Zysten und Pseudozysten der Haut

Follikelzyste – infundibulärer Typ, epidermale Einschlusszyste

Häufigster Zystentyp; wohl jeder Mensch wird mindestens eine im Laufe des Lebens entwickeln.

Durch traumatische Verlagerung von Epidermisanteilen in die Dermis (Implantation) können sich echte epidermale Einschlusszysten ausbilden, wie dies bei Nähnadelstichen, Nagelverletzungen (subunguale Epidermalzyste) oder operativen Eingriffen vorkommen kann. Eine follikuläre Obstruktion kann zur Retention von Hornmassen führen, was häufig bei Acne vulgaris an Augenbrauen, Brust, Rücken und retroaurikulär der Fall ist. Palmoplantar entwickeln sich Zysten aus ekkrinen Schweißdrüsengängen im Rahmen einer epidermalen Metaplasie nach Infektion mit humanen Papillomviren vom Typ 57 und 60. Treten Zysten in hoher Anzahl auf, sollte an genetische Erkrankungen wie Gardner-Syndrom (Kap. „Tumorassoziierte Genodermatosen“) oder Basalzellnävus-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“) gedacht werden.

Epidermalzysten sind solitäre, 3–20 mm große, rundlich-ovale, teils halbkugelig vorgewölbte, prallelastische, hautfarbene, nicht schmerzhafte Knoten, die in Hautregionen vorkommen, die reich an Talgdrüsen-, Terminalhaar- oder Vellushaarfollikeln sind (Abb. 1 und 2). Am häufigsten werden sie im Gesicht, hinter den Ohren sowie an Hals, Rücken und proximalen Extremitätenabschnitten gefunden, bei Acne vulgaris auch entlang der Augenbrauen und an der Brust. Epidermalzysten sind über eine tabakbeutelartig zusammengeschnürte Pore, die häufig die Mündung eines residualen Haarfollikelausgangs darstellt, mit der epidermalen Oberfläche verbunden. Bei erweiterter Öffnung sind die Hornmassen als trockener, meist dunkel pigmentierter Pfropf (Melanin) – ähnlich offenen Komedonen – erkennbar. Die Kombination von kleinen Zysten und Komedonen auf chronisch sonnenexponierter Haut kommt bei Morbus Favre-Racouchot vor (Kap. „Photodermatosen“). Da die Zystenwand fortlaufend Keratin bildet, nimmt die Zyste langsam an Größe zu und kann rupturieren. Dies macht sich initial als randständige Rötung mit dermatoskopisch erkennbaren erweiterten Gefäßen bemerkbar. Enthält das Wandepithel eine ausreichende Menge an Melanin, können Zysten pigmentiert sein.

Aufgrund der offenen Verbindung zur Hautoberfläche oder durch Ruptur kann es zur Infektion kommen. Infizierte Zysten nehmen schnell an Größe zu, füllen sich mit Eiter, sind entzündlich gerötet, schmerzhaft und gelegentlich fötid. Auslöser sind meist Staphylokokken und Streptokokken. Wenn eine Zyste einmal infiziert war, sind wiederholte Infektionen eher die Regel als die Ausnahme.

Die Unterscheidung zwischen Epidermalzyste und Trichilemmalzyste kann manchmal schwierig sein. Letztere haben normalerweise keine Pore, sind härter und bevorzugt am Kopf lokalisiert. Schwer abgrenzbar können zystische Adnextumoren, zystische Basalzellkarzinome oder kutane Metastasen sein. Die histologische Untersuchung ermöglicht hierbei die korrekte Diagnose.

Die meisten Epidermalzysten müssen nicht behandelt werden. Neben ästhetischen Gründen stellen wiederholte Infektionen eine Indikation zur operativen Entfernung dar. Solange keine Infektion aufgetreten ist, besteht die Möglichkeit zur Exstirpation, bei der die Zyste wie ein Sack aus dem Bindegewebe stumpf herauspräpariert wird. Eine Alternative ist die Marsupialisation. Dazu wird die Zyste mit einem Skalpell angeritzt, der bröckelig-käsige Inhalt herausgepresst und die Zystenwand mit einer Klammer gefasst und nach außen gezogen. Die Inzision bleibt klein, das kosmetische Ergebnis ist häufig besonders gut. Narbig veränderte Zysten sollten im Ganzen entfernt werden.

