Angeborene Anomalien des Pankreas

Beim Pancreas anulare (lat. „ringförmiges Pankreas“) handelt es sich um eine seltene Entwicklungsstörung des Pankreas, die zur Gruppe der pankreatischen Migrationsanomalien zählt. Während der Embryonalentwicklung sind die Rotation der ventralen Anlage um das Duodenum und teilweise auch die Fusion beider Pankreasanlagen unvollständig, sodass Pankreasgewebe ringförmig die Pars descendens duodeni umgibt. Liegt hierbei ein breiter Pankreasparenchymsaum vor oder entwickelt sich in dem ringförmigen Abschnitt eine fibrosierende Pankreatitis, kommt es zur Ausbildung einer Duodenalstenose sowie zu duodenalen Ulzerationen, die sich sowohl im frühen Kindes-, aber auch erst im Erwachsenenalter klinisch manifestieren können.

Das Pankreas entwickelt sich aus einer ventralen und einer dorsalen Anlage, die aus dem embryonalen Darmrohr hervorgehen. Die kleinere ventrale Anlage entsteht wiederum aus zwei früh fusionierenden Anteilen (rechte und linke ventrale Anlage) und rotiert etwa in der siebten Schwangerschaftswoche mitsamt der Anlage für das hepatobiliäre System um das Duodenum. Die ventrale Anlage kommt letztlich kaudal der größeren dorsalen Pankreasanlage zum Liegen. Im weiteren Verlauf fusionieren beide Abschnitte mitsamt des pankreatischen Gangsystems. Die ventrale Anlage bildet den späteren ventrokaudalen Anteil des Pankreaskopfes und den Processus uncinatus (circa 2–20 % des Gesamtparenchyms), aus der dorsalen Anlage gehen der dorsale Anteil des Pankreaskopfes, der Pankreaskörper und der Pankreasschwanz hervor (80–98 % des Gesamtparenchyms).

Ein Pancreas anulare entsteht, wenn die Migration der ventralen Anlage um das Duodenum gestört ist. Folge dessen ist eine teils vollständige (komplettes Pancreas anulare), teils unvollständige (inkomplettes Pancreas anulare) Umhüllung der Pars descendens (Pars II) duodeni mit Pankreasparenchym. Das Ausmaß der Migration sowie der Fusion beider Pankreasanlagen variiert erheblich. Zahlreiche anatomische Varianten des Pancreas anulare und seines Gangsystems sind daher möglich. Bei einigen Patienten ist Letzteres mit einer gemeinsamen Mündung des Ductus Wirsungianus und dem Ductus choledochus in der Majorpapille regelrecht angelegt. Aber auch völlig getrennte Gangsysteme sind beschrieben, wobei dann zahlreiche kleine Pankreasgänge separat in das Duodenum münden können.

Das Zustandekommen dieser bereits 1818 von Tiedemann (Tiedemann 1818) erstmals beschriebenen und 1862 von Ecker (Ecker 1862) benannten Migrationsanomalie ist nicht abschließend geklärt. Es gibt bislang zwei 1910 postulierte Haupthypothesen, die versuchen, die Entstehung eines Pancreas anulare zu erklären:

Da diese beiden Hypothesen aber weiterhin Fragen bezüglich des Zustandekommens der verschiedenen Varianten des Pancreas anulare offen lassen, sind weitere Theorien entstanden. Diese postulieren unter anderem eine Hypertrophie und anschließende rotationsunabhängige Fusion beider Pankreasanlagen bzw. eine Adhärenz des linken Anteils der ventralen Anlage am Duodenum, bevor dieses im Rahmen der Embryonalentwicklung rotiert (Kamisawa et al. 2001). Je nach Lokalisation der Adhärenz der Pankreasanlage am Duodenum in Bezug zu den Gallenwegen lässt die letztgenannte Theorie eine Erklärung der verschiedenen anatomischen Varianten des Pancreas anulare zu.

