Plasmatische Gerinnungsstörungen

Während der Geschlechtsreifung ist die Menarche ein einschneidendes Erlebnis. In dieser Phase diverser körperlicher Veränderungen können Zyklusanomalien eine zusätzliche psychosoziale Belastung für die Heranwachsende und gleichzeitig auch die erste klinische Manifestation einer Gerinnungsstörung sein.

Die Livedovaskulopathie ist eine seltene, chronische Erkrankung der kutanen Gefäßversorgung häufig verbunden mit starken Schmerzen. Es kann allerdings bis zu sechs Jahre dauern bis eine Livedovaskulopathie erkannt wird. Wie die Zeit verkürzt werden kann und welche Therapien es gibt, erfahren Sie in diesem Kurs.

Im Kollektiv der Notfallpatient:Innen ist die Kombination von Anämie und Thrombopenie keine Seltenheit. Auch wenn diese Befunde sich häufig aus dem medizinischen Kontext heraus erklären lassen, ist eine thrombotische Mikroangiopathie eine wichtige …

Die Polycythaemia vera und die essenzielle Thrombozythämie sind bei Kindern und Jugendlichen extrem selten. Erfahrungen aus der Erwachsenenmedizin sind nur begrenzt übertragbar. Die Abgrenzung zu angeborenen Erythrozytosen und Thrombozytosen …

Kollagenosen umfassen eine Gruppe entzündlicher Systemerkrankungen, die sich an unterschiedlichen Organen manifestieren können. Eine Beteiligung der Nieren geht häufig mit einem beträchtlichen, irreversiblen Schaden einher, oftmals bevor …

Venöse und arterielle retinale Gefäßverschlüsse stellen in der Regel keine isolierte Augenerkrankung dar, sondern sind als Erkrankungen des höheren Lebensalters zumeist mit klassischen kardiovaskulären Risikofaktoren assoziiert. Da betroffene …

Diagnostik und Therapie von paraneoplastischen Gerinnungsstörungen stellen Behandelnde häufig vor eine große Herausforderung. Während bei chirurgischen Eingriffen eine Thromboseprophylaxe Standard ist, müssen unter ambulanter Systemtherapie die Risiken sicher abgewogen werden. Im Kurs lernen Sie, welche Parameter bei Diagnostik und Therapie zu beachten sind.

Schwangerschaft und Wochenbett gehen mit einem erhöhten Risiko venöser Thromboembolien (VTE) einher. Dieses Risiko besteht ab dem ersten Trimenon und ist in der frühen Wochenbettzeit am höchsten. Wann ist eine VTE-Prophylaxe indiziert und was ist bei der Wahl des Antikoagulans zu beachten? Diese Übersicht fasst das Vorgehen zusammen.

Physiologische Veränderungen im Gerinnungssystem schützen Schwangere vor übermäßigem Blutverlust während der Geburt, erhöhen aber auch das Thromboserisiko prä- und postpartal signifikant. Wann und in welchem Umfang sollte die hämostaseologische Diagnostik während der Schwangerschaft eingesetzt werden und was ist bei der Interpretation der Ergebnisse zu beachten?

Bei angeborener Hämophilie kann es zu Blutungen in Gelenke kommen mit der Folge der hämophilen Arthropathie und entsprechenden akuten und chronischen Schmerzen. Mehrere Konsensusempfehlungen und die internationale Leitlinie zur Hämophilietherapie bieten Orientierung für eine effektive Schmerztherapie bei Bluterkrankheit, auch wenn die Datenlage begrenzt ist.

Um eine adäquate Diagnostik und Therapie tumorassoziierter Gerinnungsstörungen zu gewährleisten, ist es wichtig Risikofaktoren und zugrundeliegende pathophysiologische Prozesse zu kennen. Welche Risikofaktoren relevant, welche Antikoagulanzien wann empfohlen oder wie bei Verdacht auf Von-Willebrand-Syndrom oder Hämophilie A vorzugehen ist, lesen Sie im Beitrag.

