Klinische Neurologie
Autoren
Bettina Ende-Henningsen

Spinale Syndrome

Das klinische Erscheinungsbild der Rückenmarksyndrome wird durch die topografische Anordnung der spinalen Kerngebiete und Leitungsbahnen bestimmt. Bei Läsionen, die das Rückenmark im Querschnitt treffen, resultiert die Symptomatik aus der Unterbrechung auf- und absteigender Leitungswege und aus der Ausschaltung von Kerngebieten im Läsionsniveau. Die Höhe des Querschnitts, der partiell oder komplett sein kann, bestimmt die spezielle klinische Ausgestaltung. Bei Krankheitsprozessen, welche die spinalen Leitungsbahnen und Kerngebiete in ihrem Längsverlauf betreffen, ergibt sich die Symptomatik aus der Funktionsbeeinträchtigung der beteiligten Bahnen und Nervenzellsäulen über ihre gesamte kraniokaudale Ausdehnung. Die jeweiligen spinalen Systeme können dabei einzeln oder in unterschiedlichen Kombinationen betroffen sein. Weitere Syndrome verdanken ihre klinische Ausgestaltung dem Befall von Strukturen, die mit dem Rückenmark in engem funktionellem oder topografischem Zusammenhang stehen. Hierzu zählen vaskuläre spinale Syndrome, extramedulläre Kompressionssyndrome und Wurzelsyndrome.
Das klinische Erscheinungsbild der Rückenmarksyndrome wird durch die topografische Anordnung der spinalen Kerngebiete und Leitungsbahnen bestimmt. Bei Läsionen, die das Rückenmark im Querschnitt treffen, resultiert die Symptomatik aus der Unterbrechung auf- und absteigender Leitungswege und aus der Ausschaltung von Kerngebieten im Läsionsniveau. Die Höhe des Querschnitts, der partiell oder komplett sein kann, bestimmt die spezielle klinische Ausgestaltung. Bei Krankheitsprozessen, welche die spinalen Leitungsbahnen und Kerngebiete in ihrem Längsverlauf betreffen, ergibt sich die Symptomatik aus der Funktionsbeeinträchtigung der beteiligten Bahnen und Nervenzellsäulen über ihre gesamte kraniokaudale Ausdehnung. Die jeweiligen spinalen Systeme können dabei einzeln oder in unterschiedlichen Kombinationen betroffen sein. Weitere Syndrome verdanken ihre klinische Ausgestaltung dem Befall von Strukturen, die mit dem Rückenmark in engem funktionellem oder topografischem Zusammenhang stehen. Hierzu zählen vaskuläre spinale Syndrome, extramedulläre Kompressionssyndrome und Wurzelsyndrome.

Syndrome bei querschnittsförmiger Läsion des Rückenmarks und der Kauda

Eine Querschnittsläsion schädigt in Höhe eines oder weniger Segmente entweder einen Teil oder die Gesamtheit des Rückenmarkquerschnitts (Abb. 1). Es kommt zur Unterbrechung oder Beeinträchtigung efferenter und afferenter langer Bahnen mit Symptommanifestation unterhalb der Läsionshöhe sowie zur segmental begrenzten Schädigung von grauer Substanz auf Höhe der Läsion. Querschnittssyndrome können akut oder chronisch, partiell oder komplett sein.
Akute komplette Querschnittsläsionen sind am häufigsten traumatisch bedingt. Seltenere Ursachen sind Entzündungsprozesse (Myelitis transversa) oder spontane spinale Hämatome. Inkomplette (partielle) Querschnittssyndrome sind am häufigsten durch Tumoren (chronisch, selten akut) oder vaskuläre Prozesse (akut, selten chronisch) bedingt. Sie können auch Folge spinaler Hämatome, Abszesse, Traumata, Entzündungen oder Ausdruck einer Strahlenmyelopathie sein. Inkomplette Querschnittssyndrome können sich bei Chronizität und Verschlimmerung des zugrunde liegenden Krankheitsprozesses zum kompletten Querschnitt weiterentwickeln.
Bei Rückenmarktraumata besteht eine enge Korrelation zwischen der Läsionsausdehnung im Rückenmarkquerschnitt und der Prognose.

Komplette Querschnittssyndrome

Ein kompletter Querschnitt ist definiert durch die vollständige funktionelle Unterbrechung sämtlicher spinaler Leitungsbahnen und durch die Zerstörung der spinalen Kerngebiete in Höhe der Läsion. Tritt diese Situation plötzlich ein, so kommt es zum spinalen Schock, der dadurch gekennzeichnet ist, dass die reflektorische Eigentätigkeit des Rückenmarks unterhalb der Läsion sistiert. Auch kommt es zu einer konsekutiven axonalen Degeneration in den davon abhängigen peripheren Nerven (Boland et al. 2011). Unterhalb der Läsionshöhe kommt es – bei erloschenen Muskeleigenreflexen – zu schlaffen Paresen, zu einer schlaffen Blasenlähmung, Mastdarmlähmung und Aufhebung sämtlicher sensibler Funktionen. Die Unterbrechung der in den Seitensträngen zwischen Th1 und L2 verlaufenden zentralen Sympathikusbahnen führt zu Bradykardie und Vasomotorenlähmung. Die zirkulatorische Umverteilung mit Versacken des Blutes in den weitgestellten peripheren Gefäßen kann, in Verbindung mit dem verminderten kardialen Sympathikustonus, zu einem bedrohlichen Blutdruckabfall mit kardiovaskulärer Schocksymptomatik führen.
Bleibt der Querschnitt bestehen, so kehrt – sofern die Läsion nicht tiefer als in Höhe des spinalen Segmentes L1 liegt – die Reflextätigkeit des Rückenmarks unterhalb der Läsion innerhalb weniger Tage zurück und geht innerhalb einiger Wochen in eine Hyperreflexie über. Dieser Entwicklung liegen Dendriten- und Synapsenbildungen zugrunde, die zu neuen interneuronalen Verbindungen innerhalb des subläsionalen Rückenmarks führen. Die schlaffen Paresen gehen über in spastische Paresen mit Muskeltonuserhöhung, gesteigerten Muskeleigenreflexen, Kloni und positiven Babinski-Zeichen. Lediglich auf der segmentalen Höhe der Läsion bleiben die Paresen infolge der Zerstörung der Vorderhornganglienzellen schlaff, und es resultieren Muskelatrophien. Aus der schlaffen Blase wird bei Läsionen oberhalb L1 eine neurogene Reflexblase. Die sensiblen Ausfälle bleiben bestehen; im obersten Segment (Läsionshöhe) kann sich eine hyperpathisch-hyperalgetische Zone entwickeln. Die Unterbrechung der Sympathikusbahnen bewirkt trophische Störungen der Haut, die Dekubitalgeschwüre begünstigen. Durch nozizeptive Reize (Überdehnung von Blase oder Mastdarm, Hautläsionen), die der Patient aufgrund seiner sensiblen Ausfälle nicht bemerkt, können schwere hypertensive Krisen ausgelöst werden.
Die spezielle klinische Ausgestaltung der Querschnittsbilder ergibt sich aus der Höhenlokalisation der Läsion (Tab. 1).
Tab. 1
Komplette querschnittsförmige Läsionen des Rückenmarks und der Kauda
 
