Pädiatrie
Autoren
Rudolf Korinthenberg

Krankheiten der peripheren Nerven bei Kindern und Jugendlichen

Erkrankungen und Verletzungen peripherer Nerven benötigen bei Kindern wie bei Erwachsenen eine genaue klinische, neurologisch-topische Beurteilung und häufig eine elektrophysiologische Untersuchung. 75 % der chronischen Polyneuropathien bei Kindern und Jugendlichen sind hereditär bedingt. Dies erfordert eine gezielte Familienanamnese, klinische und elektrophysiologische Klassifikation sowie heute meist eine molekulargenetische Diagnostik, die bei den demyelinisierenden Neuropathien in 70 %, bei den axonalen hingegen nur bei 20 % der Familien erfolgreich ist. Anders als die erworbenen postinfektiösen Polyneuropathien können die hereditären Neuropathien nicht ursächlich behandelt werden. Symptomatische und rehabilitative Maßnahmen sind jedoch zur Verbesserung und zum Erhalt der Funktionsfähigkeit und der Lebensqualität entscheidend.
Epidemiologie
Krankheiten der peripheren Nerven treten bei Kindern seltener als bei Erwachsenen auf. Sie können sehr verschiedene Ursachen haben. Akute para- sowie postinfektiöse Neuritiden und hereditäre Polyneuropathien machen jeweils etwa 1/3 der Gesamtzahl der Fälle aus. Von den chronisch verlaufenden Neuropathien sind im Kindesalter mehr als 3/4 hereditär bedingt.
Klinische Symptome und Verlauf
Klinisch manifestieren sich die peripheren Neuropathien mit Muskelschwäche, Verlust der Muskeleigenreflexe und Muskelatrophie. Sensibilitätsstörungen unterschiedlichen Ausmaßes können hinzutreten, wobei die Funktion der großen sensiblen Fasern (Berührung, Tiefensensibilität) meist mehr betroffen ist als die der kleinen (Schmerz, Temperatur). Im ausgeprägten Fall kann eine neuropathische Ataxie auftreten. Vegetative Funktionsstörungen im Bereich der Haut (Kälte, Hypohidrose), aber auch autonome Regulationsstörungen durch Beeinträchtigung von vegetativen Steuerfunktionen können hinzutreten. Bei Polyneuropathien ist die Symptomatik überwiegend symmetrisch ausgebildet und distal im Bereich vor allem der unteren Extremitäten betont. Mit Fortschreiten der Krankheit werden die oberen Extremitäten und rumpfnahe Muskelgruppen zunehmend einbezogen. Aber auch ein primäres Betroffensein der oberen Extremitäten, der Gliedergürtelmuskulatur oder der Hirnnerven ist möglich. Demgegenüber beschränkt sich die Symptomatik bei fokalen Neuropathien, Plexusneuritis und der Mononeuropathia multiplex auf den Versorgungsbereich der betroffenen Nerven.
Pathologie
Unter neuropathologischen Gesichtspunkten können Krankheiten mit primärer Schädigung des Axons von solchen mit primären Veränderungen der Myelinscheide unterschieden werden. Letztere manifestieren sich als Hypomyelinisierung oder als segmentale De- und Remyelinisierung mit Ausbildung von sog. Zwiebelschalenformationen, bestehend aus Schwann-Zell-Fortsätzen (klassisch) oder auch nur aus Basalmembranen. Wenn in klinisch und elektrophysiologisch unklaren Fällen eine Nervenbiopsie indiziert erscheint, ist standardmäßig eine licht- und elektronenmikroskopische Aufarbeitung erforderlich, wobei meist auf eine Biopsie des rein sensiblen N. suralis zurückgegriffen wird.
Elektrophysiologie
Axonale und demyelinisierende Schädigungsmuster können orientierend mit elektrophysiologischen Methoden unterschieden werden. Bei axonalen Funktionsstörungen finden sich vor allem Zeichen der Denervierung im Elektromyogramm (EMG), während die Bestimmung der motorischen Nervenleitgeschwindigkeit (mNLG) Werte im unteren Normbereich oder knapp unter der Normgrenze ergibt. Die sensible Leitgeschwindigkeit (sNLG) lässt meist deutlichere Veränderungen erkennen. Demyelinisierende Prozesse manifestieren sich hingegen mit einer deutlichen Verminderung der mNLG (an der oberen Extremität auf <38 m/s, an der unteren auf <30 m/s), einem peripheren Leitungsblock, einer Verlängerung der distalen motorischen Latenz und bei Beteiligung der motorischen Wurzeln mit einer verspäteten oder fehlenden F-Welle.
Diagnose
Die differenzialdiagnostische Aufarbeitung erfordert in jedem Fall eine detaillierte Anamnese (Familienanamnese – ggf. Untersuchung von Familienmitgliedern, Toxinbelastung) sowie klinische und elektrophysiologische Untersuchungen. Darüber hinausgehende Untersuchungen (Biopsie, Liquor, Metabolismus, Toxikologie, Molekulargenetik) werden nach diesen Befunden indiziert und keinesfalls schematisch durchgeführt.

