Kinderchirurgie
Autoren
Berthold Koletzko und Sibylle Koletzko

Spezielle parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen

Parenterale Ernährung (PE) ist bei kinderchirurgischen Patienten erforderlich, wenn eine bedarfsgerechte orale oder enterale Nährstoffzufuhr über einen länger anhaltenden Zeitraum nicht realisiert werden kann. PE kann lebensrettend sein. Flüssigkeit, Makronährstoffe (Aminosäuren, Glukose, Lipide), Mineralien und Mikronährstoffe (Vitamine, Spurenelemente) werden über einen venösen Zugang infundiert. Eine partielle PE kann eine vorhandene, aber unzureichende enterale Nährstoffzufuhr ergänzen und aufstocken. Eine ausschließliche oder totale parenterale Ernährung (TPE) kann nach operativen Eingriffen im Abdominalraum oder bei bestimmten akuten und chronischen Darmerkrankungen meist vorübergehend indiziert sein. Wann immer möglich sollte aber eine ergänzende, wenigstens minimale enterale Ernährung angestrebt werden, durch die das Risiko potenzieller Komplikationen wie einer Mukosaatrophie oder der Entwicklung einer Cholestase reduziert wird.
Parenterale Ernährung (PE) ist bei kinderchirurgischen Patienten erforderlich, wenn eine bedarfsgerechte orale oder enterale Nährstoffzufuhr über einen länger anhaltenden Zeitraum nicht realisiert werden kann. PE kann lebensrettend sein. Flüssigkeit, Makronährstoffe (Aminosäuren, Glukose, Lipide), Mineralien und Mikronährstoffe (Vitamine, Spurenelemente) werden über einen venösen Zugang infundiert. Eine partielle PE kann eine vorhandene, aber unzureichende enterale Nährstoffzufuhr ergänzen und aufstocken. Eine ausschließliche oder totale parenterale Ernährung (TPE) kann nach operativen Eingriffen im Abdominalraum oder bei bestimmten akuten und chronischen Darmerkrankungen meist vorübergehend indiziert sein. Wann immer möglich sollte aber eine ergänzende, wenigstens minimale enterale Ernährung angestrebt werden, durch die das Risiko potenzieller Komplikationen wie einer Mukosaatrophie oder der Entwicklung einer Cholestase reduziert wird.

Definition und Kernaussagen

  • Die intravenöse Nährstoffzufuhr kann als ergänzende oder partielle parenterale Ernährung eine zwar vorhandene, aber insgesamt unzureichende enterale Nährstoffzufuhr ergänzen.
  • Die totale parenterale Ernährung (TPE) kann eine ausschließliche intravenöse Nährstoffzufuhr gewährleisten, z. B. nach operativen Eingriffen im Abdominalraum oder bei akuten bzw. chronischen Darmkrankheiten mit gestörter Nahrungstoleranz oder schwerer Malassimilation (Darminsuffizienz).
  • Neben der PE sollte wann immer möglich eine zumindest minimale enterale Nahrungszufuhr angestrebt werden, um das Risiko potenzieller Komplikationen wie einer Mukosaatrophie, bakterieller Translokation mit septischen Komplikationen oder einer Cholestase zu vermindern.
  • Durchführung und Überwachung der PE sollten definierten Standards und Protokollen folgen, um die Sicherheit und Lebensqualität für den Patienten zu optimieren.
  • In der Anfangsphase sollten Kinder mit PE 2- bis 3-mal/Woche evaluiert werden.
  • Für Kinder mit Langzeit-PE, die nicht aus anderen Gründen stationär bleiben müssen, ist die Heim-PE die bessere Option.
  • Es wird dringend empfohlen, dass Patienten mit Langzeit-PE in Zentren betreut werden, die über ein multidisziplinäres Team mit ausreichend Erfahrung durch Betreuung zahlreicher PE-Patienten verfügen.
  • Die im Jahre 2018 aktualisierten Leitlinien der ESPGHAN (European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) und ESPEN (European Society for Parenteral and Enteral Nutrition) können Orientierung für die praktische Durchführung einschließlich der Dosierung der Substratzufuhr dienen.

Indikationen und Kontraindikationen

Eine parenterale Nährstoffzufuhr durch intravenöse Infusionen wird notwendig, wenn eine bedarfsgerechte Nährstoffzufuhr auf enteralem Wege über einen längeren Zeitraum nicht realisiert werden kann.
Eine PE ist nicht indiziert bei Patienten mit einer ausreichenden Darmfunktion, die enteral (oral oder per Sonde) ernährt werden können.

