Augenbewegungsstörungen können nukleären, infranukleären oder supranukleären Ursprungs sein. Zugrunde liegen können Erkrankungen der zwölf Augenmuskeln, der drei sie versorgenden Hirnnerven N. oculomotorius, N. trochlearis und N. abducens (infranukleär, nukleär) oder der Schaltzentren, welche für die koordinierte Blickmotorik verantwortlich sind (supranukleär). Schließlich kann die Augenmotilität auch mechanisch (restriktiv) beeinträchtigt sein, wie z. B. bei Raumforderungen oder entzündlich granulomatösen Prozessen im Bereich der Orbita.
Augenbewegungsstörungen können nukleären, infranukleären oder supranukleären Ursprungs sein. Zugrunde liegen können Erkrankungen der zwölf Augenmuskeln, der drei sie versorgenden Hirnnerven N. oculomotorius, N. trochlearis und N. abducens (infranukleär, nukleär) oder der Schaltzentren, welche für die koordinierte Blickmotorik verantwortlich sind (supranukleär). Schließlich kann die Augenmotilität auch mechanisch (restriktiv) beeinträchtigt sein, wie z. B. bei Raumforderungen oder entzündlich granulomatösen Prozessen im Bereich der Orbita.
Klinik und Diagnostik
In der Praxis sollte die Okulomotorikstörung einem der vier Grundmuster (mechanische Beeinträchtigung, infranukleäre, nukleäre oder supranukleäre Lähmung) zugeordnet und aufgrund anatomischer und pathophysiologischer Überlegungen weiter eingeteilt werden. Im klinischen Alltag ist dabei die Beurteilung der Augenfolgebewegungen unter Zuhilfenahme von Abdecktests, Okulomotoriktrommel und Prüfung des vestibulookulären Reflexes entscheidend. In Kooperation mit dem Ophthalmologen werden zusätzlich apparative Methoden wie die Hess-Gardine, der Maddox-Test oder die Hertel-Untersuchung auf Exophthalmus eingesetzt. Augenbewegungsstörungen können mittels der Elektro- oder Videookulografie apparativ dokumentiert werden.
Bei der klinischen Untersuchung wird zunächst beurteilt, ob ein Exophthalmus vorliegt. Dies lässt sich am besten so erfassen, dass der Untersucher über dem sitzenden Patienten steht und von oben den Brauen-Wimpern-Abstand beurteilt (Abb. 1). Die normale Position des Hornhautscheitels in Bezug auf den seitlichen Orbitarand beträgt 14–21 mm, bei der schwarzen Bevölkerung kann dies mehr sein; eine Seitendifferenz von bis zu 2 mm ist normal.
Nachfolgend wird die Funktion der einzelnen Augenmuskeln evaluiert, wobei zunächst die Hauptbewegungsrichtungen für beide Augen überprüft werden. Bereits in primärer Position ergeben sich zumeist Hinweise auf Augenbewegungsstörungen. So führt der Ausfall einzelner Augenmuskeln bzw. einzelner Augenmuskelnerven zu einem paralytischen Strabismus, welcher durch das Überwiegen der intakten Antagonisten des jeweils betroffenen Muskels zustande kommt: Fällt beispielsweise der abduzierende M. rectus lateralis aus, so resultiert ein ipsilateraler Strabismus convergens, weil dem Zug des M. rectus medialis der Gegenzug durch den M. rectus lateralis nicht mehr entgegengesetzt wird.
Leitsymptom einer Augenmuskelparese sind Doppelbilder; der Abstand der Doppelbilder ist umso größer, je mehr der Patient in Richtung des gelähmten Muskels schaut. Typischerweise nimmt der Patient eine kompensatorische Kopfhaltung ein, die darauf abzielt, den gelähmten Muskel möglichst wenig zu benutzen und damit die Doppelbilder zu vermeiden. Die wesentlichen Funktionen der einzelnen Augenmuskeln sind in Tab. 1 zusammengestellt, einschließlich der Zuordnung der einzelnen Muskeln zu den drei Augenmuskelnerven. Bei den vertikalen Augenbewegungen wird von den Augenmuskeln mehr als eine Funktion wahrgenommen, so ist beispielsweise der vom N. trochlearis versorgte M. obliquus superior nicht nur ein Einwärtsdreher, sondern auch ein Bulbussenker und Abduktor. Während bei Lähmung der geraden Augenmuskeln horizontal nebeneinander bzw. vertikal übereinanderstehende Doppelbilder resultieren, kommt es bei Miteinbeziehung der schrägen Augenmuskeln zu schräg versetzten Doppelbildern. Dies zeigt sich auch beim paralytischen Schielen und bei der kompensatorischen Kopfhaltung (Abb. 2). Während bei einer Lähmung der geraden Augenmuskeln der Patient den Kopf in die Funktionsrichtung des gelähmten Muskels in der Horizontalen dreht bzw. in der Vertikalen senkt oder hebt, besteht die kompensatorische Kopfhaltung bei Lähmung eines der schrägen Augenmuskeln in einer Kopfkippung zur Gegenseite. Wird der Kopf auf die Seite der Läsion gekippt, so resultiert eine Zunahme des paralytischen Strabismus und der Doppelbilder (Bielschowsky-Phänomen).
Tab. 1
Funktionen der Augenmuskeln
Muskel
Nerv
Primärfunktion
Sekundärfunktionen
M. rectus lateralis
VI
Abduktion
–
M. rectus medialis
III
Adduktion
–
M. rectus superior
III
Elevation
Intorsion + Adduktion
M. rectus inferior
III
Senkung
Extorsion + Adduktion
M. obliquus superior
IV
Intorsion
Senkung + Abduktion
M. obliquus inferior
III
Extorsion
Hebung + Abduktion
Abb. 2
Kompensatorische Kopfhaltung bei Trochlearisparese. (Aus Berlit 2014)
×
Jeder Augenmuskel hat einen kontralateralen Synergisten – nach dem Hering-Gesetz führt die Innervation eines Muskels stets auch zu einer Mitaktivierung des korrespondierenden Synergisten (beispielsweise des rechten M. rectus medialis bei Innervation des linken M. rectus lateralis), damit die visuellen Achsen parallel bleiben. Das fixierende Auge bestimmt die Innervation beider Augen. Bei der Untersuchung mit der Hess-Gardine wird mit Spiegeln gearbeitet, um die Augen zu trennen und die Position des nicht fixierenden Auges zu dokumentieren, wenn ein Auge führt.
