Kontinente Harnableitungen

Voraussetzung für urethrale Harnableitungen ist ein kompetenter externer Sphinkter und eine ausreichende funktionellen Harnröhrenlänge (>1,5 m). Bestand eine onkologische Indikation zur Zystektomie, ist insbesondere darauf zu achten, dass Blasenhals und proximale Harnröhre tumorfrei sind und kein Carcinoma in situ vorliegt. In einem solchen Fall ist die Urethrektomie erforderlich.

Kontinente kutane Harnableitungen haben gegenüber den urethralen Harnableitungen den Vorteil, nicht auf einen kompetenten Schließmuskel angewiesen zu sein. Da es durch überlange Katheterisierungsintervalle infolge einer schlechten Patienten-Compliance theoretisch zu Hochdruck-Situationen in der Speicherphase kommen kann, verfügen alle kutanen Harnableitungen über einen Refluxschutz zur Protektion des oberen Harntraktes.

Als efferentes katheterisierbares Segment kommen Flatterventile, Invaginationsnippel oder – wie im Fall des Magen-Pouches – eine frei flottierende Appendix (Mitroffanoff-Prinzip) in Frage. Der Bauchnabel bietet sich hierbei als natürliches Katheterisierungsstoma an. Stomastenosen, Keloidbildungen oder Steinformationen an frei im Pouch befindlichen Metallklammern sind neben der Insuffizienz des efferenten Segmentes die häufigsten Komplikationen kontinenter kutaner Reservoire und verursachen eine nicht zu vernachlässigende Revisionsrate.

Um zu verhindern, dass ein kutanes Reservoir mit zunehmender Füllung ins kleine Becken abrutscht und das katheterisierbare Stoma unter Spannung gerät, wird die peritoneale Fixierung des Pouches im rechten Oberbauch empfohlen. Sollte zukünftig eine Revisionsoperation – etwa eine Steinentfernung – nötig werden, findet man den Pouch an erwarteter Position und ohne zwischen Pouch und Bauchwand geratene Dünndarmschlingen. Um aus dieser Position heraus eine umbilikale Anastomose mit dem efferenten Segment durchführen zu können, muss die Laparotomie den Nabel in ausreichendem Abstand links umschnitten haben. Anderenfalls würde das Nabelstoma die Wundränder überbrücken müssen.

Hohe Komplexität und mitunter schwieriges Komplikationsmanagement diskreditieren die kutanen Harnableitungen zu Unrecht, denn neben der höheren Versatilität und der beinahe immer möglichen Anwendung sprechen die wesentlich höheren Kontinenzraten (vor allem nachts) und die geringere Anfälligkeit gegenüber Tumorrezidiv-assoziierten Problemen im kleinen Becken (notwendige Radiatio, Einwachsen des Tumorrezidives in den Pouch, Pouchobstruktion, urethrales Rezidiv) für einen häufigeren als den derzeitigen Einsatz dieser Technik.

Inkontinente Männer, Tumorpatienten mit Urethrektomie-Indikation und die meisten Frauen, bei denen kontinente urethrale Harnableitungen wegen der hohen Raten an Inkontinenz und Entleerungsstörungen kaum zum Einsatz kommen, wären die Leidtragenden und müssten ausnahmslos mit inkontinenten Harnableitungen vorliebnehmen.

Bereits 1851 führte Simon mit der Ureterosigmoidostomie die 1. kontinente anale Harnableitung ein, welche seither mannigfache Modifikationen erfahren hat (Arap 1991). Die antirefluxive Harnleiterimplantation stellt bei analen Harnableitungen eine conditio sine qua non dar, da ein Reflux des bakteriell kontaminierten Stuhl-Urin-Gemisches unmittelbar die Nierenfunktion und das Leben des Patienten bedrohen würde. Andererseits führt eine zu obstruktive Harnleiterimplantation über eine sich oft schleichend und asymptomatisch ausbildende Hydronephrose ebenfalls zum Nierenfunktionsverlust. Eine zusätzliche Herausforderung besteht für den Urologen in der Hochdruckentleerung von Stuhl und Urin sowie der limitierten Speicherkapazität des virginellen Rektosigmoids. Schließlich ist die Aggressivität des Urin-Stuhl-Gemisches der Grund für die bei analen Harnableitungen im Langzeitverlauf häufiger als bei kutanen oder urethralen Reservoiren beobachteten Sekundärmalignome an der Harnleiter-Darm-Implantationsstelle (meist Adenokarzinome des Dickdarms).

Detubularisierung und Rekonfiguration stellen neben der Ileumaugmentation die Prinzipien zur Schaffung eines analen Niederdruckreservoirs dar. Sie finden in den beiden vorgestellten analen Harnableitungen Ihre Entsprechung.

