Supraventrikuläre Herzrhythmusstörungen

Eine physiologische Sinustachykardie macht in der Regel keine Beschwerden. Patienten mit inadäquater Sinustachykardie berichten über Herzrasen, Schwindel, Leistungsinsuffizienz, Beklemmungsgefühl, Angst.

Bei einer persistierenden Sinustachykardie sollte unbedingt eine Umfelddiagnostik stattfinden, um eine mögliche auslösende Ursache der Tachykardien auszuschließen. Dies sind insbesondere: Hyperthyreose, Anämie, Medikamente (Sympathomimetika, Theophyllin), ausgeprägte Anämie, Herzinsuffizienz, Tumorerkrankungen, Fieber, psychiatrische Erkrankungen.

Um die inadäquate Sinustachykardie von Anfallstachykardien abgrenzen zu können, ist meist die Ableitung eines Langzeit-EKGs hilfreich. Dies zeigt eine durchgehend angehobene Herzfrequenz mit graduellem An- und Abschwellen ohne Frequenzsprünge. Steht die vegetative/psychosomatische Komponente im Vordergrund, findet man häufig eine Nachtabsenkung im Schlaf (Abb. 2). Im 12-Kanal-EKG lässt sich in den tachykarden Phasen eine P-Welle dokumentieren mit typischer Sinusknotenkonfiguration (pos. in II und III).

Die elektrophysiologische Untersuchung spielt bei der inadäquaten Sinustachykardie eine untergeordnete Rolle, kann aber gelegentlich zur Abgrenzung anderer Rhythmusstörungen (z. B. sinusknotennahe fokale Tachykardie) herangezogen werden.

Falls eine zugrunde liegende Ursache der Sinustachykardie gefunden wird, so sollte diese möglichst beseitigt werden. Ansonsten kann ein medikamentöser Therapieversuch mit Betablocker oder Ivabradin eingeleitet werden, in schweren Fällen auch die Kombination von beiden.

Oftmals kommt es im Laufe von Monaten/Jahren spontan zu einer Besserung, sodass die Medikamente im Verlauf wieder ausgeschlichen werden können.

Charakteristischerweise haben die EAT-Anfälle eine kurze Dauer (meist nur Sekunden oder Minuten), dafür finden sich viele dieser Anfälle über den Tag verteilt. Typischerweise findet man einen langsamen Beginn („warming up“) und ein langsames Ende („cooling down“). Nur selten persistieren die EATs über einen langen Zeitraum (Stunden), können jedoch in Extremfällen auch unaufhörlich („incessant“) verlaufen.

Die Patienten verspüren in der Regel Herzrasen, Schwindel und Dyspnoe. Bei unaufhörlich laufenden Tachykardien kann sich eine Tachykardiomyopathie (Herzinsuffizienz) ausbilden.

Im Langzeit-EKG findet sich ein Frequenzsprung zu Beginn und Ende des Anfalls, jedoch läuft die Tachykardie meist nicht starr frequent wie die Reentrytachykardien. Man findet eine P-Welle vor jedem QRS-Komplex, die jedoch eine andere Morphologie als die P-Welle des Sinusrhythmus aufweist (typischerweise negative P-Wellen in den inferioren Ableitungen II und III).

Um den Fokus der Tachykardie genau zu lokalisieren, kann eine elektrophysiologische Untersuchung unter Zuhilfenahme eines 3D-Mappingsystems zum Einsatz gebracht werden. Hier wird eine 3D-anatomische Struktur der Vorhöfe erstellt und Laufzeiten vom EAT-Fokus bis zum Mappingkatheter farblich kodiert (Abb. 3).

Da die fokalen Tachykardien in der Regel einen On-Off-Charakter mit kurzen Abständen zwischen den Paroxysmen aufweisen, ist eine elektrische Kardioversion wenig hilfreich und sollte nur bei anhaltenden Rhythmusstörungen erwogen werden. Da der AV-Knoten nicht in den Mechanismus der Tachykardie involviert ist, können weder vagale Manöver noch Adenosin die Rhythmusstörung terminieren. Zur akuten Terminierung wird eine intravenöse Gabe von Betablocker oder Verapamil empfohlen.

Als dauerhafte rhythmusstabilisierende Maßnahme bietet sich eine Katheterablation an, in deren Rahmen der Fokus identifiziert und verödet werden kann. Aufgrund der hohen Erfolgsrate ist die Ablation mittlerweile Mittel der Wahl. Sollte der Patient keiner Ablation zugänglich sein, kann alternativ ein medikamentöser Therapieversuch mit Betablocker oder Verapamil unternommen werden, was jedoch oftmals die Symptome nur mäßig unterdrücken kann; Klasse-IC-Antiarrhythmika (Flecainid, Propafenon) können ebenfalls zum Einsatz kommen.

