Körperliche Untersuchung in der pädiatrischen Rheumatologie

Zahlreiche Merkmale rheumatischer Erkrankungen finden sich am Kopf (Tab. 1). Es empfiehlt sich, mit der Inspektion des Kopfs zu beginnen. Typische Fragen bei der Untersuchung der Augen sind beispielsweise:

Konjunktivitis und konjunktivale Injektionen finden sich beidseitig bei der Kawasaki-Erkrankung oder dem Sicca-Syndrom, bei letzterem bedingt durch die reduzierte Tränenproduktion; einseitig bei Uveitis oder Episkleritis. Anteroire Uveitiden, wie sie bei ANA-positiven Patienten beispielsweise mit oligoartikulärer JIA auftreten können, verursachen oftmals eine eher leicht ausgeprägte Konjunktivitis, verglichen mit der stärker ausgeprägten Augenrötung bei HLA-B27-positiven Patienten. Spaltlampenuntersuchungen können den Tyndall-Effekt der entzündlich veränderten Vorderkammer demonstrieren. Diese Untersuchung wird oftmals primär von den behandelnden Augenärzten durchgeführt. Das Testen der Pupillenreaktionen am Auge gibt Informationen über vorbestehende Uveitiden. Komplikationen am Auge nach Uveitiden sind Synechien, Entrundungen der Pupille, die durch Adhäsionen der Linse entstehen und die bei allen Entzündungen unter Mitbeteiligung der Vorderkammer auftreten können. Die Funduskopie ermöglicht die Beurteilung der intrakraniellen Druckverhältnisse, die beispielsweise bei SLE-Patienten mit Kopfschmerzen oder Patienten mit ZNS-Vaskulitis pathologisch verändert sein können. Der Augenhintergrund kann außerdem hinsichtlich vaskulitischer Veränderungen der Retina untersucht werden, die detaillierte Beurteilung bleibt den Augenärzten überlassen.

Die Gesichtshaut kann Hinweise auf das Vorliegen eines systemischen Lupus geben. Das Schmetterlingserythem ist eine rosa bis rötliche Verfärbung der Wangen, die typischerweise die Nase kreuzt und die Nasolabialfalten ausspart (Abb. 1).

Manchmal kann die Beurteilung schwierig sein: Kinder mit stärker pingmentierter Haut haben eher eine Blässe oder Hypopigmentierung im Bereich des Schmetterlingserythems als eine Rötung. Einige Patienten haben nur eine sehr leicht ausgeprägte Rötung, allerdings eine deutlich veränderte Hauttextur im Bereich des Schmetterlingserythems. Bei Jugendlichen findet sich oftmals eine ausgeprägte Akne in der Lokalisation. Bei vielen Kindern ist das Schmetterlingserythem photosensitiv, d. h., es wird bei Sonnenbestrahlung schlechter. Hautulzerationen können auftreten (Benseler und Silverman 2005).

Neben der Haut ist die Beurteilung der Beweglichkeit der mimischen Muskulatur von großer Bedeutung. Hinweise für kraniale Nervenlähmungen bei zentralen Vaskulitiden und Hautfibrose bei systemischer Sklerodermie sind auf diese Weise zu gewinnen. Eine besondere Form der Hautveränderung ist die Coup-de-sabre-Läsion der Morphea (Abb. 2). Es handelt sich um eine fibrosierende, lineare Hautläsion, die oftmals zu ausgeprägten kosmetischen Problemen führt. Die Tiefe der Läsion sollte weiter untersucht werden. Gesichtschirurgische Interventionen sind im Verlauf oftmals notwendig.

Die Nase ist das Fenster zur Lunge, was insbesondere für pulmonale Vaskulitiden sehr hilfreich ist. Patienten mit Wegener-Granulomatose (WG) haben oftmals chronische Sinusitiden, die Nase selbst ist entzündlich verändert. Nasenbluten und eitriger Schnupfen bedingt durch Superinfektionen treten häufig auf. Nasenscheidewanddefekte können bei allen rheumatischen Erkrankungen vorkommen (Avcin et al. 2005). Die für die WG typische Sattelnase ist Zeichen der fortschreitenden chronischen Entzündung und Destruktion (Abb. 3). Patienten mit SLE haben sehr häufig Ulzerationen im Bereich der Nasenschleimhäute. Sie sind Teil der SLE-ACR-Klassifikationskriterien.

