Funktion und Symptomatik einzelner Hirnregionen

Etwa 80 % aller neurologischen Diagnosen sind mit Aufmerksamkeitsstörungen assoziiert -unabhängig von der Ätiologie (Niemann und Gauggel 2014). Diese hohe Inzidenz ist durch die weitverzweigten Funktionsnetzwerke erklärbar (Tab. 2). Aufmerksamkeitsstörungen sind für viele Alltagsbereiche relevant:

Das aufsteigende retikuläre Aktivierungssystem (ARAS) ist gemeinsam mit dem Nucleus reticularis thalami wichtig für die Modulation der tonischen Alertness („Aufmerksamkeitstonus“). Noradrenerge (Locus coeruleus) und cholinerge (Septum, Habenula) Strukturen sind wichtig für die selektive Aufmerksamkeit. Diese Modulation erfolgt über efferente Projektionen in den gesamten Kortex.

Das rechtsseitige, frontoparietale Netzwerk ist dominant für die räumliche Aufmerksamkeit, Alertness und Vigilanz (Coull et al. 1996).

Die anzuwendenden Verfahren sind in Tab. 1 zusammengefasst.

Entgegen der Überzeugung vieler Kliniker weist etwa die Hälfte aller hirngeschädigten Patienten vaskulärer (40–60 %; Rowe et al. 2009), traumatischer (50 %, Kerkhoff 2000) oder degenerativer (40 % der Patienten mit Alzheimer-Demenz; Mendez et al., 1990a,b) Genese neurovisuelle Störungen auf (Abb. 1). Homonyme Gesichtsfeldausfälle, Lese- und visuelle Explorationsstörungen finden sich bei etwa 40–70 % der Betroffenen.

Beim Erstkontakt mit dem Patienten sollte eine strukturierte Anamnese erfolgen (Tab. 3). Ein von uns entwickeltes und umfangreich (an 656 Patienten) hinsichtlich Spezifität, Sensitivität und Praktikabilität validiertes Verfahren eignet sich zur raschen (in 10 Minuten) neurovisuellen Anamnese (Neumann et al. 2016). Die gewonnenen Informationen geben dem Untersucher konkrete Informationen für entsprechende diagnostische und therapeutische Maßnahmen.

Visuelle Reizerscheinungen bezeichnen „positive Symptome“ in Abwesenheit eines externen visuellen Reizes (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b). Einfache visuelle Reizerscheinungen (helle Punkte, Balken, Linien, Sterne, Nebel, farbige Empfindungen) werden häufig von Patienten kurz vor oder nach einer vaskulären, okzipitalen Läsion berichtet. Komplexere visuelle Halluzinationen und Illusionen resultieren meist aus temporalen Läsionen und sind seltener. Beide Typen bilden sich rasch und vollständig bei 95 % der Patienten spontan zurück.

Sehschärfe bezeichnet die räumliche Auflösungskapazität des visuellen Systems (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b). Primäre Ursachen einer zentralen Visusreduktion stellen bilaterale postchiasmatische Läsionen dar (häufig bei homonymen Gesichtsfelddefekten; Kerkhoff 1999), welche zu einem partiellen bis vollständigen Verlust der Sehschärfe führen und nicht durch Linsen korrigiert werden können (Frisén 1980). Sekundäre Ursachen visueller Unschärfe können Explorations- und Fixationsstörungen, beeinträchtigte Kontrastempfindlichkeit (siehe unten) oder Nystagmus sein.

Kontrastsehen bezeichnet die visuelle Fähigkeit, zwischen Streifenmustern unterschiedlicher Helligkeit (Kontrast) und Streifenbreite (räumliche Frequenz) zu unterscheiden. Störungen des Kontrastsehens finden sich bei 80 % der akuten Patienten mit vaskulär bedingten posterioren Hirnläsionen (Bulens et al. 1989) und ca. 8–10 % der chronischen Patienten (Abb. 2, „Verschwommensehen“). Beide Beeinträchtigungen erschweren die Bearbeitung aller visuellen Vorlagen und Tests signifikant (Skeel et al. 2006).

Sehschärfe und Kontrastsehen können mit Reihenoptotypen bzw. Kontrasttafeln erfasst werden (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b).

