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Über dieses Buch

Im Studium die Nerven behalten

Dieses bewährte Lehrbuch vermittelt Ihnen das gesamte Neurologie-Prüfungswissen für Ihr Medizinstudium und bereitet auch junge Assistenzärzte durch detailliertes Fachwissen optimal auf die Praxis vor. Das neue farbige Layout und der homogene Schreibstil unterstützen dabei Ihren Lernerfolg.

Der Inhalt

Diese komplett überarbeitete Auflage enthält 6 neue, interdisziplinäre Kapitel:

Neurologische Intensivmedizin – Neuroimmunologische Therapieprinzipien – Neurogenetik – Neurogeriatrie – Neurologische Rehabilitation – Neurologische Palliativmedizin

Das ausgefeilte didaktische Konzept hilft Ihnen das Wichtigste zu verinnerlichen

− Merksätze zeigen Ihnen das Wesentliche auf

− Facharztboxen bieten Ihnen vertieftes Spezialwissen

− Fälle schärfen Ihren Blick für die Klinik

Der Herausgeber

Prof. Dr. Dr. h.c. Dipl.-Psych. Werner Hacke war von 1987 bis 2014 Direktor der Neurologischen Universitätsklinik Heidelberg. Er war Präsident der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Schlaganfallgesellschaft, der Deutschen Gesellschaft für Neurointensivmedizin, Gründungs- und Ehrenpräsident der Europäischen Schlaganfallorganisation. Prof. Hacke war und ist Autor und Herausgeber mehrerer Bücher und vieler wissenschaftlicher Zeitschriften, unter anderem von Stroke, Neurology, Int. J Stroke und Der Nervenarzt. Er ist einer der meistzitierten Neurologen weltweit.

Inhaltsverzeichnis

Frontmatter

Neurologische Unter suchung und Diagnostik

Frontmatter

1. Die neurologische Untersuchung und die wichtigsten Syndrome

Die exakte neurologische Untersuchung birgt den Schlüssel für den vermuteten Ort der Läsion(en): Auf keinem anderen Gebiet der Medizin kommt es so sehr darauf an, dass der Untersucher die topographische Anatomie und die Neurophysiologie beherrscht, um dann aus der Zusammenschau einzelner Symptome und Befunde auf den Ort der Läsion zu schließen.
Ricarda Diem, Werner Hacke, Stefan Schwab, Thorsten Steiner, Michael Strupp

2. Neuropsychologische Syndrome und Störungen des Bewusstseins

Hirnschädigungen führen nicht nur zu Lähmungen oder Gesichtsfelddefekten, sondern können auch psychische und neuropsychologische Beeinträchtigungen zur Folge haben. Im Gehirn werden Funktionen wie Sprachvermögen, verbales sowie figurales Gedächtnis, die Ausführung zweckmäßiger Handlungen, visuelle und akustische Wahrnehmungen sowie räumliche Orientierung organisiert, um nur die wichtigsten zu nennen. Neuropsychologische Syndrome, also die Störungen dieser Funktionen, werden empirisch mit Läsionen in umschriebenen Regionen des Assoziationskortex und seiner Verbindungsbahnen in Beziehung gebracht. Die Prinzipien der Netzwerkorganisation und der multiplen Repräsentation erlauben jedoch keine festen lokalisatorischen Zuordnungen. Außerdem können neurologische Symptome wie Schmerzen, Lähmungen, Anfälle, Gangstörungen u. a. auch Gegenstand einer psychogenen Syndrombildung sein. Umso wichtiger ist die objektive Erhebung des neuropsychologischen sowie psychischen Befunds.
Werner Hacke, Klaus Heß, Johanna Mair-Walter, Joanna Stolzenburg

