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Systematik organisch-symptomatischer Störungen

Verfasst von: Hans Gutzmann und Michael Rapp
„Organische Symptomenkomplexe nennen wir diejenigen, die wir auf einen greifbaren körperlichen Vorgang im Gehirn als Ursache zurückführen können“ (Jaspers, Allgemeine Psychopathologie, 5. Aufl. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg, 1948, S. 495 f.). Organische Psychosyndrome können bei zahlreichen körperlichen Erkrankungen auftreten. Die Abgrenzung zu den funktionellen oder endogenen Psychosen scheitert an einem angesichts neurowissenschaftlicher Befunde nicht haltbaren Leib-Seele-Dualismus. Jaspers bemerkte bereits in seiner „Allgemeinen Psychopathologie“, dass der Gegensatz zwischen organisch und funktionell kein absoluter sei: „Was psychogen beginnt, funktionell sich auswirkt, kann organisch werden.“ (Jaspers, Allgemeine Psychopathologie, 5. Aufl. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg, 1948, S. 383). Im engeren Sinne bezeichnet der Begriff des organischen Psychosyndroms „organische Grundformen psychischen Krankseins“ (Bleuler, Lehrbuch der Psychiatrie, 15. Aufl. neu bearbeitet von M. Bleuler. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, 1983), „bei denen es sich eben nicht um krankhafte Anlage bestimmter Funktionssysteme handelt, sondern um die Reaktion ursprünglich gesunder Gehirne auf Schädigungen, die im Laufe des Lebens einsetzten“ (Bonhoeffer, Arch Psychiatr Nervenkr 58:58–70, 1917). Also handelt es sich bei organischen Psychosyndromen um oftmals oligosymptomatische Präsentationen von spezifischen psychopathologischen und neuropsychologischen Syndromen, denen ein pathogenetischer Mechanismus zugrunde liegt. Terminologisch behaupten sich neben den „körperlich begründbaren“ psychischen Störungen besonders die synonym verwendeten Begriffe „organische“ und „symptomatische“ psychische Störung; auch der Begriff „somatogene Psychose“ findet noch gelegentlich Verwendung.

Grundformen organischer Psychosyndrome

Die traditionelle Einteilung organischer psychischer Störungen in akute vs. chronische, hirnlokale vs. hirndiffuse sowie primäre (aufgrund von zerebralen Erkrankungen) vs. sekundäre organische Störungen reflektiert in erster Linie ätiopathogenetische Prozesse. So wird hier die Ausprägung organischer Psychosyndrome in Abhängigkeit vom zeitlichen Verlauf, von der topografischen Neuropsychologie und Psychopathologie sowie von der Art der zugrunde liegenden organischen Veränderungen mehrdimensional klassifiziert. Zunächst sollen jedoch die Grundformen organischer Psychosyndrome, wie sie als Syndromkomplexe (Bleuler 1983; Bonhoeffer 1917; Wieck 1971) charakterisiert wurden, eingeführt werden. Dabei ist festzuhalten, dass die psychopathologischen Erscheinungsbilder der organischen Psychosen allein unspezifisch sind, d. h. dass nur in Zusammenschau mit prämorbiden Konstellationen, zeitlichem Verlauf, Schweregrad der Ausprägung und den erhobenen körperlichen Befunden die Zuordnung zu einer spezifischen Ätiologie möglich ist.
Klinisch plausibel ist eine Einteilung in organische Syndrome ersten Ranges, zu denen der akute exogene Reaktionstypus nach Bonhoeffer, das organische amnestische Syndrom, die Demenz sowie isolierte hirnlokale Symptomenkomplexe zählen, sowie in psychoorganische Symptome zweiten Ranges, zu denen das psychoorganische Symptom im engeren Sinne, das chronische hirnlokale Psychosyndrom und organische Randsymptome gehören (Tab. 1). Bei der ersten Syndromgruppe dominieren Störungen des Bewusstseins oder der zentralen kognitiven Leistungen, welche sie klinisch in der Regel gut von den funktionellen Störungen differenzieren. Die zweite Gruppe hingegen basiert zwar auch auf einer organischen Störung, ist in ihrem psychopathologischen Erscheinungsbild aber vielschichtiger und weniger eindeutig gegenüber primär funktionellen Syndromen abzugrenzen.
Tab. 1
Organische Psychosyndrome ersten und zweiten Ranges
Syndrome ersten Ranges
Beispielsyndrome
Akuter exogener Reaktionstypus nach Bonhoeffer
Delir, amentielles Syndrom, Durchgangssyndrom, Dämmerzustand, Verwirrtheit
Demenz
 
Organisch amnestisches Syndrom
Korsakow-Syndrom, HSV-Enzephalitis
Isolierte hirnlokale Psychosyndrome
Wernicke-Aphasie, Broca-Aphasie, ideomotorische Apraxie, ideatorische Apraxie Prosopagnosie
Syndrome zweiten Ranges
 
Psychoorganisches Syndrom im engeren Sinne
Organische Persönlichkeitsänderung, organische Halluzinose, organisches affektives Syndrom
Chronisch hirnlokale Psychosyndrome
Stirnhirnsyndrom, Stammhirnsyndrom
Organische Randsymptome
Organisches neurasthenisches Syndrom

Organische Psychosyndrome ersten Ranges

Akuter exogener Reaktionstypus nach Bonhoeffer

Dieser Typus umfasst die akuten Begleitpsychosen bei schweren körperlichen Allgemeinkrankheiten und bei schweren akuten Hirnkrankheiten gleichermaßen. Während das organische Psychosyndrom die chronische Form einer bei organischer Hirnschädigung auftretenden psychischen Symptomatik darstellt, handelt es sich bei den symptomatischen Psychosen um akute Reaktionen des Gehirns auf direkt oder indirekt wirkende Schädigungen, bei denen noxenunspezifisch psychopathologische Merkmalskombinationen beobachtet werden (Bonhoeffer 1917). Als ineinander übergehende Prägnanztypen lassen sich die Verwirrtheit (charakterisiert durch inkohärentes formales Denken, oneiroide oder agitierte expansive Bilder, zu denen oft Perseverationsneigung und Echolalie hinzukommen), das Delir (charakterisiert durch szenische Halluzinationen und wahnähnliche Erlebnisse mit Verkennungen sowie spezifische motorische Phänomene wie Flockenlesen, stereotype Abulie und Nesteln), die Amentia (mit imponierender formaler Denkstörung, Ratlosigkeit und illusionären Verkennungen bei nur angedeuteter Bewusstseinstrübung) und der Dämmerzustand abgrenzen. Die psychopathologische Reaktion selbst wird dabei nicht als direkte Folge der ursprünglichen Noxe angesehen, sondern als eine unabhängig von der bestehenden Grunderkrankung sich manifestierende einheitliche Reaktionsform. Die Bonhoeffer-Hypothese der „ätiologischen Zwischenglieder“, die eine Summe verschiedener Grundschädigungen des Gehirns als Risikofaktor für die Entwicklung einer akuten exogenen Reaktion postuliert, ist zumindest für neurodegenerative und zerebrovaskuläre Erkrankungen sowie somatische Multimorbidität auch in epidemiologischen Studien belegt (Young und Inouye 2007).
Der akute exogene Reaktionstypus entwickelt sich über meist uncharakteristische Vorstadien mit Stimmungsschwankungen, Antriebsstörungen und einer Reihe verschiedener vegetativer Symptome hin zu Phasen spezifischer Ausformung (z. B. amentielles Syndrom, Delir oder Dämmerzustand). Hier kommt es dann zu qualitativen Bewusstseinsverschiebungen oder aber zu quantitativen Bewusstseinsminderungen bis hin zu Benommenheit, Sopor, Somnolenz und Koma. Diese sind von allgemeinen Veränderungen der Vigilanz, die hier einen neuropsychologisch-neurophysiologischen Begriff der allgemeinen Aufmerksamkeitsfunktion bezeichnet, abzugrenzen. Neben Bewusstseinsveränderungen können beim akuten exogenen Reaktionstypus auch wahnhaftes Erleben und halluzinatorische Syndrome auftreten, nicht selten in Form von szenischen Halluzinationen. Auch pseudoneurasthenische Symptome und häufig eindrucksvolle Schwankungen von Antrieb und Stimmung sind zu beobachten. Dabei sind aspontane von produktiven Syndromen abzugrenzen, wobei besonders erstere im Sinne eines hypoaktiven Delirs oft der klinischen Aufmerksamkeit entgehen (Young und Inouye 2007).
Der „moderne“ Delirbegriff, wie er in den Diagnosesystemen ICD-10(International statistical Classification of Diseases and related health Problems), DSM-IV (Diagnostic and statistical Manual of mental Disorders) und DSM-5 enthalten ist, geht weit über den Bonhoeffer-Begriff hinaus und umfasst auch Elemente benachbarter Prägnanztypen.
Schließlich ist an dieser Stelle auch der von Wieck (1971) inaugurierte Terminus „Durchgangssyndrom“ zu erwähnen, der eine Gruppenbezeichnung für eine Reihe unspezifischer, körperlich begründbarer Psychosen darstellt, deren einzige gemeinsame Merkmale Reversibilität und Fehlen von Bewusstseinsstörungen sind. Die ihm zugrunde liegenden Konzepte einer „gemeinsamen syndromgenetischen Wegstrecke“ aller pathogenetischen Vorgänge und einer einheitlich störbaren zerebralen Funktion („Fundamentalfunktion“) lassen spezifische Funktionsausfälle zugunsten des Prinzips homogener Syndromdynamik außer Acht und blenden auf dem Wege der Messung organischer Psychosen mittels quantitativer Reduktion die Möglichkeit einer strukturellen Aufklärung aus. Der Begriff Durchgangssyndrom (engl.: „intensive care unit syndrome“) wird im außerpsychiatrischen Bereich, etwa in der Chirurgie, oft zu Unrecht als Synonym für Delir verwendet, was als Problem aber erkannt wurde (Muhl 2006).

