Ausscheidungsstörungen in Kindheit und Jugend

Die Enuresis nocturna kommt familiär gehäuft vor. In einer großen, bevölkerungsbezogenen englischen Studie mit über 8000 Kindern war das familiäre Risiko für ein Kind einzunässen, 3,63-fach höher, wenn die Mutter von einer Enuresis nocturna betroffen war und 1,85-fach höher, wenn der Vater eine Enuresis nocturna hatte (von Gontard et al. 2011b). Während bei einigen Familien ein autosomal-dominanter Erbgang mit reduzierter Penetranz diskutiert wird, handelt es sich bei den meisten eher um eine multifaktoriell-polygene Vererbung. In molekulargenetischen Kopplungsanalysen konnten Kopplungen zu Genregionen auf den Chromosomen 12, 13 und 22 nachgewiesen werden (von Gontard et al. 2001). In genomweiten Assoziationsstudien wurden Loci auf Chromosomen 6 und 20 identifiziert (Jorgensen et al. 2021).

Vor allem der Hirnstamm mit dem pontinen Miktionszentrum und dem Locus coeruleus spielen in der Pathogenese der Enuresis nocturna eine besondere Rolle. Elektrophysiologische Untersuchungen, einschließlich frühe evozierte akustische Potenziale (Freitag et al. 2006), späte visuelle evozierte Potenziale (Equit et al. 2014), Präpuls-Inhibition des Blinkreflexes (Baeyens et al. 2007) sowie bildgebende Verfahren (Lei et al. 2012) weisen auf die neurobiologische Genese der Enuresis nocturna hin.

Eine Überlegung zur Ätiologie bezieht sich auf die Schwere der Erweckbarkeit der Kinder. Hierzu konnte in experimentellen Studien nachgewiesen werden, dass Kinder mit einer Enuresis nocturna vor allem im ersten Nachtdrittel schwer erweckbar sind (Wolfish et al. 1997). Allerdings kann das Einnässen in allen Schlafphasen auftreten, selten jedoch in den REM-Phasen (Neveus et al. 1999).

Weiterhin stellte Rittig (1989) erstmals fest, dass Kinder mit einer primären Enuresis nocturna eine deutlich größere nächtliche Harnausscheidung durch die Niere aufweisen als nichtbetroffene Kinder. Dies scheint bedingt durch eine geringere zirkadiane Sekretion des antidiuretischen Hormons während der Nacht. Die Polyurie betrifft eine Subgruppe von Kindern mit Enuresis nocturna und bildet sich oft bis zum Jugendalter zurück.

Funktionsstörungen der Blase spielen vor allem bei der nicht monosymptomatischen Enuresis nocturna eine Rolle (Franco et al. 2013). Bei Kindern mit nicht monosymptomatischer Enuresis nocturna mit einer Drangsymptomatik, d. h. einer überaktiven Blase, findet sich ein geringeres funktionelles Blasenvolumen (Franco et al. 2013). Auch Miktionsaufschub und Dyskoordination können bei Kindern mit einer nicht monosymptomatischen Enuresis nocturna vorkommen.

Obstipation und Stuhlinkontinenz sind die häufigsten assoziierten gastrointestinalen Störungen. Die Funktionen von Darm und Blase sind so häufig miteinander verknüpft, dass die ICCS hierfür den Begriff Bladder and Bowel Dysfunction (BBD) vorgeschlagen hat (Austin et al. 2016). Etwa ein Drittel der Kinder mit einer funktionellen Obstipation nässen tags oder nachts ein, sowie 1/5 der Kinder mit einer nichtretentiven Stuhlinkontinenz, allerdings mit einer großen Spanne von 10–60 % in verschiedenen Studien (Burgers et al. 2013b). Neben lokalen Einwirkungen des erweiterten Rektums auf die Blase und der Aktivierung des Beckenbodens bei der Stuhl- und Urinretention, sind eine gemeinsame Sensibilisierung des Gastrointestinal- und Urogenitaltrakts sowie gemeinsame Netzwerke des zentralen Nervensystems für diese häufige Komorbidität verantwortlich (Malykhina et al. 2017).

Die wichtigsten komorbiden nephrologischen Störungen sind Harnwegsinfekte und vesikoureterale Refluxe. Eine Harnwegsinfektion geht mit den typischen Symptomen Pollakisurie (häufiges Wasserlassen mit kleiner Urinmenge), Brennen beim Wasserlassen und imperativer Harndrang einher und kann zu einem Einnässen führen. Es muss die asymptomatische Bakteriurie von manifesten Harnwegsinfektionen unterschieden werden, die antibiotisch behandelt werden müssen. Vesikoureterale Refluxe erhöhen ebenfalls das Risiko für Harnwegsinfektionen und können zu Nierenparenchymschädigungen führen. Ferner treten Ausscheidungsstörungen häufiger bei Kindern mit Teilleistungsstörungen der Motorik (von Gontard et al. 2006), sowie der Sprache und des Sprechens (Essen und Peckham 1976) auf.