Hereditäre und degenerative Neuropathien

Klassifikation
Die hereditären Polyneuropathien (PNP) gehören mit einer Prävalenz von 20–40/100.000 zu den häufigsten Erbkrankheiten. Sie sind jedoch genetisch, pathologisch und elektrophysiologisch heterogen. Nach Erstbeschreibung durch Charcot und Marie im 19. Jahrhundert wurde 1975 durch Dyck et al. eine Klassifikation vorgeschlagen, die diese Erkrankungen nach hauptsächlich betroffenem Nervenfasertyp, Erbgang und vorwiegender Pathophysiologie in hereditäre motorisch-sensible Neuropathien (HMSN) Typ I–VII und hereditäre sensibel-autonome Neuropathien (HSAN) Typ I–V ordnete.
Die Fortschritte der molekulargenetischen Forschung haben dieses Dyck’sche Klassifikationssystem in den letzten Jahren überholt. Zum einen konnten identische Phänotypen verschiedenen Genen zugewiesen werden, zum anderen fanden sich variable Phänotypen und auch Erbgänge bei Mutationen im gleichen Gen. Die aktuelle, in erster Linie molekulargenetisch orientierte Klassifikation berücksichtigt dennoch der Tradition folgend den Erbgang und den elektrophysiologischen Befund, um einen gezielteren Weg zu Kandidatengenen einschlagen zu können. Unter dem Akronym CMT (Charcot-Marie-Tooth) sind inzwischen mehr als 70 Gene identifiziert worden, viele davon jedoch bislang nur in einzelnen Familien. In Tab. 1 sind von diesen Genen diejenigen zusammengestellt, die in der mitteleuropäischen Bevölkerung mit einiger Wahrscheinlichkeit angetroffen werden können. 40–50 % der Erkrankungsfälle fallen dabei in die Gruppe CMT1 und je 10–15 % in die Gruppen CMT2 und CMTX. Weitere Details sind dem im Literaturverzeichnis aufgeführten Gene Review und der aktuellen AWMF-Leitlinie zur Differenzialdiagnose der Neuropathien im Kindesalter zu entnehmen.
Tab. 1
Molekulargenetische Klassifikation der hereditären Neuropathien (Auswahl)
Krankheit, Name des Genlokus
Erbmodus
Gensymbol
Anteil positiver Befunde in der Subgruppe
Demyelinisierende Charcot-Marie-Tooth Neuropathie, autosomal-dominant (CMT1)
CMT1A
AD
PMP22
70–80 %, Duplikationen
CMT1B
AD
MPZ
10–12 %
Demyelinisierende oder axonale Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie, autosomal-rezessiv (CMT4)
CMT4A
AR
GDAP1
1–5 %
CMT4C
AR
SH3TC2
1–12 %
CMT4F
AR
PRX
5 %
Demyelinisierende und axonale Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie, X-gebunden (CMTX)
CMTX1
XD
GJB1
90–95 %
Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu Drucklähmungen
HNPP
AD
PMP22
80 % Deletionen, 20 % andere Mutationen
Axonale Charcot-Marie-Tooth-Neuropathie, dominant und rezessiv (CMT2)
CMT2A2
AD
MFN2
2–20 %
CMT2F
AD
HSPP1/HSP27
4 %
CMT2H
AR
GDAP1
5 %
CMT2I/J
AD
MPZ/MP0
1–8 %
Autosomal-dominante intermediäre (axonale und demyelinisierende) Neuropathien
DI-CMTB
AD
DNM2
-
DI-CMTD
AD
MPZ
-
Kongenitale Hypomyelinisierung
AD (AR)
EGR2
-
Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN)
HSAN1A-F
AD
SPTLC1, und 4 weitere
nur Erwachsenenalter!
HSAN2A
AR
WNK1
-
HSAN3 (Riley-Day-Syndrom)
AR
IKBKAP
-
HSAN4
AR
TRKA
-
HSAN5
AR
NGFB
-
AD autosomal-dominant, AR autosomal-rezessiv, XD X-chromosomal-dominant, HSAN hereditary sensory autonomous neuropathy, – unbekannt

Hereditäre motorisch-sensorische Neuropathien, Charcot-Marie-Tooth-Syndrom

Demyelinisierende hereditäre Polyneuropathien (CMT1, CMTX)

Klinische Symptome und Verlauf
Die Klinik entspricht dem klassischen Charcot-Marie-Tooth-Syndrom (CMT) mit symmetrischer Schwäche und Atrophie der distalen Beinmuskeln (peroneale Muskelatrophie), Abschwächung der Muskeleigenreflexe und neurogenem Hohlfuß. Distale Sensibilitätsstörungen sind in der Regel gering ausgeprägt. Die Expression der Krankheit ist außerordentlich variabel. Meist manifestiert sie sich in den ersten zwei Lebensjahrzehnten mit Fußfehlstellung und Fußheberschwäche, selten Schmerzen im Bereich der Waden. Die Progredienz ist gering, diese Patienten werden meist nicht gehunfähig. Nach vielen Jahren kann sich die Symptomatik auf die Hand- und Oberschenkelmuskulatur ausdehnen. Viele Fälle bleiben bis ins höhere Alter nahezu symptomlos und werden erst im Rahmen einer Familienuntersuchung entdeckt. Es sind aber in der gleichen Familie auch einzelne Patienten mit kongenitaler generalisierter Schwäche und schwerem Verlauf nachgewiesen worden. Arthrogrypose, ZNS-Störungen, manifeste Sinnesbehinderungen, Störungen der Okulomotorik und Bulbärparalyse gelten als Ausschlusskriterien. Die verschiedenen genetischen Typen der CMT1 sind klinisch nicht voneinander zu unterscheiden. Dies gilt auch für die CMTX1, bei der die Männer allerdings häufig etwas schwerer, Überträgerinnen nur sehr leicht betroffen sind.
Diagnose
Bei der häufigsten, autosomal-dominanten Gruppe handelt es sich um eine demyelinisierende Polyneuropathie durch primär abnormes Myelin (CMT1). Bei der elektrophysiologischen Untersuchung ist die mNLG an oberen und unteren Extremitäten auf minimal 6–7 m/s vermindert. Bei den X-chromosomal-rezessiven Formen (CMTX) nimmt man heute eine primär axonale, sekundär demyelinisierende Pathogenese mit entsprechend gemischten elektrophysiologischen Befunden an. Zur Diagnosesicherung sollte neben Klinik und Elektrophysiologie auch auf molekulargenetische Untersuchungen zurückgegriffen werden, die mit Gendosisanalyse, gegebenenfalls gefolgt von Einzelgen-Sequenzierung bei CMT1 in 70 % und bei CMTX in 90 % der Fälle zur Diagnose führen (Tab. 1). Nervenbiopsien sind heute nur noch in Ausnahmefällen indiziert.

Axonale hereditäre Polyneuropathien (CMT2)

Das Manifestationsalter der dominant erblichen Formen der axonalen Variante des CMT-Syndroms ist etwas später als bei CMT1 und der Verlauf leichter, mit allerdings manchmal ausgeprägteren Sensibilitätsstörungen und Muskelkrämpfen. Eine nur klinische Unterscheidung von der demyelinisierenden CMT ist aber nicht möglich. Bei meist normaler mNLG erfordert die Diagnose eine Elektromyografie, vor allem auch zur Erfassung subklinisch betroffener Familienangehöriger. Die molekulargenetische Sicherung der Diagnose gelingt auch bei breit angelegter Diagnostik bisher nur in 20–30 % der Fälle. Aufgrund dieser relativ geringen Ausbeute und der großen Zahl potenziell ursächlicher Gene kann hier frühzeitig auf eine Gen-Panel-Diagnostik übergegangen werden.
Autosomal-rezessive CMT-Typ-2-Krankheiten sind sehr selten. In den belegten Fällen ist das Krankheitsbild sehr schwer, mit Manifestation im frühen Kleinkindesalter und ausgeprägter Behinderung.