Für die Differenzierung einer erworbenen Schielstellung bei restriktiver oder paretischer Augenmuskelerkrankung versus einer angeborenen Schielstellung bzw. der Dekompensation einer länger bestehenden Phorie ist der Abdecktest hilfreich. So kommt es beim angeborenen Begleitschielen zu einer korrigierenden Einstellbewegung des nicht führenden Auges, wenn das gesunde Auge abgedeckt wird. Beurteilt wird stets das nicht bedeckte Auge: Erfolgt die Einstellbewegung nach innen, so liegt eine Exotropie vor; erfolgt sie nach außen, eine Esotropie. Die vertikalen Einstellbewegungen zeigen eine Hypotropie oder Hypertropie an.
Wenn ein Auge mit einem Farbglas bedeckt wird, fällt es dem Patienten leichter, Doppelbilder zu differenzieren – so können insbesondere ungekreuzte und gekreuzte Doppelbilder auseinandergehalten werden.
Bei der Beurteilung der konjugierten Augenbewegungen werden fünf getrennte Netzwerke beurteilt (Tab. 2): Die Untersuchung von Sakkaden, indem der Patient aufgefordert wird, alternierend zwei Objekte, die ihm rechts und links bzw. oben und unten angeboten werden (z. B. die zwei Zeigefinger des Untersuchers) und die in ihrer Position geändert werden, zu fixieren. Beobachtet wird, wie akkurat die Sakkaden ausgeführt werden, ihre Geschwindigkeit sowie das Tempo ihrer Initiierung (Latenz). Eine Beurteilung von Einstellsakkaden ist auch möglich durch Benutzung der Optokinetiktrommel, mit der der optokinetische Nystagmus ausgelöst wird. Anschließend werden horizontale und vertikale langsame Folgebewegungen beurteilt, wobei bei fixiertem Kopf ein Gegenstand in etwa 1 m Entfernung vorbeigeführt wird. Geachtet wird darauf, ob die Folgebewegungen flüssig oder sakkadiert sind; auch hier kann die Optokinetiktrommel hilfreich sein.
Tab. 2
Augenbewegungen und ihre Generierung (5 getrennte Netzwerke)
Augenbewegung
Netzwerk
Vestibulookulärer Reflex
Labyrinth → Vestibulariskerne
Optokinetischer Nystagmus
Retina → akzessorische optische Kerne im Hirnstamm
Konvergenz
Area praetectalis → Mediakern des N. oculomotorius (Perlia)
Ebenfalls lokalisatorische Bedeutung hat der okulozephale Reflex (Puppenkopfphänomen), dessen horizontale Auslenkung in der Pons generiert wird, die vertikale dagegen im Mesenzephalon. Ein stabiles Bild bei Bewegung des Kopfes während des Blickaktes wird durch den vestibulookulären Reflex (VOR) gewährleistet. Der Patient wird aufgefordert, die erhobenen Daumen seiner ausgestreckten Arme zu fixieren, während er den Rumpf dreht (alternativ kann auch eine Nadel, die auf einen Spatel gesteckt ist und die der Patient zwischen den Zähnen hält, benutzt werden). Wird der VOR nicht genügend supprimiert, so kommt es zu Abweichbewegungen der Augen mit Refixationssakkaden.
Supranukleäre Augenbewegungsstörungen
Die neuronale Kontrolle koordinierter Augenbewegungen erfolgt im Bereich des Großhirns in den Frontal- und Okzipitallappen, den Basalganglien sowie infratentoriell zerebellär, in der Medulla, der Pons und dem Mittelhirn. Normalerweise erfolgen Augenbewegungen konjugiert, sodass Abbildungen stets auf korrespondierenden Netzhautpunkten resultieren – Störungen der Blickmotorik führen zu diskonjugierten Bewegungen. Um auch bei wechselndem Abstand von Objekten das Bild stets auf identischen Netzhautpunkten zu haben, sind Vergenzbewegungen erforderlich, die als Fusion bezeichnet werden. Bei der Akkommodation kommt es zu einer Einwärtswendung der Augen mit Verlassen der parallelen Achsen bei Fixation eines Objektes direkt vor den Augen; gleichzeitig resultiert eine Konstriktion der Pupillen, und die Ziliarmuskeln entspannen sich, um die Linse zu verdicken (sog. Akkommodationstriade).
Einen Überblick über die zentralen Schaltstellen der Blickmotorik gibt die folgende Übersicht.
Funktionelle Neuroanatomie der Blickmotorik
Horizontal:
Unilaterale Kontrolle durch kortikales (kontralateraler Frontallappen, Area 8) und pontines Blickzentrum (präpontine Formatio reticularis)
Kleinhirnkontrolle über Vestibulariskerne zu Abduzenskern und medialem Längsbündel kontralateral
Vertikal:
Bilaterale Kontrolle durch Kortex und oberen Hirnstamm
Kerngebiete am rostralen Ende des medialen Längsbündels, oberhalb des Okulomotoriuskerngebietes (mesenzephales Tegmentum, hintere Kommissur). Medial (mit Kreuzung der hinteren Kommissur) → Blick nach oben. Lateral → Blick nach unten
Kleinhirnkontrolle über Vestibulariskerngebiet und das kontralaterale mediale Längsbündel zum Kerngebiet von Okulomotorius und Trochlearis
Horizontale Blickmotorik
Für horizontale Augenbewegungen erfolgt eine unilaterale Kontrolle durch ein kortikales und ein pontines Blickzentrum. Die Initiierung von konjugierten Bewegungen zur Gegenseite erfolgt in der Area 8 des Frontallappens. Die Bewegungen erfolgen schnell und sakkadisch; sie können willkürlich initiiert sein oder reflektorisch bei Geräuschen oder Lichtreizen im peripheren Gesichtsfeld auftreten. Sakkadenlatenz und -geschwindigkeit sind so schnell, dass sie subjektiv nicht wahrgenommen werden. Die kortikobulbären Fasern für die sakkadische horizontale Blickmotorik verlaufen durch den vorderen Schenkel der inneren Kapsel zum einen ungekreuzt durch den Thalamus zum Colliculus und periaquäduktaler grauer Substanz, zum anderen teilweise gekreuzt im unteren Mittelhirnbereich zur paramedianen pontinen Formatio reticularis (PPRF). Hier befindet sich das pontine Blickzentrum mit Verschaltungen von Abduzens- und Okulomotoriuskerngebiet über das kontralaterale mediale Längsbündel (Fasciculus longitudinalis medialis). Diese Verschaltungen sind essenziell, um beim Seitwärtsblick eine Konjugation von Abduktion des einen Auges und Adduktion des anderen Auges zu ermöglichen. Im Krankheitsfall resultiert die internukleäre Ophthalmoplegie (INO), bei der die Adduktion ausgefallen ist und das abduzierende Auge einen monokulären (dissoziierten) Nystagmus zeigt (Abb. 3). Bei der INO kommt es bei Prüfung der Konvergenzreaktion zu einer regelrechten Kontraktion des M. rectus medialis als Beleg dafür, dass keine infranukleäre Störung vorliegt.
