Klinisches Bild, diagnostisches und therapeutisches Vorgehen bei Erkrankungen der thorakalen oder thorakoabdominellen Aorta
Verfasst von: Albert Busch, Stefan Ludwig und Christian Reeps
Die Erkrankungen der thorakalen und thorakoabdominellen Aorta umfassen das Aortenaneurysma, traumatische Verletzungen sowie die akuten Aortensyndrome mit Dissektion, penetrierendem aortalem Ulkus (PAU) und intramuralem Hämatom (IMH) sowie deren chronische Spätfolgen. Mit einer kombinierten Inzidenz von 1–4/100.000 stellen sie eine seltene Entität innerhalb der aortalen Erkrankungen, insbesondere der aortalen Notfälle dar – aufgrund Ihrer Beziehung zum Aortenbogen und dem viszeralen Aortensegment bedarf die Behandlung einer interdisziplinären Abstimmung zwischen Gefäßchirurgie, Radiologie, Kardiochirurgie und Anästhesie.
Neben der Ruptur und der Malperfusion als Notfallindikation, existieren häufig dringliche Behandlungsindikationen aufgrund von therapierefraktärem Hypertonus oder infektiösem Geschehen. Hier, genau wie bei der elektiven Versorgung, stellt die endovaskuläre Versorgung mittlerweile den absoluten Goldstandard dar und unterstreicht den Versorgungsauftrag in einem Zentrum der Maximalversorgung.
Thorakale und thorakoabdominelle Aortenpathologien sind selten und stehen zahlenmäßig weit hinter den abdominellen (>80 %) und herznahen Pathologien (Aorta ascendens und proximaler Aortenbogen mit/ohne Einbezug der supra-aortalen Äste) zurück (Nordon et al. 2011; Geisbusch et al. 2019). Die geringe Inzidenz verbunden mit den hohen Anforderungen an die Diagnostik und die gefäßchirurgische und endovaskuläre Expertise bei Indikationsstellung und Behandlung machen die Behandlung an einem ausgewiesenen Zentrum notwendig und benötigen darüber hinaus eine eingespielte und intensive enge interdisziplinäre und interprofessionelle Zusammenarbeit (Radiologie, Kardiochirugie, Viszeralchirurgie, Anästhesie, Intensivmedizin). Erschwerend treten viele der u. g. Erkrankungen vorzugsweise als Notfall und/oder bei multimorbiden Patienten auf.
Im thorakalen und thorakoabdominellen Abschnitt muss einerseits zwischen den akuten aortalen Krankheitsbildern, zusammengefasst unter dem Überbegriff „Akutes Aortensyndrom“ (s. Kap. „Akute Aortensyndrome“), deren Folgezuständen (z. B.: Postdissektionsaneurysma, s. u.), den akuten traumatischen Verletzungen der Aorta, und den klassisch degenerativen aneurysmatischen Aortenerkrankungen unterschieden werden.
Konkret werden also folgende Krankheitsbilder abgegrenzt:
Im klinischen Alltag werden klassischerweise die Pathologien der Aorta ascendens und des Aortenbogens dem Fachbereich der Kardiochirurgie, die Pathologien in der Aorta descendens (distal der linken A. subclavia) dem Kompetenzbereich der Gefäßchirurgie zugeschrieben. Während sich allerdings in den letzten Jahren die Definitionen, z. B. der non-A-non-B Dissektion (s. u.), verändert haben, hat sich durch die Weiterentwicklung der endovaskulären Techniken auch die Versorgungsrealität gewandelt. Grundvoraussetzung in diesem speziellen Aortenabschnitt aber mehr denn je eine enge Kooperation zwischen Kardio- und Gefäßchirurgie.
Klinisch wichtige Klassifikationen umfassen z. B. für Dissektion und intramurales Hämatom (IMH) die Stanford-Klassifikation (Tab. 1) (Sievers et al. 2020). Bei der Dissektion und analog dem IMH spielt zusätzlich die Akuität des Ereignisses, das Ausmaß der Dissektion (proximal -> distal) und die spezielle Symptomatik für die Klassifizierung eine Rolle. Diese Merkmale wurden international im Rahmen der DISSECTclassification zusammengefasst (Dake et al. 2013). Eine ältere Klassifikation der Aortendissektionen nach DeBakey ist heute nur noch selten gebräuchlich.