Unter den Kindern mit Enuresis nocturna weisen 20–30 % mindestens eine komorbide psychische Störung auf. In einer großen, populationsbasierten britischen Studie (ALSPAC) wurden im Alter von 7,5 Jahren folgende klinisch relevante komorbide Störungen für die Enuresis nocturna erfasst: Trennungsängste, soziale Ängste, spezifische Phobien, generalisierte Angststörung, depressive Störung, Störung des Sozialverhaltens mit oppositionellem Verhalten, Störung des Sozialverhaltens und ADHS (Joinson et al. 2007). In Abb. 1 sind die Häufigkeitsverteilungen dieser psychischen Komorbiditäten im Vergleich zur funktionelle Harninkontinenz (Abschn. 3) und Enkopresis (Abschn. 4) dargestellt. Die Komorbiditätsrate für psychische Störungen ist bei der sekundären und bei der nicht monosymptomatischen Enuresis nocturna höher (Butler et al. 2006). Ein Rückfall nach bestehendem Trockensein kann durch belastende Lebensereignisse wie Trennung der Eltern, Geburt eines Geschwisterkindes, Umzug oder auch durch komorbide psychische Störungen ausgelöst werden (Järvelin et al. 1990). Die häufigste und spezifischste Komorbidität bildet die Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) (von Gontard und Equit 2015; von Gontard et al. 2011c).

Kinder mit Autismus-Spektrum-Störungen (Niemczyk et al. 2018b) und Intelligenzminderung (von Gontard 2013b) haben deutlich erhöhte Raten von Ausscheidungsstörungen – abhängig vom Grad der kognitiven Behinderung und den jeweiligen genetischen Syndromen. Bisher liegen Daten über Ausscheidungsstörungen beim Down-, Angelman-, Williams- und vielen anderen Syndromen vor (Niemczyk et al. 2018a; von Gontard et al. 2016a; Wagner et al. 2016). In seltenen Fällen ist die Enuresis nocturna assoziiert mit Schlafstörungen, Parasomnien oder auch dem Schlafapnoe-Syndrom.

Falls mehrere Ausscheidungsstörungen vorliegen, ist folgende Reihenfolge zu beachten: Zuerst werden Stuhlinkontinenz und Obstipation (Abschn. 4) behandelt, anschließend erfolgt die Therapie der Harninkontinenz tags. Am Ende steht die Therapie der Enuresis nocturna. Falls eine nicht monosymptomatische Enuresis nocturna vorliegt, müssen die Blasendysfunktionssymptome zuerst behandelt werden (Franco et al. 2013; Neveus et al. 2010; Kuwertz-Bröking und von Gontard 2021). Studien konnten zeigen, dass die Behandlung der Obstipation und Stuhlinkontinenz zu einer Reduktion der Harninkontinenz tags, zum Teil auch der Enuresis nocturna führt (Borch et al. 2013).

Zunächst wird bei der Enuresis nocturna mit der Standardurotherapie begonnen, wie sie von Nieuwhof-Leppink et al. (2021) genau beschrieben wurde.

Die Standardurotherapie hat sich nach einer neuen Metaanalyse als wirksam bei Ausscheidungsstörungen erwiesen (Schäfer et al. 2018) und umfasst folgende Elemente: Information und Entmystifizierung, Instruktionen zum optimalen Blasen- und Darmentleerungsverhalten, Instruktionen zum Trink- und Ernährungsverhalten, Dokumentation von Symptomatik und Miktionsverhalten und regelmäßige Betreuung und Unterstützung (Austin et al. 2016; Kuwertz-Bröking und von Gontard 2021). Über 4 Wochen werden nasse und trockene Nächte in einem Kalender dokumentiert. Allein diese Dokumentation der Einnässhäufigkeit (z. B. Sonne-Wolken-Kalender) führte nach einer Untersuchung von Devlin und O’Cathain (1990) bei 19 % der in die Studie einbezogenen Kindern zu einem Sistieren der Enuresis nocturna. Eine Dauer der Kalenderführung von 4 Wochen ist meistens ausreichend. Bei fast ausschließlich nassen Nächten kann die Kalenderführung nach 2 Wochen beendet, bei deutlicher Verbesserung natürlich auch länger als 4 Wochen weitergeführt werden. Gemäß den Empfehlungen der ICCS und einem Cochrane-Review sollten diese einfachen urotherapeutischen Interventionen zuerst angeboten werden (Neveus et al. 2010).

Sollten diese einfachen Maßnahmen nicht zum Erfolg führen, ist eine apparative Verhaltenstherapie (AVT) mit einem Klingelgerät mit Abstand das Mittel der 1. Wahl. Alle Klingelgeräte bestehen aus einem Feuchtigkeitsfühler und einem Klingel-/Vibrationsapparat, der ausgelöst wird, wenn ein elektrischer Stromkreis durch Feuchtigkeit (d. h. durch Urin) geschlossen wird. Es gibt tragbare Geräte, die am Körper appliziert werden. Moderne Geräte können ohne Aufwand an Schlafanzug (Klingel in der Nähe des Ohres) und Unterhose (Feuchtigkeitsfühler in der Nähe des Genitals) angeschlossen werden. Bei speziellen Situationen (z. B. schlafende Geschwister im gleichen Zimmer, weite Entfernung zum elterlichen Schlafzimmer) stehen Funkgeräte zur Verfügung. Bei diesen ist ein Funksensor in eine Einlage eingeführt und kann per Klingel über Funk aktiviert werden. Alle oben genannten Geräte können mit einer Windel eingesetzt werden. Alternativ gibt es Bettgeräte mit einem Feuchtigkeitssensor unter dem Bettlaken (Stoff mit eingenähten Drähten oder Aluminiumfolie), bei denen die Klingel neben dem Bett steht. Alle Geräte sind gleich wirksam und die Auswahl sollte Kindern und Eltern überlassen werden.

Bei der AVT handelt es sich nicht um eine klassische Konditionierung, da der konditionierte Stimulus (Klingel/Vibration) zu spät (d. h. nicht vor, sondern nach dem Einnässen) ausgelöst wird, um eine konditionierte Reaktion (Trockenbleiben) zu induzieren. Stattdessen stellt die traditionelle AVT eine operante Konditionierung mit unangenehmen Konsequenzen (nächtliches Aufstehen, auf die Toilette gehen) und positiven Auswirkungen (zunehmendes Trockenwerden, Lob) dar.

Die Wirkungsweise der AVT ist nicht geklärt. Studien konnten zeigen, dass die Blasenkapazität sowohl tags als auch nachts unter einer AVT zunimmt (Taneli et al. 2004). Ferner werden zwei Drittel der erfolgreich behandelten Kinder mit AVT trocken, indem sie durchschlafen (d. h. die Blasenentleerungsreflexe werden im Schlaf inhibiert), während ein Drittel durch die Blasenfüllung wach wird (Bonde et al. 1994; Ikeda et al. 2006).

Die AVT ist bei entsprechenden Voraussetzungen wirksam. Dazu zählen vor allem die Motivation des Kindes und die Bereitschaft und realen Möglichkeiten der Eltern für diese Therapie. Kontraindikationen sind enge Wohnverhältnisse, belastende Berufstätigkeit der Eltern und die Versorgung jüngerer Geschwister. Es ist erforderlich, die Geräte zu erklären und zu demonstrieren. Wichtige Instruktionen umfassen beispielsweise abends vor dem Schlafengehen auf die Toilette zu gehen und das Gerät anzulegen. Bei erfolgtem Klingeln müssen jüngere Kinder zeitnah geweckt werden, während ältere selbstständig aufstehen können. Tsuji und Kollegen (2018) konnten zeigen, dass der Behandlungserfolg unabhängig davon, ob das Kind geweckt wird oder selbst aufwacht, gleichermaßen gut ist. Die Kinder müssen komplett wach sein, auf die Toilette gehen und den restlichen Urin ausscheiden. Gerät, Unterhose und gegebenenfalls Windeln werden wieder angelegt. Beim erneuten Klingeln erfolgt die gleiche Prozedur. Der Verlauf wird von den Eltern in einem Plan dokumentiert. Es ist wichtig, dass die AVT konsequent jede Nacht (bis auf nicht vermeidbare Ausnahmen) und lange genug (maximal bis 20 Wochen) eingesetzt wird (Kosilov et al. 2018). Die AVT wird bis zu dem Erreichen von 14 konsekutiv trockenen Nächten fortgesetzt. Bei einem Rückfall wird die AVT erneut begonnen. Manchmal kann es sinnvoll sein eine Pause einzulegen. Manche Kinder benötigen mehrere AVT-Versuche (Apos et al. 2018). Regelmäßige Wiedervorstellungen alle 4 Wochen zur Verlaufskontrolle werden empfohlen. Wichtige Zwischenschritte sind Nykturie (nächtlicher Harndrang), die Abnahme der nassen Nächte, eine geringere Einnässmenge, spontanes Aufwachen des Kindes und Wasserlassen auf der Toilette.

Ca. 70 % der Kinder werden nach dieser Behandlung trocken. Davon bleibt ein Anteil von 50 % langfristig trocken (von Gontard 2018). Die AVT wird deshalb in allen Leitlinien, einschließlich den deutschen AWMF-Leitlinien, der Cochrane Metaanalyse, wie auch der NICE-Guideline als Mittel der 1. Wahl empfohlen (Glazener et al. 2005; NICE 2010; Kuwertz-Bröking und von Gontard 2021). Eine australische Studie an fast 3000 Kindern liefert viele wichtige klinische Einzelheiten (Apos et al. 2018). 76 % der Kinder wurden trocken (14 konsekutive trockene Nächte), die mittlere Behandlungsdauer betrug 9 Wochen. Darm- und Blasensymptome (d. h. nicht monosymptomatische Enuresis nocturna) führten zu einem schlechteren Therapieerfolg. Manche Kinder benötigten 2–3 Behandlungen, eine sehr kleine Gruppe sogar mehr als 3. Dagegen waren Kinder mit einer sekundären Enuresis nocturna erfolgreicher. Möglicherweise waren sie motivierter nach einem Rückfall.

Komplexe, kombinierte Behandlungsprogramme sind z. B. das Dry-Bed-Training von Azrin und Kollegen (1974) oder das Full-Spectrum Home-Training (Houts et al. 1983). Bei diesen Programmen handelt es sich um sehr aufwendige Vorgehensweisen, die eine hohe Motivation von Kind und Eltern verlangen und hohe Abbruchraten aufweisen. Da sie nicht wirksamer sind als die AVT alleine, wird das Dry-Bed-Training zurzeit vor allem bei therapieresistenten Jugendlichen eingesetzt (Hofmeester et al. 2016). Auch die Kombination von AVT mit einem Code-Wort-Training, bei dem das Kind ein Wort in der Nacht genannt wird, das es am nächsten Morgen wiedergeben soll, führt zwar zu häufigerem Aufwachen, aber nicht zu einem besseren Behandlungserfolg (Caldwell et al. 2016a). Um die Wirkung der AVT zu verstärken, ist deshalb in der Praxis das einfach durchzuführende Arousal-Training zu empfehlen (van Londen et al. 1993). Dabei erhält das Kind ein Token, wenn es 3 Minuten nach dem Klingeln auf der Toilette war und mitarbeitet. Ältere Kinder erhalten zwei Token bei guter Mitarbeit, müssen aber eines bei nicht ausreichender Kooperation zurückgeben. Die folgende Übersicht stellt weitere spezielle urotherapeutische Maßnahmen dar.

Mittel der 2. Wahl ist eine Pharmakotherapie mit Desmopressin (Kuwertz-Bröking und von Gontard 2021). Beide Verfahren – AVT und Desmopressin – werden von der ICCS als evidenzbasierte wirksame Therapien beschrieben (Neveus et al. 2010). Bei Desmopressin handelt es sich um eine synthetische Form des antidiuretischen Hormons Vasopressin (ADH). Die Desmopressin-Therapie ist bei Kindern und Familien bei erfolgloser AVT, ungünstigen räumlichen und familiären Bedingungen, fehlender Motivation, hohem Leidensdruck und ausdrücklichem Wunsch von Eltern und Kind indiziert. Kritische Situationen (Klassenfahrten, Urlaubsreisen) können kurzfristig überbrückt werden. Desmopressin ist gut verträglich und hat wenige Nebenwirkungen, wie leichte Kopf- und Bauchschmerzen. Laborchemische Veränderungen fanden sich auch im Langzeitverlauf nicht (Hjälmas und Bengtsson 1993).

Etwa 70 % der Kinder sprechen rasch auf die Behandlung an: 30 % der Kinder sind volle, 40 % partielle Responder und 30 % Nonresponder (Neveus et al. 2010). Falls sich nach 4 Wochen kein Erfolg einstellt, sollte das Medikament absetzt werden. Falls erfolgreich, kann Desmopressin maximal 3 Monate abends täglich genommen werden. Nach dieser Zeit sollte die Behandlung beendet oder schrittweise reduziert werden. Die Therapie mit Desmopressin ist im Langzeitverlauf ungünstiger als die AVT, da es bei vielen Kindern zu einem Rückfall kommt. Nur 18–38 % der Kinder bleiben bei dieser Therapieform langfristig nach Absetzen trocken. Diese Rate ist in den Vergleich mit einer Spontanremission von 15 % pro Jahr zu setzten (van Kerrebroeck 2002). Nach der ICCS wird die Behandlung mit Desmopressin in dieser Form daher als ein nichtkuratives Verfahren bezeichnet (Neveus et al. 2010).

Desmopressin-Präparate sollen etwa 30–60 Minuten vor dem Zubettgehen eingenommen werden. Die Therapie wird begonnen mit der einmaligen abendlichen Gabe von 0,2 mg einer Desmopressin-Tablette oder einer -Schmelztablette mit einer Dosis von 120 μg. Eine Dosiserhöhung der Tablette auf 0,4 mg oder der Schmelztablette auf 240 μg bei unzureichendem Therapieeffekt nach 2 Wochen wird empfohlen. Bei Ansprechen der Therapie ist eine ca. 3-monatige Fortsetzung der geringsten wirksamen Dosis zu empfehlen. Falls es nach Absetzen zu einem Rückfall kommt, ist die Desmopressin-Gabe wieder für 3 Monate aufzunehmen mit erneut folgendem Absetzversuch.

