Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)

Angeborene Herzfehler stellen die häufigste angeborene Organanomalie dar. Mit deutlich verbesserten Behandlungsmöglichkeiten angeborener Herzfehler geht eine zunehmende Zahl von erwachsenen Frauen mit angeborenen Herzfehlern einher, die schwanger werden (möchten). Mittlerweile komplizieren maternale kardiale Erkrankungen 1–4 % aller Schwangerschaften. Im Gegensatz zu älteren Daten, die von einer schwangerschaftsassoziierten mütterlichen Mortalität bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (EMAH) bis zu 15 % (Alkema et al. 2016) ausgehen, belegen kürzlich publizierte Daten in Europa niedrige Mortalitätsraten (0,2 %), obwohl die Anzahl der komplizierten Schwangerschaften ansteigt (13 %) (Roos-Hesselink et al. 2019; Lammers et al. 2021). Mutmaßlich hat die wachsende Aufmerksamkeit bezüglich spezifischer Schwangerschaftsprobleme seit der Veröffentlichung der ersten europäischen Leitlinien zur Behandlung von Patientinnen mit kardiovaskulären Erkrankungen (2011) maßgeblich zu dieser positiven Entwicklung beigetragen (Regitz-Zagrosek et al. 2011, 2018; Roos-Hesselink et al. 2019; Campens et al. 2021).

Der Schweregrad der mütterlichen Erkrankung determiniert teils hohe Raten fetaler und geburtshilflicher Komplikationen, die eine enge Zusammenarbeit zwischen Geburtshelfern, Kardiologen, Kinderkardiologen und Neonatologen erfordern. In Abhängigkeit von der Grunderkrankung und vom Verlauf ist vor allem bei den Hochrisikoschwangerschaften eine multidisziplinäre Betreuung erforderlich.

Gegenwärtig werden in Deutschland lediglich 50 % der EMAH kardiologisch betreut, die fehlende kardiologische Versorgung ist mit einer signifikant höheren Morbidität und Mortalität vergesellschaftet (Diller et al. 2021). Hierzu tragen als kausale Faktoren bei, dass zum einen EMAH generell Kontrolluntersuchungen meiden, zum anderen das Wissen um die verschiedenen Krankheitsbilder und deren Rest- und Folgezustände in der Ärzteschaft noch gering ist (Neidenbach et al. 2017). Auch sind Patienten mit schwerer kardialer Erkrankung nicht immer per Blickdiagnose erkennbar (Abb. 1).

Dies führt zu besonderen Herausforderungen in der Geburtshilfe: Schwangere mit hoher Risikokonstellation und zu erwartenden Komplikationen stellen sich erst spät in der Schwangerschaft und nicht selten erst bei bereits eingetretenen Komplikationen wie Arrhythmien, Thrombembolien, kardialer Dekompensation mit resultierender vitaler Bedrohung der Mutter und der Feten, Aborten oder Frühgeburtlichkeit vor.

Andererseits besteht bei unklarem kardialem Status und dem Label „Herzerkrankung“ eine zum Teil übergroße Sorge vor kardiovaskulären und geburtshilflichen Komplikationen, was dann in eine Sectio mündet, die durch den kardialen Status nicht gerechtfertigt ist.

Die große Heterogenität kongenitaler Vitien besteht nicht nur in der durch die Grunderkrankung determinierten Vielfalt anatomischer und pathophysiologischer Besonderheiten. Sie beinhaltet auch die die Morbidität bestimmenden strukturellen und hämodynamischen kardialen Langzeitkomplikationen (Warnes 2005). Zu den Rest- und Folgezuständen nach operativer und interventioneller Behandlung gehören unabhängig vom Schweregrad des zugrunde liegenden Vitiums Klappendegenerationen, Stenosierungen und Aneurysmabildungen der großen Gefäße, eine pulmonale Hypertonie, Rhythmusstörungen, Zyanose oder eine eingeschränkte Ventrikelfunktion bei uni- oder biventrikulärer Physiologie.

Prinzipiell werden drei Kategorien unterschieden, wobei die sogenannten leichten Herzfehler die numerisch größte Gruppe (60,6 %) bilden (Lindiger et al. 2010; Baumgartner et al. 2021). Hierzu zählen hämodynamisch wenig bedeutsame Klappenläsionen, native unkomplizierte Shuntvitien, aber auch Patienten nach Shuntverschluss; der Schwangerschaftsverlauf und die Entbindung sind im Regelfall unproblematisch.

So entwickeln nach Verschluss eines einfachen Shuntvitiums ca. 3 % der Patienten eine pulmonale Hypertonie (PAH) (Lammers et al. 2020). Das Vorliegen eines Vorhofseptumdefektes ist mit einem signifikant erhöhten Risiko eines Apoplexes verbunden (Lammers et al. 2021). Ursächlich sind bestehende residuale und unbehandelte Shunts mit dem Risiko einer gekreuzten Thrombembolie, aber auch auftretende Arrhythmien.

Prinzipiell besteht ein erhöhtes Thrombembolierisiko nach mechanischem Klappenersatz, bei signifikanter Rechtsherzbelastung, insbesondere bei pulmonaler Hypertonie (PAH), ventrikulärer Dysfunktion, Fontan-Zirkulation, nativen und palliierten univentrikulären Vitien und Anomalien der Vena cava inferior. Darüber hinaus bestehen postthrombotische Syndrome nach Herzkatheteruntersuchungen, Anlage von Herz-Lungen-Maschinen oder ECMO-Behandlungen.

Hinzu kommt, dass die echokardiografische Beurteilung bei Erwachsenen insbesondere nach Operationen im rechtsventrikulären Ausflusstrakt, nach Pulmonalklappenersatz und plastischen Operationen an den Pulmonalarterien, durch Kalzifikationen oder fehlende Einsehbarkeit bei Lageanomalien erschwert ist.

Idealerweise erfolgt vor einer Schwangerschaft eine Beratung zu mütterlichen und kindlichen Risiken, zumal durch präkonzeptionelle operative und interventionelle Behandlung und prophylaktische medikamentöse und nicht medikamentöse Therapien Schwangerschaftsrisiken vermindert werden können.

Die hormonellen Veränderungen während der Schwangerschaft führen zu einer physiologischen progredienten hämodynamischen Belastung, einer Hyperkoagulabilität sowie einer erhöhten Gefäßfragilität. Letztere wird durch die hämodynamischen Veränderungen und durch eine direkte vaskuläre Östrogenwirkung vermittelt, wobei histologisch eine Fragmentation der retikulären Fasern vorliegt (Manallo-Estrella und Barker 1967; Campisi et al. 1987).

Prinzipiell determiniert der Schweregrad der mütterlichen kardialen Erkrankung sowohl das mütterliche als auch das kindliche Risiko.

Bei mechanischem Klappenersatz ist das Risiko einer Klappenthrombose hoch (van Hagen et al. 2015; Steinberg et al. 2017).

Zur Risikoeinschätzung des mütterlichen Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko wird die modifizierte WHO-Klassifikation empfohlen. Diese berücksichtigt neben der kardialen Grunderkrankung auch kardiale Langzeitkomplikationen wie Ventrikelfunktionseinschränkung, den Schweregrad der Klappenläsionen, eine pulmonale Hypertonie, Zyanose, Aortopathie oder einen mechanischen Klappenersatz (Balci et al. 2014; Regitz-Zagrosek et al. 2018; Baumgartner et al. 2021; Sliwa et al. 2021) (Tab. 1).

Bei komplexen Vitien müssen das Vorhandensein multipler Läsionen und deren hämodynamische Interaktionen beachtet werden. Sofern möglich, sollten schwere Klappenerkrankungen, bedeutsame Aortopathien oder rezidivierende Rhythmusstörungen vor einer Schwangerschaft behandelt werden (Sliwa et al. 2021).

