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Journal of Inherited Metabolic Disease

Ausgabe 5/2011

Inhalt (15 Artikel)

Editorial

Synovium, synergy and serendipity

Gregory M. Pastores

Review

Cell microencapsulation: a potential tool for the treatment of neuronopathic lysosomal storage diseases

Ursula Matte, Valeska Lizzi Lagranha, Talita Giacomet de Carvalho, Fabiana Quoos Mayer, Roberto Giugliani

Review

Gastrointestinal disturbances and their management in miglustat-treated patients

Nadia Belmatoug, Alberto Burlina, Pilar Giraldo, Chris J. Hendriksz, David J. Kuter, Eugen Mengel, Gregory M. Pastores

Original Article

A complete deficiency of Hyaluronoglucosaminidase 1 (HYAL1) presenting as familial juvenile idiopathic arthritis

Lisa Imundo, Charles A. LeDuc, Saurav Guha, Marc Brown, Giorgio Perino, Lara Gushulak, Barbara Triggs-Raine, Wendy K. Chung

Open Access Original Article

Proton nuclear magnetic resonance spectroscopic detection of oligomannosidic n glycans in alpha-mannosidosis: a method of monitoring treatment

Derk Frederik Matthaus Avenarius, John-Sigurd Svendsen, Dag Malm

Open Access Original Article

Clinical manifestations and treatment of mucopolysaccharidosis type I patients in Latin America as compared with the rest of the world

María Verónica Muñoz-Rojas, Luisa Bay, Luz Sanchez, Marcel van Kuijck, Sandra Ospina, Juan Francisco Cabello, Ana Maria Martins

Original Article

Genistein supplementation in patients affected by Sanfilippo disease

Verónica Delgadillo, Maria del Mar O’Callaghan, Rafael Artuch, Raquel Montero, Mercedes Pineda

Open Access Original Article

Burden of illness of Pompe disease in patients only receiving supportive care

Tim A. Kanters, Marloes L. C. Hagemans, Nadine A. M. E. van der Beek, Frans F. H. Rutten, Ans T. van der Ploeg, Leona Hakkaart

Original Article

Four-year follow-up of chronic neuronopathic Gaucher disease in Europeans using a modified severity scoring tool

Elin Haf Davies, Eugen Mengel, Anna Tylki-Szymanska, G. Kleinotiene, Joerg Reinke, Ashok Vellodi

Open Access Original Article

Prenatal screening of sialic acid storage disease and confirmation in cultured fibroblasts by LC-MS/MS

Jeroen van den Bosch, Linda F. Oemardien, Malgorzata I. Srebniak, Monique Piraud, Jan G. M. Huijmans, Frans W. Verheijen, George J. G. Ruijter

Original Article

Parent-reported benefits of flupirtine in juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten disease; CLN3) are not supported by quantitative data

Jennifer Cialone, Erika F. Augustine, Nicole Newhouse, Heather Adams, Amy Vierhile, Frederick J. Marshall, Elisabeth A. de Blieck, Jennifer Kwon, Paul G. Rothberg, Jonathan W. Mink

Original Article

Juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis: clinical course and genetic studies in Spanish patients

María-Socorro Pérez-Poyato, Montserrat Milà Recansens, Isidre Ferrer Abizanda, Raquel Montero Sánchez, Laia Rodríguez-Revenga, Victoria Cusí Sánchez, M. Mar García González, Rosario Domingo Jiménez, Rafael Camino León, Ramón Velázquez Fragua, Antonio Martínez-Bermejo, Mercè Pineda Marfà

Original Article

Metachromatic leukodystrophy: natural course of cerebral MRI changes in relation to clinical course

Samuel Groeschel, Christiane Kehrer, Corinna Engel, Christine í Dali, Annette Bley, Robert Steinfeld, Wolfgang Grodd, Ingeborg Krägeloh-Mann

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Notfall-TEP der Hüfte ist auch bei 90-Jährigen machbar

26.04.2024 Hüft-TEP Nachrichten

Ob bei einer Notfalloperation nach Schenkelhalsfraktur eine Hemiarthroplastik oder eine totale Endoprothese (TEP) eingebaut wird, sollte nicht allein vom Alter der Patientinnen und Patienten abhängen. Auch über 90-Jährige können von der TEP profitieren.

Niedriger diastolischer Blutdruck erhöht Risiko für schwere kardiovaskuläre Komplikationen

25.04.2024 Hypotonie Nachrichten

Wenn unter einer medikamentösen Hochdrucktherapie der diastolische Blutdruck in den Keller geht, steigt das Risiko für schwere kardiovaskuläre Ereignisse: Darauf deutet eine Sekundäranalyse der SPRINT-Studie hin.

Bei schweren Reaktionen auf Insektenstiche empfiehlt sich eine spezifische Immuntherapie

Insektenstiche sind bei Erwachsenen die häufigsten Auslöser einer Anaphylaxie. Einen wirksamen Schutz vor schweren anaphylaktischen Reaktionen bietet die allergenspezifische Immuntherapie. Jedoch kommt sie noch viel zu selten zum Einsatz.

Therapiestart mit Blutdrucksenkern erhöht Frakturrisiko

25.04.2024 Hypertonie Nachrichten

Beginnen ältere Männer im Pflegeheim eine Antihypertensiva-Therapie, dann ist die Frakturrate in den folgenden 30 Tagen mehr als verdoppelt. Besonders häufig stürzen Demenzkranke und Männer, die erstmals Blutdrucksenker nehmen. Dafür spricht eine Analyse unter US-Veteranen.

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