DGIM Innere Medizin
Autoren
Wolfram Windisch

Chronisch respiratorische Insuffizienz/Außerklinische Beatmung

Die respiratorische Insuffizienz betrifft sowohl ein pulmonales als auch ventilatorisches Versagen. Die Symptome einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz sind unspezifisch und vielfältig (z. B. Dyspnoe und Tachypnoe, morgendliche Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit, Schlafstörungen, psychische Veränderungen und periphere Ödeme). Zunächst steht die Diagnostik der Grunderkrankung im Vordergrund. Zum Nachweis der Hypoventilation kommt die Quantifizierung des PCO2 zur Anwendung. Während chronische Lungenerkrankungen mit gestörtem Gasaustausch primär durch eine Hypoxämie gekennzeichnet und damit einer Sauerstofflangzeittherapie gut zugänglich sind, muss bei dauerhaftem Versagen der Atempumpe mit reduzierter alveolärer Ventilation und konsekutiver Hyperkapnie primär eine mechanische Augmentierung der alveolären Ventilation eingeleitet werden. Die außerklinische Beatmung kann sowohl invasiv über eine Trachealkanüle als auch nicht invasiv über Gesichtsmasken erfolgen. Sie kann zudem elektiv bei entsprechenden Symptomen und Vorliegen einer chronischen Hyperkapnie oder nach einem komplizierten Intensivstationsaufenthalt eingeleitet werden, wenn weiterhin eine Hyperkapnie bestehen bleibt.

Einleitung

Die respiratorische Insuffizienz betrifft sowohl ein pulmonales als auch ventilatorisches Versagen. Beide Störungen können sowohl akut als auch chronisch auftreten. Während chronische Lungenerkrankungen mit gestörtem Gasaustausch primär durch eine Hypoxämie gekennzeichnet und damit einer Sauerstofflangzeittherapie gut zugänglich sind, muss bei dauerhaftem Versagen der Atempumpe mit reduzierter alveolärer Ventilation und konsekutiver Hyperkapnie primär eine mechanische Augmentierung der alveolären Ventilation eingeleitet werden. Dabei hat sich mit Beginn der Polioepidemie, vor allen Dingen aber seit den 1990er-Jahren die außerklinische Beatmung als Therapie der chronischen ventilatorischen Insuffizienz etabliert (Windisch 2010). Die außerklinische Beatmung kann sowohl invasiv über eine Trachealkanüle als auch nicht invasiv über Gesichtsmasken erfolgen. Sie kann zudem elektiv bei entsprechenden Symptomen und Vorliegen einer chronischen Hyperkapnie oder nach einem komplizierten Intensivstationsaufenthalt eingeleitet werden, wenn weiterhin eine Hyperkapnie bestehen bleibt. Letztere Patienten sollten – wenn möglich – nach Tracheotomie wieder dekanüliert werden und auf eine nicht invasive Positivdruckbeatmung („noninvasive positive pressure ventilation“, NPPV) umgestellt werden. Gelingt dieses nicht (Entwöhnungsversagen/Weaningversagen), muss der Patient in eine dauerhafte invasive außerklinische Beatmung via Trachealkanüle übergeleitet werden (Randerath et al. 2011). Die Anbindung von Patienten mit außerklinischer Beatmung an ein Beatmungszentrum ist Vorrausetzung für einen dauerhaften Therapieerfolg (Windisch et al. 2010).

Pathophysiologie der chronischen respiratorischen Insuffizienz

Das respiratorische System besteht aus grundsätzlich zwei verschiedenen Anteilen (Roussos 1982; Windisch 2008): Während die Lunge die Aufnahme von Sauerstoff und die Abgabe von Kohlendioxid regelt (Gasaustausch), wird der An- und Abtransport dieser Atemgase über die Atempumpe (Ventilation) gewährleistet (Abb. 1).