Tab. 1
Übersicht der wichtigsten Klassifikationen zur klinischen und wissenschaftlichen Einteilung zu Pathologien der thorakalen Aorta
Klassifikation
Stanford-Klassifikation
+ Konzepterweiterung
Typ A: Beteiligung A. Ascendens;
Typ B: distal A. subclavia sinistra;
non-a-non-B: proximales entry im Aortenbogen, aber ohne Beteiligung der A. ascendens
DISSECTclassification
Duration
Intimal tear location
Size of aorta
Segemental Extent
Complications
Thrombosis of lumen
Gefäß-(Aortenverletzung) n. Sencert
direktes Trauma
Grad 1: Verletzung Adventitia; Gefäßlumen nicht eröffnet
Grad 2: spalt- oder lochförmige Eröffnung Gefäßlumen;
Grad 3: Leitsymptom Blutung. Gefäß vollständig
durchtrennt
Gefäß-(Aortenverletzung) n. Sandhu
Indirektes Trauma
Grad I: Intimaeinriss
Grad II: intramurales Hämatom
Grad III: Pseudoaneurysma
Grad IV: Ruptur
Crawford Klassifikation
+ Modifikation n. Safi
Typ I: unmittelbar A. subcl. sin. -> Viszeralarterien
Typ II: unmittelbar nach A. subcl. sin. -> Aortenbifurkation
Typ III: A. descendes (Th6) -> Aortenbifurkation
Typ IV: Zwerchfell -> Aortenbifurkation
Typ V: A. descendes (Th6) -> Viszeralarterien
Ishimaru Zonen
Zone 0: A. ascendens
Zone 1: distal T. brachiocephalicus -> distal A. car. com. sin.
Zone 2: distal A. car. com. sin. -> distal A. subcl. sin.
Zone 3: prox. 2 cm A. descendens
Zone 4: bis Mitte der A. descendens
Definition
akut:
bis 2 Wochen nach Ereignis
subakut:
bis 2 Monate nach Ereignis
chronisch:
>2 Monate nach Erstereignis
Die traumatischen Aortenverletzungen werden international gemäß der Penetrationstiefe nach Sencert et al. (direktes Trauma stumpf/scharf), bzw. anhand der Schichtbeteiligung nach Sandhu et al. (indirektes Trauma) klassifiziert (Tab. 1) (Larcan und Fieve 1986; Sandhu et al. 2018). Eine ältere Klassifikation nach Parmley ist heute nicht mehr gebräuchlich (Parmley et al. 1958). Klinische und wissenschaftliche Bedeutung beider Einteilungen sind aber gering. Ein klassisches Beispiel ist die Messerstichverletzung (direktes scharfes Trauma) oder die Aortentranssektion nach plötzlichem Abbremsen des Torsos nach Hochrasanztrauma mit Verletzung in loco typico, in der Nähe des Ligametum Botalli (indirektes Dezelerationstrauma) mit notfallmäßiger Behandlungsindikation.
Für die degenerativen thorakoabdominellen Aortenpathologien hat die Einteilung nach Crawford et al. (modifiziert nach Safi et al.) klinische und wissenschaftliche Bedeutung (Crawford und Coselli 1991). Sie legt einerseits den Umfang der Pathologie morphologisch und damit verbunden auch das operative Ausmaß technisch fest. Andererseits sind viele wichtige, klinisch relevante Daten zur Morbidität und Mortalität nach offen-chirurgischer und endovaskulärer Versorgung anhand dieser Einteilung stratifiziert (Aftab et al. 2015; Coselli et al. 2016).
Für die endovaskuläre Versorgung hat außerdem die Einteilung des Aortenbogens für sog. Landezonen von Stentgrafts (s. u.) nach Ishimaru Bedeutung (Tab. 1) (Yano et al. 2002). Generell wird für chirurgische und wissenschaftliche Zwecke die komplette Aorta häufig in Segmente nach DeBakey eingeteilt. Beispielbilder zu den genannten Pathologien unter Berücksichtigung der beschriebenen Nomenklaturen und Klassifikationen sind in den Abb. 1, 2 und 3 gezeigt.
Abb. 1
Gezeigt ist eine 3D Rekonstruktion einer CT-Angiographie mit PAU (*) des distalen Aortenbogens in einem Patienten mit A. lusoria (4) als viertem Abgang aus dem Aortenbogen, neben den Aa. car. comm. dextra (1) et sinistra (2) und der A. subclavia (3) (a). (b) Die Versorgung erfolgte mittels endovaskulärer 3-fach gebranchter Aortenbogenprothese nach zuvor erfolgter Anlage eines carotido-subclavialen Bypasses rechts (#) und Blindverschluss der A. lusoria. (c) 3D Rekonstruktion einer CT-Angiographie mit ausgeschaltetem PAU
Abb. 2
(a) CT-Angiographie horizontal und sagittal eines IMH (*) mit ca 11 mm Breite und 50mm Länge mit singulärem entry (Pfeil) oberhalb des Abganges von T. coeliacus (1) und A. mes. superior (2). (b/c) Angiographische Darstellung im Rahmen der operativen Versorgung durch Implantation einer thorakalen Stentprothese (TEVAR) mit vollständiger Ausschaltung des IMH (Führungsdraht zur Markierung im T. coeliacus. (d) CT-Angiographie horizontal und sagittal des nicht mehr perfundierten IMH (#) bei Überdeckung des entry durch die TEVAR
Abb. 3