Die AV-Knoten-Reentrytachykardie (AVNRT) stellt nach dem Vorhofflimmern die zweithäufigste supraventrikuläre Herzrhythmusstörung dar. Betroffen sind meist junge Frauen; prinzipiell kann die Tachykardie in jedem Alter vorkommen.

Pathophysiologisch liegt eine Längsdissoziation des AV-Knotens vor; dies kann entweder angeboren oder auch degenerativ erworben werden. Dabei entstehen im Koch’schen Dreieck duale AV-Knotenleitungseigenschaften: ein schneller Leitungsweg („fast pathway“), der eine lange Refraktärzeit aufweist, und ein langsamer Weg („slow pathway“) mit kurzer Refraktärperiode.

Kommt es zu einer supraventrikulären Extrasystole, solange der Fast Pathway noch durch den vorhergehenden Sinusknotenimpuls refraktär ist, der Slow Pathway jedoch schon wieder erregbar, kann der elektrische Impuls den langsamen Leitungsweg über den AV-Knoten nehmen. Am His-Bündel angekommen, ist der Fast Pathway nun erregbar, sodass der Impuls den Weg zurück über den schnellen Leitungspfad nimmt (Abb. 4). Neben dieser typischen Form der AVNRT (slow-fast) gibt es allerdings noch weitere „atypische“ Formen (slow-slow, fast-slow), die jedoch deutlich seltener vorkommen.

Typischerweise berichten die Patienten über plötzliche Anfälle von Herzrasen, meist ohne spezielle Anlässe („wie aus heiterem Himmel“). Die Herzfrequenz ist dabei starr zwischen 160–220/min. Die Anfälle können wenige Sekunden bis Stunden anhalten und gehen oftmals mit einem Angstgefühl, Schwindel und Belastungseinschränkung einher. In seltenen Fällen kann die AVNRT zur Synkope führen. Da bei der AVNRT die Vorhöfe und Kammern gleichzeitig gegen die geschlossenen AV-Klappen kontrahieren, wird in der Regel ein verstärkter Pulsschlag im Hals („hämmern“) wahrgenommen. Nach der Tachykardie kommt es oft zu einem vermehrten Harndrang.

Da die Tachykardie nur anfallsweise (und oft über Monate auch gar nicht) auftritt, ist es oft schwer, eine EKG-Dokumentation der Tachykardie zu erzielen. Abhilfe können hier Smart-Watches schaffen, die vom Patienten dauerhaft getragen werden und in der Lage sind, Ein-Kanal-EKGs aufzuzeichnen.

Gelingt es, die Tachykadie in einem 12-Kanal-EKG zu dokumentieren, sieht man eine regelmäßige Schmalkomplextachykardie ohne P-Welle, da diese sich im QRS-Komplex versteckt. Manchmal lässt sich eine retrograde P-Welle hinter dem QRS-Komplex nachweisen.

Als Akuttherapie während eines Anfalls eignen sich vagale Manöver, um eine Leitungsblockierung/-verzögerung des AV-Knotens zu erreichen. Dies kann ein Valsalva-Manöver, die Karotissinusmassage oder das Trinken von eiskaltem Wasser sein. Diese Maßnahmen können vom Patienten gelernt und beim Auftreten der Rhythmusstörung selbst durchgeführt werden.

Als besonders effektiv hat sich das modifizierte Valsalva-Manöver herausgestellt: Zuerst wird für 15 s gegen einen Widerstand gepresst (z. B. durch das Pusten in eine Spritze), im Anschluss werden dann die Beine hochgelagert (Abb. 5).

Lässt sich die Tachykardie durch ein vagales Manöver nicht durchbrechen, bietet sich die intravenöse Gabe von Adenosin an. Unter kontinuierlicher EKG-Überwachung wird ein Bolus von 6 mg schnell injiziert und mit viel Kochsalzlösung nachgespült. Durch das Adenosin kommt es zur kurzzeitigen (über wenige Sekunden anhaltenden) pharmakologischen AV-Knoten-Blockade. Bei Ineffektivität kann die Dosierung auf 12 mg und schließlich auf 18 mg gesteigert werden.