Das Pancreas anulare wird in etwa 50 % der symptomatischen Fälle bereits beim Neugeborenen, im Mittel am ersten Tag nach der Geburt, durch Zeichen einer Passagestörung im oberen Gastrointestinaltrakt klinisch apparent (Mortelé et al. 2006; Zyromski et al. 2008). Es kommt frühzeitig – sofern die Duodenalstenose distal der Gallengangmündung liegt – zu galligem Erbrechen, das Abdomen ist gebläht und die Akzeptanz der Neugeborenen zur Nahrungsaufnahme ist deutlich herabgesetzt. Pankreatitiden oder klinische Zeichen einer biliären Obstruktion sind in dieser Altersgruppe selten. Weitere Symptome hängen von den oben genannten, eventuell mit dem Pancreas anulare assoziierten angeborenen Fehlbildungen ab.

Erwachsene Patienten mit Pancreas anulare werden in etwa 30–50 % der Fälle symptomatisch, meist im Alter zwischen 30 und 60 Jahren (Sandrasegaran et al. 2009), das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 47 Jahren (Zyromski et al. 2008). Die Art der Beschwerden hängt hierbei vom Ausmaß der duodenalen Obstruktion sowie den damit verbundenen Komplikationen ab. Begünstigend auf eine duodenale Obstruktion wirken insbesondere rezidivierende Pankreatitiden, die letztlich über fibrosierende Umbauprozesse zur Einengung der Pars descendens duodeni führen können. Zeichen einer relevanten duodenalen Obstruktion sind Oberbauchschmerzen, Übelkeit, Völlegefühl, Erbrechen und Gewichtsverlust.

Bei Neugeborenen, die klinische Zeichen einer Magenausgangsstenose bieten, wird üblicherweise frühzeitig sonographisch oder mittels Röntgenaufnahme des Abdomens Diagnostik betrieben. Im Falle eines relevanten Pancreas anulare kommt hierbei das klassische „Double-bubble“-Zeichen (= doppelter Flüssigkeitsspiegel im dilatierten Magen und Duodenum) zur Darstellung, welches allerdings nicht spezifisch für ein Pancreas anulare ist. Da in einem solchen Fall die Indikation zur operativen Therapie gegeben ist, muss der Operation keine weitere Diagnostik zur ätiologischen Klärung vorausgehen.

Bei erwachsenen Patienten mit entsprechender Symptomatik eines Pancreas anulare sollte differenzialdiagnostisch an diese kongenitale Anomalie gedacht werden. Hierbei liegt die Schwierigkeit nicht maßgeblich in der Darstellbarkeit des ringförmig angelegten Pankreas, sondern vielmehr darin, den Kausalzusammenhang zwischen den Beschwerden und der Anomalie zu belegen, da ein Großteil der Patienten (etwa 50–70 %) asymptomatisch ist.

Der Nachweis eines Pancreas anulare gelingt in der Regel kernspin- (Abb. 2) oder computertomographisch sowie mittels endoskopisch retrograder Pankreatikographie (ERP, Abb. 2 und 3). Meist gehen diesen Methoden – aufgrund der relativ unspezifischen Beschwerden – Untersuchungen wie die Sonographie, die Ösophagogastroduodenoskopie oder Magendarmpassage voraus. Hierbei lassen sich allerdings nur Hinweise auf ein Pancreas anulare erheben.

Bei Neugeborenen mit Zeichen der Magenausgangstenose kommen differenzialdiagnostisch die kongenitale Duodenalstenose bzw. -atresie sowie intraluminale Duodenalmembranen in Betracht.

Bei erwachsenen Patienten mit Oberbauchschmerzen, Übelkeit, Völlegefühl, Erbrechen und Gewichtsverlust ergibt sich eine Vielzahl sicherlich häufigerer Differenzialdiagnosen. Hierzu zählen u a.:

Bei Neugeborenen mit klinischen Zeichen eines relevanten Passagehindernisses im oberen Gastrointestinaltrakt besteht – unabhängig von der Ätiologie – eine Indikation zur zeitnahen operativen Therapie.

