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Die Gastroenterologie

Erschienen in:

13.08.2018 | Hyperpigmentierung | Schwerpunkt

Seltene Formen der intestinalen Polyposis

Cronkhite-Canada-Syndrom und andere hamartomatöse Polyposissyndrome

verfasst von: Dr. N. Gliem, Prof. Dr. V. Ellenrieder

Erschienen in: Die Gastroenterologie | Ausgabe 5/2018

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Zusammenfassung

Hamartomatöse Polyposissyndrome gehören im Gegensatz zu den adenomatösen Varianten zu den deutlich selteneren gastrointestinalen Polyposissyndromen. Es besteht auch bei ihnen ein erhöhtes Risiko für kolorektale Karzinome, zum Teil ist zudem von einem erhöhten Malignitätsrisiko in anderen Organen auszugehen. Die meisten Syndrome werden autosomal-dominant vererbt. Hierzu gehören insbesondere das Peutz-Jeghers-Syndrom, die juvenile Polyposis und das PTEN-Tumorsyndrom, dem das Cowden-Syndrom zugerechnet wird. Sporadisch bei Menschen über 50 Jahren tritt das Cronkhite-Canada-Syndrom auf. Es ist durch eine hamartomatöse Polyposis im gesamten Gastrointestinaltrakt, üblicherweise jedoch mit Aussparung des Ösophagus, gekennzeichnet. Wegweisend für das Cronkhite-Canada-Syndrom ist die typische dermatologische Trias mit Alopezie, Onychodystrophie und Hyperpigmentation. Oft treten zudem Diarrhösymptome, Geschmacksstörungen sowie eine ausgeprägte Malabsorption auf. Das unbehandelte Cronkhite-Canada-Syndrom ist mit einer erhöhten Mortalität verbunden. Die Pathogenese ist unklar, wahrscheinlich sind autoimmune Mechanismen zumindest mitverantwortlich. Als beste Therapie wird eine Steroidmedikation, gegebenenfalls in Kombination mit einer Nahrungsergänzungstherapie, angesehen.

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Titel: Seltene Formen der intestinalen Polyposis
Cronkhite-Canada-Syndrom und andere hamartomatöse Polyposissyndrome
verfasst von: Dr. N. Gliem
Prof. Dr. V. Ellenrieder
Publikationsdatum: 13.08.2018
Verlag: Springer Medizin
Schlagwörter: Hyperpigmentierung
Hamartome
Alopezie
Darmpolypen
Kolorektales Karzinom
Kolorektales Karzinom
Erschienen in: Die Gastroenterologie / Ausgabe 5/2018
Print ISSN: 2731-7420
Elektronische ISSN: 2731-7439
DOI: https://doi.org/10.1007/s11377-018-0277-2

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