Bei dem systemischen Lupus erythematodes (SLE) und dem Antiphospholipidsyndrom (APS) handelt es sich um verwandte, systemweite Autoimmunerkrankungen unklarer Ätiologie. Zwar sind genetisch prädisponierende Faktoren bekannt; diese können allerdings …

Ein Blick auf die komplexen Kaskaden der physiologischen Blutgerinnung deuten die vielen Möglichkeiten von Störwirkungen an. Keine Angst: Diese Folge ist kein Repetitorium aus der vorklinischen Ausbildung. Vielmehr finden Sie in diesem Kapitel unserer Serie einige Stichworte und Denkanstöße für den Fall, dass es bei einem Patienten nicht aufhören will zu bluten oder dass eine vermehrte Gerinnungsneigung besteht.

Bei der RSO kommen kolloidale Radiopharmaka (β-Strahler) zum Einsatz, die intraartikulär injiziert werden. Das applizierte Radiopharmakon verteilt sich dabei nach der Injektion in der Gelenkflüssigkeit und wird von oberflächlichen Synovialzellen …

Es wird über den seltenen Fall einer erworbenen Hemmkörperhämophilie berichtet, die verzögert nach Auftreten einer erworbenen Hämatomneigung diagnostiziert wurde. Klinische Symptomatik, Diagnosestellung und Therapie werden kurz skizziert. Es …

Die Varikophlebitis (VP) ist als eine aseptische entzündliche Reaktion einer varikös degenerierten Vene mit einer lokalen Thrombusbildung und begleitenden Periphlebitis definiert, wobei sehr häufig die Stammvenen und variköse Seitenäste betroffen …

Bei der Entdeckung von entzündlichen Herden im Myelon durchläuft ein Neuroradiologe häufig zwei Phasen. Die erste Phase ist geprägt durch die Erleichterung, dass eine Ursache für die Symptome gefunden wurde. Die zweite Phase ist schon etwas …

Das Lipödem ist eine insbesondere beim weiblichen Geschlecht häufig anzutreffende Erkrankung des Unterhautfettgewebes mit noch nicht eindeutig geklärter Pathogenese. Blutungskomplikationen sind in diesem Zusammenhang ebenfalls häufig. In der …

Mithilfe assistierter reproduktiver Therapien (ART) kann bei Paaren mit unerfülltem Kinderwunsch eine Schwangerschaft initiiert werden. Vor Beginn einer ART sollten entsprechende diagnostische Schritte eingeleitet werden, um mögliche therapierbare …

Für die Langzeitherzunterstützung werden derzeit 4 Axial- und 4 Radialpumpen kommerziell vertrieben. In dieser Arbeit werden diese Pumpen vorgestellt und in ihrer Leistung miteinander verglichen. Während sich die Leistungsdaten der Radialpumpen …

In diesem Artikel soll die Relevanz seltener Erkrankungen mit ihren schmerztherapeutischen Besonderheiten verdeutlicht werden. Dazu werden vier seltene Erkrankungen (Hämophilie, Morbus Fabry, Dermatomyositis und fazioskapulohumerale Muskeldystrophie) exemplarisch vorgestellt und grundlegende Aspekte der jeweils anzuwendenden Schmerztherapien erläutert.

Bei der erworbenen Hemmkörperhämophilie kommt es zu einer potenziell lebensbedrohlichen Blutungsneigung, die auf Autoantikörper gegen Gerinnungsfaktoren zurückgeht. In diesem Beitrag liefern wir einen Überblick, wie die erworbene …

Bereits frühzeitig wurden thrombembolische Ereignisse bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) beobachtet, bis in den 1980er-Jahren das Antiphospholipidsyndrom (APS) als eigenständiges Krankheitsbild beschrieben wurde. Es handelt …

Die Lungenembolie ist eine häufige kardiovaskuläre Erkrankung mit steigender Tendenz. Dank der Optimierung von klinischen Wahrscheinlichkeits-Scores und dem D-Dimer-Test können unnötige computertomografische Untersuchungen vermieden werden. Die …

Aktuelle Untersuchungen zu Schwangerschaften bei systemischem Lupus erythematodes (SLE) beschäftigen sich insbesondere mit Prädiktoren für ungünstige Schwangerschaftsverläufe, mit der Sicherheit und Wirksamkeit von Hydroxychloroquin (HCQ) und mit …

Das Antiphospholipidsyndrom (APS) wurde zunächst bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit gehäuftem Auftreten thrombembolischer Komplikationen und Fehlgeburten bei Nachweis von Anticardiolipinantikörpern (aCL) identifiziert.

Im vorliegenden Artikel werden die Ursachen der Arthrose im Bereich des Sprunggelenks kurz beschrieben. Anschließend erfolgt eine ausführliche Erläuterung der konservativen Therapieoptionen. Detailliert werden hier die Risiken der Therapie mit …

In den verschiedenen Lebensphasen der Frau bestehen unterschiedliche Risikosituationen zum Entstehen von thrombembolischen Ereignissen. Diese sind von den zugrundeliegenden vererbbaren Faktoren, den erworbenen Störungen und den hormonellen …

Mit diesem CME-Kurs vermitteln wir Ihnen grundlegende Kenntnisse zur Inzidenz, Pathologie und Behandlung der 3 häufigsten hereditären Gerinnungsstörungen. Außerdem erhalten Sie einen Einblick in anamnestische und klinischen Aspekte in Verbindung mit okkulten Störungen der Hämostase und wissen, wie sie im Notfall einem „Bluter“ helfen.

Thrombotische Mikroangiopathien stellen im Bereich der Akut- und Intensivmedizin eine Herausforderung dar. Sie werden hier dem Formenkreis der thrombozytopenieassoziierten Multiorganversagen (TAMOF) zugeordnet; die wichtigste Differenzialdiagnose …

In den letzten Jahren gab es zunehmend Studien zum hormonbedingten Thromboserisiko, insbesondere im Zusammenhang mit oralen Kontrazeptiva. Das Zusammenspiel zwischen Hormonen und Gerinnungssystem zeigt sich am deutlichsten während der …

Rezidivierende habituelle Spontanaborte betreffen etwa 1–3 % aller Partnerschaften. Neben genetischen, endokrinen, anatomischen, autoimmunen und infektiösen Ursachen wurden in der Vergangenheit auch thrombophile Faktoren im Kontext der Pathogenese …

Östrogenhaltige Kontrazeptiva und eine Hormonersatztherapie werden weltweit von Millionen Frauen genutzt. Obwohl die Verträglichkeit generell sehr gut ist, besteht ein Risiko venöser und arterieller Thromboembolien. Im vorliegenden Beitrag werden …

Eine Thrombophilieabklärung umfasst die Suche nach hereditären und erworbenen Thrombophilien. Zur ersten Kategorie gehören die Faktor-V-Leiden-Mutation, die Prothrombinmutation, der hereditäre Antithrombin‑, Protein-C- und Protein-S-Mangel sowie …

Kombinierte hormonelle Kontrazeptiva – auch Pflaster oder Ring – steigern das Risiko einer venösen Thromboembolie und führen im Falle einer bereits bestehenden Thrombophilie zu einer Multiplikation des Risikos.  Wie verschiedene Östrogen- und Gestagenkomponenten dieses Risiko beeinflussen und welche Verhütungsoptionen bei bekannter Thrombophilie zur Verfügung stehen, lesen Sie in dieser Übersicht.

Kutane Vaskulitiden bieten abhängig von Größe und Verteilung der betroffenen Gefäße typische klinische Bilder. Da es an der Haut keine großen Gefäße gibt, kommt es bei Riesenzellarteriitis und Takayasu-Arteriitis selten zu Hautsymptomen. Die …

Die Evidenz für eine Wirksamkeit intraartikulärer Injektionen ist insgesamt gering, am besten ist sie noch für die Viscosupplementation mit Hyaluronsäure definiert. Für Kortisoninjektionen, Platelet-Rich-Plasma (PRP)-Injektionen und die Verwendung …

Die vorgestellten Studien und Erfahrungen aus Kohorten begründen, DOACs beim Hochrisiko-APS nicht einzusetzen, da sie offensichtlich gegenüber der konventionellen Antikoagulation mittels Vitamin-K-Antagonisten (± Thrombozytenaggregationshemmung) …

Der CME-Kurs stellt die aktuelle S2k-Leitlinie "Diagnostik und Therapie von Frauen mit wiederholten Spontanaborten" vor. Aufgeteilt nach Risikofaktoren werden Empfehlungen zu Diagnose und Therapie gegeben.

Ein 65-jähriger Patient mit bekannter arterieller Hypertonie wird im septischen Schock aufgenommen. Im Verlauf entwickeln sich trockene akrale Nekrosen der Fingerkuppen und der Zehen. Was steckt dahinter?