Pulmonale Insuffizienz

Pulmonale Erkrankungen führen zu einem gestörten Gastaustausch. Dabei besteht aufgrund der im Vergleich zum Sauerstoff (O2) deutlich besseren Diffusionsleitfähigkeit für Kohlendioxid (CO2) eine respiratorische Partialinsuffizienz mit Hypoxämie, nicht aber mit Hyperkapnie (Abb. 1). Im Gegenteil, der CO2-Partialdruck (PCO2) kann aufgrund einer vermehrten Ventilation im Sinne einer Bedarfshyperventilation sogar erniedrigt sein. Somit muss das wahre Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz auch unter Berücksichtigung des jeweiligen Ventilationsstatus betrachtet werden. Diesbezüglich kann mithilfe der gemessenen arteriellen PO2- und PCO2-Werte (PaO2 und PaCO2) ein Standard-PaO2 bezogen auf Normoventilation nach der folgenden Gleichung berechnet werden (Diekmann und Smidt 1984):
$$ \mathrm{Standard}-{\mathrm{PaO}}_2 = {\mathrm{PaO}}_{2\left(\mathrm{gemessen}\right)}\hbox{--} 1,6\times \left(40\hbox{--} {\mathrm{PaCO}}_{2\left(\mathrm{gemessen}\right)}\right) $$
Lungenerkrankungen mit gestörtem Gasaustausch (pulmonale Insuffizienz) sind einer Sauerstofftherapie zugänglich. Im Falle einer chronischen pulmonalen Insuffizienz kommt hier die Sauerstofflangzeittherapie in Betracht. So lange keine Hyperkapnie als Ausdruck einer gestörten Ventilation vorliegt, ist die Sauerstofftherapie hinsichtlich ihrer möglichen Effekte auf das Atemzentrum unproblematisch. Eine Sauerstofftherapie bei bestehender Hyperkapnie als Ausdruck einer (zusätzlich) gestörten Atempumpe muss aber immer vor dem Hintergrund einer möglichen Aggravierung der Hyperkapnie bedingt durch eine Reduzierung der Ventilation kritisch evaluiert werden.

Ventilatorische Insuffizienz

Erkrankungen der Atempumpe führen im Gegensatz zu Lungenerkrankungen zu einer ventilatorischen Insuffizienz. Ausdruck dessen ist die blutgasanalytisch zu quantifizierende respiratorische Globalinsuffizienz mit Hyperkapnie (Abb. 1). Akute Störungen gehen dann mit respiratorischer Azidose einher. Im Falle einer chronischen Entwicklung der ventilatorischen Insuffizienz kann bei intakter Nierenfunktion die respiratorische Azidose in der Regel metabolisch durch Bikarbonatretention voll kompensiert werden.
Die Atempumpe stellt ein komplexes System mit verschiedenen anatomischen Strukturen dar: Rhythmische Impulse des Atemzentrums werden nach Fortleitung über zentrale und periphere Nervenbahnen über die neuromuskuläre Endplatte auf die Atemmuskulatur übertragen. Die Atemmuskulatur (Zwerchfell, Interkostalmuskulatur, Atemhilfsmuskulatur) sorgt konsekutiv für eine Volumenzunahme des knöchernen Thorax und damit für eine Erniedrigung des Alveolardrucks, der als Gradient zum atmosphärischen Munddruck den Lufteinstrom bewirkt.
Aufgrund der Tatsache, dass verschiedene anatomische Strukturen für eine suffiziente Funktionsweise der Atempumpe zuständig sind, können sehr unterschiedliche Pathomechanismen ursächlich für eine ventilatorische Insuffizienz sein. Im Wesentlichen handelt es sich aber um folgende Erkrankungsgruppen:
  • Zentrale Atemregulationsstörungen
  • Neuromuskuläre Erkrankungen mit Befall der atemmuskelversorgenden Nerven, der neuromuskulären Endplatte und der Atemmuskulatur selbst
  • Erkrankungen mit Störungen der Atemmechanik, die zu einer reduzierten Druckübertragung von Muskelkraft in Alveolardruck/Munddruck münden.
Bei ventilatorischen Störungen kommt es in der Regel zu einem Ungleichgewicht zwischen atemmuskulärer Last und atemmuskulärer Kapazität. Dabei unterliegt die Atemmuskulatur wie jede andere Form der Skelettmuskulatur dem physiologischen Prozess der Ermüdung. Unter Ruheatmungsbedingungen werden hier beim Gesunden lediglich ca. 1–2 % der atemmuskulären Kraft bei jedem Atemzug eingesetzt (Windisch 2008). Auch wenn der zur Ermüdung und Erschöpfung führende Belastungsgrad erheblich von der zugrunde liegenden Grunderkrankung und anderen individuellen Faktoren des Patienten abhängig ist, darf schätzungsweise angenommen werden, dass eine chronische ventilatorische Insuffizienz ab einem Belastungsgrad von ca. 10 % besteht, während im Falle eines ca. 20 %igen Belastungsgrades akute ventilatorische Störungen zu erwarten sind (Criée 2003; Kabitz und Windisch 2007, Kabitz et al. 2014).
Eine atemmuskuläre Ermüdung und Erschöpfung besteht grundsätzlich unter zwei verschiedenen Bedingungen:
1.
Eine Reduktion der atemmuskulären Kapazität/Kraft. Die Muskelkraft kann entweder durch direkte Schädigung der Muskulatur (Myopathie) oder indirekt durch eine Neuropathie reduziert sein. Letzteres ist insbesondere bei der großen Gruppe der neuromuskulären Erkrankungen der Fall.
 