Syndrom
Betroffene Systeme
Symptomatik
Vorkommen
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Zervikaler Querschnitt
Unterbrechung der Leitungsbahnen und Läsion des Rückenmarkgraus zwischen C1 und C8
Spastische Tetraplegie, Interkostalmuskulatur gelähmt, segmentale atrophische Paresen in Läsionshöhe, aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, Reflexblase. Bei Läsion oberhalb C4 Atemlähmung (Zwerchfell)
Trauma, Myelitis transversa, Hämatom, Tumor, Myelomalazie, Strahlenmyelopathie
Thorakaler Querschnitt
Unterbrechung der Leitungsbahnen und Läsion des Rückenmarkgraus zwischen Th1und Th12
Spastische Paraplegie, segmentale atrophische Paresen in Läsionshöhe, aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, Reflexblase. Bei Läsion oberhalb Th6 Ateminsuffizienz (Interkostalmuskulatur)
Trauma, Myelitis transversa, Hämatom, Tumor, Myelomalazie
Lumbaler Querschnitt
Unterbrechung der Leitungsbahnen und Läsion des Rückenmarkgraus zwischen L1 und L4
In der Regel schlaffe Paraplegie, aufgehobene Sensibilität unterhalb Läsionsniveau, Überlaufblase
Trauma, Myelitis transversa, Hämatom, Tumor, Myelomalazie (Versorgungsgebiet der A. radicularis magna)
Epikonussyndrom
Unterbrechung der Leitungsbahnen und Läsion des Rückenmarkgraus zwischen L4 und S2
Schlaffe Beinparesen (Ausnahme Hüftbeugung, Hüftadduktion, Kniestreckung). PSR +, ASR –, TPR –. Sensibilität ab L4 oder tiefer aufgehoben. Reflexe perineal erhalten. Reflex- oder Überlaufblase
Trauma, Hämatom, Tumor
Konussyndrom
Funktionsausfall des Rückenmarkkonus, unterhalb von S2
Bein- und Fußmotorik intakt. Beineigenreflexe +, Analreflex –. Sensibilität im Reithosengebiet aufgehoben. Überlaufblase
Trauma, Tumor, Massenprolaps lumbaler Bandscheibenvorfall
Kaudasyndrom
Kaudale Wurzeln, ab L4 oder tiefer
Schlaffe Lähmungen unterhalb L4 oder tiefer (Hüftfunktionen, Kniestreckung nicht plegisch). PSR (+), ASR und TPR –, Analreflex –. Sensibilität unterhalb L4 oder tiefer aufgehoben, einschl. Reithosengebiet. Überlaufblase
Tumor (Ependymom, Lipom), Bandscheibenvorfall, Trauma
ASR Achillesehnenreflex; PSR Patellarsehnenreflex; TPR Tibialis-posterior-Reflex; + auslösbar; fehlend

Zervikaler Querschnitt

Eine hohe Halsmarkläsion (oberhalb C5) ist lebensbedrohlich und führt häufig zum sofortigen Tod, da durch Zerstörung der Motoneurone der Nn. phrenici (C3–C5) die Zwerchfellatmung aufgehoben wird und die Interkostalmuskulatur ebenfalls gelähmt ist. Patienten, die mit einer solchen Störung überleben, bleiben auf Dauer beatmungspflichtig oder sind auf die respiratorische Stimulation der Atemhilfsmuskulatur mittels eines Diaphragma- oder N.-phrenicus-Schrittmachers angewiesen (Dalal und DiMarco 2014). Auch bei einer unteren Halsmarkläsion oder oberen Brustmarkläsion (C5–Th6) kann es infolge der Paresen der Interkostalmuskulatur noch zu einer bedrohlichen respiratorischen Situation kommen.
Bei einem kompletten zervikalen Querschnitt besteht eine spastische Tetraparese mit segmentalen atrophischen Paresen in den geschädigten Segmenten. Bei plötzlicher passiver Bewegung, Erschütterungen oder Hautreizen kommt es an den Armen zu Beugesynergien, an den Beinen zu Strecksynergien. Die Sensibilität ist unterhalb des Läsionsniveaus für alle Qualitäten aufgehoben. Es besteht eine Blasenfunktionsstörung vom Typ der spinalen (neurogenen) Reflexblase, mit Spontanentleerung bei relativ kleinen Harnmengen (um 250 ml). Der Miktionsvorgang kann reflektorisch durch Beklopfen der Blase ausgelöst werden. Die Mastdarmfunktion ist nicht willkürlich kontrollierbar. Reflektorische Erektionen und Ejakulationen sind möglich.
Bei der klinischen Untersuchung wird die Höhe des Querschnitts durch die Funktionsprüfung der Kennmuskeln (oberster ausgefallener Muskel) und Kennreflexe und durch die Bestimmung des sensiblen Niveaus determiniert (Kap. 13).

Thorakaler Querschnitt

Motorik und Sensibilität der Arme sind bei Läsionen unterhalb Th1 ungestört. Es besteht eine Paraplegie. Je höher thorakal die Querschnittsläsion liegt, umso deutlicher ist die Atmung durch den Ausfall von Interkostalmuskulatur beeinträchtigt. Ab Läsionshöhe Th6 und tiefer können respiratorisch suffiziente Atemexkursionen durchgeführt werden. Läsionen oberhalb Th6 bewirken eine komplette Lähmung der Bauchmuskulatur, unterhalb davon besteht eine teilweise bis vollständige (Th12) Funktionstüchtigkeit der abdominalen Muskulatur. Die Funktionstüchtigkeit der segmental innervierten Rückenstreckmuskulatur nimmt mit absteigender Läsionshöhe von kranial nach kaudal zu.
Bei Läsionen in Höhe von Th1/Th2 kommt es durch Schädigung des Centrum ciliospinale zu einem Horner-Syndrom. Kranial von Th6 besteht wegen der Beeinträchtigung der Nn. splanchnici das Risiko eines paralytischen Ileus. Blasen-, Mastdarm- und Sexualfunktion sind beim thorakalen Querschnitt in gleicher Weise wie beim zervikalen Querschnitt gestört.

Lumbaler Querschnitt

Bei Läsionen unterhalb Th12 nehmen die infraläsionalen Rückenmarkabschnitte meist ihre reflektorische Eigentätigkeit nicht wieder auf. Dies liegt an den Besonderheiten der spinalen Gefäßversorgung in diesem Abschnitt, der in der Regel allein durch die A. radicularis magna versorgt wird. Wird diese Arterie oder das von ihr gespeiste peri- und intraspinale Gefäßnetz geschädigt, so kommt es zur Mangeldurchblutung und zum Funktionsverlust des gesamten kaudal davon gelegenen Rückenmarks. Aus diesem Grund entwickelt sich bei lumbalen Querschnitten keine Spastik, die Paresen bleiben schlaff, die Muskeleigenreflexe erloschen. Beim hohen lumbalen Querschnitt besteht eine schlaffe Paraplegie, bei niedrigeren lumbalen Querschnittsniveaus bleiben die motorischen Funktionen der Beine teilweise erhalten. Es kommt zur Blasenfunktionsstörung vom Typ der schlaffen autonomen Überlaufblase mit hohem Füllungs- und Restharnvolumen und fortlaufendem unwillkürlichem Abtropfen von Urin. Reflektorische Erektionen und Ejakulationen sind nicht möglich.

Epikonussyndrom

Eine Querschnittsläsion der unteren lumbalen und/oder oberen sakralen Segmente (L4–S2) ist als Epikonussyndrom definiert. Es kommt selten vor. Hauptursachen sind Traumen oder Neoplasien. Die Besonderheit des Epikonussyndroms besteht darin, dass die kaudalsten spinalen Funktionen im untersten Anteil des Rückenmarkkonus erhalten bleiben.
Motorisch sind Hüftbeugung, Hüftadduktion und Kniestreckung erhalten, die übrigen Beinfunktionen sind schlaff gelähmt. Der Patellarsehnenreflex (PSR) ist auslösbar, Achillessehnenreflex (ASR) und Tibialis-posterior-Reflex (TPR) fehlen. Das sensible Niveau liegt bei L4 oder tiefer. Da die Funktionen im untersten Rückenmarkkonus intakt bleiben, ist das Perineum frei von Reflexausfällen. Wenn das sakrale Blasenzentrum weit kaudal liegt (die Lage variiert physiologischerweise zwischen S1 und S4), kann seine Funktion erhalten bleiben, sodass eine Reflexblase entsteht, ansonsten kommt es zu einer schlaffen Überlaufblase.