3. Apparative und laborchemische Diagnostik

Alle technischen Untersuchungsverfahren haben ihren Wert nur dann, wenn sie gezielt und nicht nur als blinde Suchmethode eingesetzt werden. Manchmal hat man den Eindruck, dass technische Untersuchungen an Stelle einer gründlichen körperlichen Untersuchung angefordert werden. Bevor man eine Untersuchung anordnet, soll man sich im Klaren sein, welche Befunde man erwarten kann bzw. welche Läsion man finden oder ausschließen will. So ist z. B. bei einer zentralen Beinlähmung ein CT des lumbalen Spinalkanals aus anatomischen Gründen nicht sinnvoll. Invasive Untersuchungen müssen mit besonderer Sorgfalt eingesetzt werden. Die Darstellung der Untersuchungsmethoden wird sich auf die Beschreibung von Prinzip, technischer Durchführung und Leistungsfähigkeit der Methoden, auf Indikationen und ggf. Kontraindikationen beschränken. Die Befunde, die bei den einzelnen Krankheiten zu erheben sind, werden in den entsprechenden Kapiteln besprochen.
Martin Bendszus, Alexander Gutschalk, Thorsten Lenhard, Simon Nagel, Brigitte Storch-Hagenlocher, Markus Weiler, Brigitte Wildemann, Peter Ringleb

4. Genetische und molekulare Grundlagen neurologischer Krankheiten

Wie kaum ein anderes Fach hat die Neurologie von den Fortschritten in der (bildgebenden) Diagnostik und im molekularen Verständnis der Krankheitsentstehung profitiert. Die Hoffnung, dass mehr Grundlagenforschung auch immer schneller in therapeutische Optionen umgesetzt werden könnte, hat sich bisher nicht wie erhofft erfüllt. Erste Versuche, Erkenntnisse der Stammzellforschung und Gentherapie auf den Menschen zu übertragen, sind gescheitert. Auch die vielfältigen Ansätze, eine spezifisch neuroprotektive Therapie bei Erkrankungen wie Alzheimer, Parkinson oder auch Schlaganfall einzusetzen, haben sich bisher nicht als wirkungsvoll erwiesen. Dennoch hat sich in der Neurologie vieles getan, was Pathophysiologie Verständnis, Diagnostik und neue Therapien anbelangt. In diesem Kapitel sollen einige naturwissenschaftliche Grundlagen für das Verständnis neurologischer Krankheiten besprochen werden.
Werner Hacke, Martin Dichgans

Vaskuläre Krankheiten des zentralen Nervensystems

Frontmatter

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5. Zerebrale Durchblutungsstörungen: Ischämische Infarkte

Der Schlaganfall ist eine der häufigsten und volkswirtschaftlich eine der teuersten Krankheiten. Der Schlaganfall ist in großen neurologischen Kliniken die häufigste Krankheit. Bis zu 50% aller stationär behandelten Patienten in diesen Kliniken haben eine vaskuläre Krankheit des Nervensystems. Wie in kaum einem anderen Gebiet der modernen Medizin haben Fortschritte in Diagnostik und Therapie eine grundlegende Änderung der Versorgungsstruktur bewirkt: Patienten kommen schneller in die Klinik, werden notfallmäßig diagnostiziert und auf modernen Schlaganfallstationen behandelt. Es gibt wirksame Medikamente, und die Prognose ist viel besser als noch vor 10 Jahren. Besonders erfreulich ist, dass dieser Paradigmenwechsel in Deutschland nahezu flächendeckend umgesetzt werden konnte, wie über 200 Stroke Units beweisen. Es gibt kaum einen Bereich in der klinischen Medizin, der international so stark von deutschen Spezialisten geprägt wird.
Peter Ringleb, Roland Veltkamp, Stefan Schwab, Martin Bendszus, Werner Hacke

6. Spontane intrazerebrale Blutungen

Die häufigste Ursache der spontanen intrazerebralen Blutung ist der Bluthochdruck. Die Symptomatik entwickelt sich, wie bei zerebralen Durchblutungsstörungen, meist rasch (»Schlaganfall«). Spontane intrazerebrale Blutungen sind für etwa 10–15% aller Schlaganfälle verantwortlich. Aus der Symptomatik lässt sich nur selten darauf schließen, ob eine Blutung oder Durchblutungsstörung zugrunde liegt. Dies ist jedoch für die Therapie von entscheidender Bedeutung. Zur Klärung sind bildgebende Verfahren (primär CT) erforderlich; diese geben oft auch Hinweise auf die Ursache einer Blutung.
Julian Bösel, Berk Orakcioglu, Thorsten Steiner