Die Steuerung langsamer Folgebewegungen zur Seite erfolgt durch den ipsilateralen parietookzipitalen Kortex und das ipsilaterale Vestibulocerebellum (Flocculus und Nodulus). Bei Parietallappenläsionen resultiert eine Beeinträchtigung des optokinetischen Nystagmus (OKN) zur Herdseite; eine sakkadierte Blickfolge mit Reduktion oder Aufhebung des OKN kann auch in Verbindung mit einer homonymen Hemianopsie resultieren. Langsame Folgebewegungen sind darüber hinaus bei Läsionen des Flocculus oder des hinteren Kleinhirnwurms gestört, wobei hierbei auch die Suppression des vestibulookulären Reflexes beeinträchtigt ist. Typischerweise resultiert ein blickparetischer Nystagmus: Bei exzentrischen Blickpositionen werden wiederholte sakkadische Einstellbewegungen erforderlich.
Vertikale Blickmotorik
Die Kontrolle der vertikalen Blickmotorik erfolgt bilateral durch Kortex und oberen Hirnstamm, die Kerngebiete liegen am rostralen Ende des medialen Längsbündels im mesenzephalen Tegmentum, oberhalb des Okulomotoriuskerngebietes. Die medialen Kerne sind für den Aufwärtsblick verantwortlich und prätektal mit Kreuzung in der hinteren Kommissur verschaltet, sodass unterschiedlich lokalisierte Läsionen im Bereich des oberen Hirnstamms und mesenzephal zu einer Blicklähmung nach oben führen können. Die Zellen für den Abwärtsblick liegen lateral – die seltenere Läsion dieser Kerne führt zu einer isolierten Blickparese nach unten.
Auch in der vertikalen Ebene ist die Prüfung des OKN hilfreich. Während die Einschränkung der Blickmotorik nach oben im Alter physiologisch sein kann, weist eine vertikale Blickparese nach unten auf degenerative Erkrankungen (progressive supranukleäre Lähmung; Steele-Richardson-Olszewsky-Syndrom) hin.
Die Kleinhirnkontrolle erfolgt mit Bahnen vom Vestibulariskerngebiet über das kontralaterale mediale Längsbündel zu den Kernen von N. oculomotorius und N. trochlearis.
Bei der Skew deviation findet sich eine persistierende vertikale Achsenabweichung eines Auges über das andere: Es resultieren vertikale Doppelbilder. In der Regel befindet sich die Läsion auf der Seite des unten stehenden Auges – das Syndrom kommt sowohl bei Hirnstamm- als auch bei Kleinhirnläsionen vor.
Es werden drei verschiedene Formen der Skew deviation als Bestandteil der okulären Tilt-Reaktion(OTR) beschrieben: Skew deviation, ipsiversive Augentorsion und Kopfneigung. Läsionen im Bereich des rostralen Mittelhirntegmentes führen zur simultanen Hypertropie eines Auges und Hypotropie des anderen Auges (z. B. bei oberen Hirnstammläsionen im Rahmen der multiplen Sklerose oder von Ischämien).
Eine Hypertropie eines Auges zeigt sich bei Läsionen der dorsolateralen Medulla oblongata (Wallenberg-Syndrom), wobei die Elevation nur das kontralaterale Auge betrifft.
Eine Aufwärtsauslenkung beider Augen mit unterschiedlicher Amplitude tritt beim Tullio-Phänomen auf. Hierbei handelt es sich um pathologische vestibuläre Symptome, welche bei Kranken mit Perilymphfisteln geräuschinduziert auftreten. Beide Augen sind im unterschiedlichen Ausmaß nach oben abgelenkt; zusätzlich besteht eine rotatorische Auslenkung gegen den Uhrzeigersinn. Einige typische Störungen der Blickmotorik werden mit ihrer möglichen Ätiologie und dem anzunehmenden Läsionsort in Tab. 3 aufgelistet.
Tab. 3
Störungen der Blickmotorik
Blickstörung
Ätiologie
Horizontale Blickparese
- Kontralateral bei Hemisphärenläsion (Infarkt, Blutung, Tumor) mit ipsilateraler Hemiparese (Puppenkopfphänomen erhalten), Blickwendung zum Herd
- Ipsilateral bei Brückenläsionen (mit Fazialis-/Abduzensparese oder kontralateraler Hemiparese), Blickwendung vom Herd weg
Nukleäre und infranukleäre Augenbewegungsstörungen
Anatomie
Eine Übersicht über die Lokalisation von Kerngebiet und Verlauf der Augenmuskelnerven gibt Tab. 4. Das Kerngebiet des N. oculomotorius liegt im Bereich des Mittelhirns in Höhe der Colliculi superiores, direkt kaudal davon liegt das Kerngebiet des N. trochlearis (Colliculi inferiores). Das Kerngebiet des N. abducens findet sich in der unteren Brücke am Boden des 4. Ventrikels. Im Okulomotoriuskerngebiet findet sich der Westphal-Edinger-Kern für den parasympathischen M. sphincter pupillae und die Ziliarkörper (Akkommodation) zentral; ventral davon liegt das Kerngebiet für die äußeren, vom N. oculomotorius versorgten Augenmuskeln (Abb. 4). Wegen des relativ langen intramedullären Faserverlaufs können verschiedene Läsionsorte zu einer Okulomotoriusparese führen: So beim Nucleus-ruber-Syndrom (Okulomotoriusparese mit kontralateralem Tremor) und beim Weber-Syndrom (einseitige Okulomotoriusparese mit kontralateraler Halbseitenlähmung mit Läsion in Höhe des medialen Hirnschenkels). Durch seinen extrazerebralen Verlauf zwischen A. cerebelli superior (SCA) und A. cerebri posterior (PCA) zum hinteren Klinoid ist der N. oculomotorius besonders bei der oberen Einklemmung gefährdet.
