Intelligenzminderung

Die Ziele medizinischer Diagnostik liegen in der groben Einschätzung der ursächlichen Bedingungen, der Art und des Ausmaßes der Intelligenzminderung einschließlich der sensorischen Fähigkeiten sowie in der Einleitung weiterer notwendiger und optionaler Diagnostik. Die medizinische Basisdiagnostik ist eine unverzichtbare Voraussetzung für alle weiterführenden Untersuchungen einer Intelligenzminderung. Sie sollte von entsprechend qualifizierten Fachärzten durchgeführt werden.

Dazu gehören eine körperliche Untersuchung (neurologisch, unter Verwendung von Checklisten zur Erkennung von Dysmorphiezeichen bzw. Minor Physical Anomalies, internistisch), eine Sehprüfung, eine Sprach- und Hörprüfung sowie elektrophysiologische Untersuchungen wie EEG, EP und EMG. Im Einzel- und Verdachtsfall kann und sollte die Diagnostik um neuroradiologische, biochemische und serologisch-immunologische Untersuchungen, Hormonanalysen, Liquoruntersuchungen, Muskel- bzw. Nervenbiopsien, Chromosomenanalyse und molekulargenetische Untersuchungen erweitert werden. Den derzeit höchsten diagnostischen Ertrag von ca. 15 % hat dabei die vergleichende genomische Hybridisierung („comparative genomic hybridization“, Array-CGH) als Screening-Verfahren zur Suche nach Mikroaberrationen, also submikroskopisch-kleinen interstitiellen Deletionen oder Duplikationen. Die Array-CGH-Analyse hat nach internationalen Leitlinien und Empfehlungen die lichtmikroskopische Chromosomenanalyse (Karyotypisierung) als ersten diagnostischen Schritt zur Ursachenklärung einer Intelligenzminderung abgelöst (Moeschler und Shevell 2014). Die lichtmikroskopische Chromosomenanalyse kann im Einzelfall die Array-CGH-Analyse ergänzen, da balancierte Translokationen der Array-CGH entgehen können.

In naher Zukunft wird das sog. Next Generation Sequencing (massiv parallele Sequenzierung) in die genetische Routinediagnostik Einzug halten und dann den Nachweis von Punktmutationen erleichtern. Derartige Punktmutationen können als dominante heterozygote de novo Mutationen oder als autosomal-rezessiv vererbte homozygote oder compound-heterozygote Mutationen ebenfalls zu IM führen, sie sind mittels Array-CGH-Analyse nicht nachweisbar (Najmabadi et al. 2011).

Ziel der (neuro-)psychologischen Diagnostik ist insbesondere die valide Feststellung der kognitiven Fähigkeiten, bzw. der Beeinträchtigungen im Vergleich zur Normalentwicklung. Auf eine individuelle und differenzierte Intelligenztestung kann nur bei sehr niedrigem Entwicklungsstand (IQ < 50; ICD-10 F 71–F73) oder beim Vorliegen komorbider Störungen, die die Testbarkeit nachhaltig beeinträchtigen, verzichtet werden. Bei jungen Kindern mit einem kognitiven Entwicklungsstand unter 3 Jahren sind Intelligenztests ebenfalls nicht einsetzbar.

Ein niedriger IQ-Wert allein rechtfertigt die Diagnose einer Intelligenzminderung nicht, vielmehr müssen entsprechende Einschränkungen bei Alltagsanforderungen hinzukommen. Dies betrifft Selbstständigkeit, schulische Leistungen und berufliche Kompetenzen. Aus den Untersuchungsergebnissen lassen sich, über die Diagnosestellung einer Intelligenzminderung hinaus, Hinweise zu einem angemessenen Umgang im Alltag und zum Bedarf an spezifischer Behandlung und Förderung (einschließlich schulischer Bedingungen) und zur beruflichen Eingliederung ableiten.

Tab. 4 enthält diejenigen in Deutschland gebräuchlichen Verfahren, die nach aktuellem Wissensstand den Anforderungen am nächsten kommen (AWMF S2k-Leitlinie).

