Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Autoren
Jan C. Simon

Hauterkrankungen mit Eosinophilie

Eosinophile Granulozyten sind in komplexer Weise und mit ganz unterschiedlichen Funktionen in das Immungeschehen eingebunden. Am Entzündungsort setzen sie toxische Substanzen frei, welche intrazelluläre Erreger abtöten. Diese toxischen Substanzen können jedoch auch erhebliche Gewebeschäden hervorrufen. Eosinophile spielen auch im Rahmen allergischer Reaktionen eine wichtige Rolle, bei denen sie in enger Verbindung mit IgE-Antikörpern wirken und vermehrt in Geweben mit IgE-vermittelter Immunantwort zu finden sind. Daneben gibt es noch eine Vielzahl von weiteren inneren Erkrankungen und Dermatosen, die gehäuft mit einer Bluteosinophilie und/oder Gewebeeosinophilie assoziiert sind. In diesem Kapitel sollen spezifische Erkrankungen mit Blut- und/oder Gewebeeosinophilie besprochen werden, wie das Hypereosinophilie-Syndrom, die eosinophile Zellulitis, die eosinophile pustulöse Follikulitis und die eosinophile Eruption bei Strahlentherapie, welche durch andere Kapitel nicht abgedeckt sind.

Grundlagen

Der eosinophile Granulozyt wurde Ehrlich 1879 durch Paul Ehrlich beschrieben, sein Name beruht auf der Anfärbbarkeit seiner zellulären Granula mit Eosin. Eosinophile sind knochenmarkstämmige Zellen und machen normalerweise 1–5 % der peripheren Leukozyten des menschlichen Bluts aus. Sie sind primär gewebeständige Zellen. Die Anzahl von Gewebezellen zu zirkulierenden Zellen entspricht etwa 100:1.
Eosinophile Granulozyten sind in komplexer Weise und mit ganz unterschiedlichen Funktionen in das Immungeschehen eingebunden. Sie sind die wichtigsten Effektorzellen der antikörperabhängigen zellvermittelten Toxizität im Rahmen von Wurminfektionen. Am Entzündungsort setzen sie toxische Substanzen frei, so majorbasicprotein (MBP),eosinophileskationischesProtein (ECP), Lysophospholipase, Peroxidasen und Sauerstoffradikale, welche intrazelluläre Erreger abtöten. Diese toxischen Substanzen können jedoch auch erhebliche Gewebeschäden hervorrufen. Antikörper gegen major basic protein oder eosinophiles kationisches Protein werden häufig benutzt, um die Rolle von Eosinophilen in der Hautreaktion zu untersuchen.
Eosinophile spielen auch im Rahmen allergischer Reaktionen eine wichtige Rolle, bei denen sie in enger Verbindung mit IgE-Antikörpern wirken und vermehrt in Geweben mit IgE-vermittelter Immunantwort zu finden sind. Sie exprimieren Rezeptoren für IgE-Antikörper, insbesondere den hochaffinen FcεRI, und können IgE-überzogene Partikel binden. Wenn ein Allergen intradermal injiziert wird, kann nach 24 h die Einwanderung von eosinophilen Granulozyten in die Haut beobachtet werden.
Beim atopischen Ekzem wird vermutet, dass die verlängerte Lebensdauer und Präsenz der eosinophilen Granulozyten auf einen Apoptoseblock zurückzuführen sind. Da sich reife Eosinophile nicht mehr teilen und spontan in Apoptose übergehen, sind Faktoren, die sie aktivieren und ihre Lebensdauer verlängern, so Interleukin-5, GMCSF und Interleukin-3, für die Dauer und die Schwere der von Eosinophilen unterhaltenen Entzündung von entscheidender Bedeutung. Insbesondere Interleukin-5 ist der wichtigste Wachstumsfaktor und Reifungsfaktor für eosinophile Granulozyten. Neben ihrer Rolle als Effektorzellen der Entzündungsantwort können eosinophile Granulozyten auch eine direkte immunmodulatorische Wirkung ausüben. Sie setzen eine Reihe von proinflammatorischen Mediatoren sowie Zytokine und Wachstumsfaktoren frei, unter anderem Interleukin-2, -4, -5, -10, -12, -13, -16, -18, TGF-α/β, Lipidmediatoren, freie Sauerstoffradikale und mitochondriale DNA.