Organisch amnestisches Syndrom

Das organisch amnestische Syndrom ist zwischen den reversiblen und irreversiblen organischen Psychosyndromen positioniert (Kap. Sonstige organische/symptomatische Psychosyndrome ohne Bewusstseinsstörungen). So kommt es einerseits als vollkommen reversible transiente globale Amnesie (TGA), andererseits als irreversibles Psychosyndrom mit hippocampal-dienzephaler Störung im Sinne eines Korsakow-Syndroms vor. Allein psychopathologisch im Blick auf die mnestischen Einbußen ist eine diagnostische Zuordnung nicht möglich, nur die Gesamtschau unter Berücksichtigung von Verlauf und Noxe ermöglicht eine Differenzierung. Eine TGA ist durch eine Reihe diagnostischer Kriterien gekennzeichnet, von denen das plötzliche Auftreten einer vorwiegend anterograden Amnesie, die nach maximal 24 h wieder abklingt, das charakteristischste ist. Beim Korsakow-Syndrom dagegen nimmt die Fähigkeit, neues Material zu encodieren und Ereignisse in eine zeitliche Reihenfolge einzuordnen, einen progredienten Verlauf und persistiert dann. Neben den mnestischen Defiziten sind im Verlauf Persönlichkeitsveränderungen im Sinne einer Antriebsreduktion oder aber einer Entdifferenzierung der Grundpersönlichkeit charakteristisch. Zusätzlich sind im Einzelfall Konfabulationen zu beobachten, die jedoch für das organisch amnestische Syndrom weder spezifisch noch pathognomonisch sind (Victor et al. 1971).

Demenz

Demenzen sind als hirndiffuse organische Psychosyndrome, die durch den Verlust bereits erworbener geistiger Fähigkeiten charakterisiert sind, von den angeborenen Intelligenzminderungen zu differenzieren. Als weiteres Charakteristikum gelten fehlende Bewusstseinsstörungen. Obgleich einige Formen der Demenz chronisch progredient und irreversibel sind, schließt der Begriff der Demenz in neueren Terminologien auch reversible Formen mit ein. Berrios (1989) weist auf die historische Entwicklung des Begriffs der Demenz hin, der bereits im 17. und 18. Jahrhundert weit verbreitet war und unspezifisch erworbene Minderungen der Kritik- und Urteilsfähigkeit, der allgemeinen Intelligenz und des Gedächtnisses umschrieb. Mit Alois Alzheimer (1907) erhält die Demenz als Syndrom mit einem eindeutigen klinisch-pathologischen Korrelat als Erkrankung eine neue Qualität.
Phänomenologisch sind die Demenzen insbesondere in Früh- und Prodromalstadien als hirndiffuse psychoorganische Syndrome im engeren Sinne (Bleuler 1916) beschreibbar und somit nicht deskriptiv, sehr wohl aber hinsichtlich ihrer Ätiopathogenese von den organischen Psychosyndromen zweiten Ranges abgrenzbar. Neben den mit einer manifesten Demenz einhergehenden Störungen im Bereich der Auffassungsgabe, der Kritik- und Urteilsfähigkeit, des logischen Denkens, der Begriffsbildung sowie den besonders für die Alzheimer-Demenz charakteristischen mnestischen Defiziten, die primär das Neugedächtnis betreffen, belegen neuere Befunde spezifische hirnorganische Symptome in Früh- und Prodromalstadien demenzieller Erkrankungen, von denen hier nur die organische Wesensänderung als Kardinalsymptom der frontotemporalen Demenzen, die Apathie in der Prodromalphase der Alzheimer-Demenz (Robert et al. 2006) sowie spezifische motorische Phänomene wie etwa die Bradykinese bei Demenz mit Lewy-Körperchen (McKeith et al. 1992) genannt seien. Das Konzept der Demenz war in der Vergangenheit substanziellen Veränderungen unterworfen und wird gegenwärtig hinsichtlich seiner klinischen, versorgungspraktischen, wissenschaftlichen und auch politischen Implikationen intensiv diskutiert (Kurz und Lautenschlager 2010; Maier und Barnikol 2014).

Isolierte hirnlokale Psychosyndrome (Aphasie, Apraxie, Agnosie)

Obgleich die hier dargestellten Werkzeugstörungen konzeptuell als isolierte hirnlokale Psychosyndrome eingeführt werden, sind sie bei hirndiffusen organischen Psychosyndromen doch von vergleichbarer Bedeutung. Auch bei ihnen ermöglichen sie angesichts der gut beschriebenen topografischen Zuordenbarkeit Rückschlüsse auf die Lokalisation und Ausbreitung der zerebralen Läsion (Gutzmann und Brauer 2007).
Aphasie
Zusammen mit der motorischen Aphasie (Broca), die klassisch durch die Unfähigkeit zu flüssiger Artikulation mit Telegrammstil und Agrammatismus charakterisiert ist, und der sensorischen Aphasie (Wernicke) mit Sprachverständnisstörungen bei gesteigertem Sprechantrieb, Paraphasien und Neologismen stellen die amnestische und die Leitungsaphasie die wichtigsten Formen aphasischer Störungen dar. Bei der Leitungsaphasie, die von einigen Autoren als Unterform der sensorischen Aphasie subsumiert wird, ist sowohl das Sprachverständnis als auch die Sprachproduktion intakt, die Fähigkeit zum Nachsprechen aber stark eingeschränkt. Topografisch liegt hier eine Störung im Fasciculus arcuatus vor (Wernicke-Geschwind-Modell; Zhang et al. 2010). Das Kennzeichen der amnestischen Aphasie sind Wortfindungsstörungen. Die Spontansprache ist gut, allenfalls durch die Wortfindungsstörung etwas zögernd, und nur gelegentlich treten Paraphasien auf, wobei semantische Paraphasien etwas häufiger als phonematische zu beobachten sind.
Apraxie
Apraxie bezeichnet die Unfähigkeit, zielgerichtete Bewegungen, Gesten oder Handlungen bei erhaltener Wahrnehmungs- und Bewegungsfähigkeit durchzuführen. Bei der ideomotorischen Apraxie liegt eine Störung von einzelnen Zielbewegungen vor, die meist mit einer Läsion in der dominanten Hemisphäre, oftmals im Gyrus angularis und supramarginalis, zusammenhängt. Bei der (selteneren) ideatorischen Apraxie können komplexe Folgen von Handlungsabläufen nicht mehr in einem sinnvollen Zusammenhang ausgeführt werden. Hier liegen regelhaft bilaterale Läsionen im Lobus parietalis vor. Bei der konstruktiven Apraxie können räumliche Abläufe von Handlungen (z. B. Zeichnen) trotz erhaltener Einzelbewegungen nicht mehr ausgeführt werden. Die Abgrenzung zur visuospatialen Agnosie ist hier oft unmöglich und eine spezifische Lokalisierbarkeit ist erschwert, da die konstruktive Apraxie häufig mit hirndiffusen organischen Psychosyndromen einhergeht.
Agnosie
Mit Agnosie bezeichnet man die meist modalitätsspezifische Unfähigkeit des sensorischen Erkennens ohne Vorliegen elementarer Sinnes- oder Aufmerksamkeitsstörungen. Bei räumlichen Agnosien liegt eine Störung der Orientierungsfähigkeit im Raum vor, die mit prädominant rechtsseitigen Läsionen im Lobus parietalis einhergeht (Warrington und Weiskrantz 1970). Bei visuellen Objektagnosien werden Gegenstände oder Objekte nicht mehr mit dem Sehsinn, dagegen durchaus mittels anderer Sinne erkannt. Hier liegen oftmals Störungen am parietookzipitalen Übergang vor (Warrington 1985). Eine spezifische Form von Agnosie ist die Unfähigkeit, Gesichter zu erkennen (Prosopagnosie), die mit Veränderungen im Gyrus fusiformis einhergeht (Righart et al. 2009). Bei der Simultanagnosie gelingt es nicht, sich einen Überblick über eine visuelle Szene zu verschaffen. Die Anosognosie zeichnet sich im Gegensatz zum Neglect durch eine diffuse Topografie aus und ist insbesondere bei der Alzheimer-Demenz häufig (Starkstein et al. 2006).