Bei akut infizierten Zysten kann die Zyste wie ein Abszess gespalten und dräniert werden. Gelegentlich lässt sich hierbei die Zystenwand mitentfernen. Nach Spaltinzision sollte die Zyste nicht genäht, sondern ein Mullstreifen in die Öffnung eingelegt werden. Eine orale Antibiose mit Makroliden oder Cephalosporinen wird meistens über 5–7 Tage durchgeführt. Der Versuch, eine infizierte Zyste mit Antibiotika allein ohne Spaltung zu behandeln, ist nur selten erfolgreich.

Milien (Milium = Hirsekorn) sind 1–3 mm große, gelbweißliche, kalottenförmig erhabene Zysten. Prädilektionsort ist das Gesicht, hier besonders periorbital an Wangen und Schläfen (Abb. 3). Milien kommen schon bei Kleinkindern vor; häufig sind sie bei jungen Erwachsenen. Wenn sie in großer Zahl auftreten, stellen sie ein ästhetisches Problem dar. Sie enthalten keine Bakterien und entzünden sich nicht.

Sie entstehen durch Verlagerung von verhornendem Epithel unter die Epidermis. Dies kann posttraumatisch der Fall sein oder nach Dermabrasion, Verbrennungen 2. Grades, Radiotherapie, Kryotherapie, chemischen Schälkuren und Imiquimod oder auch systemischen Therapien mit Auswirkung auf die Epidermis wie BRAF-Inhibitoren oder Dovitinib, des Weiteren nach junktionalen, häufiger subepidermalen Blasen, wie bei Epidermolysis bullosa hereditaria/acquisita, bullösem Pemphigoid und vor allem bei Porphyria cutanea tarda an den Handrücken und Fingern, seltener auch bei abheilenden granulomatösen Entzündungen (Lupus vulgaris, Sarkoidose der Haut).

Diese umfassen eruptive und multiple Milien oder Milia en plaque, welche spontan auftreten, vererbt (meist autosomal-dominant) oder mit einer Genodermatose assoziiert sein können. Eruptive Milien treten plötzlich in großer Anzahl an Kopf und Stamm auf. Milia en plaque sind aggregiert in einem scharf begrenzten und geröteten Hautareal zusammenstehende Milien, meist periaurikulär oder periorbital. Multiple Milien kommen im Rahmen von Genodermatosen wie Brooke-Spiegler-Syndrom (Kap. „Tumoren der Hautadnexe“), Nävoides Basalzellkarzinom-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“), Bazex-Dupré-Christol-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“) oder Rombo-Syndrom (Kap. „Basalzellkarzinom“) vor.

Kleine Adnextumoren, wie Syringome, können klinisch ähnlich sein, sind aber histologisch unterscheidbar. Bei alleinigem Sitz an den Unterlidern ist an Hidradenome, plane Warzen oder Xanthelasmen zu denken. Kolloidmilien haben trotz des ähnlichen Namens nichts mit Milien zu tun. Es sind Pseudozysten, bei denen sich amorphes eosinophiles Material dermal anreichert, wahrscheinlich aus zugrunde gegangenen elastischen Fasern nach aktinischer Schädigung; daher Prädilektion in lichtexponierten Arealen.

Der histopathologische Befund entspricht demjenigen kleiner Epidermalzysten.

Die dünne Epidermisdecke über einem Milium wird mit einem Starmesser oder einer Injektionskanüle angeritzt und das Milium exprimiert.

Skrotalzysten und Vulvazysten stellen eine Variante einer Epidermalzyste an Skrotum und den großen Labien mit Neigung zur Kalzifikation dar (Abb. 4). Sie treten meist gehäuft auf, sind 5–10 mm groß, prall vorgewölbt und gelblich gefärbt. Im Zentrum ist oft eine porenhafte Öffnung zu sehen, aus der sich gelbweiße Massen fadenförmig exprimieren lassen. Infektionen und Verkalkungen des Zysteninhalts sind häufig und können zu schmerzhaften Narben führen.

Frische Skrotal- und Vulvazysten weisen die typischen Merkmale von Epidermalzysten auf. Mit der Zeit entwickeln sich Kalzifikationsherde, welche zunehmend die Zystenwand verdrängen. Zurück bleibt ein zystenwandfreies rundlich-ovales Areal aus amorphem basophilen Material, welches sich deutlich in der Van-Kossa-Färbung anfärbt.

