Kutane T-Zell-Lymphome
werden in Anlehnung an die
WHO-Klassifikation in Vorläufer und periphere T-Zell- oder NK-Zell-Lymphome eingeteilt. Natürliche Killer- (NK-)Zellen sind
Lymphozyten, die im Rahmen der unspezifischen Abwehr gegen infizierte oder maligne Zellen gerichtet sind. Die Mycosis fungoides und deren leukämische Variante, das Sézary-Syndrom, die lymphomatoide Papulose sowie das CD30-positive großzellig anaplastische Lymphom und das subkutane Pannikulitis-artige T-Zell-Lymphom sind eigenständige Entitäten. Die übrigen peripheren T-Zell-Lymphome sind in der Gruppe der peripheren, nicht weiter spezifizierten T-Zell-Lymphome zusammengefasst.
Mycosis fungoides
Klinik
Histopathologie
Mycosis fungoides-Subtypen
Pagetoide Retikulose
(Woringer und Kolopp
1939, Krankheitsbezeichnung durch Braun-Falco et al.
1973)
Kutanes elastolytisches Lymphom
Sézary-Syndrom
(Sézary und Bouvrain
1938)
Klinik
Primär kutane CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen
Die CD30-positiven
lymphoproliferativen Erkrankungen der Haut sind die zweithäufigste Form der kutanen T-Zell-Lymphome. Es handelt sich um ein Spektrum von Erkrankungen, welche die lymphomatoide Papulose, das anaplastische grosszellige T-Zell-Lymphom und sogenannte Borderline-Läsionen umfasst. Das gemeinsame immunphänotypische Merkmal ist die Expression von CD30 durch die Tumorzellen bei allen drei Erkrankungen. Die CD30-positiven lymphoproliferativen Erkrankungen der Haut zeigen überlappende histologische Befunde, weshalb die genaue diagnostische Zuordnung innerhalb dieser Lymphomgruppe stets einer genauen klinisch-pathologischen Korrelation bedarf.
Primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom
Primär kutane periphere T-Zell-Lymphome, nicht spezifiziert
Unter dieser Gruppenbezeichnung werden alle peripheren T-Zell-Lymphome zusammengefasst, die keiner anderen Entität innerhalb der T-Zell- und T/NK-Zell-Neoplasien der WHO-EORTC- und der
WHO-Klassifikation zuzuordnen sind. Diese Kategorie ist inhomogen und enthält prognostisch sehr unterschiedliche Lymphomformen. Insgesamt sind diese
Lymphome seltene Erkrankungen.
Primär kutanes aggressives epidermotropes CD8+-zytotoxisches T-Zell-Lymphom
Diese sehr seltene, gut charakterisierte Lymphomform ist durch eine Proliferation epidermotroper
CD8+-zytotoxischer
Lymphozyten und einen sehr aggressiven Verlauf gekennzeichnet.
Kutanes γ/δ+-T-Zell-Lymphom
Hierbei handelt es sich um eine sehr seltene aggressive Lymphomform, welche eine klonale Proliferation γ/δ+
zytotoxischer T-Zellen darstellt.
Primär kutane CD4+ klein/mittel-großzellige T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung
Die Erkrankung wurde ursprünglich als kutanes
CD4+ klein-/mittelgroßzelliges (pleomorphes) T-Zell-Lymphom in der WHO-EORTC-Klassifikation und der
WHO-Klassifikation (4. Auflage, 2008) bezeichnet und als provisorische Lymphomentität gelistet. Angesichts der exzellenten Prognose und überlappender Merkmale mit dem nodulären T-Zell-Pseudolymphom wird der Begriff des Lymphoms in der neuen aktualisierten WHO-Klassifikation (2016) durch lymphoproliferative Erkrankung ersetzt.
Primär kutanes peripheres T-Zell-Lymphom, nicht weiter spezifiziert
Dieser Kategorie gehören alle T-Zell-Lymphomformen der Haut an, welche nicht einer der anderen Lymphomentitäten zugeordnet werden können. Die früher als Mycosis fungoides d’emblée bezeichneten Erkrankungen werden ebenfalls dieser Lymphomform zugeordnet. Diese Lymphomform ist sehr selten und manifestiert sich mit solitären, lokalisierten oder generalisierten rotbraunen oder lividen Knoten mit Ulzeration ohne vorausgegangene Patches oder Plaques.
Histologisch finden sich dichte diffuse bzw. noduläre Infiltrate von mittelgroßen bis großen pleomorphen oder immunoblastischen Zellen. Ein Epidermotropismus fehlt in den meisten Fällen. Die Tumorzellen exprimieren meist einen aberranten, teils zytotoxischen
CD4+- oder
CD8+-T-Zell-Phänotyp mit variablem Verlust von T-Zell-Antigenen. CD30 wird nicht oder nur von wenigen Tumorzellen exprimiert. Die Prognose ist infaust mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 20–60 %.
In der aktualisierten
WHO-Klassifikation (2016) wurde das
kutane akrale CD8
+
T-Zell-
Lymphom als provisorische neue Entität aufgenommen. Es handelt sich um eine Lymphoproliferation mit dermalen Infiltraten kleiner bis mittelgroßer
CD8+ T-Zellen, welche an den Akren (vor allem Ohren, Gesicht, Beine) in Form von solitären oder lokalisierten Papeln oder Knoten auftritt und in den meisten Fällen einen indolenten Verlauf aufweisen. Die Therapie besteht in der lokalen Exzision oder lokalen
Strahlentherapie.
Extranodale T-/NK-Zell- und NK-Zell-Lymphome
Blastäre Neoplasie plasmazytoider dendritischer Zellen