Für die Testung junger Kinder, bei denen eine Intelligenztestung infolge eines niedrigen Entwicklungsstandes (noch) nicht möglich ist, kommen Entwicklungstests wie die Bayley Scales of Infant Development (BSID-2; Reuner et al. 2008) zum Einsatz. Bei deren Einsatz ist zu beachten, dass die Messgüte geringer als bei den o. g. Intelligenztests ist und Aussagen hinsichtlich einer Intelligenzminderung begrenzt möglich sind. Entwicklungstests spielen v. a. bei der Früherkennung von Entwicklungsrisiken und -rückständen und für die rechtzeitige Einleitung geeigneter Maßnahmen eine wichtige Rolle.

Grundsätzlich gilt, dass es keine besondere Psychotherapie für Menschen mit Intelligenzminderung gibt und die Ziele analog zu denen in der Therapie nicht behinderter Menschen sind. Dennoch müssen Psychotherapien auf die individuellen Fähigkeiten und Bedürfnisse zugeschnitten werden, wobei die Interaktionspartner/Bezugspersonen einzubeziehen sind. Bewährt haben sich systemische Sichtweisen und individualisierte Kombinationen verschiedener psychotherapeutischer und supportiver Techniken, die die Problembewältigungsperspektive, die Beziehungsperspektive und die Klärungsperspektive berücksichtigen und integrieren. Da insbesondere schwerergradig behinderte Menschen in ihrer verbalen Kommunikation eingeschränkt sind, keine Vorstellung innerpsychischer Vorgänge haben und nur über eine eingeschränkte Informationsverarbeitungsleistung verfügen, gehören zu den therapeutischen Grundregeln:

Jeder Mensch mit einer Intelligenzminderung hat ein Recht auf Informationen zu seinen individuellen Ressourcen, bestehenden Verhaltensauffälligkeiten, komorbiden psychischen Störungen und verschiedenen Behandlungsalternativen. Insbesondere bei Menschen mit Intelligenzminderung erweitert sich diese Informationspflicht auf die Eltern/Sorgeberechtigten bzw. gesetzlich bestimmten Betreuer. Mit entsprechender Einwilligung sollten Bezugspersonen aus dem Lebensumfeld einbezogen werden.

Ziele für Trainingsmaßnahmen können z. B. angemessenes Toilettenverhalten, Körperpflegeverhalten einschließlich Intimhygiene, Umgang mit Sexualität, selbstständiges An- und Auskleiden, Essverhalten, soziale Fertigkeiten, praktische Problemlösefertigkeiten, Ausdauer und Konzentration und anderes mehr sein. Die Ziele sollten im Hinblick auf ihre jeweilige Bedeutung für die Gesamtsituation des Patienten (d. h. das Ausmaß seiner Abhängigkeit von anderen Menschen bzw. seine Möglichkeiten zu selbstbestimmtem Handeln, Bewegungsfreiheit, Eigenständigkeit) hierarchisiert werden.

Diese Behandlungen basieren immer auf sorgfältigen Analysen des individuell vorhandenen Funktions- und Fertigkeitenniveaus sowie auf einer Operationalisierung von zielorientierten Teillernschritten. Das gezielte Training lebenspraktischer Fertigkeiten soll die Kompetenz zu eigenständiger Lebensbewältigung anheben und dient auch der Prävention von sekundären Verhaltens- und Emotionsstörungen (Hospitalismus).

Förderung basiert sowohl auf pädagogischen Konzepten, als auch auf Anteilen, die in der Förderpflege realisiert werden. Individuelle Förderung heißt, das Kind, den Jugendlichen ganzheitlich zu betrachten.

In der Heilpädagogik gilt es abzuwägen, welche Mittel am effektivsten zum Neulernen bei der individuellen Bedürfnislage des Betroffenen sind, ohne ihn zu überfordern. Bei schwer und schwerst intelligenzgeminderten Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen stehen die Förderpflege und die körperzentrierte Erweiterung der individuellen kommunikativen Möglichkeiten im Vordergrund. Dazu dient in erster Linie die basale Pädagogik.

