Pädiatrische Neurochirurgie

Angeborene Fehlbildungen des Zentralnervensystems, sofern sie sich am Skelett manifestieren, gehören zu den ältesten bekannten Pathologien überhaupt, wie archäologische Befunde belegen. In der altägyptischen Medizin und vielen anderen Kulturen wurden diese Erscheinungen magisch gedeutet. Schädeldeformitäten wurden mit übernatürlichen (guten oder bösen) Eigenschaften assoziiert, die man auch durch künstliche Deformierung zu erreichen suchte. Reste dieser weit verbreiteten Sitte blieben in Deutschland bis ins 18. Jahrhundert erhalten. Dieser Artikel gibt einen geschichtlichen Überblick über die Pioniere der pädiatrischen Neurochirurgie.

Die Neurochirurgie ist insgesamt ein noch junges Fachgebiet und erst in jüngerer Vergangenheit durch technische Fortschritte, insbesondere durch Einführung des Operationsmikroskops und moderne Schnittbildverfahren zu einem anerkannten eigenen Fachbereich herangewachsen. Mit dieser Entwicklung spielen auch die Subspezialisierungen eine zunehmend große Rolle, so auch die pädiatrische Neurochirurgie. Sie ist immer interdisziplinär ausgerichtet und umfasst die oftmals seltenen und individuellen Ausprägungen neurochirurgischer Krankheitsbilder im Kindes- und Jugendalter. Fast jeder Teilaspekt, wie die Neuroonkologie, Traumatologie und die unterschiedlichen Erkrankungen des Liquorraumes, ist durch eine große, zum Teil altersabhängige Variabilität gekennzeichnet. Fehlbildungen und -entwicklungen des ZNS und seiner Hüllstrukturen gehören ebenfalls in das Spektrum, und eine entsprechende Kenntnis der Besonderheiten bezüglich Diagnostik und Behandlung kann in der Regel nicht in ausreichendem Maße im Rahmen der allgemeinen Neurochirurgie erworben werden. International hat es unterschiedliche Entwicklungen hin zur Etablierung einer eigenen Subspezialität gegeben, die letztlich zu einer allgemeinen Verbesserung der Behandlung pädiatrischer Patienten mit neurochirurgischen Krankheitsbildern geführt haben.

Dieses Kapitel vermittelt einen kurzen Überblick über die Entwicklung des Gehirns in ihrer Beziehung zur Entstehung der normalen anatomischen Form und wichtiger Fehlbildungen. Es beschreibt die Form-Funktionsbeziehungen von Großhirn, Zwischenhirn, Hirnstamm und Rückenmark als erste Orientierung. Für den Neurochirurgen wird bei der Planung und Durchführung eines Eingriffs am kindlichen Gehirn ein sehr viel detaillierteres anatomisches Wissens erforderlich sein, als es auf diesen Seiten wiedergegeben werden kann.

Mit den neurophysiologischen Untersuchungen können Funktionsstörungen in verschiedenen Regionen des Gehirns, des Rückenmarks und der peripheren Nerven erfasst werden. Die Ursache dieser Funktionsstörungen lässt sich mit den neurophysiologischen Methoden aber nur ausnahmsweise diagnostizieren. Sie sind meist relativ einfach durchzuführen und können bei der Beurteilung des Verlaufs einer neurologischen Erkrankung ohne großen Aufwand wiederholt eingesetzt werden. Daneben spielen diese Methoden auch für das Neuromonitoring bei verschiedenen neurochirurgischen Eingriffen eine wesentliche Rolle. Dieses Kapitel stellt Grundlagen der evozierten Potenziale, der Nervenleitgeschwindigkeiten und der Elektromyographie dar und zeigt anhand einiger Beispiele ihre Anwendung bei neurochirurgischen Patienten auf.

Bei der neurologischen Untersuchung von Kindern mit neurochirurgischen Problemen soll die Lokalisation und Ausdehnung eines pathologischen Prozesses erfasst werden. Daneben müssen Symptome eines erhöhten intrakraniellen Druckes erkannt werden. Die Schädelform und die Wirbelsäulenstellung sind weitere wichtige Kriterien. Motorische Funktionen und die Sensibilität können schon bei kleinen Kindern spielerisch getestet werden, wie z. B. die Sensibilität durch Berühren mit weichen über die Haut „kriechenden“ Stofftierchen oder die Feinmotorik durch Stecken von kleinen Zäpfchen in ein Lochbrett. Da auch lokalisierte Prozesse die psychomotorische Entwicklung beeinträchtigen können, sollte man sich mit einigen einfachen Tests auch über den Entwicklungsstand des Kindes orientieren.

Die Neuronavigation ist zu einer wichtigen Voraussetzung für viele kinderneurochirurgische Eingriffe geworden. Verschiedene Systeme, wie die optische oder elektromagnetische Navigation, sind verfügbar. Die Verbindung mit der intraoperativen Bildgebung wie dem MRT oder dem Ultraschall können den „Brain Shift“, der während der Operation auftreten kann, berücksichtigen und einen neuen Datensatz zur weiteren Navigation zur Verfügung stellen. Indikationen zum Einsatz der Navigation sind vielseitig und beinhalten z. B. die Platzierung von Ventrikelkathetern, neuroendoskopische Eingriffe, Tumorresektionen, Biopsien und die Epilepsiechirurgie.

Das intraoperative Neuromonitoring (IONM) hat zum Ziel, während operativer Eingriffe mit neurophysiologischen Methoden das Nervensystem zu überwachen. Dazu zählen Elektroenzephalographie (EEG), Elektromyogramm (EMG), evozierte Potenziale (EP) und Methoden der direkten Nerven- und Hirnparenchymstimulation. Alle Methoden, die beim Erwachsenen angewandt werden, können auch im Kindesalter angewandt werden. Den größten Einfluss auf die intraoperative Anwendung hat vor allem bei jüngeren Kindern (unter 6 Jahren) das noch unreife Nervensystem. Dies bedingt eine langsamere und weniger synchrone Reizweiterleitung, sodass in Bezug zur Körpergröße relativ längere Latenzen und disperse Amplituden entstehen. Höhere EEG-Amplituden und eine langsamere Reizweiterleitung resultieren in einem schlechteren Signal-Rausch-Verhältnis, sodass mehr Mittelungen zur Herausbildung eines EP nötig sind.

Neurochirurgisch zu behandelnde Fehlbildungen und Erkrankungen beruhen sehr häufig auf Anlagestörungen, bei deren Zustandekommen genetische und exogene Faktoren mit sehr wechselndem Gewicht zusammenwirken. Einzelne Erkrankungen sind unmittelbar mit bekannten pathogenen Mutationen assoziiert, während für andere die Bedeutung der Genetik lediglich epidemiologisch beispielsweise aus Zwillingsstudien zu schließen ist. Bekannte toxische Einflüsse (z. B. Valproat-Embryopathie) manifestieren sich nie bei allen exponierten Kindern, sodass auch hier begünstigende genetische Faktoren postuliert werden müssen. In diesem Kapitel kann aus einer Flut von genetischen Informationen nur ein kleiner Teil dargestellt werden, dessen Kenntnis dem Kinderneurochirurgen hilft, genetische, für den Patienten und dessen Familie wichtige Implikationen zu erkennen. Das genetische Wissen erweitert sich kontinuierlich, sodass auch aktuelle Lehrbücher meist schon überholt sind. Systematische und aktuelle Informationen können auch im Internet aufgefunden werden. Im Zweifel wird sicher meist die Beiziehung eines Fachgenetikers erforderlich sein.

