Sie sind Ablagerungen körpereigener Pigmente in der Haut.
Ochronose
Die
Alkaptonurie ist eine seltene, autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung durch einen Mangel an Homogentisat-1,2-Dioxygenase (HGD) (Kap. „Purin-, Sphingolipid- und Aminosäurestoffwechselstörungen“). Der dunkle Farbstoff Benzochinonessigsäure entsteht durch Oxidation der
Homogentisinsäure. In Haut, Konjunktiven und Skleren findet sich eine diffuse, blauschwarze Pigmentierung, die als
Ochronose bezeichnet wird. Eine exogene Ochronose kann nach äußerlicher Anwendung von Hydrochinon insbesondere bei dunkler Haut entstehen (Kap. „Besonderheiten der nichtweißen Haut“).
Hämosiderose
Hämosiderin ist ein gelbbraunes, wasserunlösliches Pigment uneinheitlicher Zusammensetzung, bestehend aus
Eisen(III)-Hydroxid, dem Eiweiß Aposiderin, Kohlenhydraten, Lipiden,
Kupfer und Kalzium. Es entsteht beim Zerfall von
Erythrozyten in der Haut und kann histochemisch mit der Berliner-Blau-Reaktion nachgewiesen werden. Alle mit dem Austritt von Erythrozyten aus Gefäßen einhergehenden Zustände können zu Hämosiderinablagerungen als lokale Hämosiderose führen. Dies sind insbesondere Traumen und Stauungszustände, wie chronische Veneninsuffizienz. Auch entzündliche Gefäßerkrankungen, wie Vasculitis allergica oder hämorrhagisch-pigmentäre Dermatosen, zählen dazu. Eine generalisierte Hämosiderose kommt bei Störungen des Eisenstoffwechsels bei chronischer hämolytischer
Anämie und pathologisch gesteigerter enteraler Eisenresorption vor.
Bei der Sichelzellenanämie kann es zur Hämolyse von
Erythrozyten und zum Austritt von
Hämosiderin in die Haut mit folgender Pigmentierung kommen.
Die autosomal-rezessiv vererbte idiopathische
Hämochromatose (Kap. „Hautveränderungen durch Mineralstoffwechselstörungen“) ist auf Mutationen in der Steuerung der Eisenresorption zurückzuführen, wobei ein Mangel an
Hepcidin, einem von der Leber gebildeten Hormon, eine Rolle spielt. Die pathologisch gesteigerte Eisenresorption äußert sich in Hypersiderinämie,
Leberzirrhose, Arthritis,
Diabetes mellitus und
Herzinsuffizienz. Die dabei auftretende, bronzeartige diffuse Pigmentierung der Haut führte zu der Bezeichnung
Bronzediabetes.
Exogenes
Eisen in der Haut kann ebenfalls zu einer bräunlichen Verfärbung führen. Infrage kommen traumatisch in die Haut gelangte eisenhaltige Partikel, die oxidieren (Rost), oder zu oberflächlich injizierte Eisenpräparate.
Eine traumatische Blutung in das Stratum corneum führt zu einer blauschwärzlichen Verfärbung, die als melanozytäre Läsion verkannt werden kann. Typische Lokalisation, besonders bei Sportlern, ist die Ferse (hämorrhagische Hyperkeratose, black heel).
Bronzebaby-Syndrom
Es tritt als seltene Komplikation bei einer wegen neonataler
Hyperbilirubinämie durchgeführten Fototherapie beim Vorliegen von Leberfunktionsstörungen auf. Typisch ist eine nach 1–3 Tagen entstehende graubraune Verfärbung von Haut,
Plasma und
Urin. Als Ursache wurde eine durch
Bilirubin induzierte Fototransformation von Kupferporphyrin beschrieben. Offenbar fehlen der Leber des Neugeborenen ausreichende Mengen der
Biliverdinreduktase zur Metabolisierung der anfallenden Pigmente. In den meisten der beschriebenen Fälle kam es nach mehreren Wochen ohne spezifische Therapie zur spontanen Remission, allerdings sollte beim Bronzebaby-Syndrom
auf der Basis einer Rh-assoziierten Hämolyse ein Kernikterus ausgeschlossen werden.
Ikterus
Es handelt sich um eine diffuse gelbliche Verfärbung der Haut, Schleimhäute und inneren Organe durch Übertritt von Gallenfarbstoffen aus dem Blut in die Körpergewebe, die ab einer Bilirubinämie von etwa 34 μmol/l = 2 mg/dl Gesamtbilirubin im
Serum auftritt. Da
Bilirubin bevorzugt die elastischen Fasern anfärbt, sind die Skleren frühzeitig betroffen. Nach der Pathogenese werden prähepatischer, hepatozellulärer und posthepatischer (cholestatischer)
Ikterus unterschieden.
Eine Xanthodermie (gelbliche Hautverfärbung) kann auch durch Medikamente, insbesondere Quinacrin, entstehen, das in seltenen Fällen auch die Skleren verfärben kann. Auch unter Gabe des Tyrosinkinase-Inhibitors Sorafenib sind gelbliche Hautverfärbungen beschrieben.