7. Hirnvenen- und -sinusthrombosen

Bei der aseptischen Hirnsinus- und Hirnvenenthrombose kommt es zum Verschluss einzelner zerebraler Venen oder zerebraler Sinus. Kopfschmerzen, psychomotorische Verlangsamung und Bewusstseinstrübung durch steigenden intrakraniellen Druck sowie neurologische Herdsymptome und epileptische Anfälle durch ein fokales zerebrales Ödem oder Stauungsblutungen sind die Folge. Neben Kopfschmerzen sind fokal eingeleitete und sekundär generalisierte Anfälle besonders häufige Symptome. Bei zu spät einsetzender Behandlung kann es zu einem unbeherrschbaren Anstieg des intrakraniellen Drucks kommen, sodass die Patienten im schlimmsten Fall durch zerebrale Herniation versterben. Die Sinus- und Hirnvenenthrombose betrifft die intrazerebralen Venen, die großen venösen Blutleiter in den Hirnhäuten (Sinus) oder beide Gefäßabschnitte. Thrombosen der duralen Sinus und der zerebralen (Brücken-)Venen treten häufig gemeinsam auf. Die Sinusthrombose kann unter Einnahme oraler Kontrazeptiva entstehen.
Simon Nagel, Silvia Schönenberger

8. Gefäßmalformationen

In diesem Kapitel werden neben den intrakraniellen Gefäßmalformationen, zu denen die piale arteriovenöse Malformation (AVM), die durale artiovenöse Fistel (DAVF), die Kavernome, die venösen Gefäßmalformationen (DVA, »developmental venous anomaly«) und die kapilläre Teleangieektasien gehören, auch spinale Gefäßmalformationen sowie neurokutane Phakomatosen mit Gefäßmalformationen behandelt.
Markus Möhlenbruch, Oliver Sakowitz

9. Intrakranielle arterielle Aneurysmen und Subarachnoidalblutungen

Die Subarachnoidalblutung ist eine akut auftretende, arterielle Blutung unterhalb der Arachnoidea. Etwa 5–10% aller Schlaganfälle werden durch Subarachnoidalblutungen verursacht, die meist die Folge der Ruptur eines intrakraniellen Aneurysmas sind und dann eine schlechte Prognose haben. Wenn ein Aneurysma rupturiert und das Blut mit arteriellem Blutdruck in den Subarachnoidalraum austritt, kommt es zur akuten Erhöhung des intrakraniellen Druckes. Nach der initialen Hirndruckerhöhung mit Verminderung der Hirndurchblutung steigt der Blutfluss wieder an (reaktive Hyperämie). Das im Subarachnoidalraum befindliche Blut und seine Abbauprodukte sind ein starker Reiz für eine Engstellung der Piaarterien (Vasospasmus). Viele Patienten haben nach der Subarachnoidalblutung einen erhöhten Blutdruck, der einerseits hilft, den Perfusionsdruck zu stabilisieren, andererseits aber auch die Gefahr einer erneuten Aneurysmaruptur mit sich bringt.
Martin Bendszus, Carla Jung, Werner Hacke, Andreas Unterberg

10. Spinale vaskuläre Syndrome

Operationen an der abdominalen Aorta sind heute ein Standardeingriff – ein Standardeingriff mit einem immanenten Risiko, an das man zu selten denkt. Die Rede ist von Infarkten im Rückenmark, die meist thorakal, seltener auch zervikal entstehen können. Rückenmarkinfarkte treten weitaus seltener auf als die Infarkte des Gehirns. Wenn sie allerdings auftreten, sind die Folgen oft katastrophal: Eine Querschnittslähmung kann eintreten und die Patienten können inkontinent werden. Aufgrund der anatomischen Besonderheiten der Blutversorgung des Rückenmarks resultieren einige spezielle Syndrome, die in diesem Kapitel besprochen werden. Die Inhalte des Kapitels sind auch eng verwandt mit denen des Kapitels über die spinalen Gefäßmissbildungen, bei denen klinisch kaum unterscheidbare Syndrome zustande kommen.
Stefan Schwab, Markus Möhlenbruch

Tumorkrankheiten des Nervensystems

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11. Hirntumoren

Sobald eine raumfordernde Läsion in der Schädelhöhle akut ein Volumen von mehr als 50 ml erreicht, wirkt sie komprimierend auf das Hirngewebe und kann zu Funktionsstörungen, z. B. zu einer Lähmung führen. Wenn sie weiter an Volumen zunimmt und lebenswichtige Hirnanteile komprimiert werden, geben diese ihre Funktion auf, der Patient wird bewusstlos und kann an der raumfordernden Läsion sterben. Auch die Geschwindigkeit, mit der sich die raumfordernde Läsion entwickelt, spielt eine Rolle. Beim Erwachsenen kann die starre Schädelkapsel der Volumenvermehrung durch die intrakranielle Geschwulst nicht nachgeben. Die Hüllstrukturen (Dura, Knochen) lassen keine wesentlichen Ausweichmöglichkeiten für einen raumfordernden Prozess zu. Dies gilt nicht für Tumoren im frühen Kindesalter, wenn die Knochennähte und Fontanellen noch nicht geschlossen sind.
Antje Wick, Andreas Unterberg, Jürgen Debus