N-terminales B-Typ-natriuretisches Peptid (NT-proBNP) Messungen und spiroergometrische Befunde bieten eine Hilfestellung zur Beurteilung von Schwangerschaftsrisiken. NT-proBNP-Werte (< 235 pg/ml) im ersten Trimenon (negativer prädiktiver Wert 97,2 %) und NT-proBNP < 128 pg/ml in der 20. Schwangerschaftswoche (negativer prädiktiver Wert 96,9 %) sind mit einer niedrigen Wahrscheinlichkeit kardiovaskulärer Komplikationen behaftet (Kampman et al. 2014; Siegmund et al. 2021).

Ferner ist zu thematisieren, dass nicht nur die kardiale Erkrankung, sondern auch ein gesundheitswidriges Verhalten wie Nikotin-, Drogen- und Alkoholkonsum, erhebliches Übergewicht und verminderte körperliche Leistungsfähigkeit durch Bewegungsmangel das Schwangerschaftsrisiko und das fetale Risiko erhöhen (Tab. 2).

Die Kinder von EMAH haben ein erhöhtes kardiales Fehlbildungsrisiko. Der genetische Hintergrund bei angeborenen Herzfehlern ist in den meisten Fällen unklar (Lammers et al. 2021). Sofern kein Gendefekt vorliegt, der entsprechend den Mendel‘schen Regeln vererbt wird, liegt das Wiederholungsrisiko bei Vorliegen eines mütterlichen kongenitalen Vitiums (2–18 %) höher als bei einem Vitium väterlicherseits (1–4,5 %) (Baumgartner et al. 2021). Bei syndromalen Erkrankungen besteht ein hohes Risiko eines kongenitalen Vitiums. Beim Vorliegen eines angeborenen Herzfehlers der Eltern ist in der 19.–22. Schwangerschaftswoche ein Organfehlbildungsultraschall der Feten indiziert (Baumgartner et al. 2021) (Tab. 3).

Eine genetische Abklärung sollte bei kongenitalen Vitien mit Gesichtsanomalien, Skelettanomalien oder Missbildung der viszeralen Organe, Konsanguinität, Angehörigen mit angeborenen Herzfehlern oder mehrfachen Aborten erfolgen. Die Prävalenz angeborener Herzfehler bei chromosomalen Anomalien ist hoch (Tab. 3). Bei Vaskulopathien kann das Risiko vaskulärer und geburtshilflicher Komplikationen besser eingeschätzt werden (De Backer et al. 2020).

Neben den kongenitalen kardiovaskulären und nicht kardiovaskulären Fehlbildungen stehen fetale Komplikationen in enger Beziehung zum mütterlichen kardiovaskulären Status (Ramage et al. 2019; Lammers et al. 2021; Liu et al. 2022a, b). Ein reduziertes Herzzeitvolumen ist mit einer verminderten uteroplazentaren Durchblutung assoziiert, was den Zusammenhang zwischen dem Schweregrad der mütterlichen Grunderkrankung und auftretenden fetalen Komplikationen erklären kann (Pieper et al. 2013; Siegmund et al. 2020).

Spontanaborte sind insbesondere bei komplexen Vitien und nach mechanischem Klappenersatz häufig.

Jüngst publizierten Studien zeigen eine niedrigere Rate an Totgeburten im Vergleich zu früheren Studien (Schlichting et al. 2019; Roos-Hesselink et al. 2019; Lammers et al. 2021).

Die höchste Rate an Todesfällen trat bei maternalem univentrikulären Herzen auf (8,2 %) (Lammers et al. 2021).

Die Wahrscheinlichkeit eines extrem niedrigen Geburtsgewichts (<1000 g) ist verdoppelt, das Risiko eines niedrigen Geburtsgewichts (1000 g–2499 g) um 1/3 erhöht (Lammers et al. 2021). Das höchste Risiko einer Frühgeburt (50 %) besteht bei einer Fontan-Zirkulation, zyanotischen Vitien, Eisenmenger-Syndrom und PAH. Hohe Frühgeburtsraten werden auch bei einer D-Transposition der großen Gefäße nach Vorhofumkehroperationen, aber auch nach anatomischer Korrektur, Ebstein-Anomalie und linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion berichtet (van Hagen und Roos-Hesselink 2020).

Eine Wachstumsretardierung tritt am häufigsten bei zyanotischen Vitien (24 %), beim Eisenmenger-Syndrom (bis zu 87 %) und bei der Fontan-Zirkulation (56 %) auf (Cauldwell et al. 2017; Sliwa et al. 2016; van Hagen und Roos-Hesselink 2020; Liu et al. 2022a, b).

Insgesamt muss bei der Auswahl des Entbindungskrankenhauses auch die erhebliche fetale Morbidität beachtet werden.

Bei Nachweis oder Verdacht auf ein kongenitales Vitium sollte eine Entbindung in einem Zentrum erfolgen, dass eine Kinderkardiologie und ggf. Kinderherzchirurgie vorhält, da die postpartale Umstellung des kindlichen Kreislaufs akut zur Dekompensation führen kann, was eine umgehende fachspezifische Weiterbehandlung erfordert. Die Vermeidung eines intensivmedizinischen Transports des Kindes vermindert Komplikationen und verbessert die Überlebenschancen (Tab. 4).

Bei unerfülltem Kinderwunsch sind die Risiken der Prozeduren in den Kontext der kardialen Grunderkrankung, kardialen Funktion und Herzinsuffizienzsymptomatik sowie des Ausmaßes einer Zyanose einzuordnen. Eine hormonelle Follikelstimulation bewirkt Volumenverschiebungen mit resultierender maternaler Hypotension und einem erhöhten Thrombembolierisiko. Möglicherweise tritt ein hormonelles Überstimulationssyndrom bei kardialer Vorerkrankung häufiger auf (18 % vs. 1 %) (Dayan et al. 2014). Allerdings ist die Datenlage zur Fertilisationsbehandlung bei kardialen Vorerkrankungen spärlich.

Eine Mehrlingsschwangerschaft erhöht nicht nur das Risiko des Auftretens eines hormonellen Überstimulationssyndroms, sondern auch das Risiko maternaler und fetaler Komplikationen (Kametas et al. 2003). Beim Embryonentransfer ist die Implantation nur eines Embryos zu empfehlen, zumal bei Erfolglosigkeit eine zweite Implantation vergleichbare Erfolgsaussichten für eine Schwangerschaft bietet, während die Risiken einer Mehrlingsschwangerschaft vermieden werden können (Anstieg des HZV 30–50 % bei einer Einlingsgravidität vs. 60–70 % bei Zwillingsschwangerschaften) (McLernon et al. 2010; Baumgartner et al. 2021). Eine bestehende Antikoagulation und kardiale Erkrankungen der mWHO-Klasse III stellen ein hohes Risiko dar, eine Fertilisationsbehandlung ist in der mWHO-Klasse IV kontraindiziert (Regitz-Zagrosek et al. 2018; Baumgartner et al. 2021) (Tab. 1).

Die häufigsten maternalen Komplikationen bei kardialer Vorerkrankung sind eine höhere Wahrscheinlichkeit des Auftretens einer Herzinsuffizienz, Präeklampsie und Rhythmusstörungen (27 % vs. 13 %). Zudem wird ein erhöhtes peripartales Blutungsrisiko berichtet (Dayan et al. 2014).

Eine Fertilisationsbehandlung führt zu einem erhöhten Risiko einer neonatalen Unreife und eines niedrigen Geburtsgewichts (Dayan et al. 2014; Lammers et al. 2021).