Foveale photopische Adaptation meint die Anpassung an eine hellere Beleuchtung (Helladaptation), foveale skotopische Adaptation die Anpassung an eine dunklere Beleuchtung (Dunkeladaptation). Beide Prozesse sind dissoziierbar, können jedoch auch kombiniert gestört sein (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b). Insbesondere Störungen der Dunkeladaptation sowie der Hell- und Dunkeladaptation führen bei defizitärer Raumausleuchtung (<200 Lux) zu erheblich schlechteren visuellen Alltagsleistungen (z. B. Sehschärfe, Lesen, PC-Arbeit). Dies hat wichtige Implikationen für die Diagnostik und Rehabilitation der Betroffenen, da es bei nicht korrigierter Raumausleuchtung zu ungünstigen Leistungen bei visuellen Tätigkeiten kommt.

Die Anamnese kann mittels Fragebogen erfolgen, die Objektivierung mithilfe von Blendungstests oder Verfahren zur subjektiv präferierten Beleuchtungseinstellung. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar. Die Symptome können durch lichtreduzierende Sonnenbrillen und Dimmer gemildert werden.

Homonyme Gesichtsfelddefekte treten bei 20–50 % aller Schlaganfallpatienten auf (Rowe et al. 2009). Bei 70 % der Betroffenen ist das Restgesichtsfeld im blinden Halbfeld <6° (Kerkhoff 1999). Eine spontane, oft partielle Rückbildung des Skotoms kann bis zu 6 Monate nach dem Insult auftreten, danach ist sie sehr unwahrscheinlich (Zhang et al 2006). Abb. 3 zeigt die häufigsten Arten homonymer Gesichtsfeldausfälle.

Assoziiert zur Gesichtsfeldeinschränkung weisen die Betroffenen oft die folgenden Defizite auf (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b):

Die Fingerperimetrie „entdeckt“ nur ca. 52 % aller Gesichtsfelddefekte; die Sensitivität lässt sich aber einfach durch Verwendung eines farbigen (roten) Stiftes für die Fingerperimetrie um weitere 20 % steigern (Kerr et al 2010). Eine PC-basierte Kampimetrie (mit dem Eyemove-Programm, Dauer: 4 Minuten, s. Kerkhoff und Marquardt 2009b) oder noch besser Perimetrie (mit einem Halbkugel-Gerät) ist daher zumindest bei allen Patienten mit „posterioren“, vaskulären Läsionen sowie diffusen Hirnläsionen (Schädel-Hirn-Trauma, Hypoxie) unerlässlich. Die Diagnostik der drei assoziierten Störungen ist in Tab. 1 näher erläutert.

Konvergente Fusion meint die Vereinigung der beiden leicht disparaten monokularen Seheindrücke zu einem einzigen, stereoskopischen Seheindruck (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b). Dies umfasst eine motorische (Vergenzbewegungen der Augen) und eine sensorische Komponente (Verschmelzung der monokularen Eindrücke zu einem beidäugigen, „räumlichen“ Seheindruck „3D-Perzept“). Fusionsstörungen treten infolge vaskulärer Läsionen bei ca. 20 %, nach Schädel-Hirn-Trauma bei ca. 30 % und bei einer zerebralen Hypoxie ebenfalls häufig auf (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b).

Typische Symptome sind:

Die konvergente Fusionsbreite lässt sich mit Prismen (Basis außen; appliziert vor einem Bagolini-Glas) bestimmen. Zur Untersuchung des Stereosehens empfehlen sich konventionelle Tests, welche sowohl die lokale (konturbasierte) als auch die globale Stereopsis erfassen (Titmus, TNO, Lang-Test; Details s. Schaadt und Kerkhoff 2016a, b). Weitere Details in Tab. 1.

Zerebrale Farbwahrnehmungsstörungen können im Skotom oder im zentralen Gesichtsfeldbereich auftreten (Bouvier und Engel 2006). Ein vollständiger Ausfall der zerebralen Farbwahrnehmung ist selten und bedarf meistens symmetrischer, bilateraler okzipitotemporaler Läsionen (Rizzo und Barton 2008). Relative Störungen der Farbtonunterscheidung nach unilateralen okzipitotemporalen Läsionen sind kommen dagegen häufiger nach Infarkten, Hypoxien oder bei Alzheimer-Demenz vor (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b). Zur Diagnostik von Farbwahrnehmungsstörungen eignen sich Farbtonunterscheidungstests wie der Lanthony D-15, LM-70 oder FM-100 von Farnsworth-Munsell (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b).

