In der oberen Extremität findet man das ganze Spektrum der kausalen Klassifizierung von Gefäßkrankheiten. Insofern stellt eine Darstellung nach anatomischen Gesichtspunkten lediglich eine Orientierungshilfe innerhalb der Systematik der Gefäßkrankheiten dar. Hierbei hilft die Einteilung arterieller Verschlussprozesse nach degenerativen, thromboembolischen, entzündlichen sowie funktionellen Ursachen. Es werden obliterierende Atherosklerose, Subclaviastenose und Subclavian-steal-Syndrom, Aneurysmen, fibromuskuläre Dysplasie, thromboembolische Verschlussprozesse, entzündliche Arterienerkrankungen, sekundäres Raynaud-Syndrom, Fingernekrosen, Fingerapoplex und arterielle Veränderungen bei Thoracic-outlet-Syndrom beschrieben.
Folgt man einer Betrachtung der Durchblutungsstörungen nach Betroffenheit bestimmter Körperregionen, so findet man erwartungsgemäß das ganze Spektrum der kausalen Klassifizierung von Gefäßkrankheiten – nur eben in einer für die Gefäßprovinz typischen Häufigkeitsverteilung. Insofern stellt eine Darstellung nach anatomischen Gesichtspunkten lediglich eine Orientierungshilfe innerhalb der Systematik der Gefäßkrankheiten dar.
Hierbei hilft die Einteilung arterieller Verschlussprozesse nach
degenerativen,
thromboembolischen,
entzündlichen sowie
funktionellen Ursachen.
Obliterierende Atherosklerose
Wenngleich die Atherosklerose eine Systemkrankheit darstellt, ist ein symptomatischer Befall der oberen Extremität nur in etwa 10 % der Fälle zu finden.
Meist findet sich der Verschlussprozess an der proximalen Arteria subclavia, wobei die linke Seite im Verhältnis 4:1 gegenüber der rechten Seite überwiegt. Nahezu alle Betroffenen sind Raucher. Meist werden die Verschlüsse erst nach langem Intervall symptomatisch oder zufällig entdeckt.
Die Makroangiopathie der Unterarm- und Handarterien ist dagegen ein Charakteristikum bei terminaler Niereninsuffizienz und kann zu digitalen Ulzerationen führen, in Einzelfällen beschleunigt durch Stealeffekte bei Dialyseshunts.
Subclaviastenose und Subclavian-steal-Syndrom
Diagnostik
Bei hochgradiger Flussbehinderung in der Arteria subclavia kommt es – analog den unteren Extremitäten – zur belastungsinduzierten Ischämie, die sich als Kraftlosigkeit (Apraxia intermittens) und meist im Schulter- und Handbereich lokalisiertem Schmerz manifestiert.
Im Falle eines proximalen Flusshindernisses wird der posteriore Hirnkreislauf via ipsilaterale Arteria vertebralis zur Kompensation der Armdurchblutung herangezogen, was bei sinkendem peripheren Widerstand – bedingt durch Überkopfhaltung oder Muskelarbeit – zu Gleichgewichts- und Bewusstseinsstörungen bis hin zur Synkope führen kann.
Der Anfangsverdacht ergibt sich durch ein ggf. zu auskultierendes pathologisches Strömungsgeräusch und durch reproduzierbare systolische Blutdruckdifferenzen beider Arme von >20 mmHg in der konventionellen oder Dopplerdruckmessung. Entsprechend des Stenosegrades ist die Dopplerkurve der Arteria vertebralis verändert (abgeschwächter orthograder oder Pendelfluss, retrograder Fluss). Ebenso ist die Flussbeschleunigung in einer Subclaviastenose darstellbar und damit der Stenosegrad zu ermitteln (Ranke et al. 1995).
Therapie
Sofern keine klinischen Symptome bestehen, bleibt die Therapie konservativ: Nikotinkarenz, Stoffwechsel- und Blutdruckkontrolle, Verordnung eines Statins. Ist bei Beschwerden die Ausschaltung des Flusshindernisses angezeigt, stehen kathetergestützte und operative Verfahren zur Verfügung. Infolge der hohen technischen und klinischen Erfolgsraten sind heute Dilatation mit Stentimplantation als Verfahren der ersten Wahl anzusehen (Abb. 1). Alternativ ist die herkömmliche operative Versorgung mittels eines carotidosubclavialen Bypasses zuverlässig möglich. Die Prognose nach beiden Strategien ist langfristig gut.
