Spinale Syndrome

Eine hohe Halsmarkläsion (oberhalb C5) ist lebensbedrohlich und führt häufig zum sofortigen Tod, da durch Zerstörung der Motoneurone der Nn. phrenici (C3–C5) die Zwerchfellatmung aufgehoben wird und die Interkostalmuskulatur ebenfalls gelähmt ist. Patienten, die mit einer solchen Störung überleben, bleiben auf Dauer beatmungspflichtig oder sind auf die respiratorische Stimulation der Atemhilfsmuskulatur mittels eines Diaphragma- oder N.-phrenicus-Schrittmachers angewiesen (Dalal und DiMarco 2014). Auch bei einer unteren Halsmarkläsion oder oberen Brustmarkläsion (C5–Th6) kann es infolge der Paresen der Interkostalmuskulatur noch zu einer bedrohlichen respiratorischen Situation kommen.

Bei einem kompletten zervikalen Querschnitt besteht eine spastische Tetraparese mit segmentalen atrophischen Paresen in den geschädigten Segmenten. Bei plötzlicher passiver Bewegung, Erschütterungen oder Hautreizen kommt es an den Armen zu Beugesynergien, an den Beinen zu Strecksynergien. Die Sensibilität ist unterhalb des Läsionsniveaus für alle Qualitäten aufgehoben. Es besteht eine Blasenfunktionsstörung vom Typ der spinalen (neurogenen) Reflexblase, mit Spontanentleerung bei relativ kleinen Harnmengen (um 250 ml). Der Miktionsvorgang kann reflektorisch durch Beklopfen der Blase ausgelöst werden. Die Mastdarmfunktion ist nicht willkürlich kontrollierbar. Reflektorische Erektionen und Ejakulationen sind möglich.

Bei der klinischen Untersuchung wird die Höhe des Querschnitts durch die Funktionsprüfung der Kennmuskeln (oberster ausgefallener Muskel) und Kennreflexe und durch die Bestimmung des sensiblen Niveaus determiniert (Kap. 13).

Motorik und Sensibilität der Arme sind bei Läsionen unterhalb Th1 ungestört. Es besteht eine Paraplegie. Je höher thorakal die Querschnittsläsion liegt, umso deutlicher ist die Atmung durch den Ausfall von Interkostalmuskulatur beeinträchtigt. Ab Läsionshöhe Th6 und tiefer können respiratorisch suffiziente Atemexkursionen durchgeführt werden. Läsionen oberhalb Th6 bewirken eine komplette Lähmung der Bauchmuskulatur, unterhalb davon besteht eine teilweise bis vollständige (Th12) Funktionstüchtigkeit der abdominalen Muskulatur. Die Funktionstüchtigkeit der segmental innervierten Rückenstreckmuskulatur nimmt mit absteigender Läsionshöhe von kranial nach kaudal zu.

Bei Läsionen in Höhe von Th1/Th2 kommt es durch Schädigung des Centrum ciliospinale zu einem Horner-Syndrom. Kranial von Th6 besteht wegen der Beeinträchtigung der Nn. splanchnici das Risiko eines paralytischen Ileus. Blasen-, Mastdarm- und Sexualfunktion sind beim thorakalen Querschnitt in gleicher Weise wie beim zervikalen Querschnitt gestört.

Bei Läsionen unterhalb Th12 nehmen die infraläsionalen Rückenmarkabschnitte meist ihre reflektorische Eigentätigkeit nicht wieder auf. Dies liegt an den Besonderheiten der spinalen Gefäßversorgung in diesem Abschnitt, der in der Regel allein durch die A. radicularis magna versorgt wird. Wird diese Arterie oder das von ihr gespeiste peri- und intraspinale Gefäßnetz geschädigt, so kommt es zur Mangeldurchblutung und zum Funktionsverlust des gesamten kaudal davon gelegenen Rückenmarks. Aus diesem Grund entwickelt sich bei lumbalen Querschnitten keine Spastik, die Paresen bleiben schlaff, die Muskeleigenreflexe erloschen. Beim hohen lumbalen Querschnitt besteht eine schlaffe Paraplegie, bei niedrigeren lumbalen Querschnittsniveaus bleiben die motorischen Funktionen der Beine teilweise erhalten. Es kommt zur Blasenfunktionsstörung vom Typ der schlaffen autonomen Überlaufblase mit hohem Füllungs- und Restharnvolumen und fortlaufendem unwillkürlichem Abtropfen von Urin. Reflektorische Erektionen und Ejakulationen sind nicht möglich.

