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Monatsschrift Kinderheilkunde
Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde 1/2007

01.03.2007 | Originalien

X-gebundene Agammaglobulinämie, chronisch-atrophische Gastritis und Adenokarzinom des Magens bei einem 15-jährigen Jungen

verfasst von: PD Dr. Gerd-Michael Lackmann, Christopher Poremba, Volker Wahn, Tim Niehues

Erschienen in: Monatsschrift Kinderheilkunde | Sonderheft 1/2007

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Zusammenfassung

Die X-gebundene Agammaglobulinämie (XLA) ist eine erbliche Erkrankung mit genetischen Defekten im Bereich der Bruton-Thyrosinkinase (Btk), die für die normale Ausreifung von B-Zellen eine entscheidende Rolle spielt. Wir berichten hier den extrem seltenen Fall eines 15-jährigen Jungen mit XLA, der eine chronisch-atrophische Gastritis und in der Folge ein Adenokarzinom des Magens entwickelte. Die Assoziation von XLA mit soliden Tumoren des oberen Gastrointestinaltrakts ist bislang bei Kindern weitestgehend unbekannt. Es wird empfohlen, alle Patienten mit XLA regelmäßig auf Zeichen einer chronisch-atrophischen Gastritis zu untersuchen, um etwaige bösartige Erkrankungen frühzeitig und vor deren Metastasierung diagnostizieren zu können.
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Metadaten
Titel
X-gebundene Agammaglobulinämie, chronisch-atrophische Gastritis und Adenokarzinom des Magens bei einem 15-jährigen Jungen
verfasst von
PD Dr. Gerd-Michael Lackmann
Christopher Poremba
Volker Wahn
Tim Niehues
Publikationsdatum
01.03.2007
Erschienen in
Monatsschrift Kinderheilkunde / Ausgabe Sonderheft 1/2007
Print ISSN: 0026-9298
Elektronische ISSN: 1433-0474
DOI
https://doi.org/10.1007/s00112-005-1122-5

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