2.
Eine Erhöhung der atemmuskulären Last, sodass mitunter trotz suffizienter atemmuskulärer Kraft eine atemmuskuläre Erschöpfung eintritt. Dies ist z. B. der Fall, wenn ungünstige atemmechanische Eigenschaften (Lungenüberblähung, Thoraxdeformitäten, erhöhte Atemwegwiderstände und andere) bestehen. Auch ein ventilatorischer Mehrbedarf, z. B. zum Ausgleich einer Gasaustauschstörung oder bei Herzinsuffizienz, kann sekundär ein Atempumpversagen nach sich ziehen.
 
Insgesamt bleibt aber festzuhalten, dass die Pathophysiologie der ventilatorischen Insuffizienz komplex ist und dass in der Regel beide Mechanismen, also die Erhöhung der atemmuskulären Last sowie die Erniedrigung der atemmuskulären Kraft, pathogenetisch wirksam sind, wobei multiple Bedingungen bestehen können. Als Beispiel sei die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) genannt (Windisch 2013). Hier kann die atemmuskuläre Last aufgrund einer Atemwegobstruktion, des ventilatorischen Mehrbedarfs, der Lungenüberblähung (intrinsischer PEEP) und bedingt durch eine Verkürzung der Inspirationszeit (Verlängerung der flusslimitierten Exspiration) erhöht sein, während die atemmuskuläre Kraft ebenfalls durch eine pulmonale Überblähung schwer eingeschränkt sein kann. Hier kommt es insbesondere durch eine Abflachung des Zwerchfells zu einem Verstreichen der „zone of apposition“ (Appositionszone) und damit zu einer Änderung der Zugrichtung der muskulären Zwerchfellfasern. Dabei kann der untere Thorax nicht mehr suffizient nach oben gehoben werden, was die wesentliche physiologische Aufgabe des Zwerchfelles darstellt.
Neuere Studien zeigen hingegen aber auch, dass die Atemmuskulatur bei COPD auf zellulärer Ebene im Sinne einer Myopathie bereits in früheren Stadien der COPD signifikant eingeschränkt sein kann (Windisch 2013). Zwar bestehen hier sinnvolle Adaptionsmechanismen einerseits, wie z. B. ein Fasertypen-Switch zur Erhöhung der oxidativen Kapazität. Andererseits besteht aber ein zum Teil erheblicher Katabolismus mit Abbau der kontraktilen Proteine. Ursächlich hierfür werden sowohl systeminflammatorische als auch atemmechanische Gründe vermutet. Schließlich bestehen bei der COPD häufig Komorbiditäten (Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, Diabetes mellitus), die ihrerseits eine Einschränkung der atemmuskulären Kapazität bedingen können (Windisch 2009b).

Epidemiologie

Für die Epidemiologie der chronischen respiratorischen Insuffizienz gibt es aufgrund der heterogenen Genese keine verlässlichen Daten. Es muss aber davon ausgegangen werden, dass die chronische respiratorische Insuffizienz extrem häufig ist. Auch für die außerklinische Beatmung ist die Datenlage spärlich. Zwar zeigt die EUROVENT-Studie eine Prävalenz von knapp sieben Patienten mit außerklinischer Beatmung pro 100.000 Einwohner in Deutschland und auch in Europa (Lloyd-Owen et al. 2005). Allerdings unterschätzen diese Daten die Wirklichkeit bei Weitem, da sie die Entwicklungen der letzten zehn bis zwölf Jahre nicht berücksichtigen und die Befragungen nur an einigen Zentren, nicht aber flächendeckend durchgeführt worden war.