(a) CT-Angiographie (MIP-Rekonstruktion sagittal) eines Postdissektionsaneurysma thorako-abdominell mit fortgesetzter Perfusion beider Lumina bin in das viszerale Segment der Aorta mit Dmax 55 mm im thorakalen Bereich. (b) CT-Angiographie (MIP-Rekonstruktion koronar) eines thorako-abdominellen Aortenaneurysmas (Crawford Typ II) mit Dmax 80 mm. (c) Intraoperatives Bild nach Typ III Aortenersatz mit selektivem Bypass auf (1) T. coelicaus, (2) A. mes. superior sowie beide Nierenarterien (3, 4) und Y-Prothese nach iliakal. (d) Abschlussangiographie nach Implantation einer 4x gebranchten thorako-abdominellen Aortenprothese mit selektivem Anschluss der Viszeralarterien (1–4). (e) 3D Rekonstruktion einer CT-Angiographie mit endovaskulärer Versorgung der gesamten thorako-abdominellen Aorta sowie der Iliakalarterien mit chimney graft der A. car. comm. sin. (*), carotido-subclavialem Bypass links (nicht im Bild), 3xTEVAR, 4xgebranchter Aortenprothese, aorto-biliakaler EVAR und Seitarmprothese für die Iliakalbifurkation rechts (#)
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Allen thorakalen Aortenpathologien ist zusätzlich eine Verkomplizierung durch anatomische Varianten und Lageanomalien gemein. So besteht wahrscheinlich bei bis zu 1 % der Bevölkerung ein aberranter Abgang der rechten A. subclavia als sog. A. lusoria mit heterogenem Verlauf. Ist diese zusätzlich aneurysmatisch erweitert, spricht man vom sog. Kommerell Divertikel. Außerdem wird gelegentlich ein gemeinsamer Abgang des T. brachiocephalicus und der linken A. carotis als dog. bovine arch gesehen.
Bei allen genannten Erkrankungen müssen immer drei klinischen Erscheinungsbildern unterschieden werden:
Stadium I: asymptomatisch
Zufallsbefund i. R. eines Bauchaortenaneurysma-Screening oder anderer Untersuchungen (Röntgen-Thorax, Sonographie, Computertomographie);
Stadium II: symptomatisch
Rücken- oder Abdominalschmerzen (diffus oder lokalisiert, ggf. Schmerzwanderung), Kompressionsymptome (selten: Heiserkeit, Schluckbeschwerden, Dyspnoe), Schmerzen durch Druckarrosion von Wirbelkörpern, Malperfusion (Verschlechterung der Nierenfunktion, Claudicatio abdominalis oder intermittens), Ischämie (Arm/Bein/Darm), Apoplex, Herzinfarkt oder -stillstand (Perikardtamponade, Verlegung von Koronarostien); venöse Abflussstörungen;
Fistelbildung (häufig auch als akuter Blutungsnotfall: z. B. aorto-duodenal, -ösophageal, -bronchial, -caval);
Embolisation von Thrombus (selten, in viszerale oder periphere Gefäße)
Stadium III rupturiert (gedeckt o. frei)
akute Schmerzen, periaortales Extravasat (z. B. auch hämorrhagisch infarzierter Pleuraerguss), Hämatom, kardio-pulmonale Instabilität, Schock;
Symptomatische Patienten sollten ggf. unabhängig von der Größe einer zeitnahen dringlichen Versorgung (48 h) zugeführt werden, da dies häufig als Prodromalstadium einer drohenden Ruptur zu werten ist. Liegt eine freie oder gedeckte Ruptur oder eine echte reno-viszerale Malperfusion vor, ist die Indikation zur sofortigen chirurgischen Versorgung gegeben (s. u.).
Anamnese und Diagnostik
In der Anamnese, falls möglich, sind v. a. Fragen nach der Akuität, bzw. der Ausprägung der Symptome und Schmerzen und ggf. Schmerzwanderung und -veränderung wichtig und können pathognomonisch sein (z. B. typischer migrierender Vernichtungsschmerz zwischen den Schulterblättern bei akuter Typ B-Aortendissektion, auf- bzw. absteigendes Ischämie Syndrom bei Typ-A bzw. B-Aortendissektion).
Die Multimorbidität der betroffenen Patienten macht neben der Diagnostik der Aortenpathologie, eine genaue Evaluation vor allem des kardiorespiratorischen Systems erforderlich, um eine adäquate Risikostratifizierung im Vorfeld eines planbaren Eingriffs vornehmen zu können. Klinische relevante Scoringsysteme existieren hier nicht. Kardiale und renale Komplikationen im Rahmen der Versorgung thorakoabdomineller Aortenaneurysmen treten in bis zu 15 % der Fälle auf. Die koronare Herzerkrankung ist eine wesentliche Komorbidität dieser Patienten und in etwa jedem dritten Patienten evident. Vor diesem Hintergrund ist eine gründliche Diagnostik und Therapie im Vorfeld unerlässlich und umfasst nach Empfehlung von ACC/AHA: Elektrokardiogramm, Stress-Echokardiographie und ggf. Herzkatheteruntersuchung in Interventionsbereitschaft. Die konservativen Maßnahmen wie Optimierung von Blutdruck, Plättchenagreggationshemmung, sowie Statin-Therapie sind ebenfalls angezeigt (Debus 2020).