Ungeachtet aller Bedenken und Komplikationsmöglichkeiten existieren vor allem in Schwellenländern mit ungenügendem Zugang zu Kathetermaterialien gute Indikationen für anale Harnableitungen. Eine unzureichende Schwangerschafts- und Geburtsbegleitung in solchen Schwellenländern führt z. B. bei jungen Frauen häufig zu ausgedehnten Geburtsfisteln mit völliger Defunktionalisierung der Blase. Für diese Frauen kann eine kontinente anale Harnableitung eine Rückkehr ins gesellschaftliche Leben und die Aufhebung der sozialen Isolation bedeuten. Ihretwegen und den Zystektomie-Patienten mit Kontraindikationen für urethrale Harnableitungen sowie der Unwilligkeit bzw. Unfähigkeit zum intermittierenden Selbstkatheterismus zuliebe sollten anale Harnableitungen im Repertoire der urologischen Chirurgie verankert bleiben.

Seit Anbeginn der chirurgischen Harnableitung im 19. Jahrhundert ist die Ureteroenterostomie der locus minoris resistentiae jeder Harnableitung und produziert zwar insgesamt selten, aber doch regelmäßig komplexe und nur schwer zu beherrschende Komplikationen mit im Gegensatz zu anderen Harnableitungsproblemen (metabolische Störungen, Steinbildung, Inkontinenz bei kontinenten Harnableitungen, Stenosen efferenter Harnableitungssegmente) erhöhtem Potenzial eines Nierenfunktionsverlustes.

Getreu der medizinischen Maxime „Prävention ist besser als Therapie“ wurden in den vergangenen 150 Jahren, insbesondere aber während der stürmischen Entwicklung der Harnableitungen in den 80er- und 90er-Jahren des letzten Jahrhunderts diverse frei refluxive Ureteroenterostomie-Techniken zur Prävention einer Implantationsstenose und andererseits antirefluxive Implantationstechniken zur Verhinderung refluxbedingter Pyelonephritiden entwickelt (Abschn. 1). Leider hat die Prävention der einen Komplikation manchmal das Auftreten der anderen zur Folge. Aufgrund individueller Wundheilungsverhältnisse und durch Anastomosenundichtigkeit auftretender Urinleckagen mit konsekutiver Inflammation ist aber bei den refluxiven Ureteroenterostomien eine Implantationsstenose genauso wenig auszuschließen, wie bei der antirefluxiven Uretereinpflanzung – durch Nippelgleiten, einen zu kurzen submukösen Tunnel oder einen zu starren dilatierten Harnleiter bei der Implantation in einen serösen extramuralen Tunnel – dennoch ein Reflux in die Nieren auftreten kann.

Die Verwendung von Dünn- und/oder Dickdarmsegmenten zur Harnableitung impliziert inhärent die Kontamination des abgeleiteten Urins mit Darmkeimen. Eine dauerhafte Antibiotikaprophylaxe zur „Sterilisierung“ des Harnableitungsurins muss daher scheitern und verschlechtert schlimmstenfalls die Resistenzsituation. Urinspeichernde kontinente Harnableitungen bergen daher ein erhöhtes Pyelonephritisrisiko im Fall refluxiver Ureterimplantationen.

Die realistische Einschätzung der Prävalenz von Harnleiterimplantationsstenosen und symptomatischem Reflux gestaltet sich aus verschiedenen Gründen schwierig. Zum einen ist kaum ein Operationsschritt bei der Harnableitung stärker von der Erfahrung und der individuellen Expertise des Operateurs abhängig als die Ureteroenterostomie. Zum Anderen sind die verwendeten Fäden teils geflochten, teils monofil, die Fadenstärke variiert stark, die Implantation erfolgt mit Einzelknopfnähten, fortlaufend oder als Kombination beider Nahttechniken. Zu guter Letzt variiert auch die Wahl der Implantationsmethode regional und im Lauf der Zeit.

Das sog. Flap-Valve(Flatterventil)-Prinzip des submukösen Tunnels erfordert für die effektive Refluxprävention eine minimale Länge vom 4- bis 5-Fachen des Ureteraußendurchmessers, Schwierigkeiten bei der Separation von Mukosa und Seromuskularis führen trotz der technischen Erleichterung der submukösen Hydrodissektion dennoch häufig zu einer Verkürzung des Tunnels.

Auch die technisch anspruchsvolle Konstruktion eines Ileum-Invaginationsnippels birgt verschiedene operative Fallstricke für ein unbefriedigendes Endresultat (Nippelgleiten, Steinbildung an in das Darmlumen hineinragende Metallklammern, ungenügende Fixierung des Nippels an der Darmwand).