Die intravenöse Adenosingabe hat in den letzten Jahren eine Aufwertung in den Leitlinien erfahren, da sich aufgrund der Antwort der Tachykardie auf das Adenosin differenzialdiagnostische Überlegungen ableiten lassen (s. Tab. 2). Wichtig ist, dass während der Adenosingabe kontinuierlich ein EKG geschrieben wird.

Die Rezidivrate einer AVNRT ist hoch, sodass im Anschluss an die akute Terminierung eine dauerhafte Rezidivprophylaxe angeboten werden sollte. Hier hat sich die Katheterablation als Mittel der Wahl etabliert, da diese mit einer sehr hohen Erfolgsrate (>95 % dauerhafte Rezidivfreiheit) bei sehr geringem Interventionsrisiko durchgeführt werden kann. Es wird der Slow Pathway durch Radiofrequenz- oder Kryoenergie derart moduliert, dass eine Reentrytachykardie nicht mehr auftreten kann. Relevante Komplikationen (z. B. AV-Blockierungen mit Notwendigkeit einer Schrittmacherimplantation) treten in <1 % der Fälle auf. Mittlerweile geben die Leitlinien eine Klasse-I-Empfehlung zur Ablation. Nur in Ausnahmefällen sollte eine medikamentöse Rezidivprophylaxe erfolgen, da die Effektivität deutlich geringer ist und die Anfälle oftmals dennoch auftreten. Sollte eine medikamentöse Therapie gewünscht sein, kann entweder ein Betablocker oder ein Kalziumkanalantagonist (Verapamil, Diltiazem) benutzt werden.

Bei offenem WPW-Syndrom findet sich eine verkürzte PQ-Zeit mit verplumptem Anstieg des QRS-Komplexes (Deltawelle; Abb. 6). Anhand der Morphologie der Deltawelle kann der Elektrophysiologe die Lokalisation des akzessorischen Bündels einschätzen.

Bei verborgenem WPW-Syndrom zeigt sich im Ruhe-EKG zunächst keine Deltawelle; die Diagnosestellung mittels EKG gelingt dann nur während der Tachykardie.

Mit Hilfe der elektrophysiologischen Untersuchung lässt sich das akzessorische Bündel genau lokalisieren und dessen Leitungsfähigkeit charakterisieren. In der Regel kann das Kent-Bündel in gleicher Sitzung verödet werden.

Die Patienten berichten charakteristischerweise über anfallsartig auftretende Tachykardien (abrupt beginnend und endend, „on-off“), welche mit Palpitationen, Schwindel, Angst und Harndrang einhergehen. Manche Patienten können die Episoden durch vagale Manöver (wie bei AVNRT, s. Abschn. 1.3) beenden.

Es gibt jedoch auch Patienten mit asymptomatischem WPW-Syndrom, welche eine Deltawelle im EKG nachweisbar haben, aber bislang keine Tachykardien entwickelt haben (Zufallsbefund).

In der Akuttherapie unterscheidet sich die AVRT nicht von der häufigeren AVNRT (s. Abschn. 1.3). Es kommen vagale Manöver oder Adenosin zum Einsatz. Wichtig für die weitere Therapieplanung sind die Dokumentation der Tachykardie in einem 12-Kanal-EKG sowie die Ableitung eines EKGs im Sinusrhythmus.

Auch die AVRT neigt zu Rezidiven, sodass eine dauerhafte rhythmuserhaltende Therapie angestrebt werden sollte. Als wirksamste Methode hat sich die Katheterablation etabliert, in deren Rahmen das Kent-Bündel lokalisiert und mittels Radiofrequenzenergie abladiert werden kann. Unter der Ablation kommt es zu einer Normalisierung des QRS-Komplexes (Verlust der Deltawelle).

Sollte der Patient eine Katheterablation ablehnen, kann alternativ ein medikamentöser Therapieversuch entweder mit Betablocker oder Verapamil (bei orthodromer AVRT) oder Flecainid (bei antidromer AVRT) unternommen werden. Die Effektivität der medikamentösen Therapie ist jedoch deutlich geringer als die Ablation und sicherlich nicht Mittel der ersten Wahl.

Ein Sonderfall stellt das asymptomatische WPW-Syndrom dar. Eine Behandlungsindikation besteht bei sehr schnell leitenden Kent-Bündeln, da diese mit einem erhöhten Risiko des plötzlichen Herztods einhergehen. Die Leitungskapazität kann entweder im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung genau ausgemessen werden, aber auch nichtinvasiv durch eine ergometrische Belastungsuntersuchung abgeschätzt werden: Es wird die Herzfrequenz bestimmt, bei der es zu einem Verlust der Deltawelle kommt; die Refraktärzeit des Kents ist dann erreicht. Ist selbst unter hohen Herzfrequenzen (HF >180/min) weiterhin eine Deltawelle sichtbar, handelt es sich um ein schnell leitendes Kent, welches aus prognostischer Indikation abladiert werden sollte. Weiterhin empfehlen die ESC-Leitlinien die Ablation eines asymptomatischen Kent-Bündels bei Risikoberufen (z. B. Piloten) oder Risikohobbys (z. B. Fallschirmspringen).