Das Behandlungsspektrum intensivpflichtiger neurochirurgischer Krankheitsbilder ist altersabhängig. Es umfasst im Neugeborenenalter insbesondere angeborene Fehlbildungen (z. B. Spina-bifida-Komplex, angeborener Hydrozephalus) und Komplikationen der Frühgeburtlichkeit (z. B. posthämorrhagischer Hydrozephalus), im späteren Säuglings- und Kindesalter die postoperative Überwachung nach Operationen von knöchernen Schädeldeformitäten und Hirntumoren, Unfälle mit Beteiligung des ZNS oder der spinalen Strukturen, zerebrale Infektionen, Erkrankungen des Hirngefäßsystems und die Behandlung therapieresistenter Epilepsien. Die Hirndrucktherapie besitzt im Rahmen der intensivmedizinischen Behandlung einen besonderen Stellenwert, ebenso und nicht nur im Kontext der Organspende die Feststellung des irreversiblen Ausfalls der Hirnfunktionen.

Bei Neugeborenen sind die Dosierungen von Narkosemitteln bei der Einleitung bezogen auf das Körpergewicht im Vergleich zu Erwachsenen aufgrund des höheren Verteilungsvolumens deutlich höher zu wählen. Im Gegensatz dazu sollten intravenöse Medikamente zur Narkoseaufrechterhaltung beim Neugeborenen aufgrund der Unreife von Leber und Nieren mit einer reduzierten Laufrate eingesetzt werden. Eine Etablierung von sogenannten Hausstandards in interdisziplinärer Absprache erhöht die Sicherheit in der pädiatrischen Neuroanästhesie. Direkt vor der Narkoseeinleitung sollte der Neurostatus erhoben und dokumentiert werden. Bei intraoperativem neurophysiologischen Monitoring sollte bevorzugt eine totale intravenöse Anästhesie durchgeführt werden, da Inhalationsanästhestika somatosensibel evozierte Potenziale beeinflussen. Bei der Resektion von kindlichen intrakraniellen Tumoren wird in der Regel eine arterielle Kanüle, ein zentraler Venenkatheter und ein Blasendauerkatheter gelegt. Bei der operativen Behandlung von Kraniosynostosen muss mit einem hohen Blutverlust gerechnet werden. Bei kindlichen Kernspinuntersuchungen ist aufgrund der geforderten Bewegungslosigkeit von 20-45 min häufig eine Analgosedierung oder Narkose erforderlich. Dieses Kapitel geht auf das anästhesiologische Management und auf anästhesiologische Besonderheiten in der Kinderneurochirurgie ein. Der Fokus liegt dabei auf praktischen Handlungsanweisungen.

Frührehabilitation ist nach Definition der Bundesarbeitsgemeinschaft für Rehabilitation (BAR) die Behandlungsphase nach Schädel-Hirn-Trauma oder Hirntumoroperation, aber auch anderen Erkrankungen des Zentralnervensystems, in der noch diagnostische und therapeutische Elemente der Intensivmedizin vorgehalten werden müssen, aber schon die rehabilitativen Therapien angewendet werden können. Zu den klassischen Therapien (Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie) sind in den vergangenen 25 Jahren auch Musiktherapie, Schlucktherapie und Unterstützte Kommunikation sowie spezielle pflegerische Konzept wie Basale Stimulation oder Lagerung in Neutralstellung etabliert worden. Aus Sicht der Eltern kreuzt sich in der Frührehabilitation ihre Sorge um das Überleben ihres Kindes mit der Hoffnung auf ein gesundes Kind durch die sichtbaren therapeutischen Fortschritte. Die Therapie des Systems Familie spiegelt sich in jeder diagnostischen oder therapeutischen Maßnahme wider, besitzt aber keinen eigenen sozialrechtlichen Rahmen. Unter den kindlichen Bewegungsstörungen mit umfangreichem pädagogischen und therapeutischen Bedarf bis hin zu komplexen operativen Behandlungsoptionen wie selektiver dorsaler Rhizotomie (SDR) sind v. a. die infantilen Zerebralparesen zu betrachten. Es erfolgt eine Fokussierung insbesondere auf die Kinder und Jugendlichen mit spastischen Formen der Zerebralparese, die auch eine der Hauptzielgruppen für die SDR sowie für orthopädische Operationen darstellen.

Angeborene Fehlbildungen können sehr unterschiedliche Folgen haben: vom intrauterinen Tod des Embryos bzw. Fötus über induzierte Aborte bis zu wechselnd ausgeprägten neurologischen Beeinträchtigungen. Diese können in ihrer Auswirkung konstant sein oder im Verlauf zunehmen und sich mit zunehmendem Lebensalter bei physiologischer Alterung des ZNS noch verstärkt auswirken. Sie können umschrieben oder diffus das Gehirn betreffen (z. B. fokale kortikale Dysplasie und Lissenzephalie) und mit extraneuralen Fehlbildungen verbunden sein wie die Lippen-Kiefer- und Gaumenspalte bei der Holoprosenzephalie.

Der Begriff Tethered Cord (TC) bezeichnet eine Anheftung des Rückenmarkes, deren Ursachen vielfältig sein können, in Form von angeborenen Fehlbildungen, Entzündungen, Verletzungen oder Narbenbildung nach Operationen. Klinische Zeichen können u. a. mittellinige Hautveränderungen, neurologische, orthopädische oder urologische Symptome sein. Während des Wachstums und täglicher Bewegungen kommt es durch die Anheftung zu einer zunehmenden Dehnung des Rückenmarkes mit resultierenden Ischämien, die schlussendlich nicht mehr kompensiert werden können und zu bleibenden Ausfällen und Defiziten führen. Deshalb ist es wichtig, ein TC frühzeitig zu identifizieren, klinische Zeichen und Symptome zu kennen, um diese Patienten gut zu managen und rechtzeitig eine neurochirurgische Behandlung in die Wege zu leiten, bevor irreversible Schäden entstehen.

Der Sammelbegriff Spina bifida bezeichnet lediglich das Vorliegen einer Wirbelsäulenbogenschlussstörung. Das häufigste Erscheinungsbild eines Neuralrohrdefektes ist dabei die Spina bifida aperta. Die Ausprägung einer Spina bifida aperta ist abhängig von dem Ausmaß der beteiligten fehlgebildeten Strukturen. Man unterscheidet zwischen Meningomyelozele und Meningozele. Die Spina bifida aperta versus Meningomyelozele ist eine nicht mehr letale angeborene Fehlbildung und kann mit einer hohen Lebensqualität und einem hohen Bildungsstand trotz körperlicher Behinderung einhergehen. Die Fortentwicklung der pränatalen Diagnostik und Therapie in den letzten 15 Jahren muss immer noch abgewogen werden gegen eine drohende Frühgeburt und gegen maternale Risiken.

Okkulte spinale Dysraphien sind eine heterogene Gruppe von Missbildungen. Obwohl die meisten pränatal, bei Geburt oder in früher Kindheit diagnostiziert werden, bleiben dennoch einige bei älteren Kindern oder Erwachsenen unentdeckt und werden erst bei Auftreten von Symptomen wie Rückenschmerzen, neurologischen Ausfällen inkl. Paresen, Sensibilitätsstörungen, Spastik oder Blasen- und Mastdarmstörungen entdeckt. Je länger diese Ausfälle bestehen, desto größer ist die Gefahr, ein permanentes neurologisches, urologisches und/oder orthopädisches Handicap zu entwickeln. Deshalb ist wichtig zu wissen, auf welche Symptome und Merkmale geachtet werden muss, um rechtzeitig die Diagnose stellen zu können. Dieses Kapitel zeigt die häufigsten spinalen okkulten Dysraphien, die neueste Klassifikation, Symptome und erforderliche Diagnostik und Behandlungsoptionen inkl. deren Kontroverse.