Eine Querschnittsläsion der unteren lumbalen und/oder oberen sakralen Segmente (L4–S2) ist als Epikonussyndrom definiert. Es kommt selten vor. Hauptursachen sind Traumen oder Neoplasien. Die Besonderheit des Epikonussyndroms besteht darin, dass die kaudalsten spinalen Funktionen im untersten Anteil des Rückenmarkkonus erhalten bleiben.

Motorisch sind Hüftbeugung, Hüftadduktion und Kniestreckung erhalten, die übrigen Beinfunktionen sind schlaff gelähmt. Der Patellarsehnenreflex (PSR) ist auslösbar, Achillessehnenreflex (ASR) und Tibialis-posterior-Reflex (TPR) fehlen. Das sensible Niveau liegt bei L4 oder tiefer. Da die Funktionen im untersten Rückenmarkkonus intakt bleiben, ist das Perineum frei von Reflexausfällen. Wenn das sakrale Blasenzentrum weit kaudal liegt (die Lage variiert physiologischerweise zwischen S1 und S4), kann seine Funktion erhalten bleiben, sodass eine Reflexblase entsteht, ansonsten kommt es zu einer schlaffen Überlaufblase.

Der Funktionsausfall des Rückenmarkkonus (kaudal von Segment S2) führt zum Konussyndrom, bei dem die Motorik in den Beinen und Füßen erhalten ist und die Beineigenreflexe auslösbar sind. Die Sensibilität ist im gesamten Reithosengebiet ausgefallen. Analreflex und Bulbokavernosusreflex sind nicht auslösbar, der M. sphincter ani ist schlaff gelähmt, sodass Stuhlinkontinenz besteht. Die Blasenfunktion ist in Form einer schlaffen (autonomen) Überlaufblase gestört. Erektionen sind nicht möglich.

Die häufigsten Ursachen eines Konussyndroms sind Traumata und raumfordernde Prozesse. Bei ausgedehnten Raumforderungen (Tumoren, Massenprolaps lumbaler Bandscheiben) können neben dem Rückenmarkkonus die daran vorbeiziehenden Kaudawurzeln mit geschädigt werden, sodass zusätzlich schlaffe radikuläre Lähmungen von Beinmuskeln und sensible Ausfälle in den Beinen auftreten (Konus-Kauda-Syndrom).

Eine Läsion, die den Spinalkanal einbezieht, jedoch unterhalb des 2. Lendenwirbelkörpers (LWK) lokalisiert ist, schädigt das als Cauda equina bezeichnete Nervenwurzelbündel. Zur Cauda equina gehören auf Höhe des 3. LWK die Wurzeln L4 und L5 sowie alle sakralen Wurzeln (hohes Kaudasyndrom). Je tiefer die Läsion liegt, umso weniger Wurzeln werden getroffen, da sie sukzessive durch die Foramina intervertebralia den Spinalkanal verlassen.

Häufigste Ursachen für Kaudasyndrome sind Tumoren (insbesondere Ependymome, Lipome), seltener Bandscheibenvorfälle und Traumata. Bei raumfordernden Prozessen, die sich langsam entwickeln, bleiben einzelne Wurzeln oft über längere Zeit verschont, sodass die Symptomkonstellation variieren kann.