Organische Psychosyndrome zweiten Ranges

Psychoorganisches Syndrom im engeren Sinne

Die Ursachen dieser Störung können sehr mannigfaltig sein. Infrage kommen neben sämtlichen das Gehirn affizierenden degenerativen Erkrankungen auch Entzündungen (z. B. Syphilis, erworbenes Immundefizienzsyndrom Aids/HIV), toxische Hirnschädigungen, chronische Stoffwechselschäden und Traumata. Klinisch wird diese Form nach Bleuler (1983) charakterisiert durch Störungen der Mnestik, wobei das Altgedächtnis deutlich unempfindlicher gegenüber der Noxe ist als das Frischgedächtnis und die Merkfähigkeit. Das Denken erweist sich oft als inhaltlich eingeengt und verlangsamt. Kritik und Urteilsfähigkeit sind eingeschränkt. Oft ist eine Verflachung und Abstumpfung der Affekte zu beobachten, wobei sich häufig auch emotionale Labilität und Erregbarkeit zeigen, deren Steuerung dem Patienten zudem erhebliche Schwierigkeiten bereitet (sog. reizbare Schwäche). Die Intelligenz ist nicht gleichmäßig geschädigt. In der Regel erweisen sich verbale Fähigkeiten als resistenter als handlungspraktische. Die Störungen der kognitiven Fähigkeiten erreichen nicht das Ausmaß eines klinisch manifesten demenziellen Syndroms. Eine eigentliche Umformung der Persönlichkeit unter der Erkrankung ist eher selten, häufiger findet sich dagegen eine „organische Abwandlung des Temperaments“ (von Baeyer 1947), die durch eine haftende Schwerfälligkeit, Antriebsreduktion oder aber auch durch eine Übertreibung bis zur Karikierung der Grundpersönlichkeit charakterisiert ist, wobei die prämorbiden individuellen Eigenschaften bei gründlicher Befunderhebung noch durchaus ausgemacht werden können.
Charakteristisch ist weiterhin eine herabgesetzte geistige Belastungsfähigkeit. Auch Störungen der Orientierung prägen oft das klinische Bild in charakteristischer Weise, wobei Störungen der zeitlichen Orientierung als Frühsymptom, Störungen der örtlichen und autopsychischen Orientierung dagegen eher als sich später manifestierende Symptome anzusehen sind (Lishman 1998). Produktiv-psychotische Symptome sind seltener zu beobachten, jedoch können taktile Halluzinationen im Sinne eines Dermatozoenwahns bei sonst gering ausgeprägter hirnorganischer Symptomatik zuweilen entscheidende Impulse für die richtige diagnostische Überlegung geben (Helmchen 1961). Auch das Vorliegen eines Bestehlungswahns kann in ähnlicher Weise richtungweisend sein (Müller 1967; Bleuler 1983).

Chronisch hirnlokales Psychosyndrom

Chronische Schädigungen umgrenzter Hirnareale führen, soweit sie überhaupt die Psyche berühren, zu einem erstaunlich einheitlichen psychopathologischen Bild. Auch hierbei handelt es sich wiederum um ein ätiologisch weitgehend unspezifisches Krankheitsbild. Das Stirnhirnsyndrom (z. B. bei M. Pick) zeichnet sich in der Regel durch Euphorie und übermäßigen Rededrang („Witzelsucht“), Verlust konventioneller sozialer Umgangsformen, Mangel an Empathie und Antriebsstörungen aus. Letztere manifestieren sich beim alten Menschen in der Regel als Antriebsreduktion bis hin zur Apathie, zuweilen aber auch als überschießende sexuelle Appetenz. Beim Stammhirnsyndrom (z. B. nach Encephalitis lethargica und nach Neuroleptikamedikation) finden sich häufig dysphorische Bilder, psychomotorische Retardation und allgemeine Antriebsverarmung.
Bei dieser Gegenüberstellung ist die Ähnlichkeit beider Krankheitsbilder nicht zu übersehen. Bleuler (1983) kommentiert dies folgendermaßen: „Es liegt mir fern zu behaupten, dass es gar keine Unterschiede in der Psychopathologie verschieden lokalisierter chronischer Hirnherde gäbe. Vielleicht werden z. B. die Veränderungen bei Stammhirnkrankheiten eher als etwas Fremdes, Aufgezwungenes und Krankhaftes empfunden als diejenigen bei Stirnhirnkrankheiten.“ Zusammenfassend weist Bleuler jedoch darauf hin, dass die Ähnlichkeiten die Verschiedenheiten überwiegen und somit der generalisierende Begriff des chronisch hirnlokalen Psychosyndroms nützlich sei. Schulte und Tölle dagegen (1975) führen an, dass auch bei einer umschriebenen lokalen Hirnläsion i. Allg. das gesamte Hirn in Mitleidenschaft gezogen sei und somit auch Zeichen einer diffusen organischen Hirnschädigung aufträten. Dieser Umstand stellt nach Meinung der Autoren die Sonderstellung eines hirnlokalen Psychosyndroms infrage. Angelsächsische Autoren (z. B. Lishman 1998) betonen, dass das generalisierte hirnorganische Psychosyndrom einerseits und fokale Hirnstörungen andererseits in der Regel nur theoretische Extreme darstellen, die in der klinischen Praxis nur in den seltensten Fällen in dieser distinkten Ausformung auftreten. Trotz dieser klinisch-pragmatischen Einschränkung vertritt Lishman die Auffassung, man solle sich immer wieder um die Differenzierung zwischen klinischen Bildern, die auf unterschiedlich abgrenzbare Läsionen zu beziehen sind, bemühen, um das in der Psychopathologie verborgene differenzialdiagnostische und -therapeutische Potenzial für die Patienten optimal zu nutzen.

Organische Randsyndrome

Von praktisch psychiatrischer Relevanz sind neben den aufgeführten Grundformen des hirnorganischen Psychosyndroms im Alter auch eine Reihe von Randsyndromen, die aus einer Überlappung mit Symptomen anderer psychopathologischer Syndrome resultieren und nicht selten aufzutreten pflegen, wenn die eigentliche psychoorganische Störung das Krankheitsbild noch nicht in typischer Weise prägt.
Zu diesen Randbildern zählen zunächst die sog. vorzeitigen Versagenszustände (Beringer und Mallison 1949), die sich schon im Involutionsalter manifestieren. Es wird darauf hingewiesen, dass der Terminus „vorzeitig“ in diesem Zusammenhang aus heutiger Sicht als irreführend bezeichnet werden muss. Psychopathologisch finden sich neben einer Antriebsreduktion Vitalstörungen, Missgestimmtheit und eine Herabsetzung der mnestischen Leistungen, die besonders das Kurzzeitgedächtnis betreffen. Die „vorzeitigen Versagenszustände“ treten in der Regel dann auf, wenn psychosoziale Stressoren eine bis zu diesem Zeitpunkt gut kompensierte hirnorganische Leistungsminderung demaskieren.
Zu den Randsyndromen zählen weiterhin die schon 1933 von Scheid beschriebenen senilen Charakterentwicklungen (Scheid 1962). Sie zeichnen sich aus durch eine Akzentuierung präexistenter neurotischer oder psychopathischer Charakterzüge. Nach Bürger-Prinz (1950) werden besonders häufig Menschen mit einer hyperthymen Wesensart von einer Zuspitzung der Persönlichkeit betroffen. Neben diesen in ihrer karikierenden Rigidität doch mindestens aus der Charakterentwicklung ableitbaren Störungen sind hier ebenfalls noch die Bilder zu erwähnen, die sich durch eine Lockerung des Charaktergefüges im Sinne eines Kontrollverlustes (Meyer 1965) auszeichnen. Die in diesen Fällen herabgesetzte Steuerungsfähigkeit führt bei dem Patienten zu einer vermehrten Reizabhängigkeit und zuweilen zu einer Freisetzung von vorher im Rahmen der Konventionen beherrschten (z. B. sexuellen) Verhaltensbereitschaften (Lauter 1988). Bei den „Intermediärsymptomen“ (Jacob 1969) können ängstlich-depressive, hypochondrische, paranoide oder halluzinatorische Symptome das klinische Bild färben.