Prospektive Studien, die die Effizienz und Sicherheit kontrazeptiver Maßnahmen bei EMAH erfassen, bestehen nicht. Die Empfehlungen basieren generell auf der Zuverlässigkeit der jeweiligen Verhütungsmethode, dem mit hormonellen Kontrazeptiva assoziierten Risiko des Auftretens thrombembolischer Komplikationen und einer arteriellen Hypertonie, dem operativen Risiko von Sterilisation und den Implantationsrisiken von intrauterinen Devices sowie dem Schweregrad der Vitien (Aberbanell et al. 2019; Baumgartner et al. 2021). Bei wenig komplexen Vitien gelten alle hormonellen Kontrazeptiva als geeignet. Zu beachten sind individuelle, auch relative Kontraindikationen, die zu einer Erhöhung des Thrombembolierisikos führen (Z. n. Thrombembolien in der Eigen- oder Familienanamnese im Alter < 50 Jahre, BMI > 35, Nikotinkonsum, Alter > 35 Jahre und Immobilisierung). Auch bestehende Medikationen, eine Thrombopathie, chronische Leberstauung oder arterielle Hypertonie stellen Risikofaktoren dar.

Eine Sterilisation bietet einen hohen Kontrazeptionsschutz, allerdings ist das operative Risiko insbesondere bei den Hochrisikokonstellationen Fontan-Zirkulation, schwere pulmonale Hypertonie und native oder mit einem Shunt palliierte singuläre Ventrikel zu beachten. Bei dieser Risikogruppe besteht bei der Implantation von Intrauterinpessaren ein hohes Risiko vagaler Reaktionen, weshalb eine Implantation unter stationären Bedingungen empfohlen wird. Infektionen gehören zu den sehr seltenen Komplikationen. Alternative Verhütungsmethoden wie Barrieremethoden, die gleichzeitig einen hohen Infektionsschutz bieten, sind hinsichtlich des Kontrazeptionsschutzes unterlegen.

Als Notfallkontrazeptivum kommen sowohl Levonorgestrel als auch Ulipristalacetat in Betracht (Tab. 5).

Ein unkomplizierter Schwangerschaftsverlauf ist bei korrigierten Shuntvitien wie einem Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt oder einem persistierender Ductus Botalli zu erwarten (Roos-Hesselink et al. 2019; Lammers et al. 2021). Allerdings ist bei der individuellen Risikobeurteilung die kardiovaskuläre Vorschädigung zu beachten. Hierzu zählen die Ventrikelfunktion, die klinische Herzinsuffizienzsymptomatik sowie stattgehabte Rhythmusstörungen. Besonders bedeutsam ist das Vorhandensein einer schweren pulmonalen Hypertonie, die in 3 % der Fälle bei korrigierten Vitien auftritt (Lammers et al. 2020). Mit dem Vorliegen einer schweren pulmonalen Hypertonie steigen sowohl das maternale als auch das fetale Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko an (Roos-Hesselink et al. 2019).

Das größte Risiko eines gekreuzten Shunts mit dem Risiko eines Apoplexes oder einer pulmonalen Hyperperfusion besteht postpartal. Eine z. B. medikamentös induzierte Hypotension mit niedrigem peripherem Widerstand begünstigt einen Rechts-links-Shunt, es resultiert ein erhöhtes Risiko einer Zyanose oder gekreuzter Thrombembolien. Hingegen begünstigt ein erhöhter peripherer Widerstand, z. B. im Rahmen von Blutungskomplikationen, das Auftreten einer pulmonalen Hyperperfusion mit dem Risiko der Ausbildung eines Lungenödems.

Patienten mit einem unoperierten Vorhofseptumdefekt oder einem Residualshunt nach Verschluss haben ein erhöhtes Apoplexrisiko (Lammers et al. 2021). Zu beachten ist, dass bei komplexen Vitien Shuntvitien im Niederdrucksystem als Komorbidität vorhanden sein können und daher als zusätzliche potenzielle kardiale Komorbidität mitbeachtet werden müssen. Während der Schwangerschaft ist als Thrombembolieprophylaxe, auch ohne Vorliegen einer Thrombembolie in der Anamnese, das Tragen von Kompressionsstrümpfen zu empfehlen. Bei zusätzlichen thrombembolischen Risikofaktoren ist eine medikamentöse Thrombembolieprophylaxe erforderlich. Postpartal ist bei Immobilisierung generell eine medikamentöse Prophylaxe zu empfehlen.

Bei einer Aortenisthmusstenose besteht eine generelle Arteriopathie, die sowohl mit einer hypoplastischen Aorta, Stenosen und Aneurysmata im Operationsgebiet sowie einer erhöhten Inzidenz zerebraler Aneurysmata (5 %) verbunden ist. Beim Vorliegen einer Aortenisthmusstenose in Kombination mit einer bicuspiden Aortenklappe ohne relevantes Vitium zeigen jüngere Studien kein erhöhtes Dissektionsrisiko (Ramlakhan et al. 2020a, b; Duijnhouwer et al. 2020). Diesbezüglich bildet nur das Turner-Syndron eine Ausnahme (Hynes et al. 2020).

In diesen Fällen sollte vor einer Schwangerschaft eine operative/interventionelle Behandlung erfolgen.

Schwere (Re-)Stenosen sollten vor einer Schwangerschaft behandelt werden. Ab einem Gradienten > 20 mmHg steigt das Risiko hypertensiver Komplikationen während der Schwangerschaft an. Kardiovaskuläre Komorbiditäten treten bei < 10 % der Fälle auf, wobei die Hälfte der Patientinnen eine hypertensive Erkrankung inklusive einer Prä-/Eklampsie entwickeln. Das Auftreten einer Herzinsuffizienz oder Arrhythmien wurde bei 4,3 % der Fälle beobachtet (Sato et al. 2017; Ramlakhan et al. 2020a, b) (Tab. 7).

Eine Aortenisthmusstenose tritt häufig in Kombination mit anderen Vitien auf, die bei der individuellen Situation berücksichtigt werden müssen. Das Risiko der Entwicklung einer progredienten Herzinsuffizienz hängt von einer eingeschränkten linksventrikulären Funktion (EF < 40 %), vorbestehender Herzinsuffizienzsymptomatik und der Notwendigkeit einer antihypertensiven Medikation ab.

Bei bestehendem Gradienten im Isthmusbereich besteht das Risiko einer reduzierten Plazentadurchblutung. Prinzipiell kann ebenso wie bei einer therapierefraktären arteriellen Hypertonie eine interventionelle Behandlung erwogen werden (Abb. 2 und 3).

Zu dieser Gruppe gehören isolierte Erkrankungen der Pulmonalklappe, aber auch eine Reihe von komplexen Erkrankungen wie die Fallot-Tetralogie und als Extremform dieser Entität die Pulmonalatresie. Die initiale Korrektur komplexer Vitien wie z. B. eines Double Outlet Right Ventricle beinhaltet operative Maßnahmen des rechtsventrikulären Ausflusstraktes und der peripheren Pulmonalarterien. Im Verlauf besteht das Risiko degenerativer hämodynamisch bedeutsamer Stenosierungen und Klappeninsuffizienzen. Präexistente Myokardschädigungen sowie strukturelle Klappen-/Conduitdegenerationen führen zu rechtsventrikulärer Dilatation und Funktionseinschränkung, die insbesondere bei zusätzlicher linksventrikulärer Funktionseinschränkung das Risiko maternaler kardiovaskulärer Ereignisse erhöhen (Egbe et al. 2019; Baumgartner et al. 2021). Höhergradige Pulmonalklappenläsionen werden bei isolierter Pulmonalklappenerkrankung während der Schwangerschaft in der Regel gut toleriert, die maternale Morbidität ist niedrig (6 %), während neonatale Komplikationen wie Früh- und Mangelgeburt häufig (22 %) auftreten (Egbe et al. 2019). Nach Fallot-Korrektur besteht ein erhöhtes Risiko einer progredienten Ventrikeldilatation bereits bei mittelschwerer Insuffizienz (Baris et al. 2021). Möglicherweise hat eine begleitende wenig bedeutsame Pulmonalstenose hinsichtlich der rechtsventrikulären Dilation einen günstigen Effekt (Baris et al. 2021).

