Borderline- und maligne mesenchymale Tumoren des Abdomens

Liposarkome sind definiert als maligne Tumoren mit adipozytärer Differenzierung und die häufigsten Sarkome des Erwachsenen und des Retroperitoneums [12]. Die Subklassifizierung erfolgt in hochdifferenzierte, dedifferenzierte, pleomorphe und myxoide Liposarkome [7].

Das hochdifferenzierte Liposarkom macht etwa 45 % der Gesamtheit aller Liposarkome aus und hat seinen Altersgipfel in der 6. Lebensdekade [4]. Dieser Differenzierungsgrad zeigt keine Metastasierungstendenzen, kann jedoch in ein dedifferenziertes Liposarkom transfomieren und davon ausgehend Metastasen setzen. Kommt es zur Metastasierung sind hauptsächlich Leber und Lunge betroffen.

In der Computertomographie (CT) zeigen sich diese Liposarkome als rundlich bis ovaläre, große, fettisodense Tumoren mit allenfalls minimaler intraläsionaler Vaskulatur und analog minimalen Kontrastmittel(KM)-Enhancement (Abb. 1a).

In der Magnetresonanztomographie (MRT) zeigt sich in den T1- und T2-gewichteten Sequenzen eine zum subkutanen Fettgewebe isointense, insgesamt hyperintense Signalgebung (Abb. 1c). Das hochdifferenzierte Liposarkom zeigt einen raumfordernden, jedoch nichtinfiltrativen Charakter.

Dedifferenzierte Liposarkome zeigen sich als heterogene, inhomogen KM-aufnehmende, teils multilobulierte Tumoren mit solide, fetthaltigen und myxoiden Anteilen (Abb. 1b). Die dedifferenzierten Anteile sind im Regelfall scharf von hochdifferenzierten Anteilen abgrenzbar. Aufgrund ihrer bevorzugt retroperitonealen Lage können diese Tumoren lange Zeit klinisch stumm auf Größen bis zu 20 cm wachsen und werden erst spät, bei Vorliegen durch Kompression bedingte unspezifische Symptome in einer Schnittbilduntersuchung entdeckt.

Primäre pleomorphe und myxoide Liposarkome finden sich fast ausschließlich an den Extremitäten und stellen im Retroperitoneum eine Rarität dar [12].

Leiomyosarkome sind die zweithäufigsten retroperitonealen mesenchymalen Weichteiltumoren, die ihren Ursprung in differenzierten glatten Muskelzellen haben. Am häufigsten betroffen sind ältere Erwachsene mit deutlichem Überhang zum weiblichen Geschlecht [11]. Eine Besonderheit stellt die besondere Häufung des Auftretens von Leiomyosarkomen an der V. cava inferior dar wobei auch die Vv. Iliacae und renales als Ausgangspunkt vorkommen.

In der CT (Abb. 2a) zeigen sich Leiomyosarkome als heterogene, weichteildichte Tumorformationen mit soliden, degenerativ veränderten Anteilen und entsprechend inhomogenem, meist peripher betontem KM-Aufnahmeverhalten. Kalzifizierungen sind nicht typisch.

In der MRT (Abb. 2b) zeigt sich in der T1-Gewichtung eine zu Muskelgewebe hypo- bis isointense, in der T2-Gewichtung eher eine hyperintense Signalgebung. Nach Kontrastmittelgabe zeigt sich ein inhomogenes, geringes KM-Aufnahmeverhalten.

Obwohl keine eindeutigen CT- und MRT-spezifischen Charakteristika, bestehen kann der fehlende Fettgehalt als diagnostisches Merkmal herangezogen werden [12].

In Analogie zu den Liposarkomen erlaubt auch hier die retroperitoneale Lage ein größenmäßig ausgedehntes Wachstum, sodass klinische Symptome abhängig von der Lokalisation des Tumors erst spät manifest werden.

Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten Sarkome des Gastrointestinaltrakts und machen etwa 5 % aller Sarkome aus. GIST sind mesenchymale, von den Cajal-Zellen (nichtneuronale gastrointestinale Schrittmacherzellen) oder multipotenten, intestinalen mesenchymalen Vorläuferzellen abstammende Neoplasien [10], die den Tyrosinkinaserezeptor KIT exprimieren und Mutationen im c‑KIT (80 % aller GIST) und PDGFRA-Gen aufweisen [8]; 10 % zeigen keine entsprechenden Mutationen und werden als Wildtyp klassifiziert, die dennoch KIT exprimieren.