Asymptomatische erwachsene Patienten, bei denen ein Pancreas anulare als Zufallsbefund diagnostiziert wird, müssen nicht behandelt werden. Erwachsene Patienten mit symptomatischem Pancreas anulare sollten – ebenso wie Kinder – operativ therapiert werden. Gelegentlich kann es schwierig sein, den Kausalzusammenhang zwischen der Existenz des Pancreas anulare und den Beschwerden zu belegen.

Zur operativen Therapie des Pancreas anulare stehen prinzipiell zwei Methoden zur Verfügung: einerseits kann die Resektion des pankreatischen Anulus erfolgen, andererseits gibt es die Möglichkeit verschiedener Bypassverfahren. Die Resektion des Anulus wird heutzutage aufgrund der hohen verfahrensassoziierten Morbidität (Anastomoseninsuffizienzen, Pankreasfisteln, postoperative Pankreatitiden) nicht mehr empfohlen (Ladd und Madura 2001; Brönnimann et al. 2010; Etienne et al. 2012). Vielmehr wird – sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen – mittels Duodenoduodenostomie, Gastrojejunostomie oder Duodenojejunostomie die duodenale Engstelle umgangen (Ladd und Madura 2001; Sencan et al. 2002; Etienne et al. 2012). Der Stellenwert der einzelnen Verfahren wird unter Chirurgen kontrovers diskutiert.

Besteht komplizierend eine fokale chronische Pankreatitis (Kap. Chronische Pankreatitis) – eventuell in Kombination mit einer Pankreatikolithiasis – oder der Verdacht auf eine periampulläre Neoplasie, so ist die Indikation zum aggressiveren operativen Vorgehen im Sinne einer Duodenopankreatektomie gegeben (Brönnimann et al. 2010).

Das Pancreas divisum (lat. „getrenntes Pankreas“) ist die häufigste kongenitale anatomische Anomalie des Pankreas. Es entsteht aufgrund einer unvollständigen Fusion der ventralen und dorsalen Pankreasanlage während des zweiten Schwangerschaftsmonats und zählt somit zur Gruppe der Fusionsanomalien des Pankreas.

Beide Pankreasanlagen entstehen aus dem embryonalen Darmrohr. Die kleinere ventrale Anlage rotiert im Laufe der Embryonalentwicklung mitsamt der Anlage für das hepatobiliäre System um das Duodenum und kommt kaudal der größeren dorsalen Pankreasanlage zum Liegen. Im weiteren Verlauf fusionieren beide Abschnitte. Die ventrale Anlage bildet den späteren ventrokaudalen Anteil des Pankreaskopfes und den Processus uncinatus (ca. 2–20 % des Gesamtparenchyms), aus der dorsalen Anlage gehen der dorsale Anteil des Pankreaskopfes, der Pankreaskörper und Pankreasschwanz hervor (80–98 % des Gesamtparenchyms). Durch die unterschiedlichen Möglichkeiten der Gangfusionen ergeben sich verschiedene anatomische Varianten des pankreatischen Gangsystems (Abb. 7).

Normalerweise verbinden sich der Gangabschnitt der ventralen Anlage und das Gangsystem der dorsalen Anlage zum Ductus pancreaticus major/Ductus Wirsungianus. Das Pankreassekret wird dann über die Papilla duodeni major ins Duodenum drainiert. Beim Pancreas divisum ist diese Gangfusion unvollständig (inkomplettes Pancreas divisum, Abb. 7c) oder nicht erfolgt (komplettes Pancreas divisum, Abb. 7e).