Sollte eine der beiden ersten Behandlungsverfahren versagen, empfiehlt die ICCS ein pragmatisches Vorgehen: Bei fehlendem Erfolg der einen Methode wird auf die jeweils andere gewechselt, d. h. von AVT auf Desmopressin und umgekehrt (Neveus et al. 2010). Dieses Vorgehen hat sich in einer randomisiert-kontrollierten Cross-Over-Studie als effektiv erwiesen (Kwak et al. 2010).

Wegen kardialer Nebenwirkungen wird Imipramin bei Therapieresistenz als Mittel der 3. Wahl eingesetzt (Gepertz und Neveus 2004). Man beginnt mit einer abendlichen Dosis von 10–25 mg abends. Nur im individuellen Bedarfsfall kann unter enger Überwachung langsam bis zu einer maximalen Enddosis von 3 mg/kg/Tag in 3 Dosen gesteigert werden. Trizyklische Antidepressiva sind zwar wirksam, haben aber auch eine hohe Rückfallquote nach dem Absetzen (Caldwell et al. 2016b). Wegen des Risikos kardialer Nebenwirkungen sollten internistisch-pädiatrische Untersuchungen, Laborkontrollen und die Ableitung eines EKG vor und während der Imipramin-Gabe durchgeführt werden (Riddle et al. 1993).

Auch andere Antidepressiva wie Reboxetin, ein selektiver Noradrenalinwiederaufnahmehemmer, haben in einer Dosierung von 4 mg/Tag eine antienuretische Wirkung (Lundmark und Neveus 2009). Bei der Kombination von therapieresistenter Enuresis nocturna und ADHS kann Atomoxetin, ebenfalls ein selektiver Noradrenalinwiederaufnahmehemmer, wirksam sein (Ohtomo 2017).

Bezüglich der körperlichen Komorbiditäten kann für die Harninkontinenz auf den entsprechenden Abschnitt bei der Enuresis nocturna (Abschn. 2.5.1) verwiesen werden. Hinzuzufügen ist, dass bei einer Harninkontinenz, vor allem mit Resturinbildung, das Risiko für einen Harnwegsinfektion erhöht ist.

Bei der Harninkontinenz tags lassen sich bei 20–40 % der Betroffenen klinisch relevante psychische Störungen finden (von Gontard et al. 2011a). Die Ergebnisse bezüglich komorbider psychischer Störungen der ALSPAC-Studie sind in Abb. 1 aufgeführt (Joinson et al. 2006b). Bezüglich der Komorbiditäten mit Autismus-Spektrum-Störungen, Intelligenzminderung, Behinderungsbildern und Schlafstörungen gilt das, was für die Enuresis nocturna beschrieben wurde. Speziell für die Harninkontinenz gilt, dass die Rate umso höher ist, je niedriger die Gesamtintelligenz liegt. Dabei können syndromspezifische Faktoren wie zerebrale Anfälle z. B. beim Angelman-Syndrom (Wagner et al. 2016) eine Rolle spielen.

Die Harninkontinenz mit Miktionsaufschub kann ein Teilaspekt einer komorbiden Störung des Sozialverhaltens mit oppositionellem Verhalten sein (Kuhn et al. 2009). Auch familiäre Interaktionsauffälligkeiten sind häufig (von Gontard et al. 2016b). Bei der Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination ist die Rate von komorbiden, klinisch relevanten Verhaltenssymptomen niedriger (26,7 %) als bei der Dranginkontinenz (40,3 %) oder dem Miktionsaufschub (50,0 %). So liegt eine komorbide psychische Symptomatik selten, aber dafür zum Teil mit schwerer Ausprägung vor (von Gontard et al. 2015).

Bei Kindern, die tags einnässen, ist die Standardurotherapie Mittel der 1. Wahl (Chang et al. 2017; Abschn. 2.6.2). Allgemeine Hinweise zum Trink- und Miktionsverhalten haben eine besondere Bedeutung. Unter keinen Umständen soll dagegen die Retention von Urin trainiert werden, da sich dadurch das Risiko für eine Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination erhöht. Darüber erfordern die spezifischen Formen der Harninkontinenz tags jeweils ein gesondertes Vorgehen. Bei Therapieresistenz haben sich Schulungsprogramme sehr bewährt (Equit et al. 2013, 2015; Konsensusgruppe Kontinenzschulung 2017). Im Folgenden werden spezifische Ansätze für die Subformen der Harninkontinenz tags erläutert.

Bei der Dranginkontinenz ist zunächst das erste Therapieziel, dass die Kinder den Harndrang wahrnehmen, bei voller Blase ohne Haltemanöver oder Retentionsmaßnahmen die Toilette aufsuchen und die Blase vollständig entleeren. Der therapeutische Hauptfokus liegt somit auf einem kognitiven Wahrnehmungstraining. Dadurch wird die zentrale Inhibition der Detrusorkontraktionen verstärkt. Der Therapieverlauf wird von den Kindern in einem Plan mit nassen Episoden und trockenen Toilettengängen dokumentiert. Zusätzlich können verhaltenstherapeutische Verstärkerpläne zur Motivationssteigerung hilfreich sein.