Intraspinale Zysten sind sehr seltene Entitäten, wobei hier neben Arachnoidalzysten auch neurenterische, ependymale Zysten sowie Epidermoid- und Dermoidzysten zusammengefasst werden. Intraspinale Arachnoidalzysten können entsprechend Richaud nach ihrer Beziehung zur Dura in 3 Typen eingeteilt werden: anteriore und laterale Meningozelen (Typ I), extradurale meningeale Zysten (Typ II) und intradurale Arachnoidalzysten (Typ III).

Aktuell werden in der Literatur 5 verschiedene Chiari-Malformationen unterschieden (Grad 0–IV). Die einzelnen Chiari-Malformationen sind als komplett eigenständige Entitäten aufzufassen. Bei der Gruppe der Chiari-I-Malformationen können zusätzlich 5 Untergruppen unterschieden werden. Alle Chiari-Malformationen (außer Grad IV) bedingen eine Liquorpulsationsbehinderung aus der hinteren Schädelgrube in Richtung Spinalkanal. Ansonsten sind das klinische Erscheinungsbild, die bildgebenden Befunde und insbesondere die Therapie jeder einzelnen Form und Unterform verschieden.

Syringomyelie ist ein zystischer Hohlraum im Rückenmark, der eine Flüssigkeit enthält, die dem Liquor oder der Flüssigkeit des Extrazellulärraumes gleicht. Die Höhle kann aus einem erweiterten Zentralkanal entstehen oder im Parenchym des Rückenmarks selbst sein. Sie kann ausgekleidet sein mit Ependymzellen oder mit Gliazellen. Ihre Größe nimmt langsam über die Zeit zu. Die Ursache der Syringomyelie ist eine gestörte Pulsation des Liquors oder des Myelons, weshalb die operative Therapie, sofern diese notwendig ist, in der Beseitigung dieser Pulsationsbehinderung besteht. Die präoperative Diagnostik muss auf die Erkennung der Ursache ausgerichtet sein.

Die primären und sekundären Störungen des kraniozervikalen Übergangs (KZÜ) stellen bezüglich ihrer Ätiologie, der Symptomatik, des klinischen Verlaufs und auch der Behandlungsoptionen eine recht heterogene Gruppe dar. Embryologische Kenntnisse erleichtern das Verständnis dieser Pathologien erheblich. Diagnostisch sind Schnittbildverfahren und funktionelle Bildgebung meistens unverzichtbar. Häufig müssen auch im Kindesalter Computertomographien mit 3D-Rekonstruktionen durchgeführt werden. Die Therapieoptionen umfassen konservative orthotische Verfahren, aber viel häufiger, insbesondere bei Myelonkompression oder Instabilität des KZÜ, operative Methoden. Letztere konnten zuletzt deutlich verfeinert werden, sodass nun auch bei Kleinkindern häufig primär-stabile Versorgungen möglich geworden sind. Die Halofixation ist in Fällen ohne Primärstabilität ein häufig genutztes Zusatzverfahren.

Die Skoliose ist eine strukturelle dreidimensionale Wirbelsäulendeformität bestehend aus einer Seitverbiegung in der Koronarebene, einer Torsion (Verdrehung der Wirbel gegeneinander, aber auch der Gesamtwirbelsäule) in der Transversalebene und einer Störung des sagittalen Profils (Kyphose, Lordose). Als neuromuskuläre Skoliose wird eine atypische Verkrümmung der Wirbelsäule verursacht durch eine primäre Dysfunktion des Nervensystems (neuropathisch) oder der Muskulatur (myopathisch) bezeichnet.

Nicht dysraphische Fehlbildungen der knöchernen Wirbelsäule verursachen Deformitäten, die meistens progredient sind und eine operative Korrektur erfordern. Aufgrund der assoziierten Anomalien anderer Organsysteme ist eine ausführliche präoperative Evaluierung unter stationären Bedingungen obligat. Die Behandlung soll sich nicht nur auf die ossären Problemen fokussieren, sondern Faktoren wie Thoraxwachstum und Lungenfunktion bei der Erarbeitung der Therapiestrategie berücksichtigen. Die Versorgung dieser komplexen Probleme erfolgt interdisziplinär und gehört in die erfahrenen Hände von spezialisierten Zentren mit entsprechender Infrastruktur.

Der Hydrozephalus lässt sich nicht auf eine klar zu definierende Ursache zurückführen, er beschreibt vielmehr eine pathophysiologische Veränderung der Hirnwasserverhältnisse, die bis auf wenige Ausnahmen durch Zunahme des Hirnwassers mit klinischen Symptomen einhergeht. Die bildgebende Diagnostik stellt intrakraniell erweiterte Liquorräume dar, ohne dass diese mit den typischen klinischen Beschwerden einer Drucksteigerung einhergehen müssen. Der Hydrozephalus kann in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Pathophysiologie, nach dem Beginn, der Zeitdauer und der Ursache der Erkrankung sowie nach den intrakraniellen Druckverhältnissen eingeteilt werden.

Der kindliche Hydrozephalus ist pathophysiologisch vom Erwachsenenhydrozephalus nicht nur in Bezug auf seine Ätiologie, sondern auch in Bezug auf die wirksamen pathophysiologischen Mechanismen so unterschiedlich, dass er grundsätzlich getrennt betrachtet werden sollte. Eine alles vereinende schlüssige pathophysiologische Hypothese ist ebenso fehlend wie nicht sinnvoll, da eine kaum bezifferbare Anzahl von Ursachen zum Hydrozephalus führen kann. Vereinendes, aber nicht alleinig diagnostisches Element des Hydrozephalus ist nur die Ventrikulomegalie. Dieses Kapitel behandelt mögliche pathophysiologische Ursachen, die zur Ventrikulomegalie führen, versucht Grundlagen im Licht aktueller Überlegungen zu vermitteln und stellt dar, dass sowohl ein druckaktiver als auch ein druckkompensierter kindlicher Hydrozephalus existiert. Die Ätiologie wie das Alter zum Erkrankungsbeginn sind von Bedeutung für die Auswahl zwischen den möglichen therapeutischen Alternativen Shunt oder endoskopische Ventrikulozisternostomie (ETV).

Beim Hydrozephalus handelt es sich um ein Missverhältnis zwischen der Bildung und dem Abtransport des Liquors mit einem Zuviel an Produktion und/oder einem Zuwenig an Resorption. Beim Patienten, der dies (ohne Therapie) überlebt, besteht dieses Missverhältnis nur für eine gewisse Zeit und pendelt sich schließlich auf einem höheren Druckniveau (mit entsprechenden klinischen Symptomen) wieder ein. Dieses Missverhältnis entsteht durch Störung der Liquorresorption selbst oder durch eine Behinderung der Liquorzirkulation von den Orten der Produktion (Plexus choroidei) zu den Orten der Resorption (Pacchionische Granulationen, Spinalkanal etc.). Prinzipiell besteht die Therapie darin, entweder – in seltenen Fällen – die Liquorproduktion zu drosseln oder – bei weitem am häufigsten – die Liquorresorption wieder zu ermöglichen, entweder an den natürlichen Resorptionsorten oder in anderen Körperhöhlen.

Die Neuroendoskopie nimmt in der Therapie der Liquorzirkulationsstörungen bei Kindern und Jugendlichen einen äußerst wichtigen Stellenwert ein. Das Ziel der Neuroendoskopie ist es, einerseits Implantate zu vermeiden und andererseits Implantate so einfach wie möglich zu gestalten. Darüber hinaus bietet die Neuroendoskopie auch bei Hirntumorerkrankungen in Verbindung mit einem Hydrozephalus die Möglichkeit der diagnostischen Probeentnahme und sogar die Entfernung von kleineren Tumoren in Verbindung mit der Behandlung des Hydrozephalus selbst. Bei Arachnoidalzysten, die einen Hydrozephalus verursachen, stellt die Endoskopie eine sinnvolle Alternative zur Shuntanlage und mikrochirurgischen Technik dar.