Wesentlich ist auch die Interaktion zwischen Eosinophilen und T-Zellen. So können sie als antigenpräsentierende Zellen (APZ) bei der Stimulation von T-Zellen wirksam werden, die Proliferation von CD4+-T-Zellen induzieren und die Sekretion von Th2-Zytokinen fördern. Vermehrung und Aktivierung von Eosinophilen stehen wiederum unter Kontrolle derselben Th2-Lymphozyten, welche die IgE-Synthese regulieren. Durch Th2-Lymphozyten produziertes Interleukin-5 wirkt auf eosinophile Granulozyten aktivierend und stimuliert Wachstum und Differenzierung. Interleukin-4 induziert zusätzlich die Expression von Chemokinen, die Eosinophile anlocken können. Die T-Zell-Aktivierung ist unter anderem dafür verantwortlich, dass Eosinophile aus dem Blut in die Gewebe rekrutiert werden, sodass dadurch eine Assoziation zwischen Th2-Antwort mit Gewebeeosinophilie gut erklärbar ist. Es besteht zudem die Möglichkeit einer direkten Aktivierung Eosinophiler durch Antigen-Crosslinking des FcεRI mit nachfolgender Degranulation.
Am Ende schwerer Infektionserkrankungen kommt es zu einer deutlichen Vermehrung eosinophiler Granulozyten im Blut. Krankheiten, die von einer Blut- und/oder Gewebeeosinophilie begleitet sind, umfassen hauptsächlich die Abwehr parasitärer Infektionen, vor allem Wurmerkrankungen, entzündliche und allergische Reaktionen wie Vaskulitis, IgE-vermittelte Erkrankungen sowie unerwünschte Arzneimittelreaktionen und Neoplasien. Daneben gibt es noch eine Vielzahl von weiteren inneren Erkrankungen und Dermatosen, die gehäuft mit einer Bluteosinophilie und/oder Gewebeeosinophilie assoziiert sind (Tab. 1 und 2).
Tab. 1
Auswahl innerer Erkrankungen mit assoziierter Bluteosinophilie
Erkrankung
Kapitelverweis
Parasitäre Erkrankungen
Toxokariasis (Spulwurmerkrankung)
Kap. „Hauterkrankungen durch Würmer“
Kap. „Hauterkrankungen durch Würmer“
Filariasis
Kap. „Hauterkrankungen durch Würmer“
Kap. „Hauterkrankungen durch Würmer“
Trypanosomiasis
Kap. „Hauterkrankungen durch Würmer“
Allergische Erkrankungen/Hypersensitivitätsreaktionen
Atopische Erkrankungen
Kap. „Soforttyp-Allergie: Rhinokonjunktivitis, Asthma bronchiale, Anaphylaxie“
Kap. „Atopisches Ekzem“
Rhinitis allergica
Kap. „Soforttyp-Allergie: Rhinokonjunktivitis, Asthma bronchiale, Anaphylaxie“
Kap. „Urtikaria und Angioödem“
Kap. „Nahrungsmittelallergien“
Arzneimittelreaktionen
Kap. „Kutane Arzneimittelreaktionen“
Bronchopulmonale Aspergillose
Kap. „Mykosen“
Bindegewebserkrankungen/rheumatische Erkrankungen/Vaskulitiden
Polyarteriitis nodosa
Kap. „Vaskulitis“
Kap. „Dermatomyositis und andere Autoimmunerkrankungen“
Eosinophilie-Myalgie-Syndrom (L-Tryptophan-assoziiert)
Kap. „Sklerodermie“
Kap. „Vaskulitis“
Neoplasien
Morbus Hodgkin
Kap. „Maligne Lymphome der Haut“
Kap. „Maligne Lymphome der Haut“
Leukämie
Kap. „Hautveränderungen bei Leukämien“
Immunmangelzustände
HIV/AIDS-Infektion
Kap. „HIV/AIDS“
Kap. „Hereditäre Immundefekte“
Kap. „Hereditäre Immundefekte“
Kap. „Hereditäre Immundefekte“
Verschiedenes
Kap. „Papulöse und lichenoide Erkrankungen“
Kap. „Granulomatöse Erkrankungen“
Hypereosinophilie-Syndrom
In diesem Kapitel
Tab. 2
Dermatosen mit Gewebseosinophilie und/oder Bluteosinophilie
