Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand bei Kindern und Jugendlichen

Die Trichterbrust tritt bei Jungen etwa dreimal so oft auf wie bei Mädchen und ist die häufigste Deformität des Thorax. Offensichtlich besteht für das Pectus excavatum eine erbliche Disposition, da es sowohl familiäre Häufungen als auch Assoziationen mit anderen Erkrankungen gibt (Skoliose, Marfan-Syndrom u. a.). In der Literatur wird die Inzidenz mit ca. 4:1000 angegeben, wobei die Informationen zur Ätiologie nur spekulativ sind.

Der Zeitpunkt, zu dem eine Trichterbrust entsteht, ist sehr variabel; viele Eltern berichten, dass sie schon während des ersten Lebensjahres ihres Kindes ein leichtes Einsinken der vorderen Thoraxwand beobachtet haben. Diese Veränderung kann in den folgenden Jahren kontinuierlich fortschreiten oder zu einem beliebigen Zeitpunkt sistieren. Im Gegensatz dazu gibt es Patienten mit ausgeprägter Trichterbrust, deren Thorax bis zum Beginn der Pubertät nahezu normal konfiguriert gewesen ist. Deren Eltern schildern, dass sie irgendwann lediglich eine leichte Einziehung der Sternumspitze beobachtet hätten, die jahrelang unverändert geblieben sei und sich erst mit Einsetzen des Wachstums kontinuierlich zur Trichterbrust ausgebildet habe. Die Frage nach einer individuellen Prognose lässt sich zu keinem Zeitpunkt beantworten, da die Progredienz der Deformierung keinem nachvollziehbaren Muster folgt. Eine spontane Rückbildung ist allerdings nicht zu erwarten.

Die Annahme, dass v. a. ausgeprägte Formen der Trichterbrust auch kardiopulmonale Auswirkungen haben, die sich nach einer Korrektur verbessern, konnte bis heute nicht belegt werden und ist weiterhin Gegenstand zahlreicher Untersuchungen. In der Regel findet man nur bei wenigen Betroffenen eine Verminderung des Lungenvolumens und/oder der Vitalkapazität. Sollte die Lungenfunktion allerdings tatsächlich pathologische Ergebnisse zeigen, dann ist es immer noch fraglich, ob hier ein ursächlicher Zusammenhang mit der Trichterbrust besteht. Zumindest konnte bisher nicht schlüssig gezeigt werden, dass diese pulmonalen Veränderungen durch eine Operation der Trichterbrust verbessert werden, obwohl einige Untersuchungen einen möglichen positiven Effekt nahelegen.

Auch zur Frage, ob die Trichterbrust mit kardiovaskulären Begleiterscheinungen assoziiert ist, gibt es keine eindeutigen Aussagen. Postoperative Untersuchungen konnten zeigen, dass verminderte Schlagvolumina des Herzens sich nach der Korrektur verbesserten und auch ein bis dahin klinisch nicht relevanter Mitralklappenprolaps war bei einigen Patienten mit stark ausgeprägter Trichterbrust nach der Operation nicht mehr nachweisbar. Aber auch hier sind die wenigen Studien nicht aussagekräftig, da u. a. auch positive Trainingseffekte auf die Herzleistung nicht ausreichend berücksichtigt wurden.

Somit bleibt also die Frage offen, welche Patienten eine Korrektur der Trichterbrust benötigen und worauf die Indikation sich letztendlich stützen darf. Dabei gilt es zu beachten, dass der Wunsch nach einer Operation immer öfter von den Betroffenen selbst ausgeht. Früher waren es meistens die behandelnden Kinderärzte, die in Übereinstimmung mit den Eltern eine v. a. medizinische Notwendigkeit zur Korrektur sahen. Heute sind es meist die Jugendlichen und jungen Erwachsenen selbst, die sich meistens im Internet über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten informiert haben. Ihre individuelle Vorgeschichte und Selbstwahrnehmung sind dabei oftmals sehr ähnlich. Denn viele Betroffene entwickeln mit Einsetzen der Pubertät eine neue und intensivere Körperwahrnehmung und empfinden die bis dahin kaum beachtete Trichterbrust als einen körperlichen Makel. Die negativen Auswirkungen auf ihr Selbstbewusstsein können so stark sein, dass diese Jugendlichen alle Situationen meiden, in denen sie ihren Oberkörper zeigen müssen. Dass bedeutet, dass sie sportliche Aktivitäten reduzieren, auf keinen Fall öffentlich Baden oder Schwimmen gehen, soziale Kontakte auf Situationen reduzieren, in denen sie kaschierende Kleidung tragen können oder sich schlimmstenfalls sozial weitgehend isolieren. Hier kann die Grenze zur psychopathologischen Auffälligkeit bereits überschritten sein und manche Patienten bedürfen zunächst einer verhaltenstherapeutischen Betreuung.