Tab. 4
Kerngebiete und Verlauf der Augenmuskelnerven
Augenmuskelnerven
Kerngebiete und Verlauf
Nervus III
Kerngebiet: Mesenzephalon ventral des Aquäduktes (in Höhe der Colliculi superiores)
Zentral: Westphal-Edinger-Kern (Parasympathikus → M. sphincter pupillae; Akkomomdation → Ziliarkörper)
Ventral: Mm. levator palpebrae, rectus superior und inferior, obliquus inferior, rectus medialis (von dorsal nach ventral)
Faserverlauf: Intramedullär durch den ventralen Hirnstamm (Nucleus ruber, medialer Hirnschenkel), dann zwischen A. cerebelli superior und A. cerebri posterior zum hinteren Klinoid und im Sinus cavernosus zur Fissura orbitalis superior
Nervus IV
Kerngebiet: Kaudal vom N. III (in Höhe der Colliculi inferiores)
Faserverlauf: Kreuzung vor Austritt aus dem dorsalen Hirnstamm, Verlauf zum Sinus cavernosus und zur Fissura orbitalis superior
Nervus VI
Kerngebiet: Unterer Pons, Boden des 4. Ventrikels, nahe der Mittellinie
Faserverlauf: Der N. facialis läuft um den Kern herum (Fazialisknie). Nach Verlassen des Hirnstamms Verlauf nach oben zu den Nn. III und IV und in der seitlichen Kavernosuswand zur Fissura orbitalis superior
Die enge anatomische Beziehung zwischen Abduzenskerngebiet und N. facialis, der intrapontin um den Abduzenskern herum verläuft, sind kombinierte Abducens-Facialis-Läsionen häufig. Nach Verlassen des Hirnstamms verläuft der VI. Hirnnerv nach oben, um zu den Hirnnerven III und IV zu gelangen. Vor allem dieser Verlaufsabschnitt kann bei Druckänderungen im Liquorraum zu einer isolierten ein- oder beidseitigen Abduzensläsion führen (z. B. nach Lumbalpunktion, Spinalanästhesie oder Myelografie).
Als einziger der drei Augenmuskelnerven kreuzt der IV. Hirnnerv vor seinem Austritt aus dem dorsalen Hirnstamm.
Gemeinsam verlaufen die Nn. III, IV und VI in der lateralen Wand des Sinus cavernosus in direkter Nachbarschaft zum V. Hirnnerv. Eine Kompression durch infraklinoidale Aneurysmata oder benachbarte Tumoren führt zu einem Sinus-cavernosus-Syndrom mit Läsion aller drei Augenmuskelnerven und des gesamten N. trigeminus. Im hinteren Anteil des Sinus cavernosus sind oftmals nur der 1. und 2. Trigeminusast mitbetroffen, im vorderen Bereich oft nur der N. ophthalmicus. Direkt vor und oberhalb des Sinus cavernosus kreuzt der N. oculomotorius den Endabschnitt der A. carotis interna; da hier – sofern keine Anlageanomalien bestehen – der Abgang der A. communicans posterior liegt, führen Aneurysmata dieses Gefäßes typischerweise zu einer ipsilateralen Okulomotoriusparese.
Die drei Augenmuskelnerven gelangen gemeinsam mit dem N. ophthalmicus, dem 1. Trigeminusast, durch die Fissura orbitalis superior in die Orbita. Eine Symptomatik mit Läsion der Nn. III, IV, V1 und VI kann somit ein vorderes Sinus-cavernosus-Syndrom oder ein Fissura-orbitalis-superior-Syndrom anzeigen. Bei Kompressionen im Orbitatrichter kommt eine Läsion des N. opticus häufig hinzu.
Ätiologie
Abduzensparese
Neben kombinierten Augenmuskelparesen kommen auch isolierte Läsionen einzelner Augenmuskelnerven vor. Hierbei am häufigsten betroffen ist der N. abducens. Isolierte Lähmungen des VI. Hirnnervs sind vorwiegend bei einer Läsion nach Verlassen des Hirnstamms zu erwarten – von den drei Augenmuskelnerven hat er den längsten extrazerebralen intrakraniellen Verlauf (Abb. 5).
Abb. 5
MRT-Darstellung des N. abducens in sagittaler Ebene: Der zisternale Abschnitt kann von seinem Austritt aus dem Sulcus pontomedullaris bis zum Porus duralis verfolgt werden. Darüber hinaus kann der Nerv auf seinem Weg zum Sinus cavernosus im „Dorello-Kanal“ identifiziert werden. Die A. cerebelli inferior anterior liegt unterhalb des Nervs (T2-w sagittal: 3 DFT-CISS Sequenz: TR/TE = 12,25/5,90 ms, SD = 0,66 mm; FoV = 180; Matrix = 512; Flip Winkel = 70°). (I. Yousry, Abteilung für Neuroradiologie, Klinikum Großhadern, München)
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Nach seinem Austritt zwischen Medulla und Brücke besteht ein enger Kontakt zu der A. basilaris und den Kleinhirnbrückenarterien, nach Durchdringen der Dura im mittleren Klivusbereich und dem Verlauf über die Felsenbeinpyramide zum Sinus cavernosus besteht direkte Nachbarschaft zur A. carotis interna (Abb. 6). Aus diesem Grunde können sowohl Basilaris- und A. -cerebelli-inferior-posterior(PICA)-Aneurysmata, aber auch das supraklinoidale Karotisaneurysma zu einer isolierten Abduzensparese führen (Berlit et al. 1988a; Elder et al. 2016).