Die Exzision von großen und schmerzhaften Zysten wird vom Patienten dankbar angenommen, zumal Skrotalzysten mehr Besorgnis und Ängste erregen als die gleiche Anzahl von Zysten an anderen Körperstellen.

Atherom, Grützbeutel, Follikelzyste vom Isthmus-katagen-Typ

Die Bezeichnung einer follikulären Zyste vom Isthmus-katagen-Typ beschreibt den Ursprung der Zystenwand vom Isthmus, einem geringfügig unterhalb des Infundibulums liegenden Anteils des Haarfollikels. Der Begriff einer Trichilemmalzyste hat sich zwar eingebürgert, ist jedoch etwas ungenau, da die Haarwurzelscheide (Trichilemm) mehrere unterschiedliche Differenzierungswege aufweist. Die Neigung zu trichilemmalen Zysten kann autosomal-dominant vererbt sein (OMIM 609649). TRICY1 auf Chromosom 3p24–p21.2 könnte hierfür ein Kandidatenlokus sein. Das seltene multiple Auftreten entlang von Blaschko-Linien wird als zystisch-trichilemmaler Nävus bezeichnet.

In etwa 90 % aller Fälle sind Trichilemmalzysten an der Kopfhaut lokalisiert. Zu 30 % treten sie solitär, zu 70 % multipel auf und können dann gruppiert zusammenliegen (Abb. 5 und 6). Die Zysten sind kalottenförmig vorgewölbte, 1–2 cm große, selten bis kinderfaustgroße, prallelastische Knoten. Bei größeren Zysten ist die darüber liegende Haut infolge der Druckatrophie verdünnt; durch die Überdehnung stehen die Haare weiter auseinander oder fehlen. Eine zentrale Öffnung ist üblicherweise nicht zu erkennen. Nach einer Entzündung können die sonst verschieblichen Zysten mit der Kopfschwarte verbacken.

Proliferierende Trichilemmalzysten sind normalerweise größer und unregelmäßiger aufgebaut. Adnextumoren, wie Zylindrome oder ekkrine Porome, können klinisch ähnlich aussehen. Epidermalzysten sind nicht mit Sicherheit abgrenzbar, was jedoch bei gleicher Prognose und Therapie ohne Bedeutung ist.

Makroskopisch ist die Oberfläche häufig marmorartig weißlich spiegelnd. Die Zystenwand weist eine trichilemmale Keratinisierung vom Isthmus-katagen-Typ auf; es fehlen das Abflachen der Keratinozyten in oberen Schichten sowie das Stratum granulosum. Dafür kommt es zu einem abrupten Übergang zwischen lebendem Epithel und kompaktem Keratin. Eine Verkalkung ist oft festzustellen. Ein Nebeneinander von epidermaler und trichilemmaler Verhornung ist nicht ungewöhnlich.

Es erfolgt die Exstirpation des ganzen Zystensacks mit anschließender Naht oder Exzision. Eine vollständige Entfernung ist wichtig, da zurückgelassene Reste der Zystenwand Rezidive verursachen.

Proliferierende Trichilemmalzysten entwickeln sich am ehesten aus gewöhnlichen Trichilemmalzysten, wofür das gehäufte Auftreten bei Patienten mit zahlreichen Trichilemmalzysten spricht. Ein Teil der proliferierenden Trichilemmalzysten kann in eine niedrig maligne, trichilemmale Variante eines spinozellulären Karzinoms transformieren – mit Potenzial zu regionalen und distalen Metastasen.

Proliferierende Trichilemmalzysten sind relativ schnell wachsende, solitäre, entzündlich-gerötete und häufig ulzerierte Tumoren, die vorwiegend bei älteren Patienten, zumeist bei Frauen (85 %), an der Kopfschwarte vorkommen. Etwa 15 % treten an anderen Körperstellen auf, vorwiegend am Rücken. Unbehandelt können die Tumoren sehr groß werden. Eine Metastasierung in die dränierenden Lymphknoten ist in mehreren Fällen beschrieben worden, viszerale Metastasen nur vereinzelt, vor allem bei schnell wachsenden Tumoren >5 cm Durchmesser an Arealen außerhalb der Kopfhaut.