Bei V.a. akutes Aortensyndrom oder Ruptur soll die Notfallbildgebung der gesamten Aorta mittels CT-Angiographie (3 Phasen: nativ + arteriell + venös) nicht verzögert werden.
Der konventionellen Sonographie der Aorta wird vor allem im Screening und in der Überwachung im „einsehbaren“ Bereich des Abdomens eine Bedeutung beigemessen. Für Pathologien der thorakalen Aorta hat diese keine Bedeutung.
Allerdings kann mittels transösophagealer Ultraschalluntersuchung die A. ascendens und descendens suffizient beurteilt werden, womit ein diagnostisches Tool in der Akutdiagnostik von Dissektionen und in der Differenzierung zwischen Dissektionstypen, Beteiligung der Aortenklappe, Vorhandensein von Perikarderguss, etc., verfügbar ist. Auch kann z. B. bei Z. n. TEVAR, auch in Verbindung mit Kontrastmittel-Verstärkung eine Aussage zu möglichen Endoleckagen oder der Perfusion der verschiedenen Lumina bei Dissektion möglich ist.
Ein wichtiges Tool, insbesondere bei der operativen Versorgung von Dissektionen (s. u.) stellt der intravasale Ultraschall (IVUS) dar. Mit dieser endovaskulären Methode können Dissektionsbefunde visualisiert und „falsches“ oder „wahres“ Lumen, Entries und Re-Entries sowie Gefäßabgänge dargestellt werden. Mehrere Studien konnten zeigen, dass die Verwendung von IVUS intraoperativ zu einem verbesserten technischen Erfolg, wie auch einem besseren Patienten outcome beiträgt (Lortz et al. 2018). Bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung ist so z.B. auch eine fast kontrastmittel- und strahlungsfreie Implantation von Stents- oder Stentprothesen möglich.
Konventionelles Röntgen
Gelegentlich fällt eine Aortenpathologie noch im konventionellen Röntgenthorax auf (verbreiteter Mediastinal-Schatten, anomale Aortenkontur bei starker Verkalkung).
CT-Angiographie
Goldstandard in der präoperativen Bildgebung der thorakoabdominellen Aorta ist die Dünnschicht-CT-Angiographie (≤1 mm), die eine spezifische Beurteilung der Aortenpathologie (allgemeine Gefäßkonfiguration, Plaque, Sklerosierung, Dissektion, Thrombus) einschließlich der Gefäßabgänge, aber auch der parenchymatösen Endorgane erlaubt. Moderne Software ermöglicht eine 3-dimensionale Visualisierung, bzw. die Erstellung einer Center-Line-Rekonstruktion im Vorfeld zur Planung der endovaskulären und/oder offen-chirurgischen (Hybrid-)Versorgung.
Bei Verdacht auf Inflammation oder Infektion (z. B. M. Ormond, mykotisches PAU, Protheseninfekt oder Spondylodiszitis) können durch die Positronenemmisionstomographie (PET/CT) zielführende Erkenntnisse zur spezifischen PET-aviden Anreicherung z. B. in der aortalen Wand, dem intraluminalen Thrombus oder der einlegenden Prothese gewonnen werden (Lyons et al. 2016).
Auch im postoperativen Follow-Up zur Detektion von potentiellen Komplikationen ist die CT-Angiographie schnell und zuverlässig. Für das längerfristige Follow-Up steht zunächst die CT-Angiographie im Vordergrund, wobei im Verlauf ein Wechsel auf die MRT-Angiographie erwogen werden kann. Dies verringert v. a. bei jüngeren Patienten mit der Notwendigkeit einer regelmäßigen Nachsorge (z. B. jährlich) eine übermäßige Strahlen- und Kontrastmittelexposition. Sowohl MRT als auch CT sind dabei ständigen und raschen Weiterentwicklungen unterworfen, um mittels speziellen Sequenzen und Analysen mit weniger Strahlendosis und geringerer, bzw. nicht notwendiger, KM-Gabe differenzierte Aussagen zu Perfusion, mitunter auch Zeit-aufgelöst zu geben. Hier sei auf die spezifische Fachliteratur verwiesen.
Konventionelle Angiographie
Die konventionelle Angiographie hat in der präoperativen Diagnostik vor offen-chirurgischer oder endovaskulärer Versorgung im aortalen Segment keinen Stellenwert mehr.
Als diagnostisches und therapeutisches Tool erhält sie im Management von Endoleckagen nach endovaskulärer Versorgung, z. B. Coil-Embolisation bei nach TEVAR oder Diagnostik mit Interventionsmöglichkeit, z. B. bei Malperfusionssyndromen bei Aortendissektion eine Bedeutung (van Bakel et al. 2022). Zusätzliche Behandlungskonzepte sehen z. B. eine spinale Konditionierung durch selektive Embolisation von Lumbal-/Interkostalarterien vor längerstreckigem Aortenersatz vor. Diese werden allerdings selektiv und uneinheitlich angewendet
Pathogenese und Risikofaktoren
Zur Pathogenese sei auf die angrenzenden Kapitel verwiesen, die diese detailliert in Augenschein nehmen.