Abb. 6
a-c Anatomie des N. abducens. a Hirnstammaustritt, b Beziehungen zur Schädelbasis extradural, c intraorbitaler Verlauf. (Aus Berlit 2014)
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Eine ischämische Läsion des Nervs im Rahmen einer risikofaktorassoziierten Mikroangiopathie ist häufig; bei Diabetes mellitus besteht ein 6-fach erhöhtes Risiko (Patel et al. 2005). Bei Hirnstammischämien, Hirnstammblutungen oder entzündlichen bzw. raumfordernden Sinus-cavernosus-Prozessen ist der VI. Hirnnerv nur selten isoliert betroffen. Die Prognose der mikroangiopathischen Abduzensparese ist günstig – initial können begleitend Schmerzen auftreten.
Unter den entzündlichen Ursachen einer Abduzensparese ist die multiple Sklerose die häufigste, aber auch bei viralen oder bakteriellen Meningitiden ist der VI. Hirnnerv oft betroffen. Spezifische Entzündungen, welche nicht selten zu einer Abduzensparese uni- oder bilateral führen, sind die Lues, die Tuberkulose und die Borreliose (Batocchi et al. 1997).
Abduzensparesen können Initialsymptom von Tumoren des Keilbeinflügels (Meningeom), des Klivus (Chordom) oder der Schädelbasis (HNO-Karzinome, Metastasen) sein. Eine Carotis-interna-Dissektion, die bis nach supraklinoidal reicht, kann zu einer Abduzensparese führen (Mokri et al 1996); auch im Rahmen von Schädel-Hirn-Traumata können Paresen des VI. Hirnnervs Begleitsymptom sein.
Eine mechanische Irritation des Nervs kann bei spinalen operativen Eingriffen resultieren. Die hierbei in 75 % der Fälle auftretende einseitige Abduzensparese hat eine günstige Prognose mit Vollremission meist innerhalb von 6 Wochen. Wesentlich seltener kann eine entsprechende Symptomatik auch nach der lumbalen Myelografie oder nach einer diagnostischen Lumbalpunktion (0,001 %) auftreten. Die Inzidenz für die Abduzensparese nach Spinalanästhesie wird auf 1:400 beziffert. Ein spontanes Auftreten kommt im Rahmen von Liquorfisteln oder spontanem Liquorunterdrucksyndrom (mit meningealem Enhancement in der MRT) vor. Allen klinischen Bildern gemeinsam ist der typische Liquorunterdruckkopfschmerz, welcher sich ausschließlich in aufgerichteter Position (im Sitzen, Stehen und Gehen) manifestiert und sich beim Hinlegen sofort bessert. Pathogenetisch sind Druckveränderungen mit Kaudalverlagerung des Gehirns und Zerrung des Nervs anzuschuldigen. Beim Duane-Syndrom handelt es sich um eine kongenitale Hypoplasie des Abduzenskerns mit fehlerhafter Innervation des M. rectus lateralis durch Äste des III. Hirnnervs. Die Kokontraktionen von M. rectus medialis und lateralis führen zu einer Bulbusretraktion und Lidspaltenverengung bei versuchter Adduktion. Beim Möbius-Syndrom führt die Aplasie von Abduzens- und Fazialiskern zu entsprechenden klinischen Ausfällen. Mögliche Ursachen finden sich in Tab. 5.
Eine isolierte Okulomotoriusparese wird am häufigsten bei der diabetischen Mononeuropathie gesehen. Diese subakut, meist schmerzhaft auftretende Okulomotoriusparese betrifft oft nur die äußeren Augenmuskeln einschließlich des M. levator palpebrae, jedoch nicht die parasympathischen Fasern zur Pupille – eine Mydriasis fehlt. Bei der ischämischen Läsion des Nervs, welche nicht nur beim Typ-2-Diabetes des älteren Menschen, sondern auch bei anderen Gefäßrisikofaktoren auftreten kann, finden sich schwere Veränderungen kleiner Gefäße mit Hyalinisierung und Verdickung der Gefäßwand, vornehmlich im Bereich des intrakavernösen Abschnitts. Etwa 0,5 % aller Diabetes-mellitus-Kranken erleben im Laufe ihres Leidens eine Okulomotoriusparese. Eine Vollremission ist in über 80 % der Fälle innerhalb von 3 Monaten zu erwarten.
Da die pupillokonstriktorischen Fasern oberflächennah liegen, sind sie besonders kompressionsgefährdet. So kommt es bei Kompression im Bereich des Tentoriumschlitzes durch eine beginnende obere Einklemmung (Verlagerung des Gyrus hippocampalis) zu einer Mydriasis und nachfolgenden Lähmung der äußeren Augenmuskeln. Ein- oder beidseitige Okulomotoriusparesen können im Rahmen entzündlicher Erkrankungen auftreten, wobei an spezifische bakterielle Entzündungen wie die Lues, Tuberkulose oder Borreliose, aber auch an idiopathische Entzündungen (Miller Fisher-Syndrom) zu denken ist (Berlit et al. 1988b).
Die typische Lokalisation eines paralytischen Aneurysmas mit Okulomotoriusparese ist die A. communicans posterior (Abb. 7); aber auch Basilaris- und Carotis-interna-Aneurysmata können Paresen des III. Hirnnervs bedingen (Berlit 2016). Besonders häufig sind bei aneurysmaassoziierten Okulomotoriusparesen die Mm. levator palpebrae und rectus superior betroffen. Kompressionen und Entzündungen im Bereich des Sinus cavernosus führen meist zu einer Mitbeteiligung auch der Hirnnerven IV–VI. Dies gilt sowohl für die unspezifische Entzündung des Tolosa-Hunt-Syndroms als auch für Sinus-cavernosus-Carotis-Fisteln und Tumoren dieser Lokalisation. Kompressionen des III. Hirnnervs kommen bei Metastasen, HNO-Karzinomen, Meningeomen und Chordomen vor.
Abb. 7
Okulomotoriusparese bei Aneurysma der A. communicans posterior. (Aus Berlit 2014)
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Zu den seltenen Ursachen isolierter Okulomotoriusparesen zählen Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes [SLE], Sklerodermie), die Mononukleose Pfeiffer, Tumoren des blutbildenden Systems (Plasmozytom, Leukosen, Lymphome), Impfreaktionen (nach Masern), das Okulomotoriusneurinom und die parainfektiöse Genese z. B. bei Nasennebenhöhlenentzündungen. Ursachen der Okulomotoriusparese enthält Tab. 6.