Der posthämorrhagische Hydrozephalus (PHH) ist eines der großen Probleme der Frühgeburtlichkeit bedingt durch eine intrakranielle/intraventrikuläre Blutung mit residueller Resorptionsstörung des Liquors und/oder Verklebung der Liquorabflusswege mit dem Resultat einer Liquorzirkulationsstörung mit gesteigertem intrakraniellen Druck und damit einhergehender Minderperfusion und Ischämie. Durch das bessere Verständnis der Physiologie der Frühgeborenen und erfolgreicher Behandlung respiratorischer Probleme stieg die Zahl der Überlebenden Frühchen <30. Schwangerschaftswoche und Geburtsgewicht <1500 g in den letzten Jahren stetig an. Die Pathophysiologie ist bis heute jedoch noch nicht vollständig geklärt, sodass auch derzeit keine sicheren prophylaktischen Maßnahmen zur Verhinderung des PHH gibt. Auch fehlen standardisierte Diagnostiken und Therapien. Die Ausprägung des PHH kann vielfältig sein, demzufolge das Outcome auch recht unterschiedlich. Neben motorischen Störungen (wie z. B. die infantile Zerebralparese mit Tetraspastik) können die Kinder auch geistige Beeinträchtigungen oder andere neurologische Störungen entwickeln. Im diesem Kapitel wird die Problematik des PHH inkl. aktueller Therapieoptionen weiter aufgeführt und diskutiert.

Der Pseudotumor cerebri ist häufiger im Erwachsenenalter anzutreffen und betrifft vermehrt Frauen und Patienten mit erheblichem Übergewicht. Aber auch eine Hormontherapie und venöse Ablaufstörungen sind auslösende Faktoren. Die wichtigsten Symptome sind Kopfschmerzen und Sehstörungen, beides Folge der Hirndruckerhöhung. Die Therapie ist zumeist konservativ, jedoch ist in Einzelfällen eine dauerhafte Liquorableitung und selten auch eine Optikusscheidenfensterung oder eine dekompressive Kraniektomie indiziert. Die größte Gefahr liegt in einer permanenten Sehstörung, in Einzelfällen droht die Erblindung. Das Krankheitsbild kann rezidivieren, weshalb Nachsorgeprogramme wesentlich sind.

Die Ätiologie von Kraniosynostosen ist mit hoher Wahrscheinlichkeit multifaktoriell. Für die syndromalen Kraniosynostosen sind genetische Defekte verantwortlich, die entweder spontan auftreten oder zumeist durch einen autosomal dominanten Erbgang weitergegeben werden. Von dem betroffenen Gendefekt kann jedoch oftmals nicht auf den jeweiligen Phänotyp geschlossen werden, der auch innerhalb einer betroffenen Familie erheblich variieren kann. Neben den genetischen Grundlagen spielen auch zahlreiche andere Faktoren eine Rolle. So können neben infektiösen Ursachen auch metabolische oder hämatologische Erkrankungen sowie exogen zugeführte Teratogene beteiligt sein. Sekundäre frühzeitige Nahtverschlüsse werden durch einen im Säuglingsalter abgeleiteten Hydrozephalus, Enzephalozelen und bestimmte Hirnfehlbildungen wie z. B. die Holoprosenzephalie oder auch durch eine Mikrozephalie begünstigt.

Beim vorzeitigen Verschluss einer Schädelnaht entsteht aufgrund des kompensatorischen Hirnwachstums in den Bereichen offener Nähte eine charakteristische Kopfform. Die zugrunde liegende Wachstumsstörung führt dazu, dass eine entsprechende Fusion bereits nach der 6. Schwangerschaftswoche auftritt und so bereits bei Geburt eine auffällige Kopfform resultiert. In sehr seltenen Fällen kann es auch während der ersten Lebensjahre zu einer progressiven Nahtsynostose kommen. Da beim vorzeitigen Verschluss der Sagittal- oder Frontalnaht eine in der Mittellinie verlaufende Einzelnaht betroffen ist, entsteht eine symmetrische Veränderung des Schädels. Bei einem Verschluss einer Seite der Koronarnaht entwickelt sich eine Asymmetrie (Plagiozephalus = Schiefschädel) des Hirnschädels. Bei allen diesen Nahtverschlüssen kann der Gesichtsschädel und damit die Kontaktfläche zum Umfeld direkt oder auch indirekt mit betroffen sein. Bei allen Einzelnahtsynostosen kommt es nur selten zu einer Erhöhung des intrakraniellen Drucks, die Entscheidung zu einer operativen Therapie orientiert sich daher vor allem an ästhetischen bzw. psychosozialen Überlegungen. Sollte die Entscheidung für eine operative Therapie gefallen sein, richtet sich die Strategie nach der betroffenen Naht. Dabei werden passives und aktives Remodeling unterschieden

Kraniosynostosen gehören mit einer Geburtsprävalenz von 1:2500 zu den seltenen Fehlbildungen und bezeichnen den vorzeitigen Verschluss einer oder mehrerer Schädelnähte. Die Mehrzahl der Kraniosynostosen stellen monosuturale, isolierte (= nicht syndromale) Formen dar. Die frühzeitige Nahtfusion bedingt ein für die jeweils betroffene Schädelnaht charakteristisches klinisches Erscheinungsbild, das wiederum Rückschlüsse auf die betroffene Schädelnaht zulässt. Die Standarddiagnostik isolierter Kraniosynostosen umfasst die klinische Untersuchung inklusive kephalometrischer Messungen sowie eine Sonographie der Schädelnähte. Der Einsatz ionisierender Strahlung, vor allem der Computertomographie, wie auch einer MRT-Untersuchung in Sedierung, sollten nicht routinemäßig durchgeführt, sondern zur Klärung spezieller Fragestellungen individuell in Betracht gezogen werden. Die operative Korrektur dieser Wachstumsstörungen erfolgt nach funktionellen, psychosozialen und ästhetischen Indikationen. Die chirurgischen Techniken umfassen an das Patientenalter angepasste, standardisierte Operationsverfahren mit guten und vorhersagbaren Behandlungsergebnissen.

Syndromale Kraniosynostosen sind insgesamt selten und in vielen Fällen auf genetische Spontanmutationen bestimmter Kandidatengene für die Knochenentwicklung zurückzuführen. In familiären Fällen überwiegen autosomal dominante Erbgänge. Die Diagnosestellung und langfristige Betreuung der betroffenen Patienten ist immer eine interdisziplinäre Aufgabe und oftmals nur nach sorgfältiger humangenetischer Untersuchung möglich. Die Therapieprinzipien richten sich stets nach den häufig variablen phänotypischen Ausprägungen und haben insbesondere eine Dekompression des wachsenden Gehirns und der Orbitastrukturen sowie funktionelle Verbesserungen im Gesichtsbereich zum Ziel.

Das Auftreten von Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter ist eng mit der Entwicklung des Zentralnervensystems verknüpft, während der viele unterschiedliche Zellpopulationen über einen gewissen Zeitraum anfällig für tumorauslösende Veränderungen sein können. Dies spiegelt sich in der enormen Vielfalt von Tumorarten wider, von denen einige häufiger, andere sehr selten auftreten und die oft eine umschriebene Altersgruppe betreffen. Das Spektrum reicht von benignen, langsam wachsenden bis hin zu hochgradig aggressiven Tumoren. Die Unterscheidung erfolgt bislang hauptsächlich nach dem histopathologischen Erscheinungsbild der Tumorzellen. In vielen dieser Tumorarten finden sich charakteristische genetische und epigenetische Veränderungen, die zunehmend Einzug in die Klassifikation finden, Aussagen über den Krankheitsverlauf zulassen und zielgerichtete Therapiestrategien ermöglichen. Die derzeitige Behandlung besteht in den meisten Fällen in der operativen Tumorentfernung und einer Kombination von adjuvanter Strahlen- und Chemotherapie.