Konussyndrom

Der Funktionsausfall des Rückenmarkkonus (kaudal von Segment S2) führt zum Konussyndrom, bei dem die Motorik in den Beinen und Füßen erhalten ist und die Beineigenreflexe auslösbar sind. Die Sensibilität ist im gesamten Reithosengebiet ausgefallen. Analreflex und Bulbokavernosusreflex sind nicht auslösbar, der M. sphincter ani ist schlaff gelähmt, sodass Stuhlinkontinenz besteht. Die Blasenfunktion ist in Form einer schlaffen (autonomen) Überlaufblase gestört. Erektionen sind nicht möglich.
Die häufigsten Ursachen eines Konussyndroms sind Traumata und raumfordernde Prozesse. Bei ausgedehnten Raumforderungen (Tumoren, Massenprolaps lumbaler Bandscheiben) können neben dem Rückenmarkkonus die daran vorbeiziehenden Kaudawurzeln mit geschädigt werden, sodass zusätzlich schlaffe radikuläre Lähmungen von Beinmuskeln und sensible Ausfälle in den Beinen auftreten (Konus-Kauda-Syndrom).

Kaudasyndrom

Eine Läsion, die den Spinalkanal einbezieht, jedoch unterhalb des 2. Lendenwirbelkörpers (LWK) lokalisiert ist, schädigt das als Cauda equina bezeichnete Nervenwurzelbündel. Zur Cauda equina gehören auf Höhe des 3. LWK die Wurzeln L4 und L5 sowie alle sakralen Wurzeln (hohes Kaudasyndrom). Je tiefer die Läsion liegt, umso weniger Wurzeln werden getroffen, da sie sukzessive durch die Foramina intervertebralia den Spinalkanal verlassen.
Häufigste Ursachen für Kaudasyndrome sind Tumoren (insbesondere Ependymome, Lipome), seltener Bandscheibenvorfälle und Traumata. Bei raumfordernden Prozessen, die sich langsam entwickeln, bleiben einzelne Wurzeln oft über längere Zeit verschont, sodass die Symptomkonstellation variieren kann.
Bei einem kompletten hohen Kaudasyndrom finden sich schlaffe Lähmungen der durch die Wurzeln L4–S3 versorgten Bein- und Fußmuskeln. Hüftfunktionen und Kniestreckung können paretisch sein, sind jedoch aufgrund der Mitinnervation durch höhere Lumbalwurzeln nicht vollständig ausgefallen, während die Kniebeugung und alle Fuß- und Zehenfunktionen beim kompletten hohen Kaudasyndrom plegisch sind. Radikuläre sensible Ausfälle bestehen an den Beinen ab Segment L4 und im Reithosengebiet. ASR, TPR, Anal- und Bulbokavernosusreflex sind nicht auslösbar. Wie beim Konussyndrom entwickeln sich eine schlaffe Blasen- und Mastdarmlähmung und Störungen der Potenz.
Beim tiefen Kaudasyndrom sind je nach Läsionshöhe die motorischen und sensiblen Ausfälle an den Beinen weniger umfangreich. Sensibilitätsstörungen im Reithosenareal, Blasen- und Mastdarmlähmung bestehen unverändert.

Inkomplette Querschnittssyndrome

Inkomplette Querschnittssyndrome entstehen, wenn ein Krankheitsprozess auf einer bestimmten Segmenthöhe nur einen Teil des Rückenmarkquerschnitts einbezieht. Hauptursachen sind vaskuläre Prozesse oder intramedulläre Neoplasien. Ferner kommen extramedulläre Kompressionen (Hämatome, Abszesse, Tumoren), Entmarkungskrankheiten (multiple Sklerose), Myelitiden sowie sehr umschriebene direkte Rückenmarkverletzungen (z. B. Stichverletzungen) ätiologisch in Betracht (Tab. 2).
Tab. 2
Inkomplette querschnittsförmige Läsionen des Rückenmarks und der Kauda
 
Syndrom
Betroffene Systeme
Klinische Symptomatik
Vorkommen
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Brown-Séquard-Syndrom
Einseitig: Hinterstränge, Tractus spinothalamicus lateralis und anterior, kortikospinale Bahnen, spinozerebelläre Bahnen, Seitenstränge, graue Substanz
Ipsilateral:
Segmentale schlaffe Paresen und komplette Anästhesie in Läsionshöhe. Kaudal davon spastische Parese sowie Störung von Berührungsempfinden, taktiler Diskriminationsfähigkeit und Tiefensensibilität
Kontralateral:
Dissoziierte Sensibilitätsstörung (Schmerz, Temperatur) und leichte Herabsetzung des Berührungsempfindens kaudal der Läsion
Myelomalazie (A. sulcocommissuralis), Trauma, intramedulläre Kompression von lateral (Tumor, Hämatom)
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Vorderes Quadrantensyndrom
Einseitig: Vorderhorn, Tractus spinothalamicus anterior und lateralis, Tractus corticospinalis anterior, evtl. Tractus corticospinalis lateralis, Tractus spinocerebellaris anterior
Ipsilateral:
Segmentale schlaffe Paresen in Läsionshöhe. Kaudal davon spastische Parese sowie leicht herabgesetztes Berührungsempfinden
Kontralateral:
Dissoziierte Sensibilitätsstörung (Schmerz, Temperatur) kaudal der Läsion
Myelomalazie (A. sulcocommissuralis), Trauma, intramedullärer Tumor, extramedulläre Kompression von ventrolateral (Tumor, Hämatom)
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Hinteres Quadrantensyndrom
Einseitig: Hinterhorn, Hinterstränge, Tractus spinocerebellaris posterior, evtl. Tractus corticospinalis lateralis
Ipsilateral:
Segmentaler Ausfall aller sensiblen Qualitäten in Läsionshöhe. Kaudal davon Störung von Tiefensensibilität und taktiler Diskriminationsfähigkeit, Ataxie und ggf. spastische Parese
Myelomalazie (A. spinalis posterolateralis), extramedulläre Kompression von dorsolateral
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Atypische inkomplette Querschnitte
Meist asymmetrische Beteiligung von motorischen bzw. sensiblen Bahnen und Teilen der grauen Substanz
Richtet sich nach den jeweils betroffenen spinalen Bahnen und Zentren
Tumor, Myelomalazie, Residualzustand nach Trauma
Ein selteneres Krankheitsbild, das sich typischerweise als Brown-Séquard-Syndrom präsentiert und oft fehldiagnostiziert wird, ist die idiopathische Herniation von Rückenmarkgewebe durch einen spinalen Duradefekt (Carter et al. 2015).