Der IV. Hirnnerv ist zwar am seltensten isoliert betroffen; eine Läsion des N. trochlearis ist jedoch die häufigste Ursache vertikaler Doppelbilder. Klinisch zeigen sich eine Hypertropie und kompensatorische Kopfneigung. Während absolut gesehen Trochlearisparesen seltener sind beim Schädel-Hirn-Trauma als Lähmungen des III. und VI. Hirnnervs, stellt die traumatische Genese den höchsten Prozentsatz innerhalb der Ursachen einer Trochlearisparese (bis zu 50 %). Nach neurochirurgischen Eingriffen und interventionellen neuroradiologischen Maßnahmen können Trochlearisparesen resultieren.
Unter den entzündlichen Ursachen sind insbesondere die Mucormykose und die in unseren Breiten seltene Zystizerkose zu erwähnen, welche bei Lokalisation von Zysten im Bereich des Aquäduktes häufig zu einer bilateralen Trochlearisparese führen (Keane 1993).
Tumoren im Bereich des oberen Hirnstamms (Gliome, Lymphome, Metastasen, Chordom), aber auch Medulloblastome und nasopharyngeale Karzinome können Trochlearisparesen bedingen. Diese sind in aller Regel jedoch von weiteren Symptomen begleitet.
Auch die Trochlearisparese kann infolge einer mikroangiopathischen Läsion bei Diabetes mellitus oder Hypertonus auftreten; sie hat dann, ähnlich wie die Okulomotorius- oder die Abduzensparese, eine günstige Prognose. Isolierte Trochlearisparesen infolge einer Kompression durch ein Aneurysma sind absolute Raritäten. Sie wurden beschrieben bei Aneurysmata der A. cerebelli superior. Ursachen der Trochlearisparese finden sich in Tab. 7.
Zur diagnostischen Abklärung von Augenmuskelparesen gehören neben Anamnese und klinischer Untersuchung die zerebrale Bildgebung (insbesondere MRT mit Darstellung von Sinus cavernosus, Orbita und Hirnstamm), die Lumbalpunktion und die Labordiagnostik im Hinblick auf Entzündungen und Gefäßrisikofaktoren. Die kontrastmittelgestützte MRT mit MR-Angiografie oder CT-Angiografie hat eine Sensitivität von 95 % zum Nachweis eines Aneurysmas, wenn eine Okulomotoriusparese vorliegt (Dimopoulos et al. 2005; Jacobson und Trobe 1999).
Lassen sich in der Bildgebung eine Raumforderung und mittels Liquor-/Serumdiagnostik eine Entzündung ausschließen und fehlt anamnestisch ein Trauma, so ist in erster Linie eine mikroangiopathische Genese wahrscheinlich. Wenn sich entsprechende Gefäßrisikofaktoren ausschließen lassen, so kann zunächst der Verlauf über 2–3 Monate abgewartet werden. Kommt es in diesem Zeitraum nicht zu einer Befundbesserung, muss eine zerebrale Angiografie zum Ausschluss eines Aneurysmas bei Okulomotorius- und Abduzensparesen durchgeführt werden, insbesondere gilt dies für die innere und äußere Okulomotoriusparese.
Stets müssen beim Auftreten von Doppelbildern Erkrankungen der neuromuskulären Übertragung, der Augenmuskeln selbst und der Orbita differenzialdiagnostisch bedacht werden. Zu den häufigsten Ursachen von Augenmuskelparesen ohne sonstige neurologische oder ophthalmologische Symptome zählen die okuläre Myasthenie, die chronische progressive externe Ophthalmoplegie (CPEO) und die endokrine Orbitopathie. Vor allem wenn bilaterale Okulomotorikstörungen mit Ptose vorliegen, sollten die Bestimmung von Acetylcholinrezeptor- und Musk-Antikörpern, Kreatinkinase und Laktat sowie entsprechende Belastungstests und eine gezielte bioptische und Labordiagnostik nicht versäumt werden. Typische, in der Differenzialdiagnose zu bedenkende Ursachen einer Störung der Augenbeweglichkeit sind in der folgenden Übersicht zusammengestellt.
Beim Vorliegen eines Exophthalmus muss differenzialdiagnostisch an die endokrine Orbitopathie und an Raumforderungen anderer Genese im Orbitabereich gedacht werden. Wesentliches klinisches Unterscheidungsmerkmal sind die Lidretraktion und das Ballottement. Ein erhöhter Retropulsionswiderstand bei manueller Bulbuskompression spricht für eine orbitale Raumforderung. Die Lidretraktion ist typisches Zeichen der endokrinen Orbitopathie, sie fehlt bei anderen Ursachen.
Endokrine Orbitopathie
Bei der endokrinen Orbitopathie (Graves-Ophthalmopathie) handelt es sich um eine immunologisch bedingte Entzündungsreaktion mit Gewebeinfiltration durch immunkompetente T-Zellen, welche den Thyreotropinstimulierendes-Hormon(TSH)-Rezeptor als Antigen haben. Dieselben T-Zellen affizieren die Schilddrüse, das Orbitagewebe und die Prätibialregion (Bahn und Heufelder 1993). Typischerweise tritt das Krankheitsbild ½ bis 1 Jahr vor oder nach einer Hyperthyreose (Morbus Basedow) auf. Leitsymptom ist die meist asymmetrische Protrusio bulbi mit periorbitalem Ödem und resultierender Diplopie. Die Lidretraktion führt klinisch zu folgenden Augenzeichen: dem seltenen Lidschlag (Stellwag), der Oberlidretraktion (Dalrymple), dem Zurückbleiben des Oberlids beim Blick nach unten (Graefe) und der Konvergenzschwäche (Möbius). Klinische Begleitsymptome können die Zeichen der Hyperthyreose, das prätibiale Myxödem und die Akropathie mit Verdickung im Bereich von Fingern und Zehen sein.