12. Spinale Tumoren

Spinale Tumoren sind seltener als intrakranielle und histologisch häufig gutartig. Bei der Mehrzahl aller Wirbelsäulentumoren handelt es sich um Metastasen primär extravertebraler Tumoren. Die Einförmigkeit der Symptomatik beruht darauf, dass das Rückenmark in seinen Kerngebieten und Bahnsystemen verhältnismäßig einfach gebaut ist und nur einen geringen Durchmesser hat. Auf Grund des begrenzten intraspinalen Raums können spinale Tumoren bei zunehmendem Progress zu rasch progredienten neurologischen Defiziten führen, und ohne eine unverzügliche, meist operative Therapie, ein Querschnittsyndrom verursachen. Bleiben raumfordernde spinale Prozesse unerkannt, führen auch gutartige Tumoren zur Querschnittlähmung.
Klaus Zweckberger, Antje Wick

13. Paraneoplastische Syndrome

In diesem Kapitel werden Krankheiten beschrieben, die als indirekte immunologisch bedingte Folgeerscheinungen von Tumorerkrankungen am Nervensystem, der motorischen Endplatte oder dem Muskelgewebe manifest werden. In vielen Fällen ist der Primärtumor bekannt und wird behandelt und dann tritt die Funktionsstörung oder Schädigung des Nervensystems auf. In anderen Fällen kommt es vor, dass sich ein neurologisches Syndrom entwickelt und beim Versuch der Aufklärung der Krankheit ein Tumor entdeckt wird.
Michael Platten

Krankheiten mit anfallsartigen Symptomen

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14. Epilepsien

Die Epilepsie gehört zu den häufigsten neurologischen Krankheiten überhaupt: etwa 1% der Bevölkerung sind von ihr betroffen, leidet also an wiederkehrenden epileptischen Anfällen; 5% erleben zumindest einmal im Leben einen epileptischen Anfall. Nur eine Kenntnis der vielgestalten Anfallstypen erlaubt eine korrekte Diagnose des Epilepsiesyndroms. Das folgende Kapitel soll eine plausible und logische Systematik vermitteln – die Voraussetzung für das Verständnis einer Erkrankung. Die Behandlung der Epilepsie ist meist eine medikamentöse Prophylaxe weiterer Anfälle. Ein Sonderfall ist der Status epilepticus, der schnellstmöglich mit Antiepileptika therapiert werden muss. Daneben stehen chirurgische Therapiemaßnahmen für ausgewählte Patienten zur Verfügung. Auch heute noch hat die Diagnose »Epilepsie« gravierende psychologische und soziale Konsequenzen für Berufswahl und Fahrtauglichkeit, obwohl die Behandlungsmöglichkeiten immer besser werden.
Hajo Hamer, Frank Winkler

15. Synkopen und andere anfallsartige Störungen

Synkopen sind die häufigste Ursache des plötzlichen Bewusstseinsverlustes. Seltener sind anfallsartige Störungen der Wachheit und des Schlafes. Eine interessante, ätiologisch nicht sicher geklärte attackenförmige Krankheit ist die transiente globale Amnesie oder amnestische Episode.
Alexander Gutschalk, Max-Josef Hilz

16. Kopfschmerzen und Gesichtsneuralgien

Kopfschmerzen gehören neben Rückenschmerzen zu den häufigsten berichteten Symptomen überhaupt.- Sie verursachen vor allem aufgrund der dadurch bedingten Krankheitsausfälle bei Berufstätigen hohe gesellschaftliche Kosten. Grundsätzlich wird zwischen primären und sekundären Kopfschmerzerkrankungen unterschieden, hinzu kommen die kranialen Neuralgien und die weiteren Gesichtsschmerzen. Die häufigsten primären Kopfschmerzen sind die Migräne, der Kopfschmerz vom Spannungstyp sowie der Clusterkopfschmerz und andere trigeminoautonome Kopfschmerzen. Andere Schmerzsyndrome von Kopf und Gesicht sind bestimmten Nerven zuzuordnen und werden deshalb als Neuralgien oder Neuropathien bezeichnet. Den ihnen zugrunde liegenden Schmerzcharakter nennt man »neuropathischen« Schmerz. Die wichtigsten Neuralgien der Hirnnerven werden in dann ebenfalls in diesem Kapitel besprochen.
Antje Wick, Timolaos Rizos

17. Schwindel

Schwindel als Symptom ist sehr häufig und vieldeutig. Schwindel gehört neben Kopfschmerzen zu den häufigsten Beschwerden, die Patienten zum Arzt führen. Die Häufigkeit von Schwindel steigt mit dem Lebensalter. Schwindel ist keine Krankheitseinheit, sondern umfasst multisensorische und sensomotorische Syndrome unterschiedlicher Ätiologie und Pathogenese. Als häufigste Form des Schwindels werden zunächst die Erkrankungen besprochen, die vom Gleichgewichtsorgan ausgelöst werden. Diese sind gekennzeichnet durch eine akute Bewegungswahrnehmung, oft mit Übelkeit oder Erbrechen verbunden und sehr belastend sowie angstauslösend. Auch zentrale Schwindelformen wie die vestibuläre Migräne und der psychisch bedingte, phobische Attackenschwankschwindel als die häufigste Schwindelform im mittleren Lebensalter sowie Schwindelformen mit gesteigerter Empfindlichkeit gegenüber physiologischen Wahrnehmungen (Kinetosen, Höhenschwindel) werden erörtert.
Michael Fetter, Timolaos Rizos, Michael Strupp

Entzündungen des Nervensystems

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18. Bakterielle Entzündungen des Nervensystems und seiner Häute

Das Gehirn, das Rückenmark und deren Häute sind trotz der Barriere, die die Blut-Hirn-Schranke darstellt, Zielorgane einer Vielzahl unterschiedlicher Erreger. Die Infektion erfolgt meist hämatogen, seltener direkt nach Traumen oder Übergreifen einer Infektion aus den Nasennebenhöhlen. Die bakterielle Meningitis mit ihren verschiedenen Erregern und Verlaufsformen führt zu hohem Fieber und Nackensteifigkeit. Nicht selten entwickeln sich Symptome einer Meningoenzephalitis mit epileptischen Anfällen, neurologischen Herdsymptomen und Bewusstseinsstörung. Die Neurolues nimmt ebenso wie die tuberkulöse Meningitis wieder an Häufigkeit zu. Die Neuroborreliose ist eine andere Treponemeninfektion mit charakteristischen Krankheitsstadien und guten Therapiemöglichkeiten.
Uta Meyding-Lamadé, Stefan Hähnel, Julian Bösel

19. Virale Entzündungen

Infektionen des zentralen Nervensystems haben eine hohe Morbidität und Mortalität. Viren können verschiedene Krankheitsbilder im ZNS hervorrufen, am weit verbreitetsten sind die virale Meningitis, Enzephalitis und Enzephalomyelitis. Sie können das Hirnparenchym, den Liquor, das Rückenmark, die Nervenwurzeln, periphere Nerven oder die quergestreifte Muskeln angreifen. Die am häufigsten auftretende entzündliche Erkrankung des ZNS ist die virale Meningitis, sie stellt einen Reizzustand der Meningen im Rahmen systematischer viralen Infektionen dar. Falls zu der meningealen Reizung noch eine Vigilanzstörung vorliegt, sollte man von einer viralen Enzephalitis ausgehen. Bei der viralen Enzephalitis handelt es sich um eine Infektion des Hirngewebes, häufig sind jedoch die angrenzenden Hirnhäute mit betroffen (Meningoenzephalitis). Wenn eine spinale bzw. radikuläre Manifestation vorliegt, spricht man von einer Enzephalomyelitis bzw. einer Enzephalomyeloradikulitis.
Uta Meyding-Lamadé, Stefan Hähnel, Julian Bösel