Schließlich ist die Bildung einer Wallace-Platte aus beiden spatulierten Harnleitern zur schnelleren Bildung einer weiteren Harnleiter-Darm-Anastomose mit dem unstrittigen Makel der Kompromittierung gleich beider Harnleiter im Fall einer Implantationsstenose behaftet.

Bei modernen kontinenten Harnableitungen garantieren die Prinzipien von Detubularisierung und Rekonfiguration ein Niederdruckreservoir mit geringer Gefahr eines Refluxes (tritt bei Druck im Reservoir >40 cmH₂O auf), sodass die theoretischen und im Fall der klassischen Ureterosigmoidostomie auch praktischen Vorteile der antirefluxiven Implantation gegen das in der Literatur etwa doppelt so hohe Risiko einer Implantationsstenose abgewogen werden muss (Hampel et al. 2012).

Kristjansson berichtete seit 1995 wiederholt über die renale Funktion im Langzeitverlauf bei Harnableitungspatienten mit refluxiver und antirefluxiver Ureteroenterostomie (Kristjansson et al. 1995). Interessanterweise sank sowohl die seitengetrennte als auch die gesamte glomeruläre Filtrationsrate im zeitlichen Verlauf bei allen Patienten leicht ab, ohne dass ein Unterschied zwischen den Patienten mit und ohne Refluxschutz erkennbar gewesen wäre. Auch die Zahl und Ausprägung renaler Narbenbildungen unterschied sich nicht zwischen antirefluxiv und refluxiv implantierten renalen Einheiten. Die Schlussfolgerung aus dieser Studie sollte jedoch nicht voreilig zur Verdammung der offenbar obstruktionsgefährdeten, nicht aber renal protektiven antirefluxiven Harnleiterimplantationen führen, denn Kristjansson untersuchte keine Ureterosigmoidostomien und überprüfte auch nicht den tatsächlichen Operationserfolg der jeweiligen Ureterimplantationstechnik (d. h. ob die antirefluxiv implantierten Harnleiter auch wirklich nicht refluxiv waren und die refluxiv implantierten Ureter auch wirklich refluxierten). Da aus den oben genannten Gründen der intendierte Effekt einer Harnleiterimplantation nicht immer garantiert ist, kann eine Zuordnung der Nierenfunktion zum tatsächlichen Implantationsergebnis ohne entsprechende Evaluation nicht sicher erfolgen (Kristjansson et al. 1995).

Mit ähnlicher Vorsicht müssen die berichteten Raten an Implantationsstenosen betrachtet werden. Es fehlen prospektiv-randomisierte Studien mit ausreichenden Patientenzahlen und vergleichbarer operativer Expertise, was den vorliegenden operativen Studien höhere Evidenzstufen verwehrt. So berichtet Madersbacher in seiner Serie von Ileum-Conduit-Patienten eine Rate von 10 % Implantationsstenosen nach 5 Jahren (Madersbacher et al. 2003). Bei Verwendung eines Kock-Nippels und ureterointestinaler Anastomose in der Technik nach Wallace treten nach 2,7 Jahren in einem Kollektiv von 166 Patienten Implantationsstenosen nur in 0,6 % der Fälle auf (Steven und Poulsen 2000). Abol-Enein findet bei mehr als 300 seiner Harnableitungspatienten, deren Ureter in der nach ihm benannten antirefluxiven Technik des serösen extramuralen Tunnels implantiert wurden, eine Implantationsstenosenrate von 3,8 % (Abol-Enein und Ghoneim 2001). Von 130 Patienten mit einer Ileum-Neoblase (Ureter nach Nesbit End-zu-Seit implantiert) entwickelten nur 3 Harnleiter eine Implantationsstenose (Lee et al. 2003). Zwei Harnableitungskollektive von Helal (Helal et al. 1993) und Studer (Studer et al. 1996a) zeigten identische 13 % Stenoseraten bei Goodwin-Implantationstechnik gegenüber 4,9 % (Helal) bzw. 3 % (Studer) bei Nesbit-Ureteroenterostomie. In einer Serie von 458 Patienten aus Mainz mit kontinenter Harnableitung und Ureterimplantation nach Goodwin oder Abol-Eneim war eine Obstruktionsfreiheitsrate von 91 % bzw. 96 % nach 10 Jahren zu verzeichnen (Wiesner et al. 2007).

Es herrscht die gängige Fachmeinung, dass Harnleiterimplantationsstenosen in den ersten 1–2 Jahren nach einer Harnableitung entstehen. Im Fall einer verzögert auftretenden Abflussbehinderung muss von einem Lokalrezidiv des betroffenen Harnleiters ausgegangen werden.

Grundsätzlich steigt die Rate an Implantationsstenosen, wenn im Vorfeld der Operation Harnleiter und/oder Darm einer Bestrahlung unterzogen wurden (Webster et al. 2003). In Krankengut der Universitätsmedizin Mainz war eine Steigerung der Harnleiter-Komplikationsrate von 6,5 % bei unbestrahlen Patienten auf 22 % bei radiierten zu beobachten (Wammack et al. 2002).

