Pädiatrie
Autoren
Christian Rieger

Bronchiektasen und Lungenabszess bei Kindern und Jugendlichen

Bronchiektasen entstehen durch eine irreversible Zerstörung der Bronchialwand, lokalisiert oder in der gesamten Lunge. Wesentliche Ursachen sind heute die Mukoviszidose, Immunmangelkrankheiten, die Ziliendyskinesie, neurologische Erkrankungen mit Reflux sowie die persistierende bakterielle Bronchitis. Infektionen wie Tuberkulose, Masern- oder Staphylokokkenpneumonie sind in der westlichen Welt als Ursachen selten geworden. Die Diagnose erfolgt durch die Computertomografie. Die Therapie ist bei lokalisierten Bronchiektasen die chirurgische Resektion, bei diffusen Bronchiektasen oder bei der Möglichkeit ihrer Entwicklung (z. B. Mukoviszidose) die Physiotherapie sowie die antibiotische Therapie. Wichtig ist die Unterscheidung zwischen echten, sackförmigen, somit irreversiblen Bronchiektasen, und Bronchusdeformierungen, die durch eine aktive Therapie reversibel sein können.

Bronchiektasen

Definition
Bronchiektasen sind Erweiterungen der Bronchien, die durch eine irreversible Zerstörung der Bronchialwand bedingt sind. Sie können lokalisiert im Bereich eines Segments, eines oder mehrerer Lappen oder auch diffus im Bereich der gesamten Lunge auftreten. Bronchiektasen, die sich in einer als Frontalebene berechneten CT-Aufnahme sackförmig darstellen, sind irreversibel. Nicht sackförmige Bronchialerweiterungen wurden früher als zylindrische Bronchiektasen bezeichnet. Dieser Begriff ist weitgehend dem neutraleren Terminus Bronchusdeformierungen gewichen, da es oft nicht klar ist, ob die Erweiterung nur eine infektionsbedingte Weitstellung und damit reversibel ist oder ob es sich um echte Bronchiektasen, also irreversible Wandzerstörungen handelt. Überholt und unzutreffend ist auch der Begriff der angeborenen Bronchiektasen. Dieser Terminus bezieht sich in der Literatur fast ausschließlich auf das Williams-Campbell-Syndrom und auf die Ziliendyskinesie, beides Krankheiten, bei denen die Bronchiektasen nicht angeboren sind, sondern nur die Voraussetzung dafür besteht.
Die klassischen Ursachen der Bronchiektasen wie Staphylokokkenpneumonien, Tuberkulose oder Masernpneumonien sind heute selten geworden. An ihre Stelle treten primäre und erworbene Immunmangelkrankheiten, Mukoviszidose, neurologische Krankheiten mit Reflux und mangelndem Hustenreflex sowie eine Reihe angeborener Krankheiten. Als weitere relevante Ursache wird die protrahierte bakterielle Bronchitis (PBB) angesehen.
Die Bronchiektasie in der Kinderheilkunde besitzt in den sogenannten entwickelten Ländern nicht mehr den Stellenwert früherer Jahre, andererseits hat eine wesentlich effektivere Diagnostik und Therapie zu einer erfreulichen Verbesserung der Prognose geführt. Im Folgenden findet sich ein Überblick über Prävention, Diagnostik und Therapie von Bronchiektasen.
Bronchiektasien – Prävention, Diagnostik und Therapie im Überblick
  • Prävention:
    • Pertussis- und Masernimpfung
    • Elterninformation über Aspirationsgefahr bei Säuglingen (Erdnüsse, Legosteine, Anhänger, Sicherheitsnadeln und vieles andere)
    • Sofortige Bronchoskopie zur Entfernung von Fremdkörpern
  • Röntgenzeichen:
    • Persistierende Verdichtungen
    • Kompensatorische Vergrößerung angrenzender Bezirke
    • „Honigwabenförmige“ Veränderungen
    • „Eisenbahnschienen“ (parallel verlaufende statt sich zur Peripherie hin verjüngende Verdichtungen, die durch verdickte Bronchialwände hervorgerufen sind)
    • Zystenartige Aussparungen, gelegentlich mit Flüssigkeitsspiegel
  • Diagnostik:
    • Anamnese und körperliche Untersuchung
    • Röntgenthorax
    • Lungenfunktion
    • Computertomografie
    • Magnetresonanztomografie
  • Therapie:
    1.
    Physiotherapie
     