Zugangswege, Infusionssysteme und Katheterposition

Die Wahl und die Pflege des Venenzugangs sind von entscheidender Bedeutung für den Erfolg der parenteralen Ernährung. Wenn nur eine ergänzende, partielle parenterale Ernährung für einen begrenzten Zeitraum von nicht mehr als etwa 5–7 Tagen Dauer vorgesehen ist und der Patient über ausreichende Venenverhältnisse verfügt, kann eine Infusion über wechselnde periphere Venenzugänge versucht werden.
Cave Bei Infusion in periphere Venen soll die Osmolalität der infundierten Lösungen 700 mosmol/l nicht überschreiten. Infusionslösungen mit einer Osmolalität >800 mosmol/l sollen über einen zentralvenösen Zugang infundiert werden.
Für die längerfristige partielle PE einschließlich der heimparenteralen Ernährung sowie für eine vollständige PE ist ein zentralvenöser Zugang notwendig. Einfache, durch Punktion eingeführte Katheter müssen je nach Pflege und Lokalbefund sowie ggf. vorhandenen allgemeinen Zeichen für das Vorliegen einer Entzündungsreaktion in der Regel nach 1–3 Wochen gewechselt werden. Längerfristig nutzbare Kathetersysteme werden durch chirurgische Freilegung der Gefäße oder durch Punktion der Gefäße in Seldinger-Technik implantiert. Für die langfristige parenterale Ernährung werden weichere Kathetersysteme aus Silikon und Polyurethankatheter mit hydromerer Beschichtung bevorzugt, da sie weniger thrombogen und weniger traumatisch sind. Zur Minderung des Infektionsrisikos sind sie mit einer Dacron-Manschette ausgestattet und über eine möglichst lange Distanz untertunnelt unter der Haut nach außen geführt (z. B. Broviac-, Hickman- oder Groshong-Katheter). Die Dacron-Manschette fördert eine Fibroblastenproliferation und bewirkt einen besseren Katheterhalt sowie einen zusätzlichen Schutz vor an der Außenwand des Katheters aszendierenden Infektionen (Kap. „Gefäßzugänge bei Kindern und Jugendlichen“).
Um das Risiko von katheterbedingten Infektionen zu vermindern, sollten wenn möglich einlumige Katheter verwandt werden. Bei einem Multi-Lumen-Katheter sollte ein Lumen ausschließlich für die PE genutzt und entsprechend zugeordnet werden.
Mit antimikrobiellen Substanzen (Chlorhexidin/Silbersulfadiazin oder Minocyclin/Rifampicin) überzogene zentrale Venenkatheter werden für die längerfristige PE bei Kindern nicht empfohlen, da Studien bei erwachsenen Patienten insgesamt keinen Vorteil gegenüber konventionellen Kathetern zeigten.
Die Blutentnahme aus einlumigen Kathetern erhöht das Risiko für Katheterinfektion. Dieses Risiko muss gegenüber der Verschlechterung der Lebensqualität des Kindes durch periphere Blutabnahmen individuell abgewogen werden. In jedem Fall muss unter streng aseptischen Bedingungen vorgegangen werden.
Implantierte Portsysteme mit transkutaner Punktionsmöglichkeit eines kleinen, subkutanen Vorratsbehälters durch eine Silikonmembran können mit einer speziellen, gebogenen Punktionsnadel mit dem Infusionssystem verbunden werden. Sie werden im Kindes- und Jugendalter wegen der oft nötigen wiederholten angstbesetzten Punktionen und v. a. wegen des erhöhten Okklusionsrisikos bei langfristiger parenteraler Ernährung nicht bevorzugt.
Für die parenterale Ernährung in der Pädiatrie sollten für die parenterale Zufuhr lipophiler Medikamentenzubereitungen ausschließlich Mischbeutel und Schlauchsysteme verwendet werden, die nicht aus PVC gefertigt sind, denn PVC enthält als Weichmacher potenziell gesundheitsschädliche Phthalate wie z. B. Diethylhexylphthalat (DEHP). Diese lösen sich bei der PE aus dem PVC und reichern sich im kindlichen Körper an, wo sie v. a. bei Säuglingen und Kleinkindern hohe Gewebekonzentrationen erreichen können. Verfügbare und empfehlenswerte Alternativen sind aus Ethylenvinylacetat (EVA) hergestellte Mischbeutel bzw. mit Polyethylen ausgekleidete Infusionsleitungen. Verschiedene Systeme aus Silikon oder Polyurethan werden in jeweils unterschiedlichen Größen für jede Altersgruppe angeboten.
Die Lage jedes neu angelegten zentralen Venenkatheters soll radiologisch überprüft werden. Die Katheterspitze soll in der V. cava superior außerhalb des Herzbeutels liegen. Das bedeutet bei jungen Säuglingen mindestens 0,5 cm, bei älteren Säuglingen und Kindern >1 cm außerhalb des Herzschattens auf einer a. p.-Röntgenaufnahme. Die V. cava inferior hat eine vergleichbare Größe und Flussgeschwindigkeit und eignet sich damit ebenfalls für eine Katheterpositionierung (gerade unterhalb des rechten Vorhofs).

Katheterpflege

Wegen des hohen Infektionsrisikos ist sowohl bei der Anlage als auch bei der Pflege und Versorgung der Zugangswege eine streng aseptische Vorgehensweise zwingend notwendig.
Die Katheterpflege und das An- und Abhängen von Lösungen oder Medikamenten sollten nach Möglichkeit nicht durch häufig wechselnde Personen, sondern durch wenige Personen (Ärzte oder Pflegepersonal) und durch gut geschulte Eltern durchgeführt werden, welche oft noch sorgfältiger als das Krankenhauspersonal vorgehen.
Ein Verbandwechsel im Bereich des Katheteraustritts wird unter sterilen Bedingungen bei kurzfristigen zentralen Kathetern etwa alle 2 Tage durchgeführt. Bei langfristiger PE und transparenten Abdeckungen ist ein wöchentlicher Verbandwechsel in der Regel ausreichend. Dabei wird die den Katheteraustritt umgebende Haut mit einer antiseptischen Lösung (bevorzugt 2 %iges Chlorhexidin) gereinigt und nach vollständiger Lufttrocknung ein frischer, steriler Verband (sterile Tupfer mit Pflaster oder transparente Folien) angelegt. Topische antibiotische Salben sollten nicht angewandt werden. Von der vorbeugenden Gabe von Antibiotika mit dem Ziel der Risikoreduktion katheterbedingter Blutstrominfektionen (catheter-related blood stream infections, CRBSI) wird auf der Grundlage systematischer Auswertungen vorliegender Studien ausdrücklich abgeraten.
Mit getunnelten Kathetern ist Duschen und Schwimmen möglich, wenn der Katheter durch einen wasserdichten Verband gesichert ist.
Die routinemäßige Gabe von Heparin bei zentralen Kathetern, die täglich genutzt werden, hat keinen Nutzen bezüglich einer Prävention von Thrombosen oder Okklusionen gezeigt und wird daher nicht empfohlen.
Bei Blocken des Katheters über mehr als 24 h sollte dies mit einer Heparin-Kochsalzlösung (5–10 Einheiten Heparin/ml 0,9 % NaCl) erfolgen. Ein Block mit Antibiotika bewirkt bei präventivem Einsatz keine Risikoreduktion von katheterbedingten Blutstrominfektionen (catheter-related blood stream infections, CRSBI) und wird hier für nicht empfohlen, aber er kann bei Auftreten einer CRSBI gemeinsam mit systemischer Antibiotikagabe zur Therapie eingesetzt werden. Ein präventiver Block mit Taurolidin reduziert bei langzeitiger PE das Risiko für Katheterinfektionen (CRSBI).