Ein vollständiger Verlust der Bewegungswahrnehmung („Akinetopsie“, Zihl et al. 1991; Zeki 1991) ist selten (Rizzo und Barton 2008). Relative Beeinträchtigungen nach unilateralen Läsionen bewegungssensitiver Kortexregionen (Area V5, V3), oder Kleinhirnläsionen (Abschn. 7) sind häufiger. Die Betroffenen haben Probleme beim Einschätzen von Geschwindigkeit und Lageveränderungen sich bewegender Fahrzeuge/Personen. Neben diesen Störungen der linearen Bewegungswahrnehmung kommt es nach okzipitoparietalen Läsionen auch zu Störungen der radialen Bewegungswahrnehmung („Optic Flow“). Unser Gehirn nutzt diese „optische Fluss-Information“ zur räumlichen Orientierung im 3D-Raum (Duffy 2004). Läsionen führen dann zu deutlichen räumlich-topografischen Orientierungsstörungen (etwa bei posteriorer kortikaler Atrophie, Mild Cognitive Impairment, Alzheimer).

Neben der subjektiven Befragung bieten sich PC-basierte Tests an, die bislang aber nicht kommerziell erhältlich sind.

Die Unfähigkeit, Objekte, Bilder oder Gesichter visuell trotz ausreichender elementarer visueller (Sehschärfe, Kontrastsehen, visuelle Exploration) und sprachlicher Funktionen sowie einer intakten Erkennung mittels anderer Sinne (auditiv, haptisch) zu erkennen, bezeichnet man als visuelle Agnosien (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b). Diese gliedern sich in folgende Unterformen (Schaadt und Kerkhoff 2016a, b):

Visuelle Agnosien gelten als selten (<3 % aller neurologischen Patienten), Indizidenzangaben aus quantitativen Studien fehlen jedoch. Ursächlich sind bi- oder unilaterale, okzipitotemporale Läsionen (vaskulär, traumatisch, anoxisch; Farah 2004). Relative Störungen der visuellen Objekterkennung für objekt-/gesichterbezogenes Reizmaterial (z. B. Muster, Gegenstände, Teile von Fotos) treten nach Martinaud et al. (2012) bei 65 % aller einseitigen Posteriorinfarkte auf, sind also deutlich häufiger. Im Alltag dürften Probleme in der raschen Mustererkennung unter dynamischen Bedingungen und wechselnden Lichtverhältnissen deutlich häufiger auftreten als im ruhigen Untersuchungsraum des Klinikers.

Quantitative Testverfahren s. Tab. 1. Ein erstes Screening auf Prosopagnosie kann mit Fotos berühmter Personen erfolgen oder der Zuordnung von Fotos der dem Patienten gegenübersitzenden Person zu einer Vorlage mit mehreren Fotos anderer Personen (z. B. wo ist Person X im Mitarbeiterplan oder auf der Teamübersicht?).

Etwa 30–50 % der linkshemisphärisch sowie 50–70 % der rechtshemisphärisch geschädigten Patienten sind betroffen (Kerkhoff 2012). Räumliche Störungen verursachen erhebliche Probleme in allen visuomotorischen Alltagsleistungen (Ankleiden, Transfers, Uhrzeitablesen, räumliche Schreib- und Rechenstörung, Zeichnen, Treppensteigen etc.), sind den Betroffenen nicht bewusst (mangelnde Awareness) und prognostizieren einen ungünstigen Rehabilitationsverlauf. Abb. 4 zeigt typische visuell-räumliche Defizite.

Jenseits dieser visuell-räumlichen Wahrnehmungsstörungen gibt es Störungen der Raumorientierung, bei denen vor allem die visuomotorische Integration von Auge und Hand gestört ist, über die nun berichtet wird.