ZNS-Tumoren des Kindesalters unterscheiden sich in vielerlei Hinsicht von denen des Erwachsenenalters. Die Hauptunterschiede betreffen ihre relative Häufigkeit, ihre Lokalisation, ihren Gewebsaufbau, das biologische Verhalten und ihre Prognose. Eine exakte neuropathologische Klassifizierung der ZNS-Tumoren hinsichtlich des Tumortyps und ihres Grades der Bösartigkeit ist essenzielle Grundlage für die Therapieentscheidung und Einbindung in multizentrische Therapieoptimierungsstudien. Durch Biopsie oder Operation gewonnene Gewebsproben werden mit standardisierten konventionell histologischen, immunhistologischen und molekular pathologischen Verfahren analysiert und gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation für ZNS-Tumoren klassifiziert. Diese Klassifikation wird weltweit verwendet und hat andere Klassifikationssysteme in ihrer Bedeutung zurückgedrängt. Die Bezeichnungen der verschiedenen Tumorentitäten spiegeln die Ähnlichkeit der Zytologie bzw. Histologie mit Normalgeweben oder die vermutete Histogenese der Tumoren wider. In diesem Kapitel werden die häufigsten und klinisch bedeutsamsten Entitäten dargestellt.

Obwohl Hirntumoren im Kindesalter die häufigste solide Tumorart und zweithäufigste Tumorerkrankung nach den Leukämien darstellen, bleibt es mit bis zu 500 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland eine seltene Erkrankung. Im Hinblick auf die breite Heterogenität der histologischen Diagnosen sowie der Lokalisationen stellen sich die Hirntumoren bei Kindern nicht als eine, sondern vielmehr als eine Vielzahl von äußerst unterschiedlichen Erkrankungen dar. Dementsprechend ist jede einzelne histologische Subgruppe in entsprechender Lokalisation wiederum noch viel seltener anzutreffen. Dies stellt eine Herausforderung für eine qualitativ gute Versorgung dieser Erkrankungen dar, die nur durch eine Bündelung von Erfahrung und Expertise möglich ist.

Die Strahlentherapie ist ein integraler Bestandteil bei der Behandlung pädiatrischer ZNS-Tumoren, deren Anwendung zumeist in den Protokollen großer Therapieoptimierungsstudien nationaler oder internationaler pädiatrischer Fachgesellschaften (Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie – GPOH, Société Internationale d’Oncologie Pédiatrique – SIOP) fest verankert ist. Eine Behandlung außerhalb dieser Therapiestudien sollte nur in gut begründeten Ausnahmefällen stattfinden. Angesichts des sehr jungen Patientenalters stellt die Durchführung der Behandlung nicht nur für das Kind und seine Familie, sondern auch für das medizinische Personal und die zum Einsatz kommende Bestrahlungstechnik besondere Anforderungen. Daher sollten sowohl Indikationsstellung als auch Betreuung während und nach der Behandlung stets interdisziplinär erfolgen, um gemeinsam das Therapiekonzept abzustimmen.

Die neurochirurgische Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit einem Hirntumor sollte immer interdisziplinär zwischen pädiatrischen Neurochirurgen und pädiatrischen Onkologen sowie weiteren Disziplinen erfolgen. Die Zusammenarbeit beginnt bereits bei der bildgebenden Verdachtsdiagnose und setzt sich während der gesamten Behandlung und Nachsorge der Patienten fort. Die Festlegung des Operationsziels sollte individuell differenziert und unter Berücksichtigung aller präoperativen klinischen und diagnostischen Informationen erfolgen. Standard für die Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Hirntumoren sind die Therapieoptimierungsstudien des HIT-Netzwerkes der GPOH. Dieses Kapitel fasst die wichtigsten Aspekte des interdisziplinären Managements von Kindern und Jugendlichen mit Hirntumoren zusammen und gibt praktische Tipps für deren Umsetzung.

Während Fortschritte in chirurgischen und adjuvanten Therapiemaßnahmen für einige kindliche Hirntumoren in den vergangenen Jahren signifikante Verbesserungen hinsichtlich des Gesamtüberlebens und des rezidivfreien Überlebens erbrachten, hat sich für Kinder mit malignen Gliomen prognostisch nicht sehr viel getan. Zunehmende Erkenntnisse über molekulare Veränderungen in kindlichen ZNS-Tumoren und deren mögliche prognostischen Bedeutung machen eine bioptische Tumorprobenentnahme unabdingbar. Neben der Reduktion der Tumorlast und der möglichen Verbesserung von Symptomen durch die mikrochirurgische Resektion kommt der histologischen Diagnosesicherung eine wichtige Bedeutung zu.

Das Management der Mittellinientumoren bei Kinder bedarf eines interdisziplinäres Ansatzes, wobei in den meisten Fälle die mikrochirurgische Entfernung eine wesentliche Rolle spielt. Nur die diffus wachsenden hypothalamen und bithalamischen Tumoren sowie die optochiasmalen Tumoren (bei erhaltenem Visus oder im Ramen einer Neurofibromatose) und die strahlensensiblen Germinome stellen Ausnahmen dar. Durch ihre Lokalisation in eloquenten Strukturen ist eine detaillierte präoperative Planung jedoch absolut notwendig. Um Komplikationen zu vermeiden, muss die Neuroanatomie des Patienten und die Lokalisation des Tumors genau evaluiert werden, um den richtigen Zugangsweg zu wählen. Nur so kann eine ungünstige intraoperative Situation durch schlechte Visualisation der Tumorgrenzen und toter Winkel vermieden werden.

Die Behandlungen der Tumorerkrankungen der hinteren Schädelgrube haben in den letzten Jahren bemerkenswerte Fortschritte erzielt. Dies liegt nicht nur an der verbesserten Bildgebung mit Einbezug der Neuronavigation und verfeinerten Operationstechniken, sondern auch an der Weiterentwicklung von verschiedenen Bestrahlungsmethoden und Chemotherapie. Durch zunehmende interdisziplinäre und multizentrische Kooperationen ist es gelungen, die Tumoren nicht nur histopathologisch zu charakterisieren, sondern auch molekulargenetische und epigenetische Aspekte mit einzubeziehen. Diese neuen Erkenntnisse haben nicht nur Einfluss auf die Klassifikation diverser Tumorarten, Aussagen über Krankheitsverläufe inkl. weiterführender diagnostischer Abklärungen, sondern ermöglichen auch neue Therapiestrategien mit weniger invasiven Behandlungskonzepten mit dem Ziel einer verbesserten Lebensqualität dieser Kinder zu entwickeln.

Gliome der vorderen Sehbahn betreffen 0,6–1,2 % aller primären intrakraniellen Tumoren. 60–80 % davon treten im Kindesalter auf und umfassen in dieser Altersgruppe 1–1,5 % der Tumoren. 75 % treten innerhalb der ersten Dekade auf, 90 % in den ersten beiden Dekaden. 25 % der Tumoren sind prächiasmatisch lokalisiert, 20–40 % beteiligen die Sehnervenpapille und den Sehnerv, 20–40 % betreffen das Chiasma, 33–60 % den Tractus opticus oder die Sehstrahlung. Am häufigsten sind diese Tumoren pilozytische Astrozytome, 10–70 % der Sehbahngliome sind assoziiert mit der Neurofibromatose Typ 1. Bei kleinen Kindern mit sehr großen Tumoren kann es initial zu Wachstumsretardierung bis hin zum hypothalamischen Marasmus sowie Visusstörungen kommen, die allerdings manchmal in den frühes Lebensaltern nicht erkannt werden. Das therapeutische Vorgehen, das Für und Wider umfangreicher Resektionen und das Ausmaß der adjuvanten Behandlung ist vergleichbar mit dem Vorgehen bei diffusen Ponsgliomen bis heute noch umstritten.