Da das Vorhofflimmern so häufig ist, schlagen die Leitlinien ein opportunistisches Screening bei allen Menschen über 65 Jahren vor, wobei bei jedem Hausarztbesuch zumindest eine Pulspalpation durchgeführt und bei Unregelmäßigkeiten ein EKG geschrieben werden sollte.

Alternativ kann, insbesondere bei anfallsweise auftretenden Beschwerden, die Ableitung eines Langzeit-EKGs hilfreich sein. In den letzten Jahren setzen sich auch zunehmend Smartwatches durch, mit deren Hilfe der Patient selbständig ein Ein-Kanal-EKG ableiten kann.

Die Diagnose Vorhofflimmern ist dann gestellt, wenn ein Arzt in einem 12-Kanal-Ruhe-EKG Vorhofflimmern diagnostiziert. Hierbei wird auf unregelmäßige QRS-Komplexe („absolute Arrhythmie“) ohne abgrenzbare P-Wellen und eine „unruhige“ Isoelektrische geachtet. Alternativ ist die Diagnose gesichert, wenn in einem Langzeit-EKG, einer Schrittmacherspeicher- oder einer Smartdevice-Aufzeichnung über einen Zeitraum von mindestens 30 s Vorhofflimmern identifiziert wurde. Episoden, die kürzer als 30 s anhalten, werden als sog. AHRE („atrial high-rate episodes“) bezeichnet; diese Patienten sollten intensiviert auf Vorhofflimmern gescreent werden.

Ist die Diagnose Vorhofflimmern gesichert, sollte jeder Patient intensiviert charakterisiert werden. Die Leitlinien schlagen hierzu ein Vorgehen nach dem 4S-Schema vor (Hindricks et al. 2021).

Ist die Diagnose des Vorhofflimmerns gestellt und der Patient nach dem 4S-Schema charakterisiert, wird die Therapie nach dem ABC-Pfad festgelegt (Proietti et al. 2021).

Die Symptomatik unterscheidet sich kaum vom Vorhofflimmern und ist hauptsächlich durch Palpitationen, Luftnot und Leistungsinsuffizienz gekennzeichnet.

Im EKG imponiert eine regelmäßige Schmalkomplextachykardie, beim typischen Flattern mit den charakteristischen Sägezähnen in den inferioren Ableitungen. Die Flatterwellen sind bei schneller 2:1-Überleitung oftmals schwer zu erkennen. In diesem Fall eignet sich die i.v.-Gabe von Adenosin: Durch den passageren AV-Block demaskieren sich für einige Sekunden die Flatterwellen, danach läuft die Rhythmusstörung unverändert weiter (s. auch Tab. 2 zur Reaktion der supraventrikulären Tachykardien auf Adenosin).

Zur akuten Termination kann eine elektrische Kardioversion in Kurznarkose durchgeführt werden. Als dauerhafte rhythmuserhaltende Therapie sollte – insbesondere beim typischen Flattern – eine Katheterablation (cavotrikuspidale Isthmusablation) angestrebt werden. Die Erfolgsrate des Eingriffs liegt bei >95 % und Komplikationen sind sehr selten. Auch beim atypischen Flattern ist die Katheterablation die erfolgversprechendste Therapie, sie ist jedoch mit einem deutlich erhöhten Aufwand, höheren Risiken und geringeren Erfolgschancen vergesellschaftet, sodass dies in einem erfahrenen Zentrum durchgeführt werden sollte (Brugada et al. 2019). Bei Patienten, die keiner Ablation zugeführt werden können, sollte eine medikamentöse rhythmusstabilisierende Therapie (Betablocker, Verapamil, Amiodaron) eingeleitet werden. Eine reine Frequenzkontrolle ist beim Vorhofflattern eher von untergeordneter Bedeutung.

Analog zum Vorhofflimmern benötigen Patienten mit Vorhofflattern eine orale Antikoagulation zur Schlaganfallprophylaxe. Obwohl der CHA₂DS₂-Vasc Score bei diesen Patienten nicht evaluiert ist, kann er zur Indikationsstellung für eine Antikoagulation herangezogen werden.