Epidemiologie

In Deutschland leiden nach konservativen Schätzungen über 1,5 Mio. Patienten an einer Demenz (Bickel 2014). Die Prävalenz steigt vom 40. bis zum 95. Lebensjahr steil an, wobei sie in der Gruppe der 60- bis 64-Jährigen Anteile von bis zu 1,0 %, in der Gruppe der über 95-Jährigen über 40 % ausmacht. Demografisch ist gerade bei den Hochaltrigen eine rasche Zunahme des Anteils an der Gesamtbevölkerung zu erwarten. Demografie und Epidemiologie verschränken sich in einer aktuellen Analyse (Doblhammer et al. 2013), nach der die prognostizierte Zunahme an Demenzerkrankten zu 70 % der steigenden Lebenserwartung und zu 30 % der veränderten Altersstruktur in Deutschland geschuldet ist. Wenn kein Durchbruch im Sinne von Prävention und Therapie gelingt, wird sich die Zahl der Menschen mit Demenz in Deutschland bis zum Jahr 2050 mehr als verdoppeln.
Das Delir gilt als häufigste Komplikation bei hospitalisierten alten Menschen.
Die Prävalenzangaben schwanken allerdings je nach gewählten Einschlusskriterien, nach Risikokonstellation und nach Art der untersuchten Einrichtung von 10 bis über 50 %. Im Mittel ist bei einem Fünftel der älteren Patienten eines Allgemeinkrankenhauses vom Auftreten eines Delirs während des stationären Aufenthalts auszugehen, wobei dieses wohl bei mehr als der Hälfte von ihnen unerkannt abläuft (Inouye 2006). In einer ersten epidemiologischen Feldstudie wurde ein signifikantes Ansteigen der Delirhäufigkeit von 1,8 % bei den 65- bis 69-Jährigen bis 10,1 % bei den über 85-Jährigen beobachtet. Subsyndromale Delirien fanden sich in den gleichen Altersgruppen bei 8,2 % bzw. 36,1 % der untersuchten Bevölkerung (Davis et al. 2014).
Ein besonderes Risiko für die Entwicklung eines Delirs tragen Demenzkranke. Es ist bei ihnen um den Faktor 5 erhöht (British Geriatrics Society 2006). Nach Wetterling und Lanfermann (2002, S. 11) ist bei den akuten organischen psychischen Störungen (Schädel-Hirn-Traumata, zerebrovaskuläre Insulte, Amnesien, Alkoholentzugsdelir, nichtsubstanzbezogene Delire) von einer Prävalenz von etwa 170.000 Patienten auszugehen. Bei den chronischen organischen Psychosyndromen ohne Demenzen (organisch amnestisches Syndrom, Epilepsie, Zustand nach Schädel-Hirn-Traumata oder zerebrovaskulären Insulten) ist bei konservativer Schätzung von einer Prävalenz von etwa 260.000 Patienten auszugehen. Insgesamt kann also in Deutschland von mindestens 2 Mio. Patienten mit hirnorganischen Psychosyndromen ausgegangen werden.

Allgemeine Ätiopathogenese

Sowohl für akute als auch für chronische hirnorganische Psychosyndrome kommt eine Fülle von Schädigungsmechanismen infrage, die in Tab. 2 kursorisch aufgelistet sind. Neben den häufigen neurodegenerativen Erkrankungen, deren spezielle Ätiopathogenese im Kap. Demenz dargestellt ist, sind hier in erster Linie metabolische und pharmakogene Störungen, entzündliche und vaskuläre Erkrankungen, Schädel-Hirn-Traumata, Hirntumoren sowie die Epilepsie zu nennen. Auch hier sind die Noxen nicht spezifisch; einzelne Syndrome zeigen jedoch bestimmte charakteristische Syndromkonstellationen, die differenzialdiagnostisch und -ätiopathogenetisch von Bedeutung sind.
Tab. 2
Häufige Ursachen organisch psychischer Störungen und ihre Syndromausprägung. (Mod. nach Wetterling und Lanfermann 2002)
Noxe
Akut exogener Reaktionstypus
Demenz
Affektives Syndrom
Wahnhaftes Syndrom
Halluzinatorisches Syndrom
Wesensänderung
Metabolisch
      
Diabetes mellitus
++
 
+
  
+
 
++
++
   
+
+
++
   
Hepatische Insuffizienz
++
 
+
   
Renale Insuffizienz
++
 
+
  
+
Pharmakogen
Sedativa
++
+
    
+
+
+
   
++
+
    
Antiparkinsonika
++
     
Analgetika (NSAR)
++
     
Opiatanalgetika
++
  
+
+
+
Steroide
++
 
+
   
Kardiaka
++
+
    
++
+
    
++
     
Entzündlich
++
 
+
   
++
+
+
+
+
+
Neurolues
+
++
++
++
+
++
++
++
+
+
  
Aids
+
++
++
+
+
++
 
+
++
+
+
++
+
+
++
+
+
 
Vaskulär
Lakunäre Infarkte
+
++
++
   
Leukoaraiose
 
+
++
   
Territorialinfarkte
+
++
++
   
SHT
+
++
++
+
+
++
Tumoren
+
+
+
+
+
+
Epilepsie
+
+
++
+
+
++
Neurodegenerativ
M. Alzheimer
+
++
+
+
+
 
