Dévic-Syndrom (Neuromyelitis optica)
Dévic-Syndrom (Neuromyelitis optica).
Anästhesie bei seltenen Erkrankungen
Info
Publiziert am: 31.12.2022
Synonyme
Dévic-Gault-Sy; Neuromyelitis optica (Erb-Dévic); Ophthalmoneuromyelitis
Oberbegriffe
Transverse Myelitis, Querschnitts-Sy, Paraplegie, autonome Hyperreflexie.
Organe/Organsysteme
Zentrales Nervensystem, ein- und beidseitige Neuritis des N. opticus.
Inzidenz
Seltene Komplikation in der Schwangerschaft mit allgemein schlechter Prognose, niedrige Inzidenz im Kindesalter. Fast 90 % Frauen, meist im fortgeschrittenen Lebensalter, in Ostasien häufiger als in Europa, ca. 1 % der demyelinisierenden Erkrankungen, Inzidenz: 1–2: 1.000.000/Jahr, Prävalenz 1–9: 100.000.
Mortalität (nicht-diagnostiziert): 30 % in 5 Jahren.
Ätiologie
Inflammatorische Erkrankung des Rückenmarks, die eine funktionelle Transsektion des Rückenmarks bewirkt. Ursache infektiös (z. B. nach Herpes-zoster-Infektion) oder autoimmunologisch (gegen Aquaporin4 (AQP4), Protein der Astrozyten, oder Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MO)G-AK). Eine genetische Disposition wird vermutet, wobei die Mechanismen weitgehend ungeklärt sind („multigenetisch, multifaktoriell“).
Verwandte Formen, Differenzialdiagnosen
Multiple Sklerose, Balos konzentrische Sklerose, akute disseminierte Enzephalomyelitis, Asiatische optiko-spinale MS (OSMS), idiopathische, virale oder paraneoplastische Myelitis, mit SLE assoziierte Myelitis; ischämische oder bindegewebsassoziierte Optikus-Neuropathien.
Symptome
Häufig Prodrome wie bei einem grippalen Infekt. Krankheit beginnt mit Sehstörungen (Zentralskotome), Augenschmerzen, Kopfschmerzen, akute Erblindung infolge Neuritis des N. opticus beiderseits sowie akuter Querschnittsmyelitis (gleichzeitig oder getrennt). Die Ausfälle sind von der Höhe des Querschnitts abhängig, manchmal liegen dissoziierte Empfindungsstörungen vor. Rückenschmerzen, progressive Paralyse.
Rezidivierendes Auftreten mit sporadischen Schüben und zwischenzeitlicher restitutio ad integrum, monophasischer Verlauf eher bei jüngeren Patienten.
Vergesellschaftet mit
Hohes Risiko für Harnwegsinfekte, autonome Hyperreflexie, therapieresistentes Erbrechen und Übelkeit (Medullaentzündung), endokrine Veränderungen, Schlafstörungen (Hypothalamusbeteiligung), Koma, Hirnödem, bei Schwangeren: Anämie, Neigung zu Frühgeburtlichkeit.
Nicht selten Vorhandensein anderer systemischer Autoimmun-Krankheiten: Systemischer Lupus erythematodes (SLE), Sjögren-Syndrom, Myasthenia gravis.
Therapie
Immunsupression, reduziert Anzahl der rezidivierenden Schübe > 50 %.
Anästhesierelevanz
Je nach Querschnittshöhe autonome Dysregulationen mit lebensbedrohlicher Hypertension und Bradykardie bis zu Krampfanfällen und zerebraler Hämorrhagie.
Spezielle präoperative Abklärung
Neurostatus, aktueller Zustand des Herz-Kreislauf-Systems.
Vorgehen
Bei Indikationen zur Sectio caesarea oder anderen Eingriffen an der unteren Körperhälfte bieten sich Spinal- oder Epiduralanästhesie an, da hiermit die die autonome Hyperreflexie unterstützenden Reflexbögen unterbrochen werden, wobei die Epiduralanästhesie noch eine bessere Steuerung des Blutdruckverhaltens ermöglicht. Auch nach einer Allgemeinanästhesie ist die Ausbildung einer transversen Myelitis beschrieben worden, so dass die Beteiligung des Rückenmarks kein Ausschlusskriterium für eine rückenmarknahe Regionalanästhesie ist.
Das neue Auftreten einer Neuromyelitis optica in Zusammenhang mit einer Spinalanästhesie wurde beschrieben,
Bei Allgemeinanästhesie ist Succinylcholin bei bestehendem Querschnitt kontraindiziert (Hyperkaliämie, Herz-Kreislauf-Stillstand). Die Reaktion der Muskulatur auf nichtdepolarisierende Muskelrelaxanzien ist normal.
Die autonome Dysregulation macht jegliche Art von Rhythmusstörungen unter Stimulation bzw. Operation möglich!
Cave
Autonome Hyperreflexie, Kreislaufdysregulation. KI: Succinylcholin!
Weiterführende Literatur
Abouleish E (1980) Hypertension in a paraplegic parturient. Anesthesiology 53:348–349CrossRef
Basaranoglu G, Bakan M, Umutoglu T et al (2015) Transient ventricular flutter in Devic’s syndrome during hysteroscopy under anesthesia. Neurol Sci 36:1271–1272. https://doi.org/10.1007/s10072-014-2004-1CrossRef
Berghella V, Spector T, Trauffer P, Johnson A (1996) Pregnancy in patients with preexisting transverse myelitis. Obstet Gynecol 87:809–812
Facco E, Giorgetti R, Zanette G (2010) Spinal anaesthesia and neuromyelitis optica: cause or coincidence? Eur J Anaesthesiol 27:578–580CrossRef
Gunaydin B, Akcali D, Alkan M (2001) Epidural anaesthesia for Caesarean section in a patient with Devic’s syndrome. Anaesthesia 56:565–567CrossRef
Gutowski NJ, Davies AO (1993) Transverse myelitis following general anaesthesia. Anaesthesia 48:44–45CrossRef
Hosseini H, Brugieres P, Degos JD, Cesaro P (2003) Neuromyelitis optica after a spinal anaesthesia with bupivacaine. Mult Scler 9:526–528CrossRef
Hunter JM (1996) Anaesthesia for the patient with neuromuscular disease – myasthenia and other neuromuscular diseases. In: Prys-Roberts C, Brown BR (Hrsg) International practice of anaesthesia, Bd 1. Butterworth-Heinemann, Oxford, S 93/1–93/11
Sadana N, Houtchens M, Farber MK (2012) Anesthetic management of a parturient with neuromyelitis optica. Int J Obstet Anesth 21:371–375. https://doi.org/10.1016/j.ijoa.2012.06.002CrossRef
Trebst C, Jarius S, Berthele A, Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS) et al (2014) Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica: recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). J Neurol 261:1–16. https://doi.org/10.1007/s00415-013-7169-7CrossRef
Wingerchuk DM, Lennon VA, Lucchinetti CF et al (2007) The spectrum of neuromyelitis optica. Lancet Neurol 6:805–815CrossRef