Autoantikörper gegen neuronale Antigene
Autoantikörper gegen neuronale Antigene
Antigen oder Antikörper gegen | Alternative Bezeichnung (Anti-) | Antigen | Antigenlokalisation | Funktion | Syndrom | Häufigste assoziierte Tumoren |
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Paraneoplastische Antikörper gegen neuronale Antigene , Tumorassoziation >90 % | ||||||
Amphiphysin | Amphiphysin | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Vesikel-Endozytose | |||
CV-2 | Collapsin response mediator protein 5 (CRMP5) | CRMP5 | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Neuronale Entwicklung | SCLC, Thymom | |
Hu | ANNA-1 | Hu-Proteine | Intrazellulär (nukleär) | RNA-Bindung | Enzephalomyelitis, Neuropathie | SCLC, Neuroblastom |
Ma1 | PNMA1 | Ma-Protein (37 kDa) | Intrazellulär (nukleär) | Unbekannt | Rhombenzephalitis, PLE | Mammakarzinom |
PCA-2 | Mikrotubuli-assoziiertes Protein (MAP) 1B | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Zytoskelett-Organisation, Axon-Wachstum | Cerebellitis, Enzephalitis, LEMS, Neuropathie | SCLC | |
PP | ANNA-3 | Unbekannt (170 kDa) | Intrazellulär (nukleär) | Unbekannt | Neuropathie, PKD, PLE | SCLC |
Recoverin | Recoverin | Intrazellulär | Photorezeptorprotein | Retinopathie | ||
Ri | ANNA-2 | NOVA | Intrazellulär (nukleär) | RNA-Bindung | Opsoklonus-Myoklonus-Ataxie | Mammakarzinom, SCLC |
Ma2/Ta | PNMA2 | Ma-Protein (40 kDa) | Intrazellulär (nukleär) | Unbekannt | Rhombenzephalitis, PLE | Hodenkarzinom |
Sry-like high mobility group box protein 1 | Sox1 | Sox1 | Intrazellulär (nukleär) | Transkriptionsfaktor | LEMS, Neuropathie | SCLC |
Tr | PCA-Tr, Tr/DNER | Delta/Notch-like Epidermal Growth Factor-related Receptor (DNER) | Extrazellulär (membranständig) | Ligand von NOTCH1 | PKD | M. Hodgkin |
Yo | PCA-1 | cdr2, cdr62 | Intrazellulär (nukleär) | DNA-Bindung | PKD | Ovarial-, Mamma-, Uteruskarzinom |
Zic-4 | Zic-Proteine | Intrazellulär (nukleär) | DNA-Bindung | PKD | SCLC | |
Fakultativ paraneoplastische Antikörper gegen neuronale und neuromuskuläre Antigene | ||||||
Acetylcholin-Rezeptoren | AChR | Nicotinerge AChR | Extrazellulär (membranständig, neuromuskuläre Endplatte) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Thymom | |
Carbonic anhydrase-related protein VIII | CARP | CARP | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Bindung an ITPR1 | Kleinhirn-Degeneration | |
Contactin-associated protein-like 2 | CASPR2 | VGKC-assoziiertes Protein | Extrazellulär (membranständig) | Bestandteil von Adhäsionskomplexen | Neuromyotonie, Morvan-Syndrom, limbische Enzephalitis | Thymom |
Dipeptidyl-peptidase-like Protein-6 | DPPX | DPPX | Extrazellulär (membranständig) | Akzessorische Untereinheit des Kv4.2 Kaliumkanals | Progressive Enzephalomyelitis (mit Rigidität und Myoklonus); autonome Dysfunktion | B-Zell-Neoplasie |
Gamma-aminobuttersäure-B-Rezeptoren | GABAB-R | Extrazelluläre Domäne der GABAB1-Untereinheit des Rezeptors | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Limbische Enzephalitis, Psychose | SCLC, Thymuskarzinoid |
GAD | GAD65 | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Neurotransmitter-Synthese | Stiff-Person-Syndrom, limbische Enzephalitis, Kleinhirn-Degeneration | SCLC, Thymom, Nierenzell-, Pankreaskarzinom | |
Ganglionäre Acetylcholin-Rezeptoren | GN-AChR | Ganglionäre (α3) AChR | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Autonome Neuropathie | SCLC, Lymphom, Blasen-, Mamma-, Prostata-, Rektumkarzinom |
Glutamat-Rezeptoren, Typ AMPA | AMPA-R | GluR1- und GluR2-Untereinheit des Rezeptors | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Limbische Enzephalitis, atypische Psychose | Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Thymom |
Glutamat-Rezeptoren, Typ NMDA | NMDA-R | Extrazelluläre Domäne der NR1-Untereinheit des Rezeptors | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Anti-Glutamat-Rezeptoren-(Typ NMDA-)Enzephalitis (limbische Enzephalitis) | Teratome (Ovarien, Testes) |
Glycin-Rezeptoren | Gly-R | α1-Untereinheit des Rezeptors | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität und Myoklonus | M. Hodgkin |
Inositol-1,4,5-triphosphat Rezeptor Typ 1 | ITPR1 | ITPR1 | Intrazellulär (membranständig) | Liganden-gesteuerter Calciumkanal | Kleinhirn-Ataxie, periphere Neuropathie | Adenokarzinom, Myelom |
