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DGIM Innere Medizin
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Verfasst von:
Maximilian Zimmermann, Wolfram Windisch und Maximilian Wollsching-Strobel
Publiziert am: 30.03.2023

Chronisch respiratorische Insuffizienz/Außerklinische Beatmung

Die respiratorische Insuffizienz betrifft sowohl ein pulmonales als auch ein ventilatorisches Versagen. Beide Störungen können sowohl akut als auch chronisch auftreten. Während chronische Lungenerkrankungen mit gestörtem Gasaustausch primär durch eine Hypoxämie gekennzeichnet sind und damit einer Sauerstofflangzeittherapie gut zugänglich sind, muss bei dauerhaftem Versagen der Atempumpe mit reduzierter alveolärer Ventilation und konsekutiver Hyperkapnie primär eine mechanische Augmentierung der alveolären Ventilation eingeleitet werden. Dabei hat sich mit Beginn der Polioepidemie, vor allen Dingen aber seit den 90er-Jahren des letzten Jahrhunderts die außerklinische Beatmung als Therapie der chronischen ventilatorischen Insuffizienz etabliert (Windisch 2010).

Einleitung

Die respiratorische Insuffizienz betrifft sowohl ein pulmonales als auch ein ventilatorisches Versagen. Beide Störungen können sowohl akut als auch chronisch auftreten. Während chronische Lungenerkrankungen mit gestörtem Gasaustausch primär durch eine Hypoxämie gekennzeichnet sind und damit einer Sauerstofflangzeittherapie gut zugänglich sind, muss bei dauerhaftem Versagen der Atempumpe mit reduzierter alveolärer Ventilation und konsekutiver Hyperkapnie primär eine mechanische Augmentierung der alveolären Ventilation eingeleitet werden. Dabei hat sich mit Beginn der Polioepidemie, vor allen Dingen aber seit den 90er-Jahren des letzten Jahrhunderts die außerklinische Beatmung als Therapie der chronischen ventilatorischen Insuffizienz etabliert (Windisch 2010).
Die außerklinische Beatmung kann invasiv über eine Trachealkanüle oder auch nichtinvasiv über Gesichtsmasken erfolgen. In der Regel erfolgt eine Positivdruckbeatmung. Sie kann elektiv bei entsprechenden Symptomen und Vorliegen einer chronischen Hyperkapnie oder nach einem komplizierten Intensivstationsaufenthalt eingeleitet werden, wenn weiterhin eine Hyperkapnie bestehen bleibt. Letztere Patienten sollten wenn möglich nach Tracheotomie wieder dekanüliert werden und auf eine nichtinvasive Beatmung (NIV = „non-invasive ventilation“) umgestellt werden. Gelingt dieses nicht (Entwöhnungsversagen/Weaning-Versagen), muss der Patient in eine dauerhafte invasive außerklinische Beatmung via Trachealkanüle übergeleitet werden (Randerath et al. 2011). Die Anbindung von Patienten mit außerklinischer Beatmung an ein Beatmungszentrum ist Vorausetzung für einen dauerhaften Therapieerfolg (Windisch et al. 2017).

Pathophysiologie der chronischen respiratorischen Insuffizienz

Das respiratorische System besteht aus grundsätzlich zwei verschiedenen Anteilen (Roussos 1982; Windisch 2008):
Während die Lunge die Aufnahme von Sauerstoff und die Abgabe von Kohlendioxid regelt (Gasaustausch), wird der An- und Abtransport dieser Atemgase über die Atempumpe (Ventilation) gewährleistet (Abb. 1).

Pulmonale Insuffizienz

Pulmonale Erkrankungen führen zu einem gestörten Gastaustausch. Dabei besteht aufgrund der im Vergleich zum Sauerstoff (O2) deutlich besseren Diffusionsleitfähigkeit für Kohlendioxid (CO2) eine respiratorische Partialinsuffizienz mit Hypoxämie, nicht aber mit Hyperkapnie (Abb. 1). Im Gegenteil, der CO2-Partialdruck (PCO2) kann aufgrund einer vermehrten Ventilation im Sinne einer Bedarfshyperventilation sogar erniedrigt sein. Somit muss das wahre Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz unter Berücksichtigung des jeweiligen Ventilationsstatus betrachtet werden. Diesbezüglich kann mithilfe der gemessenen arteriellen PO2- und PCO2-Werte (PaO2 und PaCO2) ein Standard-PaO2 bezogen auf Normoventilation nach der folgenden Gleichung berechnet werden (Mays und Col 1973):
$$ \textrm{Standard}-{\textrm{PaO}}_2={\textrm{PaO}}_{2\ \left(\textrm{gemessen}\right)}\hbox{--} 1,6\times \left[40\hbox{--} {\textrm{PaCO}}_{2\ \left(\textrm{gemessen}\right)}\right] $$
Lungenerkrankungen mit gestörtem Gasaustausch (pulmonale Insuffizienz) sind einer Sauerstofftherapie zugänglich. Im Falle einer chronischen pulmonalen Insuffizienz kommt hier die Sauerstofflangzeittherapie (LTOT = „long-term oxygen therapy“) in Betracht (Haidl et al. 2020). Solange keine Hyperkapnie als Ausdruck einer gestörten Ventilation vorliegt, ist die Sauerstofftherapie hinsichtlich ihrer möglichen Effekte auf das Atemzentrum unproblematisch. Eine Sauerstofftherapie bei bestehender Hyperkapnie als Ausdruck einer (zusätzlich) gestörten Atempumpe muss aber immer vor der Möglichkeit einer Aggravierung der Hyperkapnie bedingt durch eine Reduzierung der Ventilation kritisch evaluiert werden.