Anforderungen

Die Qualität der klinischen Ernährung und besonders der PE kann durch ein multidisziplinäres pädiatrisches Ernährungsteam (bestehend z. B. aus Kinderchirurg, spezialisiertem Pädiater, Schwester, Ernährungsfachkraft, Pharmazeut und ggf. andere) deutlich verbessert werden. Dieses Team sollte nicht nur eine optimale individuelle Betreuung sicherstellen, sondern auch Richtlinien erstellen, Personal und betroffene Eltern schulen und den überflüssigen oder unnötig langen Einsatz einer totalen oder partiellen PE durch konsequenten Einsatz einer oralen oder enteralen Ernährung reduzieren.
Vor Beginn der PE sollten die Dauer abgeschätzt und die Ziele definiert sein. Der Patient muss bezüglicher potenzieller Defizite evaluiert (medizinische und Ernährungsanamnese, körperliche Untersuchung, Laborwerte) und unter der PE überwacht werden.

Zubereitung und Applikation der Lösungen

Die Herstellung der dem Patienten applizierten Infusionslösungen ist mit erheblichen potenziellen Risiken behaftet, insbesondere einer Kontamination mit pathogenen Erregern, dem Auftreten von Mischungsfehlern sowie einer Inkompatibilität verschiedener Infusionsbestandteile untereinander oder mit gleichzeitig parenteral applizierten Medikamenten. Die Zubereitung erfordert deshalb besondere Sorgfalt und Erfahrung.
Wenn immer möglich sollten Infusionslösungen durch hierfür entsprechend ausgestattete und erfahrene Apotheken bzw. Krankenhausapotheken oder pharmazeutische Hersteller unter Reinraumbedingungen zubereitet und gemischt werden. Die Verwendung von durch Krankenhausapotheken oder pharmazeutische Unternehmen hergestellten Standard-Mischlösungen kann die Sicherheit der PE erhöhen, wenn diese für die zu betreuenden Patienten geeignet sind.
Aufgrund der besonderen Erfordernisse der pädiatrischen Patienten wird jedoch eine Selbstzubereitung auf Krankenstationen und Intensivstationen vielfach nicht vollständig zu vermeiden sein. Die hier auftretenden Risiken können vermindert werden, wenn altersspezifisch zusammengesetzte Standardlösungen mit einer für viele pädiatrische Patienten angemessenen Deckung des Nährstoffbedarfs eingesetzt werden. Die Erfahrung in vielen Kliniken zeigt, dass der größte Teil pädiatrischer Krankenhauspatienten einschließlich intensivbehandelter Kinder, Säuglinge und Frühgeborene mit einigen wenigen, altersspezifisch zusammengesetzten Standardlösungen mit festen Mischungen aus Glukose, Aminosäuren und Elektrolyten sehr gut versorgt werden können, die durch Krankenhausapotheken oder ggf. durch pharmazeutische Hersteller bereitgestellt werden. Hierdurch wird eine Risikominderung im Vergleich zur Verwendung einer Mischung von Infusionslösungen auf einer Krankenstation erreicht. Bei individuellen Mischungen sollte der Anwendung von computergestützten Programmen bei der Verschreibung der Vorzug gegeben werden, da sich dadurch Fehler und Zeitaufwand reduzieren lassen.
Cave Die Zugabe von Medikamenten zu einer Infusionslösung oder die Applikation im Bypass oder das Zuspritzen von Nährstoffen oder Elektrolyten in eine Infusionslösung sollte nur nach Überprüfung der Mischbarkeit erfolgen.
Ausgenommen sind gemischte Infusionslösungen, deren Kompatibilität und Stabilität durch angemessene Prüfungen gesichert ist.
Es erscheint vorteilhaft, alle wasserlöslichen Infusionslösungen durch einen patientennah im Infusionssystem angebrachten Mikrofilter mit einer Porengröße von 0,2 μm zu infundieren, der Partikel und Mirkoorganismen zurückhält. Lipidemulsionen und Mischungen von Lösungen mit Lipidemulsionen werden durch einen Filter mit einer Porengröße von 1,0–1,5 μm infundiert. Die Lösungen sollten regelmäßig visuell inspiziert und bei Ausflockung oder Trübung nicht verwendet werden. Dies gilt auch für Unterbrechungen der PE bei Applikation von Medikamenten über einlumige Katheter.
Bei Langzeit-PE sollte frühzeitig auf eine zyklische Applikation umgestellt werden. Besonders bei Säuglingen und Patienten ohne enterale Zufuhr sollten Infusionsbeginn und -ende mit schrittweise abgestufter Veränderung der Infusionsgeschwindigkeit durchgeführt werden, um das Risiko metabolischer Nebenwirkungen (beispielsweise Hyperglykämien bei Infusionsbeginn, reaktive Hypoglykämien bei Infusionsende) zu vermindern.
Eine zyklische PE gelingt umso früher, je mehr enterale Zufuhr möglich ist. Es wird mit 1 h Pause begonnen, die dann zügig auf 4 h und länger gesteigert werden kann. Dabei müssen die maximal verträglichen Infusionsgeschwindigkeiten für Glukose und Fett berücksichtigt werden (s. unten). Vor dem An- und Abschluss der Infusionslösung ist eine Katheterspülung nach einem festgelegten Protokoll durchzuführen. Das Volumen richtet sich nach dem Alter des Kindes.