Klinik

Die Symptome einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz sind unspezifisch und vielfältig. Zunächst stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund. Zudem bestehen aber häufig Dyspnoe und Tachypnoe, morgendliche Kopfschmerzen, ein Leistungsknick sowie Abgeschlagenheit, aber auch Schlafstörungen mit nicht erholsamem Schlaf, nächtlicher Luftnot und Alpträumen sowie einer Einschlafneigung am Tage. Es werden aber auch psychische Veränderungen mit Ängsten und Depressionen und zum Teil mit Wesensveränderungen beschrieben. Zudem sind eine Polyglobulie, eine Tachykardie und ein Cor pulmonale nicht selten. Besondere Aufmerksamkeit verdient das klinische Zeichen der peripheren Ödeme. Selbstverständlich können periphere Ödeme im Rahmen einer kardialen Insuffizienz (Ko-Morbidität) oder im Rahmen eines Cor pulmonale interpretiert werden. Periphere Ödeme entstehen aber auch durch eine CO2-assoziierte Vasodilatation und können damit ein primäres klinisches Zeichen für eine Hyperkapnie sein, da bekannt ist, dass CO2 ein sehr starker Vasodilatator ist (de Leeuw und Dees 2003). Im Übrigen sind auch erhöhte PaCO2-Werte durch den Mechanismus der Vasodilatation nicht nur für periphere Ödeme, sondern auch für morgendliche Kopfschmerzen und Gefäßinjektionen, z. B. in den Augen, verantwortlich (Windisch et al. 2010).

Diagnostik und Differenzialdiagnostik

Zunächst steht die Diagnostik der Grunderkrankung im Vordergrund, z. B. neurologische Diagnostik bei Verdacht auf neuromuskuläre Erkrankung oder Lungenfunktion bei Verdacht auf COPD.
Diagnostisch steht zum Nachweis der Hypoventilation die Quantifizierung des PCO2 im Vordergrund. Dabei kann zunächst der arterielle PCO2 (PaCO2) über eine arterielle Punktion oder über eine kapilläre Blutgasanalyse bestimmt werden. Eine nächtliche Hypoventilation kann vorteilhafterweise aber auch mittels transkutaner PCO2-Messung (PtcCO2) bestimmt werden, da hier schlafstadienabhängig Hypoventilationen aggraviert sein können und nur die kontinuierliche Messung entsprechende Störungen herausarbeiten kann. Die endtidale PCO2-Messung ist bei nicht invasiver Beatmung von untergeordneter Bedeutung (Tab. 1).
Tab. 1
Messverfahren zur Bestimmung Kohlendioxidpartialdrucks: Vor- und Nachteile
Messmethode
Vorteile
Nachteile
Arteriell (PaCO2)
Goldstandard
Punktuell
Gleichzeitig andere Parameter
Invasiv, schmerzhaft
Endtidal (PetCO2)
Kontinuierlich
Unsicher bei Leckagen und bei V/Q-Mismatch
Nicht invasiv
Transkutan (PtcCO2)
Kontinuierlich
Drift der Messwerte über die Zeit
Nicht invasiv
Unsicher bei dermatologischen Erkrankungen und bei Vasokonstriktion
PaCO 2 arterieller Kohlendioxidpartialdruck, PetCO 2 endtidaler Kohlendioxidpartialdruck, PtcCO 2 transkutaner Kohlendioxidpartialdruck, V/Q Verhältnis von Ventilation zu Perfusion
Andere diagnostische Methoden, wie z. B. die Quantifizierung der Atemmuskelkraft über die Mundverschlussdrucktechnik (Criée 2003; Kabitz und Windisch 2007; Kabitz et al. 2014) oder die Lungenfunktion und radiologische Verfahren (Röntgen-Thorax, CT-Thorax, Durchleuchtung), sind für die Indikationsstellung einer außerklinischen Beatmung von untergeordneter Bedeutung. Sie können aber von Vorteil sein, um die Grunderkrankung sowie den Schweregrad der Erkrankung abzuschätzen und damit den Zeitpunkt für eine nicht invasive Beatmung nicht zu verpassen. Dies betrifft insbesondere neuromuskuläre Erkrankungen. Hier ist bekannt, dass eine Reduktion der Vitalkapazität auf Werte von <50 % des Sollwertes einer engmaschige Überwachung der Ventilation bedarf. Hier sollte z. B. frühzeitig auch bei Normokapnie am Tage entsprechend schlafmedizinisch weiter evaluiert werden, um eine beginnende nächtliche Hyperkapnie, z. B. REM-Schlaf-assoziiert, nicht zu verpassen.