Häufig liegt zudem ein schmalkalibriger residueller Gang der dorsalen Anlage vor (Ductus pancreaticus minor/Ductus Santorini), der entweder nur mit dem Duodenum („reverses Pancreas divisum“, Abb. 7f), nur mit dem Ductus Wirsungianus (Abb. 7b) oder mit beiden verbunden sein kann (normales Pankreas, Abb. 7a). In ca. 30 % der Fälle mündet der Ductus Santorini über die Papilla duodeni minor proximal der Majorpapille ins Duodenum. In ca. 93 % der Fälle ist der Ductus Santorini mit dem Duodenum und dem Ductus Wirsungianus verbunden.

In seltenen Fällen (ca. 2 %) existiert lediglich das Gangsystem der dorsalen Anlage (isoliertes Dorsalsegment, Abb. 7d), sodass die Drainage des Pankreassekrets ausschließlich über die Papilla duodeni minor erfolgt.

Die Einteilung des Pancreas divisum erfolgt nach Warshaw (Tab. 1).

Die möglichen Symptome sowie Komplikationen einer – sofern durch ein Pancreas divisum hervorgerufenen – akuten (Kap. Akute Pankreatitis) sowie chronischen Pankreatitis (Kap. Chronische Pankreatitis) entsprechen denen einer Pankreatitis anderer Genese.

Eine Korrelation zwischen der reinen Existenz eines Pancreas divisum und einer daraus resultierenden klinischen Manifestation im Sinne einer akut rezidivierenden oder chronischen Pankreatitis wird seit vielen Jahren kontrovers diskutiert. Man vermutet bei Patienten mit Pancreas divisum eine klinische Apparenz in lediglich weniger als 5 % der Fälle.

Die Rationale, die einen Kausalzusammenhang zwischen Pancreas divisum und Pankreatitis vermuten ließ, ist die Tatsache, dass beim Pancreas divisum der Großteil des exokrinen Pankreassekrets durch die für die Sekretmenge relativ zu kleine Minorpapille drainiert wird. Hierdurch kommt es zu einer konsekutiven funktionellen Obstruktion des Sekretflusses, zur intraduktalen Druckerhöhung und letztlich über eine Aktivierung von Proteasen in den Azinuszellen zur Induktion der pankreatischen Inflammation (Warshaw et al. 1983). Diese durch die aktuelle Literatur nicht valide belegbare Annahme der funktionellen Obstruktion der Minorpapille war lange Zeit Grund dafür, eine Papillotomie der Minorpapille durchzuführen. Es gibt hingegen zahlreiche Arbeiten, die den Zusammenhang zwischen reiner Existenz eines Pancreas divisum und einer akut rezidivierenden oder chronischen Pankreatitis widerlegen konnten (Burtin et al. 1991; Spicak et al. 2007; Bertin et al. 2012). Basierend auf diesen Arbeiten bewerten die Autoren der geltenden S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS) zur chronischen Pankreatitis (Hoffmeister et al. 2012) den Zusammenhang zwischen Pancreas divisum und chronischer Pankreatitis folgendermaßen: „Das Vorliegen eines Pancreas divisum ohne weitere Risikofaktoren führt eher nicht zu einer chronischen Pankreatitis (Evidenzgrad 3b)“.

Vielmehr muss das Pancreas divisum bei idiopathischen Pankreatitiden aufgrund aktueller Arbeiten (Bertin et al. 2012) als ätiologischer Kofaktor genetischer Mutationen (Mutationen im CFTR-, SPINK1-, PRSS1-Gen) angesehen werden, die bekanntermaßen für das Auftreten von Pankreatitiden prädisponieren. Liegt bei Patienten gleichzeitig ein Pancreas divisum und eine Mutation im PRSS1-, CFTR- oder SPINK1-Gen vor, so steigt das Risiko für eine Pankreatitis erheblich. Die alleinige Mutation, z. B. im CFTR-Gen, führt ebenfalls nicht bei allen Patienten zur Pankreatitis. Ein Grund für das erhöhte Pankreatitisrisiko bei Koexistenz von Pancreas divisum und den genannten Mutationen könnte das gemeinsame Auftreten eines durch die Mutation bedingten zähen, viskösen Pankreassekrets bei gleichzeitig funktionell stenosierter Minorpapille sein (Bertin et al. 2012).