Nach Korrektur einer Fallot-Tetralogie zeigten kürzlich publizierte Beobachtungsstudien eine maternale Mortalität von 0 % (Egbe et al. 2019; Baris et al. 2021). Hingegen werden Todesfälle (0,7 %) und eine erhöhte maternale Morbidität (8,1 %) bei unkorrigierten Vitien mit pulmonaler Hypertonie, vorbestehenden Arrhythmien und/oder Herzinsuffizienzsymptomatik beschrieben (Balci et al. 2011; Sliwa et al. 2020) (Tab. 7).

Unklar ist, ob eine Schwangerschaft bei Pulmonalklappeninsuffizienz zu einer persistierenden Ventrikeldilatation mit adversen kardialen Ereignissen führt (Metz et al. 2013; Cauldwell et al. 2017; Quattrone et al. 2021; Yamamura et al. 2021). Ob ein Klappenersatz vor einer Schwangerschaft bei schwerer Pulmonalklappeninsuffizienz die postpartale kardiale Funktion und Langzeitkomplikationen beeinflusst, ist unklar.

Von den Patientinnen mit Fallot-Konstellation ist das Vorliegen einer Pulmonalatresie mit dem höchsten Risiko maternaler kardiovaskulärer und neonataler Komplikationen behaftet. Letzteres lässt sich über eine pathologische Pulmonalarterienanatomie und -funktion erklären, die mutmaßlich keine optimale Anpassung an den gesteigerten hämodynamischen Bedarf während der Schwangerschaft gestattet (Egbe et al. 2019; Siegmund et al. 2019/2020) (Tab. 7).

Isolierte kongenitale Tricuspidalklappenerkrankungen sind selten. Schwere Stenosen führen zu einer ausgeprägten Rechtsherzinsuffizienz. Insuffizienzen sind in der Regel Ausdruck einer myokardialen Schädigung oder Druck-/Volumenbelastung des rechten Herzens. Der Schweregrad der Herzinsuffizienz und der Klappenläsion determinieren das weitere Vorgehen.

Beim Morbus Ebstein als bekannteste Tricuspidalklappenanomalie besteht neben der Tricuspidalklappenfehlanlage eine myokardiale Problematik des rechten, in Einzelfällen auch des linken Ventrikels. Die maternale Mortalität ist gering, die maternale Morbidität wird durch eine progrediente Herzinsuffizienzsymptomatik und Arrhythmien bedingt (Lima et al. 2016; Kanoh et al. 2018). An geburtshilflichen Komplikationen werden postpartale Blutungen (8,5 %) genannt (Lima et al. 2016). Beobachtungsstudien berichten über eine hohe Spontanabortrate (22 %) (Connolly und Warnes 1994; Katsuragi et al. 2013) und eine hohe Rate an Frühgeburten (27 %) (Connolly und Warnes 1994; Lima et al. 2016) (Tab. 7).

Nach anatomischer Korrektur einer D-Transposition besteht eine biventrikuläre Anatomie, die durch das Vorliegen einer Neoaortenwurzel und einer Pulmonalstenose gekennzeichnet ist. Zusätzliche kardiale Missbildungen können die kardiale Funktion beeinträchtigen. Der durchgeführte Koronartransfer ist in Einzelfällen Ursache ischämischer myokardialer Ereignisse. Die meisten Patientinnen weisen keine bedeutsame Einschränkung der myokardialen Funktion auf (Di Salvo et al. 2016). Ältere Daten zeigen eine erhöhte maternale Komplikationsrate beim Vorliegen bedeutsamer Klappenläsionen (Tobler et al. 2010). Eine kürzliche publizierte europäische Registerstudie konnte zeigen, dass maternale kardiovaskuläre und fetale Komplikationen selten sind (Tutarel et al. 2021a, b) (Tab. 7). Diese zeitabhängige unterschiedliche Datenlage unterstreicht die Notwendigkeit der individuellen Risikobeurteilung, die im Verlauf die Verbesserung der Versorgung komplexer angeborener Vitien zeigt (Roos-Hesselink et al. 2019; Lammers et al. 2021) (Tab. 7).

Das Vorliegen eines morphologisch rechten Systemventrikels nach Vorhofumkehroperation bei einer D-Transposition oder einer kongenital korrigierten Transposition stellt eine Hochrisikokonstellation dar, da der morphologisch rechte Systemventrikel die hämodynamische Belastung während der Schwangerschaft nur unzureichend bewältigen kann.

Zu den häufigsten maternalen Komplikationen zählen Rhythmusstörungen (21,2 %), Thrombembolien (7,1 %) und eine Herzinsuffizienz (7,7 %) (Drenthen et al. 2005; Metz et al. 2011; Miller et al. 2019). Ältere Studien belegen als häufigste fetale Komplikationen eine Frühgeburtlichkeit (50 %) und Wachstumsretardierung (19,2 %). Jüngere Daten zeigen eine geringere Frühgeburtsrate (21 %). Im Gegensatz zu älteren Publikationen zeigen jüngere Daten keine bedeutsame peripartale fetale Mortalität (Miller et al., Tutarel et al. 2021a, b; Harada et al. 2021).

Nach Vorhofumkehroperation und bei einer kongenital korrigierten Transposition werden eine vergleichbare mütterliche und fetale Komplikationsrate berichtet. Allerdings ist die Sectio-Rate bei der kongenital korrigierten Transposition höher (61 % vs. 48 %) (Tutarel et al. 2021a, b). Erforderlich ist eine engmaschige Überwachung, um eine Verschlechterung des Systemventrikels zu erfassen (Tab. 7).

In den meisten Fällen tritt eine Zyanose bei komplexen Vitien, univentrikulären nativen oder mit einem aortopulmonalem Shunt palliierten Vitien und bei einer pulmonalarteriellen Hypertonie, insbesondere beim Eisenmenger-Syndrom auf (Sliwa et al. 2016; Ladouceur et al. 2017; Avila et al. 2019; Moroney et al. 2020; Sliwa et al. 2020).

Das Ausmaß der Zyanose ist beim Eisenmenger-Syndrom und bei univentrikulärer Situation am ausgeprägtesten. Bei einer Sättigung < 85 % ist eine Lebendgeburt unwahrscheinlich, eine Schwangerschaft stellt in Anbetracht der hohen mütterlichen Risiken und der geringen Wahrscheinlichkeit einer Lebendgeburt eine Kontraindikation dar (Presbitero et al. 1994; Avila et al. 2019). Zudem ist das Fehlbildungsrisiko beim Kind erhöht. Die mütterliche Sterblichkeit (1–10 %) ist bei bestehendem Eisenmenger-Syndrom am höchsten (Sliwa et al. 2016; Ladouceur et al. 2017; Sliwa et al. 2020; van Hagen und Roos-Hesselink 2020; Liu et al. 2022a, b). Die Hypoxie selbst kann zur Entstehung einer pulmonalen Hypertonie beitragen (Galiè et al. 2016).

In der mWHO-Klassikifikation wird das Risiko bei univentrikulären nativen und palliierten Herzen nicht über die Erkrankung per se, sondern über das Vorliegen einer PAH und der klinischen Herzinsuffizienz interpretiert (Tab. 1).

Sowohl das Vorliegen eines bioprothetischen als auch eines mechanischen Klappenersatzes ist mit einer erhöhten Mortalität (1,4 % vs. 1,5 %) assoziiert (van Hagen et al. 2015). Nach mechanischem Aorten-/Mitralklappenersatz treten Klappenthrombosen mit einer Häufigkeit von bis zu 4,7 % auf. Im Vergleich zu einem mechanischem Aorten-/Mitralklappenersatz (20 %) scheint nach mechanischem Pulmonalklappenersatz ein höheres Mortalitätsrisiko (40 %) durch eine Klappenthrombose zu bestehen (Lameijer et al. 2018).