Erkrankungen des atopischen Formenkreises
Kapitelverweis
Kap. „Atopisches Ekzem“
Kap. „Urtikaria und Angioödem“
Arzneimittelreaktionen
Kap. „Kutane Arzneimittelreaktionen“
Arthropodenreaktionen
Kap. „Epizoonosen“
Parasitäre Erkrankungen
Kap. „Hauterkrankungen durch Würmer“
Mastzellerkrankungen
Kap. „Mastozytose“
Bullöse Erkrankungen: Dermatitis herpetiformis Duhring, Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid
Kap. „Bullöse Autoimmundermatosen“
Erythema multiforme
Kap. „Erythematöse, papulonodöse und erythematosquamöse Erkrankungen“
Morbus Kimura
Kap. „Kutane Gefäßtumoren“
Eosinophile Zellulitis (Wells-Syndrom)
In diesem Kapitel
Eosinophile Fasziitis (Shulman-Syndrom)
Kap. „Sklerodermie“
Eosinophile pustulöse Follikulitis (Ofuji-Syndrom)
In diesem Kapitel
Hypereosinophilie-Syndrom
In diesem Kapitel
Polymorphe und pruritische eosinophile Eruption bei Strahlentherapie
In diesem Kapitel
In diesem Kapitel sollen spezifische Erkrankungen mit Bluteosinophilie und/oder Gewebeeosinophilie besprochen werden, die durch andere Kapitel nicht abgedeckt sind.

Hypereosinophilie-Syndrom

(Griffin 1919; Hardy und Anderson 1968)
Synonyme
Idiopathisches Hypereosinophilie-Syndrom, eosinophiles Leukämoid, eosinophile Retikulose
Epidemiologie
Das Hypereosinophilie-Syndrom (HES) ist sehr selten. Das Manifestationsalter liegt zwischen 20 und 50 Jahren, selten im Kindesalter.
Ätiopathogenese
Wesentlicher Faktor ist die vermehrte Bildung und die pathologisch verlängerte Überlebenszeit der eosinophilen Granulozyten. Aufgrund neuer Erkenntnisse zur Molekularpathogenese werden in der aktuellen WHO-Klassifikation eine myeloproliferative und eine lymphozytäre Form des HES sowie HES-Sonderformen unterschieden. In vielen Fällen von myeloproliferativem HES liegt eine interstitielle Deletion auf Chromosom 4q12 vor, welche zur Fusion des FIP1-like-1- und des Platelet-Derived-Growth-Factor-Rezeptor-A-Gens (PDGFRA-Gens) führt. Das daraus resultierende FIP1L1/PDGFRA-Fusionsprotein ist als konstitutiv aktivierte Tyrosinkinase ursächlich an der Eosinophilie beteiligt und bedingt das Ansprechen der Patienten auf eine Therapie mit Tyrosinkinase-Inhibitoren. Weitere aktivierende Translokationen im PDGFRB (t(5;12)(q31~q33;p12), FGFR1 (t(8;13)p11;q12) sowie Gain-of-function-Keimbahnmutationen in JAK1 und STAT3 wurden bei HES-Patienten identifiziert und eröffnen neue therapeutische Möglichkeiten. Die Übergänge zwischen myeloproliferativem HES und einer chronischen Eosinophilen-Leukämie sind fließend. Beim lymphozytären HES ist die Eosinophilie durch die vermehrte Sekretion von Interleukin-5 aus T-Zellen bedingt, woraus sich neue therapeutische Ansatzpunkte, zum Beispiel mit Anti-Interleukin-5- oder -CD52-Antikörpern, ergeben. In vielen Fällen von lymphozytärem HES konnte eine klonale T-Zell-Population mit abnormalem Immunphänotyp und hoher Interleukin-5-Sekretion festgestellt werden. Die Patienten haben ein erhöhtes Risiko, ein T-Zelllymphom zu entwickeln. Die beim HES häufig beobachtete Organtoxizität resultiert aus der direkten toxischen Wirkung von Eosinophilenprodukten, wie beispielsweise MBP und ECP.