Die Wahrscheinlichkeit, ein komplettes Pancreas divisum mittels ERCP zu erkennen, steigt mit der Erfahrenheit des Untersuchers. Eine Schwierigkeit kann hierbei sein, dass neben der Majorpapille auch die Minorpapille intubiert werden muss, da sonst die dorsale Anlage nicht dargestellt werden kann (dorsale Duktographie, Abb. 8). Bei erfahrenen Untersuchern gelingt die Kanülierung der Minorpapille in bis zu 95 % der Fälle (Benage et al. 1990; Lehman und Sherman 1998). Da die Lokalisierung der Minorpapille in ca. 30 % der Fälle nicht auf Anhieb gelingt, kann intravenöse Sekretinstimulation – ggf. in Kombination mit Methylenblauapplikation auf die vermutete Lokalisation der Minorpapille – das Auffinden der Papille erleichtern (Abb. 14), da es durch Sekretin zur Steigerung des exokrinen Sekretflusses kommt (Neuhaus 2004). Ob in dieser Situation, in der ein gesteigerter Sekretfluss vorliegt, die gegen die Flussrichtung des Sekrets gerichtete Kontrastmittelapplikation in den Pankreasgang gegebenenfalls das Risikos einer Post-ERCP-Pankreatitis steigert, lässt sich aus der aktuellen Literatur nicht sicher entnehmen. Es gibt hingegen Hinweise darauf, dass die intravenöse Sekretinapplikation vor dem Auftreten einer Post-ERCP-Pankreatitis schützen kann und zwar insbesondere bei Patienten, bei denen eine biliäre Sphinkterotomie durchgeführt wird (Jowell et al. 2011).

Zur vollständigen Diagnostik eines Pancreas divisum gehört zudem die Kanülierung der Majorpapille. Hierbei zeigt sich im Falle eines kompletten Pancreas divisum ein Gangabbruch (Abb. 9). Dabei lässt sich der gleichmäßige Übergang des Hauptganges in zart auslaufende Seitenäste üblicherweise gut von einem abrupten Abbruch infolge anderer Ursachen (benigne, maligne) differenzieren. Liegt hingegen ein inkompettes Pancreas divisum vor, so kontrastieren sich über die Majorpapille sowohl der Ductus Wirsungianus als auch – fortgeleitet über einen schmalkalibrigen Seitenast – der Ductus Santorini (Abb. 10). Auch nach Kontrastierung über die Minorpapille kommt aufgrund der Verbindung zwischen Ductus Wirsungianus und Ductus Santorini ein komplettes Pankreatogramm zur Darstellung (Abb. 11).

Die MRCP ist heute das Mittel der Wahl zur Diagnostik eines Pancreas divisum (Abb. 12 und 13). Zahlreiche Arbeiten konnten für diese Methode eine hohe Sensitivität (ca. 90–100 %) und Spezifität (ca. 96–100 %) belegen (Bret et al. 1996; Bertin et al. 2012). Trotz dieser hohen Genauigkeit beschreiben einige Autoren (Manfredi et al. 2000; Matos et al. 2001; Hellerhoff et al. 2002; Akisik et al. 2006; Mosler et al. 2012) eine Verbesserung der Sensitivität durch eine vorherige intravenöse Sekretinapplikation („secretin-enhanced magnetic resonance cholangiopancreatography“, S-MRCP). Sekretin bewirkt im Pankreas eine gesteigerte Bildung des bikarbonatreichen Sekrets sowie eine Tonuserhöhung des Oddi-Sphinkters und somit eine Dilatation des pankreatischen Gangsystems (Akisik et al. 2006). Durch diese Dilatation lässt sich das Gangsystem kernspintomographisch besser darstellen.