Lernziele, die den individuellen Voraussetzungen des Behinderten und den Sozialisationsbedingungen in seiner Familie bzw. seinem Umfeld Rechnung tragen, sollten sich auf alle Lernfelder, wie Häuslichkeit/Familie, Institution, Freizeit und Spiel erstrecken, um Handlungs- und Alltagsbezogenheit zu garantieren. In einen Gesamtbehandlungsplan, der Entwicklungsfortschritte (Verlaufsdokumentation) erfasst und berücksichtigt, muss auch die künftige Lebensgestaltung integriert werden. Eine Hierarchisierung der angestrebten Lernziele wird dabei unumgänglich sein. Zahlreiche Lernprogramme beziehen sich auf Selbsthilfefertigkeiten, Essverhalten, Konzentration, einfache und komplexe soziale Fähigkeiten, Sprache, Sexualität u. a. m.

Verhaltenstherapie dient der Reduktion von Verhaltensauffälligkeiten, der besseren sozialen Adaptation durch Impulskontrolle (Stimuluskontrolle, Reizreaktionsverhinderung), der Modifikation sekundärer Störungen, der Rückfallprävention und dem Ziel, die Handlungskompetenz und damit die soziale Teilhabe zu stärken.

Insbesondere bei leichter intelligenzgeminderten Menschen haben sich verhaltenstherapeutische Interventionen bewährt, wenn folgende Besonderheiten Berücksichtigung finden (Häßler 2011; Irblich und Stahl 2003):

Es existieren zahlreiche evaluierte praxisorientierte Therapieprogramme mit und ohne zusätzliche Psychopharmakotherapie sowohl für Einzel- als auch für Gruppensettings, die insbesondere auf stereotypes, fremd- und autoaggressives Verhalten abzielen (Dosen 1997).

Kreativtherapie umfasst Kunst, Drama, Theater, Spiel, Musik und Tanz. Ziele kreativtherapeutischer Interventionen sind Schaffung einer nonverbalen Kommunikations- und Ausdrucksplattform, Bewusstmachung eigenen Handelns und eigener Fähigkeiten, Selbstbestätigung und Erreichen von Anerkennung durch nonverbale Handlungen, Entwicklung einer ästhetischen Erlebnisfähigkeit, kognitive Umstrukturierung des Erlebten, Verhaltensänderung, Förderung von Empowerment und nicht zuletzt Verdeutlichung und Evaluierung von Veränderungsprozessen. Insbesondere handlungsorientierte Ansätze haben sich bewährt.

Auch wenn sich die klassische Psychoanalyse nicht für Menschen mit geistiger Behinderung zuständig erklärte, gab es immer wieder Ansätze, das Phänomen der geistigen Behinderung an sich oder auch die begleitenden psychischen Auffälligkeiten zu beschreiben und zu erläutern (Niedecken 1999). In Einzelfällen durchaus hilfreich, fehlt es an einer breiten Evidenzbasierung, sodass von psychodynamischen und psychoanalytischen Therapien als Therapien der ersten Wahl eher abzuraten ist.

Als „Mitbetroffene“ bedürfen Eltern und Angehörige der Hilfe zur Selbsthilfe, um langfristig als Quelle sozialer Unterstützung zur Verfügung zu stehen. Über eine umfassende medizinische, soziale, prognostische und rechtliche Aufklärung hinaus, geht es auch um die Überwindung der oftmals eingetretenen eigenen Isolierung, der Hilfe beim Umgang mit den eigenen Belastungen, der Veränderung eingeschliffener verzerrter innerfamiliärer Kommunikations- und Interaktionsmuster, der Stärkung als „Co-Therapeuten“ und der Vorbereitung auf oft notwendige Wechsel der Betreuungsform.