Prinzipiell muss festgehalten werden, dass bei den thorakalen und thorakoabdominellen Aortenpathologien (Aneurysma und Dissektion) wahrscheinlich häufiger eine genetische Komponente an der Pathogenese beteiligt ist (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom, Familiäres Aorten-Aneurysma-Syndrom, thoracic aneurysm and aortic dissection TAAD, familiäre Aortendissektion FAD), als dies z. B. für die infrarenale Aorta beschrieben ist. Auch wenn hier keine konkreten Zahlen bekannt sind. Nicht alle Patienten werden aber natürlich genetisch beraten und auch innerhalb genetischer Erkrankungen ist die phänotypische Penetranz sehr heterogen. Andererseits wurden z. B. innerhalb einer Kohorte von >500 Aneurysmen der A. ascendens über 20 % nicht-bekannte genetische Erkrankungen in der histologischen Aufarbeitung identifiziert (Homme et al. 2006). Bezügl. der Indikationsstellung muss eine mögliche genetische Komponente, insbesondere bei langstreckigen Aortenpathologien mit Hinblick auf die Entscheidung offen-chirurgisch vs. endovaskulär respektive OP-Risiko einerseits und Haltbarkeit der Rekonstruktion andererseits abgewogen werden.
Bei den chronischen Aortendissektionen kommt es, evtl. auch nach z. B. kardio-chirurgischer Primärbehandlung aufgrund einer residuellen Typ-A/B-Aortendissektion in ca. 11–59 % der Fälle nach 5–15 Jahren zu einem Post-Dissektions-Aneurysma mit OP-pflichtigem Ausmaß (Gaudino et al. 2018; Jonker et al. 2012).
Indikationsstellung
Die angegebenen Indikationen in diesem Abschnitt werden gemäß den aktuellen Leitlinien der European Society of Vascular and Endovascular Surgery (ESVS – 2017) und der nordamerikanischen Society of Vascular Surgery (SVS – 2021), bzw. relevanten Konsensus Dokumenten wiedergegeben (Tab. 2) (Riambau et al. 2017; Upchurch Jr. et al. 2021; Oderich et al. 2019).
Tab. 2
Behandlungsindikation und bevorzugtes Procedere gemäß Leitlinienempfehlung stratifiziert nach zu behandelnder Pathologie
Pathologie
Indikationsstellung
Behandlungsstrategie
Notfall
Ruptur
Aneurysma, Dissektion, Transsektion
selten:, PAU, IM
immer
endovascular first:
TEVAR, ggf. mit Überstentung A. subcl. sin., ggf. mit f/bEVAR
Malperfusion
akute komplizierte Typ-B Dissektion
großzügig - immer
s. u.
Dringlich
Symptomatisch
Aneurysma, PAU, IMH
Progresszeichen (nach Abwägung Risiko-faktoren)
endovascular first:
TEVAR, ggf. mit Revaskualisierung A. subcl. sin., ggf. mit f/bEVAR
+ evtl. Hypbridprozedur: z. B. aorto-bi-femoraler Bypass zur distalen (retrograden) Perfusion
Infektion
Mykotisches Aneurysma/PAU,
infizierter Stentgraft (Prothese)
großzügig
(Abwägung gegen palliative Dauer-Antibiose)
Endovaskuäre Therapie nur als temporäres bridging vor definitiver Versorgung mit Ausbau des infizierten Materials und anatomischer/extraanatomischer Rekonstruktion mit geeignetem Material.
falls individuelles OP Risiko hoch oder eine offen operative Versorgung notwendig ist
Offen-chirurgisches Vorgehen kann, falls erforderlich, auch ab Dmax 55 mm erwogen werden, sollte aber nur in Zentren mit großer Expertise und niedrigen prozeduralen Komplikationsraten erfolgen.
unkomplizierte Typ-B Dissektion
PAU/IMH
Erwägung einer früh-elektiven endovaskulären Versorgung bei morphologischen Kriterien mit schlechter Prognose respektive aortaler Komplikationen und geeigneter Therapieoption!
(z. B.: Frühexpansion, fehlende Thrombosierung des falschen Lumens, rasch progredienter Pleuraerguss, IMH Breite >10 mm, u. a.)
In beiden Leitlinien herrscht hoher Konsens bei mittlerer bis guter Datenlage dazu, dass ein endovaskuläres Vorgehen (thoracic endovascular aortic repair, TEVAR) als Goldstandard bei den genannten Erkrankungen zu favorisieren ist, insbesondere im Falle einer Ruptur und eines akuten, bzw. subakuten Geschehens.