Die Mehrzahl der GIST treten sporadisch auf, wobei eine Assoziation mit der Neurofibromatose 1 besteht und GIST auch in Kombination mit pulmonalen Chondromen und Paragangliomen auftreten können (Carney Trias).

Der Altersgipfel liegt zwischen 55 und 65 Jahren, während Fälle im Kindesalter eher die Ausnahme sind.

Am häufigsten betroffen sind in absteigender Häufigkeit der Magen (40–70 %), der Dünndarm (20–35 %) sowie das Kolon und Rektum (5–15 %, [14]).

GIST haben ihren Ursprung in der Muscularis propria in der Magen- oder Darmwand und sind gut umschriebene intramurale Tumoren, die eine intraluminale oder extraluminale Ausdehnung zeigen können. In der CT zeigen sich GIST nativ muskelisodens mit einem von der Größe abhängigem KM-Aufnahmeverhalten (Abb. 3a, b). So zeigen kleinere GIST eher ein homogenes KM-Enhancement als größere, deren nekrotische oder zystische Komponenten kein KM aufnehmen [12]. Kalzifikationen kommen vor, folgen jedoch keinem spezifischen Muster [17].

In der MRT zeigen sich GIST T1-hypointens in den soliden Anteilen und in T2 ein hyperintenses Signal. Kleinere Tumoren zeigen sich in T1 und T2 eher isointens (Abb. 3c).

Das differenzialdiagnostisch wichtigste Merkmal der GIST ist die typische Lokalisation in der Magen- und Darmwand.

Maligne periphere Nervenscheidentumoren (MPNST) entstehen in ungefähr der Hälfte der Fälle de novo und durch sarkomatöse Transformation in präexistenten Neurofibromen, die oftmals mit dem Vorliegen einer Neurofibromatose 1 assoziiert sind. Das errechnete „lifetime risk“ für eine maligne Entartung beträgt etwa 5–13 % [5, 6] und geht mit einer schlechten Prognose und einem 5‑Jahres-Überleben von etwa 42 % einher [18, 21]. Dies ist auf die einerseits späte Detektion und die frühe Metastasierungstendenz primär in die Leber, Lunge, Lymphknoten, Gehirn und Knochen erklärbar [19]. Die Detektion ist insofern schwierig, als dass sich malignes Gewebe oft in benignem Gewebe eingebettet zeigt und nicht sofort als solches zu erkennen ist. Diese Patienten bedürfen einer kontinuierlichen Beobachtung und entsprechender Bildgebung. Heutzutage ist die Anwendung von Hybridverfahren wie der ^F18FDG-PET/CT in vielen Zentren Standard. Derzeit besteht kein Konsens, ob es einen zuverlässigen prädiktiven SUV-Cut-off für die FDG-PET gibt, der eine maligne Transformation anzeigen kann. So wird in der Praxis der symptomatische Patient einer entsprechenden Bildgebung zugeführt. Mit einem Hybridverfahren kann einerseits sowohl die Ausdehnung und das Größenwachstum, das kompressionsbedingt zur entsprechenden Symptomatik führen kann, als auch morphologische Veränderungen und im Fall der malignen Transformation ein deutlich erhöhter Glukosestoffwechsel nachgewiesen werden (Abb. 5). MPNST zeigen sich in der nativen und kontrastmittelverstärkten CT und MRT als aggressive, heterogene, die Nerven tubulär auftreibende Läsionen, die angrenzendes Gewebe infiltrieren und ossäre Strukturen arrodieren können [13]. In der MRT zeigen sich diese in T1 hypointens sowie in T2 gering hyperintens und diffusionseingeschränkt.

Die allfällige Entscheidung zur Therapie trifft idealerweise ein multidisziplinäres Tumorboard unter Einbeziehung der Klinik und Bildgebung. Die Aufgabe, die dem Radiologen zukommt, ist die morphologisch und – wenn vorliegend – die metabolisch bestmögliche Charakterisierung und Verlaufsbeurteilung dieser Tumoren.