Autosomal-rezessiv erbliche CMT-Erkrankungen und kongenitale hypomyelinisierende Polyneuropathien (CMT4; historisch: HMSN III, CMT3)

Definition und Klassifikation dieser Syndrome werden noch nicht ganz einheitlich gehandhabt. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv, die Pathophysiologie kann axonal oder demyelinisierend sein. Früher wurden besonders früh einsetzende Krankheitsbilder als Dejerine-Sottas-Syndrom (DJS) mit schon im Säuglingsalter beginnender demyelinisierender und hypertropher Neuropathie, ausgeprägten Sensibilitätsstörungen, Liquoreiweißerhöhung und schwerem Verlauf bezeichnet. Elektrophysiologisch wurde zur Abgrenzung von CMT1 eine auf unter 10, besser unter 6–7 m/s reduzierte mNLG am N. medianus vorgeschlagen. Diese Kriterien trennen jedoch genetisch nicht von den übrigen CMT-Erkrankungen. Mutationen in Genen der CMT1-, CMT4- und intermediären Gruppe wurden nachgewiesen, meist als Punktmutationen. Etwas später manifeste, aber ebenfalls rasch progrediente Erkrankungen, teilweise mit Hörstörungen oder skelettären Anomalien finden sich heute am ehesten in der CMT4-Gruppe. Differenzialdiagnostisch muss auch eine behandelbare chronisch entzündliche Polyneuropathie erwogen werden.
Kongenitale Polyneuropathien manifestieren sich klinisch als Floppy-Baby-Syndrom wie bei kongenitalen Myopathien, gelegentlich mit angeborenen Kontrakturen und neonataler Ateminsuffizienz. Die mNLG ist ebenfalls extrem, auf unter 6–7 m/s erniedrigt. Pathologisch und klinisch kann eine Form nahezu ohne peripheres Myelin (amyelinating PNP) mit infauster Prognose und eine Form mit verminderter Myelinisierung (hypomyelinating PNP, Lyon-Typ) mit langem Überleben und normaler geistiger Entwicklung, jedoch persistierender signifikanter Behinderung unterschieden werden. In einer Studie mit 77 Kindern konnten 45 % der Fälle genetisch aufgeklärt werden: Bei sehr frühem Verlauf mit kongenitalem Phänotyp wurden überwiegend Mutationen in den Genen MPZ, PMP22, EGR2 und NEFL gefunden, bei verzögertem, DJS-ähnlichem Beginn in PMP22-, FDG4-, PRX-, MTMR2-, SBF2- und GDAP1.
Therapie der CMT
Bis zum Vorliegen zukünftiger gentherapeutischer Möglichkeiten können die hereditären Neuropathien nur symptomatisch behandelt werden. Dies ist jedoch für die Lebensqualität der Betroffenen eminent wichtig. Trotz des besseren Verständnisses der Pathophysiologie stehen noch keine ursächlich angreifenden Therapien zur Verfügung. Therapiestudien mit Ascorbinsäure haben nicht zu den nach einem Rattenmodell erhofften positiven Effekten geführt, Gestagenantagonisten sind noch in der präklinischen Phase. Hingegen sind physiotherapeutische Maßnahmen und die Versorgung mit Hilfsmitteln (Innenschuh, Peroneusschiene, Handschienen, spezielles Essbesteck und Werkzeug, Rollator oder Posteriorwalker, Aktivrollstuhl) hilfreich. Operative Kontrakturbehandlungen und die Stabilisierung einer Skoliose können bei korrekter Indikationsstellung und Durchführung sinnvoll sein.

Hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien

Definition
Als hereditäre sensorisch-autonome Neuropathien (HSAN) wird eine Gruppe von extrem seltenen (2–3 % der chronischen Neuropathien im Kindesalter) hereditären Polyneuropathien klassifiziert, die klinisch in erster Linie durch distal betonte sensible Funktionsstörungen und evtl. autonome Symptome und nur durch allenfalls geringe motorische Störungen charakterisiert ist. Die weitere Unterteilung in 5 Typen richtet sich nach Genetik, Klinik und bioptischen Befunden. Auch hier wurden in den vergangenen Jahren verantwortliche Gene und pathophysiologische Prinzipien identifiziert (Tab. 1).
Klinische Symptome und Klassifikation
Die autosomal-dominant vererbten HSAN1-Erkrankungen (HSAN1A–F) beginnen frühestens im 2. Lebensjahrzehnt und sind zu Beginn durch Störungen des Schmerz- und Temperatursinns charakterisiert. Später treten der Ausfall anderer sensibler Qualitäten und spontane Schmerzen hinzu. Die HSAN-Typen 2–5 werden autosomal-rezessiv vererbt und manifestieren sich bereits im Säuglingsalter. Beim Typ 2 führt die Einschränkung sämtlicher sensibler Qualitäten früh zu schmerzlosen Verletzungen, Akrodystrophie und Gelenkdegeneration. Der HSAN-Typ 3 ist auch als Riley-Day-Syndrom bekannt. Hier stehen autonome Regulationsstörungen und eine mentale Retardierung im Vordergrund, Sensibilitätsstörungen sind aber ebenfalls nachweisbar. Auf der Zunge fehlen die fungiformen Papillen. Die Diagnose kann durch einen negativen Histamintest erhärtet werden. Beim Typ 4 dominiert eine generalisierte Anhidrose mit unklaren Fieberschüben schon im Säuglingsalter, begleitet von Verlust der Schmerzempfindung und mentaler Retardierung. In der Suralisbiopsie fehlen die unbemarkten Nervenfasern. Der HSAN-Typ 5 ist ebenfalls durch einen Verlust der Schmerzempfindung und Anhidrose bei normaler Berührungs- und Lageempfindung charakterisiert. In der Biopsie sind selektiv die kleinen markhaltigen Fasern stark vermindert.
Elektrophysiologisch sind diese Krankheiten durch einen Verlust der sensorischen Nervenaktionspotenziale und durch geringere Veränderungen auch motorischer Parameter gekennzeichnet. Die Diagnose wird heute molekulargenetisch erhärtet, Biopsien sollten nur noch in Ausnahmefällen erforderlich sein.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch abzugrenzen ist die kongenitale Indifferenz gegenüber Schmerzreizen, bei der durch normale elektrodiagnostische Befunde und eine normale Suralisbiopsie eine Neuropathie ausgeschlossen ist. Als Ursache wurde eine Loss-of-function-Mutation neuronaler Natriumkanäle (SCN9A) nachgewiesen, deren Überfunktion zum Krankheitsbild der Erythromelalgie führt.