Abb. 1
67-jähriger Patient mit Subclavian-steal-Syndrom. a Selektive Darstellung einer hochgradigen proximalen Stenose der Arteria subclavia links, b Ergebnis nach Stentimplantation
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Aneurysmen
Diagnostik
Arterielle Aneurysmen im Bereich der oberen Extremitäten sind selten und werden meist zufällig oder bei gezielter Suche nach einer Emboliequelle detektiert. Mitunter sind Truncus brachocephalicus oder Arteria subclavia im Rahmen eines Aortenaneurysmas oder nach einem Trauma befallen. Großgefäßvaskulitiden hinterlassen im Spätstadium gelegentlich proximale aneurysmatisch veränderte Gefäßabschnitte, häufig zusammen mit Verschlussprozessen.
Aneurysmen können – ebenso wie Stenosen – zu Emboliequellen werden und sich mit akralen Nekrosen erstmals manifestieren.
Therapie
Eine interventionelle Ausschaltung hängt vom Vorhandensein ausreichend langer Landungszonen ab. Verspricht eine Stentimplantation keinen langfristigen Erfolg, wie z. B. im Bereich von Bewegungssegmenten, sollte die offene operative Ausschaltung bevorzugt werden.
Fibromuskuläre Dysplasie
Unter den seltenen degenerativ bedingten Verschlussprozessen ist die fibromuskuläre Dysplasie insbesondere der Arteria brachialis zu erwähnen, über die kasuistische Mitteilungen vorliegen (Lin et al. 1992). Die Therapie folgt den oben genannten Prinzipien. Relevante Stenosen können mittels Ballondilatation angegangen werden. Eine Stentimplantation sollte nach Möglichkeit vermieden werden – ungeachtet mangelnder Daten bei dem seltenen Vorkommen in dieser Region ist die starke mechanische Beanspruchung des Gefäßes zu berücksichtigen. Eine operative Therapie kommt erst im Falle einer nicht beherrschbaren Rezidivneigung in Betracht.
Thromboembolische Verschlussprozesse
Im Unterschied zu den Becken- und Beinetagen spielen längerstreckige atherothrombotische Verschlüsse auf der Basis eines fortgeschrittenen Plaquebefalls an den oberen Extremitäten nur äußerst selten eine Rolle, so typischerweise im Bereich der Unterarm- und Handarterien bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz und unter Dialysebehandlung. Häufiger sind dagegen Embolien kardialen Ursprungs, die meist zu einer akuten Symptomatik aller Schweregrade führen.
Diagnostik
Neben der klinischen Befundbeschreibung sind Dopplerdruckmessung der Unterarmarterien im Seitenvergleich sowie ein quantitatives Verfahren für die Endstromgebiete wie z. B. die akrale Lichtplethysmographie zur Graduierung erforderlich. Lokalisation und Ausdehnung von Verschlüssen können sicher mit der Duplexsonographie bestimmt werden, sodass eine nur diagnostisch intendierte weitere Bildgebung in der Regel nicht indiziert ist.
Therapie
Für die Wahl rekanalisierender Verfahren ist – analog zu den unteren Extremitäten – der klinische Schweregrad entscheidend, der der Systematik der Rutherford-Kriterien folgt (Kap. Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)) (Rutherford et al. 1997). Sind keine Teile der Extremität bedroht, kann zunächst eine therapeutische Antikoagulation begonnen und der klinische Verlauf beobachtet werden. Bei Schweregrad I bis IIa kann eine lokale Katheterlyse erwogen werden, wobei die Behandlungszeit so kurz wie möglich zu wählen ist, da ggf. auftretende periphere Embolien meist gravierender sind und infolge des weiten transarteriellen Zugangsweges schlechter beherrscht werden können als an den unteren Extremitäten.
In schwerwiegenden Ischämiesituationen ist die operative Embolektomie mittels Fogarty-Manöver oder lokalem Zugang das Verfahren der Wahl mit sehr guten Sofortergebnissen (Bürger 2012).
Neben der Revaskularisation muss hier die kardiale Diagnostik mittels Elektrokardiographie (EKG), eventuell Langzeit-EKG und Echokardiographie zur Klärung des Rezidivrisikos erfolgen. Anschließend ist eine angemessene Antikoagulation einzuleiten, die sich in der Auswahl des Präparates und der Dosierung an der Charakteristik des Patienten orientieren soll (Ageno et al. 2012). In der Beurteilung des globalen Rezidivrisikos wiegt ein Armarterienverschluss ebenso schwer wie ein embolischer Schlaganfall (CHA2DS2-VASc-Score, Kap. Vorhofflimmern). Eine kardiologische Mitbetreuung ist in der Notfallsituation wie auch langfristig in jedem Falle sinnvoll.
Die klassische Einteilung des American College of Rheumatology (ACR) (Arend et al. 1990) unterscheidet auch in ihrer revidierten Fassung von 2012 (Jennette et al. 2013) zwei Entitäten: Die Takayasu-Arteriitis (TA) und die Arteriitis temporalis, in Analogie zur englischen Bezeichnung „giant cell arteritis‟ (GCA) Riesenzellarteriitis (RZA) genannt. Sie kann zusammen mit der Polymyalgia rheumatica auftreten. In jüngster Zeit wird von diesen beiden Hauptformen eine Variante mit stammnahen Arterienveränderungen, aber ohne kraniale Symptome abgegrenzt (Großgefäßriesenzellarteriitis).
Diagnostik
Im Gegensatz zur Arteriitis temporalis, bei der die Extremitätenarterien selten befallen sind, sind Stenosegeräusche über den Arteriae subclaviae, Blutdruckdifferenz (45–69 %) und Apraxia intermittens bei der Takayasu-Arteriitis häufig und zählen entsprechend zu den Diagnosekriterien des American College of Rheumatology (Arend et al. 1990). Über den hieraus entstehenden Verdacht bestätigt die bildgebende Diagnostik die Diagnose.
Thrombangiitis obliterans (TAO)
Die oberen Extremitäten sind in ca. 25–50 % aller Fälle beteiligt, wobei dann meist die unteren Extremitäten ebenso befallen sind (Sasaki et al. 2000). Die Patienten weisen häufig bereits bei der Erstvorstellung Ruheschmerzen oder digitale Nekrosen auf.
Die Diagnostik stützt sich zunächst auf die sorgfältige Anamneseerhebung und klinische Untersuchung. Mit Hilfe der Sonographie können die verschlossenen Gefäßabschnitte sowie die typische Morphologie torquierter Kollateralen dargestellt werden. Die Schulter-Arm-Angiographie ist dann eher zum Ausschluss konkurrierender Ursachen als zur eigentlichen Diagnosestellung erforderlich, gleiches gilt für die Labordiagnostik.
Sekundäres Raynaud-Syndrom
Im Gegensatz zum primären Raynaud-Syndrom wird das sekundäre Raynaud-Syndrom durch eine Vielzahl ätiologisch unterschiedlicher organischer oder pharmakologischer Faktoren (Tab. 1) hervorgerufen. Die Attacken verlaufen meist nicht mit der typischen Farbsequenz des primären Raynaud-Syndroms und können den Daumen einschließen (Abb. 2). Durch fixierte Digitalarterienverschlüsse kann es zu Nekrosen kommen.
Tab. 1
Ursachenspektrum bei sekundärem Raynaud-Syndrom (Kröger et al. 2013)
Livide Verfärbungen der Finger beider Hände bei einer Patientin mit Scl70-Antikörper-positiver limitierter Sklerodermie
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Diagnostik
Die Basisdiagnostik des Raynaud-Syndroms – Anamnese, klinischer Befund der Finger, laborseitig Bestimmung von CrP und ANA – sowie die Nagelfalz-Kapillarmikroskopie muss bei Verdacht auf eine der möglichen Grunderkrankungen oder Noxen gezielt erweitert werden. Die eigentliche Gefäßdiagnostik soll die quantitativen Beteiligungen einzelner Finger erfassen (akrale Lichtplethysmographie, Oszillographie) und die Gefäßmorphologie darstellen (digitale Subtraktionsangiographie).
Die Kapillarmikroskopie ermöglicht eine Inspektion des Kapillarbettes, wobei nur Megakapillaren und avaskuläre Felder in Zusammenhang mit einer Kollagenose gebracht werden können. Unter Verwendung einer standardisierten Nomenklatur kann mit hoher Wahrscheinlichkeit eine systemische Sklerose als typische Differenzialdiagnose erkannt oder ausgeschlossen werden (Sander et al. 2010).
Therapie
Für das sekundäre Raynaud-Syndrom steht die Behandlung der Grundkrankheit im Vordergrund. Eine symptomatische Besserung hinsichtlich der Ulzera kann – entsprechend der durch funktionelle Endothelschädigung ausgelösten pathophysiologischen Kaskade – mit Prostacyclin (Iloprost) oder Endothelinrezeptor-1-Antagonisten (Bosentan) (Korn et al. 2004) erzielt werden. In den randomisierten, placebokontrollierten Studien RAPIDS-1 und -2 vermochte intravenös verabreichtes Bosentan bei Patienten mit Sklerodermie die Zahl neu auftretender Ulzera signifikant zu vermindern und die Lebensqualität zu bessern, bewirkte jedoch keine bessere Abheilung (Korn et al. 2004).
Fingernekrosen
Überlappend mit der Raynaud-Symptomatik stellt das Auftreten von Fingernekrosen allein immer wieder vor diagnostische Probleme und soll deshalb als eigene Rubrik abgehandelt werden.
Anamnese
Die Anamnese sollte zielgerichtet die große Bandbreite möglicher Ursachen im Auge haben (Gröchenig 2009):
Begleitende Symptome an Haut, Schleimhäuten, Gelenken
Verletzungen der oberen Extremität, zurückliegender Kälteschaden
Wiederholte traumatische Einwirkungen auf die Finger (Vibrationen), mittels der Hände (Handkanteneinsatz zum Schlagen oder Zurichten) oder am Schultergürtel (schwere Lasten)
Zurückliegende arterielle Katheterisierung im Armbereich (Diagnostik, Monitoring)
Die weiterführende Diagnostik ist von der hiermit erreichten Eingrenzung abhängig. Gegebenenfalls muss eine spezielle rheumatologische, dermatologische oder histologische Diagnostik oder eine Tumorsuche erfolgen (Poszepczynska-Guigné et al. 2002).
So ist das Auftreten der systemischen Sklerodermie typischerweise mit dem Nachweis von Topoisomerase-I-Antikörpern (Anti-Scl70) bei der diffusen Form und von Antizentromerantikörpern bei der limitierten Form (CREST-Syndrom) verbunden (Abb. 3).
Abb. 3
Fingerulzerationen bei einer 71-jährigen Patientin mit CREST-Syndrom und zurückliegender Fingergliedamputation, Scl70-Antikörper-positiv
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Akrale Nekrosen können als Begleit- oder Erstmanifestationen von Malignomen auftreten, wobei sehr verschiedene Tumorentitäten zugrunde liegen können (Abb. 4). So wurden lymphoproliferative Erkrankungen, Adeno-, Ovarialkarzinome, das Karzinoidsyndrom, das Melanom und andere Grunderkrankungen beschrieben (zit. in (Stelzner et al. 2012)). Die zugrunde liegenden Kaskaden, die in Verschlüssen der akralen arteriellen Strombahn münden, sind bisher nicht vollständig aufgeklärt. Vermutet werden u. a. Mediatorsubstanzen wie Polypeptide, die hämatogen ihre Wirkung systemisch entfalten können. Typisch, aber nicht obligat, ist das bilaterale Auftreten der Nekrosen.
Abb. 4
70-jähriger Patient mit fortgeschrittenem Adenokarzinom des Magens
Abb. 5
37-jahriger Patient mit Thrombangiitis obliterans. a Fingernekrose D3, b Handangiogramm
Der Fingerapoplex zeichnet sich durch eine plötzlich auftretende, schmerzhafte, bläuliche Verfärbung einzelner, mitunter mehrerer Finger auf der Beugeseite aus. Das Auftreten führt häufig zur Verunsicherung von Arzt und Patient und zieht oft eine Notfallvorstellung nach sich. An ein minimales Trauma kann mitunter erinnert werden, häufig aber nicht. Es handelt sich hierbei um die harmlose Ruptur kleiner subkutaner Gefäße, und die Symptome klingen im Allgemeinen spontan wieder ab. Die Therapie besteht in symptomatischen, schmerzlindernden Maßnahmen und einer Aufklärung des Patienten über die Harmlosigkeit der Attacke. Eine prognostische Bedeutung besteht nicht.
Arterielle Veränderungen bei Thoracic-outlet-Syndrom (TOS)
Eine seltene Form funktioneller Durchblutungsstörungen der oberen Extremität stellen Kompressionssyndrome im Bereich der oberen Thoraxapertur dar (Kap. Kompressionssyndrome). Häufigste Ursachen für die arterielle Kompression sind eine Halsrippe oder ein atypischer Ansatz des Musculus scalenus anterior. Die chronische mechanische Belastung führt zur Wandfibrose, diese wiederum zu Stenosierung, Thrombosierung oder Aneurysmabildung. Eine arterielle Symptomatik kann hier von der venösen oder – viel häufigeren, aber oft mitbestehenden – neurologischen Manifestation unterschieden werden. Im Vordergrund stehen hämodynamische Flussbehinderung und periphere embolische Verschlüsse, beide sind angiographisch gut darzustellen. Differenzialdiagnostisch sollte insbesondere dann an ein TOS gedacht werden, wenn keine kardiovaskulären Risikofaktoren bestehen, für eine Atherosklerose prädestinierte Gefäßabschnitte unauffällig und die Lokalisation der Läsionen für eine solche auch untypisch erscheinen.
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