Intensivmedizinische Aspekte der Autoimmunenzephalitis

Autoimmune Enzephalitiden sind seltene, schnell progrediente und potenziell schwer verlaufende, entzündliche Erkrankungen des Gehirns, meist vermittelt durch Autoantikörper. Häufig durchlaufen die betroffenen Patienten verschiedene Krankheitsphasen mit Prodromi, neuropsychologischen Auffälligkeiten, schweren neurologischen und autonomen Störungen und meist langer Rekonvaleszenz. Bei bis zu 85 % der Patienten sind intensivmedizinische Behandlungen notwendig, speziell bei der Gruppe der Anti-N-Methyl-D-Aspartat(NMDA)-Rezeptor-Enzephalitiden (NMDA-RE) mit Tumornachweis. Typische Probleme während des intensivstationären Aufenthalts sind: schwere qualitative und quantitative Bewusstseinsstörungen, autonome Dysfunktionen, epileptische Anfälle bis hin zum Status epilepticus, therapierefraktäre Bewegungsstörungen sowie Beatmungs- und Weaningprobleme mit Tracheotomienotwendigkeit. Aber auch ethische Konflikte und besondere Komplikationen wie Sepsis und Reanimationspflicht sowie chirurgische und psychiatrische Komplikationen treten auf. Das Outcome ist sehr heterogen mit einem Spektrum von symptomfreier Ausheilung bis hin zu schwersten persistierenden Bewusstseinsstörungen mit umfassender Pflegebedürftigkeit und Tod. Mortalitätsangaben schwanken zwischen 12 und 40 %. Mit einem schlechteren Outcome vergesellschaftet sind Beatmungs- und Tracheotomiepflichtigkeit, Sepsis und autonome Dysfunktion. Ein großer Teil der hier zusammengestellten Daten nimmt Bezug auf eine kürzlich publizierte multizentrische, deutschlandweite retrospektive Kohortenstudie, der im Kontext der vorhandenen Literatur dargestellt wird.