Klinik
Diese Multisystemerkrankung ist durch eine persistierende Eosinophilie von Blut, Knochenmark oder Gewebe ohne bekannte Ursache (zum Beispiel parasitäre oder virale Infektionen, Arzneimittelunverträglichkeiten, Allergien) definiert. Als Komplikation können lebensbedrohliche Organdysfunktionen, insbesondere von Herz und ZNS, aufgrund der massiven eosinophilen Gewebeinfiltration auftreten. Das Risiko einer schwerwiegenden Organtoxizität ist bei einer Bluteosinophilie (>1500 eosinophile Granulozyten/μl) deutlich erhöht.
Haut
Die Haut ist bei bis zu 60 % der Patienten insbesondere mit der lymphozytären Form von HES betroffen. Der Hautbefund ist äußerst variabel und ähnelt vielfach der eosinophilen Zellulitis. Weiterhin beobachtet werden heftiger Pruritus, chronisch-intermittierende Urtikaria oder angioödemartige Schwellungen, leukämoide Infiltrate der Haut sowie petechiale Hautveränderungen. Auch generalisierte papulöse, prurigiforme Eruptionen sowie orale und genitale Ulzera, akrale Blasen, Erythrodermie und Erythema-anulare-centrifugum-artige Hautveränderungen können auftreten. Wenn ausschließlich die Haut betroffen ist, wird diese monosymptomatische Verlaufsform des HES auch als hypereosinophile Dermatitis (Nir und Westfried 1981) bezeichnet. Erkrankungen, die isoliert die Haut betreffen, sind allerdings außerordentlich selten.
Weitere Befunde
Die wesentlichen Veränderungen betreffen das Herz, wie eosinophile Endokarditis, Myokardfibrose, Myokarditis, Aortitis. Auch Knochenmark und Nervensystem sind häufig betroffen. Lungenbeteiligung, Hepatomegalie, Polylymphadenopathie, gastrointestinale Beteiligung mit Diarrhoe, Übelkeit und Krämpfe treten dagegen seltener auf.
Diagnostisches Vorgehen
Das HES ist eine Ausschlussdiagnose. Hierfür gelten folgende Kriterien:
  • Persistierende Bluteosinophilie (>1500 eosinophile Granulozyten/μl) an zwei unterschiedlichen Untersuchungszeitpunkten oder massive, symptomatische Gewebseosinophilie mit Bluteosinophilie (<1500 eosinophile Granulozyten/μl)
  • Ausschluss einer sekundären Eosinophilie (zum Beispiel parasitäre oder virale Infektionen, Arzneimittelunverträglichkeiten, Allergien)
Histopathologie
Die perivaskulären und periadnexiellen entzündlichen Infiltrate sind normalerweise reich an eosinophilen Granulozyten und weisen keine Anzeichen einer Vaskulitis auf. Teilweise finden sich massive Ablagerungen von eosinophilen Granulaproteinen.
Verlauf
Die Erkrankung verläuft chronisch. Die Überlebensrate reicht von mehreren Monaten bis zu mehreren Jahren. Die absolute Anzahl an eosinophilen Granulozyten im Blut kann als prognostischer Faktor herangezogen werden. Eine schlechte Prognose ist insbesondere mit einer sehr hohen Eosinophilie von >100.000/μl Blut assoziiert. Eine kardiale oder neurologische Mitbeteiligung ist ebenfalls ein ungünstiges Zeichen. Das myeloproliferative HES ist rasch progredient und spricht schlecht auf Glukokortikoide an, während das lymphozytäre HES langsamer verläuft und gegenüber Glukokortikoiden sensibel ist.