Polyneuropathien im Rahmen neurometabolischer Krankheiten und degenerativer Krankheiten mit Beteiligung des ZNS

Demyelinisierende oder auch neuroaxonale Polyneuropathien finden sich bei vielen neurometabolischen und neurodegenerativen Krankheiten. Ihre Zahl sprengt den Rahmen dieses Lehrbuchs, in Detailfragen muss deshalb auf Spezialtexte verwiesen werden. Im Folgenden soll nur ein Überblick über die wichtigsten Syndrome gegeben werden.

(Neuro-)Metabolische Krankheiten

Zu den metabolischen Krankheiten mit im Vordergrund stehender Polyneuropathie gehören das Refsum-Syndrom und die Adrenomyeloneuropathie, die A(Bassen-Kornzweig)- und Hypo-Betalipoproteinämie, die An-Alphalipoproteinämie (Tangier) und die Vitamin-E-Malabsorption. Beim Refsum-Syndrom handelt es sich um eine peroxisomale Funktionsstörung mit Speicherung von Phytansäure. Die progredienten Symptome umfassen Retinitis pigmentosa, Taubheit und demyelinisierende Polyneuropathie. Eine Behandlung ist mit Phytansäurerestriktion und Plasmapherese möglich (Kap. „Peroxisomale Krankheiten“). Das Bassen-Kornzweig-Syndrom und die Vitamin-E-Malabsorption können durch hohe Dosen Vitamin E behandelt werden.
Bei der metachromatischen Leukodystrophie (Kap. „Neurodegenerative Erkrankungen der weißen Hirnsubstanz“) und der Globoidzellleukodystrophie (Morbus Krabbe, Kap. „Neurodegenerative Erkrankungen der weißen Hirnsubstanz“) kann die demyelinisierende Polyneuropathie im Anfangsstadium das klinische Bild weitgehend beherrschen. In späteren Stadien ist ihr Nachweis ein wichtiger Bestandteil der differenzialdiagnostischen Aufarbeitung. Mitochondriopathien, das Leigh-Syndrom (Kap. „Mitochondriopathien“) und die CDG-Syndrome (Kap. „Angeborene Glykosylierungsdefekte“) beinhalten ebenfalls häufig eine Polyneuropathie, die aber zumindest im Kindesalter klinisch eher im Hintergrund bleibt.

Neurodegenerative Krankheiten

Häufig oder sogar obligat treten axonale Polyneuropathien im Rahmen der Heredoataxien und Heredoparaplegien auf. Ihr Nachweis ist vielfach differenzialdiagnostisch hilfreich. Klinisch können sie zu der ataktischen Symptomatik (sensorische Ataxie) und zur Entstehung von Fußfehlstellung und Kontrakturen beitragen.
Wichtige Krankheitsbilder dieser Gruppe sind die Friedreich-Ataxie, die Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar) und das Marinesco-Sjögren-Syndrom. Die Kombination einer spastischen Spinalparalyse mit axonaler Neuropathie wurde früher als HMSN-Typ V klassifiziert. Zu den progredienten zentralnervösen degenerativen Krankheiten mit Entwicklung von Demenz und Spastik bei begleitender axonaler Neuropathie gehören die infantile neuroaxonale Dystrophie, das Cockayne- und das Rett-Syndrom.
Die Riesenaxonneuropathie (GAN) ist eine sehr seltene autosomal-rezessiv erbliche Krankheit mit verdickten Nerven, zerebellärer Ataxie und Epilepsie. Die Symptome der axonalen Neuropathie überwiegen anfangs die zentralnervöse Komponente bei Weitem. Klinisch ist diese Krankheit an dem auffallend krausen Kopfhaar zu erkennen. Ursächlich sind Mutationen im Gigaxonin-Gen.

Metabolische und toxische Neuropathien

Im Kindes- und Jugendalter spielen nichtgenetisch bedingte metabolische Polyneuropathien vor allem bei der chronischen Niereninsuffizienz und beim Diabetes mellitus eine Rolle. Bei langem Verlauf können sie durch Sensibilitäts- und autonome Störungen zum Krankheitsbild beitragen. Vitaminmangelneuropathien kommen bei Fehlernährung, Resorptionsstörungen und parenteraler Ernährung durch Mangel des Vitamin-B-Komplexes (B1, B2, B6, B12) und von Vitamin E zustande. Die Prophylaxe und Behandlung besteht in der Therapie der Grundkrankheit und Substitution. Die Ursache der „critical illness neuromyopathy“, wie sie gelegentlich bei intensivmedizinisch behandelten Patienten auftritt, ist nicht geklärt.
Toxische Neuropathien werden durch Medikamente, Schwermetalle, organische Lösungsmittel und organische Phosphorsäureester verursacht.
Ursachen toxisch ausgelöster Polyneuropathien (Auswahl)
  • Medikamente:
    • Vincristin
    • cis-Platin
    • Nitrofurantoin
    • Isoniazid (INH)
    • Hydantoine
    • Chloramphenicol
    • Metronidazol
    • Amphotericin
  • Schwermetalle:
    • Blei
    • Gold
    • Thallium
    • Arsen
    • Quecksilber
  • Lösungsmittel:
    • n-Hexan
    • Methyl-n-Butylketon
    • Triorthocresylphosphat
Die Pathophysiologie ist die einer axonalen Schädigung mit unterschiedlichen zellulären Angriffspunkten. Eine toxische Ursache ist bei chronischen Polyneuropathien immer zu erwägen. Diagnostische Hinweise geben die Anamnese und gezielte Laboruntersuchungen. Die periphere Neurotoxizität von Vincristin ist obligat und gilt als dosislimitierender Faktor. Nach 4-wöchiger Behandlung bei akuter lymphoblastischer Leukämie zeigten je 1/3 der Patienten einen Verlust der Achillessehnenreflexe, eine generalisierte Areflexie und eine deutliche Fußheberschwäche mit Gangstörung. Eine Isoniazidneuropathie im Rahmen der Tuberkulosebehandlung tritt vor allem bei Individuen mit langsamer Inaktivierung der Substanz in Erscheinung. Distale Parästhesien werden gefolgt von Schwäche, die Erholung kann Monate in Anspruch nehmen. Die klassische Bleineuropathie mit asymmetrischer Radialisparese ist unter den modernen industriellen Bedingungen der westlichen Länder selten geworden. Anämie, abdominale Koliken und vor allem bei Kindern enzephalopathische Symptome vervollständigen das klinische Bild. Aktuell und auch für das Kindes- und Jugendalter relevant sind Neuropathien als Folge des missbräuchlichen Schnüffelns von Lösungsmitteldämpfen. Auf ein Taubheitsgefühl der Hände und Füße folgen Schwäche und Atrophie der intrinsischen Hand- und Fußmuskeln, eine Generalisierung bis zur Tetraplegie ist möglich. Während die Intoxikation bei berufsbedingter Exposition meist schleichend verläuft, sind bei exzessivem Missbrauch der Substanzen rasch voranschreitende Verläufe nicht selten.