20. Entzündungen durch Protozoen, Würmer und Pilze

Obwohl durch Protozoen, Pilze und Würmer ausgelöste Krankheiten in Mitteleuropa selten geworden waren, werden weltweit Millionen von Menschen von solchen Erkrankungen betroffen und getötet. Malaria, Gelbfieber, Wurmkrankheiten und viele Pilzkrankheiten kommen heute auch wieder bei Mitteleuropäern mit gesundem Immunsystem vor, eine Folge des weltweiten Tourismus, der auch in gefährdende Regionen führt. Immunschwäche bzw. -suppression und Autoimmunerkrankungen begünstigen darüber hinaus das Auftreten »exotischer« Krankheiten, wie Toxoplasmose und Kryptokokkose. Die Diagnose ist oft schwierig. Bei Unklarheiten ist eine Reiseanamnese zum Ausschluss von Tropenkrankheiten angezeigt. In diesem Kapitel werden die wichtigsten, auch in Mitteleuropa jetzt häufiger auftretenden Krankheiten besprochen.
Thorsten Lenhard, Michael Platten, Julian Bösel

21. Spinale Entzündungen

Spinale Entzündungen umfassen ein breites Spektrum erregerbedingter Entzündungen (viral, bakteriell, parasitär, Pilzerkrankungen, Wurmerkrankungen). Sie werden durch die gleichen Erreger ausgelöst, die auch das Gehirn und die Hirnhäute befallen können. Die Symptomatik hingegen unterscheidet sich aufgrund anatomischer und physiologischer Fakten stark: Während bei den Entzündungen des Gehirns und der Hirnhäute Nackensteifigkeit, Schmerzen und psychoorganische Veränderungen im Vordergrund stehen, sind lokale Rückenschmerzen und subakut entstehende Querschnittsyndrome die typischen Initialsymptome einer spinalen Entzündung. In diesem Kapitel wird dem spinalen, epiduralen Abszess und der raumfordernde Spondylodiszitis besondere Aufmerksamkeit gewidmet.
Brigitte Storch-Hagenlocher, Andreas Hug

22. Prionkrankheiten

Prionen sind die ersten nicht lebenden, biologischen Strukturen, die infektiös sind und von Mensch zu Mensch oder von Tier zu Tier, auch über die Artgrenzen hinaus, übertragen werden können. Das Prinzip der Proteinfehlfaltung und -aggregation und die potenziell ungehinderte Ausbreitung, sobald die Aggregate auf andere gesunde Proteine stoßen, wurde zunächst als eine Besonderheit dieser seltenen Erkrankungsgruppe angesehen. Es mehren sich jedoch Hinweise, dass das von Prionen bekannte Prinzip auch bei anderen neurodegenerativer Erkrankungen eine fundamentale Rolle spielt. So wird im Bereich der Alzheimer- und Parkinson-Forschung inzwischen von »Prionen-ähnlichen« (»prion-like«) Mechanismen gesprochen. Die Erkenntnisse aus der Prionforschung tragen auch dazu bei, die Pathologie bei anderen neurodegenerativen Prozessen zu verstehen.
Inga Zerr

23. Multiple Sklerose und andere immunvermittelte Enzephalopathien

In diesem Kapitel werden immunologisch vermittelte Erkrankungen des zentralen Nervensystems besprochen, insbesondere die Multiple Sklerose, die auch als Encephalomyelitis disseminata bezeichnet wird. Nach wie vor kann man die Krankheit nicht heilen, auch wenn heute Therapieverfahren eingesetzt werden, die in den pathogenetischen Mechanismus eingreifen. Danach werden eine Reihe von in letzter Zeit neu beschriebenen Krankheiten diskutiert, die zunehmend häufig diagnostiziert werden und auch therapeutische Konsequenzen haben.
Brigitte Wildemann, Ricarda Diem

Bewegungsstörungen und degenerative Krankheiten des Zentralnervensystems

Frontmatter

24. Krankheiten der Basalganglien

Diagnose und Therapie des M. Parkinson und anderer Bewegungsstörungen haben große Fortschritte gemacht: Parallel zur Aufklärung der Funktion der Basalganglien in der Regulation der Motorik sind Genetik, Pathophysiologie und Therapie des M. Parkinson und auch anderer Bewegungsstörungen intensiv erforscht worden. Den Patienten können heute differenzierte Behandlungsprogramme angeboten werden, die die Prognose gegenüber der jüngeren Vergangenheit erheblich verbessern. Dies schließt die elektrische Stimulation (»Schrittmacher«) von extrapyramidalen Kernen (z. B. Ncl. subthalamicus) ein.
Daniela Berg