Bei einem kompletten hohen Kaudasyndrom finden sich schlaffe Lähmungen der durch die Wurzeln L4–S3 versorgten Bein- und Fußmuskeln. Hüftfunktionen und Kniestreckung können paretisch sein, sind jedoch aufgrund der Mitinnervation durch höhere Lumbalwurzeln nicht vollständig ausgefallen, während die Kniebeugung und alle Fuß- und Zehenfunktionen beim kompletten hohen Kaudasyndrom plegisch sind. Radikuläre sensible Ausfälle bestehen an den Beinen ab Segment L4 und im Reithosengebiet. ASR, TPR, Anal- und Bulbokavernosusreflex sind nicht auslösbar. Wie beim Konussyndrom entwickeln sich eine schlaffe Blasen- und Mastdarmlähmung und Störungen der Potenz.

Beim tiefen Kaudasyndrom sind je nach Läsionshöhe die motorischen und sensiblen Ausfälle an den Beinen weniger umfangreich. Sensibilitätsstörungen im Reithosenareal, Blasen- und Mastdarmlähmung bestehen unverändert.

Zum Brown-Séquard-Syndrom kommt es, wenn die gesamte rechte oder linke Hälfte eines spinalen Segments ausfällt. Das Vollbild, wie es von Brown-Séquard (1850) beschrieben wurde, ist selten. Häufiger sind Fälle, die auf eine überwiegende Schädigung einer Rückenmarkhälfte hinweisen. Das Syndrom in seiner reinen Form ist durch die folgende Kombination sensibler und motorischer Ausfälle ipsilateral und kontralateral der Läsion gekennzeichnet:

Ipsilateral finden sich in Läsionshöhe segmentale schlaffe Paresen (Untergang von Vorderhornzellen) und unterhalb der Läsionshöhe durchgehende spastische Paresen mit gesteigerten Muskeleigenreflexen und spastischen Zeichen (Schädigung des Tractus corticospinalis lateralis). Die Unterbrechung der spinozerebellären Bahnen manifestiert sich klinisch nicht, da die zu erwartende Ataxie durch die spastischen Paresen maskiert wird. Sensibel sind Lage- und Vibrationsempfinden und taktile Diskriminationsfähigkeit ipsilateral aufgehoben, das einfache Berührungsempfinden ist stark herabgesetzt (Unterbrechung der Hinterstränge; ein Rest Berührungsempfinden wird durch Fasern des kontralateralen Tractus spinothalamicus anterior vermittelt, die unterhalb der Läsion bereits zur Gegenseite gekreuzt haben). Die auf Läsionshöhe kreuzenden Schmerz- und Temperaturfasern des Tractus spinothalamicus lateralis sind unterbrochen, sodass in Segmenthöhe eine komplette ipsilaterale Anästhesie besteht. Kontralateral sind Temperatur- und Schmerzempfinden unterhalb der Läsionshöhe aufgehoben (Unterbrechung derjenigen Fasern des Tractus spinothalamicus lateralis, die bereits weiter kaudal gekreuzt haben), und das einfache Berührungsempfinden ist leicht herabgesetzt (Unterbrechung des Tractus spinothalamicus anterior, dessen Fasern ebenfalls unterhalb der Läsion gekreuzt haben). Blasen- und Mastdarmfunktion bleiben wegen ihrer bilateralen Innervation intakt.

Myelomalazien (Verschluss intraspinaler Arterien), intramedulläre Tumoren, seltener extramedulläre Kompressionsursachen, können gelegentlich zu einem Quadrantensyndrom führen, also zum Funktionsausfall eines vorderen oder hinteren Viertels des Rückenmarkquerschnitts.

Insbesondere Myelomalazien und Entmarkungsherde, aber auch Tumoren, Myelitiden und Traumafolgen können zu atypisch verteilten inkompletten Querschnittsbildern führen, bei denen in einer oder beiden Hälften des Rückenmarkquerschnitts einzelne Bahnen oder Gruppen von Bahnen, meist asymmetrisch, unterbrochen sind. Solche Bilder kommen in ihrer Gesamtheit häufiger vor als die „klassischen“ halben oder quadrantenförmigen Querschnitte. Sie können im Einzelfall stark variieren. Die Abgrenzung gegenüber der Degeneration von Bahnsystemen kann schwierig sein, wenn Bahnen relativ isoliert betroffen sind. Für eine querschnittsförmige Läsion sprechen: