Hepatitiden können viraler Genese oder Ausdruck von Autoimmunprozessen sein. In den letzten Jahrzehnten wurden zahlreiche hepatotrope Viren charakterisiert und verschiedenen klinischen Leberkrankheiten zugeordnet. Es sind 5 voneinander verschiedene primär hepatotrope Viren bekannt, die unterschiedliche klinische Verläufe hervorrufen.
Zur Behandlung der
chronischen Hepatitis B und C wurden verschiedene Substanzgruppen wie α-Interferone und Nukleos(t)idanaloga eingeführt, die den Krankheitsverlauf, wenn nicht beenden, doch in vielen Fällen positiv beeinflussen können. Eine Heilung ist bei der chronischen Hepatitis B nicht häufig, bei der chronischen
Hepatitis C aber mit den neuen interferonfreien DAAs (direct antiviral agents) in über 95 % erreichbar.
In Tab.
1 ist das aktuelle Hepatitisalphabet mit den wesentlichen Charakteristika der Krankheiten dargestellt.
Tab. 1
Aktuelles Hepatitisalphabet
| HAV | RNA | Picornavirus | Anti-HAV | Nein | Nein |
Hepatitis B | HBV | DNA | Hepadnavirus | HBsAg, HBeAg, Anti-HBe, HBV-DNA | 10–90 % je nach Alter | Peg-α-Interferon; Nukleos(t)id-analoga |
| HCV | RNA | Flavivirus | Anti-HCV, HCV-RNA, Genotyp | 60–80 % | Direct antiviral agents (DAA) |
| HDV | RNA | Viroid | Anti-HD, HDV-RNA | >60 % | Versuch mit Peg-α-Interferon |
| HEV | RNA | Calicivirus | Anti-HEV | Bei Immunsupprimierten beschrieben | Ggf. Peg-α-Interferon |
Hepatitis B
Fulminante Hepatitis B
Die
akute Hepatitis B kann in seltenen Fällen fulminant verlaufen (im Kindesalter unter 1 %). Während der Phase der fulminanten Hepatitis kommt es zu ausgedehnten Leberzellnekrosen mit initial sehr hohen Transaminasenwerten, die sich dann relativ rasch normalisieren. Besonders Neugeborene, die durch eine Anti-HBe-positive Mutter infiziert wurden, scheinen ein höheres Risiko zu haben, im Alter von 2–4 Monaten an einer fulminanten Hepatitis B zu erkranken. Die Letalität kann unbehandelt bei bis zu 80 % liegen.
Chronische Hepatitis B
Es werden 2 Phasen der
chronischen Hepatitis B unterschieden. Die 1. Phase ist durch den Nachweis von HBsAg, HBeAg und hohen Konzentrationen der HBV-DNA charakterisiert, während in der 2. Phase der Erkrankung HBsAg, Anti-HBe und niedrige Konzentrationen von HBV-DNA vorliegen. Diese Serokonversion von HBeAg zu Anti-HBe tritt in einem variablen Zeitraum nach Infektion auf und kann im Einzelfall nicht vorhergesagt werden. Die Serokonversionsrate liegt etwa zwischen 10 und 15 % pro Jahr. Die Viruselimination (Nachweis von Anti-HBs) ist ausgesprochen selten. Die jährliche Serokonversionsrate von HBeAg zu Anti-HBe wird vom Infektionsweg und von der entzündlichen Aktivität der Krankheit beeinflusst. So serokonvertieren Kinder mit vertikaler Transmission weniger häufig spontan als Kinder mit horizontaler Infektion. Kinder mit höherer entzündlicher Aktivität zeigen ebenfalls eine höhere Konversionsbereitschaft. Langfristig besteht das Risiko einer
Leberzirrhose (<10 % bis zum Erwachsenenalter); nach Jahrzehnten kann ein
hepatozelluläres Karzinom entstehen.
Autoimmunhepatitis (AIH)
Autoimmune sklerosierende Cholangitis (ASC)
Bei zahlreichen Patienten sind die intrahepatischen Gallenwege in die entzündliche Aktivität eingeschlossen. Dieses „Overlap“ wird als autoimmune sklerosierende
Cholangitis (ASC) bezeichnet. Meistens sind ANA und/oder SMA nachweisbar. Außerdem können bei 75 % der Patienten atypische perinukleäre antineutrophile zytoplasmatische
Antikörper (pANNA) nachgewiesen werden. Auch ist die Assoziation mit einer chronisch-entzündlichen Darmerkrankung nicht ungewöhnlich. Man sollte auch bei noch fehlenden Symptomen daran denken. Die Diagnose wird histologisch und durch die ergänzende bildgebende Darstellung der intrahepatischen Gallenwege gestellt. Die Behandlung wird wie bei der
Autoimmunhepatitis immunsuppressiv durchgeführt. Ergänzend wird Ursodesoxycholsäure verabreicht. Das Ansprechen auf die Therapie ist gut. Die Langzeitprognose scheint aufgrund der Gallengangbeteiligung nicht ganz so günstig zu sein.
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Weiterführende Literatur
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