25. Ataxien

Störungen der Bewegungskoordination werden als »Ataxie« bezeichnet. Ursächlich sind Funktionsstörungen des Kleinhirns, seiner afferenten und efferenten Bahnsysteme und des Spinalmarkes. Ihre Funktion kann durch fokale vaskuläre Prozesse und raumfordernde Prozesse gestört sein. Davon müssen zahlreiche Erkrankungen abgegrenzt werden, die nicht lokal begrenzt sind und meist im Verlauf zu atrophischen Veränderungen führen und degenerativer oder auch entzündlicher Natur sind.
Katrin Bürk

26. Kognitive Einschränkungen und Demenzen

Mit zunehmendem Alter nimmt die Inzidenz demenzieller Störungen zu. Nach Schätzungen sind 30–60% der über 90-Jährigen dement. Dies wird sich zu einem medizinökonomischen Problem ersten Ranges in den nächsten zwei Jahrzehnten entwickeln. Demenzkrankheiten sind mit dem Lebensalter und mit bestimmten vaskulären Risikofaktoren assoziiert. Gegenwärtig hat sich die Forschung neben der Epidemiologie auf die molekularbiologischen Grundlagen verschiedener Formen von Demenz konzentriert. Dabei hat sich das Spektrum der degenerativen Demenzen erweitert. Den Fortschritten in der Diagnostik entsprechen zurzeit noch nicht die erhofften Fortschritte in der Therapie, wenngleich erfolgversprechende Medikamente in der Erprobung und teilweise auch in der Anwendung sind. Dazu gehört auch die Behandlung der nichtkognitiven Symptome, die die persönlichen und sozialen Auswirkungen der demenziellen Symptome im engeren Sinne verstärken.
Jörg B. Schulz, Klaus Heß, Albert C. Ludolph

Traumatische Schädigungen des Zentralnerven systems und seiner Hüllen

Frontmatter

27. Schädel- und Hirntraumen

Durch bildgebende Verfahren kann die morphologische Diagnose von traumatischen Substanzschädigungen des Großhirns in vivo ohne invasive Diagnostik getroffen werden, sofern die Untersuchung zu einem geeigneten Zeitpunkt erfolgt. Nicht jedes Kopftrauma führt zu andauernden Beschwerden und Funktionsstörungen. Da viele Unfälle entschädigungspflichtig sind, kann die Symptomatik durch nichtmedizinische Faktoren beeinflusst werden. Gute Behandlungsmöglichkeiten bestehen bei epi- und subduralen Hämatomen, während die schweren, multilokulären, intrazerebralen Kontusionen, v. a. die traumatischen Hirnstammläsionen, trotz der Fortschritte in der Akutversorgung am Unfallort und des schnellen Transports in ein Traumazentrum noch immer eine schlechte Prognose haben.
Andreas Unterberg, Karl L. Kiening

28. Wirbelsäulen- und Rückenmarktraumen

Die Verletzungen der Wirbelsäule gehören im Allgemeinen in das Fachgebiet der Unfallchirurgie und Orthopädie. Sie können aber neurochirurgische und neurologische Bedeutung bekommen, wenn die Gewalteinwirkung auf die Wirbelsäule auch zu einer vorübergehenden funktionellen Rückenmarkschädigung führt, wenn Luxationen und Frakturen die Nervenwurzeln lädieren oder wenn das Rückenmark direkt mechanisch bzw. indirekt vaskulär eine Substanzschädigung erleidet. Unfallmechanisch handelt es sich meist um Stürze, oft mit Stauchung der Wirbelsäule, seltener um die Folgen von Schlag oder Stoß auf die Wirbelsäule und um Verschüttungen. Eine große Aufmerksamkeit haben in letzter Zeit die Beschleunigungsverletzungen der Halswirbelsäule (»whiplash injury«) bei Verkehrsunfällen gewonnen.
Norbert Weidner, Andreas Hug