Brown-Séquard-Syndrom (halber Querschnitt)

Zum Brown-Séquard-Syndrom kommt es, wenn die gesamte rechte oder linke Hälfte eines spinalen Segments ausfällt. Das Vollbild, wie es von Brown-Séquard (1850) beschrieben wurde, ist selten. Häufiger sind Fälle, die auf eine überwiegende Schädigung einer Rückenmarkhälfte hinweisen. Das Syndrom in seiner reinen Form ist durch die folgende Kombination sensibler und motorischer Ausfälle ipsilateral und kontralateral der Läsion gekennzeichnet:
Ipsilateral finden sich in Läsionshöhe segmentale schlaffe Paresen (Untergang von Vorderhornzellen) und unterhalb der Läsionshöhe durchgehende spastische Paresen mit gesteigerten Muskeleigenreflexen und spastischen Zeichen (Schädigung des Tractus corticospinalis lateralis). Die Unterbrechung der spinozerebellären Bahnen manifestiert sich klinisch nicht, da die zu erwartende Ataxie durch die spastischen Paresen maskiert wird. Sensibel sind Lage- und Vibrationsempfinden und taktile Diskriminationsfähigkeit ipsilateral aufgehoben, das einfache Berührungsempfinden ist stark herabgesetzt (Unterbrechung der Hinterstränge; ein Rest Berührungsempfinden wird durch Fasern des kontralateralen Tractus spinothalamicus anterior vermittelt, die unterhalb der Läsion bereits zur Gegenseite gekreuzt haben). Die auf Läsionshöhe kreuzenden Schmerz- und Temperaturfasern des Tractus spinothalamicus lateralis sind unterbrochen, sodass in Segmenthöhe eine komplette ipsilaterale Anästhesie besteht. Kontralateral sind Temperatur- und Schmerzempfinden unterhalb der Läsionshöhe aufgehoben (Unterbrechung derjenigen Fasern des Tractus spinothalamicus lateralis, die bereits weiter kaudal gekreuzt haben), und das einfache Berührungsempfinden ist leicht herabgesetzt (Unterbrechung des Tractus spinothalamicus anterior, dessen Fasern ebenfalls unterhalb der Läsion gekreuzt haben). Blasen- und Mastdarmfunktion bleiben wegen ihrer bilateralen Innervation intakt.
Fallbeispiel
Ein 42-jähriger Altenpfleger fängt in der Dusche eine stark adipöse Patientin im drohenden Sturz auf und prallt dabei mit dem Rücken hart gegen die Kante einer Duscharmatur. Innerhalb einer halben Stunde setzt ein heftiger Schmerz mit Crescendo-Charakter im mittleren BWS-Bereich ein. Bis zum nächsten Morgen bemerkt er eine Schwäche und Gefühlsstörung im rechten Bein. Bei der neurologischen Untersuchung erweisen sich das Lage- und Vibrationsempfinden rechts unterhalb des Segments Th6 als aufgehoben und das Berührungsempfinden als stark herabgesetzt. Auf der linken Seite ist das Schmerz- und Temperaturempfinden unterhalb Th6 stark herabgesetzt. In der rechten oberen und mittleren Etage sind die Bauchhautreflexe nicht auslösbar, die Beineigenreflexe sind rechts gesteigert, das Babinski-Zeichen ist rechts positiv und das rechte Bein ist paretisch. Wasserlassen ist möglich. Kernspintomografisch findet sich eine intraspinale epidurale Blutung rechts lateral in Höhe von BWK 5–7.

Quadrantensyndrome

Myelomalazien (Verschluss intraspinaler Arterien), intramedulläre Tumoren, seltener extramedulläre Kompressionsursachen, können gelegentlich zu einem Quadrantensyndrom führen, also zum Funktionsausfall eines vorderen oder hinteren Viertels des Rückenmarkquerschnitts.
Beim vorderen Quadrantensyndrom sind das Vorderhorn sowie die Tractus spinothalamicus anterior und lateralis in die Schädigung einbezogen, außerdem kann der Tractus corticospinalis lateralis beteiligt sein, der auf der Grenze zwischen vorderem und hinterem Quadranten liegt. Klinisch zeigen sich ipsilateral schlaffe motorische Ausfälle in Läsionshöhe, bei Einbezug der Pyramidenbahn spastische Paresen kaudal der Läsionshöhe, außerdem eine leichte Herabsetzung des groben Berührungsempfindens (Tractus spinothalamicus anterior). Kontralateral besteht kaudal der Läsionshöhe eine dissoziierte Sensibilitätsstörung mit Herabsetzung oder Ausfall des Schmerz- und Temperaturempfindens.
Beim hinteren Quadrantensyndrom sind Hinterhorn, Hinterstränge und Tractus spinocerebellaris posterior geschädigt, die Pyramidenbahn kann einbezogen sein. Klinisch zeigt sich ein segmentaler sensibler Ausfall sämtlicher Qualitäten in Läsionshöhe, kaudal davon ein Ausfall des Lage-, Vibrations- und Berührungsempfindens und des taktilen Diskriminationsvermögens. Eine ipsilaterale Ataxie ist durch die Unterbrechung von Hintersträngen und hinterer spinozerebellärer Bahn zu erwarten. Besteht jedoch zusätzlich eine Pyramidenbahnschädigung, so wird die Ataxie durch die spastischen Paresen überdeckt.

Atypische inkomplette Querschnitte

Insbesondere Myelomalazien und Entmarkungsherde, aber auch Tumoren, Myelitiden und Traumafolgen können zu atypisch verteilten inkompletten Querschnittsbildern führen, bei denen in einer oder beiden Hälften des Rückenmarkquerschnitts einzelne Bahnen oder Gruppen von Bahnen, meist asymmetrisch, unterbrochen sind. Solche Bilder kommen in ihrer Gesamtheit häufiger vor als die „klassischen“ halben oder quadrantenförmigen Querschnitte. Sie können im Einzelfall stark variieren. Die Abgrenzung gegenüber der Degeneration von Bahnsystemen kann schwierig sein, wenn Bahnen relativ isoliert betroffen sind. Für eine querschnittsförmige Läsion sprechen:
  • einseitiger oder asymmetrischer Einbezug von Bahnen,
  • Nachweis eines sensiblen Niveaus (Oberbegrenzung sensibler Ausfälle),
  • auf ein oder zwei Segmente begrenzte atrophische Paresen in Höhe der Obergrenze der neurologischen Symptomatik.

Syndrome bei Läsion der langen spinalen Leitungsbahnen und Ganglienzellsäulen

Bei diesen Syndromen werden die auf- und absteigenden Leitungsbahnen des Rückenmarks und die in der grauen Substanz lokalisierten Ganglienzellsäulen in ihrem gesamten Längsverlauf, einzeln oder in Kombination, in Mitleidenschaft gezogen. Der Befall ist in aller Regel symmetrisch. Die häufigsten Ursachen sind neurodegenerative, oft hereditäre Erkrankungen. Seltener liegen metabolische (z. B. funikuläre Myelose) oder erregerbedingte Erkrankungen (z. B. Poliomyelitis, Lues cerebrospinalis) zugrunde. Die klinische Symptomkonstellation ergibt sich aus dem für die jeweilige Erkrankung charakteristischen Befall bestimmter spinaler Systeme (Tab. 3).
Tab. 3
Syndrome bei Läsionen der langen spinalen Leitungsbahnen und Ganglienzellsäulen
 