Das Balint-Syndrom (synonym: Balint-Holmes-Syndrom) umfasst die Symptome Simultanagnosie, optische Ataxie (s. unten), Raumwahrnehmungs- und Blickbewegungsstörungen (Moreaud 2003; Kerkhoff und Heldmann 1999). Das „klassische“ BS nach bilateralen parietalen Läsionen ist selten (2 % in unserer Stichprobe in Abb. 2), die „minor forms“ bei neurodegenerativen Erkrankungen finden sich häufiger (Tab. 5).

Die Diagnostik, insbesondere visueller Leistungen (Visus, Intelligenz, Aufmerksamkeit, Lesen, Schreiben, Greifen) ist oft schwierig. Der Visus sollte mit Einzeloptotypen geprüft werden und ist meist normal. Das Textlesen, Schreiben, Greifen (s. unten, Abschn. 3 „Optische Ataxie“) und die simultane Wahrnehmung mehrerer visueller Reize (z. B. 5 geometrische Symbole übereinander gezeichnet) sind oft stark gestört. Die Fixation ist ebenfalls pathologisch verändert. Tipps zum Assessment und zur Therapie finden sich in Kerkhoff und Heldmann (1999).

Die OA bezeichnet das Vorbeizeigen oder -greifen nach Objekten, die im peripheren Gesichtsfeld lokalisiert sind und tritt nach (uni- oder bilateralen) parietookzipitalen Läsionen auf (Pérenin und Himmelbach 2012). Sie kann auch Teil eines BS sein (s. oben). Patienten mit OA können nicht zielgenau nach Objekten in ihrem peripheren Gesichtsfeld greifen – ohne dass dies Folge einer motorischen Störung ist. Sie passen ihre Handöffnung beim Greifen nicht der tatsächlichen Objektgröße an. Beides gelingt besser nach vorheriger Fixation des Objektes. Das Zeigen am eigenen Körper (propriozeptiv, ohne visuelle Kontrolle) gelingt meist gut, die auditive Lokalisation ist dagegen auch gestört (Phan et al. 2000). Die Störung betrifft das kontraläsionale Gesichtsfeld/die kontraläsionale Hand. Bei bilateralen Läsionen können beide Hände und das gesamte periphere Gesichtsfeld betroffen sein.

Bei der Diagnostik fixiert der Patient die Nase des gegenübersitzenden Untersuchers; er soll mit der linken/rechten Hand auf/nach einem Objekt zeigen/greifen unter 3 Bedingungen:

Neglect bezeichnet das Nichtbeachten von Reizen (visuell, auditiv, taktil oder olfaktorisch) in der kontraläsionalen Raum- oder Körperhälfte sowie den reduzierten Extremitäteneinsatz dieser Körperhälfte (Karnath 2012; Kerkhoff und Schmidt 2017). Neglect tritt häufig nach ausgedehnten rechtsseitigen perisylvischen oder subkortikalen Läsionen auf und gilt aufgrund des Läsionsausmaßes, der resultierenden vielfältigen Begleitstörungen sowie der fehlenden Krankheitseinsicht (Awareness, Katz et al. 1999) als gravierendes Syndrom mit eher ungünstiger Prognose. Patienten mit visuellem Neglect zeigen folgende Symptome (Abb. 5; vgl. Kerkhoff und Schmidt 2017):

Es werden zwei räumliche Bezugssysteme bei Neglect unterschieden: Raumbezogene Neglectsymptome beziehen sich auf bestimmte Raum- oder Körperabschnitte (z. B. übersieht der Patient Objekte auf der kontraläsionalen Seite eines Tisches oder Wörter auf der linken Seite des Textes). Objektzentrierte Neglectphänomene hingegen betreffen die kontraläsionale Seite von Objekten oder Wörtern als Ganzes, unabhängig von der Position des Stimulus im Raum. Der raumbezogene Neglect tritt häufiger auf als der objektzentrierte, jedoch können beide Phänomene gemeinsam auftreten, was insbesondere beim Lesen oft geschieht. Hier finden sich raumbezogene Auslassungsfehler sowie wort- oder objektbezogene Substitutionsfehler (Reinhart et al. 2013).

Ein häufig, aber nicht immer assoziiertes Symptom („Satellitensymptom“) ist die Extinktion (visuell, akustisch oder taktil). Diese bezeichnet die Nichtbeachtung eines kontraläsionalen Reizes bei simultaner Präsentation eines ipsiläsionalen Reizes. Die Extinktion kommt in allen sensorischen Modalitäten vor. Sie bleibt häufig chronisch und lässt sich oft noch Jahre nach einem Insult nachweisen, wenn die offensichtlichen Frühzeichen eines Neglects (ipsiläsionale Blickabweichung, Linienhalbierungsfehler) nicht mehr sichtbar sind.

Ursächlich für den Neglect ist die Schädigung eines rechtshemisphärischen, perisylvischen Netzwerkes, das die Ausrichtung der räumlichen Aufmerksamkeit in die linke, aber auch in die rechte Raumhälfte leistet (Karnath 2015). Wichtige Knoten dieses Netzwerkes sind der inferiore Parietallappen, der superiore Temporallappen mit der Insel und der inferiore Frontallappen (Abb. 6). Diese drei Zentren sind mittels bidirektionaler Faserverbindungen verbunden, sodass nicht nur Läsionen der Zentren selbst, sondern auch der relevanten Faserverbindungen zwischen ihnen einen Neglect auslösen können.

Zunächst sollten primär sensorische (z. B. Hemianopsie) oder motorische (z. B. Hemiparese) Beeinträchtigungen abgeklärt werden. Diagnostisch bieten sich konventionelle Verfahren wie Durchstreichtests, Linienhalbieren, Lesen¹ und/oder Zeichnen an. Differenzialdiagnostisch ist der hemianope gegenüber dem neglectassoziierten Linienhalbierungsfehler durch die kontra- vs. ipsiläsionale Verschiebung zu unterscheiden. Die visuelle Extinktion lässt sich gut anhand standardisierter PC-gestützter Verfahren quantifizieren (Eye-Move-Programm, Kerkhoff und Marquardt 2009b). Aufgrund der häufigen Unawareness („Anosognosie“) der Patienten empfiehlt sich zudem eine systematische Befragung der Angehörigen und/oder Pflegekräfte zu Alltagsbeeinträchtigungen der Patienten (Tab. 1).

Automatismen sind Floskeln, Phrasen oder Wörter, die wiederkehrend produziert werden. Ein Paragrammatismus bezeichnet die Verwendung falscher Flexionen, Verdopplungen von Silben oder einen abweichenden Satzbau. Paraphasien treten in semantischer oder phonematischer Form auf. Eine semantische Paraphasie steht für die Fehlauswahl des gewünschten Zielwortes, das jedoch derselben semantischen Kategorie entstammt. Eine phonematische Paraphasie entsteht durch Entstellung des Zielwortes, etwa durch Auslassung oder Hinzufügen einzelner Laute. Beim semantischen Jargon werden semantische Paraphasien so aneinandergereiht, dass ein Sinnverständnis unmöglich wird. Beim phonematischen Jargon treten phonematische Pharaphasien so gehäuft auf, dass ein Verständnis unmöglich ist.

Vaskulär bedingte Aphasien werden in vier Standardsyndrome unterteilt, für die bestimmte Leitsymptome existieren (Tab. 6). Bei traumatisch oder tumorbedingter Aphasie und in der Akutphase ist eine Syndromklassifikation nicht sinnvoll.

Anhand der Leitsymptome und des Aachener Aphasie Tests (AAT, Huber et al. 1983) lässt sich die Syndromdiagnose stellen. Zusätzlich stehen zahlreiche weitere diagnostische Verfahren zur Verfügung, die den Fokus einerseits auf einzelne sprachliche Module und Verarbeitungsrouten innerhalb des Logogen-Sprachmodells oder auf Alltags-, Kommunikations- und Partizipationsaspekte legen (Tab. 1).

Patienten mit Aphasien weisen in der Regel auch eine Störung des Lesens (Dyslexie ) und Schreibens (Dysgraphie ) auf (De Bleser 2012).

Der klassischen Auffassung zufolge entspricht jedem aphasischen Syndrom ein konsistentes, spezifisches Läsionsmuster. Im Einzelfall ist diese Läsions-Funktions-Korrelation aber oft nicht zutreffend. Zweckdienlicher als die Suche nach dem typischen Läsionsort ist die Betrachtung der neuronalen Organisation einzelner Sprachkomponenten (Weniger 2014). Gegenwärtig wird davon ausgegangen, dass es ähnlich wie im visuellen System (s. oben) eine dorsale und eine ventrale Route in der auditiven Wortverarbeitung gibt. Während die Ventralbahn mit der Verknüpfung von auditiven Inputs zu Bedeutungen befasst ist, bildet die dorsale Route ein sensomotorisches Netzwerk zur phonologischen Sprachverarbeitung (Weniger 2014). Der linksseitige Temporalkortex übernimmt die Verarbeitung semantischer Informationen (Vigneau et al. 2006). Der linksventrale Temporalkortex mit dem posterioren Gyrus temporalis inferior und dem anterioren Gyrus temporalis superior fungieren als semantisch-phonologische Schnittstellen. Der linke Temporalpol und Abschnitte des Gyrus fusiformis in der linken visuellen Ventralbahn (s. oben, Abb. 3) analysieren Worte/Texte und encodieren sie konzeptuell-semantisch (Bright et al. 2004). Läsionen des posterioren Temporallappens sind mit lexikalisch-semantischen Störungen assoziiert, die mit Wortfindungsstörungen im engen Zusammenhang stehen. Der linke inferiore präfrontale Kortex ist für den Abruf konzeptuell-semantischen Wissens wichtig. Auditive Inputs werden in zwei unterschiedlichen Funktionskreisen phonologisch analysiert und encodiert. Das linke frontoparietale Netzwerk mit dem Gyrus supramarginalis und dem dorsalen präfrontalen Kortex wird mit dem phonologischen Arbeitsgedächtnis in Verbindung gebracht.

Unter zentralen Sprechstörungen subsumiert man die Sprechapraxie und die Dysarthrie. Diese bezeichnen Störungen sprechmotorischer Planungs- und Ausführungsprozesse nach einer Schädigung des zentralen Nervensystems (Ackermann und Ziegler 2010). Sie treten nach Läsionen in folgenden Regionen auf:

Bei der Dysarthrie ist die Koordination und Ausführung von Sprechbewegungen gestört. Es liegen Beeinträchtigungen der Sprechatmung, der Stimme und der Artikulation vor. Die Dysarthrie kann als paretisch-schlaffe, ataktische, hypo- oder hyperkinetische Subform auftreten (Ziegler 2012). Der Sprechfluss ist verlangsamt und die Sprache klingt „verwaschen“. Die Artikulation kann auch hart oder polternd klingen. Dysarthrische Patienten ermüden beim Sprechen rasch, was sich in Heiserkeit und abnehmender Sprechlautstärke zeigt.

Diese betrifft Prozesse des Planens und Programmierens von Sprechbewegungen. Die Patienten fallen durch eine mühsame, durch viele Sprechpausen, Fehlstarts, Selbstkorrekturen und Artikulationsfehler gekennzeichnete Sprechweise auf. Die Sprechapraxie tritt nur nach linkshemisphärischen Läsionen auf (Ziegler 2012).

Folgende Syndrome sind bekannt:

Um den Zeitpunkt der Hirnverletzung herum existiert meist eine Gedächtnislücke wie eine Insel in einem zeitlichen Radius von Tagen bis Monaten, insbesondere nach Schädel-Hirn-Trauma. Die PTA remittiert sukzessive innerhalb einiger Wochen, in denen das „Tag-zu-Tag-Gedächtnis“ kontinuierlich besser wird und der Patient zeitlich/räumlich immer besser orientiert ist. Die PTA findet sich auch oft bei diffusen Hirnläsionen (Harris et al 2016).

Bleibt das Erlernen neuer Informationen ab dem Schädigungszeitpunkt gestört und ist nicht durch Strategien kompensierbar, spricht man von anterograder Amnesie.

meint die Unfähigkeit, sich an Dinge zu erinnern, die vor der Hirnverletzung gelernt wurden.

Können weder alte Gedächtnisinhalte abgerufen noch neue gelernt werden (retro- und anterograde Amnesie), liegt ein amnestisches Syndrom vor (Thöne-Otto 2014). Kausal sind meist bilaterale Läsionen gedächtnisrelevanter Systeme.

Das Lernen und Behalten neuer Informationen ist mühsam, kann aber durch Aufmerksamkeits- und Encodierungsstrategien geleistet werden.

macht in die Zukunft gerichtete, avisierte Handlungsziele zur passenden Zeit abrufbar und umsetzbar (etwa eine Tablette zu einer regelmäßigen Zeit einnehmen).