Die Mundschleimhaut ist ebenfalls Spiegel vieler rheumatischer Erkrankungen. Hochrote, oftmals trockene Lippen sind ein Diagnosekriterium der Kawasaki-Erkrankung. Orale Ulzerationen treten bei einer Vielzahl von Erkrankungen auf: Bei Patienten mit Morbus Behçet sind diese Ulzera sehr tief, stark schmerzhaft und wirken wie ausgestanzt. Sie verheilen narbig. Patienten mit SLE haben typischerweise schmerzlose Ulzera am harten Gaumen, die ohne Narbenbildung verheilen (Abb. 4). Ulzera können natürlich einfach Zeichen einer viralen Infektion eines immunsupprimierten Patienten sein. Eine nichtinfektiöse, inflammatorische Pharyngitis findet sich gehäuft bei Patienten mit SJIA.

Eine zervikale Lymphadenopathie findet sich bei vielen rheumatischen Erkrankungen. Sie kann Teil der Diagnosekriterien sein (Kawasaki-Erkrankung, SLE). Deutlich vergrößerte, schmerzhafte Lymphknoten bei Patienten mit SLE eröffnen die Differenzialdiagnose: Infektion versus Inflammation (SLE, Kikuchi-Erkrankung). Eine Reihe von periodischen Fiebersyndromen ist durch eine ausgeprägte Lymphadenopathie gekennzeichnet. Malignome sind selbstverständlich ebenfalls immer ein Teil der Differenzialdiagnose.

Die Serositis der Thoraxorgane Herz und Lungen ist deutlich schmerzhaft und findet sich bei rund 20 % der pädiatrischen SLE-Patienten (Benseler und Silverman 2005), aber auch bei anderen Kollagenosen. Typische Symptome sind ein oftmals beidseits basal abgeschwächtes Atemgeräusch, der atemabhängige Schmerz bei Pleuritis sowie Zeichen der Einflussstauung und retrosternaler Schmerz bei Perikarditis. Der Nachweis eines perikardialen Reibens beim sitzenden Patienten ist vom Ausmaß des Perikardergusses abhängig. Je geringer die Ergussmenge, umso wahrscheinlicher das Reiben. Ausgedehnte Ergüsse haben einen paradoxen Halsvenenpuls und eine geringe Blutdruckamplituden, allerdings kein Perikardreiben.

Eine Myokarditis und/oder Kardiomyopathie kann bei langandauernden Kollagenosen auftreten und ist oftmals mit einer schlechten Prognose der Patienten verbunden. Die klinische Untersuchung ist nicht sehr sensitiv für diese Diagnose. Die Patienten fühlen sich insgesamt unwohl und abgeschlagen, die Blutdruckamplitude ist niedrig, oftmals besteht eine Tachykardie und Hepatomegalie. Patienten mit lang bestehenden rheumatischen Erkrankungen sollten jährliche Echokardiografien zum Ausschluss einer Kardiomyopathie erhalten. Akute Myokarditiden können ebenfalls bei einer Vielzahl von Kollagenosen und Vaskulitiden wie beispielsweise der Kawasaki-Erkrankung auftreten.

Die Lungen sind regelhafter Manifestationsort der Vaskulitiden (Tab. 2). Die Entzündung der Lungengefäße kann klinisch unterschiedliche Symptome hervorrufen. Die meisten Patienten haben Husten. Bei Kapillaritis oder erosiven Granulomen der Lungen präsentieren sich die Patienten mit Hämoptyse, die bei Progredienz oft lebensbedrohlich ist. Die klinische Untersuchung sollte die Schwere der Lungenerkrankung abschätzen: Hat der Patient eine Tachypnoe? Ist die periphere Sauerstoffsättigung normal? Benutzt er die Atemhilfsmuskulatur? Bei Patienten mit schwerer Diffusionsstörung und basaler Fibrose (MCTD [mixed connective tissue disease/Sharp-Syndrom], Sklerodermie) können diese Veränderungen oftmals über lange Zeit aufgrund des minimalen Hustens verborgen bleiben. Die körperliche Untersuchung muss diese diskreten Veränderungen aufdecken.

Bauchschmerzen finden sich bei vielen Kindern und Jugendlichen mit rheumatischen Erkrankungen. Die Lokalisation der Bauchschmerzen kann bei der differenzialdiagnostischen Abklärung hilfreich sein: Hepatomegalie und Splenomegalie führen zu einem Spannungsschmerz der Organkapsel und zum Bauchschmerz in den oberen Quadranten. Der Gallenblasenhydrops bei der Kawasaki-Erkrankung führt ebenfalls zu rechtsseitigen Oberbauchschmerzen.