Ventilatorische Insuffizienz

Erkrankungen der Atempumpe führen im Gegensatz zu Lungenerkrankungen zu einer ventilatorischen Insuffizienz. Ausdruck dessen ist die blutgasanalytisch zu quantifizierende respiratorische Globalinsuffizienz mit Hyperkapnie (Abb. 1). Akute Störungen gehen mit respiratorischer Azidose einher. Im Falle einer chronischen Entwicklung der ventilatorischen Insuffizienz kann bei intakter Nierenfunktion die respiratorische Azidose in der Regel metabolisch durch Bicarbonat-Retention voll kompensiert werden.
Die Atempumpe stellt ein komplexes System mit verschiedenen anatomischen Strukturen dar: Rhythmische Impulse des Atemzentrums werden nach Fortleitung über zentrale und periphere Nervenbahnen über die neuromuskuläre Endplatte auf die Atemmuskulatur übertragen. Die Atemmuskulatur (Zwerchfell, Interkostalmuskulatur, Atemhilfsmuskulatur) sorgt konsekutiv für eine Volumenzunahme des knöchernen Thorax und damit für eine Erniedrigung des Alveolardrucks, welcher als Gradient zum atmosphärischen Munddruck den Lufteinstrom bewirkt.
Aufgrund der Tatsache, dass verschiedene anatomische Strukturen für eine suffiziente Funktionsweise der Atempumpe zuständig sind, können sehr unterschiedliche Pathomechanismen ursächlich für eine ventilatorische Insuffizienz sein. Im Wesentlichen handelt es sich aber um folgende Erkrankungsgruppen:
  • zentrale Atemregulationsstörungen,
  • neuromuskuläre Erkrankungen mit Befall der atemmuskelversorgenden Nerven, der neuromuskulären Endplatte und der Atemmuskulatur selbst,
  • Erkrankungen mit Störungen der Atemmechanik, welche zu einer reduzierten Druckübertragung von Muskelkraft in den Alveolardruck/Munddruck münden.
Bei ventilatorischen Störungen kommt es in der Regel zu einer Imbalance zwischen atemmuskulärer Last und atemmuskulärer Kapazität. Dabei unterliegt die Atemmuskulatur wie jede andere Form der Skelettmuskulatur dem physiologischen Prozess der Ermüdung. Unter Ruheatmungsbedingungen wird hier beim Gesunden lediglich ca. 1–2 % der atemmuskulären Kraft bei jedem Atemzug eingesetzt (Criée 2003; Kabitz und Windisch 2007; Windisch 2008).
Atemmuskuläre Ermüdung und Erschöpfung entstehen grundsätzlich unter zwei verschiedenen Bedingungen:
1.
Eine Reduktion der atemmuskulären Kapazität/Kraft. Die Muskelkraft kann reduziert sein a) durch direkte Schädigung der Muskulatur (Myopathie) oder b) indirekt durch eine Neuropathie. Dies ist insbesondere bei der großen Gruppe der neuromuskulären Erkrankungen der Fall.
 
2.
Eine Erhöhung der atemmuskulären Last, sodass mitunter trotz suffizienter atemmuskulärer Kraft eine atemmuskuläre Erschöpfung eintritt. Dies ist z. B. der Fall, wenn ungünstige atemmechanische Eigenschaften (statische oder dynamische Lungenüberblähung, Thoraxdeformitäten, erhöhte Atemwegswiderstände u. a.) bestehen. Auch ein ventilatorischer Mehrbedarf, z. B. auf der Grundlage einer komorbiden Anämie, zum Ausgleich einer Diffusionsstörung oder in Folge einer Herzinsuffizienz, kann sekundär ein Atempumpversagen nach sich ziehen (Windisch 2010; Wollsching-Strobel et al. 2021).
 