    2.
    Antibiotika – als Stufe 2, in der Regel gegen z. T. penicillinaseproduzierende H. influenzae und Pneumokokken, d. h. mit Amoxicillin-Clavulansäure per os
     
    3.
    Alle anderen therapeutischen Ansätze (viel trinken, Bewegung, Feuchtinhalation) sind experimenteller Natur und bedürfen der individuellen Indikationsstellung und Erfolgskontrolle
     
Ätiologie und Pathogenese
Voraussetzung für die Entstehung von Bronchiektasen, d. h. für die Zerstörung und irreversible Aufweitung der Bronchialwand ist das Zusammentreffen einer Kompromittierung der Infektabwehr und einer bakteriellen Infektion. Die Beeinträchtigung der Infektabwehr kann entweder im Bereich der mukoziliaren Clearance liegen – Beispiele sind die Mukoviszidose, die Ziliendyskinesie oder die Obstruktion eines Bronchus durch einen Fremdkörper oder einen obstruierenden Lymphknoten bei Tuberkulose. Die Infektabwehr kann ebenso durch ein kompromittiertes Immunsystem beeinträchtigt sein, entweder im Rahmen einer angeborenen Immunmangelkrankheit oder sekundär z. B. im Gefolge einer Masern- oder einer HIV-Krankheit. Weitere, wenn auch seltene Ursachen für die Entstehung von Bronchiektasen sind Adenoviruspneumonien, die Hypoplasie einer Pulmonalarterie (einseitige helle Lunge, Swyer-James-Syndrom). Bei dieser Gefäßanomalie können sonst harmlose Infektionen wie Mykoplasmenpneumonien innerhalb kurzer Zeit zu einer Bronchiektasie führen. Beim Marfan-Syndrom genügt wahrscheinlich die Bindegewebsschwäche zur Entstehung von Bronchiektasen, ohne dass eine Infektion „nachhelfen“ muss. Das gelegentliche Auftreten von Bronchiektasen bei Asthma, insbesondere bei intrinsischem Asthma, erklärt sich wahrscheinlich durch das Syndrom der oft als Asthma verkannten protrahierten bakteriellen Bronchitis. Weltweit sind die häufigste Ursache nach wie vor Infektionen unklarer Genese.
Zur Diagnostik der Ursachen, Tab. 1.
Tab. 1
Diagnostik möglicher Ursachen bei Bronchiektasen
Ursachen
Diagnose durch
Schweißtest, Gen-Diagnostik
Immotile Zilien
Zilienschlag-Analyse mittels Hochfrequenz-Video-Mikroskopie, Gen-Diagnostik
Immunmangel
Blutbild
Immunglobuline einschließlich IgE
spezielle Antikörper gegen Diphtherietoxin (IgG1) und Pneumokokken (IgG2)
Granulozytenfunktion
Lymphozytenoberflächenmarker
In-vitro-Stimulation der Lymphozyten
Swyer-James-Syndrom
Echokardiografie, Angio-MRT
Aspiration/Ösophagusfistel
Breischluck
ph-Metrie
Infektion
Antikörpernachweis
Tuberkulintest
Erregernachweis
Fehlbildungen
Bronchoskopie
virtuelle Bronchoskopie
Protrahierte bakterielle Bronchitis
Klinik: typische klinische Konstellation des über Wochen anhaltenden produktiven Hustens ohne spezifische Marker für andere Erkrankungen
Störungen der Atmung
Polysomnografie
Williams-Campbell-Syndrom
CT, Bronchoskopie
Bei der langsamen Entstehung von Bronchiektasen kommt es pathologisch-anatomisch zunächst zu einer chronischen Bronchitis mit dem Verlust zilientragender Zellen und der Ausbildung von Plattenepithel. In der Folge wird die Submukosa entzündlich infiltriert und dadurch das Knorpelskelett der elastischen Fasern und die glatten Fasern zerstört. Zu Beginn der Bronchiektasenentstehung kommt es zu einer zylindrischen Erweiterung mit Kaliberschwankungen, das Endstadium ist in der Regel die sackförmige Erweiterung. Erst zu diesem Zeitpunkt kann von irreversiblen Bronchiektasen gesprochen werden. Das umliegende Lungengewebe, das anfangs noch überbläht ist, kollabiert und schrumpft, da die distalen Verzweigungen der befallenen Bronchien obliterieren. Wenn der Bronchuszerstörung eine persistierende Atelektasenbildung vorausgeht, ist eine sackförmige Erweiterung unter Umständen nicht darstellbar. Die übrigen Charakteristika irreversibler Bronchiektasen, die Obstruktion der distalen Bronchien sowie die Schrumpfung des zugehörigen Lungengewebes entwickeln sich aber in gleicher Weise.