Hauptbestandteile der parenteralen Ernährung

Flüssigkeit

Kinder und besonders Säuglinge haben im Vergleich zu Erwachsenen einen deutlich höheren prozentualen Wassergehalt des Körpers und einen deutlich größeren Anteil des Extrazellularraums an der Körpermasse. Gleichzeitig ist der relative Flüssigkeitsumsatz gerade bei jungen Kindern wesentlich höher als bei Erwachsenen. Während beim gesunden Erwachsenen der Flüssigkeitsumsatz pro Tag nur etwa 1/7 der Extrazellularflüssigkeit entspricht, sind es beim Säugling etwa 1/3 des Extrazellularraums. Die Fähigkeit zur Kompensation bei nicht angemessener Flüssigkeitszufuhr ist bei jungen Säuglingen und Frühgeborenen stark eingeschränkt. Bis zum Alter von etwa 6 Monaten ist die Konzentrationsfähigkeit der Niere vermindert, das Neugeborene kann den Urin auch bei hoher Salz- oder niedriger Wasserzufuhr nur bis zu etwa 700 mosmol/l konzentrieren. Hierdurch kann bei Säuglingen der Flüssigkeitsbedarf im Falle der Notwendigkeit zur vermehrten Elimination harnpflichtiger Substanzen erheblich ansteigen, etwa bei überhöhter Proteinzufuhr oder bei ausgeprägtem Katabolismus. Andererseits führt eine akute Flüssigkeitsbelastung im Säuglingsalter und besonders bei Frühgeborenen schneller zur Wassereinlagerung mit Ödemneigung.
Die Flüssigkeitszufuhr muss den individuellen Bedingungen angepasst werden, z. B. bei bestimmten Herz- oder Nierenerkrankungen vermindert, bei erhöhten Verlusten durch Fieber, Wundsekretion, Hyperventilation, aber v. a. bei gastrointestinalen Verlusten erhöht werden (Tab. 1).
Tab. 1
Erwünschte Flüssigkeitszufuhr bei klinisch stabilen Säuglingen und Kindern
Alter
Bedarf (ml/kg Körpergewicht/Tag)
>5. Lebenstag
100–130 ml
1. Lebensjahr
100–140 ml
2. Lebensjahr
80–120 ml
3.–5. Lebensjahr
80–100 ml
6.–10. Lebensjahr
60–80 ml
10.–14. Lebensjahr
50–70 ml
Cave Der Bedarf einzelner Patienten kann von diesen Richtlinien stark abweichen! Ein deutlich erhöhter Flüssigkeitsbedarf entsteht durch vermehrte Sekretverluste, Hyperventilation oder Temperaturerhöhung (Zusatzbedarf ca. 5 ml/kg KG/1 °C Temperaturerhöhung >37,5 °C)
In den ersten 12–24 h der postoperativen Phase sowie nach schweren Traumen besteht oft eine erhöhte ADH-Wirkung mit Tendenz zur Wasserretention, sodass hier die Flüssigkeitsdosierung an der unteren und die Natriumzufuhr an der oberen Grenze der Richtwerte orientiert werden.
Frühgeborene neigen in besonderem Maße zur Überwässerung. Eine hohe Flüssigkeitszufuhr in den ersten Lebenstagen ist hier mit einem erhöhten Risiko für das Auftreten intrakranieller Blutungen und für eine Persistenz des Ductus arteriosus Botalli assoziiert. Bei unreifen Frühgeborenen erfolgt deshalb abhängig vom Geburtsgewicht in den ersten Tagen eine besonders sorgfältig begrenzte Flüssigkeitszufuhr. Erwünscht ist hier in den ersten Tagen nach der Geburt ein Flüssigkeitsverlust mit einer Gewichtsabnahme von bis zu 10 %.