Periumbilikale Schmerzen sind Symptome, die durch Prozesse des Darms oder der darmassoziierten Lymphknoten bedingt sind. Diese treten typischerweise bei gastrointestinalen Vaskulitiden (Henoch-Schönlein-Purpura, sPAN) oder durch Transportstörungen infolge intestinaler Wandverdickungen (JDM, Sklerodermie) auf. Tenesmen und blutige Stühle sollten erfragt werden. Entzündungen der Nieren wie beispielsweise Glomerulonephritiden oder andere renale Vaskulitiden haben oftmals keinerlei abdominelle Symptome zur Folge. Sie sind einzig durch den Urinbefund und die Blutdruckmessung nachweisbar. Der Aszites bei SLE-Patienten mit Serositis ist ebenfalls oftmals klinisch asymptomatisch.

Hautveränderungen liefern wichtige Hinweise im Prozess der klinischen Untersuchung. Sie ermöglichen oftmals bereits die Diagnosestellung (Tab. 3).

Kinder mit Schönlein-Henoch-Purpura haben ein palpables Exanthem an den Beinen, Füßen und oftmals am Gesäß. Histologisch findet sich eine kutane Vaskulitis mit Extravasat von Erythrozyten. Die Haut ist stark geschwollen, nicht selten findet sich ein begleitender Sprunggelenkerguss.

Viele Kinder und Jugendliche mit rheumatischen Erkrankungen haben einen vaskulitischen Hautausschlag. Bei Patienten mit SLE ist er typischerweise an den Fingen und Zehen lokalisiert (Abb. 5). Die Vaskulitis der Hautgefäße ist typischerweise eine leukozytoklastische Vaskulitis mit Nachweis von Leukozyten in der Gefäßwand und perivaskulär. Oberflächliche Hautbiopsien sind oftmals nutzlos, da spezifische Befunde nicht nachweisbar sind. Tiefe Hautbiopsien schließen mittelgroße Gefäße ein. Hier sind typische Veränderungen wie beispielsweise fokale/segmentale Nekrosen der Polyarteriitis nodosa (PAN) nachweisbar.

Subkutane Hautknoten, die geschwollen, gerötet und oftmals stark schmerzhaft sind, finden sich bei kutaner und systemischer PAN und anderen Vaskulitiden der mittleren Gefäße sowie bei einer Vielzahl nicht rheumatischer Entzündungskrankheiten (Erythema nodosum). Neben einer kutanen oder subkutanen Vaskulitis kann auch die Pannikulitis, die fokale Entzündung des subkutanen Fettgewebes, eine noduläre Entzündungsreaktion der Haut zur Folge haben. Treten diese Knoten an den Streckseiten der Arme und Beine auf und sind schmerzlos, so handelt es sich typischerweise um Rheumaknoten oder Granulomata anularia.

Typische plaqueförmige Hautläsionen finden sich bei Morphea bzw. zirkumskripter Sklerodermie (Abb. 6) und Psoriasis. Die Morphealäsionen können in ihrer Verteilung einem Hautdermatom folgen. Dann bezeichnet man die Erkrankung als lineare Morphea. Läsionen bei zirkumskripter Sklerodermie können alle Schichten der Haut, der Subkutis, der Muskeln und Gelenke sowie Knochen betreffen. Nach einer ödematös entzündlichen Phase entwickelt sich im Verlauf eine Fibrose mit oftmals signifikanter kosmetischer Beeinträchtigung.

Gottron-Papeln sind Hautläsionen über den Fingergelenken, Knien und Ellenbogen. Sie sind ein Charakteristikum der Dermatomyositis (Abb. 7). Neben Gottron-Papeln findet sich bei einigen JDM-Patienten mit über Jahre persistierender Entzündungsaktivität eine ausgeprägte Kalzinose und begleitende Entzündungsreaktion der Haut.

Livedo reticularis bezeichnet die netzartige Prominenz der Venen der unteren Extremität, die sich bei einer Vielzahl von rheumatischen Erkrankungen nachweisen lässt. Typischerweise findet man die Livedo bei Vaskulitispatienten mit sPAN oder hypokomplementämischer urtikarieller Vaskulitis. Sie ist Teil der sPAN-Klassifikationskriterien (Dillon und Ozen 2006). Patienten mit SLE und Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern haben ebenfalls oftmals eine Livedo reticularis. Eine Entzündung der Venen (Thrombophlebitis) mit begleitendem Wadenschmerz kann ein Hinweis auf das Vorliegen eines Morbus Behçet sein.