Therapie der ventilatorischen Insuffizienz

Die Therapie der respiratorischen Insuffizienz richtet sich grundsätzlich danach, welcher der beiden Teile eingeschränkt ist. So kommt bei einem reinen Sauerstoffmangel im Sinne einer pulmonalen Insuffizienz die Sauerstofftherapie in Frage, wobei bei chronischen Störungen des Gasaustausches eine Sauerstofflangzeittherapie indiziert sein kann („long-term oxygen treatment“, LTOT).
Grundsätzlich anders ist das Therapievorgehen bei gestörter Atempumpfunktion. Da hier nicht die Sauerstoffaufnahme gestört ist, sondern vielmehr der mechanische An- und Abtransport der Atemgase, wird eine alleinige Sauerstofftherapie in der Regel nicht viel Nutzen bringen. Im Gegenteil: Mitunter kann durch die Erhöhung des Sauerstoffpartialdruckes im Zuge einer Sauerstofftherapie bei Patienten mit alveolärer Hypoventilation und Hyperkapnie eine Reduktion des Atemantriebes ausgelöst werden, was die Hyperkapnie somit verschlechtern kann. Insofern darf eine Sauerstofftherapie nie in Unkenntnis der arteriellen Blutgasanalyse erfolgen, da sie entsprechend schaden kann, wenn eine ventilatorische Insuffizienz das führende Problem darstellt.
Entsprechend der Pathophysiologie muss eine Hypoventilation im Sinne eines Atempumpversagens mechanisch durch Augmentierung der alveolären Ventilation, also durch künstliche Beatmung, behandelt werden. Eine Beatmung kann grundsätzlich invasiv über die Einlage endotrachealer Tuben oder nicht invasiv, heute in der Regel über Gesichtsmasken, erfolgen. Im Falle einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz besteht hier die Möglichkeit, die Beatmung auch nach stationärer Entlassung in einem außerklinischen Setting fortzusetzen. Dabei kann auch hier sowohl invasiv über eine Trachealkanüle als auch nicht invasiv über Nasenmasken, Nasenmundmasken, Vollgesichtsmasken oder Mundstücke ventiliert werden (NPPV). Frühere Formen der Langzeitbeatmung, insbesondere die Negativdruckbeatmung über sog. eiserne Lungen, haben nur noch historische Bedeutung.
Für die außerklinische Beatmung bestehen grundsätzlich zwei Indikationsbereiche:
1.
Elektive Einleitung einer in der Regel nicht-invasiven Beatmung
 
2.
Einleitung einer außerklinischen Beatmung nach prolongiertem Entwöhnen (Weaning), entweder nach Dekanülierung mittels nicht invasiver Beatmung oder als Fortsetzung einer invasiven außerklinischen Beatmung nach gescheiterter Entwöhnung.
 

Elektive Einleitung einer nicht invasiven Beatmung (NPPV)

Grundsätzlich müssen drei Voraussetzungen für eine elektive NPPV erfüllt sein:
1.
Nachweis einer Grunderkrankung, die zu einer Atempumpinsuffizienz führt
 
2.
Objektiver Nachweis der Hypoventilation
 
3.
Symptome der chronischen ventilatorischen Insuffizienz.
 
Im Allgemeinen kann jede Störung der Atempumpe zu einer chronischen ventilatorischen Insuffizienz führen. Dabei bestehen vier Hauptgruppen von Erkrankungen mit entsprechender Indikation zur elektiven NPPV (Windisch et al. 2010):
1.
Neuromuskuläre Erkrankungen, wie z. B. die spinale Muskelatrophie, die amyotrophe Lateralsklerose, die Muskeldystrophie Duchenne oder andere Myopathien. Auch der beatmungsassoziierte Zwerchfellschaden („ventilator-induced diaphragmatic dysfunction, VIDD) kann zu einer Myopathie mit Langzeitbeatmungspflichtigkeit führen.
 