Kraniopharyngeome sind seltene dysontogenetische Mittellinienfehlbildungen mit raumforderndem Charakter. Bei häufig langer Anamnesedauer sind Leitsymptome der Erkrankung Kopfschmerzen, Sehstörungen, Wachstumsstörungen und Polyurie/Polydipsie. Der Versuch einer kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamisch-hypophysären Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei günstiger Lokalisation des Kraniopharyngeoms im Kindes- und Jugendalter dar. Bei ungünstiger Lokalisation (Hypothalamusbeteiligung) wird eine begrenzte Resektion mit anschließender Strahlentherapie empfohlen. Bei hoher Überlebensrate (93 % Gesamtüberleben) wird die Lebensqualität der Patienten besonders durch tumor- und/oder therapiebedingte hypothalamische Ausfälle beeinträchtigt. Der hypothalamischen Adipositas kommt diesbezüglich eine besondere Bedeutung zu. Die Therapieoptionen zur Behandlung der hypothalamischen Adipositas sind limitiert, sodass die Prävention therapiebedingter (hypothalamischer) Läsionen im Mittelpunkt interdisziplinärer Therapiekonzepte steht. Die Behandlung und Nachsorge der Patienten sollte im Kontext multizentrischer Studien durch erfahrene interdisziplinäre Teams erfolgen.

Zu den seltenen intrakraniellen Tumoren gehören diejenigen mit Abstammung aus der Keimbahn. In Europa rechnet man mit 0,3–0,5 %, in Asien ist der Tumor allerdings mit bis zu 15 % sehr häufig. Der höchste Altersgipfel liegt in der Kindheit und nach Beginn der Pubertät. Die Tumoren haben Ähnlichkeit mit Keimbahntumoren der Gonaden und werden im Bereich der Mittellinienstrukturen beobachtet. Neben benignen Teratomen (WHO-Grad I) sind am häufigsten maligne Germinome. Diese Tumoren, mit der Pinealis als Hauptmanifestationsort (50 %), gelten als gut strahlensensibel, es gibt gut dokumentierte Chemotherapieprotokolle. Die Kenntnis der embryonalen Entstehung und das Langzeit-Outcome sind wichtig für die modernen kinderneurochirurgischen und interdisziplinären Behandlungsregimes.

Bei den Phakomatosen handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen kutane und ZNS-Manifestationen gemeinsam vorkommen. Sie werden deswegen oft auch als neurokutane Syndrome bezeichnet. Von kinderneurochirurgischer Relevanz sind die Tumormanifestationen im Rahmen der Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2 sowie bei der tuberösen Sklerose. Die Aufgabe des Kinderneurochirurgen ist im Wesentlichen das Tumormanagement. Daneben ist im Rahmen einer multidisziplinären Behandlung der betroffenen Kinder und Jugendlichen den diversen klinischen Manifestationen Rechnung zu tragen. Es handelt sich um seltene Erkrankungen, die zudem gekennzeichnet sind durch eine erhebliche Vielfalt der Präsentation und der assoziierten Probleme. Die Kombination aus wenig uniformem Erscheinungsbild und seltenem Auftreten legt nahe, dass die Betreuung in spezialisierten Zentren oder unter Mitbetreuung solcher Zentren am ehesten die Gewähr dafür bietet, eine bedarfsgerechte Versorgung zu etablieren. Jedes Kind hat innerhalb der Erkrankung ein individuelles Manifestationsprofil und bedarf deswegen eines sehr individuellen Betreuungs- und Therapieschemas. Die Festlegungen eines solchen ist die eigentliche Herausforderung für ein interdisziplinär arbeitendes Team.

Kalottentumoren im Kindesalter sind seltene Tumoren und können in jedem Alter vorkommen. Die meisten Veränderungen sind gutartig, und die Behandlung besteht häufig in der chirurgischen Entfernung des Tumors alleine. Maligne Prozesse sind meistens Metastasen von anderen Primarien. Hierbei ist insbesondere auf die interdisziplinäre Diagnostik, Behandlung und Nachbetreuung der Patienten zu achten. Bei der Planung des chirurgischen Eingriffes muss bereits die Defektdeckung mit bedacht werden. Dabei muss das Schädelwachstum je nach Patientenalter Berücksichtigung finden. Funktionalität vor Radikalität sollte Ziel jedes operativen Eingriffes sein.

Spinale Tumoren sind eine heterogene Gruppe unterschiedlicher Neoplasien und insgesamt selten. Hierbei handelt es sich sowohl um Neubildungen des Rückenmarks und der Spinalnerven, als auch um tumoröse Prozesse der Wirbelsäulenstrukturen. Etwa 5–10 % aller ZNS-Tumoren im Kindesalter sind intramedullär lokalisiert. Osteogene Tumoren sind äußerst selten und machen nur 1% aller Tumoren spinal aus. Die jeweilige Symptomatik, erforderliche Diagnostik sowie Therapie sind von Art und Lokalisation des Tumors abhängig. Das nachfolgende Kapitel geht gesondert auf die einzelnen Tumorentitäten ein und bespricht ausführlich die spezifischen Besonderheiten.

Epilepsien können in jedem Alter auftreten, ungefähr 60 % aller Epilepsien beginnen im Kindesalter. Etwa ein Viertel aller Epilepsien im Kindesalter erweisen sich als pharmakorefraktär. Die Epilepsiechirurgie bietet für einen selektierten Teil der Kinder mit therapierefraktären fokalen Epilepsien eine gute Therapieoption. Häufig sind Epilepsien in den ersten Lebensjahren mit einer hohen Anfallsfrequenz verbunden. Die frühkindliche Entwicklung kann durch die Anfälle und die pathologische interiktale Aktivität im Sinne einer epileptischen Enzephalopathie nachhaltig beeinträchtigt werden. Eine hohe Anfallsfrequenz ist zudem mit einem erhöhten Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko verbunden. Durch einen epilepsiechirurgischen Eingriff kann aus einer medikamentös nur behandelbaren Erkrankung dauerhafte Heilung erzielt werden. Aber auch die Chancen auf eine bessere Entwicklung oder eine bessere Lebensqualität durch Anfallsfreiheit sind wichtige Ziele der Epilepsiechirurgie.

Die neuropsychologische Untersuchung ist auch bei Kindern obligater Bestandteil der prächirurgischen Epilepsiediagnostik. Sie dient der wissenschaftlich fundierten Erfassung eines kognitiv-mnestischen Leistungsprofils vor dem Hintergrund der kindlichen Entwicklung, der klinischen Einordnung kognitiv-mnestischer Defizite in das Gesamtbild der Erkrankung vor allem im Hinblick auf Lateralisation und Lokalisation der epileptogenen Hirnschädigung sowie der Einschätzung der funktionellen Relevanz des zu resezierenden Gewebes und damit des Risikos postoperativer kognitiv-mnestischer Leistungseinbußen. Der Beitrag erläutert die konzeptuellen Grundlagen und das schrittweise diagnostische Vorgehen bei der neuropsychologischen Abklärung von Kindern im Rahmen der präoperativen Epilepsiediagnostik.