Die Pharmakotherapie sollte in ein Gesamtbehandlungskonzept unter Einschluss allgemeiner und spezieller psycho- und soziotherapeutischer sowie pädagogischer Maßnahmen in Abhängigkeit von einer differenziellen Indikation eingebettet sein.

Besteht unter Einbeziehung und Abwägung aller o. g. Aspekte eine Indikation zur Psychopharmakotherapie, so ist nach angemessener und dokumentierter Aufklärung bei Einwilligungsfähigkeit des Betroffenen eine rechtsverbindliche Zustimmung einzuholen oder bei Einwilligungsunfähigkeit die des gesetzlichen Vertreters bzw. Betreuers. Der Betroffene sollte unabhängig von der Aufklärung und Zustimmung seines Betreuers im Rahmen seiner Möglichkeiten ebenfalls informiert werden. In Hinblick auf die §§ 1904 und 1906 BGB kommt der Entscheidung, ob es sich um eine Heilbehandlung oder eine „freiheitsentziehende Maßnahme“ durch den Einsatz von Medikamenten handelt, eine juristische Bedeutung zu. Bei einer Heilbehandlung, soweit sie nicht mit einer extremen Gefährdung des Betroffenen einhergeht, wovon bei zugelassenen Medikamenten, insbesondere Neuroleptika, a priori nicht ausgegangen werden muss, reicht die Zustimmung des Personensorgeberechtigten bzw. Betreuers. Im Falle „freiheitsentziehender Maßnahmen“ bedarf es der Zustimmung des Vormundschaftsgerichtes bzw. Familiengerichtes.

In Anlehnung an die Richtlinien der World Psychiatric Association (Deb et al. 2009) gilt es beim Einsatz von Psychopharmaka folgende Empfehlungen zu beachten:

Da ein Großteil der Menschen mit Intelligenzminderung aufgrund der beschriebenen psychischen Auffälligkeiten Psychopharmaka erhält, gehört die diesbezügliche Prävalenz von Substanzklassen und Einzelpräparaten zu den gut untersuchten Problemen im Zusammenhang mit seelischer Gesundheit bei Menschen mit Intelligenzminderung (Häßler 2009). Dagegen existieren kaum Studien zur allgegenwärtigen Polypharmazie. Die Tab. 5 gibt einen Überblick über Studien der letzten 20 Jahre bezüglich der Psychopharmakaprävalenz.

Bezüglich einzelner Substanzen liegen bis auf wenige Arbeiten keine detaillierten Angaben vor. Levomepromazin, Haloperidol, Thioridazin, Chlorpromazin und Zuclopenthixol standen in den 1990er-Jahren immer noch hinsichtlich der Verordnungshäufigkeit ganz vorne, werden aber zunehmend von Risperidon, Aripiprazol und Quetiapin abgelöst.

Die folgenden Ausführungen beziehen sich einzig und allein auf den Einsatz von Psychopharmaka bei Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit Intelligenzminderung bezüglich eines Problemverhaltens.

Die Wirksamkeit von Antidepressiva bei Kindern und Jugendlichen mit einer Autismus-Spektrum-Störung ist gering (Hurwitz et al. 2012). Eine neue Übersichtsarbeit der Cochrane Collaboration kam sogar zu der Schlussfolgerung, dass es keinen Beweis für die Wirksamkeit von SSRI bei Kindern mit ASS gibt, aber einen alarmierenden Beweis für deren Risiko (Williams et al. 2013). Sollten sie dennoch verabreicht werden, ist besonders auf UAWs (QT-Verlängerung, Tremor, Tachykardie und auch zerebrale Anfälle) zu achten.