Therapie
Systemisch
Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung sowie den Organmanifestationen und sollte interdisziplinär mit Hämatoonkologen, Kardiologen und Neurologen erfolgen. Therapie der ersten Wahl bei Patienten ohne FIP1L1/PDGFRA-Fusion ist ein orales Glukokortikoid in mittlerer bis hoher Dosierung. Schnelles Ansprechen mit Rückgang der Bluteosinophilie kann als prognostisch günstiges Zeichen gewertet werden. Patienten mit FIP1L1/PDGFRA-Fusion sollten sofort mit einem Tyrosinkinase-Inhibitor (zum Beispiel Imatinib-Mesylat) behandelt werden. Bei schwerwiegenden inneren Komplikationen oder steroidrefraktären Fällen werden Zytostatika (Hydroxyurea, Hydroxycarbamid, Vincristin) eingesetzt. Eine Behandlung mit Interferon-α kann ebenfalls wirksam sein. Klinische Studien mit monoklonalen Antikörpern gegen Interleukin-5 (Mepolizumab) oder CD52 (Alemtuzumab) sind viel versprechend. Patienten mit einer aktivierenden Mutation im JAK/STAT-Signalweg wurden erfolgreich mit JAK-Inhibitoren (Tofacitinib, Ruxolitinib) behandelt. Eine Knochenmarktransplantation sollte Patienten mit therapierefraktärem HES mit Organtoxizität vorbehalten sein.
Topisch
Symptomatische Maßnahmen mit Glukokortikoiden und Antipruriginosa sind sinnvoll.

Eosinophile Zellulitis

(Miescher 1952; Wells 1971)
Synonyme
Wells-Syndrom, rezidivierende granulomatöse Dermatitis mit Eosinophilie, akute eosinophile Hautinfiltrate mit Fazialisparese und Eosinophilie
Epidemiologie
Die eosinophile Zellulitis ist sehr selten, sie kommt vor allem bei Erwachsenen vor, Einzelfälle bei Kindern wurden beschrieben.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist unbekannt. Als auslösende Ursachen kommen Infektionen, Insektenstiche, Arzneimittelunverträglichkeiten, entzündliche Darmerkrankungen oder maligne Erkrankungen des blutbildenden Systems in Betracht. Th2-Zellen, Makrophagen vom M2-Subtyp und Interleukin-5 werden für die Aktivierung von Eosinophilen verantwortlich gemacht. Die Eosinophilen tragen den Aktivierungsmarker CD25. Andererseits wird diskutiert, ob es sich überhaupt um eine eigenständige Krankheitsentität oder nur um eine Überempfindlichkeitsreaktion oder ein histologisches Reaktionsmuster gegenüber verschiedenen externen Stimuli handelt. Die von den Eosinophilen freigesetzten Stoffe wirken gewebetoxisch und induzieren eine vorwiegend phagozytär-granulomatöse Reaktion.
Klinik
Die eosinophile Zellulitis ist eine polymorphe, chronisch-rezidivierende Erkrankung mit eosinophilen entzündlichen Infiltraten (Abb. 1, 2, und 3). Sie verläuft in zwei Phasen: Die Frühphase und eigentliche eosinophile Zellulitis dauert nur wenige Tage. Sie ist klinisch gekennzeichnet durch sich rasch entwickelnde juckende, erythematöse Plaques sowie umschriebene solide schmerzhafte Ödeme oder persistierende urtikarielle Exantheme. Im Gegensatz zum Erysipel sind die Läsionen nicht überwärmt und sprechen nicht auf eine Antibiose an. Auch Spannungsblasen können auftreten. Die Spätphase, auch granulomatöse Dermatitis mit Eosinophilie genannt, dauert Wochen und ist klinisch geprägt durch Urtikaria-artige, teilweise anuläre Erytheme, derbe granulomatöse oder atrophisierende Infiltrate oder Prurigoelemente mit starkem Juckreiz und Brennen. Manchmal treten begleitend Fieber, Gelenkschmerzen und auch Fazialislähmungen auf.