Auf der anderen Seite leben wir in einer Zeit, in der körperliche Perfektion eine gesellschaftlich diktierte Zielvorstellung geworden ist. Das führt dazu, dass manche Menschen sogar nur gering ausgeprägte Formen der Trichterbrust unbedingt operieren lassen möchten. Natürlich sind die Übergänge zwischen diesen beiden Gruppen fließend und mit medizinischen oder objektiven Kriterien nicht sicher beurteilbar. Darum ist die individuelle Motivation bei jedem Patienten mit Trichterbrust extrem sorgfältig zu prüfen. In speziellen Fällen kann auch das Einholen einer Zweitmeinung sowohl für den Betroffenen als auch für den Operateur hilfreich sein. Denn es ist offensichtlich, dass sich zumindest bei der Behandlung der Trichterbrust die Art und Weise des Arzt-Patienten-Kontakts bereits gewandelt hat. Dieser Paradigmenwechsel hat mit der Einführung der minimalinvasiven Korrektur der Trichterbrust und deren schnellen Verbreitung in der Laienpresse und im Internet eingesetzt. Und wenn die Indikationsstellung zu einer Operation nicht mehr primär von den behandelnden Ärzten, sondern vom Betroffenen selbst ausgeht, dann ist vom Chirurgen eine besondere Aufmerksamkeit gefordert. Hier gilt es zu beachten, dass der geplante Eingriff nicht ausschließlich der Verschönerung des Körpers dient, sondern dass die anatomische Korrektur der Thoraxkonfiguration auch dazu beiträgt, die psychosoziale Selbstwahrnehmung zu verbessern und auf diese Weise künftige Fehlentwicklungen zu verhindern.

Nachdem die Muskeln der vorderen Thoraxwand von den Rippen abgelöst worden sind, werden diese vom Sternum getrennt und je nach Befund so gekürzt, dass sich das Sternum in der korrekten Position einfügen lässt. Dabei müssen bei der Kielbrust allerdings Rotationsfehler und Knickbildungen des Brustbeins häufiger korrigiert werden, sodass eine zusätzliche quere Sternotomie notwendig werden kann. Die Operation richtet sich im speziellen Fall nach Art und Ausmaß der Deformität und lässt dem Operateur einen entsprechenden Spielraum. Nach Kürzung der sternokostalen Verbindungen und der Rekonfiguration des Sternums wird das Ergebnis mit Metallimplantaten fixiert. Der postoperative Verlauf erfolgt dann analog zum Vorgehen bei der Trichterbrust. Die intra- und postoperativen Komplikationen sind ebenfalls mit denen der Trichterbrustkorrektur vergleichbar, allerdings sind Rezidive seltener und scheinen nur dann aufzutreten, wenn die Deformität falsch oder zu früh operiert worden ist.

Konservative Verfahren zur Reposition des Sternums erfahren aktuell eine Renaissance. Sie basieren auf dem Prinzip der externen Kompression und verwenden individuell angefertigte orthopädische Hilfsmittel (Brace-Behandlung). Mittlerweile werden immer mehr positive Ergebnisse bei immer größeren Patientenkollektiven publiziert, die aufzeigen, dass hier eine frühzeitige Intervention sinnvoll sein kann. Damit verhält es sich bei der Kielbrust anders als bei der Trichterbrust. Wenn erstere durch eine Brace-Behandlung schon sehr früh redressiert werden kann, darf die Korrektur der Trichterbrust erst gegen Ende der Wachstumsphase erfolgen, um Rezidive zu vermeiden.