Mononeuritiden

Infektiöse Neuritiden manifestieren sich im Rahmen definierbarer Infektionskrankheiten. Sie können das Krankheitsbild wesentlich mitbestimmen oder als untergeordnetes Begleitphänomen nahezu unerkannt bleiben. Pathogenetisch werden sie durch direkte Erregerinvasion mit entzündlichen Infiltraten in Nerven und Spinalganglien (Herpes zoster, Herpes simplex, lepromatöse und tuberkuloide Form der Lepra, verschiedene Parasitosen), vaskulitische Veränderungen (Borreliose, frühsymptomatische HIV-Infektion) oder fokale Demyelinisierung (Diphtherie) verursacht. Die klinische Symptomatik ist fokal oder multifokal, häufig sind Hirnnerven betroffen. Seltener ist eine symmetrische Polyneuritis. In diesem Fall kann eine Unterscheidung von einem postinfektiösen Guillain-Barré-Syndrom schwierig sein.
Eine kraniale und spinale Neuritis oder eine Mononeuritis multiplex kann auch im Rahmen entzündlicher Systemkrankheiten auftreten. Diese Neuropathien sind pathologisch durch segmentale perivaskuläre Infiltrate und axonale Läsionen charakterisiert. Sie finden sich beim Lupus erythematodes, der Panarteriitis nodosa, der Wegener-Granulomatose und anderen Autoimmunkrankheiten. Auch hier ist zusätzlich das Auftreten eines Guillain-Barré-Syndroms möglich und wegen unterschiedlicher therapeutischer Konsequenzen zu beachten.

Fazialisparese

Bei einer peripheren oder nukleären Läsion des N. facialis kommt es zu einer Parese der mimischen Muskulatur im Bereich aller drei Fazialisäste. Im Unterschied dazu bleibt bei einer Läsion der kortikobulbären Bahn die Funktion des Stirnastes aufgrund doppelseitiger kortikaler Repräsentation intakt. Bei einer Nervenläsion im Verlauf des Fazialiskanals in der Schädelbasis kann es je nach Lokalisation zum Ausfall der Tränensekretion, des Stapediusreflexes und der Geschmacksempfindung auf der betroffenen Seite kommen.
Die Ursache der Fazialisparese ist im Kindesalter überwiegend entzündlich. Bei der idiopathischen Bell-Parese liegt eine fokale Neuritis, meist im Verlauf des Nervenkanals vor. Häufig werden Fazialisparesen als Symptom einer Neuroborreliose beobachtet. Hier bestehen häufig begleitend leichte meningitische Symptome, in mehr als 90 % der Fälle findet sich eine mononukleäre Liquorpleozytose. Weitere Ursachen sind Zoster oticus, Otitis media, Felsenbeinfrakturen und Tumoren des Hirnstamms und Kleinhirnbrückenwinkels.
Die Prognose der idiopathischen Fazialisparese ist im Kindesalter gut. Der Wert einer Behandlung mit oralem Prednisolon wurde für das Erwachsenenalter durch mehrere placebokontrollierte Studien gut belegt (etwa 0,5 mg/kg KG über 10 Tage, Beginn innerhalb von 72 h nach Symptombeginn). Bei Kindern fehlen vergleichbare Daten. Selten kommt es im Heilungsprozess zu Fehlinnervierungen. Die Behandlung der Neuroborreliose erfordert zur zuverlässigen Erregerradikation eine 14-tägige parenterale Behandlung mit Penicillin G oder Ceftriaxon.

Postinfektiöse/idiopathische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathien

Guillain-Barré-Syndrom

Die akute Polyradikuloneuritis Guillain-Barré tritt bei Kindern mit einer Inzidenz von 0,5–1/100.000 nur halb so häufig auf wie bei Erwachsenen.
Vorausgehende Ereignisse
Bei 80 % der Kinder geht der neurologischen Krankheit eine akute Infektion um 1–4 Wochen voraus. Diese betrifft meist den Respirations- oder den Gastrointestinaltrakt, häufig bestand auch ein unspezifischer Infekt mit Fieber. Serologisch finden sich am ehesten Hinweise auf eine frische Infektion mit Zytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, Mycoplasma pneumoniae oder Campylobacter jejuni. Seltener sind Infektionen mit Masern-, Mumps-, Varicella-Zoster-Virus, Borrelien oder HIV. Während eine Assoziation des Guillain-Barré-Syndroms (GBS) mit bestimmten Grippe- und Tollwutimpfstoffen als bewiesen gelten kann, ist ein Zusammenhang mit der Typhus-, FSME- und Polioimpfung umstritten.
Ätiologie und Pathogenese
Die Pathogenese des GBS ist noch weitgehend unklar. Das Auftreten nach Infektionen und Impfungen lässt eine fehlgesteuerte Immunantwort vermuten. Antikörper gegen Myelinbestandteile konnten mit unterschiedlicher Frequenz nachgewiesen werden. Auch Untersuchungen der zellulären Immunität zeigten signifikante, krankheitsspezifische Abweichungen, ohne dass deren genaue pathogenetische Bedeutung bekannt wäre. Neuere Untersuchungen bewiesen die Bedeutung einer vorangehenden Infektion mit Campylobacter jejuni und zirkulierender Antikörper gegen saure Glykokonjugate (Ganglioside). Dies führte zur Hypothese einer immunologischen Kreuzreaktion gegen Erregerbestandteile oder Enterotoxine und peripheren Myelinantigenen. Neben demyelinisierenden Antikörpern spielen auch diffusionsfähige Peptide mit leitungsblockierenden Eigenschaften an Natriumkanälen eine pathogenetische Rolle.
Klinische Symptome und Verlauf
Die Krankheit beginnt häufig mit Rücken- und Beinschmerzen, gefolgt von Reflexverlust und symmetrischen, von den unteren Extremitäten aufsteigenden Paresen. Eine Hirnnervenbeteiligung mit ein- oder beidseitiger Fazialisparese, seltener mit Parese der Augenmuskeln oder der unteren Hirnnervengruppe, findet sich auf dem Höhepunkt der Krankheit bei 35 % der Kinder. Miktions- und Defäkationsstörungen gehören selten zu den Erstsymptomen, finden sich im späteren Verlauf aber ebenfalls bei 10–30 %. Verlauf und Schwere der Krankheit sind außerordentlich variabel. Die Symptome schreiten im Mittel über 7–10 Tage fort, der Höhepunkt wird spätestens nach 4 Wochen erreicht. Zu diesem Zeitpunkt sind 75 % der Kinder nicht mehr frei gehfähig, 15–20 % müssen wegen neurogener Ateminsuffizienz oder einer Aspiration beatmet werden. Eine Lebensbedrohung besteht bei respiratorischen Komplikationen und bei begleitender vegetativer Neuropathie mit Bluthochdruck und kardiovaskulärer Instabilität.
Nach einem Plateau von 1–4 Wochen setzt die Remissionsphase ein, deren Dauer mit 3 Wochen bis 24 Monaten ebenfalls sehr variabel ist. Bei gehunfähigen Kindern kehrt die freie Gehfähigkeit nach durchschnittlich 30, maximal nach 180 Tagen wieder. Die Erholungsrate ist bei Kindern mit 96 % höher als bei Erwachsenen mit nur 67 %. Nach einem unkomplizierten GBS verbleiben nur bei einer geringen Zahl von Kindern Fußheberparesen und leichte Gangstörungen. Während die maximale Schwere der Krankheit der wichtigste Prognosefaktor für die Geschwindigkeit der initialen Symptomrückbildung ist, stellt sie nicht unbedingt einen negativen Prognosefaktor im Hinblick auf eine bleibende Behinderung dar.
Diagnose
Die klinischen Symptome werden durch typische liquor- und elektrodiagnostische Befunde ergänzt. Bei 80–90 % der Patienten ist spätestens ab dem 10. Krankheitstag das Liquoralbumin erhöht. Die Liquorzytologie zeigt weniger als 10 mononukleäre Zellen pro mm3. Die elektrophysiologischen Parameter des GBS entwickeln sich im Laufe der ersten Krankheitswochen. Im Vordergrund stehen die Zeichen der Demyelinisierung. Die seltener anzutreffenden Zeichen einer zusätzlichen axonalen Schädigung und eine verminderte Amplitude des Summenaktionspotenzials sprechen für einen verzögerten Heilungsverlauf.
Diagnosekriterien für das Guillain-Barré-Syndrom (GBS)
  • Befunde, die für die Diagnose notwendig sind:
    • Fortschreitende Schwäche mehr als einer Extremität
    • Abschwächung aller, Verlust der distalen Muskeleigenreflexe
  • Befunde, die für die Diagnose GBS sprechen:
    • Relative Symmetrie der Paresen
    • Leichte Ataxie
    • Beteiligung der Hirnnerven
    • Nur leichte sensorische Symptome
    • Autonome Dysregulation
    • Kein Fieber bei Beginn der Neuropathie
    • Progredienz, maximal über 4 Wochen
    • Erholung nach 1- bis 4-wöchiger Plateauphase
    • Erhöhte Liquoreiweißkonzentration
    • Im Liquor weniger als 10 Zellen/mm3
    • Typische elektrodiagnostische Befunde
  • Befunde, die die Diagnose GBS zweifelhaft erscheinen lassen:
    • Deutliche, anhaltende Asymmetrie der Paresen
    • Sphinkterdysfunktion schon zu Beginn
    • Anhaltende Blasen-/Mastdarmfunktionsstörung
    • Scharf abgegrenztes sensibles Niveau
    • Mehr als (10–)50 mononukleäre Zellen/mm3 im Liquor
    • Granulozytenvermehrung im Liquor
    • Liquoreiweiß über 2,5 g/l
Varianten des akuten GBS
Verglichen mit dem klassischen Verlauf des GBS sind Varianten im Kindesalter selten. Das Miller-Fisher-Syndrom ist durch Hirnnervenparesen mit Ataxie, die pharyngeal-zervikal-brachiale Variante durch Paresen der Schlund-, Nacken- und Schultermuskulatur und die paraparetische Variante durch ausschließliche Beteiligung der Beine gekennzeichnet. Die akute motorische axonale Neuropathie (AMAN) und die akute motorisch-sensible axonale Neuropathie (AMSAN) sind Varianten mit ausschließlich axonaler Schädigung, die in westlichen Ländern selten, aber häufig in Südamerika und im fernen Osten angetroffen werden. Durch wiederholte neurografische Untersuchungen kann hier ein Typ mit reversiblem axonalem Leitungsblock und guter Prognose von einem mit axonaler Degeneration und schlechter Prognose unterschieden werden. Ebenfalls prognostisch ungünstig ist eine zentralnervöse Beteiligung im Sinne einer Polyradikulomyeloneuritis.
Therapie
Das akute GBS des Kindes ist eine Krankheit mit überwiegend guter Langzeitprognose, in deren Verlauf aber Komplikationen eine beträchtliche Morbidität und sogar Mortalität mit sich bringen können. In jedem Fall ist wegen der drohenden Ateminsuffizienz und kardiovaskulären Komplikationen eine Überwachung nicht nur der neurologischen Funktion, sondern auch der respiratorischen und kardiovaskulären Parameter erforderlich. Gegebenenfalls sind eine frühzeitige Intubation und Beatmung, Antihypertensiva und Antiarrhythmika indiziert. Bei einer Sedierung sind beim nicht intubierten Patienten Benzodiazepine wegen ihrer muskelrelaxierenden Wirkung kontraindiziert.
Die Immunpathogenese der Krankheit gibt Anlass zu immunmodulierenden Maßnahmen. Kontrollierte Studien zeigten jedoch, dass selbst hoch dosierte Steroide weitgehend wirkungslos sind. Ebenfalls placebokontrollierte Studien ergaben hingegen, dass durch frühen Einsatz der Plasmapherese beim schweren GBS des Erwachsenen die Dauer der Beatmungsbedürftigkeit halbiert und die Dauer bis zur Wiedererlangung der Gehfähigkeit verkürzt wird. Einzelbeobachtungen und Fallserien mit historischen Kontrollen bestätigen bei Kindern die bei Erwachsenen gewonnenen Erfahrungen.
Intravenöse Immunglobuline (IVIG) werden bei zahlreichen immunologisch vermittelten Krankheiten mit Erfolg eingesetzt. Randomisierte Studien bei Erwachsenen mit schwerem akutem GBS zeigten, dass die Infusion von 400 mg/kg KG Immunglobulin an 5 aufeinanderfolgenden Tagen der Behandlung mit Plasmapherese ebenbürtig ist. Bei Kindern wurden keine vergleichbar gut kontrollierten Therapiestudien durchgeführt. Zahlreiche Einzelberichte und retrospektive Fallserien zeigen aber, dass die Erholung auch bei Kindern nach IVIG schneller als nach dem Spontanverlauf zu erwarten eintritt. Bei einer größeren Zahl von Kindern verkürzte die Behandlung mit Immunglobulinen die Zeit bis zum Verlassen des Bettes von im Median 23 auf 18 Tage und bis zum freien Gehen von 33 auf 23 Tage. 10 % der Patienten zeigen jedoch einen frühen Relaps und 15–20 % der Patienten sprechen nicht erkennbar auf die Behandlung an. Eine niederländische Arbeitsgruppe konnte anhand von umfangreichen Daten zeigen, dass der Behandlungseffekt vor allem dann unbefriedigend ist, wenn der Serum-IgG-Spiegel 14 Tage nach Behandlungsbeginn nicht um mindestens 7–10 g/l gegenüber dem prätherapeutischen Wert angestiegen ist. In diesen Fällen könnte sich eine Wiederholung der Behandlung lohnen.