Ursachen für Bronchiektasen
Klinische Symptome
Das häufigste Symptom ist ein persistierender Husten, der meistens produktiv ist und typischerweise auch nachts auftritt. Auswurf wird bei Kindern unter 4–5 Jahren verschluckt, bei älteren Kindern kann er in wechselndem Umfang vorhanden sein. Eine Vermehrung der Sputummenge und eine Änderung der Farbe ins Grünliche zeigen eine Infektion an. Verdächtig auf das Vorliegen von Bronchiektasen sind weiterhin rezidivierende Pneumonien mit konstanter Lokalisation. Alle anderen klinischen Zeichen sind variabel: das Vorhandensein von Uhrglasnägeln oder Trommelschlägelfingern ist inkonstant und scheint von Schwere und Dauer der Bronchiektasen abzuhängen. Bedacht werden sollte auch, dass Uhrglasnägel nicht nur im Rahmen von chronischen Lungenkrankheiten und von Herzfehlern auftreten, sondern auch Hinweis auf das Bestehen einer Leberzirrhose sein können.
Trommelschlägelfinger können nach Resektion und auch nach erfolgreicher konservativer Behandlung wieder verschwinden. Ein Glocken- oder Fassthorax ist kein Ausdruck einer Bronchiektasie, sondern der damit häufig einhergehenden ausgeprägten peripheren Obstruktion. Da Thoraxdeformierungen dieser Art im Rahmen von Asthmakrankheiten heute aber selten geworden sind, stellen sie eine Indikation zum Ausschluss von Bronchiektasen dar. Verdächtig auf das Vorliegen von Bronchiektasen sind weiterhin lokalisierte Rasselgeräusche bei der Auskultation. Hämoptysen, Thoraxschmerzen und Giemen sind seltene Symptome.
Diagnose
Die konventionellen röntgenologischen Zeichen von Bronchiektasen sind je nach immunologischer Reaktionslage des betroffenen Patienten und nach Dauer des Bestehens der Bronchiektasen unterschiedlich ausgeprägt. Patienten mit Mukoviszidose produzieren kräftige Entzündungsreaktionen und zeigen bei Bronchiektasenbildung die klassischen Zeichen der Honigwabenlunge. Bei Patienten mit angeborenem Immunmangel und beim Swyer-James-Syndrom lässt das Röntgenbild oft kaum vermuten, wie ausgeprägt eine Bronchiektasie bereits sein kann. Bei klinischem Verdacht ist die Computertomografie heute die entscheidende diagnostische Methode. Zunächst gilt, dass eine Bronchialerweiterung dann vorliegt, wenn der Bronchus im Querschnitt weiter ist als das begleitende Gefäß. Ob aber sackförmige, also irreversible Bronchiektasen vorliegen, kann nur aus einer Schnittserie geschlossen werden.
Die Methode der Magnetresonanztomografie gewinnt zunehmend an Bedeutung, insbesondere für Patienten, die besonders strahlensensibel sind (z. B. Ataxie-Teleangiektasie) oder die häufiger untersucht werden müssen (z. B. Mukoviszidose).
Therapie
Möglich sind konservative und chirurgische Therapie.
Konservative Therapie
Unabhängig von den Ursachen der Bronchiektasen verfolgt die Therapie immer zwei Ziele:
1.
die Mobilisation des Sekrets und
 
2.
die Elimination einer Infektion.
 