Klinisch ist an gewöhnliche Trichilemmalzysten, andere Adnextumoren wie Pilomatrixome, spinozelluläres Karzinom, Basalzellkarzinome und Kopfhautmetastasen zu denken. Begrifflich schwierig, aber histologisch gut möglich, ist die Abgrenzung zum trichilemmalen Karzinom, dem seltenen malignen Pendant eines Trichilemmons, das ein peripher infiltratives Wachstum, aber keine zystischen Hohlräume ausweist und an chronisch sonnenexponierter Haut auftritt.

Die Zystenwand weist Veränderungen eines spinozellulären Karzinoms auf mit Verlust der normalen Epithelschichtung und Durchsetzung mit atypisch veränderten Zellen. Trotzdem ist der Verlauf meist gutartig, vor allem wenn der Tumor scharf umschrieben ist, die Zellproliferate nach innen wachsen und die Mitoserate niedrig ist. Auf malignes Potenzial könnten hingegen ein unregelmäßiges Wachstum in die Peripherie, deutliche Zellatypien, eine hohe Mitoserate mit zahlreichen atypischen Mitosen sowie die Induktion eines desmoplastischen Stromas deuten.

Die Exzision im Gesunden ist nötig, da die Dignität des Tumors nicht immer geklärt werden kann. Bei großen Tumoren erfolgt die plastische Deckung mittels Hauttransplantation oder Verschiebeplastik.

Talgdrüsenretentionszysten

Steatozystome sind zystische Tumoren, die echten Talgdrüsenzysten am nächsten stehen. Sie stammen aus dem Bereich der Einmündung des Talgdrüsenausführungsgangs in den Haarfollikel ab. Steatozystome kommen fast ausschließlich als Steatocystoma multiplex mit Mutationen in Keratin 17 vor. Dies macht die Beziehungen zur Pachyonychia congenita Typ II (Genmutationen in Keratin 6b und 17) verständlicher (Kap. „Erkrankungen der Nägel“).

Beim Steatocystoma multiplex können einige Zysten bereits bei der Geburt nachweisbar sein, der Großteil tritt jedoch erst mit der Pubertät langsam zunehmend auf. Die Zysten erscheinen als 3–5 mm große, oberflächlich liegende, gelbliche oder tiefer gelegene, bläulich durch die Haut schimmernde, fluktuierende, prallelastische Knötchen oder Knoten (Abb. 7 und 8). Ihre Zahl schwankt und kann bis zu vielen Hundert reichen. Einzelne Herde können relativ groß werden. Prädilektionsstelle ist die Brustgegend. Seltener sind Achselhöhlen, Rücken oder Skrotum betroffen, gelegentlich das Gesicht, insbesondere die Stirn. Nur selten kommen die Zysten als Steatocystoma simplex (Brownstein 1982) einzeln vor. Beim Steatocystoma multiplex conglobatum handelt es sich ebenfalls um eine sehr seltene, bisher nur bei Männern beschriebene Erkrankung, bei der sich an der Brustrinne und in den Achselhöhlen zahlreiche Steatocystoma-multiplex-Zysten entzündlich verändern und unter Hinterlassung tief eingezogener Narben und Fistelgänge ähnlich einer Acne conglobata beziehungsweise Acne inversa abheilen. Ähnlich einer Acne conglobata beziehungsweise Acne inversa.

Eruptive Vellushaarzysten sind eng verwandt und können sowohl klinisch als auch histologisch nicht mit Sicherheit unterschieden werden. Multipel auftretende zystische Adnextumoren, wie Hidrozystome (Kap. „Tumoren der Hautadnexe“), können ähnlich aussehen; ebenso Zysten bei Akne oder Aknenarben oberhalb des Sternums, wobei der Nachweis von Komedonen und eine positive Akneanamnese die Abgrenzung erleichtern.

Die Zystenwand besteht aus Epithel von Talgdrüsenausführungsgängen, teilweise mit Einlagerungen von Talgzellen oder ganzen Azini. Ein Stratum granulosum fehlt. Im Lumen finden sich trichilemmales Horn, homogenes Talgmaterial und oft kleine Vellushaare.

Eine Behandlung ist schwierig, da gelegentlich mehrere hundert Zysten vorkommen. Einzelne Zysten können exzidiert werden, wobei keloidale Narben speziell sternal Probleme bereiten können. Im Gesicht scheint eine fraktionierte CO₂-Laserbehandlung temporär Verbesserung zu bringen. Bei einem hohen Anteil von Talgdrüsen an der Zystenwand kann eine systemische Behandlung mit Isotretinoin Wirkung zeigen.

