Krankheiten der Milz bei Kindern und Jugendlichen

Die Milz liegt als sekundär lymphatisches Organ intraperitoneal im linken Oberbauch und ist von einer kräftigen Bindegewebskapsel umgeben. Etwa 10 % aller Menschen haben eine akzessorische Milz (Nebenmilz). Sehr viel seltener sind eine ektope Milzposition (Wandermilz) und das Vorliegen multipler Milzen (Polyspleniesyndrom). Bei manchen Syndromen (z. B. Rechtsisomerie-Syndrom) und Situs inversus kann die Milz auch rechts liegen. 1924 von Ludwig Aschoff dem retikuloendothelialen System (RES, inzwischen retikulohistiozytäres System, RHS) zugeordnet, ermöglicht der histologische Aufbau der Milz den Kontakt des zirkulierenden Blutes mit einer großen Anzahl von Zellen des lymphatischen und des Monozyten-Makrophagen-Systems.

Die Hauptfunktionen des Organs sind:

Eine Vermehrung des Milzgewebes kann durch klinische Untersuchung (Milzrand ≥2 cm unter dem Rippenbogen palpierbar) und/oder bildgebende Diagnostik gesichert werden. Sonografisch eignet sich z. B. der Längsdurchmesser der Milz in der Axillarlinie zur Quantifizierung. Als Faustregel gilt ab dem Kleinkindalter bis zur Pubertät: 6 + 1/3 des Lebensalters = oberer Normwert. Bei ca. 30 % der Neonaten und 5–10 % aller gesunden Kinder kann eine vergrößerte Milz getastet werden. Neben transienter Milzvergrößerung, z. B. im Rahmen der Immunsystemreifung, muss bei Splenomegalie mit Zytopenie zwischen Ursache und Folge differenziert werden. Zum einen kann es unabhängig von der zur Splenomegalie führenden Grundkrankheit bei per se normaler Milzfunktion aufgrund des hohen Organvolumens zu überschießendem Zellabbau und Zytopenie kommen (Hyperspleniesyndrom). Andererseits kann z. B. eine immunvermittelte Anämie und/oder Thrombozytopenie die Sequestrationleistung der Milz stimulieren und zur Splenomegalie führen. Ein Hyperspleniesyndrom (Hypersplenismus) wird durch folgende Kriterien definiert: Splenomegalie, Verminderung mindestens einer Zellreihe (Erythrozyten, Leukozyten und/oder Thrombozyten), vermehrte Vorläuferzellen dieser Zellreihe(n) im Knochenmark, Korrektur der peripheren Zellverminderung nach Splenektomie.

Die häufigsten Ursachen einer Splenomegalie im Kindesalter sind in Tab. 1 zusammengefasst.

Über die enge Verknüpfung von Leber und Milz durch das Pfortadersystem können verschiedenste hepatobiliäre Ursachen zu sekundärer Splenomegalie führen (Virushepatitis, Autoimmunhepatitis, Cholangitis, Choledochuszysten, Gallengangsatresie, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, zystische Fibrose, Morbus Wilson, primär sklerosierende Cholangitis, Galaktosämie, Alagille Syndrom etc). Eine Splenomegalie kann auch durch eine Milzruptur/Blutung, durch Milzzysten (kongenital, infektiös), posttraumatische Pseudozysten, andere raumfordernde Prozesse wie Abszesse und Tumore (Hämangiome, Lymphangiome, Hamartome etc.) sowie durch eine Vergrößerung des linken Leberlappens vorgetäuscht werden.

Nach jedem relevanten Bauchtrauma gilt es eine potenzielle Milzverletzung abzuklären, um gegebenenfalls durch (Teil-)Splenektomie auch der akuten zweizeitigen Milzruptur vorzubeugen.

Bei jeder nicht Trauma-assoziierten Splenomegalie hat die Erkennung und Therapie der Grundkrankheit Vorrang. Liegt der Splenomegalie eine Abflussstörung im Bereich von Milz, Vene oder Pfortader zugrunde, sollte die Milz möglichst erhalten werden, weil sonst die Möglichkeit der Anlage eines portokavalen Shunts vergeben wird. Bei massiver und/oder chronisch-symptomatischer Milzvergrößerung mit Hypersplenismus, Druckschmerz etc. kann eine Teilresektion oder die Milzexstirpation notwendig werden. Insgesamt ist im Kindesalter die Indikation zur Splenektomie besonders streng zu stellen, da Kinder nach Splenektomie ein erhöhtes Infektionsrisiko haben. Wenn möglich, sollte nicht vor dem 5. Lebensjahr splenektomiert werden. Falls dies jedoch nötig werden sollte, ist die Vermeidung schwerer Infektionen von größter Wichtigkeit (Abschn. 5). In der Therapie der schweren hereditären Sphärozytose mit Hypersplenismus hat sich die partielle Splenektomie bewährt, um einerseits das Hyperspleniesyndrom zu therapieren und andererseits einem erhöhten Infektionsrisiko vorzubeugen.

Der häufigste Grund für das Fehlen der Milz ist die Splenektomie nach Trauma oder zur Therapie hämolytischer Erkrankungen. Die kongenitale Asplenie ist sehr selten und kommt neben weiteren anatomischen Fehlentwicklungen des Herzens, des Darms und der Lunge als Teilsymptom des Ivemark-Syndroms vor. Eine funktionelle Asplenie entsteht vor allem bei Patienten mit Sichelzellanämie durch wiederholte Milzinfarkte und anschließende Fibrosierung, welche schon in den ersten Lebensmonaten beginnen kann. Aufgrund der bei Asplenie fehlenden Filterfunktion der Milz findet man im peripheren Blutausstrich Howell-Jolly-Körperchen (Zellkernfragmente in den normalerweise kernlosen Erythrozyten).

Bei Asplenie besteht ein erhöhtes Risiko für das Auftreten schwerer und manchmal lebensbedrohlicher Infektionen insbesondere durch bekapselte Bakterien. Als overwhelming postsplenectomy infection (OPSI) bezeichnet, kann nach operativer Milzentfernung eine mit hoher Mortalität einhergehende bakterielle Sepsis durch Streptococcus pneumoniae (seltener durch Haemophilus influenzae oder Neisseria meningitidis oder Salmonella spp) auftreten. Ursache ist im Wesentlichen eine verminderte Bildung von Antikörpern gegen Polysaccharide der Bakterienkapsel, die T-Zell-unabhängig von bestimmten B-Zell-Populationen gebildet werden, die in den Marginalzonen der Milz „reifen“ und bei asplenen Patienten fehlen. Das OPSI-Risiko ist zusätzlich abhängig von der Grunderkrankung und am niedrigsten bei Milzentfernung aufgrund von Verletzungen. Insgesamt ist das Risiko für Kinder jedoch höher als für Erwachsene. Nach Splenektomie und/oder bei Asplenie sind daher besondere Empfehlungen zu Impfungen, Antibiotikaprophylaxe und Notfalltherapie zu beachten.