Energie

Die Energiezufuhr sollte die notwendigen Bedürfnisse für Grundumsatz, körperliche Aktivität, Wachstum und ggf. Aufholwachstum ausgleichen. Eine exzessive Energiezufuhr resultiert in Hyperglykämie, vermehrter Fettdeposition, Fettleber und anderen Komplikationen, während eine mangelnde Zufuhr zu Malnutrition, schlechter Immunfunktion und vermindertem Wachstum führt. Die parenterale Energiezufuhr liegt meistens niedriger als bei enteraler Applikation, besonders bei Frühgeborenen und darmkranken Kindern. Die individuelle Energiezufuhr muss unter entsprechendem Monitoring des Gewichts und des Längensollgewichts ständig angepasst werden.
Unkomplizierte Operationen, auch größere abdominelle Eingriffe, gehen nicht mit einer längerfristigen Erhöhung des Energieverbrauchs einher. Anders sind dagegen schwere Traumata zu werten, besonders wenn sie von Sepsis und Peritonitis gefolgt werden. Diesem sog. Postagressionsstoffwechsel muss ab dem 2.–3. Tag durch eine vermehrte Energiezufuhr Rechnung getragen werden, um einen Abbau des körpereigenen Eiweißes zu verhindern (Tab. 2).
Tab. 2
Orientierungswerte für die tägliche Zufuhr an Energie und Nährstoffen pro kg KG und Tag bei totaler parenteraler Ernährung klinisch stabiler Säuglinge und Kinder
Alter
Energie (kcal/kg)
Aminosäuren (g/kg)
Glukose (g/kg)
Lipide (g trigl./kg)
Na (mmol/kg)
K (mmol/kg)
Ca (mmol/kg)
P (mmol/kg)
Mg (mmol/kg)
Frühgeborene
90–120
2,5–3,5
Bis 17
Bis 4
3–5(–7)
2–5
1,3–3
1–2,3
0,2–0,3
Neugeborene (1 Monat)
90–100
1,5–3
Bis 17
Bis 4
2–3
1,5–3
1,3–3
1–2,3
0,2–0,3
0–1 Jahre
90–100
1–2,5
Bis 16
Bis 4
2–3
1–3
0–6 Monate: 0,8
7–12 Monate: 0,5
0,5
0,2
1–2 Jahre
75–90
1–2
Bis 12–14
Bis 3
1–3
1–3
0,2
0,2
0,1
3–6 Jahre
75–90
1–2
Bis 10–12
Bis 3
1–3
1–3
0,2
0,2
0,1
7–12 Jahre
60–75
1–2
<12
Bis 3
1–3
1–3
0,2
0,2
0,1
13–18 Jahre
30–60
1–2
<10
Bis 3
1–3
1–3
0,2
0,2
0,1
Cave Der Bedarf einzelner Patienten kann je nach Ernährungszustand und Krankheitsbedingungen ganz erheblich von diesen Richtzahlen abweichen; beispielsweise für Elektrolyte bei Kindern mit Erbrechen, Durchfall oder Fisteln

Aminosäuren

Zur Deckung des Stickstoffbedarfs wird für Säuglinge und Kleinkinder die Verwendung pädiatrischer Aminosäurelösungen empfohlen, die den Besonderheiten des Bedarfes in diesem Lebensalter angepasst sind, d. h. auch adäquate Mengen an konditionell essenziellen Aminosäuren wie Cystein, Taurin und Tyrosin erhalten.
Der Bedarf parenteral zugeführter Aminosäuren liegt tendenziell niedriger als bei enteraler Eiweißgabe, da die intestinale Aminosäureutilisation partiell umgangen wird. Infundierte Aminosäuren können nur dann zur Proteinsynthese genutzt werden, wenn sie gleichzeitig mit einer ausreichenden Menge an Nichtproteinenergie infundiert werden. Als Richtgröße kann gelten, dass mit jedem Gramm Aminosäuren mindestens etwa 30 kcal Energie infundiert werden sollen. Bei zu hoher Dosierung einer Aminosäureninfusion bzw. eingeschränkter Metabolisierbarkeit der infundierten Aminosäuren kommt es typischerweise zum Anstieg der Harnstoff- und Ammoniakkonzentrationen im Plasma.

Glukose

Glukose ist das einzige für die pädiatrische PE eingesetzte Kohlenhydrat. Etwa 60–75 % der Nichteiweißenergie sollte durch Glukose beigetragen werden.
Glukose wird von allen Geweben metabolisiert, allerdings ist die Utilisation in den meisten Geweben mit Ausnahme des Gehirns insulinabhängig. Während der ersten PE-Tage sollte die Glukosezufuhr graduell gesteigert werden, bis die Enddosis erreicht ist. Bei kritisch kranken Kindern sollte die Glukosezufuhr 5 mg/kg KG/min (7,2 g/kg KG/Tag) nicht übersteigen, um Hyperglykämien zu vermeiden. Bei reifen Neugeborenen und Kindern bis 2 Jahren liegt die maximale Glukosezufuhr bei 18 g/kg KG/Tag (13 mg/kg KG/min), bei älteren Kindern entsprechend geringer (Tab. 3). Bei der zyklischen parenteralen Ernährung darf die Glukosezufuhr nicht die maximale Infusionsrate von 1,2 g/kg KG/h (20 mg/kg KG/min) überschreiten. Eine übermäßig hohe Kohlenhydratzufuhr kann zur Nettolipogenese mit Fettdeposition und Steatose der Leber führen. Durch Zufuhr eines höheren Kalorienanteils aus Fettemulsionen kann dem vorgebeugt werden (s. unten).
Tab. 3
Übersicht über die Empfehlung zur Glukosezufuhr bei Kindern ohne Komplikationen oder Indikationen für reduzierte oder erhöhte Zufuhr
Glukose pro kg KG pro Tag
Tag 1
Tag 2
Tag 3
Tag 4+
<10 kg
8
12
14
16–18
<15 kg
6
8
10
12–14
15–20 kg
4
6
8
10–12
20–30 kg
4
6
8
<12
>30 kg
3
5
8
<10