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) kann in allen Altersstufen auftreten. Sie ist im Kindesalter um ein Vielfaches seltener als das GBS. Wie dieses tritt sie in mehr als der Hälfte der Fälle im Anschluss an eine unspezifische Infektion auf. Eine ähnliche dysimmune Pathogenese wie beim GBS ist anzunehmen.
Klinische Symptome und Verlauf
Im Unterschied zum akuten GBS nimmt die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie einen chronischen, stetig oder stufenweise progressiven oder rezidivierenden Verlauf. Die Diagnosekriterien fordern eine mindestens 8-wöchige Progredienz. Die klinischen Symptome bestehen in einer motorischen und sensiblen Funktionsstörung, seltener in der Störung nur einer Funktion. Die Sensibilitätsstörungen betreffen vor allem die Berührungs- und Tiefensensibilität, Einschränkungen der Schmerz- und Temperaturempfindung. Autonome Störungen sind selten. Die Verteilung ist in der Regel symmetrisch und distal-beinbetont. Symptombeginn an den Armen und Einbeziehung der Nackenmuskulatur sind möglich. Die Hirnnerven sind ebenfalls häufig mit betroffen, eine Ateminsuffizienz tritt aber seltener als beim GBS auf. Ein hoher Prozentsatz der Patienten verliert die Fähigkeit zum freien Gehen. Die Dauer der Krankheit beträgt Monate bis viele Jahre.
Diagnose
Die liquorchemischen, zytologischen und elektrophysiologischen Zusatzbefunde entsprechen weitgehend denen beim akuten GBS. Eine Unterscheidung ist meist erst möglich, wenn die initiale Progredienz über mehr als 5–8 Wochen anhält oder wenn nach vorübergehender spontaner Besserung eine erneute Verschlechterung eintritt. Einige Patienten zeigen in der Magnetresonanztomografie eine abnorme Kontrastmittelaufnahme im Bereich der Cauda equina oder in der zentralnervösen weißen Substanz.
Differenzialdiagnose
Vor allem bei sehr langsamer Progredienz kann die Krankheit leicht mit einer CMT oder einem Dejerine-Sottas-Syndrom verwechselt werden. Aufgrund der andersartigen therapeutischen Möglichkeiten ist die Unterscheidung aber essenziell. Gelegentlich kann sich die CIDP auch auf eine hereditäre Neuropathie aufpfropfen. Infektiöse, toxische oder metabolische Neuropathien sowie ein zentralnervöser Prozess mit sensiblem Niveau und Sphinkterlähmung müssen ausgeschlossen werden. Bei rezidivierender axonaler Neuropathie mit Liquorlaktaterhöhung ist eine Mutation im PDH-Komplex wahrscheinlich.
Therapie
Bei Erwachsenen mit CIDP ist der therapeutische Effekt von Kortikoiden, Plasmapherese und Immunglobulinen durch zum Teil sehr umfangreiche kontrollierte Studien gut belegt. Bei 60–80 % der Patienten können Therapieerfolge erzielt werden, wobei aber häufig wiederholte Behandlungen über Monate und Jahre erforderlich sind. Zur Therapie der CIDP des Kindes liegen aufgrund der Seltenheit der Krankheit keine systematischen Studien vor. Die klinischen Erfahrungen zeigen aber, dass die Resultate mindestens ebenso gut sind wie bei Erwachsenen. Die durch die Behandlung mit Immunglobulinen oder Plasmapherese induzierten Remissionen halten bei vielen Patienten nur für wenige Wochen an. Sekundäre Therapieresistenzen sind möglich und erfordern eine immunsuppressive Behandlung, die überwiegend empirisch gesteuert werden muss. Schließlich wird aber im Kindesalter ein hoher Prozentsatz der Patienten gesund oder erreicht einen Zustand mit relativ geringen Restparesen.