Prinzipien der Behandlung
Wie oben beschrieben, muss der Therapieentscheidung stets eine suffiziente Bildgebung und ggf. eine enge Abstimmung mit den benachbarten Disziplinen vorausgehen. Die Wahl des Therapieprinzips richtet sich maßgeblich nach Indikation (s. o.) und Konfiguration der zu behandelnden Anatomie (z. B. Zugangsgefäße, Kinking, Durchmesser, Verkalkung, etc.). Auch Alter, Komorbidität des Patienten und genetische Bindegewebserkrankungen müssen bei der Wahl der Therapie berücksichtigt werden und beeinflussen das Behandlungsergebnis mitunter erheblich.
Konservatives Vorgehen:
Beim Aortenaneurysma als Zufallsbefund ist auch im thorakalen Bereich nach Ausschluss einer relevanten Aneurysma-bedingten Symptomatik die watch and wait Strategie bis zum Erreichen der o. g. Indikationsgrenzen indiziert. Es gilt in Analogie zum abdominalen Aortenaneurysma ein möglicher Nikotinstop sowie die Optimierung der Medikation bei entsprechenden Ko-Morbiditäten mit bbesonderem Augenmerk auf die Einstellung eines art. Hypertonus. Ansonsten sollte eine enge gefäßchirurgische/-medizinische Anbindung erfolgen und in Abhängigkeit des Durchmessers halbjährliche-jährliche CTA(MRA)- oder noch längeren Kontrollintervallen erfolgen.
Bei den akuten Aortensyndromen ist die initial häufigste Komplikation ein begleitender oder auch kausaler therapierefraktärer Hypertonus. Dies ist gleichzeitig das dringlichste Therapieziel. Zusätzlich ist in 25–30 % mit einem komplikativen Verlauf mit z. B. „true-lumen-collapse“ oder Malperfusion innerhalb der akuten und subakuten Phase zu rechnen. Die schnellstmögliche Senkung hypertensiver Blutdruck-Werte auf ein Ziel von systolisch <120 mmHg ist hierbei Konsens vieler Leitlinien. Die genaue Ursache der häufig ausgeprägten Hypertension im Rahmen akuter Aortenerkrankungen ist ungeklärt, spekuliert wird über eine spezielle Verteilung von Barorezeptoren im Aortenbogen oder eine Induktion durch Mitbeteiligung der proximalen Nierenarterie. Am häufigsten wird initial der alpha1-Antagonist Urapidil verwendet. Die Substanz verfügt über eine gute Steuerbarkeit via Dauerinfusion und die Kombination mit kurz wirksamen Betarezeptorblockern wie Metoprolol oder Esmolol hat eine starke antihypertensive Wirkung. Insbesondere in der Akutphase und meist innerhalb der ersten zehn Tage bedürfen diese Patienten allerdings einer engmaschigen klinischen, idealerweise mit invasiver Blutdruckmessung, und regelmäßiger bildgebenden Kontrolle.
Dies gilt ebenso für initial nicht als transmural eingeschätzte traumatische Aortenverletzungen.
Endovaskuläre Therapie:
Die Entwicklungen der letzten Jahrzehnte seit Einführung der ersten TEVAR in den 1980ern und die stete Erweiterung der Techniken und verfügbaren Materialien haben das endovaskuläre Vorgehen in fast allen Bereichen der thorakalen und thorakoabdominellen Aortenversorgung zur Therapie der Wahl werden lassen (Volodos 2015; Wilton 2012). Für technische Details sei auf die einschlägige Fachliteratur verwiesen, wichtige Prinzipien mit unmittelbarer Bedeutung für den Entscheidungsprozess sind folgend aufgeführt.
Zur kompletten Abdichtung werden jeweils proximal und distal ausreichende Landezonen für den Stengraft benötigt. Diese sollten im thorakalen Bereich mindestens 2 cm, idealerweise 3 cm, betragen. Insbesondere bei proximalen Pathologien ist dies aufgrund der Abgänge der supraaortalen Äste, bzw. starken Krümmung des Aortenbogens häufig eine Herausforderung. Hier kann im elektiven Setting z. B. durch ein Debranching (z. B. carotido-subclavialer Bypass links mit Verschluss des originären Abgangs der A. subcl. sin.) eine Erweiterung der Landezone erreicht werden (Abb. 3e). Im Notfall wird diese häufig primär überstentet und dann ggf. sekundär revaskularisiert.
Durch die Entwicklung der endovaskulären Bogenprothesen, welche proximal in der A. ascendens verankert werden erweitert sich auch diese Anwendung stetig (Abb. 1), im Notfallsetting können hier ggf. auch sog. physician modified grafts, also „notdürftig“ selbst angepasste Prothesen Verwendung finden.
Je nach Länge der zu behandelnden Pathologie steigt das spinale Ischämierisiko (s. u.), da mitunter mehrere Segmentarterien zur Durchblutung des Rückenmarkes von der antegraden Perfusion ausgeschlossen werden.