Insgesamt bleibt aber festzuhalten, dass die Pathophysiologie der ventilatorischen Insuffizienz komplex ist und dass in der Regel beide Mechanismen, also die Erhöhung der atemmuskulären Last sowie die Erniedrigung der atemmuskulären Kraft, pathogenetisch wirksam sind, wobei multiple Bedingungen bestehen können. Als Beispiel sei die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) genannt (Windisch et al. 2009). Hier kann die atemmuskuläre Last aufgrund einer Atemwegsobstruktion, des ventilatorischen Mehrbedarfs, der Lungenüberblähung (intrinsischer PEEP) und bedingt durch eine Verkürzung der Inspirationszeit (Verlängerung der flusslimitierten Exspiration) erhöht sein, während die atemmuskuläre Kraft ebenfalls durch eine pulmonale Überblähung schwer eingeschränkt sein kann. Hier kommt es insbesondere durch eine Abflachung des Zwerchfells zu einem Verstreichen der „zone of apposition“ (Appositionszone) und damit zu einer Änderung der Zugrichtung der muskulären Zwerchfellfasern. Dabei kann der untere Thorax nicht mehr suffizient nach oben gehoben werden, was die wesentliche physiologische Aufgabe des Zwerchfells darstellt.
Neure Studien zeigen hingegen aber auch, dass die Atemmuskulatur bei COPD auf zellulärer Ebene im Sinne einer Myopathie bereits in früheren Stadien der COPD signifikant eingeschränkt sein kann. Zwar bestehen hier sinnvolle Adaptionsmechanismen einerseits, wie z. B. ein Fasertypen-Switch zur Erhöhung der oxidativen Kapazität. Andererseits besteht ein zum Teil erheblicher Katabolismus mit Abbau der kontraktilen Proteine. Ursächlich hierfür werden sowohl system-inflammatorische als auch atemmechanische Gründe vermutet. Schließlich bestehen bei der COPD häufig Komorbiditäten (Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Diabetes mellitus), welche ihrerseits eine Einschränkung der atemmuskulären Kapazität bedingen können (Greulich et al. 2017; Raherison et al. 2018).

Epidemiologie

Für die Epidemiologie der chronischen respiratorischen Insuffizienz gibt es aufgrund der heterogenen Genese keine verlässlichen Daten. Es muss aber davon ausgegangen werden, dass die chronische respiratorische Insuffizienz häufig ist. Auch für die außerklinische Beatmung ist die Datenlage spärlich. Immerhin konnte eine aktuelle Studie zeigen, dass die Prävalenz einer Hyperkapnie mit PaCO2-Werten von ≥50 mmHg in der Gruppe der COPD-Patienten bei 6 % (GOLD 3) sowie bei 12,5 % (GOLD 4) liegt (Dreher et al. 2019).
Zwar zeigt die EUROVENT-Studie eine Prävalenz von knapp 7 Patienten mit außerklinischer Beatmung pro 100.000 Einwohner in Deutschland und auch in Europa (Lloyd-Owen et al. 2005). Allerdings unterschätzen diese Daten die Wirklichkeit bei Weitem, da sie die Entwicklungen der letzten 20 Jahre nicht berücksichtigen und die Befragungen nur an einigen Zentren, nicht, aber flächendeckend durchführt worden war.
In Deutschland konnte mittlerweile eine rapide Zunahme der außerklinischen Beatmung zwischen 2008–2019 gesehen werden. Die Auswertung der Zahlen des Statistischen Bundesamts ergab hier einen deutlichen Anstieg der außerklinischen Beatmungen mit bis zu 17.000 neuen Beatmungseinleitungen im Jahr 2018 und 46.000 Kontrollvisiten im Jahr 2019 (Bettina Schwarz et al. 2021; Schwarz et al. 2021). Hieraus ergeben sich große Probleme für das Gesundheitssystem durch den hohen Bedarf an spezialisierten Zentren und ambulant tätigen Intensivpflegekräften sowie den hohen volkwirtschaftlichen Kosten (Karagiannidis et al. 2019).