Auch im transabdominellen und insbesondere im endosonographischen Ultraschall (EUS) lassen sich Hinweise auf ein Pancreas divisum erheben (u. a. Echoarmut der ventralen Anlage, fehlende Darstellbarkeit des ventralen Gangs, dilatierter/dominanter dorsaler Gang). Für die Endosonographie sind hierbei Sensitivitäten von bis zu über 95 % beschrieben. Aufgrund der deutlichen Überlegenheit von MRCP und ERCP in der anatomischen Darstellung des Gangsystems steht die Sonographie hier allerdings im Hintergrund.

Um der Frage nach dem Nutzen einer endoskopischen Therapie bei Patienten mit Pancreas divisum nachzugehen und entsprechende optimale Therapieoptionen zu ermitteln, sind diesbezüglich in den letzten Jahren zahlreiche Studien entstanden.

Viele Arbeiten konnten hierbei durch die endoskopische Therapie (Stenting des Ductus Santorini, Sphinkterotomie der Minorpapille) mit einem zweijährigen „follow-up“ gute Erfolge nachweisen – vornehmlich gemessen an der Häufigkeit rezidivierender Pankreatitisepisoden (Lans et al. 1992; Ertan 2000; Heyries et al. 2002). Die Gesamtdauer des Stentings lag – mit Stentwechseln alle zwei bis drei Monate – zwischen acht und maximal zwölf Monaten.

Ein Langzeitstenting des dorsalen Gangsystems kann aufgrund der aktuellen Literatur nicht empfohlen werden. Gründe hierfür sind die hiermit assoziierten typischen Risiken wie Stentokklusionen und Stentmigrationen, akute Pankreatitiden bei Stentverschlüssen sowie Gangstenosen, Gangperforationen und Pseudozysten. Zudem lassen sich in 30–80 % der Fälle durch das Langzeitstenting induzierte Veränderungen des Gangsystems nachweisen, die denen einer chronischen Pankreatitis ähneln (Kozarek 1990; Smith et al. 1996; Ertan 2000).

Somit besteht bei folgender Patientengruppe mit Pancreas divisum eine Indikation für eine endoskopische Therapie: Patienten mit Pancreas divisum, nachgewiesenermaßen akut rezidivierender Pankreatitis sowie Ausschluss einer anderen Genese der Pankreatitis (einschließlich erblicher Formen). In unserer Klinik sehen wir eine Indikation erst nach zumindest zweimaligen Attacken einer akuten Pankreatitis. Diese müssen gut dokumentiert worden sein, insbesondere bezüglich eines erhöhten Wertes der Serumlipase (≥3× der Norm) zum Zeitpunkt der typischen klinischen Symptomatik.

Die aktuellen S3-Leitlinien der DGVS zur chronischen Pankreatitis 2012 (Hoffmeister et al. 2012) bewerten die Indikation zur endoskopischen Therapie beim Pancreas divisum ohne nähere Spezifizierung folgendermaßen: „In Einzelfällen kann eine endoskopische Intervention sinnvoll sein.“

Liegt eine entsprechende Indikation zur endoskopischen Therapie des Pancreas divisum vor, sollte eine Papillotomie der Minorpapille mit einem Kurzzeitstenting des Ductus Santorini erfolgen (Abb. 14) (Neuhaus 2004). Die Nadelmesserpapillotomie und die konventionelle Papillotomie sind hierbei nahezu gleichwertig (Attwell et al. 2006). Lediglich bei Patienten, die ein hohes Risiko haben, eine Post-ERCP-Pankreatitis zu entwickeln, scheint die Nadelmesserpapillotomie der konventionellen Papillotomie bezüglich des Post-ERCP-Pankreatitis-Risikos überlegen zu sein (Varadarajulu und Wilcox 2006).