Die Akzeptanz der Epilepsiechirurgie als Behandlungsoption bei schweren Epilepsien im Kindesalter ist in den vergangenen Dekaden stetig gestiegen. Spätestens bei nachgewiesener Pharmakoresistenz sollte die Möglichkeit eines epilepsiechirurgischen Eingriffs erwogen und die entsprechende prächirurgische Diagnostik eingeleitet werden. Der epileptologische Erfolg hängt vom Epilepsiesyndrom, den zugrunde liegenden Ursachen und der Abgrenzbarkeit des epileptogenen Areals ab. Mit der Anfallskontrolle sind oftmals entscheidende Verbesserungen der Kognition und des Verhaltens zu beobachten. Insgesamt sollte man bei Kindern mit einer schweren fokalen Epilepsie frühzeitig die Chance überprüfen, durch einen operativen Eingriff bei akzeptablem Risiko Anfallsfreiheit und eine günstigere psychosoziale Entwicklung zu erreichen.

Die intrathekale Baclofentherapie (ITB) ist eine etablierte Methode zur Senkung eines gesteigerten Muskeltonus in Form von schwerer Spastik oder Dystonie. Da bei schwer betroffenen Kindern häufig durch eine orale Therapie keine ausreichenden Wirkspiegel am Myelon und Hirnstamm erreicht werden können, wird nach entsprechend positiver präoperativer intrathekaler Testung die chirurgische Implantation eines Systems zur Dauerinfusion vorgenommen. Hierzu wird abdominell eine Medikamentenpumpe implantiert, die mit einem intraduralen Kathetersystem verbunden wird. Insbesondere bei kleineren Kindern bestehen erhöhte chirurgische Komplikationsraten bedingt durch beengte Platzverhältnisse und großem, noch ausstehendem Längenwachstum. Die Ergebnisse bezüglich Besserung der Lebensqualität und Milderung der orthopädischen Langzeitkomplikationen wie Gelenkdeformitäten sind gut.

Die selektive dorsale Rhizotomie (SDR) ist ein operatives (neurochirurgisches) Verfahren zur Spastikreduktion zerebralen Ursprungs, um Mobilität und Autonomie zu verbessern. Hauptsächlich wird diese Technik bei Kindern mit bilateraler Zerebralparese angewendet, indem selektiv afferente Nervenwurzeln, die abnormale Signale zu den Efferenzen der Muskeln abgeben, präganglionär partiell durchtrennt werden. Voraussetzung zur Durchführung von SDR-Operationen ist ein interdisziplinäres Team von erfahrenen Neuropädiatern, Kinderorthopäden und Pädiatrischen Neurochirurgen, die gemeinsam die Indikation zur Operation stellen. Von entscheidender Bedeutung ist auch das Team von Physiotherapeuten, das das Kind prä-, intra- und postoperativ betreut. Es sollte ein Gesamtkonzept nicht nur für den akuten stationären Aufenthalt vorhanden sein, sondern auch für die weitere postoperative rehabilitative und ambulante Phase. Dies ist letztlich entscheidend für das weitere Outcome des Kindes.

Periphere Neurotomien zur Behandlung von Spastizität wurden in Deutschland zu Beginn des 20. Jahrhunderts erstmals eingesetzt, ähnlich wie die dorsale Rhizotomie (damals als noch unselektives Verfahren). Durch die mikrochirurgische Dissektion des Nerven in einzelne Faszikel und die Anwendung von elektrophysiologischer Stimulation ist das Verfahren mittlerweile selektiv und situationsgerecht adaptierbar. Hierfür in Frage kommen Muskeln mit exzessiver Spastizität, die mit einem weiter „proximal“ angreifenden Verfahren wie intrathekale Backofentherapie oder selektiv dorsale Rhizotomie nicht gezielt zu behandeln sind. Entscheidend ist, dass die Unterbrechung des Reflexbogens ausschließlich auf der Ebene der motorischen Faszikel erfolgt. Die Methodik kann sowohl an der oberen als auch der unteren Extremität gut eingesetzt werden. Voraussetzung sind gute anatomische Kenntnisse und Erfahrung in der peripheren Nervenchirurgie.

Bei den Dystonien handelt es sich um eine heterogene Gruppe verschiedenartiger Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen. Klassifikation, Differenzialdiagnosen und Therapien sind komplex und sollten von spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Die Erkrankungen können vom Säuglings- bis ins späte Erwachsenenalter auftreten. Das Spektrum reicht von oligosymptomatischen Formen bis hin zu solchen, die schwerste Beeinträchtigungen in der Lebensqualität und Behinderungen bedingen können. Zur konservativen Therapie werden Krankengymnastik, orale Medikamente sowie lokale Injektionsbehandlungen eingesetzt. Von neurochirurgisch operativer Seite existieren die Neuromodulationstherapien (implantierbare Pumpen, Tiefe Hirnstimulation) sowie ablative Verfahren. Die neuere Literatur zeigt, dass insbesondere die kognitive Entwicklung bei Kindern umso günstiger beeinflusst werden kann, je früher eine effektive Therapie erfolgt.

Das Schädel-Hirn-Trauma (SHT) gilt als einer der Hauptgründe für die Vorstellung von Kindern in den Notfallambulanzen und unterscheidet sich durch mehrere Aspekte von dem des Erwachsenenalters. Die überwiegend biomechanischen Besonderheiten, die häufigsten Verletzungsmuster, die Indikationsstellung zur operativen Versorgung beim SHT werden ebenso wie Einteilung, Definition und Risikoabschätzung entsprechend der Schwere dargelegt. Auf das brisante Thema der Kindesmisshandlung wird in einem späteren Kapitel gesondert eingegangen werden.

Das intensivmedizinische Management von Kindern mit schwerem Schädel-Hirn-Trauma ist nur in enger Kooperation und Abstimmung von Kinderneurochirurgie und pädiatrischer Intensivmedizin möglich. Aufgabe der Kinderneurochirurgie darf dabei nicht nur die Anlage von Hirndrucksonden, Entfernung von raumfordernden Hämatomen und ggf. Dekompressionskraniektomien sein, sondern es sollten täglich 1–2 interdisziplinäre Visiten zur Erhebung des aktuellen Status und Festlegung des weiteren Vorgehens erfolgen. Die Grenzwerte für intrakraniellen Druck (ICP) und zerebralen Perfusionsdruck (CPP), die eine therapeutische Intervention erfordern, sind altersentsprechend und situationsentsprechend festzulegen. Die Therapie sollte anhand der gültigen internationalen Leitlinien zur Behandlung des schweren Schädel-Hirn-Traumas erfolgen. Die Grundprinzipien des Managements von ICP, CPP und idealerweise Optimierung des CPP nach Autoregulationsparametern ist auch auf andere Krankheitsbildern mit akutem zerebralen Insult (z. B. Blutung oder Hypoxie/Ischämie) übertragbar.

Zweifellos kann die dekompressive Kraniektomie Leben retten und ist bei Kindern mit einem besseren Outcome verbunden als im Erwachsenenalter. Dennoch sollte die Indikation zur Dekompression kritisch und erst nach Ausschöpfen konservativer Maßnahmen gestellt werden, weil die operative Methode mit einem erheblichen Risikoprofil behaftet ist. Nicht zuletzt addiert sich zusätzlich das Risiko der Kranioplastie. Konkrete Empfehlungen aus der Literatur sind schwierig zu erhalten. Dies liegt nicht nur an den kleinen Fallzahlen, sondern vor allem an der fehlenden Vergleichbarkeit aufgrund unterschiedlicher Einschlusskriterien und dem retrospektiven Charakter der Studien. Es wäre wünschenswert, dieses problematische Thema Kraniektomie/Kranioplastie prospektiv hinsichtlich valider Risikofaktoren bei Kindern an einem ausreichend großen Patientenkollektiv zu untersuchen.