Zur Diagnostik gehören neben der Hertel-Exophthalmometrie die Bestimmung der TSH-Rezeptorantikörper im Serum, die Bestimmung von Triiodthyronin (T3), Tetraiodthyronin (T4)und TSH sowie die Orbitasonographie. CT und MRT können die Infiltration der Augenmuskeln dokumentieren; im Unterschied zur Myositis ist dabei der Ansatz der Augenmuskeln nicht mitbetroffen (Abb. 8). Therapeutisch kommt es zunächst auf eine Normalisierung der Schilddrüsenstoffwechsellage an (Medikamente, Radioiodtherapie). Eine Nikotinkarenz sollte strikt eingehalten werden. Eine Selenium-Gabe wird empfohlen (Bartalena et al. 2016). Wenn ein Behandlungsversuch mit Kortikosteroiden (Methylprednisolon 15 mg/kg KG über 4 Zyklen, dann 7,5 mg/kg KG über 4 Zyklen; jeweils 2 Infusionen alle 2 Wochen; Marcocci et al. 2001) nicht zum gewünschten Erfolg führt, kommen eine Orbitabestrahlung (10-mal 2 Gy über 10 Tage) ergänzend in Frage. Die operative Dekompression der Orbita ist insbesondere dann indiziert, wenn eine Optikusatrophie durch Kompression droht (Tab. 8).
Abb. 8
Endokrine Orbitopathie: MRT der Orbitae koronar T1 (SE) mit FAT SAT, koronar T2 (TSE). Sämtliche Augenmuskeln, insbesondere M. rectus superior und inferior beidseits, sind stärkeren Grades verdickt. Das periorbitale Weichgewebe ist verbreitert. Regelrechte Darstellung des N. opticus
Tab. 8
Endokrine Orbitopathie
Pathogenese
Immunologisch bedingte Entzündungsreaktion mit Gewebeinfiltration durch immunkompetente T-Zellen (Schilddrüse, Orbita, Prätibialregion); gemeinsames Antigen TSH-Rezeptor
Weitere Ursachen restriktiver Augenbewegungsstörungen
Bei jedem Exophthalmus sollte eine zerebrale und Orbitabildgebung mittels MRT erfolgen. Eine wichtige Differenzialdiagnose der endokrinen Orbitopathie stellt die okuläre Myositis dar. Hierbei sind oft weniger Muskeln betroffen – typisch ist, dass bei der Myositis auch der Ansatz involvierter Muskeln verdickt ist.
Neoplasmen im Bereich der Orbita können intra- oder extrakonal sowie periorbital sitzen. Liegt kein Neoplasma vor, so ist an die Orbitaphlegmone zu denken, an Fehlbildungen in diesem Bereich, an Parasitosen, traumatische Läsionen oder spontane Blutungen. Auch die Carotis-Cavernosus-Fistel bedingt einen Exophthalmus mit konjunktivaler Injektion, Tinnitus und Okulomotorikstörung. Typischerweise zeigt sich dabei bildgebend eine verdickte Vena ophthalmica.
Lassen sich diese Ursachen ausschließen, so ist an den Pseudotumor orbitae zu denken, welcher mit Kortikosteroiden behandelt wird. Während der Pseudotumor orbitae mit Exophthalmus einhergeht, fehlt die Protrusio bulbi beim Tolosa-Hunt-Syndrom. In beiden Fällen handelt es sich um eine schmerzhafte Ophthalmoplegie letztlich ungeklärter Genese. Vermutet werden idiopathische Entzündungen im Bereich von Orbita und/oder Sinus cavernosus. Stets sollten systemische Autoimmunerkrankungen (Kollagenose, Riesenzellarteriitis) ausgeschlossen werden. Beim Tolosa-Hunt-Syndrom werden ebenfalls primär Kortikoide eingesetzt. Wenn diese nicht ausreichend helfen und die Diagnose histologisch belegt ist, kommen auch Ciclosporin, Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder Infliximab in Frage.
Zu den nicht schmerzhaften restriktiven Augenmuskelerkrankungen zählen die extraokuläre Muskelfibrose und die sekundäre Kontraktur bei länger bestehender muskulärer Schwäche.
Auch beim Brown-Syndrom handelt es sich um eine restriktive Okulomotorikstörung. Die Erkrankung kann angeboren uni- oder bilateral, erworben meist unilateral auftreten. Es handelt sich um eine Beeinträchtigung der Sehne des M. obliquus superior mit Doppelbildern beim Blick nach oben v. a. in Adduktionsstellung. Bei der erworbenen Form liegt oft eine schmerzhafte Entzündung im Bereich der Trochlea vor, welche mit Kortikoidinjektionen behandelt werden kann (Giannaccare et al. 2017).
Kombinierte Augenbewegungsstörungen
Komplexe Augenbewegungsstörungen resultieren, wenn sich supranukleäre und nukleäre Läsionen kombinieren. In der Regel handelt es sich dabei um Hirnstammischämien, Blutungen, Entzündungen oder Tumoren. Die internukleäre Ophthalmoplegie wurde bereits besprochen – sie ist häufig beidseitig. Wenn der Fasciculus longitudinalis medialis im oberen Mittelhirn betroffen ist, so kann auch eine Konvergenzparese die internukleäre Ophthalmoplegie begleiten (vordere INO). Liegt die Läsion in Höhe des Pons, so bleibt die Konvergenz ausgespart, aber Paresen beim Seitwärtsblick (Abduzensparesen) kommen begleitend vor (hintere INO). Beim sog. Eineinhalbsyndrom kombinieren sich eine internukleäre Ophthalmoplegie auf einer Seite mit einer horizontalen Blickparese. Dies führt zu einem klinischen Bild, bei dem in der horizontalen Ebene ein Auge überhaupt nicht bewegt werden kann, während das andere ausschließlich abduziert werden kann mit Nystagmus während der Abduktion. Hierbei sind im Bereich der Brücke das Blickzentrum und die internukleären Fasern des ipsilateralen medialen Längsbündels betroffen. Das Syndrom kommt bei Hirnstamminfarkten, Blutungen oder der multiplen Sklerose vor. Vor allem bei Basilarisischämien können sich vertikale Blickparesen mit Abduktionsschwäche und Pupillenstörungen kombinieren. Eine Übersicht über die Ursachen bilateraler Augenbewegungsstörungen gibt Tab. 9.