2.
Thorakal-restriktive Erkrankungen wie bei Kyphoskoliose oder bei post-tuberkulösem Syndrom
 
4.
Adipositas-Hypoventilationssyndrom.
 
Die Einleitung einer NPPV erfolgt stationär und wird dann als außerklinische intermittierende Beatmung in häuslicher Umgebung fortgesetzt. Die meisten Patienten beatmen sich selbst intermittierend über acht Stunden während des Nachtschlafes (Abb. 2). Bei schweren Störungen kommen zusätzliche Beatmungsphasen während des Tages hinzu, wobei bei ausgeprägten (meist neuromuskulären) Erkrankungen Beatmungszeiten von über 20 Stunden pro Tag erreicht werden können. Wichtig ist die regelhafte Kontrolle im Beatmungszentrum, um die Beatmung den gegebenen Bedingungen anpassen zu können.
Entscheidend für die Indikationsstellung ist ferner, dass die Hyperkapnie chronisch vorliegt, wobei eine Bikarbonatretention in der Regel die respiratorische Azidose kompensiert (Tab. 2).
Tab. 2
Blutgasanalyse bei ventilatorischer Insuffizienz: akute und chronische Störungen.
Wert
Akut
Akut auf chronisch
Chronisch
pH
Erniedrigt
Erniedrigt
Normal
PaCO2
Erhöht
(Häufig stark) erhöht
Erhöht
HCO3
Normal
Erhöht
Erhöht
HCO 3 Bikarbonat, PaCO 2 arterieller Kohlendioxidpartialdruck, PaO 2 arterieller Sauerstoffpartialdruck
Indikationsparameter zur elektiven außerklinischen Beatmung in Deutschland wurden 2010 von der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. (DGP) unter Mitarbeit verschiedener anderer Fachgesellschaften, u. a. der Deutschen Interdisziplinären Gesellschaft für Außerklinische Beatmung e.V. (DIGAB), in einer entsprechenden Leitlinie publiziert (Windisch et al. 2010). Hier sind insbesondere für die NPPV klare Therapiealgorithmen für die vier wesentlichen Erkrankungsgruppen (siehe oben) formuliert.

Außerklinische Beatmung nach prolongiertem Weaning

Aufgrund des Therapieerfolges in der modernen Medizin überleben sehr viel mehr Patienten auch einen komplexen Intensivstationsaufenthalt als in den vergangenen Jahren (Schönhofer 2008). Dies ist insbesondere für die Behandlung des akuten Lungenversagens (ARDS) zu verzeichnen. Problematisch ist allerdings, dass diese Patienten im Langzeitverlauf jedoch nicht alle gesund werden, sondern zum Teil mit erheblichen physischen und psychischen Einschränkungen umzugehen haben. Dabei muss auch eine Gruppe von Patienten herausgestellt werden, die langfristig ateminsuffizient bleibt. Die Genese dieser Atmungsstörung ist häufig multifaktoriell und kann nicht wie bei der elektiven NPPV immer klar abgegrenzt werden. Häufig bestehen Grunderkrankungen wie COPD und Herzinsuffizienz, die ein Entwöhnen (Weaning) vom Respirator verhindern (Schönhofer et al. 2002). Zudem können lange Beatmungszeiten zu einer „Critical-Illness“-Polyneuropathie und zu einer VIDD führen. Nicht selten können Patienten erst nach vielen Wochen oder gar Monaten von einer invasiven Beatmung über ein Tracheostoma von der Kanüle und der Beatmung befreit werden (Schönhofer et al. 2002). Dies erfordert entsprechend eine ausgewählte Expertise, weshalb in