Funktionelle neurologische Störungen

Funktionelle neurologische Störungen sorgen im klinischen Alltag oft für Verunsicherung. Unvollständige oder veraltete Krankheitsvorstellungen lassen Zweifel an der Authentizität der Symptome, deren Behandlungsbedürftigkeit sowie der klinischen Zuständigkeit aufkommen. Ein moderner, ganzheitlicher Blick auf diese Störungsbilder erlaubt jedoch einen sicheren Umgang und eine zielführende Behandlung betroffener Patienten. Zudem sind funktionelle neurologische Störungen keine Seltenheit: sie bedingen jeden sechsten Sprechstundenbesuch und etwa 10 % aller notfallmäßigen oder elektiven Aufnahmen an neurologischen Kliniken. Dieses einleitende Kapitel gibt einen Überblick darüber, welche Bedeutung funktionelle Störungen in der Neurologie haben.

In diesem Kapitel wird ein kurzer, historischer Abriss der Erklärungsmodelle für funktionelle neurologische Störungen sowie deren Bezug zu modernen Entstehungstheorien, neurowissenschaftlichen Erkenntnissen und klinischen Konzepten dargestellt. Bereits in der ersten großen Studie zur Hysterie von Pierre Briquet wurde die Bedeutung emotionaler Belastungen für die Entstehung funktioneller Symptome erkannt. Die Pionierarbeiten von Jean-Martin Charcot und seinen Schülern hat diagnostische Methoden etabliert, die bis heute in der klinischen Praxis Anwendung finden. Charcots Schüler Pierre Janet und Sigmund Freud entwickelten psychologische Theorien, die die Symptomproduktion zu erklären versuchten. Der Beitrag von angeborenen Bewegungs- und Verhaltensschablonen wurde von Ernst Kretschmer hervorgehoben. Hermann Oppenheim vermutete einen Beitrag physikalischer Prozesse. Integrative Erklärungsmodelle, wie das biopsychosoziale Modell nach George L. Engel, erlauben eine ganzheitliche Betrachtung ineinandergreifender Vorgänge auf neurophysiologischer und psychosozialer Ebene.

Die Diagnose einer funktionellen neurologischen Störung basiert auf der Erkennung spezifischer Charakteristika des Störungsbildes sowie dem Nachweis positiver klinischer Zeichen. In der Gesprächsführung und Anamnese müssen einige krankheitsspezifische und interaktionelle Besonderheiten berücksichtigt werden. Apparative Zusatzdiagnostik sollte nicht ungezielt eingesetzt werden, da Zufallsbefunde und falsch positive Befunde nicht selten die diagnostische Beurteilung erschweren können. Wichtig ist hierbei zu bedenken, dass die Diagnose einer funktionellen neurologischen Störung in der Regel keine reine Ausschlussdiagnose ist. Die Mitteilung der Diagnose ist ein zentraler Moment in der Behandlung. Die Vermittlung eines nachvollziehbaren Erklärungsmodells sowie die Auslegung eines entsprechenden Behandlungsplanes fördern das Kohärenzgefühl und die Therapiemotivation der Patienten.

Die Behandlung funktioneller neurologischer Störungen sollte niederschwellig und interdisziplinär erfolgen, wobei verschiedene Therapiemodalitäten wie Psychotherapie, Physiotherapie und Ergotherapie zum Einsatz kommen. Das Engagement des Neurologen sollte nicht abrupt mit der Diagnosemitteilung enden. Eine Behandlung kann je nach den individuellen Bedürfnissen des Patienten und den verfügbaren Versorgungsstrukturen ambulant, teilstationär oder vollstationär erfolgen. Neurologische Rehabilitationskliniken und spezialisierte Zentren spielen bei der Behandlung mancher Krankheitsformen eine wichtige Rolle.

Dissoziative Anfälle sind plötzlich auftretende und zeitlich begrenzte Störungen der Wahrnehmung und der Bewegungskontrolle, die äußerlich anderen neurologischen Paroxysmen wie epileptischen Anfällen oder Synkopen ähneln können. Allerdings liegt dissoziativen Anfällen weder eine neuronale Hypersynchronisation noch eine zerebrale Minderdurchblutung zugrunde, sondern eine komplexe neurokognitive Dysfunktion. Sie machen etwa 10 % aller „Krampfanfälle“ im Rettungsdienst aus und sind eine häufige Diagnose an Epilepsie-Zentren. Die Diagnose erfolgt anhand der charakteristischen Semiologie. Entsprechend dem klinischen Bild kann eine weiterführende Diagnostik mittels Video-EEG und Kipptisch-Untersuchung zur sicheren Abgrenzung von anderen neurologischen Paroxysmen notwendig sein. Die Ätiologie ist multifaktoriell. Moderne Krankheitsmodelle sehen in den Anfällen eine maladaptive Verhaltensschablone, die unter bestimmten Umständen (z. B. Belastung oder Suggestion) reflexartig ausgeführt wird. Psychotherapie gilt als Mittel der Wahl.