Syndrom
Betroffene Systeme
Symptome
Vorkommen
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Hinterstrangsyndrom
Hinterstränge (Fasciculus gracilis et cuneatus)
Störung des Lage- und Vibrationsempfindens, des Berührungsempfindens und der taktilen Diskriminationsfähigkeit
Tabes dorsalis, Myelomalazie (A. spinales posterolaterales), Entmarkungsherde, extramedulläre Kompression von dorsal (Tumor, Abszess, Blutung), paraneoplastisch
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Syndrom der Hinterstränge und der kortikospinalen Bahnen
Hinterstränge, Tractus corticospinalis lateralis
Störung des Lage- und Vibrationsempfindens, des Berührungsempfindens und der taktilen Diskriminationsfähigkeit, beinbetonte spastische Tetraparese
Funikuläre Myelose (Vitamin-B12- oder Folsäuremangel)
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Syndrom der Hinterstränge und der spinozerebellären Bahnen
Hinterstränge, Tractus spinocerebellaris anterior et posterior, evtl. Tractus corticospinalis lateralis
Störung der Tiefen- und epikritischen Sensibilität, spinale Ataxie, Tetraspastik
Morbus Friedreich, progressive zerebelläre Ataxie mit frühem Beginn
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Kortikospinales Syndrom
Tractus corticospinalis lateralis et anterior
Beinbetonte spastische Tetraparese
Hereditäre spastische Spinalparalyse, luische spastische Spinalparalyse, Encephalomyelitis disseminata
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Kortikospinales Syndrom mit Vorderhornsyndrom
Tractus corticospinalis lateralis et anterior, Vorderhörner
Tetraspastik, paralleles Auftreten von spastischen Paresen und atrophischen Paresen, Faszikulationen
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Vorderhornsyndrom
α-Motoneurone in den Vorderhörnern
Schlaffe, atrophische Paresen, ausgefallene Muskeleigenreflexe
Hereditäre spinale Muskelatrophien, Poliomyelitis, paraneoplastisches Syndrom
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Zentromedulläres Syndrom
Vorderhörner, Seitenhörner, Commissura anterior. Bei ausgedehnteren Formen: zusätzlich Pyramidenbahnen, Seitenstränge (Sympathikusbahnen), Tractus spinothalamicus lateralis
Schlaffe, atrophische Paresen in Läsionshöhe, spastische Paresen, dissoziierte Sensibilitätsstörung, trophische Hautstörungen, Blasen-Mastdarm-Störung
Syringomyelie, Stiftgliome und andere intramedulläre Tumoren, Myelomalazie (A. spinalis anterior)

Hinterstrangsyndrom

Das Hinterstrangsyndrom kommt durch eine beidseitige Schädigung des Tractus spinothalamicus posterior (Fasciculus gracilis und cuneatus) zustande. Diese führt zur Beeinträchtigung des Lage- und Bewegungsempfindens, der Vibrationswahrnehmung, des Berührungsempfindens und der taktilen Diskriminationsfähigkeit. Die sensiblen Ausfälle können von sensiblen Reizerscheinungen (Parästhesien, Hyperpathie, Schmerzen) begleitet sein. Aufgrund der gestörten Tiefensensibilität besteht eine spinale Ataxie, die durch visuelle Kontrolle teilweise kompensierbar ist: Bei Augenschluss werden Gangataxie und Unsicherheit der Zielbewegungen deutlicher.
Vor Einführung der Antibiotika war die Hauptursache des Hinterstrangsyndroms – meist kombiniert mit einer Schädigung der Hinterwurzeln – die Tabes dorsalis durch eine Lues cerebrospinalis. Eine isolierte Hinterstrangschädigung kann auch durch Entmarkungsherde, Myelomalazien im Versorgungsgebiet der Aa. spinales posterolaterales sowie durch extramedulläre Kompression des Rückenmarks von dorsal (Tumoren, Abszesse, Blutungen) hervorgerufen werden. Sie kommt darüber hinaus gelegentlich als paraneoplastisches Syndrom vor, besonders beim Bronchialkarzinom.

Syndrom der Hinterstränge und der kortikospinalen Bahnen

Bei der funikulären Myelose (Vitamin-B12-, Kupfer- oder Folsäuremangel) ist die Hinterstrangschädigung mit einer Schädigung der Pyramidenbahnen kombiniert. Die Schädigung kann sich über das gesamte Zervikal- und Thorakalmark erstrecken, kann aber auch auf einen kürzeren Abschnitt begrenzt sein. Neben den Ausfällen der Tiefen- und epikritischen Sensibilität findet sich beim Vollbild eine beinbetonte spastische Tetraparese mit Muskeltonuserhöhung, gesteigerten Muskeleigenreflexen, Kloni und positiven Babinski-Zeichen.

Syndrom der Hinterstränge und der spinozerebellären Bahnen

Die Kombination einer Hinterstrangschädigung mit einer Schädigung der spinozerebellären Bahnen (Tractus spinocerebellaris anterior und posterior) findet sich bei den autosomal-rezessiv vererbten spinozerebellären Heredoataxien: die Friedreich-Ataxie sowie die benignere Variante der progressiven zerebellären Ataxie mit frühem Beginn. Durch die Hypoplasie der Hinterstränge vermindert sich der spinale Durchmesser (Koeppen et al. 2017). Bei beiden Erkrankungsformen sind meist zusätzlich die Pyramidenbahnen mit einbezogen, außerdem liegen eine Kleinhirndegeneration und eine Degeneration peripherer Nerven vor. Die sensiblen Systeme sind im Verlauf früher betroffen als die motorischen.
Die spinalen Symptome bestehen in Ausfällen der Tiefen- und epikritischen Sensibilität, einer spinalen Ataxie und – bei Pyramidenbahnbeteiligung – spastischen Zeichen, bis hin zur spastischen Tetraparese. Hinzu kommt eine zerebelläre Ataxie, sodass kombinierte sensibel-zerebelläre ataktische Störungen im Vordergrund des klinischen Erscheinungsbildes stehen. Weitere Symptome beim Morbus Friedreich sind Skelettdeformitäten (Kyphoskoliose, Hohlfuß, Hammerzehen), eine Polyneuropathie und eine Kardiomyopathie.

Kortikospinales Syndrom

Das kortikospinale Syndrom kommt durch die isolierte Schädigung der motorischen Leitungsbahnen im Tractus corticospinalis lateralis und anterior zustande. Hauptursache sind die hereditären spastischen Spinalparalysen – eine heterogene Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen mit autosomal-dominanten, autosomal-rezessiven und X-chromosomal-gebundenen Erbgängen. Über 70 Mutationen unterschiedlicher Genloci, am häufigsten im SPG4-Gen, wurden bislang identifiziert (Solowska und Baas 2015). Gemeinsam ist ihnen das klinische Bild einer progredienten, symmetrischen spastischen Symptomatik, die in den Beinen beginnt und sich zu einer beinbetonten spastischen Tetraparese entwickelt. Ein zusätzlicher Befall sensibler und spinozerebellärer Bahnsysteme, meist leichten Ausmaßes, kann vorkommen.
Ein kortikospinales Syndrom kann auch durch die spinale Form einer Encephalomyelitis disseminata verursacht werden oder – heute selten – durch die luische spastische Spinalparalyse, eine Unterform der Lues cerebrospinalis.

Kortikospinales Syndrom mit Vorderhornsyndrom

Die Kombination einer Pyramidenbahndegeneration mit dem Untergang von motorischen Ganglienzellen in Vorderhörnern und Hirnnervenkernen ist das pathologisch-anatomische Substrat der amyotrophen Lateralsklerose. Infolge der kombinierten Schädigung des 1. und 2. Motoneurons kommt es zum parallelen Auftreten spastischer Symptome und atrophischer Paresen. Muskeleigenreflexe können gesteigert, abgeschwächt oder ausgefallen sein. Spastische Zeichen wie Muskeltonuserhöhung, Kloni und positive Babinski-Zeichen lassen sich u. U. selbst an Extremitäten auslösen, deren Muskulatur überwiegend atrophisch ist. In den Muskeln, die von der Vorderhornschädigung betroffen sind, zeigen sich Faszikulationen.
Unterschiedliche Verlaufsformen der amyotrophen Lateralsklerose variieren im Tempo der Progredienz, in der anteiligen Betroffenheit des 1. und 2. Motoneurons und in der Lokalisation der Anfangssymptome – es gibt Verläufe mit distalem, proximalem und bulbärem Beginn, mehr symmetrisch oder mehr asymmetrisch, familiär gehäuft oder sporadisch. Die zugrunde liegenden pathomolekulären Mechanismen sind komplex; eine Vielzahl genetischer Faktoren wurde identifiziert (Taylor et al. 2016). Der Verlauf ist chronisch-progredient und führt in der Regel zu einer Tetraparese, die von bulbären Ausfällen der Schluck-, Sprech- und Gesichtsmotorik begleitet sein kann.