Leucin-rich glioma-inactivated 1 protein | LGI1 | VGKC-assoziiertes Protein | Extrazellulär (sekretiert) | Bestandteil transsynaptischer Komplexe | Limbische Enzephalitis, Demenz | Schilddrüsenkarzinom, Thymom, SCLC, Nierenzellkarzinom, Ovarialteratom |
Metabotrope Glutamat-Rezeptoren 1 | mGluR1 | Extrazelluläre Domäne von mGluR1 | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Kleinhirn-Degeneration | M. Hodgkin, Adenokarzinom |
Metabotrope Glutamat-Rezeptoren 5 | mGluR5 | Extrazelluläre Domäne von mGluR5 | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Neurotransmitter-Rezeptoren | Ophelia-Syndrom (Psychose) | M. Hodgkin |
Muskelspezifische Tyrosinkinase | MuSK | MuSK | Extrazellulär (membranständig, neuromuskuläre Endplatte) | Formation neuromuskulärer Endplatten, Aggregation der Acetylcholin-Rezeptoren | Myathenia gravis | Thymom |
Neuronale Na+/K+-ATPase | ATP1A3 | Alpha 3-Untereinheit | Extrazellulär (membranständig) | Neuronale und kardiale Natrium-Kalium-Ionenpumpe | Progressive Ataxie, Paresen | |
Rho GTPase activating protein 26 | ARHGAP26, Ca | ARHGAP26 | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Clathrin-unabhängige Endozytose | Kleinhirn-Ataxie | Ovarialkarzinom |
Titin | Titin | Intrazellulär (zytoplasmatisch, Muskelfasern) | Muskelfilament | Myasthenia gravis | Thymom | |
Voltage-gated calcium channels | VGCC | VGCC | Extrazellulär (membranständig) | Spannungs-abhängige Calciumkanäle | LEMS | SCLC |
Voltage-gated potassium channel subfamily A | KCNA2, Kv1.2 | KCNA2, Kv1.2 | Extrazellulär (membranständig) | Spannungs-abhängiger Kaliumkanal | Neuromyotonie | Thymom, SCLC |
Nicht-paraneoplastische Antikörper gegen neuronale Antigene (bislang keine Tumorassoziationen beschrieben) | ||||||
Contactin 1/Contactin-associated protein 1 | CNTN1/CASPR1 | CNTN1/CASPR1 | Extrazellulär (membranassoziiert) | Zelladhäsion, Bildung von Axon-Verbindungen | Chronisch-inflammatorisch demyelinisierende Polyradikuloneuro-pathie | Keine bekannt |
ELKS/Rab6-interacting/CAST family member 1 | ERC1 | ERC1 | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Synaptische Reizübertragung, assoziiert an β4-Untereinheit der VGCC | LEMS | Keine bekannt |
Flotillin | FLOT1/2 | FLOT1/2 | Extrazellulär (membranständig) | Axon-Wachstum und -Regeneration (optischer Nerv) | Keine bekannt | |
Glutamat-Rezeptor Delta 2 | GluRδ2 | GluRδ2 | Extrazellulär (membranständig, Synapse) | Synapsen-Ausbildung | Enzephalitis, transversale Myelitis | Keine bekannt |
Homer-3 | Homer-3 | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Moduliert Aktivität metabotroper Glutamat-Rezeptoren | Kleinhirn-Ataxie | Keine bekannt | |
IgLON family member 5 | IgLON5 | IgLON5 | Extrazellulär (membranassoziiert) | Neuronales Zelladhäsionsprotein | Parasomnie mit Atemstörung | Keine bekannt |
Neurochondrin | NCDN | Neurochondrin | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Interaktion mit metabotropen Glutamat-Rezeptoren | Kleinhirn-Degeneration | Keine bekannt |
Antikörper gegen neurale Antigene (selten mit Tumoren auftretend) | ||||||
AQP-4 | NMO-IgG | Aquaporin-4-Protein | Extrazellulär (membranständig, Astrozyten) | ZNS-Wasserkanäle | Neuromyelitis optica, longitudinale extensive transverse Myelitis, rezidivierende Optikusneuritis | Mamma-, Lungenkarzinom, Thymom |
Gliazell-Nuclei | AGNA | Unbekannt | Intrazellulär (Bergmann-Glia) | Unbekannt | LEMS, Kleinhirn-Degeneration, Neuropathie | Bronchialkarzinom |
Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein | MOG | MOG | Extrazellulär (membranständig, Oligodendrozyten) | Bestandteil der Myelinscheide | Akut disseminierte Enzephalomyelitits, multiple Sklerose, Neuromyelitis-Spektrum-Erkrankungen | Keine bekannt |
Antikörper gegen teilcharakterisierte neurale Antigene; Krankheitsassoziationen und klinische Relevanz unklar (Komorowski et al. 2017) | ||||||
Carnitine O-palmitoyltransferase 1 | CPT1C | CPT1C | Intrazellulär (membranständig) | Sensor des Lipidmetabolismus in Neuronen | _ | _ |
C-terminal binding protein 1 | CTBP1 | CTBP1 | Intrazellulär (nukleär, zytoplasmatisch) | Transkriptionsfaktor | _ | _ |
Rho-assoziierte Proteinkinase 2 | ROCK2 | ROCK2 | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Serin/Threonin-Kinase | _ | _ |
Septin-Komplex | Septin-Komplex | Septin-Komplex | Intrazellulär (zytoplasmatisch) | Regulation der neuronalen Zellarchitektur | _ | _ |
Syntaxin 1B | STX 1B | STX1B | Extrazellulär (membranständig) | Rezeptor für Transport-Vesikel (Neurotransmitter-Ausschüttung) | _ | _ |