Die erhebliche maternale Morbidität nach mechanischem im Vergleich zu einem bioprothetischen Klappenersatz ist durch ein erhöhtes Risiko für stationäre Aufnahmen bei kardialen Komplikationen (OR 3,3), Thrombembolien (OR 8,7), Blutungskomplikationen (OR 8,7) und Fehlgeburten (OR 12,2) bedingt (van Hagen et al. 2015). Neben einer hohen Rate an Frühaborten (28,6 %) treten auch späte fetale Todesfälle (7,1 %) auf. Die berichtete Spontanabortrate liegt bei bis zu 42 % (Schaefer et al. 2006). Die Häufigkeit von Blutungskomplikationen liegt bei 23 %. Nach mechanischem Klappenersatz ist lediglich in 58 % der Fälle von einer unkomplizierten Schwangerschaft mit einer Lebendgeburt auszugehen (van Hagen et al. 2015; Lameijer et al. 2018). Die Risiken nach bioprothetischem Klappenersatz ergeben sich aus der kardialen Vorschädigung.

Bei mechanischem Klappenersatz besteht ein erhöhtes Risiko von Klappenthrombosen während der Schwangerschaft und Entbindung. Beim bioprothetischem Klappenersatz liegt aufgrund einer möglichen protrahierten Klappendegeneration ein 2,5-fach erhöhtes postpartales Risiko für einen erneuten Klappenersatz vor (Batra et al. 2018)

Eine vorbestehende Antikoagulation stellt ein Risiko für mütterliche und kindliche Blutungskomplikationen dar (Baumgartner et al. 2021; Lammers et al. 2021). Das Risiko von Blutungs- und thrombembolischen Komplikationen ist in der Phase einer Umstellung der Antikoagulation am höchsten, nach Klappenersatz sollten Umstellungen unter stationären Bedingungen erfolgen (van Hagen et al. 2015; Regitz-Zagrosek et al. 2018).

Ein mechanischer Klappenersatz erfordert zwingend eine Antikoagulation. Eine optimale Antikoagulation mit möglichst niedrigem maternalem und fetalem Risiko wäre ideal, ist aber letztendlich mit keiner Behandlungsstrategie zu erreichen. Eine Therapie mit niedermolekularen Heparinen reduziert fetale Blutungs- und Fehlbildungsrisiken, eine Fortführung der Antikoagulation mit einem Vitamin-K-Antagonisten (VKA) vermindert das maternale Thrombembolierisiko, inklusive einer Klappenthrombose. Bei niedriger Tagesdosis der VKA (Warfarin < 5 mg/Tag, Phenprocoumon < 3 mg/Tag, Acenocoumarol < 2 mg/Tag), wird eine durchgehende VKA-Therapie bis zur 36. Schwangerschaftswoche empfohlen (Klasse-IIa-Indikation 1. Trimenon, Klasse-I-Indikation 2./3. Trimenon) (Regitz-Zagrosek et al. 2018). Bei höheren Dosierungen ist eine durchgehende VKA-Therapie möglich. Jedoch stellt sie im 1. Trimenon eine IIb-Indikation dar, da ein erhöhtes fetales Fehlbildungsrisiko besteht. Unter VKA-Therapie sollten nach Erreichen einer stabilen Antikoagulation alle 2 Wochen INR-Kontrollen erfolgen (Klasse IIa). Die Wahl der Antikoagulationsstrategie entscheidet sich daran, ob die maternale oder fetale Sicherheit im Vordergrund steht. Unter Therapie mit einem niedermolekularen Heparin sind wöchentliche Kontrollen des AntiXa-Spiegels erforderlich.

Eine Therapie mit neuen oralen Antikoagulanzien ist bei mechanischen Klappenprothesen generell, nicht nur während der Schwangerschaft, kontraindiziert (Eikelboom et al. 2013; D’Souza et al. 2017).

Aufgrund der hohen vor allem zerebralen Blutungsrisiken des Kindes ist eine vaginale Entbindung unter bestehender Antikoagulation kontraindiziert. Erforderlich ist eine stationäre Umstellung auf eine intravenöse Therapie mit unfraktioniertem Heparin (Ziel-aPTT: Verdopplung des Normwertes). 4–6 Stunden vor der Entbindung sollte die Heparintherapie beendet und 4–6 Stunden nach der Entbindung wiederaufgenommen werden (Abb. 5).

Eine symptomatische Herzinsuffizienz (NYHA > II) oder eine Herzinsuffizienzmedikation per se erhöhen das Risiko kardiovaskulärer maternaler und fetaler Komplikationen (Balci et al. 2011; van Hagen et al. 2015; Steinberg et al. 2017; Roos-Hesselink et al. 2019; Ramlakhan et al. 2020a, b; Sliwa et al. 2020; Lammers et al. 2021). Erhöhte NT-proBNP-Werte während der Frühschwangerschaft (> 235 pg/ml) können möglicherweise Patientinnen mit einem erhöhten Risiko identifizieren (Siegmund et al. 2021), während Messwerte < 128 pg/ml in der 20. Schwangerschaftswoche mit hoher Wahrscheinlichkeit das Auftreten einer Herzinsuffizienz und Arrhythmien ausschließen (negativer prädiktiver Wert 96,9 %) (Kampman et al. 2014).

Bei eingeschränkter Ventrikelfunktion und wenig symptomatischer Herzinsuffizienz unter medikamentöser Therapie wird das Absetzen der teils embryotoxischen Herzinsuffizienzmedikation bei normaler oder leicht eingeschränkter Ventrikelfunktion bei gleichbleibendem kardialem Status als Bestätigung interpretiert, dass eine Schwangerschaft eine große Wahrscheinlichkeit eines unkomplizierten Verlaufs hat. Unklar ist jedoch, welche Zeitperiode erforderlich ist, um eine Stabilität der Herzinsuffizienzsymptomatik annehmen zu können, und ob die progrediente hämodynamische Belastung während der Schwangerschaft toleriert wird (Halliday et al. 2019).

Das Dekompensationsrisiko steigt mit dem Schweregrad der ventrikulären Funktionseinschränkung. Bei einer EF < 30 % ist eine Schwangerschaft kontraindiziert, bei einer EF zwischen 30 und 44 % als risikoreich einzustufen.

Generell steigt bei kongenitalen Vitien das Risiko einer Dekompensation mit der Komplexität der Grunderkrankung an (13 %) (Roos-Hesselink et al. 2019; Liu et al. 2022a, b). Komplexe Vitien aggregieren Risikofaktoren durch das gleichzeitige Vorliegen einer singulären Ventrikelphysiologie, eingeschränkter uni- und/oder biventrikulärer Funktion, pulmonaler Hypertonie und schwerer Klappenvitien. Das Auftreten supraventrikulärer tachykarder Rhythmusstörungen ist nicht nur häufiger, sondern führt auch zur raschen Dekompensation mit vitaler maternaler und fetaler Gefährdung. Mit dem Auftreten einer Dekompensation verdoppelt sich das Risiko fetaler Komplikationen wie Frühgeburt, Wachstumsretardierung und fetaler Unreife (Lammers et al. 2021).

Supraventrikuläre Tachykardien äußern sich außer beim Vorliegen von Schenkelblockbildern als Schmalkomplextachykardien. Auch ohne das Vorliegen eines kongenitalen Vitiums ist das Auftreten einer supraventrikulären Tachykardie (SVT) mit einem erhöhten Mortalitätsrisiko assoziiert (Vaidya et al. 2017).

Die Behandlungsprinzipien beruhen auf der Wiederherstellung des Sinusrhythmus durch eine medikamentöse Therapie oder Kardioversion. Bis zur Kardioversion oder aber auch bei Erfolglosigkeit ist eine Frequenzkontrolle anzustreben. Einer Kardioversion sollte außer bei hämodynamischer Instabilität eine transösophageale Echokardiografie zum Ausschluss intrakardialer Thromben vorangestellt werden.