Ist erst einmal eine Ureterimplantationsstenose aufgetreten, so bedarf diese in etwa 30 % einer operativen Revision, ein Viertel der solcherart obstruierten renalen Einheiten geht gleichwohl verloren (Helal et al. 1993). Vor diesem Hintergrund kommt der regelmäßigen Nachsorge solcher Harnableitungspatienten eine Schlüsselrolle zu.

Die sonografische Nachsorge von Harnableitungspatienten unterscheidet sich von der eines unkomplizierten Refluxpatienten nach Ureterozystoneostomie. Die Rate bereits präoperativ dilatierter renaler Einheiten ist bei Harnableitungspatienten höher (neurogene Spätschäden, Tumorinfiltration von Trigonum und/oder Ostien), eine narbige Implantationsstenose bildet sich langsam und oft asymptomatisch aus, und schließlich wird eine gewisse Harntraktdilatation bei befriedigendem Kontrastmittelabfluss im i.v.-Pyelogramm toleriert. Die richtige Einschätzung solcher postoperativen Dilatationen sind für den nachsorgenden Urologen oft schwierig. Quantitative Funktionsuntersuchungen (MAG-3-Clearance) in Abwesenheit von Symptomen sind kein fester Bestandteil der Nachsorge. Nur so ist es zu erklären, dass überhaupt immer wieder renale Einheiten obstruktionsbedingt verloren gehen.

Die Unterscheidung zwischen sog. fixierter Dilatation ohne urodynamische Relevanz und einer echten, aber heimtückisch schleichend und asymptomatisch verlaufenden Obstruktion gelingt nicht über eine routinemäßige Kontrolle der Retentionswerte. Die kontralaterale nicht obstruierte Niere kompensiert in der Regel die Gegenseite und auch bei einer Reduktion der Gesamt-GFR (glomerulären Filtrationsrate) um 50 % steigt der Serum-Kreatininspiegel noch nicht an. Im Übrigen ist eine geringgradige Verschlechterung der Nierenfunktion unabhängig vom Grad der Obstruktion zu erwarten.

Kontrastmittelfüllungen des Pouches können die Reflux-Situation klären, sollten aber unter keinen Umständen ohne antibiotische Abschirmung des Patienten erfolgen. Auch diese radiologischen Untersuchungen gehören nicht zur Routine-Nachsorge, sondern sind vielmehr dem Verdachtsfall vorbehalten.

Bei noch gutem Serumkreatinin-Wert kann ein i.v.-Pyelogramm wertvolle Informationen zum zeitlichen Kontrastmittel(KM)-Abfluss und zur semiquantitativen Einschätzung der Nierenfunktion liefern, hier haben sich insbesondere Spätaufnahmen nach 1 und 2 Stunden bewährt.

Referenzstandard der quantitativen Nierenfunktionsprüfung ist nach wie vor die MAG(Mercaptoacetyltriglycin)-3-Nierenszinthigrafie. Zum Ausschluss einer urodynamisch relevanten Abflussbehinderung sollte der anflutende Radionuclid-Tracer (Tc-99 m) nach Furosemid-Belastung zu mehr als 50 % abfließen, wobei auf eine suffiziente Drainage der Darmanteile der Harnableitung zu achten ist (Conduit-Katheter bzw. Pouchkatheter auf Dauerableitung). Auch die Ermittlung der Nierengesamtfunktion und seitengetrennten Partialleistung gelingt mit der MAG-3-Clearance. Lediglich bei der Beurteilung von Reflux- und Pyelonephritis-bedingten Nierenparenchymnarben erweist sich die DMSA-Szinthigrafie als überlegen. Bei dieser Szinthigrafievariante reichert sich der Tracer im Nierenparenchym an, ohne glomerulär filtriert oder sezerniert zu werden, und bildet Perfusionsdefekte mit großer Genauigkeit ab.

Erfolgt im Fall einer vermuteten Implantationsstenose die Entscheidung zur Nierenentlastung, so ist aus diagnostischen Erwägungen heraus der perkutanen Nephrostomieeinlage gegenüber der retrograden Mono-J-Ureterschienung der Vorzug zu geben, zumal sich die retrograde Schieneneinlage in antirefluxiv implantierte Harnleiter schwierig gestalten kann (Identifizierung der Neoostien jenseits von Ileum-Invaginationsnippeln oder Bauhin’schen Klappen). In beiden Fällen gelingt die Seitentrennung der Ausscheidung und Entgiftungsfunktion über separat durchgeführte Kreatinin-Clearance-Bestimmungen, aber nur die Nephrostomie ermöglicht eine funktionelle Abflussprüfung mittels Nierenbeckendruckmessung (sollte <15–20 cmH₂O sein) und eine unbeeinträchtigte Kontrastmitteldarstellung des obstruktiven oberen Hohlsystems.