Etwa 75 % der endoskopisch therapierten Patienten (Papillotomie mit kurzfristigem Stenting der Minorpapille) scheinen langfristig von dieser Therapie zu profitieren (Norton und Petersen 1999). Allerdings gibt es hierzu keine adäquaten prospektiven Langzeitbeobachtungen mit ausreichend hohen Patientenzahlen. Gerade bei Patienten mit nur gelegentlich rezidivierenden akuten Pankreatitiden würden sie eine sehr lange Nachbeobachtung erfordern. Darüber hinaus ließe sich der Nutzen im Vergleich mit einer Kontrollgruppe belegen.

Ob bei therapierefraktärem Stenting der Minorpapille mit Plastikprothesen der Wechsel auf selbstexpandierende Metallstents (SEMS) eine adäquate Alternative darstellt, ist fraglich. Es gibt Einzellfallberichte (Liao et al. 2009), die ein solches Vorgehen als mögliche Option darstellen. Ob hierbei das initiale Therapieversagen als Ausdruck eines insuffizienten Stentings oder nicht etwa als Ausdruck eines fehlenden Kausalzusammenhangs zwischen Symptomatik und Pancreas divisum gewertet werden sollte, bleibt offen. Außerhalb von Studien sollten pankreatische Metallstents grundsätzlich nicht eingesetzt werden, da das Risiko erheblicher Schäden am Gangsystem nicht kalkulierbar ist und hoch erscheint.

Die Rate an Restenosen nach erfolgtem Stenting der Minorpapille liegt – soweit aufgrund weniger Daten und eigener Erfahrungen beurteilbar – bei ca. 10–20 %.

Das Gesamtrisiko eine Post-ERCP-Pankreatitis zu entwickeln, liegt bei Patienten mit Pancreas divisum bei etwa 6,8 % (Moffatt et al. 2011). Hierbei schließt dieses Gesamtrisiko auch Patienten mit ein, bei denen keine Kanülierung der Minorpapille oder nur ein Pankreatogramm durchgeführt wurde. Bei der Subgruppe, deren Minorpapille kanüliert wurde und die eine Papillotomie erhalten haben, liegt das Post-ERCP-Pankreatitis-Risiko mit zumindest 10 % hingegen höher. Entsprechend der Leitlinien der European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) sollten zur Senkung des Risikos neben der Platzierung eines kurzen Plastikstents (5 Fr) in den Pankreasgang unmittelbar nach dem Eingriff 100 mg Indomethazin als Suppositorium appliziert werden (Dumonceau et al. 2014).

Da alle Daten zum Interventionsrisiko aus endoskopischen Zentren stammen, sollten diese Interventionen – unter Berücksichtigung der individuellen Nutzen-Risiko-Abwägung – Zentren mit ausreichend hoher Erfahrung in der therapeutischen ERCP vorbehalten bleiben. Es besteht Konsens, dass Interventionen via Minorpapille mit dem höchsten Grad an Komplexität der ERCP einhergehen (Cotton et al. 2011).

Aus kleinen retrospektiven Untersuchungen ergeben sich Hinweise darauf, dass bei Patienten mit Pancreas divisum ein erhöhtes Risiko besteht, Adenokarzinome des Pankreas zu entwickeln (Traverso et al. 1993; Kamisawa et al. 2005; Nishino et al. 2006; Takuma et al. 2010). Da sich die erhöhte Rate an malignen Tumoren lediglich im dorsalen Anteil des Pankreas befand, schlussfolgerten die Autoren, dass die funktionelle Gangobstruktion beim Pancreas divisum die Onkogenese begünstige. Ob sich aus diesen Daten tatsächlich ein Karzinomrisiko ableiten lässt, ist fraglich, und es bedarf weiterer Untersuchungen, um diesen Sachverhalt zu klären.

Bezüglich des Risikos cholangiozellulärer Karzinome gibt es ebenfalls keine eindeutigen Daten. So lassen einerseits Arbeiten eine Assoziation cholangiozellulärer Karzinome mit dem Pancreas divisum vermuten (Nugent et al. 1993), während dies durch aktuellere Publikationen (Fatima et al. 2007) nicht bestätigt werden kann.