Deutschland Weaningzentren entstanden sind, die über die Initiative WeanNet der DGP akkreditiert werden. Eine Behandlung dieser Patienten sollte vorzugsweise in diesen Zentren erfolgen. Eine ausgewiesene Expertise sowie die Zusammenarbeit verschiedener wichtiger Berufsgruppen (Ärzte, Pflege, Physiotherapie, Atmungstherapeuten, Logopädie, Ernährungsberatung etc.) sind sinnvoll und auch die Voraussetzung dafür, dass ein entsprechender Weaningerfolg eintritt. Eine direkte Verlegung von tracheotomierten Patienten von Intensivstationen in Pflegeheime oder andere außerklinische Einrichtungen ohne vorher das Weaningpotenzial ausreichend geprüft zu haben, muss vermieden werden (Randerath et al. 2011).
Ein prolongiertes Weaning ist definiert als Weaning, das erst nach mindestens drei gescheiterten Spontanatmungsversuchen („spontaneous breathing trial“, SBT) oder nach mehr als sieben Tagen Beatmung im Anschluss an den ersten SBT gelingt (Boles et al. 2007). Häufig bestehen aber sehr viel längere Beatmungszeiten, bis es zu einem erfolgreichen Entwöhnen kommen kann (Schönhofer et al. 2002). Auch hier hat die DGP unter Zusammenarbeit mit verschiedenen Fachgesellschaften kürzlich eine Leitlinie erstellt (Schönhofer et al. 2014).
Mitunter kann ein Weaning nur dann erzielt werden, wenn nach Beendigung der invasiven Beatmung, also nach Dekanülierung, mittels NPPV die artifizielle Ventilation fortgesetzt wird. Auch wenn dieser Prozess bei einigen Patienten auf den Zeitraum während des Klinikaufenthaltes begrenzt sein mag, gibt es nicht wenige Patienten, die nach Dekanülierung und Weaning von der invasiven Beatmung langfristig die NPPV im außerklinischen Setting fortführen müssen.
Andere Patienten wiederum können auch nach aufwändigen Versuchen nicht von der invasiven Beatmung entwöhnt werden und müssen entsprechend in eine invasive außerklinische Beatmung übergeleitet werden (Randerath et al. 2011). Dabei werden die Patienten entweder in ein Beatmungspflegeheim, in eine Beatmungswohngemeinschaft oder nach Hause entlassen, wo eine 1:1-fachpflegerische Betreuung stattfinden muss.
Die Fortsetzung einer invasiven außerklinischen Beatmung muss immer vor dem Hintergrund der jeweils individuellen Bedingungen des Patienten überdacht werden. Ein professionelles Überleitmanagement ist unverzichtbar (Randerath et al. 2011; Schönhofer et al. 2014). Schließlich kommt der Auswahl des weiter betreuenden Pflegedienstes eine Schlüsselrolle zu. Hier sind über die Leitlinien Qualitätsstandards formuliert, die flächendeckend gegenwärtig noch nicht überall zur Verfügung stehen (Windisch et al. 2010). Zudem sei an dieser Stelle betont, dass die außerklinische invasive Beatmung aufgrund der Überwachungspflicht von entsprechend geschultem fachpflegerischen Personal finanziell aufwändig ist. Schließlich bedeutet insbesondere eine häusliche Versorgung mit fachpflegerischer 1:1-Betreuung oft einen erheblichen Lebenseinschnitt sowohl für die Betroffenen als auch für die im häuslichen Umfeld lebenden Angehörigen.