Lipidemulsionen

Die Infusion von Lipidemulsionen erlaubt die Zufuhr einer hohen Energiedichte (bei 20 %igen Emulsionen ca. 20 kcal/ml) mit isoosmolaren Lösungen. In der Praxis kann eine Deckung des bei Säuglingen und Kindern hohen Energiebedarfs unter parenteraler Ernährung nur durch die regelmäßige Fettinfusion erreicht werden. Ein angemessener Anteil Fett (Tab. 4) an der Energiezufuhr ermöglicht darüber hinaus die Vermeidung zu hoher Glukoseinfusionsraten und beugt so einer Leberverfettung vor. Zudem sind Lipidemulsionen zur Deckung des Bedarfs an essenziellen Fettsäuren unverzichtbar notwendig, da sich bei fettfreier parenteraler Ernährung bereits innerhalb einer Woche ein klinisch manifester Mangel an essenziellen Fettsäuren einstellen kann.
Tab. 4
Empfohlene maximale Zufuhr intravenöser Lipide
Alter
Maximale Zufuhr
Maximale Infusionsrate
Säuglinge
4 g/kg/Tag
0,17 g/kg/h
Ältere Kinder
3 g/kg/Tag
0,13 g/kg/h
Bei Säuglingen und Kindern werden in der Regel nur Emulsionen mit niedrigem Lecithin-Triglyzerid-Verhältnis eingesetzt, wie es in üblichen 20 %igen Emulsionen gegeben ist. In Deutschland sind für die Anwendung im Kindesalter derzeit Emulsionen verschiedener Zusammensetzung aus Sojaöl, mittelkettigen Triglyzeriden (MCT), Olivenöl und Fischöl zugelassen.
Reine Sojaölemulsionen sind in ihrer Zusammensetzung dem kindlichen Bedarf nicht optimal angepasst, da sie bei üblicher Dosierung zu einer übermäßig hohen Zufuhr an mehrfach ungesättigten Fettsäuren führen. Hier besteht Besorgnis hinsichtlich einer möglichen vermehrten Lipidperoxidation und daraus resultierender Gewebeschädigung insbesondere bei Patienten mit hohem oxidativen Stress (z. B. bei Infektionen) und schlechter antioxidativer Abwehr (z. B. Frühgeborene). Sojaölemulsionen enthalten gleichzeitig nur geringe Konzentrationen der biologisch wirksamen Form des antioxidativen Vitamin E (Tocopherol) und ein niedriges Verhältnis zwischen diesem Antioxidans und den durch das Antioxidans zu schützenden Doppelbindungen der mehrfach ungesättigten Fettsäuren. Eine Metaanalyse randomisierter Studien bei Frühgeborenen zeigt ein häufigeres Auftreten von septischen Infektionen bei Gabe von Sojaölemulsionen als bei Gabe von Lipidemulsionen mit gemischten Ölen (Vlaardingerbroek 2012). Deshalb wird von der Verwendung reiner Sojaölemulsionen bei Neugeborenen und Säuglingen abgeraten; diese sollen durch Mischemulsionen ersetzt werden (Koletzko 2012). Emulsionen mit langkettigen Omega-3-Fettsäuren kombiniert mit Sojaöl, MCT und Olivenöl sind für die pädiatrische Anwendung zugelassen und führen die langkettige Omega-3-Fettsäure DHA zu. Mischemulsionen mit Fischöl können eine mit intestinalem Versagen assoziierte Cholestase bei Kindern bessern, aber haben keinen nachgewiesenen Nutzen für die Prävention der Cholestase (Koletzko et al. 2010; Muhammed et al. 2012).
Um einen Mangel an essenziellen Fettsäuren zu vermeiden, wird eine Mindestzufuhr von 0,25 g/kg KG/Tag an Linolsäure bei Frühgeborenen und 0,1 g/kg KG/Tag bei reifen Neugeborenen und Kindern empfohlen. Lipidinfusionen sollten bei Neugeborenen und jungen Säuglingen in der Regel über etwa 24 h, mit Beginn einer zyklischen Infusion während der Dauer der übrigen PE verabreicht werden.
Die Triglyzeridkonzentration im Serum oder Plasma kann einen Anhalt für die Metabolisierung infundierter Lipide geben. Eine Dosisreduktion kann bei Triglyzeridkonzentrationen >265 mg/dl (3 mmol/l) im Säuglingsalter und >400 mg/dl (4,5 mmol/l) im Kindesalter erwogen werden.
Carnitin spielt eine große Rolle beim Transport von langkettigen Fettsäuren in die Mitochondrien und ist dadurch unerlässlich für die β-Oxidation. Carnitin ist kein Bestandteil der kommerziellen Lipidemulsionslösungen. Der Carnitinspiegel sinkt während einer langen carnitinfreien parenteralen Ernährung. Eine Supplementierung von Carnitin kann bei langfristiger PE erwogen werden, ggf. unter Berücksichtigung von Bestimmungen von Carnitin und Carnitinestern im Blut.

Elektrolyte

Der Bedarf an Natrium und Kalium ist besonders bei Neugeborenen stark von der Diurese abhängig (Tab. 2). Bei geringer Wasserzufuhr kann z. B. der Kaliumbedarf auf 0,5 mmol/kg KG/Tag absinken. Intraoperativ werden natriumreiche Lösungen mit einem Natriumgehalt >70 mmol/l infundiert, während die intraoperativ zugeführten Lösungen in der Regel kein Kalium enthalten.
Der Bedarf an Kalzium und Phosphor ist altersabhängig und höher bei Frühgeborenen. Die parenterale Zufuhr von Kalzium ist durch die schlechte Lösbarkeit limitiert. Bei Flüssigkeitsrestriktion sollte auf das Kalzium-/Phosphat-Verhältnis in der Infusion geachtet werden um einer Ausfällung vorzubeugen. Durch die Wahl geeigneter organischer Verbindungen (z. B. Kalziumglukonat, Natriumglyzerophosphat) kann eine für die meisten Patienten adäquate Kalzium- und Phosphatkonzentration in Lösung gebracht werden. Die Zufuhr von Kalzium sollte anhand der renalen Ausscheidung gesteuert werden, um eine Hyper- bzw. eine Hypokalziurie zu vermeiden.