FTD
+
++
++
  
++
DLB
+
++
  
++
 
Huntington-Chorea
 
++
++
++
 
+
 
++
++
  
+
MSA
 
++
++
  
+
NSAR Nichtsteroidale Antirheumatika, Aids „acquired immune deficiency syndrome“, SLE systemischer Lupus erythematodes, SHT Schädel-Hirn-Traumata, FTD frontotemporale Demenzen, DLB Demenz mit Lewy-Körperchen, MSA Multisystematrophien
Die Einteilung in Syndrome ersten und zweiten Ranges zeigt auch eine gewisse ätiopathogenetische Spezifität. So gehen Syndrome ersten Ranges, welche charakteristische Störungen des Bewusstseins, der Mnestik und höherer kognitiver Funktionen umfassen, mit hoher Wahrscheinlichkeit mit spezifischen organischen Veränderungen einher, während bei den Syndromen zweiten Ranges von einer niedrigeren Spezifität auszugehen ist.
Neben diesen lokalisatorischen und noxenspezifischen Charakteristika spielt der zeitliche Verlauf der Grunderkrankung für die Psychopathologie oftmals eine entscheidende Rolle. Die im Folgenden beispielhaft beschriebenen Mechanismen organisch psychischer Störungen bei verschiedenen Noxenkonstellationen sollen exemplarisch die Prinzipien der allgemeinen Ätiopathogenese verdeutlichen.
Metabolische Erkrankungen
Bei den metabolischen Erkrankungen sind sowohl akute als auch chronische hirnorganische Psychosyndrome beschrieben. So kann es z. B. beim Diabetes mellitus durch Hypo- und Hyperglykämien und bei der akut intermittierenden Porphyrie zu organischen Psychosyndromen im Sinne eines akuten exogenen Reaktionstypus kommen, während gleichzeitig eine sich langsam entwickelnde diabetische vaskuläre Enzephalopathie affektive Störungen und eine Wesensveränderung mit sich bringen kann. Schließlich sind rezidivierende Hypo- und Hyperglykämien auch als Risikofaktoren für eine demenzielle Entwicklung beschrieben (Whitmer et al. 2009).
Pharmakogen bedingte Störung
Das pharmakogen induzierte organische Psychosyndrom ist als akuter exogener Reaktionstypus häufig. Infrage kommen hier verschiedene Substanzen, die insbesondere aufgrund ihrer anticholinergen und antihistaminergen Potenz, bei Kardiaka häufig auch aufgrund von Elektrolytverschiebungen, delirogen sein können. Neben diesen Akutreaktionen sind aber auch chronisch hirndiffuse Psychosyndrome bekannt, etwa demenzielle Entwicklungen bei chronischem Benzodiazepinabusus (Hufschmidt et al. 2009).
Immunologisch bedingte Erkrankungen
Bei den immunvermittelten ZNS-Erkrankungen können sowohl Störungen der Blut-Hirn-Schranke, aber auch entzündliche Veränderungen an Gliazellen oder Gefäßen eine wichtige ätiopathogenetische Rolle spielen. Die Enzephalopathie beim erworbenen Immundefizienzsyndrom Aids zeichnet sich häufig primär als organisches Psychosyndrom im engeren Sinne durch schleichende Wesensveränderung und affektive Symptome aus, kann im Verlauf aber auch höhere kognitive Funktionen (v. a. die Handlungsplanung und -kontrolle) betreffen und die Kriterien einer Demenz erfüllen. Dabei scheint HIV mit dem alternden Hirn im Sinne einer unmittelbaren Beeinflussung neurologischer Strukturen und Funktionen zu interagieren (Cohen et al. 2015). Festzuhalten ist schließlich, dass neben den primär immunologisch bedingten ZNS-Erkrankungen bei einer Reihe von neurodegenerativen Erkrankungen sekundäre Entzündungsreaktionen eine wichtige Rolle spielen (Aktas et al. 2007). Von den entzündlichen ZNS-Veränderungen zeigt nur die Herpes-simplex-Enzephalitis eine lokale Spezifität, die mit ihrer syndromalen Ausprägung im Sinne eines amnestischen Syndroms korreliert.
Vaskuläre Erkrankungen
Vaskuläre ZNS-Erkrankungen können – abhängig von ihrer Lokalisation und ihrem Ausmaß – sowohl als hirnlokale als auch als hirndiffuse Psychosyndrome imponieren. Häufig treten bei Territorialinfarkten akut exogene Reaktionsmuster auf, die im Verlauf oft von affektiven Veränderungen im Sinne einer Post-Stroke-Depression abgelöst werden. Veränderungen in der tiefen weißen Substanz können mit Störungen höherer kognitiver Funktionen, v. a. in der Handlungsplanung, einhergehen und sind häufig von affektiven Veränderungen begleitet. Isolierte sog. strategische Infarkte, wie etwa der bilaterale Thalamusinfarkt, gehen obligat mit einer Demenz einher.
Traumata
Beim Schädel-Hirn-Trauma ist als Schädigungsmechanismus neben Blutungen (epi- und subdural, intrazerebral) das Hirnödem zu nennen, das auch zweizeitig im Sinne eines vasogenen Ödems auftreten kann. Die spezifische Lokalisation und Ausdehnung der traumatischen Läsion kann hier differenzialdiagnostisch hilfreich sein, eine Syndromspezifität besteht jedoch nicht.
Hirntumoren
Hirntumoren imponieren je nach Lokalisation, Ausdehnung und zeitlicher Dynamik durch charakteristische organische Syndrome. So führen rasch wachsende und potenziell mit einem Ödem einhergehende Tumoren wie etwa das Glioblastom häufig zum Delir, während beim Prolaktinom Angststörungen als Frühsymptom charakteristisch sind (Reavley et al. 1997). Meningeome sind nicht selten Ursache für eine demenzielle Entwicklung (Chee et al. 1985), wohingegen Tumoren nahe dem dritten Ventrikel oft mit amnestischen Syndromen einhergehen (Paal 1981).
Epilepsie
Bei der Epilepsie treten organische Psychosyndrome oftmals erst im Verlauf der Erkrankung auf, sodass hier die psychopathologischen Veränderungen als morphologische Narbe v. a. im Temporallappen diskutiert werden. Neuropathologische Daten weisen darüber hinaus darauf hin, dass es insbesondere beim Status epilepticus zu einer Schädigung der Amygdala kommt (Pitkänen et al. 1998). Eine genaue ätiopathogenetische Klärung, besonders auch hinsichtlich der psychopathologischen Effekte der antiepileptischen Medikation, steht jedoch weitgehend aus (Mula et al. 2007). Syndromatisch imponiert ein hirndiffuses chronisches Psychosyndrom, bei dem neben Wesensveränderungen ein breites Spektrum psychopathologischer Veränderungen vorliegen kann.
Neurodegenerative Erkrankungen
Bei neurodegenerativen Erkrankungen kann sich neben dem Kernsyndrom der Demenz eine Fülle psychopathologischer Veränderungen zeigen, die ihre Ausformung in Abhängigkeit von der Progression, der neuropathologischen Grunderkrankung sowie situativer und persönlichkeitsimmanenter Charakteristika erfahren. Dabei interagieren neurobiologische und psychosoziale Mechanismen auf vielfältige Weise. So wird die in der Prodromalphase der Alzheimer-Demenz oftmals beobachtete affektive Symptomatik einerseits als Reaktion auf das Erleben beginnender kognitiver Verluste interpretiert, andererseits kann sie aber auch als neurobiologisches Korrelat der beginnenden Demenz (Rapp et al. 2006) diskutiert werden.
Depressive Zustandsbilder können einer Demenz vorausgehen, und zwar sowohl im Sinne eines Risikofaktors als auch einer Prodromalsymptomatik (Gutzmann und Qazi 2015). Eine „Major Depression“ im Rahmen einer Alzheimerkrankheit ist eine der häufigsten affektiven Störungen im Alter. Auch bei aggressiven Verhaltensweisen, wie sie am Übergang der mittelschweren zur schweren Alzheimer-Demenz häufig sind, können sowohl die Progression der spezifischen neuropathologischen Veränderungen (im Sinne einer frontalen Enthemmung als biologischer Faktor) als auch psychosoziale Faktoren, wie etwa der Verlust der Kontextualisierungsfähigkeit und die zunehmende Unfähigkeit, soziale Situationen abzuschätzen und in ihnen adäquat zu agieren, syndromgenetisch Bedeutung erlangen. Eine direkte Interaktion zwischen neurobiologischen und psychosozialen Faktoren erscheint plausibel, ihre Berücksichtigung kann für die Therapieplanung insgesamt hilfreich sein.

Allgemeines Assessment organischer Störungen

Neuropsychologische Untersuchungsverfahren

Neben der klinisch-psychopathologischen Untersuchung nehmen bei den hirnorganischen Störungen klinisch-neuropsychologische Verfahren eine unterstützende, aber im Gesamtprozess nicht exklusiv diagnostische Stellung ein. Vielmehr müssen sie durch weitere klinische Verfahren ergänzt werden und ermöglichen nur in der Gesamtschau, unter Berücksichtigung möglicher Ursachen und der Würdigung der individuellen psychosozialen Situation, eine genaue diagnostische Einschätzung. Einige zentrale klinisch-neuropsychologische Verfahren sowie wichtige weitere klinische Untersuchungen und ihre diagnostische Relevanz werden hier exemplarisch dargestellt (Tab. 3).
Tab. 3
Neuropsychologische Testverfahren bei organisch psychischen Störungen
Syndrom
Lokalisation
Orientierende Tests
Neuropsychologische Testverfahren
Screening
  
Aufmerksamkeit
   
Fokussierte und gehaltene Aufmerksamkeit
Unspezifisch
Serielle Subtraktion Kalendermonate rückwärts
Radio rückwärts
Test d2
Aufmerksamkeitswechsel
Unspezifisch, DLPFCa
 
Zahlenverbindungstest
Gedächtnis und Lernen
Arbeitsgedächtnis
DLPFCa
Zahlenspanne
Zahlenspanne vorwärts/rückwärts
Blockspanne
Episodisches Gedächtnis
Mediales temporales Systemb
Wiedergabe von Begriffen
Bundeskanzler rückwärts
Wortlistenlernen
Benton-Test
Geschichte erinnern
Exekutivfunktionen
Frontotemporales Netzwerkc
Uhrentest
WCST
Turm-von-Hanoi-Test
Sprache
Benennen
Frontotemporales Netzwerkd
Benennen von Bleistift und Armbanduhr
„Boston Naming Test“
Aphasie
Broca-, Wernicke-Region
Sprachproduktion, nachsprechen lassen
Aachener Aphasie-Test
Apraxie
  