Sie sind eng verwandt dem Steatocystoma multiplex. Wahrscheinlich entwickeln sich beide von unterschiedlichen Arealen der Verbindungszone zwischen Talgdrüsenausführungsgang und Infundibulum; alternativ wäre eine gemeinsame Ursprungszelle zu diskutieren. Ein Auftreten bei Pachyonychia congenita Typ 2 ist ebenfalls beschrieben.

Vellushaarzysten sind 1–3 mm große, komedoartige, asymptomatische Papeln, die typischerweise multipel bis zu Hunderten an Brust und Rücken auftreten, aber auch das Gesicht und die proximalen Extremitätenabschnitte betreffen können (Abb. 9). Sie entstehen entgegen der Namensgebung nicht eruptiv, sondern sind zum Teil bereits bei der Geburt vorhanden und treten langsam zunehmend während der Pubertät in Erscheinung. Eine Entzündung ist möglich, ebenso eine Regression. Nach Anritzen lassen sich oftmals Bündel von Vellushaaren extrahieren, die auf einem Objektträger leicht mikroskopisch zu erkennen sind.

Aufgrund histologischer Gemeinsamkeiten sind Vellushaarzysten und Steatocystoma multiplex möglicherweise als Spektrum einer Störung anzusehen. Klinisch treten jedoch gewöhnlich keine bläulich durchschimmernden Zysten wie beim Steatozystom auf. Zumeist histologisch klar abzugrenzen sind kleinere Adnextumoren, Komedonen oder follikuläre Hyperkeratosen.

Man erkennt eine kleine Zyste, die Keratin und viele Vellushaare enthält. Ein Stratum granulosum fehlt; Talgdrüsenbestandteile können vorkommen.

Einzelne Zysten können operativ entfernt werden, jedoch ist das kosmetische Ergebnis oft unbefriedigend. Versuche mit Diathermie, Laser und systemisch verabreichtem Isotretinoin zeigen keinen überzeugenden Erfolg.

Es handelt sich um eine seltene, meist seit der Geburt bestehende, 1–5 cm große, subkutane Zyste ektodermalen Ursprungs, die an embryonalen Verschlussstellen – typischerweise am oberen Augenlid, Nasenwurzel, im anterioren Bereich des Halses oder genital – lokalisiert ist und neben unterschiedlichen ektodermalen Strukturen auch Gewebe mesodermaler und endodermaler Herkunft aufweisen kann. Häufig lässt sich nach Inzision verhornter Debris als käsige Masse exprimieren. An der Nasenwurzel besteht oft ein Sinustrakt mit herausstehenden Haarbündeln. Manche Dermoidzyste wird erst nach einer Entzündung im Erwachsenenalter klinisch auffällig.

Die Zyste beinhaltet unterschiedliche ektodermale Strukturen wie Haare, Talgdrüsen, ekkrine und apokrine Drüsen.

Exzision. Es sollte immer berücksichtigt werden, dass eine Dermoidzyste bis in die Orbita reichen und jede in der Mittelachse des Körpers gelegene Zyste bei Kindern eine Verbindung zu tieferen, beispielsweise neuralen Strukturen haben könnte. Die eventuell notwendige Mitwirkung eines Neurochirurgen sollte daher gewährleistet sein.

Der Schwanzdarm entwickelt sich temporär in der Embryogenese zur Ausbildung des Anus mit Verbindung zum Darm und bildet sich normalerweise vollständig zurück. Ein Residuum wird als retrorektales zystisches Hamartom oder Schwanzdarmzyste bezeichnet, welche in jedem Alter symptomatisch werden kann. Die Zystenwand weist Anteile von Analepithel und Blasenepithel auf. Eine Exzision ist anzuraten, da bis zu 10 % der Zysten maligne entarten können.

Zystische oder erodierte umbilikal gelegene Veränderungen im Kleinkindesalter können durch Reste des Ductus omphalomesentericus oder des Ductus urachus verursacht werden. Ersterer weist muköses Darmepithel, letzterer Urothel auf. Nach genauer Verlaufskontrolle ist eine Exzision empfohlen.

Diese können als Zysten entlang der Mittellinie insbesondere am Rücken in Erscheinung treten.