Bei etwa einem Drittel der Kinder reichen diese einfachen urotherapeutischen Maßnahmen aus. Bei den restlichen zwei Dritteln sollte die Urotherapie entweder mit einer Pharmakotherapie mit Anticholinergika oder mit einer Elektrostimulation kombiniert werden. Kindern und Eltern werden diese beiden Optionen erläutert, sodass sie sich entscheiden können, welches der Verfahren zur Anwendung kommen sollte.

Nach den AWMF-Leitlinien ist bei einer Pharmakotherapie das Medikament Propiverin wegen der geringeren Nebenwirkungsrate Mittel der 1. Wahl. Die Dosierung beträgt 0,4–0,8 mg/kg KG/Tag in 2 Dosen (maximale Dosis 15 mg/Tag) (Kuwertz-Bröking und von Gontard 2021). Mittel der 2. Wahl ist Oxybutinin, welches eine spasmolytische, anticholinerge und lokalanalgetische Wirkung hat. Die Effektivität wurde in verschiedenen Untersuchungen nachgewiesen. Es empfiehlt sich Oxybutinin in einer maximalen Tagesdosis bis 15 mg bzw. 0,1–0,3 mg/kg KG/Tag zu verabreichen (in 3 Gaben verteilt pro Tag). Die Nebenwirkungen sind reversibel, dosisabhängig und umfassen trockener Mund, Akkomodationsstörungen, Tachykardie, Flush, Obstipation, Resturinbildung und Aufmerksamkeitsprobleme. Als weitere Alternative kommen Trospium (zugelassen bei Kindern über 12 Jahre) sowie Tolterodin und Solifenacin (zugelassen bei Erwachsenen) in Frage.

Die sakrale transdermale elektrische Neurostimulation (TENS) ist in mehreren Studien bei Kindern mit therapieresistenter überaktiver Blase angewendet worden und hat sich als eine wirksame Behandlungsmethode für die Dranginkontinenz erwiesen (Barroso et al. 2011). Die TENS wird mit transkutanen Klebeelektroden beispielsweise 30 Minuten täglich zu Hause durchgeführt. Einzelheiten finden sich bei von Gontard (2018). Der Wirkmechanismus besteht in einer Aktivierung von höheren Zentren des Zentralnervensystems, die bei der Blasenkontrolle beteiligt sind. Die TENS sollte im Rahmen einer Urotherapie begleitet werden. In manchen Zentren wird die TENS bei der Dranginkontinenz inzwischen vor der Pharmakotherapie angeboten. Bei fehlendem Ansprechen auf die eine Methode wird ein Wechsel auf die jeweils andere Methode empfohlen. Weitere zukünftige Indikationen für die TENS könnten in der Behandlung der Obstipation und der Enuresis nocturna liegen. Für eine gesicherte Indikation reichen die derzeitigen Daten jedoch noch nicht aus.

Das Kind soll lernen, die Blase häufiger und zu bestimmten Zeiten, die sich am Tagesrhythmus orientieren, in Ruhe und entspannt zu entleeren. Als Ziel werden 7 Miktionen am Tag vereinbart. Im Rahmen der urotherapeutischen Behandlung wird gemeinsam mit Kind und Familie abgesprochen, dass z. B. die Eltern ihr Kind regelmäßig zur Toilette schicken sollen. Es können auch regelmäßige Zeitpunkte vereinbart werden, an denen die Kinder ihre Blase entleeren. Der Einsatz programmierbarer Uhren oder Handys, die die Kinder an die Miktion erinnern sollen, hat sich bewährt. Bei all diesen Maßnahmen sollen Protokolle, Verstärkerpläne und Belohnungssysteme eingesetzt werden. Eine Pharmakotherapie ist nicht indiziert. Eine Obstipation, Harnwegsinfektionen und kinderpsychiatrische Komorbiditäten, vor allem Störung des Sozialverhaltens mit oppositionellem Verhalten, sind bei diesen Kindern häufig nachweisbar und müssen in die Therapie mit einbezogen werden (von Gontard et al. 2016b).