Am häufigsten treten fokale atriale Reentry-Tachykardien oder Vorhofflattern auf. Sie haben ebenso wie ein Vorhofflimmern ein hohes thrombembolisches Risiko, weshalb rezidivierende ebenso wie permanente SVT einer Antikoagulation bedürfen (Brugada et al. 2020). Da neue orale Antikoagulanzien (NOAC) kontraindiziert sind, ist eine Vollantikoagulation mit niedermolekularen Heparinen zu empfehlen.

Bei hämodynamisch stabilen Patientinnen mit vorliegender Schmalkomplextachykardie besteht die initiale Therapie in vagalen Manövern. Bei Erfolglosigkeit kommen unter obligater EKG-Kontrolle i.v. Therapien mit Adenosin (Bolus mit 8–16 mg), Verapamil und eine Betablockertherapie (Esmolol, Metoprolol) in Betracht.

Eine Rezidivprophylaxe und Frequenzkontrolle kann unter Berücksichtigung der bekannten Kontraindikationen mit einer kardioselektiven Betablockermedikation (bevorzugt Metoprolol) erfolgen. Eine Behandlung mit Digitalis-Glycosiden ist zur Frequenzkontrolle, aber nicht zur Rezidivprophylaxe geeignet. Prospektive Studien zur Beurteilung der Sicherheit und Effizienz von Antiarrhythmika bei EMAH sind nicht vorhanden. Bei struktureller Herzerkrankung, schwer eingeschränkter Ventrikelfunktionseinschränkung, Sinusknotendysfunktion, AV-Block 2.–3. Grades und Schenkelblockbildern ist der Einsatz von Flecainid und Propafenon kontraindiziert. In allen anderen Fällen bedarf ihr Einsatz einer individuellen Indikationsstellung und ggf. einer stationären Überwachung (Brugada et al. 2020). Sotalol wird im 2./3. Trimenon zur Behandlung fetaler Arrhythmien eingesetzt. Allerdings erhöht es das Risiko ventrikulärer maternaler Arrhythmien, ihr Einsatz bedarf einer sorgfältigen Abwägung der Nutzen und Risiken (Brugada et al. 2020; Ostrowska et al. 2018).

Bei Ausbildung einer Tachymyopathie bei rezidivierenden Tachykardien mit unzureichender Frequenzkontrolle sollte eine Ablation erwogen werden. Insbesondere bei komplexen Vitien ist diese Therapie Zentren vorbehalten, die über Erfahrung bei der Ablationstherapie von SVT bei kongenitalen Vitien verfügen (Brugada et al. 2020).

Weitere Hochrisikokonstellationen einer Notfallkardioversion sind native oder mittels Shunt palliierte singuläre Ventrikel, eine schwere pulmonale Hypertonie, schwere Klappenstenosen, ein morphologisch rechter Systemventrikel und das Vorliegen einer Ventrikelfunktionseinschränkung mit progredienter Herzinsuffizienzsymptomatik.

Breitkomplextachykardien subsumieren ventrikuläre Tachykardien, supraventrikuläre Tachykardien mit Schenkelblockbild sowie supraventrikuläre Tachykardien mit aberranten Leitungsbahnen (WPW-Syndrom). Von den kongenitalen kardialen Erkrankungen haben die Ebstein-Anomalie und eine Non-Compaction-Kardiomyopathie am häufigsten ein WPW-Syndrom. Als medikamentöse Prophylaxe ist Flecainid die erste Therapie.

Schenkelblockbilder kommen bei EMAH-Patienten häufig vor, ein Vor-EKG ist hilfreich bei der Diagnosestellung. Hämodynamische Instabilität erfordert eine sofortige elektrische Kardioversion. Bei Erfolglosigkeit wird eine zusätzliche i.v. Amiodaron-Therapie empfohlen. Bei hämodynamischer Stabilität kann eine medikamentöse Therapie zur Konversion mit Procainamid erfolgen. Die Gabe von Sotalol, die bei fehlender struktureller Herzerkrankung als Basistherapie gilt, stellt aufgrund des proarrhythmischen Effektes keine Basistherapie dar. Als medikamentöse Prophylaxe ist eine kardioselektive Betablockermedikation (Metoprolol) indiziert. Ablationstherapien und ICD-Implantationen sind während der Schwangerschaft jenseits der 8. Schwangerschaftswoche unter bestmöglichen Strahlenschutzbedingungen möglich (Ostrowska et al. 2018).

Thrombembolische Komplikationen, insbesondere Apoplexe, treten während der Schwangerschaft gehäuft auf (Schlichting et al. 2019; Lammers et al. 2020; Liu et al. 2022a, b). Eine Vollantikoagulation ist indiziert bei rezidivierenden/persistierenden supraventrikulären Tachykardien. Das Risiko thrombembolischer Ereignisse hängt neben den bekannten Risikofaktoren vom Ausmaß der Rechtsherzinsuffizienz, Varizenausbildung und Vorhandensein venöser Anomalien ab. Bei bestehender Varicosis sollte frühzeitig eine Therapie mit Kompressionsstrümpfen nach Maß erfolgen (Schlichting et al. 2019; Lammers et al. 2020; Liu et al. 2022a, b).

Die Indikation zur Antikoagulation ist unter Berücksichtigung der Blutungs- und Thromboembolierisiken zu stellen. Ein Sonderfall ist das Vorliegen eines Shunts auf Vorhofebene, da es zu einem gekreuzten Shunt mit dem Risiko eines Apoplexes vergesellschaftet ist. In diesen Fällen ist während der gesamten Schwangerschaft das Tragen von Kompressionsstrümpfen zu empfehlen. In Abhängigkeit vom individuell eingeschätzten Thrombembolierisiko besteht eine Indikation zur medikamentösen Therapie mit niedermolekularen Heparinen. Bei einer Heparinunverträglichkeit kommt primär Fondoparinux zum Einsatz (Regitz-Zagrosek et al. 2018). Die neuen oralen Antikoagulanzien sind während der Schwangerschaft in Ermangelung von Daten nicht empfohlen.

Nichtobstruktive Thromben sollten mit einer Optimierung der Antikoagulation behandelt werden (aPTT 1,5-2fach erhöht). Im Falle des Auftretens von Thrombembolien (Diagnosestellung klinisch oder zerebrale Bildgebung) und einem großen Thrombus (≥ 10 mm) kann in Abhängigkeit vom klinischen Bild zunächst eine optimierte Antikoagulation fortgeführt werden. Bei persistierendem Thrombus ist die primär anzustrebende Therapie eine Chirurgie der Klappe, bei hohem perioperativem Risiko ist eine Fibrinolyse als Alternativverfahren möglich. Kurzzeitlysetherapien (rTPA) führen in 76 % der Fälle zu einem Therapieerfolg, die berichtete mütterliche Mortalität beträgt 10 %, die fetale bis zu 24 %. Maternale Komplikationen (Blutungen, kardiovaskuläre Komplikationen) wurden bei 46 % der Patientinnen beobachtet (Özkan et al. 2013). Möglicherweise führen niedrig dosierte Langzeitlysetherapien zu einer niedrigeren fetalen und maternalen Morbidität und Mortalität (Özkan et al. 2013). Allerdings erfordert eine hohe Thrombuslast eine höhere Fibrinolytikadosis und damit verbunden einen längeren Therapiezeitraum. Damit steigt das Blutungsrisiko an.

Bei obstruktiven Klappenthrombosen und kritisch kranken Patientinnen kann lediglich beim Nachweis einer inadäquaten Antikoagulation ein Therapieversuch mit einer intensivierten Heparin-Therapie (aPTT 2-fach erhöht) erfolgen. Die Therapie der Wahl besteht bei verfügbarer Herzchirurgie in einem chirurgischen Klappenersatz (Vahanian et al. 2022).

Interventionen bei Klappenstenosen führen zur Strahlenexposition, die unter Verwendung der Schutzbestimmungen möglichst niedrig gehalten werden sollte. Es liegen Fallberichte über erfolgreiche interventionelle Klappenimplantationen vor. Allerdings ist vorab zu prüfen, ob die anatomischen Gegebenheiten einen interventionellen Klappenersatz gestatten. Ballondilatationen an der Aortenklappe können bestenfalls kurzfristig zu einer Verbesserung der Klappenfunktion führen (Vahanian et al. 2022).