Vitamine und Spurenelemente

Eine über mehr als wenige Tage durchgeführte parenterale Ernährung wird grundsätzlich durch die Gabe von wasserlöslichen und fettlöslichen Vitaminen ergänzt. Wasserlösliche Vitamine werden im Organismus kaum retiniert und sollten deshalb spätestens nach wenigen Tagen einer parenteralen Ernährung zugeführt werden. Ein Mangel an Thiamin (Vitamin B1) mit Laktatazidose und schwerwiegenden klinischen Folgen kann sich bei parenteraler Ernährung ohne Thiaminzufuhr bei disponierten Patienten innerhalb von Tagen manifestieren. Fettlösliche Vitamine werden zwar im Organismus gespeichert, sodass beispielsweise ein manifester Vitamin-A-Mangel bei einem zuvor Gesunden erst nach langer parenteraler Ernährung ohne Retinolzufuhr auftritt. Dennoch sollte bei vollständig parenteral ernährten Patienten von Beginn an ein Präparat mit fettlöslichen Vitaminen einschließlich des Antioxidans Vitamin E zugeführt werden, da parenteral ernährte Patienten ein hohes Risiko für die vermehrte Bildung von reaktiven Sauerstoffradikalen mit konsekutiver peroxidativer Membranschädigung aufweisen.
Die Verluste (durch Anhaften an Infusionsleitungen oder Zerstörung durch Licht) der verabreichten Vitamine sind geringer, wenn diese mit Lipidemulsionen anstatt mit Glukose-Aminosäuren-Mischlösungen infundiert wurden.
Bei längerfristiger parenteraler Ernährung ist eine Supplementierung mit für pädiatrische Patienten konzipierten Spurenelementpräparaten empfehlenswert. Bei spurenelementfreier Infusion manifestiert sich relativ häufig ein Mangel an Zink und Kupfer. Zusätzlich werden die Spurenelemente Chrom, Eisen, Jod, Kobalt, und Selen als sicher essenziell sowie die Elemente Mangan und Molybdän als möglicherweise essenziell angesehen.
Zur Gabe von Vitaminen und Spurenelementen stehen für Säuglinge und Kinder formulierte Produkte mit angepassten Gehalten zur Verfügung.

Komplikationen und Überwachung

Zu den möglichen katheterbedingten Komplikationen gehören Dislokationen, Leckagen und Abrisse, bei denen ggf. auch Fehlinfusionen (z. B. Infusothorax) auftreten können, und nicht zuletzt das Auftreten von Venenthrombosen. Okklusionen können nicht nur durch thrombotische Ablagerungen, sondern auch durch das Ausfallen von Infusionsbestandteilen insbesondere bei Mischungen inkompatibler Lösungen auftreten (z. B. hohe Kalziumkonzentrationen in Kombination mit Heparin und Lipidemulsionen). Besonders gefürchtete, vergleichsweise häufig auftretende Komplikationen sind Katheterinfektion bzw. Kathetersepsis, deren Risiko durch eine hohe Behandlungsqualität deutlich gesenkt werden kann. Dies ist auch deshalb von großer Wichtigkeit, weil gerade in den ersten Lebensmonaten auftretende katheterbedingte septische Infektionen das Auftreten einer möglicherweise lebensbegrenzenden Cholestase deutlich begünstigen.
Zu den metabolischen Komplikationen bei parenteraler Ernährung gehören u. a. Hyper- und Hypoglykämie, osmotische Diurese besonders bei starker Hyperglykämie, Hyperlipidämie, Dysproteinämie, metabolische Azidose, Akkumulation von Harnstoff und Ammoniak, hepatozelluläre Schäden, Cholestase, Cholelithiasis sowie das Auftreten einer Mangelversorgung beispielsweise von Elektrolyten, essenziellen Aminosäuren, essenziellen Fettsäuren, Vitaminen, Spurenelementen und Carnitin. Die Überwachung des einzelnen Patienten und die zur Erkennung möglicher infektiöser und metabolischer Risiken durchgeführten Laboruntersuchungen müssen sich nach Art und Dauer der parenteralen Ernährung, nach der vorliegenden Grundkrankheit und der aktuellen Situation des einzelnen Patienten und seines Krankheitsbildes richten. Die unten aufgeführte Übersicht kann nur eine Orientierung für ein mögliches diagnostisches Vorgehen bei parenteraler Ernährung geben, die jeweils an die Bedingungen des Einzelfalls angepasst werden muss.
Cave Wegen der zahlreichen und zum Teil irreversiblen Risiken und Komplikationen sollten pädiatrische Patienten mit der Notwendigkeit einer längerfristigen PE so früh wie möglich in Zentren mit ausreichender Erfahrung und einem entsprechenden, in der PE erfahrenen Team (Kindergastroenterologe, Kinderchirurg, Ernährungsfachkraft, Pharmazeut) betreut werden, um ihre Prognose zu verbessern.