Vorderhornsyndrom

Bei einer Schädigung der Vorderhörner, also des ventralen Teils der grauen Rückenmarksubstanz, kommt es zum Funktionsausfall der α-Motoneurone in den befallenen spinalen Abschnitten. In der zugehörigen Skelettmuskulatur zeigen sich Faszikulationen und schlaffe, atrophische (nukleäre) Paresen. Die Muskeleigenreflexe fallen aus.
Ein isoliertes Vorderhornsyndrom zeigt sich bei den hereditären motorischen Neuronopathien (spinalen progressiven Muskelatrophien, SMA Typ I–IV), die sich gemäß dem Haupterkrankungsalter, dem Verteilungstyp der motorischen Ausfälle (distal oder proximal betont) und der Aggressivität ihres Verlaufs voneinander unterscheiden. Häufigste Ursache ist eine autosomal-rezessive Störung mit homozygoter Deletion des SMN1-Gens (Kolb und Kissel 2015). Eine Beteiligung bulbärer Hirnnervenkerne kommt bei manchen Formen vor.
Ein schwerpunktmäßiger Befall der Vorderhörner kennzeichnet auch die Poliomyelitis anterior acuta bei Infektion durch das Poliovirus (seltener Coxsackie- oder ECHO-Viren). Die Patienten entwickeln, nach einem meningitischen Vorstadium, asymmetrische proximal- und beinbetonte schlaffe Paresen, die sich nach Abklingen der akuten Infektion meist nur unvollständig zurückbilden. Eine Mitbeteiligung von Hirnnervenkernen ist möglich. Ein Vorderhornsyndrom kann außerdem als paraneoplastische Erkrankung vorkommen.
Seit Beginn der Global Polio Eradication Initiative (1988) hat sich die Zahl der polio-endemischen Länder auf derzeit 4 reduziert, mit nur noch 42 Neuerkrankungsfällen im Jahr 2016.

Zentromedulläres Syndrom

Ein zentromedulläres Syndrom ergibt sich, wenn die Rückenmarksubstanz um den Zentralkanal herum geschädigt wird. Die Schädigung kann – je nach Ursache – symmetrisch oder asymmetrisch sein und sowohl in ihrer Höhen- als auch Breiten- und Tiefenausdehnung stark variieren. Eine zentromedulläre Schädigung, die nur auf ein oder wenige Segmente beschränkt ist, könnte auch zur Kategorie der inkompletten Querschnittssyndrome gezählt werden.
In die Schädigung einbezogen sind je nach Ausdehnung die Vorder-, Seiten- und Hinterhörner der grauen Substanz, die Pyramidenbahnen, die Sympathikusbahnen in den Seitensträngen, die in der vorderen Kommissur kreuzenden sensiblen Fasern und der Tractus spinothalamicus lateralis. Die Hinterstränge bleiben typischerweise ausgespart.
Das klinische Erscheinungsbild kann folgende Symptome einschließen: schlaffe, atrophische Paresen in Höhe der geschädigten Segmente (Vorderhörner), Blasen-, Mastdarm- und Vasomotorenstörungen, trophische Hautstörungen (Seitenhörner und Seitenstränge), spastische Paresen (Pyramidenbahnen) und eine dissoziierte Sensibilitätsstörung (Hinterhörner, Commissura anterior, Tractus spinothalamicus lateralis).
Hauptursachen zentromedullärer Syndrome sind die Syringomyelie, stiftförmige intramedulläre Tumoren (Stiftgliome), Myelomalazien im Versorgungsgebiet der A. spinalis anterior und traumatisch bedingte Hämatomyelien (Brooks 2017).

Vaskuläre spinale Syndrome

Die vaskulären spinalen Syndrome definieren sich nicht über die topografische Verteilung der Rückenmarkbahnen und -zentren, sondern über die Versorgungsgebiete der spinalen Arterien. Sie werden deshalb gesondert aufgeführt, obwohl sie sich teilweise weitgehend mit weiter oben beschriebenen Syndromen decken.

A.-spinalis-anterior-Syndrom

Der Verschluss eines Abschnitts der A. spinalis anterior kann initial zu einer kompletten Querschnittssymptomatik führen, die sich im weiteren Verlauf häufig zu einem zentromedullären Syndrom zurückbildet.
Je nachdem, ob sich die zentromedulläre Myelomalazie auf wenige Segmente beschränkt oder eine größere Höhenausdehnung hat, stehen schlaffe, atrophische Paresen und Reflexausfälle weniger oder mehr im Vordergrund – an ihrer Verteilung lässt sich die kraniokaudale Ausdehnung des Erweichungsherdes ablesen. Unterhalb der Läsion kommt es – wenn sich die Erweichung bis in die Pyramidenbahnen ausdehnt – zu durchgehenden spastischen Paresen. Hinzu kommt eine dissoziierte Sensibilitätsstörung (Analgesie und Thermanästhesie). Diese ist bei einem schmalen Erweichungsherd auf die Läsionssegmente begrenzt, da die Commissura anterior mit den in Segmenthöhe kreuzenden Schmerz- und Temperaturfasern stets mit einbezogen ist, der Tractus spinothalamicus lateralis jedoch ausgespart sein kann. Ist der Tractus spinothalamicus lateralis mitgeschädigt, so besteht die dissoziierte Sensibilitätsstörung querschnittsförmig unterhalb des Läsionsniveaus. Sind die sympathischen Fasern in den Seitensträngen beidseits geschädigt, so kommt es zu Mastdarm- und Blasenstörungen (automatische neurogene Blase, „Reflexblase“).

Syndrom der Aa. spinales posterolaterales

Durchblutungsstörungen in den beiden posterolateralen Spinalarterien führen zur Schädigung der Hinterstränge und evtl. des dorsalen Anteils der Hinterhörner. Demgemäß ergibt sich ein Verlust der Tiefensensibilität (Lage- und Vibrationsempfinden) und der epikritischen Sensibilität (Stereognosie, taktile Diskriminationsfähigkeit) durchgehend in Höhe und unterhalb der Läsion, mit sensibler Ataxie. Das Berührungsempfinden ist herabgesetzt, jedoch nicht ganz ausgefallen, da ein Restempfinden durch den Tractus spinothalamicus anterior vermittelt wird. Wenn die Hinterhörner beteiligt sind, zeigen sich zusätzlich Analgesie und Thermanästhesie – insgesamt also eine Beeinträchtigung sämtlicher sensibler Qualitäten – in Höhe der geschädigten Segmente.

A.-sulcocommissuralis-Syndrom

Der Verschluss einer Sulkokommissuralarterie führt zu asymmetrischen Ausfällen, die sich als Brown-Séquard-Syndrom oder als vorderes Quadrantensyndrom darstellen können, aber auch als atypisches inkomplettes Querschnittssyndrom, wenn das Infarktgebiet die Mittellinie überschreitet.