Verlauf und Prognose

Es ist entscheidend, dass Patienten mit invasiver außerklinischer Beatmung ein Beatmungszentrum in ihrer Nähe als Ansprechpartner haben. So können hier vonseiten des behandelnden Pflegedienstes Rückfragen erfolgen. Hier sollten auch entsprechende Kontrolluntersuchungen erfolgen, wie vom entlassenden Krankenhaus aus vorgeschlagen. Dabei sollte immer wieder auch die Frage nach einem möglichen Weaningpotenzial gestellt werden, da gelegentlich auch nach Monaten invasiver Beatmung eine Dekanülierung gelingen kann. Schließlich muss ein Beatmungszentrum definiert sein, das für Notfallbehandlungen rund um die Uhr zur Verfügung stehen kann.
Hinsichtlich der Prognose von Patienten mit invasiver außerklinischer Beatmung bleibt zu betonen, dass viele Patienten ein sehr eingeschränktes Langzeitüberleben haben. Mitunter leben einige Patienten nur wenige Wochen oder Monate nach stationärer Entlassung in die außerklinische Beatmung. Dies betrifft insbesondere Patienten mit vielen Ko-Morbiditäten und komplexen Intensivstationsbehandlungen oder solchen mit Erkrankungen im Endstadium, aber auch hier sind Langzeitverläufe über Jahre möglich (Schönhofer et al. 2002).
Anders ist die Situation bei der chronischen ventilatorischen Insuffizienz, die elektiv mittels NPPV behandelt wird. Hier kann bei den meisten restriktiven Erkrankungen sehr wohl eine zum Teil erhebliche Verlängerung des Lebens erzielt werden, weshalb die Indikation bei diesen Patienten außer Frage steht. Dies betrifft insbesondere Patienten mit stabilen neuromuskulären oder thorakal-restriktiven Erkrankungen, bei denen eine Lebenszeitverlängerung von vielen Jahren möglich ist. Dies ist insofern gut vorstellbar, als dass mit der NPPV das einzig limitierende Problem, die alveoläre Hypoventilation, behandelt ist. Anders ist die Situation bei der COPD, die ja nicht nur durch die ventilatorische Insuffizienz, sondern auch durch die pulmonale Insuffizienz und die mitunter schweren Ko-Morbiditäten gekennzeichnet ist. Hier war ein Überlebensvorteil lange nicht zweifelsfrei bewiesen (Windisch et al. 2010). Neuste Daten legen jedoch nahe, dass eine physiologisch effektive NPPV mit konsekutiver PaCO2-Reduktion sehr wohl in der Lage ist, das Langzeitüberleben bei chronisch hyperkapnischen COPD-Patienten substanziell zu verlängern (Köhnlein et al. 2015). Neue Studien konnten zudem zeigen, dass auch bei COPD Verbesserungen der Lebensqualität, der Lungenfunktion, der Blutgase und auch der Symptome erzielt werden können, so dass grundsätzlich Patienten mit COPD und Hyperkapnie hinsichtlich einer außerklinischen Beatmung mittels NPPV evaluiert werden sollten (Windisch et al. 2010; Windisch 2011).
Besondere Aspekte der außerklinischen Beatmung
Bei vielen Patienten mit Indikation zur außerklinischen Beatmung handelt es sich um schwer kranke Menschen mit vielen Komorbiditäten und anderen wesentlichen Einschränkungen des Gesundheitszustandes. So leiden neuromuskulär Erkrankte nicht nur an einer Schwäche der Atemmuskulatur, sondern sind regelhaft rollstuhlpflichtig. Zudem kommt die Schwäche der Exspirationsmuskulatur, welche die Sekretmobilisation und die Expektoration erheblich erschweren kann. Außerdem bestehen bei diesen Patienten häufig Schluckstörungen und rezidivierende Aspirationen. Aus diesem Grunde müssen insbesondere neuromuskulär Erkrankte einem weiterführenden Therapiemanagement zugeführt werden. Dabei kommt vor allen Dingen dem Sekretmanagement eine starke Bedeutung zu. Auch an dieser Stelle darf in diesem Zusammenhang auf die oben zitierte Leitlinie verwiesen werden (Windisch et al. 2010). Kurz zusammengefasst ist zunächst die Quantifizierung der Hustenkapazität obligat. Hier kann der „Peak Cough Flow“ (PCF) bestimmt werden. Therapeutische Maßnahmen umfassen im Wesentlichen das manuell assistierte Husten, das „Air Stacking“ sowie die mechanischen Hustenhilfen mittels In- und Exsufflator. Entscheidend ist dabei die Bemühung, eine Tracheotomie so lange wie möglich hinauszuzögern. Nicht selten bleibt aber insbesondere bei neuromuskulär Erkrankten die Indikation zur elektiven Tracheotomie zu erwägen, wenn lange Beatmungszeiten von über 20 Stunden pro Tag, erhebliche Schluckbeschwerden und/oder eine Husteninsuffizienz bestehen und damit NPPV alleine die Probleme nicht mehr lösen kann. Es sei aber auch darauf hingewiesen, dass diese Therapieentscheidungen in sehr engem Dialog mit den Patienten zu fällen sind. Gegebenenfalls müssen auch „End-of-Life“-Entscheidungen mit in die Therapiekonzepte einbezogen werden.
Eine weitere Besonderheit stellt die Beatmung von pädiatrischen Patienten dar. Aufgrund der Mannigfaltigkeit, aber mitunter ausgewiesenen Seltenheit der jeweils vorliegenden Erkrankungen und aufgrund der speziellen physiologischen Bedingungen in Zusammenhang mit mechanischer Ventilation bei Kindern sollte die Indikation zur außerklinischen Beatmung ausschließlich in ausgewiesenen Zentren mit viel Erfahrung in der Behandlung von Kindern mit Atempumpinsuffizienz erfolgen (Windisch et al. 2010).
Eine weitere Schwierigkeit stellt die NPPV bei COPD dar. Dies ist darin begründet, dass im Gegensatz zu restriktiven Patienten die NPPV bei COPD mitunter technisch schwierig ist und nicht selten schlechter toleriert wird. Dabei hat sich gezeigt, dass ausschließlich ein aggressives Vorgehen mit hohen Beatmungsparametern im Sinne einer „High-Intensity“-NPPV das wohl effektivste Therapiekonzept darstellt (Windisch 2011). Eine Behandlung dieser Patienten an entsprechenden Zentren ist daher sinnvoll.
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