Klinik

Die Symptome einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz sind unspezifisch und vielfältig. Zunächst stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund. Zudem bestehen aber häufig Dyspnoe und Tachypnoe, morgendliche Kopfschmerzen, ein Leistungsknick sowie Abgeschlagenheit, aber auch Schlafstörungen mit unerholsamem Schlaf, nächtlicher Luftnot und Alpträumen sowie einer Tagesmüdigkeit. Es werden aber auch psychische Veränderungen mit Ängsten und Depressionen und zum Teil mit Wesensveränderungen beschrieben. Zudem sind eine Polyglobulie, eine Tachykardie und ein Cor pulmonale nicht selten. Besondere Aufmerksamkeit verdient das klinische Zeichen der peripheren Ödeme. Selbstverständlich können periphere Ödeme im Rahmen einer kardialen Insuffizienz (Komorbidität) oder im Rahmen eines Cor pulmonale interpretiert werden. Periphere Ödeme entstehen aber auch durch eine CO2-assoziierte Vasodilatation und können damit ein primäres klinisches Zeichen für eine Hyperkapnie sein (Leeuw und Dees 2003)). Im Übrigen sind auch erhöhte PaCO2-Werte durch den Mechanismus der Vasodilatation nicht nur für periphere Ödeme, sondern auch für morgendliche Kopfschmerzen und Gefäßinjektionen, z. B. in den Augen, verantwortlich (Windisch und Criée 2010).

Diagnostik und Differenzialdiagnostik

Zunächst steht die Diagnostik der Grunderkrankung im Vordergrund, z. B. neurologische Diagnostik bei V. a. neuromuskuläre Erkrankung oder lungenfunktionelle Diagnostik bei V. a. COPD.
Diagnostisch steht zum Nachweis der Hypoventilation die Quantifizierung des PCO2 im Vordergrund. Dabei kann zunächst der arterielle PCO2 (PaCO2) über eine arterielle Punktion oder über eine kapilläre Blutgasanalyse bestimmt werden. Eine nächtliche Hypoventilation kann vorteilhafterweise mittels transkutaner PCO2-Messung (PtcCO2) bestimmt werden, da hier schlafstadienabhängig Hypoventilationen aggraviert sein können und nur die kontinuierliche Messung entsprechende Störungen herausarbeiten kann. Die endtidale PCO2-Messung ist bei nichtinvasiver Beatmung von untergeordneter Bedeutung (Tab. 1).
Tab. 1
Messverfahren zur Bestimmung des Kohlendioxidpartialdrucks: Vor- und Nachteile
Messmethode
Vorteile
Nachteile
Arteriell (PaCO2)
Gleichzeitig andere Parameter
Punktuell
Invasiv, schmerzhaft
Endtidal (PetCO2)
Kontinuierlich
Nichtinvasiv
Unsicher bei Leckagen
und bei V/Q-Mismatch
Transkutan (PtcCO2)
Kontinuierlich
Nichtinvasiv
Drift der Messwerte über die Zeit
Unsicher bei dermatologischen Erkrankungen und bei Vasokonstriktion
PaCO2 arterieller Kohlendioxidpartialdruck; PetCO2 endtidaler Kohlendioxidpartialdruck; PtcCO2 transkutaner Kohlendioxidpartialdruck; V/Q Verhältnis von Ventilation zu Perfusion
Andere Diagnostika, wie z. B. die Quantifizierung der Atemmuskelkraft über die Mundverschlussdrucktechnik (Criée 2003; Kabitz und Windisch 2007; Laveneziana et al. 2019) oder die Lungenfunktion und radiologische Verfahren (Röntgen-Thorax, CT-Thorax, Durchleuchtung), sind für die Indikationsstellung einer außerklinischen Beatmung von untergeordneter Bedeutung. Sie können aber von Vorteil sein, um die Grunderkrankung sowie den Schweregrad der Erkrankung abzuschätzen und damit den Zeitpunkt für eine nichtinvasive Beatmung nicht zu verpassen. Dies betrifft insbesondere neuromuskuläre Erkrankungen. Hier ist bekannt, dass eine Reduktion der Vitalkapazität mit Werten < 50 % des Soll-Wertes eine engmaschige Überwachung der Ventilation bedarf. Hier sollte z. B. frühzeitig auch bei Normokapnie am Tage entsprechend schlafmedizinisch weiterevaluiert werden, um eine beginnende nächtliche Hyperkapnie, z. B. REM-Schlaf-assoziiert, nicht zu verpassen.