Nach distal muss den Abgängen der Viszeralarterien im Segment IV der Aorta Rechnung getragen werden. Hierfür kommen heutzutage insbesondere speziell angefertigte gebranchte Prothesen mit Seitarmen zur Anwendung die einen selektiven endovaskulären Anschluss aller Viszeralarterien ermöglich (fenestrated/branched, f/bEVAR) (Abb. 3d). Als mögliches bailout, oder falls, im Notfall keine entsprechende Prothese zur Verfügung steht, wurde v. a. in der Vergangenheit, häufig sog. parallel grafts verwendet, also nebeneinander laufende ante- und/oder retrograde Perfusionsbranches neben dem aortalen Stentgraft (kurzstreckig auch als Chimney-Technik bekannt).
Speziell bei akuten Aortendissektionen, PAUs oder IMH gilt ein Verschluss des proximalen entrys mittels TEVAR und ggf. zusätzliche Maßnahmen zur Stabilisierung des wahren Lumens (STABILISE Studie) und Induktion von Thombosierung des falschen Lumens als günstig für den Langzeitverlauf respektive aortaler Komplikationen und Gesamtüberleben (Hofferberth et al. 2014; Yuan et al. 2018).
Offen-chirurgische Therapie:
Der offen chirurgische Aortenersatz thorakaler oder thorakoabdomineller Pathologien stellt die historisch am längsten etablierte Methode dar. Über einen komplett retroperitonealen Zugang nach Crawford kann die gesamte Aorta inklusive der Iliakalarterien exponiert werden. Zu beachten sind die u. g. Maßnahmen zur Vermeidung von Endorgan-Perfusionsstörungen, die wesentlich für das postoperative outcome relevant sind.
Trotz der Nicht-Unterlegenheit bzgl. der mittel- und langfristigen prozeduralen (z. B. Seitarmverschluss, Spinale Ischämie, Nierenversagen) und patientenzentrierten (revisionsfreies und Gesamtüberleben) Endpunkte gegenüber der endovaskulären Therapie wird die Indikation heute zurückhaltend gestellt (Antoniou et al. 2021; Rocha et al. 2018; Rocha et al. 2020). Zu beachten ist, dass diese Art von Operation technisch höchst anspruchsvoll und ressourcenbelastend ist (Abb. 3c). Die nötige Expertise kann heute nur noch von einigen wenigen größeren Zentren vorgehalten werden (Busch et al. 2021).
Klare Indikationen für ein offen-chirurgisches Vorgehen sind:
ggf. Tumorchirurgie mit Notwendigkeit der nativen Gefäßresektion
Hybrideingriffe:
Als Hybrideingriffe werden Operationen mit einer Kombination beider Verfahren bezeichnet. Diese waren in der Ära der sich entwickelnden endovaskulären Techniken etabliert und sahen z. B. eine viszerales debranching mittels sog. Octopus Prothese, gefolgt von einer kompletten endovaskulären tube Versorgung unter Überdeckung der reno-viszeralen Manschette vor. Heute wird dies meist nur in Notfallsituationen oder Fällen mit besonderen Voraussetzungen von Seiten des Patientenangewendet.
Von Vorteil ist das geringere Ausmaß der Operation im Vergleich zum offen chirurgischen thorakoabdominellen Vorgehen.
Spezielle operative Charakteristika:
Unabhängig vom gewählten Vorgehen müssen verschiedene Punkte aufgrund der speziellen Anatomie der thorakalen Aorta berücksichtigt werden.
Spinale Ischämie:
Die Rückenmarksdurchblutung wird normalerweise über mehrere Kollateralkreisläufe gewährleistet, z. B. Aa. intercostales, Aa. lumbales, A. radicularis magna, etc. Im Rahmen des spezifischen Krankheitsgeschehens können einige dieser Stromgebiete bereits seit längerer Zeit verschlossen sein (z. B. durch intraluminalen Thrombus beim Aneurysma). Werden dann aufgrund der Versorgung plötzlich (zusätzliche) Versorgungsgefäße von der antegraden Perfusion abgeschnitten, besteht das Risiko einer temporären oder dauerhaften spinalen Ischämie (Spinalis-Anterior Syndrom) mit v. a. motorischen Einschränkungen der Beine, der Blase und des Mastdarmes. Dieses Risiko wird bei guter Datenlage mit ca. 7–11 % sowohl bei endovaskulärem, wie auch offen operativem Vorgehen angegeben und ist eindeutig mit der Länge der Rekonstruktion assoziiert.
Somatosensorisch evozierte Potentiale (SSEP) und motorisch evozierte Potentiale (MEP) erlauben ein intraoperatives Monitoring der Vorder-/Seiten- und Hinterstränge des Rückenmarkes und können beispielsweise zur Entscheidung über Komplettierung einer endovaskulären Prothese (Offenlassen eines Perfusionbranches) oder Reinsertion von Segementarterien, bzw. Hb- und RR-Management wichtig sein.
Liquordrainage mittels Spinalkatheter im lumbalen Abschnitt kann zur Aufrechterhaltung des spinalen Perfusionsdruckes bei Rückenmarksödem infolge eines Infarktes hilfreich sein und wird insbesondere beim Überdecken von mehreren Abschnitten von Segement-/Lumbalarterien empfohlen (CAVE: Nebenwirkungen bei größerem Liquorverlust >10 ml/h).