Die einzige randomisierte kontrollierte Studie (Cross-over-Design), in der Antidepressiva bei Verhaltensproblemen von Erwachsenen mit Intelligenzminderung eingesetzt wurde, stammt aus dem Jahre 1995 (Lewis et al. 1995). Insgesamt 6 von 10 eingeschlossenen Patienten profitierten von Clomipramin. In einer neueren retrospektiven Studie untersuchten Janowsky et al. (2005) an 14 intelligenzgeminderten Erwachsenen den additiven Effekt von 10–40 mg/Tag Paroxetin. Während sich das selbstverletzende Verhalten signifikant besserte, nahm die Fremdaggressivität nicht ab (Janowsky et al. 2005). Branford et al. (1998) schätzen den Effekt der SSRI auf Problemverhalten von geistig behinderten Menschen als sehr gering ein. In 65 % aller Behandlungen mit Paroxetin oder Fluoxetin ließen sich bei 33 Erwachsenen keinerlei positive Wirkungen nachweisen (Branford et al. 1998).

Eine alternative Behandlungsstrategie beruht auf der Opioidhypothese, die davon ausgeht, dass selbstverletzendes Verhalten (SVV) die endogene Opioidausschüttung triggert und damit zentrale Belohnungssysteme stimuliert. Gleichzeitig verhindert endogenes Opioid, dass der durch SVV ausgelöste Schmerz hemmend auf das Verhalten wirkt. Die Behandlungsalternative besteht somit in der Anwendung von Opioidantagonisten (Naltrexon und Naloxon). Die einzige randomisierte kontrollierte Studie, die den Effekt von Naltrexon im Vergleich zu Plazebo an 33 Erwachsenen untersuchte, kam zu dem Ergebnis, dass Naltrexon in der Behandlung nicht wirksam ist (Willemsen-Swinkels et al. 1995). Zumindest kurzfristig kann Naltrexon aber SVV in bis zu 47 % aller Fälle reduzieren. Zu dieser Einschätzung kommen Symons et al. (2004) anhand ihrer quantitativen Analyse von 27 Publikationen der Jahre 1983–2003.

Auch wenn es keine diesbezüglichen randomisierten plazebokontrollierten Studien gibt, scheinen sowohl Valproat als auch Topiramat einen positiven Effekt auf das Verhalten von Menschen mit Intelligenzminderung zu haben (Deb und Unwin 2007).

In der Durchsicht der entsprechenden Literatur fällt auf, dass es kaum Erfahrungsberichte, offene Untersuchungen und schon gar keine kontrollierten Studien zur Polypsychopharmazie gibt, obwohl 1/5 bis 2/3 aller Menschen mit geistiger Behinderung, die in Pflegeeinrichtungen leben, mehr als 1 Psychopharmakon erhalten.

Die folgenden Kombinationstherapien stützen sich in erster Linie auf praktische Erfahrungen (experience-based) und weniger auf statistisch abgesicherte, methodisch anspruchsvolle Studien (evidence-based; Häßler et al. 2014b):

Bereits in einer Monotherapie können viele Nebenwirkungen auftreten, die sich aufgrund zu wenig beachteter und teils auch nicht bekannter und zu wenig untersuchter Interaktionen bei Polypharmazie zu einem kaum beherrschbaren Problem ausweiten. Mit immer mehr Medikamenten, die verordnet werden, steigen die möglichen Wechselwirkungen und unvorhersehbaren unerwünschten Arzneimittelnebenwirkungen an, wobei sich die Nutzen-Risiko-Relation zugunsten des Risikos verschieben kann. Auch nicht primär psychotrop wirkende Medikamente können aufgrund von Interaktionen auf pharmakokinetischer und pharmakodynamischer Ebene psychische Veränderungen bis hin zu Psychosen auslösen. Insbesondere Antibiotika in Kombination mit Lithium, Benzodiazepinen, Neuroleptika, Antidepressiva, Methadon und Disulfiram sind dafür bekannt. Da Menschen mit einer Intelligenzminderung nicht nur vulnerabler hinsichtlich des Auftretens psychischer Störungen, sondern auch belasteter mit somatischen Störungen und Erkrankungen sind, müssen die Vor- und Nachteile einer Polypharmazie sorgfältig gegeneinander abgewogen werden. Die Möglichkeiten einer Monotherapie sollten primär ausgeschöpft werden, ehe eine Kombinationstherapie in Erwägung gezogen wird. Ein therapeutisches Drug Monitoring (TDM) sollte bei einer Polypharmazie gewährleistet sein. Auch die epileptogene Potenz eines jeden Psychopharmakons muss berücksichtigt werden.