Darminsuffizienz-assoziierte hepatobiliäre Komplikationen

Besonders Früh- und Neugeborene mit Kurzdarmsyndrom sind wegen Unreife von Gallensäurenstoffwechsel und biliärer Exkretion gefährdet, eine cholestatische Hepatopathie zu entwickeln. Einer der Hauptrisikofaktoren sind eine fehlende Darmkontinuität (möglichst initiale Anastomose) und rezidivierende Sepsen durch bakterielle Translokation und Katheterinfektion in den ersten Lebensmonaten (Colomb 2000; Hermans et al. 2007).
Durch folgende Maßnahmen kann das Risiko einer Hepatopathie durch parenterale Ernährung begrenzt werden:
  • Ausgewogenes Verhältnis zwischen Kohlenhydrat-, Fett- und Aminosäurenzufuhr
  • Fettzufuhr (20 %ige Lösung einer pädiatrischen Formulierung) mit Beitrag von 30–40 % der Kalorienzufuhr, bei Eintritt einer Cholestase evtl. Reduktion der i.v.-Fettzufuhr und Einsatz einer Mischemulsionen mit Fischöl.
  • Infusionslösungen vor Licht schützen, um eine Photooxidation von Aminosäuren zu vermeiden.
  • Frühestmöglicher Beginn der enteralen Nahrungszufuhr mit dem Ziel, möglichst mindestens 20–30 % der Energiezufuhr über den Darm zu gewährleisten.
  • Zyklische PE
  • Defizienzen an Taurin, Carnitin, Antioxidanzien wie Vitamin E und Selen leisten einer Hepatopathie Vorschub und sollen ausgeglichen werden.
  • Eine bakterielle Fehlbesiedlung konsequent behandeln (z. B. intermittierende orale Gabe von Metronidazol).
  • Zubereitung der Ernährungsinfusion unter strengsten hygienischen Bedingungen, kein Mischen oder Hinzufügen von Zusätzen in die Lösung auf Station, möglichst Heim-PE.
  • Meidung von Blutentnahmen aus dem Katheter bei Kindern mit intestinalem Versagen (Ausnahme: Verdacht auf Kathetersepsis).
  • Bei Verdacht auf Sepsis frühzeitiger Antibiotikaeinsatz.
  • Bei eingetretener Cholestase Versuch mit oraler Ursodesoxycholsäure: 15–20 mg/kg KG verteilt auf 3–4 Einzeldosen, Dosis langsam einschleichen.

Überwachungsmaßnahmen bei einer parenteralen Ernährung

Das Vorgehen ist jeweils an die Bedingungen des Einzelfalls anzupassen und insbesondere bei pathologischen Befunden oder klinischen Besonderheiten zu ergänzen!
Überwachung bei parenteraler Ernährung
Mögliches Schema für die Überwachung parenteraler Ernährung in der Initialphase
  • Woche 1: ca. 2-mal/Woche
    • Körperliche Untersuchung, Anthropometrie.
    • BB, BZ, Elektrolyte inkl. Ca, P, Mg, Harnstoff, Kreatinin, GOT, GPT, GLDH, γGT, AP, Bilirubin, Albumin, Triglyzeride (unter laufender Lipidzufuhr), Quick, PTT, Säure-Basen-Haushalt
    • Urin: Ca, P, Na, K, Cl, Kreatinin
  • Woche 2–4: ca. 1-mal/Woche
    • Körperliche Untersuchung.
    • BB, BZ, Elektrolyte inkl. Ca, P, Mg, Harnstoff, Kreatinin, GOT, GPT, GLDH, γGT, AP, Bilirubin, Albumin, Triglyzeride, Cholesterin, Quick, PTT
Mögliches Schema für die Überwachung parenteraler Ernährung bei Langzeit-PE
  • Alle 4–6 Wochen:
    • Körperliche Untersuchung mit RR, Anthropometrie, Kontrolle Katheter und Kathetereintrittsstelle, Systemdruckmessung
    • BB, BZ, Elektrolyte inkl. Ca, P, Mg, Harnstoff, Kreatinin, GOT, GPT, GLDH, γGT, AP, Bilirubin ges., Albumin, Triglyzeride, Quick, PTT
    • Urin: Ca, P, Na, K, Cl, Kreatinin
  • Etwa alle 3 Monate:
    • Perzentilenkurven für Länge, Gewicht, Kopfumfang, ggf. Oberarmumfang, Hautfaltendicken
    • Blutgasanalyse, Harnsäure, LDH, Serum-Eisen, Ferritin, Zink, Carnitin, Gesamteiweiß, Eiweißelektrophorese, Folsäure, Vitamin B12, B6, A, E, Selen, Kupfer, Ammoniak, Laktat, ggf. Albumin, essenzielle Fettsäuren), TSH, Säure-Basen-Haushalt
    • Urin: Ca, P, Na, K, Cl, Jod, Kreatinin
    • Ultraschall-Abdomen mit Bestimmung der Lage der Katheterspitze
    • Überprüfung der enteralen Ernährung, Überprüfung und Anpassung der PN-Verordnung
  • Etwa alle 12 Monate:
    • Entwicklungsdiagnostik, Röntgen-Knochenalter, IgFBP3 (Insulin-like growth factor-binding protein 3)
Literatur
Colomb V, Fabeiro M, Dabbas M, Goulet O, Merckx J, Ricour C (2000) Central venous catheter-related infections in children on long-term home parenteral nutrition: incidence and risk factors. Clin Nutr 19:355–359CrossRefPubMed
Hermans D, Talbotec C, Lacaille F, Goulet O, Ricour C, Colomb V (2007) Early central catheter infections may contribute to hepatic fibrosis in children receiving long-term parenteral nutrition. J Pediatr Gastroenterol Nutr 44(4):459–463CrossRefPubMed
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