Nervenverletzungen

Pathophysiologie
Nervenverletzungen kommen durch akute oder chronische, scharfe oder stumpfe mechanische Einwirkungen auf den Nervenverlauf zustande. Durch Zerrung können Nerven zerrissen oder Nervenwurzeln aus dem Rückenmark ausgerissen werden. Bei der Neurapraxie kommt es zu einer Leitungsstörung, nicht jedoch Durchtrennung des Axons. Die Erholung erfolgt meist relativ rasch. Von einer Axonotmesis spricht man bei einer Durchtrennung des Axons, nicht jedoch der begleitenden Strukturen. Hier ist eine Erholung durch Aussprossung des proximalen Axonstumpfes zum denervierten Muskel zu erwarten. Die Geschwindigkeit dieser Aussprossung beträgt etwa 3 cm/Monat. Bei der Neurotmesis ist die Kontinuität des ganzen Nervs durchtrennt. Hier ist die Ausbildung eines Narbenneuroms zu befürchten.
Klinische Symptome
Die Läsionsmuster einzelner Nerven oder Nervenplexus folgen meist typischen Unfallhergängen oder Traumen. Im Kindesalter relevant sind hier vor allem Druckläsionen durch falsch angelegte Gipsverbände oder falsche Lagerung in Narkose (N. peroneus, N. ulnaris), Mitverletzungen bei Knochenbrüchen vor allem von Oberarm und Ellenbogengelenk (N. radialis, N. ulnaris) und falsch platzierte intramuskuläre Injektionen (N. ischiadicus). Wenn bei einem traumatisierten Patienten mehrere dieser potenziellen Ursachen gleichzeitig vorliegen, kann die für die Therapie und ggf. forensische Fragen wichtige exakte Analyse der Ätiologie sehr schwierig sein. Die geburtstraumatisch erworbenen Nervenläsionen werden in Kap. „Neurologie des Neugeborenen“, Abschn. „Plexusparesen“ abgehandelt.
Die klinische Symptomatik hängt von der Funktion des Nervs (motorisch-sensibel-gemischt) und vom Läsionsort ab. Bei einer vollständigen Durchtrennung kommt es zur Paralyse der Kennmuskeln, zum Sensibilitätsausfall und zum Verlust der Schweißsekretion im Versorgungsbereich. Bestehende Restfunktionen sprechen für einen Erhalt der Kontinuität und Erholungsfähigkeit. Eine Läsion des N. peroneus führt zum Bild des Steppergangs. Typische Lähmungsbilder an der Hand bei Armnervenläsionen sind die Fallhand durch Lähmung der Handgelenksstrecker bei Radialisparese, Krallenhand durch Lähmung der intrinsischen Handmuskeln bei Ulnarisparese und Schwurhand bei Medianusparese. In Tab. 2 sind die wichtigsten postnatal auftretenden Nervenläsionen mit ihrer motorischen und sensiblen Symptomatik und ihren häufigsten Ursachen aufgelistet
Tab. 2
Klinik und Ursache peripherer Nervenverletzungen
Läsionsort
Motorischer Ausfall
Sensibler Ausfall
Ursachen
Oberer Armplexus
Schulterabduktion und -außenrotation, Ellenbogenbeugung, Supination
Außenseite des Arms von der Schulter bis zum Daumengrundglied
Zerrungstrauma (Motorrad), neuralgische Schulteramyotrophie, serogenetische Neuritis, Tumorinfiltration
Unterer Armplexus
Finger- und Handgelenkbeugung, Fingerab- und -adduktion, evtl. Horner-Syndrom
Achselhöhle und Ulnarseite des Arms vom Ellbogen bis zur Hand, inklusive 4. und 5. Finger
Trauma wie oben, Halsrippe, Skalenussyndrom, Tumorinfiltration
N. thoracicus longus
Hochstand und Rotation der Skapula, Scapula alata beim Anstemmen
Sog. Rucksacklähmung
N. radialis
Streckung der Hand- und Fingergrundgelenke, Abduktion des Daumens, Streckung von Daumen und Zeigefinger (Fallhand)
Handrücken über I. und II. Strahl
Oberarmfraktur, Druckparese
N. medianus
Handgelenkbeugung, Beugung Finger I–III (Schwurhand)
Volarseite der Hand und Finger vom I. bis zur Radialseite des IV. Strahls, Dorsalseite der gleichen Finger
Suprakondyläre Humerusfraktur, Druckläsion, Karpaltunnelsyndrom
N. ulnaris
Flexion von Handgelenk und Grundgelenk Finger IV–V, Ab-/Adduktion III–V, Daumenadduktion (Krallenhand)
Volar- und Dorsalseite der Hand und Finger über dem IV. und V. Strahl (ohne Radialseite 4. Finger)
Ellbogenfrakturen, Drucklähmung
N. ischiadicus
Kombination aus Tibialis- und Peroneusläsion
Kombination aus Tibialis- und Peroneusläsion
Sog. Spritzenlähmung, Beckenfrakturen
N. tibialis
Fuß- und Zehenflexoren, ASR-Verlust
Fußsohle, lateraler Fußrand
Frakturen, Verletzungen der Kniekehle
N. peroneus
Fußheber (Steppergang)
Lateraler Unterschenkel, Fußrücken
Fibulafraktur, Druckläsion
ASR Achillessehnenreflex
Therapie
Bei der Behandlung peripherer Nervenverletzungen sind zwei sich widersprechende Prinzipien zu beachten. Zum einen müssen durchtrennte Nerven rasch wiedervereinigt werden, um eine optimale Erholung zu ermöglichen und irreversible Denervierungsfolgen am Zielorgan zu vermeiden. Zum anderen kann kein chirurgisches Behandlungsergebnis so gut sein wie die spontane Erholung des Nervs, wenn die Kontinuität der Leitstrukturen für das Wachstum des Axons nicht zerstört worden ist. Scharfe Durchtrennungen und Zerreißungen erfordern deshalb eine primäre chirurgische Versorgung, die bei polytraumatisierten Patienten ggf. um 2–3 Wochen verschoben werden kann. Bei stumpfen Verletzungen wird man zunächst die spontane Erholung unter krankengymnastischer Behandlung abwarten. 85 % der frakturbedingten Nervenläsionen heilen innerhalb von einigen Monaten aus. Kommt es innerhalb von 2–3 Monaten nicht zu einer Erholung oder zumindest deutlichen Zeichen einer Reinnervierung, ist eine chirurgische Exploration zur Neurolyse und evtl. Nervennaht zu diskutieren. Der klinische Befund hat bei der Indikationsstellung Vorrang vor den elektrophysiologischen Untersuchungen. Myografische Reinnervierungszeichen beinhalten nicht notwendigerweise eine günstige Prognose und dürfen deshalb nicht zur Verzögerung einer notwendigen Operation führen. In verschleppten oder ungünstigen Fällen kann auch noch nach mehrjährigem Verlauf eine funktionelle Verbesserung durch operativen Sehnen- oder Muskeltransfer erreicht werden.
Weiterführende Literatur
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