Das für Mukoviszidosepatienten entwickelte Regime kann im Prinzip auf alle Patienten mit Bronchiektasen angewendet werden:
Sputummobilisation erfolgt durch Physiotherapie und Bewegung, eventuell ergänzt durch Feuchtinhalationen. Die Vermeidung und Bekämpfung bakterieller Infektionen geschieht durch die Gabe von Antibiotika. Die häufigsten Erreger im Sputum von Bronchiektasenpatienten sind nicht typisierbare Haemophilus-influenzae-Stämme, Pneumokokken und Moraxella catarrhalis. Bei Patienten mit Immunmangel kommen vor allem Mykoplasmen hinzu.
Die Indikation zur antibiotischen Therapie infizierter Bronchiektasen ist unumstritten. Sie ist immer dann gegeben, wenn als Folge von Leukozytenanreicherung sich das Sputum grünlich verfärbt und vermehrt produziert wird. Insbesondere bei kleinen Kindern, die noch nicht abhusten können, stehen Zeichen wie vermehrte Rasselgeräusche, Fieber, Appetitverlust oder auch Entzündungszeichen im Blut im Vordergrund. Bei der Beurteilung einer Indikation zur Antibiotikagabe muss immer wieder bedacht werden, dass viele Patienten eitriges Sputum produzieren können, ohne dass die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder das Blutbild verändert ist.
Die vorübergehend kontinuierliche Gabe von Antibiotika ist dann indiziert, wenn eine Reinfektion jedesmal nach Absetzen der Antibiotika erfolgt und wenn Infektionen sehr häufig auftreten. Eine dauerantibiotische Therapie zur Reduktion der Keimdichte bei Mukoviszidose wird in der Regel nur bei Patienten mit chronischer Pseudomonasbesiedelung durchgeführt. Hier stellt die Applikation lokaler Antibiotika wie etwa das Vernebeln eines Aminoglykosid-Antibiotikums die übliche Behandlungsform dar (Kap. „Zystische Fibrose (Mukoviszidose) im Kindes- und Jugendalter“).
Chirurgische Therapie
Die Diagnostik der Bronchiektasie war früher den wenigen Zentren vorbehalten, die die Technik der Bronchografie zuverlässig beherrschten. Durch die allgemeine Verfügbarkeit hochauflösender CT-Methoden ist eine neue Situation eingetreten, die Schwierigkeiten bei der Interpretation mit sich bringt. Echte (in der Regel sackförmige) Bronchiektasen, die in einem Segment oder Lappen lokalisiert sind, stellen eine Indikation zur chirurgischen Resektion dar. Diese Indikation ist unabhängig davon, ob die Bronchiektasen in einer sonst gesunden Lunge entstanden sind, z.  B. als Folge eines zu spät entfernten Fremdkörpers oder als Folge einer Grundkrankheit wie Mukoviszidose, primärer Ziliendyskinesie oder Immunmangel. Bronchiektatisch veränderte Lungenbezirke nehmen nicht mehr an der Belüftung teil, bedeuten aber eine ständige Gefährdung, insbesondere für abwehrgeschwächte Lungen. Beidseitigkeit lokalisierter Bronchiektasen ist keine Kontraindikation für eine chirurgische Behandlung. In der Praxis kommen häufig Situationen vor, in denen ausgeprägte und anatomisch nicht eindeutig begrenzte Bronchusdeformierungen gefunden werden, deren Irreversibilität aber nicht klar ist. In solchen Situationen ist eine aggressive konservative Therapie für wenigstens 1 Jahr notwendig, ehe die Indikation zu einer chirurgischen Intervention gestellt werden kann. Wenn z.  B. im Rahmen einer Hypoplasie der Pulmonalarterien (Swyer-James-Syndrom) Bronchiektasen im Bereich einer Lunge auftreten und eine intensive dauerhafte Therapie erforderlich ist, stellt sich die Frage der Resektion einer ganzen Lunge. Diese Operation sollte möglichst bis zum Ende des Wachstums herausgeschoben werden, damit die Entwicklung einer Skoliose vermieden wird. Beim geringsten Zweifel der Irreversibilität wird zunächst eine konservative Therapie über wenigstens 1 Jahr durchgeführt, ehe die Indikation zu einer chirurgischen Resektion gestellt wird.