Therapie der ventilatorischen Insuffizienz

Da bei einer ventilatorischen Insuffizienz nicht die Sauerstoffaufnahme gestört ist, sondern vielmehr der mechanische An- und Abtransport der Atemgase, wird eine alleinige Sauerstofftherapie in der Regel nicht viel Nutzen bringen. Im Gegenteil: Mitunter kann durch die Erhöhung des Sauerstoffpartialdruckes im Zuge einer Sauerstofftherapie bei Patienten mit alveolärer Hypoventilation und Hyperkapnie eine weitere Reduktion des Atemantriebes ausgelöst werden, was die Hyperkapnie somit verschlechtern kann. Insofern darf eine Sauerstofftherapie nie in Unkenntnis der arteriellen Blutgasanalyse erfolgen, da sie entsprechend schaden kann, wenn eine ventilatorische Insuffizienz das führende Problem darstellt.
Entsprechend der Pathophysiologie muss eine Hypoventilation im Sinne eines Atempumpversagens mechanisch durch Augmentierung der alveolären Ventilation, also durch künstliche Beatmung, behandelt werden. Eine Beatmung kann grundsätzlich invasiv über die Einlage endotrachealer Tuben oder nichtinvasiv, heute in der Regel über Gesichtsmasken, erfolgen. Im Falle einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz besteht hier die Möglichkeit, die Beatmung auch nach stationärer Entlassung in einem außerklinischen Setting fortzusetzen. Dabei kann auch hier sowohl invasiv über eine Trachealkanüle als auch nichtinvasiv (über Nasenmasken, Nasen-Mund-Masken, Vollgesichtsmasken oder Mundstücke) ventiliert werden (NIV). Frühere Formen der Langzeitbeatmung, insbesondere die Negativdruckbeatmung über sogenannte eiserne Lungen, haben nur noch historische Bedeutung.
Für die außerklinische Beatmung bestehen grundsätzlich zwei verschiedene Indikationsbereiche:
1.
die elektive Einleitung einer in der Regel nichtinvasiven Beatmung,
 
2.
die Einleitung einer außerklinischen Beatmung nach prolongiertem Weaning, entweder nach Dekanülierung mittels nichtinvasiver Beatmung oder als Fortsetzung einer invasiven außerklinischen Beatmung nach gescheitertem Weaning.
 

Elektive Einleitung einer nichtinvasiven Beatmung (NIV)

Grundsätzlich müssen drei Voraussetzungen für eine elektive NIV erfüllt sein:
1.
der Nachweis einer Grunderkrankung, welche zu einer Atempumpinsuffizienz führt,
 
2.
der objektive Nachweis der Hypoventilation,
 
3.
Symptome der chronischen ventilatorischen Insuffizienz.
 
Im Allgemeinen kann jede Störung der Atempumpe zu einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz führen. Dabei bestehen vier Hauptgruppen von Erkrankungen mit entsprechender Indikation zur elektiven NIV (Windisch und Criée 2010):
1.
Neuromuskuläre Erkrankungen, wie z. B. die spinale Muskelatrophie, die amyotrophe Lateralsklerose, die Muskeldystrophie Duchenne oder andere Myopathien. Auch der beatmungsassoziierte Zwerchfellschaden (VIDD = „ventilator-induced diaphragmatic dysfunction“) kann zu einer Myopathie mit Langzeit-Beatmungspflichtigkeit führen.
 
2.
Thorakal-restriktive Erkrankungen wie bei Kyphoskoliose oder bei posttuberkulösem Syndrom.
 
4.
Adipositas-Hypoventilationssyndrom.
 
Die Einleitung einer NIV erfolgt stationär und wird dann als außerklinische intermittierende Beatmung in häuslicher Umgebung fortgesetzt. Die meisten Patienten beatmen sich selbst intermittierend über 8 Stunden während des Nachtschlafes (Abb. 2). Bei schweren Störungen kommen zusätzliche Beatmungsphasen während des Tages hinzu, wobei bei ausgeprägten (meist neuromuskulären) Erkrankungen Beatmungszeiten von über 20 Stunden pro Tag erreicht werden können. Wichtig ist die regelhafte Kontrolle im Beatmungszentrum, um die Beatmung den gegebenen Bedingungen anpassen zu können.
Entscheidend für die Indikationsstellung ist ferner, dass die Hyperkapnie chronisch vorliegt, wobei eine Bicarbonat-Retention in der Regel die respiratorische Azidose kompensiert (Tab. 2).
Tab. 2
Blutgasanalyse bei ventilatorischer Insuffizienz: akute und chronische Störungen
Wert
Akut
Akut auf chronisch
Chronisch
pH
Erniedrigt
Erniedrigt
Normal
PaCO2
Erhöht
(Häufig stark) erhöht
Erhöht
HCO3
Normal
Erhöht
Erhöht
HCO3 Bicarbonat; PaCO2 arterieller Kohlendioxidpartialdruck; PaO2 arterieller Sauerstoffpartialdruck.
Indikationsparameter zur elektiven außerklinischen Beatmung in Deutschland wurden von der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP) unter Mitarbeit verschiedener anderer Fachgesellschaften, u. a. der Deutschen Interdisziplinären Gesellschaft für Außerklinische Beatmung e.V. (DIGAB) in einer entsprechenden Leitlinie publiziert (Windisch et al. 2017). Hier sind insbesondere für die NIV klare Therapiealgorithmen für die 4 wesentlichen Erkrankungsgruppen (s. oben) formuliert.