Die Nahinfrarotspektroskopie (NIRS), ein Parameter der Gewebsoxygenierung kann Aufschluss über die zerebrale Perfusion (Frontallappen) oder aber die Gewebemuskulatur geben und wird ebenfalls zur Überwachung eingesetzt. Ein Abfall um >20 % gegenüber dem Ausgangswert wird hierbei als kritisch eingesetzt (Khan et al. 2021).
Bei der elektiven endovaskulären Versorgung kann auch ein 2–3 stufiges Vorgehen bis zur kompletten Aneurysma-Ausschaltung zur Konditionierung der spinalen Perfusion erfolgen.
Endorganperfusionsstörungen:
Aortales Ausklemmen mit Gefäßklemmen oder Drahtpassage bietet stets die Gefahr Embolien durch Abscheren von Plaquematerial oder partielle Stenosierung von Gefäßostien zu verursachen, diese manifestieren sich dann z. B. als Apoplex, Nieren- oder Mesenterialinfarkt.
Dieser Gefahr wird mit einer ACT (activated clotting time) gesteuerten Vollheparinisierung des Patienten während des Eingriffs begegnet.
Neben der Gefahr der Spinalischämie mit sicher kürzester Ischämietoleranz (ca. 15–30 min) müssen bei der Eingriffsplanung auch die Ischämiezeiten von Nieren (warm ca. 1 h, kalt bis zu 24 h), Darm (<6 h) und Leber (ca. 1 h), sowie der unteren Extremität (4–8 h) berücksichtigt werden. Hier stehen prinzipiell drei Verfahren zur Komplikationsvermeidung zur Verfügung:
„clamp and sew“ Technik: Hier wird durch sequentielles Klemmen des jeweiligen Gefäßabschnittes mit raschem Anlegen der Anastomose nach vorheriger vollständiger Präparation eine sequentielle Freigabe des Blutstromes in die jeweils kritischen Abschnitte ermöglicht.
Distale und (selektive) retrograde Perfusion: Durch Einsatz einer Herz-/Lungenmaschine oder einer venoarteriellen extrakorporalen Membranoxygenierung als temporärer Linksherzbypass kann über Kanülierung der Leiste und/oder selektiv auch der Viszeralarterien eine selektive, bzw. retrograde unselektive Perfusion während des sequentiellen Ausklemmens der Gefäßabschnitte ermöglicht werden.
Kaltspülung: Eine Alternative mit dazu stellt die Spülung der Nierenarterien und/oder der A. mes. sup. mit z. B. 4 °C kalter Ringerlösung (500 ml/Arterie) vor dem Ausklemmen dar.
Retrograde Typ-A Dissektion:
Diese kann einerseits durch eine Fortsetzung der eigentlichen Pathologie (z. B. Erweiterung einer Typ B-Dissektion) oder aber eine iatrogene Verletzung nach z. B. endovaskulärer Versorgung mit Drahtpassage des Aortenbogens entstehen. Die typsichen Gefahren (Herzbeuteltamponade, Myokardinfarkt und/oder Schlaganfall) müssen stets als Differentialdiagnose bei plötzlicher Verschlechterung des Patienten bedacht werden.
Diese Gefahr steigt insbesondere mit der Proximalisierung der endovaskulären Versorgung in den Abschnitten des Aortenbogens.
Prothesenfieber:
Grundsätzlich ist nach allen Eingriffen an der Aorta mit einer systemischen Inflammation (systemic inflammatory response syndrome SIRS) zu rechnen. Ursächlich sind z. B. aortales Klemmen mit Reperfusionsschaden, als auch der Kontakt des Blutes mit Fremdoberflächen (Baek et al. 2015; Jalkanen et al. 2016). Ein entsprechender milder Anstieg von Infektparametern und subfebrile Temperaturen sistieren meist innerhalb der ersten Tage.
Kardiales Risiko:
Ein Myokardinfarkt muss ebenso wie eine kardiale Dekompensation im stationären Verlauf besonders beachtet werden. Spezielle Risikofaktoren stellen das temporäre Klemmen der Aorta mit entsprechender Nachlasterhöhung, temporäre intrakardiale Drahtlage (Perikarderguss; Aortenklappeninsuffizienz; Herzrhythmusstörungen) oder eine ggf. intraoperativ notwendig gewordene induzierte Hypotonie oder Herzstillstand dar.
Nachsorge:
Eine lebenslange Nachsorge ist insbesondere bei konservativer und endovaskulärer Versorgung zwingend erforderlich um Komplikationen (z. B. Endoleckagen, Stentverschluss, Nahtaneurysma) und Krankheitsprogress (z. B. Durchmesserzunahme) zu erkennen und ggf. eine Behandlung zu initiieren. Diese sollte im ersten Jahr zumindest halbjährlich, danach jährlich erfolgen. Meistens muss zusätzlich eine Bildgebung (CTA oder spezielle MR-Angiographie) erfolgen.
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