Die Lebenserwartung von Personen mit Hämophilie A oder B ist bei entsprechender Therapie heute nicht mehr eingeschränkt. Doch Probleme bleiben vor allem bei schweren Formen bestehen. Dazu gehören akute und chronische Schmerzen infolge von …

Eine hämorrhagische Diathese kann sich anamnestisch, klinisch und laborchemisch auf unterschiedliche Art und Weise zeigen. Das Erkennen und die weitere Abklärung ist für Betroffene nicht nur vor operativen Eingriffen essenziell. In diesem Beitrag …

Der Erwartungsdruck an betreuende FrauenärztInnen bei Paaren mit habituellen Aborten ist groß. Oft scheinen die Patientinnen zu jeder Therapie bereit. Ziel des vorliegenden Artikels ist eine systematische Übersicht möglicher Therapieansätze anhand der Literatur, an der sich auch die beiden aktuellen Leitlinien orientieren.

Die Gerinnungsanalytik umfasst die Untersuchung von Hämostasestörungen, Verlaufskontrollen bei schweren Krankheitsbildern oder operativen Eingriffen sowie Therapieüberwachungen. Fehler in der Präanalytik können Laborwerte und damit Therapieentscheidungen in hohem Maß negativ beeinflussen. Wie Sie diese vermeiden.

Nicht alles medizinisch Machbare ist auch in jeder Situation sinnvoll, z.B. was Diagnostik mittels CT oder MRT zur Abklärung einer PAVK anbelangt. Daher hat sich die Deutsche Gesellschaft für Angiologie mit der DGIM zusammengesetzt und Positiv- und Negativempfehlungen für angiologische Krankheitsbilder formuliert.

Wir berichten über eine Patientin mit sekundärem Antiphospholipidsyndrom (APS) bei Lupus erythematodes, die trotz einer Thromboplastinzeit (International Normalized Ratio) im therapeutischen Bereich unter einem Vitamin-K-Antagonisten (VKA) erneut …

Venöse retinale Gefäßverschlüsse stellen die häufigste primäre Mikrozirkulationsstörung des Auges dar und zählen somit neben der diabetischen Retinopathie zu den wichtigsten retinalen Gefäßerkrankungen. Als Erkrankung des höheren Lebensalters …

Thrombozytopenie ist ein häufiges Phänomen in der Intensivmedizin. Eine Vielzahl von Ursachen kann für erniedrigte Plättchenzahlen verantwortlich sein. Da Plättchen Teil der primären Hämostase sind, ist Blutungsneigung die wichtigste Komplikation …

Ein 49-jähriger Patient kam wegen Atemnot in die Klinik. Anamnestisch ergab sich Alkohol- und Nikotinabusus. Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich Haut und Schleimhäute trocken und leicht marmoriert. Es fand sich ein Hautausschlag, der sich rasch und drastisch verschlechterte. Ein Detail, das der Patient zunächst unerwähnt ließ, brachte die Ärzte auf die richtige Fährte – doch leider war es bereits zu spät.

Thrombozytopenie ist ein häufiges Phänomen in der Intensivmedizin. Eine Vielzahl von Ursachen kann für erniedrigte Plättchenzahlen verantwortlich sein. Da Plättchen Teil der primären Hämostase sind, ist Blutungsneigung die wichtigste Komplikation …

Pro Jahr werden etwa 500.000 stationäre Operationen an Kindern in Deutschland durchgeführt, die meisten elektiv. Blutungsereignisse stellen gefürchtete und mitunter fatale Komplikationen dar. Laboranalytische Screeningmethoden können besondere Risikokinder nur unzureichend identifizieren.

Eine Untersuchung an der Universität Leiden (dem Entdeckungsort der Faktor-V-Leiden-Mutation!) bringt Hinweise, dass an der Redensart vom gefrorenen Blut in den Adern bei Horrorerlebnissen doch ein Körnchen Wahrheit sein könnte.

Die Hämophilie A und B werden durch unterschiedliche Mutationen im Faktor VIII (FVIII)- bzw. Faktor IX (FIX)-Gen verursacht. Entsprechend der Schwere des molekularen Defekts gibt es klinisch unterschiedlich schwere Verlaufsformen der Erkrankung.