Hier werden zusätzlich zu der Standardurotherapie spezifische Biofeedbackmethoden mit Erfolg eingesetzt (Chase et al. 2010; Schäfer et al. 2018). Das Biofeedbacktraining geschieht unter Zuhilfenahme der Uroflowmetrie (optisch) und des perianalen Beckenboden-EMG (optisch und akustisch). Bei der Verwendung von EMG-Biofeedbacksystemen vermitteln diese Signale dem Kind unmittelbar, ob die Beckenbodenmuskulatur angespannt oder entspannt ist. Die Miktion kann auch durch regelmäßig aufgezeichnete Uroflowmetriekurven visualisiert und verbessert werden. EMG-Biofeedbackprogramme können mit Anweisung und Begleitung auch im häuslichen Rahmen durchgeführt werden. Bezüglich Einzelheiten sei auf von Gontard (2018) verwiesen. Eine Pharmakotherapie ist nach der ICCS nicht zu empfehlen (Chase et al. 2010). In einer Studie wurden 56 Kindern mit Detrusor-Sphinkter-Dyskoordination mit Biofeedback und Urotherapie über 18 Wochen behandelt: 27 waren komplett und 14 teilweise geheilt (Noordhoff et al. 2018). In einer retrospektiven Analyse an 61 Kindern hatten 65,5 % einen signifikanten Therapieerfolg (Alyami et al. 2019). In einer Metaanalyse zeigte sich das Biofeedback sogar bei 80 % der Kinder als wirksam (Desantis et al. 2011).

Die funktionelle Obstipation ist nach Rome-IV die übergeordnete Störung, die mit und ohne Einkoten einhergehen kann (Hyams et al. 2016). Die Rome-IV Klassifikation wurde auch von den AWMF-Leitlinien zur funktionellen Obstipation und nichtretentiven Stuhlinkontinenz übernommen (Claßen und von Gontard 2022).

Die funktionelle Obstipation kann schon Säuglinge betreffen, für die eigene Rome-IV-Kriterien formuliert wurden (Benninga et al. 2016). Die erforderliche Symptomatik für eine Diagnose bei älteren Kindern (ab 4 Jahren) wird genau beschrieben. Sie beruht auf einer lang andauernden, chronischen Stuhlretention. Auch bei der funktionellen Obstipation ist eine Stuhlinkontinenz möglich, aber nicht obligat. Zusätzlich finden sich bei der funktionellen Obstipation ein seltener Stuhlgang, eine Stuhlretention, Bauchschmerzen, Schmerzen bei der Defäkation und ein reduzierter Appetit (Benninga et al. 2004). Skybala (Kotballen) sind bei der abdominellen Palpation tastbar, die Kolon-Transitzeit ist verlängert, die analrektale Sensibilität ist reduziert und bei der Ultraschalluntersuchung können ein erweitertes Rektum sowie retrovesikale Impressionen festgestellt werden (Benninga et al. 2004; Joensson et al. 2008).

Bei dieser Diagnose (Abschn. 4.1.1) handelt es sich um ein Einkoten ohne Zeichen einer Obstipation. Bei der nichtretentiven Stuhlinkontinenz fehlen die typischen Symptome der Obstipation, d. h. die Kinder halten keinen Stuhl zurück. Sie setzen täglich kleine Mengen Stuhl normaler Konsistenz auf der Toilette ab, koten seltener ein, haben guten Appetit und zeigen keine Skybala sowie Schmerzen. Zudem besteht eine unauffällige Kolon-Transitzeit und Sensibilität.

Die Rome-IV-Kriterien haben sich in der Praxis bewährt und sind in der Forschung inzwischen obligat. Nicht berücksichtigt sind folgende weitere Formen der Stuhlinkontinenz:

Die bei der Enuresis nocturna (Abschn. 2.5.1) aufgeführten Komorbiditäten zu anderen Ausscheidungsstörungen und Teilleistungsstörungen gelten auch für die Stuhlinkontinenz.

Im Alter von 7,5 Jahren hatten in der schon oben genannten populationsbezogenen ALSPAC-Studie Kinder mit Stuhlinkontinenz (Enkopresis) signifikant häufiger Trennungsängste (4,3 %), generalisierte Ängste (3,4 %), spezifische Phobien (4,3 %), soziale Phobien (1,7 %), Depressionen (2,6 %), ADHS (9,2 %), Störung des Sozialverhaltens mit oppositionellem Verhalten (11,9 %) und sogar Störung des Sozialverhaltens (1,8 %) als Kontrollen (Abb. 1, Abschn. 2.5.2). Psychische Auffälligkeiten waren häufiger bei Kindern mit hoher (≥1-mal/Woche; 1,4 %) als mit niedriger Einkotfrequenz (<1-mal/Woche; 5,4 %) (Joinson et al. 2006a). Analog zu der Enuresis nocturna und Harninkontinenz gibt es Komorbiditäten mit Autismus-Spektrum-Störungen (Niemczyk et al. 2018b) und Intelligenzminderung (von Gontard 2013b).

Die Behandlung der Stuhlinkontinenz ist meistens in einem ambulanten Setting möglich. Bei Therapieresistenz können ambulante Schulungsprogramme deutliche Erfolge erzielen (Equit et al. 2013, 2015). Dabei hat sich ein gestuftes, multimodales Behandlungsregime bewährt, dass sich an der Urotherapie orientiert (von Gontard 2024). Informationsvermittlung, Beratung, Psychoedukation und stützende Begleitung sind besonders wichtig. Bei der Stuhlinkontinenz leiden viele Kinder unter Scham- und Schuldgefühlen, sowie mangelndem Selbstvertrauen und Motivation. Auch die Rate von komorbiden psychischen Störungen ist besonders hoch. Die aktive Mitarbeit der Eltern und Kinder ist besonders wichtig. Eine Steigerung der Trinkmenge ist oft notwendig, während eine allgemeine Diätumstellung meistens nicht erforderlich ist.