A.-radicularis-magna-Syndrom

Die A. radicularis magna ist der größte der vorderen Radikulararterienäste, von dem meist die Versorgung des gesamten kaudal davon liegenden Rückenmarkabschnitts abhängt. Die Höhenlokalisation des variabel angelegten Gefäßes ist unterschiedlich – es befindet sich am unteren Thorakal- oder oberen Lumbalmark.
Bei Verschluss der A. radicularis magna entsteht demgemäß ein tief thorakaler oder hoch lumbaler Querschnitt mit Ausfall der Reflextätigkeit des kaudal davon liegenden Rückenmarks. Es kommt zu einer schlaffen, atrophischen Paraparese, zum Ausfall aller sensiblen Qualitäten kaudal der Läsion in den Beinen und im Reithosengebiet sowie zu einer schlaffen Mastdarm-Blasen-Lähmung.

Extramedulläre Kompressionssyndrome

Kompressionen des Rückenmarks von außen her – etwa durch einen langsam wachsenden Tumor, durch ein Hämatom oder einen Abszess – führen zu einer typischen Abfolge von Symptomen, die mit der topologischen Anordnung der Fasern innerhalb der einzelnen Rückenmarkbahnen zu tun hat (Tab. 4).
Tab. 4
Extramedulläre Kompressionssyndrome
 
Syndrom
Betroffene Systeme
Klinische Symptomatik
Vorkommen
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Extramedulläre Kompression von ventral
Ein- oder beidseitig: Vorderwurzel, Tractus spinothalamicus anterior. Bei fortgeschrittenem Prozess Tractus spinothalamicus lateralis, Pyramidenbahnen, Vorderhorn
Schlaffe, atrophische Paresen in Läsionshöhe, aufsteigende Minderung des groben Druck- und Berührungsempfindens, später dissoziierte Sensibilitätsstörung, spastische Paresen
Extramedulläre Tumoren, Abszesse, Hämatome
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Extramedulläre Kompression von dorsal
Ein- oder beidseitig: Hinterwurzeln, Hinterstränge. Bei fortgeschrittenem Prozess Pyramidenbahnen, Seitenstränge
Radikuläre Schmerzen, segmentale Sensibilitätsausfälle in Läsionshöhe, Minderung der Tiefen- und epikritischen Sensibilität kaudal der Läsion, später spastische Paresen, Blasen-Mastdarm-Störungen
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Extramedulläre Kompression von lateral
Einseitig: Pyramidenbahn, Tractus spinothalamicus lateralis. Bei fortgeschrittenem Prozess alle gleichseitigen Bahnen, graue Substanz, Vorder- und Hinterwurzel, ggf. Kompression über die Mittellinie des Rückenmarks hinaus
Ipsilaterale spastische Paresen, kontralaterale dissoziierte Sensibilitätsstörung. Später Vollbild des Brown-Séquard-Syndroms oder Brown-Séquard-plus-Symptomatik

Extramedulläre Kompression von ventral

Eine extramedulläre Kompression von ventral kann zu einer ein- oder beidseitigen Vorderwurzelschädigung führen, mit schlaffen, atrophischen Paresen in Höhe der Läsion. Aus dem Druck auf den Tractus spinothalamicus anterior resultiert eine leichte Verminderung des groben Druck- und Berührungsempfindens. Diese steigt charakteristischerweise von den Beinen bis in Höhe des Läsionssegmentes auf, da die Fasern für die Beine am weitesten zur Rückenmarkperipherie hin liegen.
Bei fortschreitender Kompression, insbesondere wenn der Druck von ventrolateral her erfolgt, kommt es im weiteren Verlauf zunächst zu einer Schädigung des Tractus spinothalamicus lateralis, mit einer kontralateralen dissoziierten Sensibilitätsstörung kaudal der Läsion, anschließend zu einer Pyramidenbahnschädigung mit ipsilateraler spastischer Parese. Bei ausgedehnten Raumforderungen können alle genannten Bahnen auch bilateral betroffen werden.

Extramedulläre Kompression von dorsal

Eine extramedulläre Kompression von dorsal her schädigt zunächst Hinterwurzeln und Hinterstränge ein- oder beidseitig. Die Hinterwurzelschädigung verursacht radikuläre Schmerzen, segmentale Hyperpathien und Parästhesien. Erst wenn mindestens zwei benachbarte Wurzeln ausgefallen sind, resultieren segmentale Sensibilitätsausfälle aller Qualitäten. Der Druck auf die Hinterstränge führt zur Beeinträchtigung der Tiefensensibilität und der epikritischen Sensibilität kaudal der Läsionshöhe. Erfolgt der Druck von dorsomedial, so sind die Hinterstrangsymptome von Anfang an symmetrisch und steigen von den Beinen aufwärts. Erfolgt der Druck mehr von dorsolateral, so sind die Hinterstrangsymptome zu Anfang ipsilateral einseitig; bei Kompression in Höhe des Zervikalmarks kann der Arm vor dem Bein betroffen sein. Dies liegt an der schichtenförmigen topografischen Anordnung innerhalb der Hinterstränge, bei der die Fasern der zervikalen Segmente am weitesten lateral, die der sakralen Segmente am weitesten medial liegen.
Schreitet der Druck fort, so werden die Pyramidenbahnen – ein- oder beidseitig – ebenfalls geschädigt, sodass spastische Paresen auftreten. Bezieht die Druckschädigung beide Seitenstränge mit ein, so kommt es schließlich auch zur Blasen- und Mastdarmstörung.

Extramedulläre Kompression von lateral

Kompressionen, die primär von lateral her erfolgen, schädigen früh den gleichseitigen Tractus corticospinalis lateralis. Da die Pyramidenbahnfasern, die die untere Extremität versorgen, am weitesten zur Rückenmarkperipherie hin liegen, steigen die resultierenden spastischen Paresen vom Bein aufwärts – die Oberbegrenzung ergibt sich aus der Höhenlokalisation der Raumforderung. Gleiches gilt für den ebenfalls frühzeitig einbezogenen Tractus spinothalamicus lateralis – es resultiert kontralateral zur Läsion eine dissoziierte Sensibilitätsstörung (Schmerz- und Temperaturempfinden), die von den Beinen aufsteigt und in der Höhe „stehenbleibt“, die mit der Raumforderung korrespondiert.
Im weiteren Verlauf kann sich das Vollbild eines Brown-Séquard-Syndroms (Abschn. 1.2) ausbilden. Die Symptomatik kann auch darüber hinausgehen, wenn der Druck sich auf spinale Systeme jenseits der Mittellinie ausdehnt. Zusätzlich kommt es zum Druck auf die der Raumforderung benachbarten Vorder- und Hinterwurzeln. Eine Blasen-Mastdarm-Lähmung ist ein Spätsymptom, das erst auftritt, wenn die Seitenstränge beidseits geschädigt sind.