Prozedurales Lernen erfolgt in den Basalganglien, Priming im parietalen Assoziationskortex und bewusste Encodierungsprozesse laufen über frontoparietale Schleifensysteme ab (Thöne-Otto 2014).

werden durch kortikosubkortikale Funktionsnetzwerke organisiert. Neben den Assoziationskortizes sind der Hippocampus, die anterioren und medialen Thalamuskerne sowie das Septum entscheidend für Konsolidierung.

Der Gedächtnisabruf semantischer Informationen erfolgt über die Rekrutierung linkshemisphärischer, frontotemporaler Hirnareale, der Abruf autobiografischer Gedächtnisinhalte über den rechtsseitigen, inferior-lateralen Präfrontalkortex sowie den vorderen Temporalkortex (Thöne-Otto 2014).

Die klinische Neuropsychologie kann auf ein breites Spektrum von Gedächtnistests und Therapieverfahren zurückgreifen (Tab. 1).

Wichtige Strukturen sind der präfrontale und orbitofrontale Kortex, das Striatum, die Substantia nigra, der Globus pallidus und der Thalamus, die zusammen 3 Funktionsschleifen bilden (Masterman und Cummings 1997; Abb. 7).

Neurologische Erkrankungen unterschiedlichster Ätiologien (Schädel-Hirn-Trauma, Schlaganfälle, Tumor, multiple Sklerose etc.) verursachen häufig exekutive Dysfunktionen, wie die Studie von Godefroy et al (2010) eindrucksvoll belegt. Von 461 Patienten zeigten 60 % ein dysexekutives Syndrom, 26 % hatten kognitive und Verhaltensdefizite, während eine Dissoziation zwischen kognitiven und Verhaltensdefiziten bei 34 % der Patienten vorlag. Exekutive Dysfunktionen sind somit sehr alltagsrelevant, werden aber trotzdem oft übersehen, weil die Betroffenen keine fokal-neurologischen Ausfälle zeigen. Neben den kognitiven Defiziten in Aufmerksamkeit, Planung, Monitoring und Arbeitsgedächtnis sollten auch die verschiedenen Facetten der Verhaltensveränderung und die mangelnde Krankheitseinsicht mithilfe folgender Leitfragen in der Anamnese und Fremdanamnese erfasst werden:

Tab. 1 fasst die wichtigsten diagnostischen und therapeutischen Verfahren zusammen.´

Während das Kleinhirn schon lange mit motorischen Funktionen und Defiziten in Verbindung gebracht wurde, gilt inzwischen als gesichert, dass es darüber hinaus auch relevante kognitive, sensorische und affektive Funktionen hat (Timman 2012). Neben den lange bekannten motorischen Defiziten finden sich bei genauem Assessment vielfältige neurokognitive Defizite nach Kleinhirnläsionen (vaskulärer wie degenerativer Ätiologie):

Die neuropsychologische Diagnostik dieser Störungen sollte mit den gleichen Verfahren erfolgen, wie sie in den einzelnen Bereichen zuvor bei Patienten mit kortikalen Läsionen beschreiben wurden (Tab. 1).

Das Kleinhirn erhält Afferenzen aus dem vestibulären und spinalen System sowie dem Kortex, via der Pons als Relaisstation. Diese eingehenden Inputs werden topografisch in den 3 Kleinhirnabschnitten verarbeitet: dem Vestibulo-, Spino- und Pontocerebellum. Die beiden Kleinhirnhemisphären sind jeweils mit der kontralateralen Großhirnhemisphäre anatomisch verbunden, wodurch ihnen eine Beeinflussung kontralateraler Hirnfunktionen möglich wird (Timman 2012). Buckner (2013) weist darauf hin, dass das Kleinhirn mit vielen Assoziationskortizes des Großhirns anatomisch verbunden ist. Reziproke Faserverbindungen zwischen dem Zerebellum und dem dorsolateralen präfrontalen Kortex (Buckner 2013) legen einen modulierenden Einfluss des Kleinhirns auf Timingprozesse, visuell-räumliche Wahrnehmung, Arbeitsgedächtnis, Exekutivfunktionen und Affektsteuerung nahe.