Differenzialdiagnose
Wegen ihrer Polymorphie müssen eine Reihe von Dermatosen in Erwägung gezogen werden, so Erysipel, Urtikaria, Ekzeme, Arthropodenreaktionen, Prurigokrankheiten, Morphea, HES und gelegentlich auch blasenbildende Erkrankungen. In der Spätphase kann auch Ähnlichkeit mit einem Granuloma anulare oder Erythema elevatum diutinum bestehen. Die eosinophile Fasziitis ist eine Ausschlussdiagnose.
Histopathologie
Ein subepidermales Ödem und ein dichtes Infiltrat aus eosinophilen Granulozyten im oberen Korium sind für die Akutphase typisch. Auch Blasen und die Ausdehnung des Infiltrats in das subkutane Fettgewebe werden beobachtet. Im subakuten Stadium finden sich Flammenfiguren . Es zeigt sich ein amorphes granuläres Material, manchmal mit Kerntrümmern, welches sich an kollagene Fasern anlagert und von Eosinophilen, Histiozyten und Riesenzellen umgeben ist. Die Flammenfiguren sind nicht spezifisch für die Erkrankung, sie werden auch bei anderen Erkrankungen mit massiver Gewebseosinophilie beobachtet. Die Eosinophilen entleeren ihre Granula, die Anlagerung des toxischen Granulainhalts (zum Beispiel MBP, ECP) am Kollagen produziert dann die typischen Flammenfiguren. In Spätstadien werden fokale Nekrobiose und histiozytäre granulomatöse Infiltrate beschrieben, sie stellen lediglich ein histopathologisches Reaktionsmuster dar. Immunpathologisch werden Fibrinogenablagerungen im Korium und in der Subkutis, gelegentlich IgM in der Basalmembranzone und IgG, IgA und IgE im Korium und in der Subkutis beobachtet. Diese Befunde sind jedoch nicht pathognomonisch.
Labor
Bei 50 % der Patienten lässt sich Eosinophilie im Blut nachweisen; eine Eosinophilie im Knochenmark deutet auf ein HES hin. Ferner kann eine Leukozytose, seltener eine Thrombozytose vorkommen.
Verlauf
Die Erkrankung verläuft chronisch-rezidivierend über Monate und Jahre. Gelegentlich werden Spontanremissionen beobachtet.
Therapie
Systemisch
Der therapeutische Standard dieser seltenen Erkrankung sind topische oder niedrige bis mittlere systemische Dosen von Glukokortikoiden (0,5–2 mg Prednisolonäquivalent/kg/KG). Dapson (DADPS), eventuell in Kombination mit Glukokortikoiden, kann versucht werden. Auch über Therapieerfolge mit Interferon-α, Doxycyclin, Minocyclin, Cyclosporin A, Chloroquin, Tacrolimus und Antihistaminika wurde berichtet. Eine erfolgreiche Behandlung der infektiösen oder malignen Grundkrankheit führt oft zu einer Abheilung der Hautsymptome.
Topisch
Glukokortikoide und Antipruriginosa sind meist wirkungslos.

Eosinophile pustulöse Follikulitis

(Ise und Ofuji 1965; Ofuji et al. 1970)
Synonym
Ofuji-Syndrom
Epidemiologie
Es gibt drei Varianten:
  • Klassische eosinophile pustulöse Follikulitis (EPF) bei jungen asiatischen Männern
  • EPF im Rahmen einer Immunsuppression (meist HIV-assoziiert)
  • EPF des Kleinkindes
Es wird diskutiert, ob es sich bei der HIV-assoziierten EPF um ein eigenes Krankheitsbild handelt, welches sich von der ursprünglich durch Ofuji beschriebenen Entität unterscheidet.
Ätiopathogenese
Die Ätiologie ist unbekannt. Eine Reihe von Immunphänomenen wurde beschrieben, zum Beispiel erhöhte chemotaktische Faktoren für Eosinophile und Autoantikörper, deren pathogenetische Bedeutung jedoch noch unklar ist. Die Beteiligung von Palmae und Plantae legt nahe, dass es sich nicht nur um eine Follikulitis handelt.
