Dermatomyositis
Dermatomyositis.
Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Info
Publiziert am: 27.03.2018
Synonyme
Myositis, Polymyositis; Neuromyositis; Wagner-Unverricht-Günther-Sy; „weißfleckige Lilakrankheit“; „idiopathic inflammatory myopathy“ (IIM); Dermatomyositis sine Myositis; „amyopathic dermatomyositis“
Oberbegriffe
Kollagenose, Myopathie, Fibrositis-Ss, Poikilodermie, rheumatische Erkrankungen, Autoimmunerkrankung.
Organe/Organsysteme
Haut, Muskeln, Muskulatur (Bewegungsapparat), Bindegewebe; Befall praktisch aller Organe möglich, insbesondere des Ösophagus und der Lunge.
Inzidenz
In den USA ca. 5,5 Fälle auf 1 Mio. Einwohner, Tendenz steigend. Gynäkotropie.
Ätiologie
Idiopathische Vaskulitis und Myositis, vorwiegend Haut und Muskulatur betreffend, entzündliche Muskelerkrankung mit Organbeteiligungen.
Eine familiäre Disposition ohne klar definierten Erbgang liegt vor. Die Erkrankung ist mit dem HLA-B8-Antigen assoziiert und den Autoimmunerkrankungen zuzurechnen. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer, der Erkrankungsbeginn liegt überwiegend im 4.–5. Lebensjahrzehnt. Die betroffenen Gewebe werden atrophisch und ödematös. Die Pathogenese ist bisher insgesamt nur unzureichend verstanden.
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Polymyositis, nekrotisierende Myopathie, Muskeldystrophie-Ss, Sklerodermie, Sklerödem, M. Raynaud, Petges-Clejat-Sy, Münchmeyer-Sy (Myositis ossificans progressiva), Sylvest-Sy, Trichinose, Rothmund-Sy, Cockayne-Sy, Dercum-Sy, Rothmann-Makai-Sy, Oppenheim-Urbach-Sy, Profichet-Sy, „Stiff-man-Sy“, Werner-Sy, Psoriasis, Pfeifer-Weber-Christian-Sy, Feer-Sy, Herxheimer-Sy, Pellagra, Still-Sy, Pseudo-Lupus-erythematodes-Sy, Ayerza-Sy, Hutchinson-Gilford-Sy, Progerie-Ss, Becker-Kiener-Sy, rheumatoide Arthritis (PCP), Myokarditiden, Endangiitis obliterans, viral bedingte Myositis.
Symptome
Diffuse oder segmentäre Bewegungsschmerzen, progressive proximale symmetrische Muskelschwäche und -atrophie mit erhaltener Sensibilität, Muskelsklerose, Pigmentationen, Teleangiektasien, Ödeme und (lilafarbene) Erytheme, periorbitales Ödem, Hypomimie, erhöhte Plasmaspiegel der Muskelenzyme, abnormale Befunde bei Elektromyographie und -biopsie.
Mögliche funktionelle Störungen und Veränderungen der betroffenen Organe:
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Herz: Myokarditis, Arrhythmien, Herzinsuffizienz (selten);
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Gastrointestinaltrakt: Dysphagie, Spasmen, Hepatosplenomegalie;
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Lungen: Pneumonien, Aspirationen, interstitielle Lungenerkrankung;
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Nieren: Nephrose, (Glomerulo)-nephritis;
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Nervensystem: Neuralgien, psychische Veränderungen;
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Skelett: Atrophien, Osteoporose, Gelenkdeformierungen;
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Augen: Retinitis, Netzhautblutungen;
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Knochenmark: Anämie, Infektanfälligkeit.
Vergesellschaftet mit
Malignome (7 %), v. a. Genitaltumoren bei Frauen. Eine Dermatomyositis kann auch als Paraneoplasie in Erscheinung treten, wobei die Symptomatik unter Therapie der Tumorerkrankung rückläufig wird. Bei Kindern können Kalzifizierungen und Kontrakturen auftreten, wenn sie keine regelmäßige Physiotherapie erhalten.
Therapie
Hoch dosierte Kortikosteroide, Immunsuppressiva.
Anästhesierelevanz
Das anästhesiologische Vorgehen ist prinzipiell auf die individuellen Organfunktionen des Patienten abzustimmen.
Spezielle präoperative Abklärung
EKG, Echokardiografie, Lungenfunktion, Leberfunktion, Blutbildung, Nierenfunktionsparameter (Serumkreatinin, Harnstoff, Elektrolyte).
Das Monitoring muss die gleichen Organfunktionen erfassen.
Vorgehen
Alle Maßnahmen sollten mit dem reduzierten Allgemeinzustand des Patienten im Einklang stehen. Die meist adynamen Patienten sind oft dehydriert (Dysphagie). Das erfordert die Herstellung einer Isovolämie. (Vorsicht: Keine genügende kardiale Reserve, evtl. eingeschränkte Nierenfunktion). Aufgrund des erhöhten Aspirationsrisikos bei Schluckstörungen und Stimmbanddysfunktion wird eine endotracheale Intubation im Sinne einer „rapid sequence induction“ empfohlen. Es sollten Anästhetika mit geringer negativ-inotroper Wirkung verwendet werden, ggf. kann eine kardiovaskuläre Stimulation indiziert sein.
Die Dosierung der nichtdepolarisierenden Relaxanzien ist dem Zustand der Muskulatur im Sinne einer Reduktion anzupassen. Succinylcholin sollte bei Immobilität, Nierenfunktionsstörungen und Kardiomyopathie nicht verwendet werden. Die Anwendung von Acetylcholinesterasehemmern ist umstritten. Besser ist die Verwendung kurzwirksamer Medikamente (Mivacurium, Atracurium, Vecuronium) und ein Verzicht auf deren Antagonisierung mit Cholinesterasehemmern (relaxometrische Kontrolle), oder man führt eine Antagonisierung von Rocuronium mit Sugammadex durch. In einem Fallbericht wird eine verlängerte Anschlagszeit von 315 sec für Rocuronium 0,6 mg/kg beschrieben. Die Antagonisierung mit Sugammadex 2 mg/kg bei relaxometrisch bestimmter 90 %iger Restrelaxierung nach 25 Minuten war in entsprechendem Ausmaß ebenfalls verlängert. Postoperativ ist eine erhöhte Aufmerksamkeit einem möglichen Relaxanzienüberhang zu widmen.
Vor allem bei pulmonaler Beteiligung ist mit einer Nachbeatmung und Intensivüberwachung zu rechnen. Bei allen invasiven Maßnahmen ist auf größtmögliche Sterilität zu achten (erhöhte Infektanfälligkeit). Bei chronischer Kortikoidmedikation ist eine perioperative Substitution erforderlich, die unter anderem von der Größe des operativen Eingriffs abhängt.
Weiterführende Literatur
Fleisher LA (2005) Anesthesia and uncommon diseases, 5. Aufl. Saunders, Philadelphia, S 323
Hines RL, Marschall KE (2012) Stoelting’s anesthesia and co-existing diseases. Churchill Livingstone/Elsevier, München