Wurzelsyndrome

Ein Überblick über die verschiedenen Wurzelsyndrome findet sich in Tab. 5.
Tab. 5
Wurzelsyndrome
 
Syndrom
Klinische Symptomatik
Vorkommen
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Vorderwurzelsyndrom
Segmentale schlaffe, atrophische Paresen, Ausfall zugeordneter Muskeleigenreflexe, Faszikulationen
Traumatische Durchtrennung von Vorderwurzeln, extramedulläre komprimierende Raumforderungen von ventral, isolierter Befall motorischer Wurzelanteile im Rahmen einer Polyradikulitis
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Hinterwurzelsyndrom
Sensible Reizerscheinungen (Schmerzen, Parästhesien, Hyperpathie), radikuläre sensible Ausfälle (bei monoradikulärer Schädigung nur Hypalgesie, bei Schädigung mehrerer benachbarter Wurzeln Ausfälle aller sensiblen Qualitäten), Ausfall zugeordneter Muskeleigenreflexe
Traumatische Durchtrennung von Hinterwurzeln, komprimierende extramedulläre Raumforderungen von dorsal, Tabes dorsalis
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Kombinierte Wurzelsyndrome
Segmentale schlaffe, atrophische Paresen, segmentale sensible Reiz- und Ausfallserscheinungen, Ausfall zugeordneter Muskeleigenreflexe
Monoradikulär: Diskushernien, spondylotische Deformierungen, Tumoren in Wurzelnähe (Neurinome, Metastasen, primäre Wirbeltumoren), Traumen, Herpes zoster.
Polyradikulär: Guillain-Barré-Polyradikulitis, paraneoplastische Syndrome, Meningeosis carcinomatosa

Vorderwurzelsyndrom

Reine Vorderwurzelsyndrome sind selten. Sie können auftreten, wenn eine Polyradikulitis die motorischen Wurzelanteile isoliert befällt (z. B. im Rahmen eines Diabetes mellitus), bei der traumatischen Durchtrennung von Vorderwurzeln oder zu Beginn einer extramedullären Kompression durch eine ventrolateral gelegene Raumforderung. Klinisch zeigen sich in der segmentalen Höhe der betroffenen Wurzeln schlaffe, atrophische Paresen. Faszikulationen können auftreten. Die Muskeleigenreflexe in den entsprechenden radikulären Versorgungsgebieten sind abgeschwächt oder ausgefallen.

Hinterwurzelsyndrom

Hinterwurzelschädigungen verursachen typische sensible Reizerscheinungen in Form von Schmerzen „lanzinierenden“ Charakters, Parästhesien und segmental begrenzte hyperpathische Zonen. Die Innervationsgebiete der Hinterwurzeln überlappen sich, sodass es zu sensiblen Ausfällen erst kommt, wenn zwei oder mehrere benachbarte Wurzeln geschädigt sind. Es handelt sich dann um sensible Ausfälle sämtlicher Qualitäten. Die Schädigung einer einzelnen Hinterwurzel kann hingegen allenfalls eine unscharf begrenzte, schmale streifenförmige Hypalgesie hervorrufen, nach der ggf. gezielt gesucht werden muss. Durch Unterbrechung des peripheren Reflexbogens sind die korrespondierenden Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder ausgefallen.
Zum Hinterwurzelsyndrom kommt es bei traumatischer Durchtrennung benachbarter Hinterwurzeln, bei komprimierenden extramedullären Raumforderungen von dorsal her und bei der Tabes dorsalis (dann in Kombination mit einem Hinterstrangsyndrom).

Kombinierte Wurzelsyndrome (monoradikuläre und polyradikuläre Syndrome)

Bei Läsion von Spinalwurzeln distal der Vereinigung von dorsalem und ventralem Wurzelanteil zeigt sich eine Kombination von motorischen und sensiblen radikulären Ausfällen: segmental zugeordnete schlaffe, atrophische Paresen, segmentale sensible Reiz- und Ausfallerscheinungen sowie Abschwächung bzw. Ausfall zugeordneter Muskeleigenreflexe. Bei monoradikulären Prozessen fällt die Sensibilität im entsprechenden Segment nicht vollständig aus, sondern es dominiert wegen der überlappenden Innervation mit benachbarten Segmenten eine Hypalgesie. Die Hauptursachen für die Schädigung einer oder weniger Wurzeln sind Diskushernien, spondylotische Deformierungen, Traumen und Tumoren in Wurzelnähe (Neurinome, Metastasen, primäre Wirbeltumoren). Eine Besonderheit stellt der Herpes zoster dar, der Befall einzelner oder weniger benachbarter Wurzeln durch das Varicella-Zoster-Virus. Der infektiöse Prozess bezieht die Spinalganglien mit ein und führt neben segmentalen Hauteffloreszenzen zu unangenehmen sensiblen Reizerscheinungen in den entsprechenden Dermatomen (bevorzugt thorakal).
Bei einem klassischen polyradikulären Syndrom zeigen sich ausgedehnte symmetrische schlaffe Paresen, die im Verlauf atrophisch werden, aufsteigende Sensibilitätsstörungen an allen Extremitäten und später auch am Rumpf, eine Areflexie und ggf. (bei Denervierung der Blase und des Mastdarms) Miktions- und Defäkationsstörungen. Ursache ist meist eine Guillain-Barré-Polyradikulitis, seltener ein paraneoplastisches Syndrom oder eine Meningeosis carcinomatosa mit Wurzeleinmauerung.

Facharztfragen

1.
Was für einen Reflexbefund würden Sie einen Tag nach einer hochthorakalen kompletten Querschnittsverletzung an den Beinen erwarten?
 
2.
Beschreiben Sie die klinischen Symptome bei einer kombinierten Schädigung der Hinterstränge und der spinozerebellären Bahnen. Welche Krankheitsbilder können für eine solche Symptomkonstellation verantwortlich sein?
 
3.
Welche Bahnen und Kerngebiete sind bei einem vorderen Quadrantensyndrom betroffen?
 
4.
Eine 26-jährige, streng vegetarisch lebende Frau klagt über eine allgemeine Leistungsminderung, über eine Abnahme der taktilen Diskriminationsfähigkeit und feinmotorische Schwierigkeiten in beiden Händen und über eine Unsicherheit und Steifigkeit beim Gehen. Welche diagnostischen Maßnahmen veranlassen Sie?
 
Literatur
Zitierte Literatur
Boland RA, Lin CS, Engel S, Kiemann MC (2011) Adaptation of motor function after spinal cord injury: novel insights into spinal shock. Brain 134:495–505CrossRefPubMed
Brooks NP (2017) Central cord syndrome. Neurosurg Clin N Am 28:41–47CrossRefPubMed
Brown-Séquard CE (1850) De la transmission croisée des impressions sensitives par la moelle épinière. C R Soc Biol (Paris) 2:33–44
Carter BJ, Griffith BD, Schultz LR, Abdulhak MM, Newman DS, Jain R (2015) Idiopathic spinal cord herniation: an imaging diagnosis with a significant delay. Spine J 15:1943–1948CrossRefPubMed
Dalal K, DiMarco AF (2014) Diaphragmatic pacing in spinal cord injury. Phys Med Rehabil Clin N Am 25:619–629CrossRefPubMed
Koeppen AH, Becker AB, Quian J, Feustel PJ (2017) Friedreich ataxia: hypoplasia of spinal cord and dorsal root ganglia. J Neuropathol Exp Neurol 76:101–108CrossRefPubMed
Kolb SJ, Kissel JT (2015) Spinal muscular atrophy. Neurol Clin 33:831–846CrossRefPubMedPubMedCentral
Solowska JM, Baas PW (2015) Hereditary spastic paraplegia SPG4: what is known and not known about the disease. Brain 138:2471–2484CrossRefPubMedPubMedCentral
Taylor JP, Brown RH, Cleveland DW (2016) Decoding ALS: from genes to mechanism. Nature 539:197–206CrossRefPubMedPubMedCentral
Weiterführende Literatur
Cohen-Adad J (2017) Functional magnetic resonance imaging of the spinal cord: current status and future developments. Semin Ultrasound CT MR 38:176–186CrossRefPubMed
Maas JW Jr (2012) Inherited myelopathies. Semin Neurol 32:114–122CrossRefPubMed
Rabinstein AA (2015) Vascular myelopathies. Continuum (Minneap Minn) 21:67–83
Rezania K, Roos RP (2013) Spinal cord: motor neuron diseases. Neurol Clin 31:219–239CrossRefPubMed