Die höchste Informationsdichte bezüglich der Harntraktmorphologie hat sicher die CT, hohe Kosten und Strahlenbelastung beschränken ihren Einsatz sinnvollerweise aber auf die verzögert auftretenden Implantationsstenosen bei Verdacht auf ein Lokalrezidiv des Ureters oder eine extrinsische Kompression durch eine regionale Lymphknotenmetastase.

Als endoskopische Interventionen zur Behebung einer Implantationsstenose kommen prinzipiell transluminale Ballondilatationen, Schlitzungen und permanente Schienungen in Frage. Die permanente Schienenanlage zwingt dem Patienten periodische Wechselprozeduren auf und behebt das ursächliche Problem nicht. Die anderen Eingriffe sind durch unbefriedigende Langzeitergebnisse diskreditiert und können außerdem ein obstruktives Lokalrezidiv oder eine kompressive Metastase übersehen.

Die erfolgversprechendste Therapiealternative ist die offen-chirurgische Harnleiter-Reimplantation. Obwohl eine erneute antirefluxive Implantation eines stenotischen Harnleiters mitunter technisch möglich wäre, wird davon meist Abstand genommen und der zu reimplantierende Ureter refluxiv mit dem Darm anastomosiert.

Die Komplikationsmöglichkeiten des efferenten Segmentes umfassen bei den urethralen und analen Harnableitungen außer Fistelbildungen und Anastomosenleckagen vor allem Speicherstörungen (Harninkontinenz bei Tag und/oder Nacht). Kontinenzraten verschiedener Harnableitungen sind Tab. 1 zu entnehmen, jedoch ist auch hier wie schon in Abschn. 3.1 zu bemerken, dass die tatsächliche Inkontinenzrate durch Schlüsselpublikationen aus Exzellenzzentren wahrscheinlich unterschätzt wird, da die Publikationshäufigkeit in gleichem Maße mit der Operationsfrequenz steigt, wie die Komplikationsrate sinkt.

Nimmt man eine Abnahme der natürlichen Sphinkterkompetenz mit dem Alter an, so ist die Kenntnis des Patientenalters zum OP-Zeitpunkt wichtig für die Einschätzung der zu erwartenden Kontinenz. Aufgrund der kürzeren Harnröhre erhöht der Frauenanteil in einer Harnableitungskohorte automatisch die Inkontinenzrate.

Vor der Erwägung einer analen Harnableitung sollte die Sphinkter-Ani-Kompetenz mit einem Halteversuch getestet werden. Im Zweifel kann eine urodynamische Sphinkter-Druck-Profilometrie wichtige Zusatzinformationen liefern und das postoperative Debakel einer Harn- und Stuhlinkontinenz zu verhindern helfen.

Orthotope urethrale und heterotope kutane Harnableitungen können neben einer Auslassinsuffizienz auch eine Auslassstenose entwickeln, welche im Fall von urethralen Harnableitungen zum Intermittierenden Selbstkatheterismus oder zur endoskopischen Schlitzung der Anastomosenenge zwingt, während bei der kutanen Harnableitung die ohnehin obligate Selbstkatheterisierung unmöglich wird. Die Häufigkeit einer Pouchentleerungsstörung mit notwendigem Selbstkatheterismus schwankt in der Literatur zwischen 0,5 % (Studer et al. 1996b) und 32 % (Steven und Poulsen 2000), was umso mehr verwundert, als die Art der enterourethralen Anastomose ja gleich sein müsste.

Stomastenosen bei kutanen Harnableitungen hängen direkt mit dem Durchmesser des efferenten Segmentes zusammen und führen im Fall des Appendix-Nabelstomas bei etwa einem Drittel der Patienten im Verlauf zu einem interventionsbedürftigen Katheterisierungsproblem. Mikroläsionen mit konsekutiven Vernarbungen beim Selbstkatheterismus, aber auch Keloidbildung im Nabeltrichter sind die Ursachen dieser Stomastenosen. Beim ungleich großlumigeren und auch robusteren Ileum-Invaginationsnippel ist eine Stomastenose viel seltener (ca. 17 %), dafür muss mit einer vermehrten Schleimsekretion des Nippels gerechnet werden (Wiesner et al. 2006).

Eine verstärkte Mukusbildung bei gleichzeitiger Hypozitraturie bei harnabgeleiteten Patienten führt zu einer vermehrten Steinbildung. Je unvollständiger sich der Pouch entleert und je seltener er gespült wird, umso häufiger treten Steine auf. Eine Zitratsupplementierung hat neben der Korrektur einer bei Pouchpatienten auftretenden metabolischen Azidose auch steinprophylaktische Wirkung. Es liegt auf der Hand, dass die Inzidenz von Steinen in kontinenten Harnableitungen von der ärztlichen Nachsorge und der Disziplin der Patienten abhängt, weshalb Zahlenangaben wie die der Mainzer Pouchpatienten bestenfalls orientierenden Charakter haben können (Tab. 2) (Wiesner et al. 2006).

Magen- oder Sigma-Reservoire weisen von allen kontinenten Harnableitungsformen die kleinsten Kapazitäten und gleichzeitig die niedrigste Dehnbarkeit auf. Daraus resultiert eine erhöhte Rate vor allem nächtlicher Inkontinenz. Man hat dieses Problem beim Magen-Pouch durch die Inkorporierung eines Ileum-Segmentes zu lösen versucht (Lockhart et al. 1993).

Dient bei urethralen oder analen Harnableitungen das efferente Segment auch als Überlaufventil, so kann es bei kutanen Harnableitungen im Fall undisziplinierter Patienten oder einer unpassierbaren Stomastenose zu einer Pouchruptur kommen, welche infolge des bakteriell kontaminierten Pouchurins zu einer Peritonitis und Sepsis führt.

Pouchfisteln treten vor allem zwischen Reservoir und Scheide bei weiblichen Patientinnen mit urethraler Harnableitung auf, ihre Inzidenz liegt zwischen 1 und 5 % (Hautmann et al. 2013). Gelingt in einem solchen Fall der Verschluss von vaginal (gegebenenfalls mit Interposition eines Martius-Lappens) nicht, so sollte der Patientin eine Umwandlung in eine kutane Harnableitung angeboten werden.

Inkontinente Harnableitungen führen viel seltener zu metabolischen Komplikationen als kontinente Reservoire, da die verwendeten Darmanteile inkontinenter Harnableitungen meist nur kurz sind und die Dauer der Urinexposition nicht für eine relevante Resorption metabolisch aktiver Valenzen ausreicht. In einem kontinenten Reservoir führt die größere Resorptionszeit und -oberfläche zu einer vermehrten Rückresorption von Protonen aus dem Urin und verursacht so die metabolische Azidose (Stein et al. 2012).

Elektrolytverschiebungen, Gallensäurenverlust und Malabsorption von Vitamin B ₁₂ sind weitere metabolische Störungen, die nicht nur von der Art und Länge der für das Reservoir verwendeten Darmsegmente abhängen, sondern auch vom Ausmaß der Darmmukosa-Atrophie infolge chronischer Urinspeicherung, der Nieren- und Leberfunktion, dem Patientenalter, einer evtl. vorangegangenen Chemo- oder Strahlentherapie oder anderer Komorbiditäten.

Der hohe Säuregehalt des Magensaftes, der von Magenanteilen sezerniert wird, welche zur Konstruktion eines Harnreservoirs verwendet wurden, führt nicht selten zu einer hypochlorämischen, hypokaliämischen Alkalose, wobei die Höhe des Gastrinspiegels mit dem Schweregrad der Alkalose korreliert (Gosalbez et al. 1993).

Im Gegensatz zum Magen ruft die Verwendung von Jejunum-Anteilen bei der kontinenten Harnableitung eine hyponatriämische, hypochlorämische, hyperkaliämische Azidose hervor, wobei der ausgeprägte Kochsalzverlust eine Dehydratation und kompensatorisch steigende Renin- und Aldosteronspiegel zur Folge hat. Je weiter oral das für die Harnableitung verwendete Jejunal-Segment gelegen war, desto schwerer die Elektrolytentgleisung (Fontaine et al. 1997).

Wird Urin in Ileum- und/oder Kolon-Segmenten gespeichert, kommt es zur Rückresorption von Ammonium und Chlorid. Die Ammonium-Ionen werden anstelle von gleichgeladenen Natrium-Ionen mithilfe des Natriumhydrogen-Antiports absorbiert, wobei dem Austausch von Ammonium gegen ein Proton der Austausch eines Chlorid-Ions gegen ein Bikarbonat-Ion gegenübersteht. Auch über Kaliumkanäle können Ammonium-Ionen in den Kreislauf gelangen, sodass schlussendlich dem Körper Kaliumbikarbonat verloren geht. Diese hyperchlorämische, hypokaliämische Azidose tritt bei mehr als der Hälfte aller Patienten mit Ileum- oder Ileozökal-Reservoiren auf und erfordert in der Regel eine alkalisierende Substitutionstherapie (z. B. Kaliumzitrat) ab einem Basenüberschuss von < −2,5 mmol/l.

Ossäre Puffermechanismen führen bei einer metabolischen Azidose zur Osteopenie bzw. Osteoporose. Die Karbonatpufferung der überschüssigen Protonen mit gleichzeitiger Kalzium-Freisetzung aus dem Knochen kommt aber nur dann zum Tragen, wenn die metabolische Azidose längerfristig unbehandelt bleibt. Vierteljährliche Blutgasanalysen bei Patienten mit kontinenten Harnableitungen werden daher empfohlen. Wird bei einem bereits osteopenen Pouch-Patienten die metabolische Azidose medikamentös ausgeglichen, so genügt das bereits für eine Remineralisierung. Da die Nachsorge in den Ländern, in denen kontinente Harnableitungen überhaupt angeboten werden, engmaschig und generell sorgfältig erfolgt, sind Berichte über Knochendichte-Verminderungen bei Pouch-Patienten Raritäten. Auch findet sich kein Unterschied in der Osteoporose-Inzidenz zwischen Patienten mit inkontinenter und kontinenter Harnableitung (Davidsson et al. 1995). Obwohl der Ausgleich der Azidose wohl zur Therapie einer Osteopenie ausreicht, wird im Sinne einer möglichst raschen Genesung auch die orale Gabe von Kalzium und Vitamin D empfohlen – in schweren Fällen sogar die Verabreichung von Bisphosphonaten (Siklos et al. 1980).

Zu Beginn der 90er-Jahre des letzten Jahrhunderts verschreckte die Nachricht von Wachstumsstörungen bei harnabgeleiteten Kindern (meist Ekstrophie- oder Spina-bifida-Fälle) die urologische Fachwelt (Gros et al. 2000; Wagstaff et al. 1992). Eine genauere Überprüfung der diesbezüglichen Studien ergab aber, dass 85 % der angeblich wachstumsgeminderten Kinder eine normale Körpergröße erreichten, eine klinisch relevante Verminderung der Körpergröße war gar nur bei 4 von 123 Patienten nachweisbar. In jedem dieser Fälle war eine endokrinologische Ursache identifizierbar. Die These von der Wachstumsbehinderung durch eine Harnableitung gilt daher heute als widerlegt (Gerharz et al. 2003).

Vitamin B₁₂ wird im Wesentlichen als Komplex mit dem gastralen sog. Intrinsic Factor im Ileum resorbiert. Eine normale Ernährung führt dem Körper etwa 5–15 μg täglich zu, wobei der tatsächliche Vitamin-B₁₂-Bedarf nur 1–2,4 μg beträgt – bei Schwangeren 6 μg. Aufgrund der großen hepatischen Speicherkapazität kann auch bei schwerer Malabsorption ein Kobalamin-Mangel frühestens nach 5 Jahren auftreten. Ab einer Ileumresektionslänge von 60 cm nimmt das Risiko einer Vitamin-B₁₂-Malabsorption rasch zu, bei Kindern gelten schon Resektionslängen von >45 cm als bedenklich. Die Länge des resezierten Ileumstückes korreliert mit dem Kobalaminspiegel, den meisten Publikationen zufolge wird eine Substitution bei einem Spiegel von <200 ng/l empfohlen. Erwartungsgemäß ist eine Substitutionrate bei Patienten mit Ileozökal-Pouch mit 8 % deutlich niedriger als bei Patienten mit reinem Ileum-Reservoir (35 %). Ab dem 7. postoperativen Jahr wird die jährliche Vitamin-B₁₂-Spiegelbestimmung empfohlen, die Substitution kann oral (2 mg/Tag) oder intramuskulär (1 mg/Monat) erfolgen (Stein et al. 2012).

Auch das Risiko der Gallensäuren-Malabsorption steigt mit der Länge des für die kontinente Harnableitung ausgeschalteten Ileumsegmentes (>60 cm). Gelangen aufgrund einer solchen Malabsorption mehr als die üblichen 10 % des Gallensäurepools (2–4 g) ins Kolon, induzieren sie dort eine chologene Diarrhö, welche bei unzureichenden hepatischer Neusynthese von Gallensäuren in eine Steatorrhö münden kann. Die Resektion der Ileozökalklappe kann eine ileale Kontamination mit refluxierenden Dickdarmbakterien hervorrufen, welche Gallensäuren dekonjugieren und so die Mizellenbildung behindern. Auch dieser Pathomechanismus führt schließlich zur Steatorrhö. Vergleichende Studien konnten keinen relevanten Unterschied in der Stuhlfrequenz zwischen Patientengruppen mit verschiedenen Harnableitungsformen feststellen. Bei erhöhter Stuhlfrequenz wird im Fall einer chologenen Diarrhö die Gabe des Gallensäure-bindenden Ionenaustauscherharzes Cholestyramin empfohlen, bei Steatorrhö hat sich eine Diät mit niederkettigen Fettsäuren bewährt. Eine Substitution fettlöslicher Vitamine ist nur in schweren Fällen eines Gallensäure-Verlust-Syndroms indiziert, welche aber nach einer kontinenten Harnableitung noch nie publiziert wurden (Stein et al. 2012).

Da es sich beim Urothelkarzinom prinzipiell um eine panurotheliale Erkrankung handelt, sind Tumorrezidive nach Zystektomie und kontinenter Harnableitung unabhängig vom Stadium des Primärtumors der Harnblase in der Harnröhre und im oberen Harntrakt möglich. Besteht ein signifikantes Risiko für ein Tumorrezidiv in der Harnröhre, vor allem bei multilokulärem CIS (Carcinoma in situ) der Harnblase, Tumorbefall des Harnblasenauslasses und/oder der prostatischen Harnröhre, sollte eine urethrale kontinente Harnableitung nur in Ausnahmefällen und nach eingehender Patientenaufklärung erfolgen. Dabei sollte weniger das lokal vorgehaltene Spektrum an Harnableitungstechniken, sondern vielmehr die maximale onkologische Sicherheit den Ausschlag geben. Die Häufigkeit eines urethralen Rezidivs wird nach einer neueren Metaanalyse der Literatur auf 8,1 % bei Männern angegeben (Stenzl et al. 2002). Urethrale Harnableitungen sind bei Frauen mit Blasenkarzinomen insgesamt seltener, weshalb keine genauen Zahlen über ein urethrales Rezidiv nach Zystektomie existieren. Stenzl fand in seiner Metaanalayse eine Inzidenz von 2 % aller primären oder sekundären Urothelkarzinome. Intraoperative Schnellschnitte vom urethralen Absetzungsrand werden empfohlen, um zumindest synchrone Harnröhrentumoren ausschließen zu können. Beckenrezidive eines Urothelkarzinoms treten in etwa 10 % aller Zystektomiefälle auf und kompromittieren in der Regel die Funktion einer urethralen Harnableitung nicht (Tefilli et al. 1999).

Auch der obere Harntrakt kann Ausgangspunkt eines urothelialen Rezidivtumors nach Zystektomie und kontinenter Harnableitung werden. Aus der Aufarbeitung der großen kalifornischen Zystektomie-Serie um Donald Skinner und John Stein geht hervor, dass urethrale Rezidivtumoren ungefähr doppelt so häufig nach Zystektomie auftreten (55/2029) wie Rezidive des oberen Harntraktes (25/2029). Trat das Rezidiv innerhalb der ersten 2 Jahre nach Zystektomie auf, führte das nicht nur zu einem kürzeren krankheitsspezifischen Überleben, sondern verkürzte auch das Gesamtüberleben gegenüber Patienten mit Spätrezidiven. Die Lokalisation des Rezidives (oberer Harntrakt vs. Urethra) hatte allerdings keinen Einfluss auf krankheitsspezifisches Überleben und Gesamtüberleben (Mitra et al. 2014).

Je länger die urologische Erfahrung mit kontinenten Harnableitungen währt, desto mehr rückt die Sekundärmalignom-Entstehung aufgrund der unphysiologischen Urinspeicherung in Darmsegmenten in den Fokus. Diese Komplikationsart ist umso bedeutsamer, als kontinente Harnableitungen zunächst für benigne Indikationen bei jungen Patienten mit annähernd normaler Lebenserwartung konzipiert wurden. Vor allem die Ureterosigmoidostomie weist im Vergleich zu anderen kontinenten Harnableitungen mit 2,6 % ein 22-fach höheres Risiko einer Sekundärmalignombildung auf (Kälble et al. 2012) (siehe auch Tab. 3). Kontinente Harnableitungen wiederum führen signifikant häufiger zu Sekundärmalignomen (0,13 %) als inkontinente Harnableitungen (0,03 %) und die Verwendung von Kolon oder der Ileozökalregion zur Reservoirkonstruktion ist ebenfalls kanzerogener als die alleinige Verwendung von Ileum (Abb. 25). Histologisch handelt es sich bei den Sekundärmalignomen meist um Adenokarzinome, aber auch andere Tumorarten sind möglich (Plattenepithelkarzinom, Desmoidtumor, Karzinoid, Urothelkarzinom). Da einige der Tumoren erst nach über 20 Jahren entstanden, die meisten kontinenten Harnableitungen aber noch nicht über eine derart lange Nachbeobachtungszeit verfügen, könnte die Zahl der Sekundärmalignome unterschätzt worden sein und in Zukunft noch steigen (Kälble et al. 2012). Eine regelmäßige jährliche Spiegelung der kontinenten Harnableitungen ab dem 5. postoperativen Jahr wird zumindest für die analen Harnableitungen dringend empfohlen, erscheinen aber auch für die anderen Formen der kontinenten Harnableitungen sinnvoll.