Tab. 6 gibt einen Überblick zu therapeutischen Interventionen bei aggressivem Verhalten und ihrer entsprechenden Evidenzbasierung.

Sexualität, d. h. menschliche Geschlechtlichkeit, zeichnet sich durch biologische, psychologische und soziale Wirkfaktoren aus. Sie weist unterschiedliche Dimensionen auf und erfüllt miteinander in Wechselbeziehung stehende verschiedene Funktionen wie:

Grundsätzlich gelten diese Dimensionen der Sexualität auch für Menschen mit geistiger Behinderung. Die Frage ist also nicht, welche Personen mit einer geistigen Behinderung haben welche Sexualität, sondern wie können sie im Erleben und Ausleben ihrer sexuellen Bedürfnisse unterstützt werden. Insbesondere das jeweilige institutionelle Klima und die Einstellung der Betreuer/Pflegepersonen entscheiden wesentlich über diese Frage. In nahezu allen Untersuchungen hatten in einem unterstützenden toleranten Umfeld 40–60 % der leicht geistig behinderten Menschen wiederkehrende sexuelle Koituserfahrungen mit Partnern. Bei mittelgradig bis schwer geistig behinderten Menschen lag diese Rate nur noch bei 9 % (Conod und Servais 2008). Über Pettingerfahrungen v. a. mit Küssen verfügten nahezu 80 % (Siebelink et al. 2006). Vor dem Hintergrund der durchaus vorhandenen Wahrnehmung von Geschlechtsunterschieden kommt es auf der Ebene der Lustdimension häufig schneller und inadäquater zu sexuellen Kontakten ohne ausreichende Prüfung der Angemessenheit der Situation, des Einvernehmens des vermeintlichen Sexualpartners und damit oft ohne eine beziehungsorientierte Dimension. Diese subsumiert neben der Bindungsfunktion der Sexualität das biopsychosoziale Grundbedürfnis eines jeden Menschen nach Akzeptanz, Nähe, Sicherheit und Geborgenheit. Abhängig vom Ausmaß der Behinderung gelingt die Integration von sexueller Lust innerhalb einer solchen auf Vertrauen, Achtung, Akzeptanz, Sicherheit, Nähe und Geborgenheit basierenden Beziehung kaum zufriedenstellend. Die reproduktive Dimension spielt mit zunehmendem Behinderungsgrad eine untergeordnete Rolle. Die Fertilität schwer geistig behinderter Menschen ist eingeschränkt bis aufgehoben. Die Wahrscheinlichkeit einer Schwangerschaft ist bei intelligenzgeminderten Frauen 118-mal geringer als in einer normal intelligenten Vergleichsgruppe (Huovinen 1993).

Menschen mit einer geistigen Behinderung sind häufig Opfer sexuellen Missbrauchs (Zemp 2002). Die Autorin befragte je 130 behinderte Frauen und Männer im Alter von 18–78 Jahren, die in Institutionen lebten und betreut wurden. Insgesamt 27 % der Frauen und 3 % der Männer waren zwangssterilisiert. 64 % der Frauen und 50 % der Männer gaben sexuelle Gewalterfahrungen an, doppelt so viele im Vergleich zur Normalbevölkerung. 26,2 % der Frauen und 7 % der Männer waren vergewaltigt worden. In 13 % der Fälle erfolgten die Übergriffe durch das Pflegepersonal! Diese Zahlen decken sich mit internationalen Studien. Der Anteil geistig behinderter Frauen, die sexuell missbraucht wurden, liegt zwischen 25 % und 63 % (Gust et al. 2003). Auf der anderen Seite weisen Menschen mit einer geistigen Behinderung auch viele Risikofaktoren auf, selbst zum Sexualtäter zu werden.