Außerklinische Beatmung nach prolongiertem Weaning

Aufgrund des rasanten Fortschrittes der modernen Medizin überleben viel mehr Patienten einen komplexen Intensivstationsaufenthalt als in den vergangenen Jahren (Schönhofer et al. 2014). Dies ist insbesondere für die Behandlung des akuten Lungenversagens (ARDS) zu verzeichnen. Problematisch ist allerdings, dass diese Patienten im Langzeitverlauf nicht alle gesund werden, sondern zum Teil mit erheblichen physischen und psychischen Einschränkungen umzugehen haben. Dabei muss auch eine Gruppe von Patienten herausgestellt werden, die langfristig ateminsuffizient bleibt.
Die Genese dieser Atmungsstörung ist häufig multifaktoriell und kann nicht wie bei der elektiven NIV immer klar abgegrenzt werden. Häufig bestehen Grunderkrankungen wie COPD und Herzinsuffizienz, die ein Entwöhnen (Weaning) vom Respirator verhindern (Schönhofer et al. 2002). Zudem können lange Beatmungszeiten zu einer Critical-Illness-Polyneuropathie und zu einer VIDD führen. Nicht selten können Patienten erst nach vielen Wochen oder gar Monaten von einer invasiven Beatmung über ein Tracheostoma von der Kanüle und der Beatmung befreit werden (Windisch et al. 2020).
Dies erfordert entsprechende Expertise, weshalb in Deutschland Weaning-Zentren entstanden sind, die über die Initiative WeanNet der DGP akkreditiert werden. Eine Behandlung dieser Patienten sollte vorzugsweise in diesen Zentren erfolgen, da gezeigt werden konnte, dass bei bis zu 80 % der Patienten innerhalb derartiger Zentren ein erfolgreiches Weaning erzielt werden kann (Bornitz et al. 2020). Eine ausgewiesene Expertise sowie die Zusammenarbeit verschiedener wichtiger Berufsgruppen (Ärzte, Pflege, Physiotherapie, Atmungstherapeuten, Logopädie, Ernährungsberatung etc.) sind sinnvoll und auch die Voraussetzung dafür, dass ein entsprechender Weaning-Erfolg eintritt. Eine direkte Verlegung von tracheotomierten Patienten von Intensivstationen in Pflegeheime oder andere außerklinische Einrichtungen, ohne vorher das Weaning-Potenzial ausreichend geprüft zu haben, muss vermieden werden (Schönhofer et al. 2020).
Ein prolongiertes Weaning ist definiert als Weaning, welches erst nach mindestens 3 gescheiterten Spontanatmungsversuchen (SBT = „spontaneous breathing trial“) oder nach mehr als 7 Tagen Beatmung im Anschluss an den ersten SBT gelingt (Trudzinski et al. 2022). Häufig bestehen aber sehr viel längere Beatmungszeiten, bis es zu einem erfolgreichen Entwöhnen kommen kann (Schönhofer et al. 2014). Auch hier hat die DGP unter Zusammenarbeit mit verschiedenen Fachgesellschaften eine Leitlinie erstellt, die auch in der revidierten Fassung aktuelle Handlungsempfehlungen gibt (Schönhofer et al. 2020).
Mitunter kann ein Weaning nur dann erzielt werden, wenn nach Beendigung der invasiven Beatmung, also nach Dekanülierung, mittels NIV die artifizielle Ventilation fortgesetzt wird. Auch wenn dieser Prozess bei einigen Patienten auf den Zeitraum während des Klinikaufenthaltes begrenzt sein mag, gibt es nicht wenige Patienten, die nach Dekanülierung und Weaning von der invasiven Beatmung langfristig die NIV im außerklinischen Setting fortführen müssen.
Andere Patienten wiederum können auch nach aufwendigen Versuchen nicht von der invasiven Beatmung entwöhnt werden und müssen entsprechend in eine invasive außerklinische Beatmung übergeleitet werden (Fricke und Schönhofer 2021). Dabei werden die Patienten entweder in ein Beatmungspflegeheim, in eine Beatmungs-Wohngemeinschaft oder nach Hause entlassen, wo eine 1:1-fachpflegerische Betreuung stattfinden muss.
Die Fortsetzung einer invasiven außerklinischen Beatmung muss immer vor dem Hintergrund der jeweils patientenindividuellen Bedingungen überdacht werden. Ein professionelles Überleitmanagement ist unverzichtbar (Fricke und Schönhofer 2021). Schließlich kommt der Auswahl des weiter betreuenden Pflegedienstes eine Schlüsselrolle zu. Hier sind über die Leitlinien Qualitätsstandards formuliert, welche flächendeckend gegenwärtig noch nicht überall zur Verfügung stehen (Windisch et al. 2017). Zudem sei an dieser Stelle betont, dass die außerklinische invasive Beatmung aufgrund der Überwachungspflicht von entsprechend geschultem fachpflegerischem Personal finanziell aufwendig ist. Schließlich bedeutet insbesondere eine häusliche Versorgung mit fachpflegerischer 1:1-Betreuung oft einen erheblichen Lebenseinschnitt sowohl für die Betroffenen als auch für die im häuslichen Umfeld lebenden Angehörigen.