Berliner Apraxie-Test
Ideomotorische Apraxie
Links parietale
Handlungsanweisung
 
Ideatorische Apraxie
Bilateral prämotorische
Beobachtung von Verhalten (z. B. Anziehen)
 
Wahrnehmungsstörungen
  
Testbatterie für visuelle Objekt- und Raumwahrnehmung
Topografische Orientierungsstörung
Okzipitotemporal rechts
 
+
Objektagnosie
Lateral okzipital
 
+
Parietookzipital
  
Intelligenz
Allgemein
 
Verhalten
HAWIE
Prämorbide
 
Bildungsniveau
Wortschatztests
DLPFC Dorsolateraler präfrontaler Kortex, WCST „Wisconsin Card Sorting Test“, HAWIE Hamburg-Wechsler-Intelligenztest für Erwachsene
aD'Esposito et al. 1995
bSquire und Schacter 2002
cMiller und Cohen 2001
dGarn et al. 2009
eWarrington 1985
Mini-Mental-Status-Test
Die neuropsychologische Untersuchung richtet sich bei organischen psychischen Störungen nach dem psychopathologischen Kernsyndrom. Als Screeningverfahren eignet sich für organische psychische Störungen allgemein der Mini-Mental-Status-Test, der neben seiner hohen Sensitivität und Spezifität für ausgeprägte demenzielle Erkrankungen orientierend weite Bereiche kognitiver Fähigkeiten prüft, wie Aufmerksamkeit, Kurzzeitgedächtnis, Handlungsplanung, Sprachproduktion, Benennen, konstruktive Praxie und Grafie (Folstein et al. 1975).
Aufmerksamkeitstests
Beim akuten exogenen Reaktionstyp ist die orientierende Prüfung der Aufmerksamkeit hilfreich unterstützend. Hier steht zunächst die Fähigkeit, Aufmerksamkeit zu fokussieren und über einen längeren Zeitraum aufrechtzuerhalten, im Vordergrund. Diese Fähigkeit kann durch einfache Verfahren wie das Benennen der Kalendermonate eines Jahres, die serielle Subtraktion oder das Buchstabieren eines Begriffs (z. B. Radio rückwärts) orientierend geprüft werden. Als neuropsychologische Verfahren im engeren Sinne kommen Aufmerksamkeitstests wie z. B. der Test d2 (Brickenkamp 2009) in Betracht. Neben dem gezielten Aufrechthalten der Aufmerksamkeit kann für die Identifizierung einer Aufmerksamkeitsstörung auch der Wechsel zwischen Kategorien etwa mit dem Zahlenverbindungstest (Oswald und Roth 1987) herangezogen werden.
Tests des Gedächtnisses und des Lernens
Störungen des Gedächtnisses und des Lernens sind durch orientierende Tests des Kurzzeitgedächtnisses (etwa die verzögerte Wiedergabe von Begriffen) oder orientierende Prüfungen des episodischen Gedächtnisses (z. B. Bundeskanzler der letzten 5 Regierungen) identifizierbar. Eine striktere neuropsychologische Untersuchung bedient sich hier standardisierter Verfahren zur Testung des Arbeitsgedächtnisses (Zahlenspanne vorwärts und rückwärts, Blockspanne) sowie des Lernens von Begriffen in Form von Listen („California Verbal Learning Test“; Niemann et al. 2008) und der Wiedergabe von Figuren (Benton-Test; Benton 1990). Die in der Frühphase demenzieller Erkrankungen häufigen Störungen des Benennens lassen sich ebenfalls formal überprüfen („Boston Naming Test“; LaBarge et al. 1986) und sind mittels komplexer Tests der Sprachstörungen, bei denen neben motorischen und semantischen Störungen auch Paraphasien abgebildet werden können (Aachener Aphasie-Test; Huber et al. 1983), von anderen Störungen abzugrenzen.
Apraxie-Test
Apraktische Phänomene sind der orientierenden Untersuchung durch standardisierte Handlungsanweisungen oder durch die Beobachtung des Patienten bei komplexen Handlungsabläufen zugänglich. Ihre formale Prüfung kann z. B. durch den Berliner Apraxie-Test erfolgen (Liepelt et al. 2007). Von den isolierten apraktischen Störungen sind komplexe kontinuierliche Störungen in den Exekutivfunktionen, also der Handlungsplanung und -abfolge abzugrenzen. Orientierend kann hier der Uhrentest (Shulman et al. 1993) helfen, der durch eine Reihe neuropsychologischer Testverfahren (z. B. „Wisconsin Card Sorting Test“; Berg 1948; Turm-von-Hanoi-Test; Hinz 1989) ergänzt werden kann. Bei spezifischen Wahrnehmungsstörungen können Tests der visuellen und räumlichen Wahrnehmung Anwendung finden (z. B. die Testbatterie für visuelle Objekt- und Raumwahrnehmung von Warrington und James; Rapport et al. 1998).
Test des Intelligenzniveaus
Gerade bei sekundären organischen Psychosyndromen, aber auch bei demenziellen Erkrankungen kann die Objektivierung der intellektuellen Leistungsfähigkeit insgesamt zusätzliche Informationen liefern. Instrumente zur Abschätzung der prämorbiden Intelligenz (z. B. standardisierte Wortschatztests; MWT-B; Lehrl 2005) können Hinweise auf eine Veränderung gegenüber dem prämorbiden Intelligenzniveau liefern.
Persönlichkeitsdiagnostik
Bei organischen Wesensveränderungen und organisch affektiven Störungen können Verfahren zur Persönlichkeitsdiagnostik sowie zur Objektivierung von affektiven Syndromen und Veränderungen des Verhaltens hilfreich sein, sofern man sich des Umstands bewusst ist, dass sie in der Regel nicht für diesen Einsatz entwickelt wurden. Bei demenziellen Erkrankungen kann man aber auf speziell entwickelte Skalen zur Beschreibung von affektiven und Verhaltensstörungen zurückgreifen (Neuropsychiatrisches Inventar, NPI, Cummings et al. 1994; „Cornell Scale for Depression in Dementia“, CSDD, Alexopoulos et al. 1988), die nicht zuletzt auch für die Einschätzung des Therapieverlaufs Bedeutung haben.

Weitere klinische Untersuchungsverfahren

Ergeben sich aus der psychopathologischen und der ergänzenden neuropsychologischen Untersuchung Hinweise auf eine organische Ursache, ist der Einsatz weiterer klinischer Untersuchungsverfahren unerlässlich.
Anamnese und neurologische Untersuchung
Neben einer genauen Anamnese – gestützt durch fremdanamnestische Angaben – und der Familienanamnese steht die sorgfältige neurologische Untersuchung an erster Stelle. Beispielhaft seien neben wesentlichen neurologischen Befunden wie Pyramidenbahnzeichen, Paresen und Meningismus auch klinisch subtilere Veränderungen wie Störungen der Okulomotorik (als Hinweis auf eine Multisystematrophie), Bradykinese (als Hinweis auf einen M. Parkinson oder eine Demenz mit Lewy-Körperchen), Veränderungen im Reflexstatus (verzögerte Reflexe bei Hypothyreose; Auftreten von Primitivreflexen bei frontotemporaler Demenz und bei weit fortgeschrittener Alzheimer-Demenz) sowie die Polyneuropathie genannt.
Labor
Das klinische Labor nimmt bei den metabolischen, pharmakogenen (Medikamente mit etablierten Serumspiegeln) und entzündlich bedingten Störungen, insbesondere auch bei Autoimmunerkrankungen, eine zentrale Rolle ein und sollte nach klinischer Indikation durch liquorchemische Untersuchungen ergänzt werden (obligat bei Verdacht auf akute und chronische infektiöse ZNS-Erkrankungen; fakultativ als Zusatzdiagnostik bei der Differenzialdiagnose der Demenzen).
Bildgebende Verfahren
Eine zerebrale Bildgebung ist bei organisch psychischen Störungen obligat. Neben der Indikation zur zerebralen Computertomografie (etwa zum Ausschluss von Blutungen oder Insulten) ist in den meisten Situationen die primäre Indikation für eine zerebrale Magnetresonanztomografie (je nach Indikation auch mit Kontrastmittelgabe und Angiografie) gegeben, da nur so die sichere Darstellung vaskulärer, neoplastischer und atrophischer Prozesse auch im Bereich der hinteren Schädelgrube und des Hirnstamms gegeben ist. Darüber hinaus bieten moderne Verfahren die Möglichkeit der semiquantitativen Hippocampusvolumetrie (Scheltens et al. 1992), die für die Frühdiagnostik der Alzheimer-Demenz (Dubois et al. 2007) zunehmend an Bedeutung gewinnt. Funktionelle Verfahren wie die Positronenemissionstomografie nehmen für bestimmte Fragestellungen (z. B. Ioflupane-Scan bei Demenz mit Lewy-Körperchen; FDG-Positronenemissionstomografie zur Frühdiagnostik frontotemporaler Demenzen) eine Sonderstellung ein, in unklaren klinischen Fällen ist ihr Einsatz zu prüfen.
Elektroenzephalogramm
Elektrophysiologische Untersuchungen können je nach Indikationsstellung (z. B. Epilepsie; Hirnstammsyndrome) zusätzlich erforderlich sein und sind für den Therapieverlauf etwa beim Delir klinisch hilfreich, da die in der Akutsituation oftmals beobachtete Verlangsamung im EEG bereits vor einer Besserung der klinischen Symptomatik zurückgehen kann. Darüber hinaus kann die oftmals nicht ganz einfache klinische Differenzialdiagnose Demenz mit vs. ohne Delir durch quantitative EEG-Verfahren gestützt werden (Thomas et al. 2008).