Doppelbilder können auch bei unwillkürlichen Augenbewegungen resultieren; dies gilt für den vestibulären Nystagmus, der weiter unten besprochen wird (Kap. „Erkrankungen des N. vestibulocochlearis“). Auch bei Hirnstammläsionen können vorwiegend blickfolgeabhängige Nystagmen auftreten. Ein vertikaler Nystagmus beim Blick nach oben resultiert bei pontomedullären oder pontomesenzephalen Herden. Ein Upbeat-Nystagmus kommt vor bei multipler Sklerose, Hirnstammischämien, Brückentumoren und dem Wernicke-Syndrom bei Alkoholikern. Ein Downbeat-Nystagmus ist oft frühes Symptom von degenerativen Erkrankungen des Kleinhirns, wird aber häufig auch bei Arnold-Chiari-Malformation, basilärer Impression, Syringobulbie und Wernicke-Syndrom beschrieben. Mögliche weitere Ursachen sind Intoxikationen. Während die Lithiumintoxikation zu einem Downbeat-Nystagmus führen kann, bedingen Intoxikationen mit Alkohol, Barbituraten und anderen Sedativa typischerweise einen Blickrichtungsnystagmus in der horizontalen Ebene.
Ein Konvergenznystagmus ggf. in Assoziation mit einer rhythmischen Retraktion des Augenbulbus (Nystagmus retractorius) kann Begleitsyndrom des Parinaud-Syndroms sein (Koerber-Salus-Elschnig-Syndrom). Ein okulärer Myoklonus wird auch als Opsoklonus bezeichnet und kann Ausdruck eines paraneoplastischen Syndroms (Myoklonus-Opsoklonus-Syndrom, z. B. beim Neuroblastom des Kindesalters) sein. Eine Tegmentumläsion kann zu der Kombination eines okulären Myoklonus, eines Pendelnystagmus oder eines Konvergenzretraktionsnystagmus mit einem Gaumensegelnystagmus (Ear-click-Syndrom) führen, wobei die Frequenz der Nystagmen identisch ist. Während hierbei meist Ischämien oder Raumforderungen ursächlich sind, kommt der isolierte Opsoklonus auch bei Intoxikationen mit Thymoleptika, Antikonvulsiva, Neuroleptika oder Organophosphaten vor. Klinisch liegen unwillkürliche schnelle konjugierte Augenbewegungen in horizontaler, rotatorischer und vertikaler Richtung vor, welche bei Fixation oder Willkürbewegungen zunehmen.
Bei der Obliquus-superior-Myokymie handelt es sich um eine seltene monokuläre Bewegungsstörung, welche mit Minuten dauernden raschen Torsionsbewegungen des betroffenen Auges und Oszillopsien einhergeht. Eine Behandlung mit Carbamazepin ist wirksam.
Die Dysmetrie von Augenbewegungen, insbesondere im Sinne einer Hypo- oder Hypermetrie von sakkadischen Folgebewegungen, ist typisch bei zerebellären Erkrankungen; hierbei kann auch das Phänomen des „ocular flutter“ auftreten. Es handelt sich um gelegentliche, sehr rasche horizontale Oszillationen bei Fixation. Ein See-saw-Nystagmus liegt vor, wenn bei einem vertikalen Nystagmus rotatorisch das eine Auge nach oben und das andere nach unten schlägt.
Im Unterschied zum Downbeat-Nystagmus handelt es sich beim „ocular bobbing“ um spontane rasche Bewegungen der Augen nach unten, ggf. diskonjugiert, mit langsamer Einstellbewegung nach oben. Das Phänomen tritt bei komatösen Patienten mit ausgedehnten Brückenläsionen auf.
Eine Dissoziation zwischen spontaner und willkürlicher Lidöffnung besteht bei der Lidöffnungsapraxie („apraxia of lid opening“, ALO), die mit extrapyramidalen Erkrankungen vergesellschaftet ist (s. Übersicht) und nicht mit einer Okulomotoriusparese verwechselt werden darf (Boghen 1997).
Apraxie der Lidöffnung („apraxia of lid opening“, ALO)
Klinik: Patient kann auf Aufforderung Augen nicht öffnen, obwohl spontan Augen geöffnet und offengehalten werden können. Oft unwillkürliches Schließen der Augen (Assoziation mit Blepharospasmus in 10 % der Fälle); oft Kontraktion des M. frontalis sichtbar beim Versuch, die Augen zu öffnen
Ätiologie: Assoziation mit Blepharospasmus (10 %: ALO zeigt sich dann oft erst nach erfolgreicher Botulinumtoxintherapie); extrapyramidalen Erkrankungen (IPS, Huntington, Wilson, multiple Systematrophie [MSA], progressive supranukleäre Lähmung, MPTP-Intoxikation); akutem Hirninfarkt der nichtdominanten Hemisphäre (Erholung innerhalb von 4 Wochen); Motoneuronerkrankung, Akanthozytose
Pathophysiologie: Unfreiwillige Levator-palpebrae-Inhibition und/oder prätarsale Orbicularis-oculi-Kontraktion (prätarsaler Blepharospasmus) bei Läsion von rostralem Hirnstamm oder Frontallappen
Therapie: Botulinumtoxininjektionen in prätarsale Orbicularis-oculi-Anteile; erfolgreich in Einzelfällen: Levodopa, Valproat
Facharztfragen
1.
Nennen Sie wichtige Ursachen eines Exophthalmus.
2.
Nennen Sie die wichtigsten Ursachen isolierter Paresen von einzelnen Augenmuskelnerven.
3.
Welches sind die Leitsymptome der endokrinen Orbitopathie? Wie wird sie behandelt?
Literatur
Bahn RS, Heufelder AE (1993) Pathogenesis of Graves’ ophthalmopathy. N Engl J Med 329:1468–1475CrossRef
Bartalena L, Baldeschi L, Boboridis K, Eckstein A, Kahaly GJ, Marcocci C, Perros P, Salvi M, Wiersinga WM (2016) The 2016 European Thyroid Association/European Group on Graves’ Orbitopathy guidelines for the management of Graves’ orbitopathy. Eur Thyroid J 5(1):9–26CrossRef
Batocchi AP, Evoli A, Majolini L et al (1997) Ocular palsies in the absence of other neurological or ocular symptoms: analysis of 105 cases. Neurology 244:639–645CrossRef
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