Die mütterliche Mortalität (7,3 %) wird durch die Grunderkrankung (Risikofaktoren: Z. n. kardialen Operationen, mechanischer Klappenersatz) und bestehende Notfallsituation (Herz-Kreislauf-Versagen, akute Aortendissektion) terminiert (Kapoor 2014; van Steenbergen et al. 2022).

Patientinnen mit einem kongenitalen Vitium benötigen bereits in der Frühschwangerschaft eine enge Absprache zwischen betreuenden Gynäkologen und Kardiologen. Insbesondere bei Hochrisikokonstellationen ist innerhalb der ersten Schwangerschaftswochen zu klären, ob unter Berücksichtigung der individuellen Risikokonstellation die Schwangerschaft aufrechterhalten werden soll.

Die Häufigkeit der Kontrolluntersuchungen erfolgt unter Berücksichtigung des Schweregrades des maternalen Vitiums, bei auftretenden kardiovaskulären Komplikationen ggf. auch häufiger.

Aufgrund des Wiederholungsrisikos angeborener Vitien ist in der 19.–22. Schwangerschaftswoche ein Organfehlbildungsultraschall durch einen zertifizierten Pränataldiagnostiker (DEGUM II/III) notwendig (Regitz-Zagrosek et al. 2018; Baumgartner et al. 2021).

Die Entbindung sollte in einem Zentrum geplant werden, das eine Kinderkardiologie vorhält. Bei zu erwartender kritischer postpartaler hämodynamischer Situation ist eine Entbindung in einem Zentrum mit vorhandener Kinderherzchirurgie ratsam. Die Anzahl der Kontrolluntersuchungen in der Schwangerschaft hängt vom kardialen Status ab. Bei Hochrisikokonstellationen werden die Untersuchungsintervalle in Abhängigkeit von den erhobenen Befunden auf 1–4 Wochen verkürzt. Kardialerseits gehört eine Echokardiografie obligat zur Erhebung des kardialen Status.

Die Entscheidung über den Entbindungsmodus sollte im Pregnancy Heart Team (mWHO II–III, III, IV) festgelegt werden. In Abhängigkeit von der vorliegenden kardiovaskulären Problematik erfolgt die Festlegung der Geburtsmodalitäten und räumlichen Versorgung nicht nur zwischen Gynäkologen, Kardiologen, Pädiatern und Anästhesisten. Bei schwerer mütterlicher Erkrankung ist die Einbindung von Neonatalogen, Intensivmedizinern, Herzchirurgie für angeborene Herzfehler und Gefäßchirurgie, ECMO-Team und ggf. weiterer Disziplinen erforderlich (Sliwa et al. 2021).

Eine vaginale Entbindung stellt per se keine Indikation für eine Endokarditisprophylaxe dar (Baumgartner et al. 2021).

Frühgeburten treten bei maternalem kongenitalem Vitium häufig auf (Tab. 4. 7). Ein besonders hohes Risiko (≥ 50 %) haben komplexe Vitien wie eine Fontan-Zirkulation, schwere pulmonale Hypertonie und Bindegewebserkrankungen wie das Marfan-Syndrom. Liegt eine vorzeitige Wehentätigkeit als Ursache vor, bietet sich in Abhängigkeit von der Gesamtsituation eine Tokolyse an, um die Prognose des Feten zu verbessern. Aufgrund des kardialen Nebenwirkungprofils sind Oxytocinantagonisten (Atosiban) auch bei komplexen kongenitalen Vitien geeignet. Beta-2-Mimetika begünstigen das Auftreten von Tachykardien. Terbutalin sollte bei Patientinnen mit Arrhythmieneigung nicht angewendet werden.

Zur Geburtseinleitung stehen mehrere Methoden zur Verfügung. Als sichere Medikation mit geringen Risiken gelten Dinoproston, Misoprostol und Oxytocin. Unter Berücksichtigung der seltenen möglichen Nebenwirkungen kann zwischen den einzelnen Substanzen variiert werden. Dinoproston kann bei Injektion in das Myometrium eine ausgeprägte Hypotension hervorrufen, weshalb diese Applikationsform unterbleiben sollte. Koronarspasmen und Arrhythmien können selten unter Misoprostol auftreten, während eine Medikation mit Oxytocin gelegentlich zu Rhythmusstörungen und Hypertensionen führt.

In Deutschland führt das Vorliegen eines maternalen kongenitalen Vitiums signifikant häufiger zu einer Sectio als bei Gebärenden ohne entsprechende Diagnose (40,5 % vs. 31,5 %), eine assistierte vaginale Entbindung erfolgt in vergleichbarer Häufigkeit (1,7 % vs. 1,6 %) (Lammers et al. 2021). In Nordamerika sind die Sectioraten etwas höher (Schlichting et al.2019). Prinzipiell stellt sich die Frage, welches Entbindungsverfahren das geringere individuelle Risiko bietet, zumal eine Sectio nicht zwingend trotz optimaler planbarer Versorgung das maternale und neonatale Risiko vermindert.

Im Vergleich zu einer vaginalen Entbindung führt eine Sectio zu einem höheren maternalen Blutverlust (500 ml vs. 800–1000 ml) sowie einem erhöhten Risiko für Infektionen, Thrombembolien und Blutungskomplikationen (Ruys et al. 2015). Zudem führt eine primäre Sectio zu einer erhöhten fetalen Morbidität und Mortalität, wobei postpartal respiratorische Symptome im Vordergrund stehen (Tita et al. 2009; Mylonas und Friese 2015).

In den meisten Fällen kann primär eine vaginale Entbindung in Epiduralanästhesie angestrebt werden, bei komplexen Vitien sollte die Anästhesie langsam titriert werden (Lindley et al. 2021).

Eine primäre Sectio wird empfohlen bei (Regitz-Zagrosek et al. 2018; Lindley et al. 2021; Vahanian et al. 2022):Prinzipiell betrifft diese Empfehlung Erkrankungen der mWHO-Klasse IV. Allerdings besteht eine Diskussion, ob unter Berücksichtigung der sectioassoziierten Risiken eine Indikationsstellung auf geburtshilfliche Indikationen und eine schwere Herzinsuffizienz beschränkt werden sollte. Alternativ wird in den europäischen Leitlinien in allen anderen Fällen eine primär vaginale, ggf. assistierte Entbindung diskutiert (Ruys et al. 2015; Regitz-Zagrosek et al. 2018; Roos-Hesselink et al. 2019). Die amerikanischen Empfehlungen sehen weiterhin eine großzügigere Indikation zur Sectio bei Aortopathien, während eine assistierte vaginale Entbindung bei vorlastabhängigen Vitien oder kritischer kardialer Erkrankung (Fontan, pulmonale Hypertonie, Aortopathie ohne hohes Dissektionsrisiko und schweren Klappenerkrankungen) erwogen wird (Lindley et al. 2021).

In Ermangelung prospektiver Daten verbleibt im Individualfall abzuwägen, ob das Risiko einer Sectio oder einer vaginalen Entbindung unter Berücksichtigung des angeborenen Vitiums, der klinischen Symptomatik und der Ventrikelfunktion überwiegt.

Auch wenn eine Zyanose per se nicht als Indikation zu einer Sectio genannt wird, so weist sie auf eine erhebliche kardiovaskuläre Erkrankung hin, die präpartal wenn möglich abgeklärt werden sollte

Beim Loeys-Dietz-Syndrom besteht neben der Aortenpathologie ein erhöhtes Risiko einer spontanen Uterusruptur, sodass zusätzlich eine geburtshilfliche Indikation zu einer Sectio besteht (Russo et al. 2019).