Lungenabszess

Definition
Ein Lungenabszess entsteht durch eine umschriebene Einschmelzung von Lungengewebe, die dickwandig begrenzt ist und in der Regel Eiter enthält. Die Diagnose wird in der Regel durch ein einfaches Röntgenbild gestellt.
Primäre Lungenabszesse entstehen bei sonst gesunden Kindern, z. B. nach Aspiration von infiziertem Material, sekundäre Abszesse entwickeln sich bei bereits immunkompromittierten Kindern, z. B. im Rahmen einer Staphylokokkenpneumonie, bei Immunmangel oder Immunsuppression. Abszesse sind heutzutage außerordentlich selten geworden.
Ätiologie
Der häufigste aus Abszessen kultivierte Organismus ist Staphylococcus aureus. Grundsätzlich können aber gerade beim immunkompromittierten Patienten auch Pseudomonas, Actinomyces, Campylobacter, während der Neonatalperiode B-Streptokokken, Klebsiellen und Echerichia coli kultiviert werden. Tuberkulöse Infektionen, Histoplasmose und Kokzidiose können ebenfalls zu Einschmelzungen führen.
Klinische Symptome
Die Klinik hängt von der Größe des Abszesses ab. Ein nahezu konstantes Symptom ist Fieber. Reduziertes Allgemeinbefinden und Gewichtsverlust sind häufig. Pulmonale Symptome sind vor allem Husten, Sputum, Hämoptysen und gelegentlich Mundgeruch. Hypoxie, Tachypnoe und Atemnot hängen von der Größe des Abszesses ab und davon, ob der Abszess zu einer Beeinträchtigung der Funktion angrenzender Lungenbezirke führt.
Diagnose
Blutbildveränderungen, CRP und BSG sind je nach Größe des Abszesses verändert. Blutkulturen sind selten positiv. Die Bronchoskopie ist nur indiziert, wenn der Verdacht auf eine Fremdkörperaspiration besteht oder wenn mangelndes Ansprechen auf die antibiotische Therapie einen direkten Keimnachweis verlangt. Die CT-kontrollierte transthorakale Punktion zur Erregerdiagnostik sollte, wenn angewandt, zur Entfernung des Eiters genutzt werden.
Differenzialdiagnose
Die wichtigste Differenzialdiagnose, insbesondere bei Lokalisation im Mittel- oder Unterlappen, ist der Lungensequester. Falls die Abgrenzung durch Verlauf und Klinik nicht ohne Weiteres gelingt, ist ein Computertomogramm mit Darstellung der zuführenden Gefäße erforderlich.
Therapie
Die Therapie des Lungenabszesses ist in aller Regel konservativ. Sie sollte mit 2 Antibiotika durchgeführt werden, die beide staphylokokkenwirksam sind. Zumindest eines der Antibiotika sollte auch haemophilus- und streptokokkenwirksam sein. Eine mögliche Kombination ist Cefuroxim plus ein Aminoglykosid. Die intravenöse Therapie ist in der Regel für wenigstens 3 Wochen erforderlich. Die klinischen Symptome sprechen auf die Therapie in der Regel innerhalb von wenigen Tagen an. Das vollständige Verschwinden des Abszesses dauert oft Monate, manchmal Jahre. Die Therapie sekundärer Abszesse ist schwieriger. Auch hier sollte zunächst eine konservative Therapie durchgeführt werden. Die Punktion des Abszesses mit CT-gesteuerter Drainage sollte dann erwogen werden, wenn die antibiotische Therapie keine Besserung bringt, und wenn kein Verdacht auf das Vorliegen einer Tuberkulose besteht. Eine Lobektomie sollte nur als Ultima Ratio angesehen werden.
Weiterführende Literatur
Kantar A, Chang AB, Shields MD et al (2017) ERS statement on protracted bacterial bronchitis in children. Eur Respir J 50:1602139CrossRef
Redding GC, Carter ER (2017) Chronic suppurative lung disease in children: definition and spectrum of disease. Front Pediatr 5:30CrossRef