Verlauf und Prognose

Es ist entscheidend, dass Patienten mit invasiver außerklinischer Beatmung ein Beatmungszentrum in ihrer Nähe als Ansprechpartner haben. So können hier von Seiten des behandelnden Pflegedienstes Rückfragen erfolgen. Hier sollten auch entsprechende Kontrolluntersuchungen erfolgen, wie vom entlassenden Krankenhaus aus vorgeschlagen. Dabei sollte immer wieder auch die Frage nach einem möglichen Weaning-Potenzial gestellt werden, da gelegentlich auch nach Monaten invasiver Beatmung eine Dekanülierung gelingen kann. Schließlich muss ein Beatmungszentrum definiert sein, welches für Notfallbehandlungen rund um die Uhr zur Verfügung stehen kann.
Hinsichtlich der Prognose von Patienten mit invasiver außerklinischer Beatmung bleibt zu betonen, dass viele Patienten ein sehr eingeschränktes Langzeitüberleben haben. Mitunter leben einige Patienten nur wenige Wochen oder Monate nach stationärer Entlassung in die außerklinische Beatmung. Dies betrifft insbesondere Patienten mit vielen Komorbiditäten und vorhergehenden komplexen intensivmedizinischen Behandlungen oder solchen mit Erkrankungen im terminalen Stadium, aber auch hier sind Langzeitverläufe über Jahre möglich (Windisch et al. 2020).
Anders ist die Situation bei der chronischen ventilatorischen Insuffizienz, welche elektiv mittels NIV behandelt wird. Hier kann bei den meisten restriktiven Erkrankungen sehr wohl eine zum Teil erhebliche Verlängerung des Lebens erzielt werden, weshalb die Indikation bei diesen Patienten außer Frage steht. Dies betrifft insbesondere Patienten mit stabilen neuromuskulären oder thorakal-restriktiven Erkrankungen, bei denen eine Lebenszeitverlängerung von vielen Jahren möglich ist. Dies ist insofern gut vorstellbar, als mit der NIV das einzig limitierende Problem, die alveoläre Hypoventilation, behandelt ist.
Davon abzugrenzen ist die Situation bei der COPD, die nicht nur durch die ventilatorische Insuffizienz, sondern auch durch die pulmonale Insuffizienz und die mitunter schweren Komorbiditäten gekennzeichnet ist. Hier fand innerhalb der letzten 10 Jahre ein Paradigmenwechsel statt. Mehrere klinische Studien konnten zeigen, dass der Einsatz hoher Beatmungsdrücke kombiniert mit längerer Nutzungsdauer (> 6 Stunden pro Tag) zu einem signifikanten Überlebensvorteil sowie Verbesserung der Lebensqualität gegenüber der Standardtherapie mit Heimsauerstoff führte (Windisch et al. 2009; Dreher et al. 2010; Köhnlein et al. 2014). Durch Duiverman et al. konnte in einer randomisierten kontrollierten Studie gezeigt werden, dass der Nutzen der Hoch-Intensitäts-NIV (HI-NIV) wider Erwarten nicht zu einer Reduktion der kardialen Leistung führt (Duiverman et al. 2017). Infolgedessen kann selbst bei Patienten mit einer chronischen Herzinsuffizienz und einer chronischen Hyperkapnie in Folge der COPD eine HI-NIV eingesetzt werden. Als Optimum stellt sich derzeit der Einsatz einer HI-NIV in Kombination mit einem interdisziplinären Rehabilitationsprogramm dar (Duiverman et al. 2011).
Auf dieser Grundlage bewertet die European Respiratory Society (ERS) die Langzeit-HI-NIV zur Therapie der chronischen ventilatorischen Insuffizienz mit chronischer Hyperkapnie bei COPD positiv, sodass Patienten hinsichtlich einer außerklinischen Beatmung mittels HI-NIV evaluiert werden sollten (Ergan et al. 2019).