Die bisher nur offen durchgeführte Korrektur sollte nur in solchen Zentren vorgenommen werden, die über entsprechende Erfahrung auf diesem Gebiet verfügen. Nicht angelegte Rippen können durch autologen Knochen ersetzt und partiell mit dem M. latissimus dorsi plastisch gedeckt werden. Die Korrektur von kontralateralen Deformitäten des Thorax und Rotationsfehlstellungen des Sternums muss sich dabei an der jeweiligen Konstellation orientieren und bedarf einer individuellen Operationsplanung. Der richtige Zeitpunkt für diese komplexe Korrektur ist erst nach Abschluss des Wachstums gegeben. Außerdem sollten sich Patient und Operateur vorher darüber verständigen, dass gerade ausgeprägte Deformitäten nur partiell korrigiert werden können. Die Erwartungshaltungen beider beteiligter Parteien müssen vor einer chirurgischen Maßnahme gut aufeinander abgestimmt sein, um mögliche Enttäuschungen über das definitive Operationsergebnis zu vermeiden.

Bei länger lebenden Kindern mit weniger ausgeprägter Form geht es darum, den knöchernen Thorax mit chirurgischen Verfahren zu vergrößern. Dabei wurden bisher Sternotomien oder ventrale Durchtrennung der Rippenansätze repetitiv durchgeführt. Neuerdings besteht die Möglichkeit, durch verstellbare, an den Rippen angebrachte Implantate (vertical expandable prosthetic titanium rib, VEPTR) den knöchernen Thorax allmählich aufzudehnen, um so mehr Platz für die wachsende Lunge zu schaffen. Es bleibt zu hoffen, dass hiermit in Zukunft ein längeres Überleben dieser Kinder erreicht werden kann.

Bei der isolierten thorakalen Ektopie besteht eine partielle oder auch komplette Spalte des distalen Sternums, wobei das Herz ohne Deckung durch anderes Gewebe frei liegt. Mögliche Herzfehler können die ohnehin ungünstige Prognose dieser Patienten verschlechtern. Ziel der Behandlung ist die zunächst plastische Deckung des freiliegenden Herzens, ohne dass dieses durch Druck von außen in seiner Funktion behindert wird. Paradoxerweise kann es auch bei der thorakalen Ectopia cordis zu einem Prolaps von intraabdominellen Organen kommen, die aber von einer assoziierten Omphalozele unterschieden werden müssen, da in diesen Fällen kein abdomineller Defekt assoziiert ist.

Eine eigenständige Form der Sternumspalte ist die zervikale Ectopia cordis, bei der das Herz über einen proximalen Fusionsdefekt des Brustbeins prolabiert und dabei gemeinsam mit kraniofazialen Missbildungen auftreten kann. Dieser Defekt ist so schwerwiegend, dass eine erfolgreiche Therapie sehr unwahrscheinlich ist.

Die thorakoabdominelle Ectopia cordis ist ein ausgedehnter Mittelliniendefekt und imponiert wie eine kraniale Omphalozele, die sich in die untere Thoraxapertur erstreckt. Dabei ist das Herz ebenso wie die abdominellen Organe mit einem Omphalozelensack bzw. häutigen Anteilen bedeckt. Auch bei diesen Kindern können kongenitale Herzfehler vorliegen. Das Therapiekonzept entspricht dem Vorgehen bei der klassischen Omphalozele. Es wird zunächst ein primärer Verschluss der Haut angestrebt, um Infektionen zu vermeiden. Mögliche Herzfehler werden erst sekundär operiert und auch die plastische Rekonstruktion der Bauchwand ist erst dann indiziert, wenn die Kinder sich langfristig stabilisiert haben. Die Prognose dieser kombinierten Form eines Mittelliniendefekts ist besser als bei den isolierten Sternumspalten.

Die unkomplizierte Sternumspalte oder auch Sternum bifidum ist der Defekt mit der günstigsten Prognose. In dieser Gruppe ist immer nur der kraniale Teil des Brustbeins betroffen, wobei sich das Herz, im Gegensatz zu der oben genannten zervikalen Ectopia cordis, in seiner typischen Position befindet und der Defekt mit Haut gedeckt ist. Assoziierte Herzfehler sind eher selten, klinische Symptome bestehen in der Regel nicht. Die operative Korrektur sollte zwischen dem 1. und 12. Lebensmonat erfolgen und verläuft meistens ohne weitere Komplikationen.