Ein besonderes Augenmerk gilt den Nägeln und dem Nagelbett. Für die Dermatomyositis konnte gezeigt werden, dass Nagelbettveränderungen wie die Rarefizierung und die vermehrte Schlängelung der Gefäße sowie der Nachweis von Punktblutungen (Drop-outs) mit der Erkrankungsaktivität eng korreliert sind. Die Inspektion des Nagelbetts mithilfe des Otoskops ist ein einfacher nichtinvasiver Test (Abb. 8), der regelhaft durchgeführt werden sollte.

Bei der aktiven Untersuchung der Gelenkfunktion von Kopf und Hals stehen das Kiefergelenk und Gelenke der Halswirbelsäule im Mittelpunkt: Akute Entzündungen des Kiefergelenks führen zur schmerzhaft reduzierten Mundöffnung. Oftmals wird im 3-Finger-Versuch getestet, ob der Patient den Mund 3 Finger breit öffnen kann und eben diese 3 Finger vertikal in den Mund stecken kann. Chronische Kiefergelenkentzündungen führen neben der geminderten Mundöffnung zur Asymmetrie des Unterkiefers. Beim Öffnen des Mundes macht der Unterkiefer eine Kurvenbewegung zur betroffenen Seite. Die Öffnung ist nicht mehr symmetrisch (Abb. 11). Lässt man den Patienten den Kopf nach hinten neigen, so ist oftmals eine Verkürzung oder Verschmächtigung der betroffenen Unterkieferseite erkennbar. Die chronische Kiefergelenkentzündung beeinträchtigt das Wachstum des Unterkiefers. Bei beidseitiger Kiefergelenkarthritis entwickeln die Patienten eine Retro- oder Mikrognathie. Die kosmetischen Folgen der Kiefergelenkentzündung sind weitreichend. Die frühzeitige Erkennung einer Kiefergelenkbeteiligung ist daher sehr wichtig (Twilt et al. 2004).

Die Gelenke der Halswirbelsäule können insbesondere bei rheumafaktorpositiver juveniler idiopathischer Arthritis und bei Spondylarthropathie betroffen sein. Diese Patienten tragen das Risiko einer möglichen atlantoaxialen Subluxation (Laiho et al. 2002). Die Einschränkung der Halswirbelsäulenbeweglichkeit ist zum Glück nur selten durch zervikale Gelenkveränderungen bedingt. Muskuläre Irritationen sind deutlich häufiger der Grund für die eingeschränkte Halsbeweglichkeit. Nichtsdestotrotz erfordert der Befund der eingeschränkten Beweglichkeit des Halses bei einem Kind oder Jugendlichen mit Rheuma eine weitere Abklärung.

Die Abduktion der Schulter wird durch das Anheben und Hochstrecken der Arme „so weit es nur geht“ getestet. Die Schultergelenkrotation kann bei an den Körper gepressten Oberarmen abgeschätzt werden. Wir bitten die Patienten, zu klatschen und dann an beiden Seiten für das nächste Klatschen so weit wie nur möglich auszuholen. Der Radius des Ausholens ist ein gutes Maß für die Rotationsfunktion des Schultergelenks, die bei Schultergelenkarthritis oftmals initial gemindert ist.

Das Ellenbogengelenk kann bei Kindern mit poly- oder oligoartikulärer JIA oft unerkannt betroffen sein. Kinder sind in der Lage, die fehlende Beweglichkeit des Ellenbogens mit der Schulter zu kompensieren. Zur aktiven Funktionsbeurteilung des Ellenbogens bittet man die Patienten, aus der gestreckten Position der Arme kommend die Schultern mit den Handflächen zu berühren. Defizite der Ellenbogenfunktion bei Arthritis führen oftmals zu hartnäckigen Beugekontrakturen, die nur schwer physiotherapeutisch kontrollierbar sind. Die frühzeitige Erkennung einer Ellenbogenarthritis ist daher sehr wichtig. Die Rotation des Unterarms durch eine Schraubbewegung der Hand testet die Funktion des Radioulnargelenks und sollte Teil der Untersuchung sein. Der Verlust dieser Funktion ist im Alltag schwerwiegend.

Das Handgelenk kann bei am Körper fixiertem Oberarm und gebeugtem Ellenbogen einfach untersucht werden. Die dorsale und palmare Flexion sollte ebenso wie die Ab- und Adduktion überprüft werden. Die Handgelenkarthritis ist ein außerordentlich häufiger Befund mit weitreichenden Folgen wie beispielsweise Problemen beim Schreiben in der Schule (Abb. 12).