Hirnorganische Störungen in den internationalen Diagnosesystemen

„Hirnorganische Störungen“ gehören zu denjenigen Diagnosekategorien, die die radikalsten Veränderungen (Tab. 4) im Rahmen der Entwicklung der ICD erlebt haben (Gutzmann et al. 1990). Während die ICD-8 noch verschiedene „Kombinationskategorien“ enthielt, die ein gleichzeitiges, kombiniertes Codieren organischer und psychischer Störungen erlaubten, wurden diese im ICD-9 ausgeschlossen, zugunsten der Codierung einer Störung auf zwei unabhängigen Achsen, eine Möglichkeit, die sich auch in der ICD-10 (World Health Organization 1991) wiederfindet.
Tab. 4
Klassifikationssysteme organisch psychischer Störungen
 
ICD-10
Bewusstseinstrübung
Störung des Immediatgedächtnisses und des Kurzzeitgedächtnisses bei intaktem Langzeitgedächtnis
Orientierungsstörung
Schwanken der Aktivität, des Redeflusses, verlängerte Reaktionszeit und verstärkte Schreckreaktion
Störung des Schlafes und des Schlaf-wach-Rhythmus
Störung des Bewusstseins
Veränderung der kognitiven Fähigkeiten (Orientierung, Sprache, Gedächtnis), die nicht durch eine bestehende Demenz erklärt werden können
Schnelle Entwicklung und Fluktuation während eines Tages
Hinweise auf eine körperliche Ursache
Störung von „attention“ und „awareness“
Veränderung der kognitiven Fähigkeiten (Orientierung, Exekutivfunktionen, Sprache, Visuoperzeption, Gedächtnis)
Störungen nicht durch eine bestehende neurodegenerative Erkrankung oder Vigilanzstörung erklärbar
Schnelle Entwicklung und Fluktuation im Schweregrad während eines Tages
Hinweise auf eine körperliche Erkrankung, Intoxikation oder Entzug oder multiple Ätiologien
Präzisierende Kategorien: hyperaktiv/hypoaktiv/gemischt und akut/persistierend
Demenz
Störung des Gedächtnisses und weiterer kognitiver Fähigkeiten
Fehlen einer Bewusstseinsminderung
Signifikante Störung in den Alltagsfertigkeiten
Dauer von mindestens 6 Monaten
Ausschluss anderer Ursachen
Störungen von Gedächtnis und mindestens einem weiteren kognitiven Bereich: Aphasie, Apraxie, Agnosie, Exekutivfunktionen
Signifikante Störung in den Alltagsfertigkeiten und progressives Defizit
Fehlen eines Delirs
Ausschluss anderer Ursachen
„major neurocognitive disorder (NCD)“:
- Störungen von mindestens einem kognitiven Bereich: komplexe Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen, Lernen und Gedächtnis, Sprache, perzeptiv-motorische Fähigkeiten, soziale Kognition (≥2 SD unter der Norm)
- Verlust der Selbstständigkeit in den Alltagsfertigkeiten
- Fehlen eines Delirs
- Ausschluss anderer Ursachen
Störung ausschließlich des Gedächtnisses oder einer anderen kognitiven Fähigkeit
Fehlen einer Bewusstseinsminderung
Keine Störung in den Alltagsfertigkeiten
Dauer mindestens 2 Wochen
Kognitive Störung nicht näher bezeichnet
„minor neurocognitive disorder (NCD)“:
- Störungen von mindestens einem kognitiven Bereich: Aufmerksamkeit, Exekutivfunktionen, Lernen und Gedächtnis, Sprache, perzeptiv-motorische Fähigkeiten, soziale Kognition (1– < 2 SD unter der Norm)
- Erhalt der Selbstständigkeit in den Alltagsfertigkeiten
- Fehlen eines Delirs
- Ausschluss anderer Ursachen
Andere organische Störungen
Sonstige organische psychische Störung (Halluzinose, wahnhafte Störung, Angststörung, dissoziative Störung)
Halluzinose, wahnhafte Störung, Angststörung, dissoziative Störung aufgrund einer allgemeinen medizinischen Erkrankung
Halluzinose, wahnhafte Störung, Angststörung, dissoziative Störung aufgrund einer allgemeinen medizinischen Erkrankung
Die ICD-9 nahm die Gliederung teils nach ätiologischen, teils nach symptomatologischen und teils nach Verlaufskriterien vor. Unter dem Oberbegriff „organische Psychosen“ waren senile und präsenile organische Psychosen, einfache senile und präsenile Demenz, senile Demenz mit depressivem oder paranoidem Erscheinungsbild, senile Demenz mit akutem Verwirrtheitszustand, arteriosklerotische Demenz und andere präsenile und senile Psychosen subsumiert. Die einzelnen Begriffe waren oft nicht exakt definiert. Eine Demenz war danach „im Allgemeinen“ irreversibel, eine organische Psychose „kann auch“ mit einer Affektverflachung einhergehen, und bei der Psychose, die es erschwert, den „üblichen“ Lebensanforderungen zu entsprechen, handelte es sich gar um „keinen exakten oder genau definierten Begriff“. Das Problem wurde kategorial und nicht dimensional aufgefasst, eine Kritik, die von Jorm und Henderson (1985) auch gegenüber dem DSM-III vorgebracht worden war und ihren Niederschlag in der dreistufigen Gliederung des Demenzschweregrades der DSM-III-R (American Psychiatric Association 1987) gefunden hatte. Übrigens fasst auch die ICD-10 die Demenz kategorial auf. Erst in den ICD-10-Forschungskriterien (World Health Organization 1990) wurde die Dimensionalität des Syndroms in einer dreistufigen Schweregradeinteilung berücksichtigt.
Im DSM-5 schließlich werden die kognitiven Störungen ausschließlich aufgrund der Anzahl der neurokognitiven Domänen (komplexe Aufmerksamkeit, exekutive Funktionen, Lernen und Gedächtnis, Sprache, perzeptiv-motorische Fähigkeiten, soziale Kognition) und des Schweregrads der Defizite in den einzelnen Domänen als „minor and major neurocognitive disorder(NCD)“ klassifiziert. Der Begriff Demenz wird erst in der ätiologischen Subtypisierung benutzt. Das Delir hingegen hat gegenüber dem DSM-IV nur eine Schärfung der Kriterien erfahren und wurde um präzisierende Kategorien (hyper-/hypoaktiv/gemischt und akut/persistierend) ergänzt, ist aber in seinem syndromatischen Kern ebenso unverändert geblieben wie in der Begrifflichkeit.
ICD-10
Obwohl die ICD-10 der WHO in enger Abstimmung mit der für das DSM-III-R verantwortlichen Gruppe entwickelt wurde, finden sich einige bedeutsame Unterschiede zum amerikanischen diagnostischen Manual. Bei kritischer Gegenüberstellung der beiden Operationalisierungen fällt auf, dass das Instrument der WHO in der Konzeptualisierung der Demenz strikter ist (Lauter et al. 1990). In seinen Kriterien verlangt es zusätzlich zu progredienten Gedächtnisstörungen eine generelle Abnahme („decline“) des Denkvermögens, der Fähigkeit zu vernünftigem Urteilen und eine Verminderung des Ideenflusses. Eine Reduktion der emotionalen Kontrolle, der sozialen Kompetenz und der Motivation werden zudem als häufige Begleitsymptomatik beschrieben.