Angeborene und vor allem erworbene Gerinnungsanomalien erhöhen das postoperative Blutungsrisiko entweder durch eine erforderliche Antikoagulation oder eine hereditäre oder erworbene Koagulopathie. Insbesondere bei komplexen Vitien, pulmonaler Hypertonie und linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion besteht ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines erworbenen Von-Willebrand-Syndroms (Waldow et al. 2014; Horiuchi et al. 2019). Eine Substitution kann Blutungskomplikationen minimieren. In Abhängigkeit von der Ausprägung der Erkrankung erfolgt die Behandlung mit Faktor-VIII-haltigen Präparaten. Bei leichten Blutungen ist eine Medikation mit Desmopressin oder Frischplasmapräparaten möglich.

Die Grundvoraussetzung für eine vaginale Entbindung ist das Vorliegen eines stabilen und wenig symptomatischen maternalen kardiovaskulären Status. Bei Risikokonstellationen ist eine nichtinvasive Kreislaufüberwachung indiziert (EKG, RR-Kontrollen, Sättigungsmessung).

Bei vaginaler Entbindung haben Lagerung und der Einsatz einer Epiduralanästhesie einen günstigen Effekt auf die Hämodynamik. In der Eröffnungsphase ist eine Lagerung in Linksseitenlage zu empfehlen, da das Herzzeitvolumen wesentlich geringer ansteigt und die plazentare Durchblutung weniger alteriert wird (11 %. vs. 30 %). Bei rechts deszendierender abdomineller Aorta ist eine Rechtsseitenlage zu empfehlen. Eine Schmerzkontrolle durch eine Epiduralanästhesie vermindert Blutdruckanstiege und eine stressassoziierte Zunahme des Herzzeitvolumens. Dies ist bedeutsam bei Patientinnen mit einer grenzwertigen Hämodynamik, Aortenstenosen und Aortopathien, da Blutdruckanstiege kardiovaskuläre Komplikationen bewirken können.

Pressen sollte vermieden werden beim Vorliegen kritischer Klappenstenosen wie z. B. einer Aortenstenose, fragilen Aorten bei hereditären Aortopathien, einer bicuspiden Aortenklappe mit Aortopathie, Aortenisthmusstenose und bei pulmonaler Hypertonie (Canobbio et al. 2017).

Während der ersten postpartalen 1–2 Stunden steigt durch den erhöhten venösen Rückfluss (Dekompression der V. cava inferior, Uteruskontraktion) das Herzzeitvolumen um 60–80 % nach vaginaler Entbindung an, danach reduziert sich das Ausmaß der Kreislaufbelastung auf den Zustand vor der Entbindung. Eine Normalisierung des Herzzeitvolumens und des pulmonalen Widerstandes ist innerhalb von 6 Monaten zu erwarten (Robson et al. 1991; Canobbio et al. 2017). Eine Blutdruckerhöhung ist prominent während der ersten beiden postpartalen Tage und normalisiert sich im Regelfall innerhalb der ersten Woche.

Innerhalb dieses Zeitraums besteht ein besonders erhöhtes Risiko für kardiale Dekompensationen, Arrhythmien sowie hypertensive Entgleisungen. Erforderlich ist eine Kontrolle von Blutdruck- und Frequenzverhalten.

Die postpartalehämodynamische Belastung, die Grunderkrankung selbst, aber auch bestehende Therapien begünstigen kardiovaskuläre Komplikationen.

Maternale postpartale Blutungen treten bei Patientinnen mit angeborenen Herzfehlern wesentlich häufiger auf, wobei multiple kausale Faktoren diskutiert werden. Dazu gehören eine Antikoagulation, der restriktive postpartale Gebrauch von Oxytocin oder niedrig dosiertem Synocitocin, eine Sectio sowie krankheitsspezifische Faktoren (Ruys et al. 2014; Cauldwell et al. 2016). Beim Marfan-Syndrom und Loeys-Dietz-Syndrom besteht eine Vaskulopathie, die einen Einfluss auf das postpartale Blutungsrisiko hat (Curry et al. 2014; Ruys et al. 2014). Das Vorliegen einer Stauungshepatopathie, eines erworbenem Von-Willebrand-Syndroms und von Thrombozytopathien und -penien ist mit einem erhöhten Blutungsrisiko assoziiert (Waldow et al. 2014; Pujol et al. 2019). Letzteres betrifft Patientinnen mit Fontan-Zirkulation und nativen oder palliierten univentrikulären Anomalien, pulmonaler Hypertonie und schwerer Herzinsuffizienz. Ein erworbenes Von-Willebrand-Syndrom tritt auch gehäuft bei linksventrikulärer Ausflusstraktobstruktion auf (Waldow et al. 2014; Horiuchi et al. 2019).

Dem Eisenstatus kommt postpartal eine besondere Bedeutung zu. Eine Normalisierung des Eisenstatus verbessert nicht nur die Leistungsfähigkeit, sondern reduziert auch das Thromboserisiko (Franchini et al. 2008). Bei schwerer Herzinsuffizienz ist ein Hb von 10 g/dl anzustreben. Bei zyanotischen Vitien ist bei der Substitutionstherapie der Ausgangs-Hb zu berücksichtigen. Die sichtbare Zyanose hängt vom Ausmaß des desoxygenierten Hämoglobins ab. Bei Anämie verlieren zyanotische Patientinnen das typische ungesund erscheinende blaue Hautkolorit, ein normales Hautkolorit sollte an eine Anämie denken lassen. Bei Polyglobulie ist zudem zu berücksichtigen, dass zur Bestimmung des INR auf den individuellen Hb abgestimmte Gerinnungsmonovetten verwendet werden müssen (Tab. 8).

Postpartale Blutdruckanstiege können bei Aortopathien das Auftreten von Dissektionen begünstigen. In der frühen Postpartalperiode treten innerhalb der ersten Woche bis zu 1/4 der diagnostizierten Aortendissektionen auf (Kamel et al. 2016).

Beim Auftreten von Thoraxschmerzen oder akutem Kreislaufstillstand ist differenzialdiagnostisch an eine akute Aortendissektion insbesondere beim Vorliegen einer prädisponierenden Grunderkrankung zu denken. Als Hauptdifferenzialdiagnosen kommen Lungenembolien, aber auch ein akuter Myokardinfarkt in Betracht.

Stillen führt zu einer besseren Mutter-Kind-Bindung und zu einer optimalen Ernährung des Säuglings. Darüber hinaus verringert es nicht nur das Auftreten eines Mamma-Karzinoms, sondern reduziert wahrscheinlich bei kardiovaskulär gesunden Frauen das Risiko zukünftiger kardiovaskulärer Ereignisse (kardiovaskulärer Tod, koronare Herzerkrankung, Apoplex) (Nguyen et al. 2017, 2019; Tschiderer et al. 2022). Eine manifeste kardiale Erkrankung erfordert eine medikamentöse Behandlung, die den Einsatz von Substanzen erfordert, die durch deren Übertritt in die Muttermilch zu einer Gefährdung des Säuglings führen können und somit eine Kontraindikation zum Stillen darstellen (https://www.embryotox.de/arzneimittel).

Prospektive Daten, die die Auswirkung des Stillens bei Müttern mit kongenitalen Vitien auf den kardialen Status untersucht haben, existieren nicht. Eine kürzlich publizierte retrospektive Studie zeigte, das Stillen in den mWHO-Klassen I/II/II–III, aber auch beim Vorliegen eines normalen NT-proBNP-Spiegels nicht mit adversen kardiovaskulären Ereignissen assoziiert ist (Matsuzaka et al. 2021).

Entscheidend sind die Fragen, ob die zusätzliche hämodynamische Belastung ein Problem darstellt und welche medikamentösen Therapien erforderlich sind, um einen stabilen kardialen Status zu erhalten. Die Empfehlung, nicht zu stillen, erfordert eine individuelle Risikoabwägung. Sowohl Cabergolin als auch Bromocriptin können medikamentös zum Abstillen eingesetzt werden.