Als funktionelle Parese wird eine lokalisierte Schwäche beschrieben, die nicht auf eine strukturelle Veränderung im motorischen System zurückzuführen ist, sondern auf eine Funktionsstörung der willkürlichen Bewegungskontrolle. Analog dazu können auch im somatosensiblen System nicht strukturell-bedingte Veränderungen der bewussten Wahrnehmung auftreten, die sich als funktionelle Sensibilitätsstörungen manifestieren. Derartige Störungen treten bevorzugt akut auf und machen einen Großteil der „Stroke Mimics“ in der Notfallversorgung aus. Die Diagnose der funktionellen Parese kann mithilfe spezifischer Zeichen und Untersuchungstechniken gestellt werden. Bei der funktionellen Sensibilitätsstörung kommt der apparativen Ausschlussdiagnostik eine wichtige Rolle zu. Neurophysiologisch werden derartige sensomotorische Funktionsstörungen als eine automatische und unwillkürliche Korrektur unbewusst verankerter Vorhersagefehler erklärt. Die Behandlung kann physio-, ergo- und psychotherapeutische Elemente beinhalten.

Funktionelle Bewegungsstörungen umfassen persistierende und paroxysmale, hyper- und hypokinetische Funktionsstörungen der Willkürmotorik. Häufige Ausprägungsformen sind Tremor, Dystonien, Myoklonien und Gangstörungen. Seltener kommt es zu Parkinson- und Tic-artigen Störungen. In diesem Kapitel werden spezielle Untersuchungstechniken und charakteristische Zeichen besprochen, anhand deren die Diagnose klinisch gestellt werden kann. Wichtige Differenzialdiagnosen werden erläutert. Zusätzlich werden Hinweise zur Diagnosevermittlung sowie konkrete physio- und psychotherapeutische Ansätze besprochen. Neurowissenschaftliche Erklärungsmodelle werden vorgestellt.

Der phobische Schwankschwindel wurde kürzlich mit anderen funktionellen Schwindelsyndromen zusammengeführt und neu als Persistent postural-perceptual dizziness (PPPD) definiert. Bei diesem Schwindelsyndrom handelt es sich um eine chronische Fehlanpassung der Haltungskontrolle und Störung der multisensorischen Integration nach einem auslösenden Schwindelereignis. PPPD stellt eine der häufigsten Schwindelformen in Notaufnahmen und Spezialambulanzen dar. Die Diagnose kann anhand der Kriterien der Bárány Gesellschaft klinisch gestellt werden. Die Therapie sollte Übungen zur Normalisierung der Bewegungskontrolle sowie verhaltenstherapeutische Maßnahmen beinhalten. Eine begleitende Medikation kann bei komorbiden affektiven Störungen hilfreich sein.

Funktionelle Sehstörungen können grob in Visusstörungen, Gesichtsfeldeinschränkungen, Augenbewegungsstörungen und Empfindungsstörung eingeteilt werden. Sie fallen üblicherweise in das Arbeitsgebiet der Augenheilkunde, sodass in diesem Kapitel vorrangig Symptome und Untersuchungstechniken aus dem neurologischen Alltag beschrieben werden. Konkret werden Testverfahren und Zeichen zur Diagnose der funktionellen Visusminderung und Gesichtsfeldeinschränkung, die klinische Manifestation funktioneller Augenbewegungsstörungen sowie Fotophobie und Visual snow vorgestellt.

Funktionelle Störungen des Hörens gehören zum Arbeitsfeld der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde und führen nur selten zu neurologischen Vorstellungen. In diesem Kapitel werden folgende Themen in Kürze besprochen: funktioneller Hörverlust, die auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung, Hyperakusis, Phonophobie, Misophonie, Tinnitus, das Brummton-Phänomen und das Acoustic-shock-Syndrom. Neben den klinischen Manifestationen wird in Kürze auf das diagnostische Vorgehen sowie einige pathophysiologische Überlegungen eingegangen.

Die verbale Kommunikationsfähigkeit kann auf unterschiedlichen Ebenen der Stimm- und Sprachproduktion gestört sein. Wenn die Symptomatik nicht auf strukturelle Schäden zurückzuführen ist, spricht man von einer nicht-organischen, psychogenen oder funktionellen Störung. Im neurologischen Arbeitsfeld können akute funktionelle Sprech- und Sprachstörungen als Stroke Mimic auftreten. Es wird zwischen Störungen des Stimmklanges (Dysphonie), des Redeflusses (Stottern), der Artikulation (Dysarthrie), der Sprachmelodie (Dysprosodie) und der Sprache (Aphasie) unterschieden. Klinisch kann die Diagnose meistens anhand physiologischer Unstimmigkeiten und der Reversibilität der Symptome gestellt werden. Bei funktionellen Schluckstörungen wie dem Globusgefühl ist eine apparative Ausschlussdiagnostik meistens notwendig.

