Abgesehen vom
Ikterus ist die klinische Symptomatik oft unspezifisch und variiert je nach Ätiologie. Verglichen mit SSC anderer Ätiologien erleben Patienten mit SC-CIP (nach Ischämie und/oder schwerer
Sepsis) nicht selten eine rapide Progression der Erkrankung. Hier kommt es mit einer Verzögerung von 10–20 Tagen nach maximal invasiver Intensivtherapie noch während der Erholung der Vitalfunktionen zu einer anhaltenden
Cholestase. In einer retrospektiven Studie an 9 Patienten mit SSC nach septischem Schock entwickelten alle Patienten intrahepatische Stenosen und Gallenwegsrarefizierungen, 3 von 9 Patienten eine dominante Stenose des rechten oder linken Ductus hepaticus und nur ein Patient Strikturen im Bereich des Ductus hepaticus communis (Engler et al.
2003). In einer späteren retrospektiven Studie an 54 Patienten mit SSC nach Herzchirurgie, Sepsis oder
Polytrauma entwickelten 67 % der Patienten nur intrahepatische Strikuren, 20 % intra- und extrahepatische Strikturen und 6 % ausschließlich extrahepatische Gallenwegsveränderungen (Voigtländer et al.
2012). Typischerweise haben diese Intensivpatienten bereits eine lange Zeit der
maschinellen Beatmung mit Phasen grenzwertiger
Hypoxämie (z. B. im Rahmen einer protrahierten herzchirurgischen Operation und/oder extrakorporaler Zirkulation hinter sich (Gelbmann et al.
2007; Voigtländer et al.
2012). Dementsprechend häufig ist auch eine begleitende akute Tubulusnekrose
mit akutem
Nierenversagen. Nur durch apparative Maßnahmen erleben viele Patienten mit SC-CIP überhaupt das Stadium der obliterativen Gallenwegsfibrose. Sonographisch besteht meist eine Hepatomegalie, manchmal mit Zeichen eine vorbestehenden Steatosis oder
Fibrose. Innerhalb weniger Wochen kann die SCC zu einem zirrhotischen Leberparenchymumbau führen, sodass sich die Erkrankung evtl. mit Lebersynthesestörung und
hepatischer Enzephalopathie unter dem Bild eines akuten Leberversagens erstmals manifestiert (Hadem et al.
2011). Gelegentlich wird man auch erst durch rezidivierende bakterielle Cholangitiden (v. a.
Enterokokken und
Candida ssp.) auf die durch SSC verursachte segmentale biliäre Stase aufmerksam (Gelbmann et al.
2007; Voigtländer et al.
2012). Eine Bevacizumab-assoziierte SSC wurde 2 Monate nach Beginn der Tumortherapie beschrieben (Figura et al.
2009).