Das misshandlungsbedingte Schädel-Hirn-Trauma ist die häufigste nicht natürliche Todesursache im Säuglings- und Kleinkindesalter. Zumeist handelt es sich um ein Schütteltrauma (Shaken-Baby-Syndrom). Neben einer bewussten Gewaltanwendung sind auch affektbedingte Taten überforderter Eltern oder Aufsichtspersonen Ursache. Zumeist sind die Kinder klinisch schwer erkrankt. Die Mortalitätsrate liegt je nach Ausprägung zwischen 30–70 %. Neben einer zentralen Apnoe mit konsekutivem hypoxisch-ischämischen Hirnschaden spielen Subduralhämatome und -hygrome durch Brückenvenenabrisse und diffuse axonale Schäden eine bedeutende pathophysiologische Rolle. Die Prognose wird im Wesentlichen vom Ausmaß der globalen Hirnschädigung bestimmt. Überlebende Kinder tragen zumeist einen schweren hirnorganischen Schaden mit Zerebralparese, Erblindung und Epilepsie davon. Aus neurochirurgischer Sicht kommen die Ausräumung eines Subduralhämatoms sowie passagere oder dauerhafte Hirnwasserableitungen und eine multimodale Hirndrucktherapie zum Einsatz.

Die kindliche Wirbelsäule stellt die betreuenden Ärzte immer wieder vor Herausforderungen. Die Diagnostik, die Therapieplanung sowie die eigentliche chirurgische Versorgung können einen hohen Grad an Komplexität erreichen. Dies ist nicht nur dimensionsbedingt, sondern in erster Linie auf die spezifischen Charakteristika der pädiatrischen Wirbelsäule zurückzuführen. Alterstypische anatomische Besonderheiten sind sehr vielfältig und stellen doch nur einen Aspekt dar. Im Rahmen der Versorgung ist das zum Zeitpunkt des Traumas verbleibende Wachstum zu berücksichtigen, um eine postoperative Kyphosierung oder Lordosierung vorzubeugen. Hier hilft das sonst fast verlassene Zweisäulenmodell weiter. Spezifische operative Techniken, epidemiologische und prognostische Daten vervollständigen das Bild und erfordern eine enge Spezialisierung der Versorger.

Ziel der rehabilitativen Therapie rückenmarksverletzter Kinder und Jugendlicher ist es, eine Rückkehr in den Alltag und weitgehende Selbstständigkeit zu ermöglichen: Je nach Läsionshöhe sind komplexe Hilfsmittelunterstützungen erforderlich, die eine sorgfältige Planung der Hilfsmittelversorgung erforderlich machen. Neben rein sensomotorischen Defiziten können autonome Dysfunktionen und Störungen der Ausscheidungsfunktionen bestehen. Das Risiko für die Entstehung von Hautulzerationen erhöht das Morbiditätsrisiko. Edukative Elemente in der Rehabilitationsbehandlung können helfen, Sekundärkomplikationen zu verhindern.

Geburtstraumatische Läsionen sind sehr selten. Sie werden in der Literatur mit 0,05–0,145 % der Geburten angegeben. 80–95 % der Kinder erholen sich spontan. Es ist wichtig, dass die behandelnden Ärzte die Säuglinge mit persistierenden neurologischen Ausfällen selektieren und engmaschig kontrollieren. Sollten sich die neurologischen Defizite bis zum 3. Lebensmonat nicht bessern, dann sind operative Maßnahmen in entsprechenden Nervenzentren bis zum 6. Monat angezeigt. Nach Ablauf von 2 Jahren sind in der Regel Ersatzoperationen notwendig. Vom Zeitpunkt der Diagnosesicherung an ist eine intensive Physiotherapie, die sich über viele Jahre erstreckt, erforderlich.

Nervenverletzungen bei Kindern sind relativ selten. Es gibt keine Angaben über die Häufigkeit dieser Verletzungen im Kindesalter. Entsprechend der interdisziplinären S3-Leitlinie „Versorgung peripherer Nervenverletzungen“ beträgt die Inzidenz in allen Altersgruppen insgesamt 1,6–2 % und die Prävalenz 5,8 %. Die Nerven der oberen Extremität sind häufiger betroffen. Bei offenen Nervenverletzungen ist entweder eine End-zu-End-Naht bei der Wundversorgung oder eine Rekonstruktion des Nervs im Rahmen einer frühen Sekundärversorgung in 3 Wochen erforderlich. Bei geschlossenen Verletzungen hängt das Vorgehen vom klinischen, neurophysiologischen und neurosonographischen Befund ab. Wenn keine Zeichen einer Reinnervation vorliegen, ist der operative Eingriff spätestens 6 Monate nach dem Trauma durchzuführen.

Infektiöse Erkrankungen des Zentralnervensystems und der umgebenden Strukturen sind als lebensbedrohliche, wenn auch seltene Erkrankungen einzustufen. Die Morbiditäts- und Mortalitätsrate hängt unter anderem von den beteiligten Kompartimenten ab. So kann zwischen einer Entzündung der Meningen, einem epiduralen Abszess (kranial und/oder spinal), dem subduralen Empyem sowie dem intrakraniellen Abszess unterschieden werden. Der intraventrikulär gelegene Abszess ist als prognostisch äußerst ungünstig anzusehen. Die Infektionen können sowohl von benachbarten Strukturen ausgehen (Sinusitis, Otitis media), hämatogen gestreut werden, nach einem Schädel-Hirn-Trauma oder auch nach einer Kraniotomie auftreten. Letzteres gilt es zu verhindern, unter anderem durch eine perioperative Antibiotikaprophylaxe, wenngleich dies auch in Fachkreisen kontrovers diskutiert wird.

Neurovaskuläre Fehlbildungen im Kindesalter sind seltene, aber schwerwiegende Erkrankungen, die unbehandelt nicht selten tödlich verlaufen. Die häufigsten Formen sind arteriovenöse Malformationen (AVM) pialer oder duraler Lokalisation. Mit übergeordneter Häufung tritt jedoch im frühen Kindesalter die Vena-Galeni-Malformation auf. Deutlich seltener finden sich hingegen arterielle Aneurysmen oder rein venöse Malformationen. Heutzutage werden sämtliche Gefäßfehlbildungen primär mit nicht invasiven Verfahren wie Sonographie und schnittbilddiagnostischen Verfahren wie MRT diagnostiziert; dies auch pränatal in utero. Die Therapie der Wahl ist dabei die interventionell-neuroradiologische endovaskuläre Behandlung, u. a. mithilfe kleinster Mikrokatheter, Flüssigembolisaten und Coils.

Für die meisten intrakraniellen vaskulären Läsionen im Kindes- und Jugendalter ist die operative Therapie eine lohnenswerte – teilweise gar die einzig sinnvolle – Option. In jedem Fall sollten die geeigneten vorbereitenden und Sicherheitsmaßnahmen beachtet werden. Die Kenntnis über spezielle Eigenheiten vaskulärer Läsionen im Kinder- und Jugendalter ist im Zuge der Vorbereitungs-, Behandlungs- und Nachbetreuungsplanung notwendiger Weise vorauszusetzen. Eine Versorgung an einem Zentrum mit vaskulärer Expertise ist essenziell und sollte der an einem Zentrum mit ausschließlich pädiatrischer Expertise vorgezogen werden.

Moyamoya ist eine im Kindesalter zumeist rasch progrediente Angiopathie mit Beteiligung der supraclinoidalen A. carotis interna (ICA) und ihrer Bifurkation, der proximalen Anteile der A. cerebri anterior (ACA), A. cerebri media (MCA) und seltener auch der A. cerebri posterior (PCA). Die ersten klinischen Anzeichen sind häufig kurzfristig wiederholende ischämische Ereignisse, weshalb die frühzeitige korrekte Diagnose, gefolgt von einer zerebralen Revaskularisation der betroffenen Gefäßterritorien eine essenzielle Säule der Behandlung der Patienten darstellt. Neben der initialen Diagnostik und Therapie sollte auch eine systematische langfristige Nachsorge der Patienten erfolgen.