Im DSM-III-R konnte dagegen schon eine Demenz diagnostiziert werden, wenn außer der obligaten Gedächtnisstörung („impairment“) und z. B. einer Akzentuierung der prämorbiden Persönlichkeit noch kein gröberer intellektueller Abbau zu beobachten war. Die DSM-III-R-Festlegung auf „memory impairment“ statt „decline“, wie bei der ICD-10, war als ein Nachteil anzusehen, der sich schon in der Vorversion DSM-III fand. „Decline“ erlaubt z. B. Erkrankungen oder Behinderungen, die mit lebenslangen Gedächtnisstörungen einhergehen, sicher auszuschließen. Auch das DSM-IV zeigte noch dieselbe Unschärfe, warf aber zusätzlich weitere Probleme auf, auf die unten näher eingegangen wird. Der Fortschritt der ICD-10-Forschungskriterien besteht in der Berücksichtigung von Störungen der Affektkontrolle und in der strikteren Algorithmisierung. Besonders hervorzuheben ist bei den Forschungskriterien aber die Berücksichtigung der Dimensionalität des Syndroms (prinzipiell wie im DSM-III-R) und die Formulierung eines Zeitkriteriums, mit dem ein neues Element in die Diagnostik eingeführt wird.
Vom Kliniker selbst verlangen alle Klassifikationssysteme, in seine Entscheidung mindestens für Teilbereiche eine längsschnittliche Perspektive einfließen zu lassen. Er muss einen Leistungsverlust gegenüber einem früher erreichten Niveau wahrscheinlich machen. Wie er zu diesem Urteil kommt, ist nicht vorgeschrieben. Er kann also sowohl fremdanamnestische Angaben heranziehen als auch, wenn diese nicht verlässlich genug erscheinen oder nicht zur Hand sind, Instrumente zur Schätzung der prämorbiden Intelligenz einsetzen, bei deren Einsatz er sich allerdings der Problematik bewusst sein sollte, dass die aktuelle kognitive Leistungsfähigkeit die Ergebnisse erheblich negativ beeinflussen kann. In welchem Umfang andererseits das prämorbide Leistungsniveau die Identifizierung und Quantifizierung einer aktuellen kognitiven Leistungseinbuße erschweren kann, wird am Beispiel des Mini-Mental-Status-Test deutlich (Grigoletto et al. 1999).
Bei der Entwicklung des DSM-IV wurde der bisherige Konsens mit dem System der WHO aufgekündigt. Die „organische“ Kategorie wurde als eigene Ordnungsgröße aufgegeben. Als Begründung dafür wurde angeführt, dass der Terminus „organisch“ eine falsche Dichotomie fortführen, einen angestrebten integrativen Diagnoseansatz erschweren und implizieren würde, dass alle anderen Diagnosen „nichtorganisch“ seien (Popkin et al. 1989). Es sei jetzt an der Zeit, den anachronistischen Terminus „organisch“ endlich ad acta zu legen (Spitzer et al. 1992). Stattdessen wurden zwei neue Kategorien eingeführt: „cognitive impairment disorders“, welche Demenzen, Delirien und amnestische Syndrome umfassen, und „specific cognitive impairments“ (d. h. „amnestic, aphasic, attention, apraxia, agnosia“). Die organischen Stimmungs-, Wahn-, Angst- und Persönlichkeitsstörungen wurden ihrer phänomenologischen „home base“ zugeordnet und dort als „Sekundärsyndrome“ rubriziert.
In der ICD-10 werden organische psychische Störungen einschließlich einer Reihe von psychischen Syndromen in der Kategorie F0 zusammengefasst, die ihre Ursache nachweisbar in einer zerebralen Krankheit, einer Hirnverletzung oder einer anderen Schädigung, die zu einer Hirnfunktionsstörung führt, haben. Die Funktionsstörung kann dabei primär sein, wie bei Krankheiten, Verletzungen oder Störungen, die das Gehirn direkt oder in besonderem Maße betreffen, oder sekundär, wie bei systemischen Krankheiten oder Störungen, die das Gehirn als eines von vielen anderen Organen oder Körpersystemen verändern. Die Bezeichnung „organisch“ bedeutet aber ausdrücklich nicht, dass Erkrankungen, die in anderen Sektionen beschrieben werden, als „nichtorganisch“ in dem Sinne anzusehen sind, dass sie sich nicht auf ein zerebrales Substrat beziehen.
Das DSM-5 (American Psychiatric Association 2013) sieht grundlegende Veränderungen der diagnostischen Kategorien insbesondere für die Gruppe der Demenzen vor. So sollen Demenzerkrankungen und kognitive Störungen je nach ihrem Schweregrad, gemessen mittels standardisierter neuropsychologischer Verfahren, in „major“ und „minor neurocognitive disorder“ eingeteilt werden. Als kognitive Domänen werden Aufmerksamkeit, Handlungsplanung und -kontrolle, Lernen und Gedächtnis, Sprache, perzeptiv-motorische Fähigkeiten sowie soziale Kognition, die sowohl Verhaltensregulation als auch das Wahrnehmen von Emotionen (z. B. Gesichtererkennen) umfasst, benannt.
Für die Kategorie „minor“ werden Defizite in einer oder mehreren dieser Domänen von mindestens einer, maximal zwei Standardabweichungen unter der Norm einer alters-, geschlechts-, und bildungsstandardisierten Normpopulation gefordert. Alltagspraktische Funktionseinbußen können vorhanden sein, dürfen aber nicht zur Abhängigkeit von Hilfen bei komplexen Aufgaben führen. Für die Kategorie „major neurocognitive disorder“ werden Defizite in mindestens einer kognitiven Domäne mit einem Ausmaß von zwei oder mehr Standardabweichungen unter der Norm gefordert. Also können auch monosymptomatische amnestische Störungen unter den „major“ NCD rubriziert werden.
Andererseits wird im DSM-5 die bei den bisherigen Systemen vorhandene Engführung im Sinne obligater Gedächtnisstörungen aufgegeben. Das erleichtert die Diagnosestellung bei Erkrankungen, die nicht primär oder in erster Linie durch Gedächtnisstörungen gekennzeichnet sind wie frontotemporale oder vaskuläre Demenzen. Unselbstständigkeit im Alltag, der Ausschluss eines Delirs oder einer anderen psychischen Erkrankung, die geeignet wäre, die kognitiven Defizite zu erklären, bleiben als obligate Nebenkriterien im DSM-5 erhalten. Eine zusätzliche Spezifizierung beider Schweregrade der NCDs stellt das Vorhandensein oder Fehlen von Verhaltensstörungen dar (Wahn, Halluzinationen, Stimmungsveränderungen, Apathie, Agitation). Diese Syndrome werden nicht näher abgegrenzt (etwa gegenüber depressiven Erkrankungen), was als dezidierter Mangel des DSM-5 kritisiert wurde (Maier und Barnikol 2014). Die spezifische Diagnosestellung wird durch eine ätiologische Subspezifikation (z. B. aufgrund Alzheimerkrankheit, frontotemporal, mit Lewy-Körperchen, vaskulär etc.) erfasst. Ob durch die Einführung neuer Begrifflichkeiten und durch die Vermeidung des Terminus Demenz eine Entstigmatisierung der betroffenen Patienten erfolgen wird, wie sich die Autoren erhoffen (Ganguli et al. 2011), wird sich erweisen müssen.
Die diagnostische Klassifikation des Delirs bleibt im DSM-5 erhalten. Das Konzept der Bewusstseinsminderung („disturbance of consciousness“) wird jedoch durch ein komplexeres Konstrukt ersetzt („disturbance in attention and awareness“) und die spezifische Abgrenzung zur Demenz gefordert. Alle weiteren organischen psychischen Störungen bleiben ihren spezifischen psychopathologischen Kernsyndromen (Angststörung, Depression) zugeordnet und werden als „Sekundärsyndrome“ aufgrund einer allgemeinen medizinischen Erkrankung klassifiziert.
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