Klinik
Die eosinophile pustulöse Follikulitis ist eine nichtinfektiöse, eosinophile Infiltration der Haarfollikel (Abb. 4). Das klinische Bild ist sehr variabel und unterscheidet sich zwischen den drei Varianten. Die Läsionen des zuerst beschriebenen Patienten erinnerten an eine subkorneale Pustulose. Andere Patienten zeigten eine anuläre Ansammlung steriler follikulärer Papeln und Pusteln vornehmlich im Gesicht und am Stamm, wieder andere palmoplantare Läsionen. Die EPF des Kindesalters ist vorwiegend am Kapillitium lokalisiert. Im Verlauf entwickeln sich die Läsionen zu konfluenten, polyzyklischen Plaques mit peripheren Pusteln und einer zentralen Abheilung. Daraus ergibt sich ein bizarres Verteilungsmuster; eine residuelle Hyperpigmentierung kommt vor.
Differenzialdiagnose
Das initiale Krankheitsbild muss von einer Follikulitis und anderen entzündlichen Dermatosen abgegrenzt werden. Spätere Stadien erinnern mit irregulären Plaques an kutane Lymphome oder andere infiltrative Prozesse. Die eosinophile Follikulitis bei HIV/AIDS juckt sehr stark, die Läsionen sind follikulär oder papulär. Die eosinophile pustulöse Follikulitis des Kindes befällt das Kapillitium, zeigt klar abgegrenzte Pusteln und heilt spontan ab.
Histopathologie
Die eosinophilen Infiltrate finden sich vor allem in den Follikeln und der umgebenden Dermis. Üblicherweise ist das Infiltrat in den oberen Follikelanteilen akzentuiert, charakteristisch sind eosinophile Pusteln im Infundibulum. In Plaques zeigen sich dagegen häufig diffuse Eosinophileninfiltrate ohne Pusteln oder follikuläre Betonung. Subkorneale Pusteln kommen bei palmoplantarer Lokalisation vor. Die Immunfluoreszenz ist meist negativ.
Labor
Ein erhöhtes Serum-IgE und eine Bluteosinophilie können vorkommen. Ein HIV-Suchtest wird bei Risikogruppen empfohlen.
Verlauf
Die Erkrankung verläuft chronisch-rezidivierend über Monate; oft heilen die Läsionen unter Hyperpigmentierung oder Narbenbildung ab.
Therapie
Topische Glukokortikoide sind die Therapie der ersten Wahl, auch topisches Tacrolimus wirkt, allerdings sind beide Therapien bei HIV-assoziierter EPF unwirksam. Der Standard in der Systemtherapie ist Indomethacin in Kombination mit einer UVB-Phototherapie. Therapie der zweiten Wahl ist Dapson. Positive Wirkungen von Metronidazol, Itraconazol, PUVA, oralen Glukokortikoiden, Isotretinoin, Acitretin und Cyclosporin A wurden beschrieben. Bei HIV-assoziierter EPF bessern sich die Hautsymptome unter HAART.

Polymorphe und pruritische eosinophile Eruption bei Strahlentherapie

(Rueda et al. 1999)
Es handelt sich um eine seltene Hautreaktion im Verlauf einer Strahlentherapie . Sowohl innerhalb als auch außerhalb des Bestrahlungsfeldes kommt es zu juckenden polymorphen Papeln, zum Teil Wochen nach Bestrahlungsbeginn. Am häufigsten betroffen sind Frauen, die wegen eines Zervixkarzinoms bestrahlt werden. Es wurden jedoch auch Fälle nach Brustwandbestrahlungen bei Mammakarzinom beschrieben. Einige Frauen leiden unter einem generalisierten Pruritus. In der Histopathologie zeigt sich ein dichtes eosinophilenreiches dermales Infiltrat.
Therapie
Die Reaktion ist selbstlimitiert. Eine symptomatische Therapie mit topischen Glukokortikoiden, Antihistaminika und UVB-Bestrahlungen ist hilfreich.
Literatur
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