Darüber hinaus sind weitere verhaltenstherapeutische und pharmakologische Behandlungsansätze wichtig (von Gontard 2024). Dagegen sind Biofeedbackverfahren weder bei der nichtretentiven Stuhlinkontinenz Obstipation (Cox et al. 1998) noch (van Ginkel et al. 2000) effektiv. Ein alleiniges verhaltenstherapeutisches Vorgehen ist sogar effektiver als ein zusätzliches Biofeedbacktraining (Cox et al. 1998). Empfehlung der ICCS wurden für die funktionelle Obstipation (Burgers et al. 2013b) und für die nichtretentive Stuhlinkontinenz formuliert (Koppen et al. 2016). Die AWMF-Leitlinien wurden 2022 ver­ffentlicht (Claßen und von Gontard 2022). Bei Therapieresistenz sind spezifische Schulungsprogramme zu empfehlen (Hussong et al. 2020). Im Weiteren werden die spezifischen Vorgehensweisen für die funktionelle Obstipation sowie die Stuhlinkontinenz beschrieben.

Eine Pharmakotherapie ist nur bei der Obstipation indiziert. Dabei müssen die zurückgehaltenen Stuhlmassen zunächst entfernt werden (Desimpaktion). Dies kann sowohl oral mit dem Medikament Polyethylenglykol (PEG) oder rektal mit sorbithaltigen Klistieren erfolgen. Beide Verfahren sind ähnlich erfolgreich (Bekkali et al. 2009). Wegen einer höheren Akzeptanz wird die orale Desimpaktion bevorzugt. Dazu wird das osmotisch wirksame PEG (1,5 g/kg KG/Tag über 3–4 Tage, dann Reduktion der Dosis) verabreicht und ist bei dieser Indikation ab einem Alter von 5 Jahren zugelassen (von Gontard 2024). Auf genügende orale Flüssigkeit sollte bei osmotischen Laxanzien besonders geachtet werden. Bei schweren Fällen sind jedoch nach wie vor Klistiere notwendig.

Nach der Desimpaktion folgt die Erhaltungsphase mit Stuhltraining und einem oralen Laxanz. Die Erhaltungstherapie sollte lang genug (6–24 Monate) fortgesetzt werden, um eine Reakkumulation von Stuhlmassen zu vermeiden. Ziel ist die Verhinderung der Reakkumulierung von Stuhlmassen sowie die Normalisierung der Stuhlentleerung. Mittel der 1. Wahl ist analog zur Desimpaktion PEG. Es handelt sich dabei um ein langkettiges Polymer, das im Darm verbleibt, Wasser bindet, den Stuhl weicher macht und die Darmpassage beschleunigt. Auch ist es wirksamer als andere Abführmittel (Candy und Belsey 2009). Eine Dosis von 0,4 mg/kg KG/Tag in zwei Dosen wird zu Beginn empfohlen (Nurko et al. 2008). Die Dosierung wird dann der Stuhlkonsistenz angepasst, üblicherweise zwischen 0,2 mg bis 0,8 mg/kg KG/Tag. In dieser Indikation ist PEG sogar ab dem Alter von 6 Monaten zugelassen. Auf eine ausreichende Trinkmenge sollte wiederum geachtet werden. Laxanzien sollten immer in Kombination mit Toilettentraining erfolgen.

Die wichtigste Maßnahme ist ein Toilettentraining, d. h. ein regelmäßiges und entspanntes Toilettenverhalten. Dazu gehört das Sitzen auf der Toilette nach den Mahlzeiten (3-mal pro Tag). Die Kinder sollten eine Mindestzeit (etwa 5–10 Minuten) auf der Toilette verbringen. Die Toilettensitzungen sollten positiv gestaltet werden. Das Kind darf beispielsweise lesen, mit dem Tablet spielen oder sich sonst beschäftigen. Auf eine bequeme Sitzposition des Kindes ist zu achten, um so die Beckenbodenmuskulatur zu entlasten (z. B. Stühlchen zum Abstützen der Füße vor der Toilette). Auch eine ausreichende Beleuchtung und Wärme der Toilette ist wichtig. Das Ziel ist eine tageszeitliche Koordinierung der Defäkation. Dazu werden nach dem Essen die gastrokolischen Reflexe genutzt. Der Verlauf sollte von den Eltern in einem Plan dokumentiert werden. Auch hier können Verstärker- und Belohnungspläne eingesetzt werden, um die Mitarbeit zu verstärken.

Bei der nichtretentiven Stuhlinkontinenz ist das Toilettentraining die alleinige Therapie. Laxanzien sind kontraindiziert (Benninga et al. 1994).