Die Fingergelenke werden in ihrer Funktion durch das Bilden einer Faust – im Kinderrheumajargon auch „große Faust“ genannt – und dem isolierten Beugen der proximalen und distalen Fingergelenke unter Streckung der Metakarpalgelenke („kleine Faust“) getestet. So kann ein erster Eindruck von der Schwere und Lokalisation der beeinträchtigten Fingergelenkfunktion gewonnen werden. Häufig bitten wir die Patienten zudem, die Hand mit ausgestreckten Fingern auf eine glatte Oberfläche zu legen, um einen Eindruck von fixierten Beugekontraktionen zu bekommen.

Bei der aktiven Untersuchung der Gelenkfunktion der unteren Extremität stehen die folgenden Gelenke im Mittelpunkt:

Das Hüftgelenk ist insbesondere bei systemischer JIA, aber auch im Rahmen der polyartikulären JIA häufig betroffen. Die Funktionstestung des Hüftgelenks umfasst das Beugen von Knie und Hüfte beim auf dem Rücken liegenden Patienten sowie die Drehung und die Abduktion des gestreckten Beins. Bittet man den Patienten, sich auf den Bauch zu drehen, so kann auch die Hüftgelenkextension durch Anheben des gestreckten Beins getestet werden. Diese Funktionsprüfungen sind oftmals nicht exakt, da alle Tests durch die Funktion der angrenzenden Strukturen (Knie, Becken) beeinflusst werden können. Insbesondere die aktive Funktionstestung der Hüfte hat klare Limitationen.

Die aktive Funktionstestung des Kniegelenks bei auf dem Bauch liegendem Patienten umfasst die maximale Beugung des Knies und Berührung des Gesäßes bei guter Funktion. Die Kniegelenkstreckung ist oftmals schwer objektivierbar, man bittet den Patienten um maximale Kniestreckung und beobachtet das Anheben der Ferse von der Oberfläche.

Zur aktiven Funktionstestung der Sprunggelenke bittet man den Patienten, die Füße weitmöglichst im Sprunggelenk auszustrecken, zu beugen und zu pronieren und supinieren. Jedes Kind hat eine individuelle Fähigkeit, diese Übungen zu absolvieren. Zusätzliche Informationen über die Fußgelenke erhalten wir vom Zehenspitzengang und Hackengang. Schwere Funktionseinschränkungen, die diese Übungen unmöglich machen, sowie deutliche Seitenunterschiede sind von großer Bedeutung für die Beurteilung des Patienten.

Die aktive Funktionsanalyse der Fußgelenke ist oftmals auf das Einrollen der Zehen und das Strecken der Zehen beschränkt. Vergleichbar der Faustbildung können so Zehenfunktionseinschränkungen einfach entdeckt werden. Hacken- und Zehenspitzengang testen ebenfalls die Zehengelenke.

Die Enthesitis ist die Entzündung des Sehnenansatzes am Knochen. Diese Entzündung ist oftmals stark schmerzhaft und führt zu einer erheblichen Beeinträchtigung der betroffenen Patienten. Typische Lokalisationen für die Enthesitis bei Kindern und Jugendlichen mit Enthesitis-assoziierter Arthritis (EAA) sind der Achillessehnenansatz (Abb. 14), die Ansätze der plantaren Faszie der Füße und die Muskelsehnenansätze am Knie (bei 2, 6 und 10 Uhr plus Tuberositas tibiae). Enthesitis ist ein typischer Befund bei einer Reihe anderer Erkrankungen wie der ankylosierenden Spondylitis, den chronisch entzündlichen Darmerkrankungen, der Psoriasisarthritis und der Gruppe der reaktiven Arthritiden. Die Diagnose „Enthesitis“ muss demnach die Suche nach Symptomen der genannten Erkrankungen zur Folge haben.

Die Entzündung der Sehnen ist ein häufiges Merkmal bei Kindern mit Finger- und Handgelenks-betonter polyartikulärer JIA. Merkmal der Tendinitis sind die geschwollenen Handinnenflächen der Patienten. Bei Fixierung der Handfläche mit einem Finger spürt der Untersucher die Bewegung der Flüssigkeit in den Sehnenscheiden, wenn der Patient die Finger beugt und streckt. Die Tendinitis von der Arthritis zu unterscheiden, ist bei Kenntnis der Anatomie der Hand nicht schwierig. Tendinitiden treten ebenfalls gehäuft im Bereich des Sprunggelenks auf. Die körperliche Untersuchung muss die Beurteilung der Sehnen einschließen.