In diesem Kapitel werden funktionelle Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, wie sie in Gedächtnissprechstunden häufig anzutreffen sind, sowie die seltenere dissoziative Amnesie besprochen. Bei der funktionellen kognitiven Störung im engeren Sinne handelt es sich um eine chronische Störung der Aufmerksamkeitskontrolle und des Gedächtnisabrufs, die von einer demenziellen Entwicklung unterschieden werden muss. Das charakteristische, klinische Bild sowie spezifische diagnostische Merkmale werden besprochen. Ein neuropsychologisch fundiertes Erklärungsmodell verhilft Behandlern und Betroffenen, die Symptome zu verstehen und einzuordnen. Sonderformen wie die depressive Pseudodemenz und das Ganser-Syndrom werden erläutert. Im zweiten Teil wird auf die dissoziative Amnesie eingegangen, welche von anderen neurologischen Ursachen einer akuten Amnesie unterschieden werden muss. Pathophysiologische Überlegungen und Therapieansätze werden besprochen.

Neben dem nozizeptiven und neuropathischen Schmerz wurde kürzlich der sogenannte noziplastische Schmerz beschrieben, dem eine funktionelle Störung der zentralen Schmerzwahrnehmung zugrunde liegt. Als primäre chronische Schmerzsyndrome werden Krankheitszustände bezeichnet, die in erster Linie durch noziplastische Schmerzen charakterisiert sind und keiner spezifischen strukturellen Läsion oder Anomalie zuzuordnen sind. Patienten mit funktionellen neurologischen Störungen berichten häufig über chronische Schmerzen und komorbide Schmerzsyndrome. In diesem Kapitel wird genauer auf das Fibromyalgiesyndrom und das komplexe regionale Schmerzsyndrom eingegangen. Diagnostische, pathophysiologische und therapeutische Aspekte werden berücksichtigt.

In diesem Kapitel wird eine Auswahl polysymptomatischer Syndrome besprochen, die im neurologischen und neurorehabilitativen Kontext relevant sind. Alle hier besprochenen Syndrome sind Gegenstand kontroverser Debatten. Konkret werden chronische Beschwerden nach Gehirnerschütterung oder Schleudertrauma; das chronische Erschöpfungssyndrom; Syndrome der idiopathischen Umwelt-Unverträglichkeit wie die Multiple Chemikaliensensibilität, die Elektromagnetische Hypersensitivität und das Vibroakustische Syndrom besprochen. Die klinischen Charakteristika und allgemeine pathophysiologische Erklärungsansätze werden besprochen. Ziel ist es, für die klinische Praxis eine Vertrautheit mit den Krankheitsbildern zu vermitteln, die eine empathische und interdisziplinäre Behandlung möglich macht.

Als Placebo-Effekt werden positive Veränderungen der empfundenen oder tatsächlichen Körperfunktion bezeichnet, die ausschließlich durch körpereigene Mechanismen als Reaktion auf eine medizinische Prozedur vermittelt werden. Negative Veränderungen werden als Nocebo-Effekt beschrieben. Der Einsatz von Placebo bei funktionellen neurologischen Störungen wird besprochen, wobei konkret auf diagnostische und therapeutische Anwendungen bei dissoziativen Anfällen und funktionellen Bewegungsstörungen eingegangen wird. Eindrückliche Placebo-Effekte können auch bei diversen anderen neurologischen Erkrankungen beobachtet werden. Diese Beobachtung legt nahe, dass das Krankheitsbild eines jeden Patienten nicht nur durch die strukturell-bedingten Funktionsdefizite, sondern auch durch Top-down-Modulation von Wahrnehmung und Verhalten geprägt wird. Wenn derartige Effekte zu deutlich verstärkten oder gänzlich neuen Symptomen führen, spricht man von einer „funktionellen Überlagerung“. Formen der funktionellen Überlagerung werden besprochen.

Funktionelle neurologische Störungen sind weder vorgetäuscht noch eingebildet. Da sie aber in ihrer Ausprägung teilweise den Krankheitsvorstellungen der Betroffenen entsprechen und anhand ihrer klinischen Unstimmigkeit und Umkehrbarkeit diagnostiziert werden, kann die Unterscheidung zur Simulation und der artifiziellen Störungen einerseits und zur Hypochondrie andererseits bisweilen schwierig sein. In diesem Kapitel soll in Kürze auf die Grenzgebiete „Täuschung“ und „Einbildung“ in Bezug auf funktionelle neurologische Störungen eingegangen werden, um die klinische Unterscheidung zu erleichtern. Konkret werden Simulation und artifizielle Störungen besprochen. Im letzten Teil wird genauer auf die Diagnose und Therapie der hypochondrischen Störung eingegangen.

Funktionelle neurologische Störungen werden heutzutage in einem biopsychosozialen Modell verstanden. In letzter Zeit konnten komplexe bildgebende oder elektrophysiologische Methoden zunehmend neurobiologische Aspekte beleuchten. Diese Entwicklung darf jedoch nicht dazu führen, den Einfluss sozialer Interaktion sowie sprachlicher und kultureller Sinngebung zu unterschätzen. In diesem Kapitel werden anhand historischer Beispiele einige soziale Aspekte funktioneller neurologischer Störungen veranschaulicht. Besprochen werden die sogenannten „Kriegszitterer“ des Ersten Weltkrieges, Wunderheilungen neurologischer Krankheiten an Wallfahrtsorten sowie Ausbrüche von Massenhysterie im Mittelalter und in der Gegenwart.