Immunglobulin A
Immunglobulin A
Synonym(e)
IgA
Englischer Begriff
immunoglobulin A
Definition
Antikörper der Immunglobulinklasse A, der durch die α-Schwerkette definiert wird.
Struktur
α2κ2 oder α2λ2. IgA-Dimer:
×
![]()
Molmasse
160 kDa.
Synthese – Verteilung – Abbau – Elimination
Die Synthese der Proteinkette und deren Zusammenbau zu Immunglobulinmolekülen erfolgt in IgA-B-Zellen. Nachweisbar sind neben den zwei verschiedenen Leichtkettenformen κ und λ (Leichtketten (freie, gebundene)) auch zwei unterschiedliche Schwerketten α1 und α2, die zwei IgA-Subklassen definieren. Zusätzlich können IgA-Moleküle als Monomere, Dimere, Trimere und Multimere vorliegen. Die große Anzahl an Molekülformen ist einzigartig in der Gruppe der Immunglobuline. IgA-B-Zellen im Knochenmark produzieren meist monomere Moleküle der Subklasse IgA1. Mukosaassoziierte B-Zellen hingegen produzieren zum weit überwiegenden Teil polymere Moleküle der Klasse IgA2.
Die Einzelmoleküle werden wie die Immunglobulin M-Moleküle mit der 137 Aminosäuren langen, 17,6 kDa schweren J-Kette miteinander verbunden. Zusätzlich kann den Polymeren noch eine „secretory component“ angefügt werden, diese stellt eine Bindungsstelle für den polyklonalen Immunglobulinrezeptor dar und sorgt für die aktive Ausschleusung des Moleküls aus den Epithelzellen und damit die Expression auf internen Schleimhautoberflächen (Immunglobulin A, sekretorisches).
Der Abbau wird wahrscheinlich über auf Granulozyten und Monozyten nachweisbaren Rezeptoren für die Fc-Fragmente von IgA (FcαR) vermittelt. Diese könnten auch am Katabolismus von zirkulierenden IgA-Immunkomplexen beteiligt sein.
Halbwertszeit
6 Tage.
Funktion – Pathophysiologie
Über die physiologische Funktion von Serum-IgA ist wenig bekannt. Wichtig ist die Schleimhautbarriere, die von sekretorischem IgA gebildet wird (s. dort). Eigenschaften vgl. Tab. 1.
Tab. 1
Eigenschaften von IgA
Syntheserate (mg/kg KG/Tag) | Komplementfixierung | Opsonisierung | Bakterienlyse | Viruslyse | Fc-Bindung an Makrophagen | Neutrophile | Plazentatransfer | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
IgA | 65 | + (alternativer Weg) | – | + | +++ | – | + | – |
Untersuchungsmaterial – Entnahmebedingungen
Serum, EDTA- oder Heparin-Plasma, Liquor, andere Körperflüssigkeiten.
Probenstabilität
Serum: Raumtemperatur 3 Monate, 4–8 °C 3 Monate, −20 °C 6 Monate.
Analytik
Immunnephelometrie,Immunturbidimetrie, Immundiffusion, radiale nach Mancini, Carbonara und Heremans
Konventionelle Einheit
g/L.
Internationale Einheit
g/L.
Referenzbereich – Erwachsene
0,78–4,11 g/L.
Referenzbereich – Kinder
Alter (Jahre) | IgA-Konzentration (g/L) |
|---|---|
0,5–1 | 0,03–1,01 |
1–2 | 0,06–1,12 |
2–3 | 0,11–1,34 |
3–4 | 0,16–1,55 |
4–8 | 0,31–2,14 |
8–12 | 0,43–2,68 |
12–18 | 0,65–3,56 |
Indikation
-
Diarrhö, glutensensitive Enteropathie
-
Gehäufte Infektionen im Respirations-, Gastrointestinal- und Urogenitaltrakt
-
Sinopulmonale Infektionen
-
Purpura Schoenlein-Henoch, IgA-Nephritis
-
Andere Antikörpermangelsyndrome (bes. IgG-Subklassenmangel)
-
Asthma, atopisches Ekzem
Interpretation
IgA-Mangel ist das häufigste nachgewiesene Antikörpermangelsyndrom mit einer Frequenz von 1:600. Jedoch sind weitaus die meisten Patienten asymptomatisch.
IgA-Mangel kann zusammen mit IgG2- und IgG4-Mangel auftreten, daher sollten diese Parameter bei gehäuft auftretenden Infektionen im Respirationstrakt und Autoimmunerkrankungen (z. B. SLE, rheumatische Arthritis) bestimmt werden.
Gehäuft tritt der IgA-Mangel bei Patienten mit glutensensitiver Enteropathie auf (ca. 15 %). Die pathophysiologischen Ursachen sind noch nicht endgültig geklärt. Diskutiert wird eine erhöhte Permeabilität der Darmschleimhaut für allergenwirksame Substanzen wie Gliadin durch verminderte Oberflächenexpression von IgA. Wahrscheinlich trifft diese Annahme ebenso auf die Schleimhäute des oberen Respirationstraktes zu.
Purpura Schoenlein-Henoch und IgA-Nephritis gehen häufig mit erhöhten Serum-IgA-Spiegeln einher, das in Form von Immunkomplexen im Mesangium der Niere deponiert wird. Die Ursache der erhöhten IgA-Spiegel liegt in der vermehrten Produktion und nicht, wie zunächst vermutet, in vermindertem Abbau des Immunglobulins.
Nach bestimmten Infektionen wie Masern oder Toxoplasmose sind familiär gehäuft permanente IgA-Mangelzustände zu beobachten.
Diagnostische Wertigkeit
IgA-Mangel kann zusammen mit IgG 2- und IgG 4-Mangel auftreten, daher sollten diese Parameter bei gehäuft auftretenden Infektionen im Respirationstrakt und Autoimmunerkrankungen bestimmt werden.