Besondere Aspekte der außerklinischen Beatmung

Bei vielen Patienten mit Indikation zur außerklinischen Beatmung handelt es sich um schwer kranke Menschen mit vielen Komorbiditäten und anderen wesentlichen Einschränkungen des Gesundheitszustandes. So leiden neuromuskulär Erkrankte nicht nur an einer Schwäche der Atemmuskulatur, sondern sind regelhaft rollstuhlpflichtig. Dazu kommt die Schwäche der Exspirationsmuskulatur, welche die Sekretmobilisation und die Expektoration erheblich erschweren kann. Außerdem bestehen bei diesen Patienten häufig Schluckstörungen und rezidivierende Aspirationen. Aus diesem Grunde müssen insbesondere neuromuskulär Erkrankte einem weiterführenden Therapiemanagement zugeführt werden.
Dabei kommt vor allen Dingen dem Sekretmanagement eine starke Bedeutung zu. Auch an dieser Stelle darf in diesem Zusammenhang auf die oben zitierte Leitlinie verwiesen werden (Windisch et al. 2017). Kurz zusammengefasst ist zunächst die Quantifizierung der Hustenkapazität obligat. Hier kann der Peak Cough Flow (PCF) bestimmt werden. Therapeutische Maßnahmen umfassen im Wesentlichen das manuell assistierte Husten, das Air Stacking sowie die mechanischen Hustenhilfen mittels In- und Exsufflator. Entscheidend ist dabei die Bemühung, eine Tracheotomie so lange wie möglich hinauszuzögern.
Nicht selten bleibt aber insbesondere bei neuromuskulär Erkrankten die Indikation zur elektiven Tracheotomie zu erwägen, wenn lange Beatmungszeiten von über 20 Stunden pro Tag, erhebliche Schluckbeschwerden und/oder eine Husteninsuffizienz bestehen und damit NIV allein die Probleme nicht mehr lösen kann. An dieser Stelle sei aber auch darauf hingewiesen, dass diese Therapieentscheidungen in sehr engem Dialog mit den Patienten zu fällen sind. Gegebenenfalls müssen auch End-of-Life-Entscheidungen mit in die Therapiekonzepte einbezogen werden.
Eine weitere Besonderheit stellt die Beatmung von pädiatrischen Patienten dar. Aufgrund der Mannigfaltigkeit, aber mitunter ausgewiesenen Seltenheit der jeweils vorliegenden Erkrankungen und aufgrund der speziellen physiologischen Bedingungen in Zusammenhang mit mechanischer Ventilation bei Kindern sollte die Indikation zur außerklinischen Beatmung ausschließlich in ausgewiesenen Zentren mit viel Erfahrung in der Behandlung von Kindern mit Atempumpinsuffizienz erfolgen.
Eine weitere Schwierigkeit stellt die NIV bei COPD dar. Hier hat sich wie oben beschrieben innerhalb der letzten 10 Jahre die Verwendung der HI-NIV-Therapie etabliert. Die Einleitung einer HI-NIV-Therapie erfordert eine sukzessive Adaptierung an das Druckniveau, welches den PaCO2 langfristig adäquat sinkt. Die hohen Beatmungsdrücke können therapienaive Patientin initial abschrecken und die Compliance negativ beeinflussen. Dabei hat sich gezeigt, dass ausschließlich ein aggressives Vorgehen mit hohen Beatmungsparametern im Sinne einer HI-NIV das wohl effektivste Therapiekonzept darstellt und nach erfolgreicher Etablierung eine bessere Therapieadhärenz in Folge einer gebesserten Lebensqualität erreicht (Windisch 2011; Schwarz et al. 2017). Infolgedessen wird eine Einleitung der NIV-Therapie durch geschultes Fachpersonal an ausgewiesenen Zentren empfohlen.
In Deutschland ist eine Einleitung im stationären Setting üblich. In anderen Ländern werden bereits ambulante NIV-Einleitungen durchgeführt (Schwarz und Windisch 2020; van den Biggelaar et al. 2022). Eine niederländische Studie konnte bereits zeigen, dass die außerklinische Initiierung der Langzeit-NIV-Beatmung zu einer deutlichen Reduktion der Behandlungskosten, ohne Verlust der Beatmungsqualität führt (Duiverman et al. 2020). Die Implementierung von telemedizinischen Überwachungsmöglichkeiten birgt großes Potenzial zur Optimierung der Langzeit-NIV-Therapie. Insbesondere sollen zukünftig durch das Auswerten der Daten Behandlungsverzögerungen sowie unnötige Krankenhausaufenthalte vermieden werden.
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