Metabolische und toxische Schädigungen des Nervensystems

Frontmatter

29. Stoffwechselbedingte Prozesse des Nervensystems

In diesem Kapitel werden die Auswirkungen systemischer metabolischer Krankheiten auf das Nervensystem besprochen. Die diagnostische Aufklärung verlangt gute Kenntnisse der Inneren Medizin und die enge Zusammenarbeit mit Internisten. Pathogenese und Krankheitsverläufe sind sehr heterogen. Es finden sich Krankheiten, die auf Vitaminmangelzustände zurückgeführt werden können ebenso wie solche, bei denen die Ausscheidung von Metallen beeinträchtigt ist oder genetisch bedingte Stoffwechselstörungen, zum Beispiel bei Mitochondriopathien. In diesem Kapitel besprechen wir auch den hypoxischen Hirnschaden, der im weiteren Sinne auch eine metabolische (wenn auch ischämische) Ursache hat. Er hat besondere Bedeutung nach Reanimation bei akuten Herzstillstand, nach Ertrinken, Verschüttungen oder Strangulation. Hier ist vor allem die Prognosestellung von besonderer Bedeutung.
Armin Grau, Simon Nagel, Julian Bösel, Silvia Schönenberger

30. Alkoholbedingte Erkrankungen des Nervensystems

Pathologischer Alkoholkonsum ist gefolgt von einer großen Zahl von Störungen des Nervensystems, deren Kenntnis zum Wissensstand eines jeden Arztes gehören muss. Deshalb werden die alkoholbedingten Erkrankungen hier in einem eigenen Kapitel zusammengefasst und in anderen Kapiteln, z. B. bei den Polyneuropathien, nur mit kurzen Hinweisen erwähnt. Die Feststellung eines Alkoholismus ist nicht immer einfach. Bei der Erhebung von Anamnese und Fremdanamnese ist die Neigung der Betroffenen und oft ihrer Angehörigen, den Alkoholkonsum zu bagatellisieren, besonders zu berücksichtigen. Bei kaum einer Frage wird so bewusst gelogen wie bei der nach dem tatsächlichen Alkoholkonsum.
Volker Schuchardt, Werner Hacke

Krankheiten des peripheren Nervensystems und der Muskulatur

Frontmatter

31. Schädigungen der peripheren Nerven

Läsionen einzelner peripherer Nerven haben meist eine mechanische Ursache. Die wichtigsten Ursachen sind Unfälle und chronische Zerrung oder Druckeinwirkung bei bestimmten Tätigkeiten. Die mechanische Schädigung wird nicht selten durch bestimmte Umstände begünstigt, so z. B. eine Drucklähmung im tiefen Koma, während einer Narkose oder chronischen Alkoholabusus. Eine Sondergruppe sind iatrogene Läsionen durch unsachgemäße Injektionen, bei Operationen (z. B. Osteosynthese), unachtsame Lagerung des Patienten und durch falsch angelegte Verbände, Gipsverbände und Schienen. Die Prognose der iatrogenen Monoparesen durch unsachgemäße Lagerung ist gut, weniger gut ist sie bei Injektion, Schienung oder schlecht sitzenden Gipsverbänden, zumal diese Lähmungen oft zu spät erkannt werden.
Markus Weiler, Mirko Pham

32. Polyneuropathien, Immunneuropathien und hereditäre Neuropathien

Polyneuropathien repräsentieren eine Gruppe von Krankheiten der peripheren Nerven, die, in unterschiedlichem Ausmaß, motorische, sensible und vegetative Nervenfasern erfassen. Die in unseren Breitengraden bei weitem häufigsten Ursachen sind Diabetes mellitus sowie der Alkoholabusus. Darüber hinaus können zahlreiche Medikamente, insbesondere Chemotherapeutika, sowie manche toxischen Substanzen eine PNP auslösen. Eine wichtige, weil therapeutisch relevante Gruppe der PNP, sind die immunologisch bedingten Neuropathien (am bekanntesten das Guillain-Barré-Syndrom). Eine weitere Gruppe der Polyneuropathien sind genetisch bedingt. Neue Einteilungen dieser Gruppe helfen diagnostisch weiter.
Hans-Peter Hartung, Bernd Kieseier

33. Amyotrophe Lateralsklerose und andere Motoneuronerkrankungen

Dieses Kapitel beschäftigt sich mit den verschiedenen Formen der Erkrankungen der Willkürmotorik, das heißt des 1. und 2. Motoneurons. Die häufigste Motoneuronerkrankung ist die amyotrophe Lateralsklerose, die im mittleren und höheren Lebensalter auftritt und rasch, und unaufhaltsam zum Tode führt, ohne dass – bei den meisten Patienten – kognitive und Verhaltensstörungen auftreten. Die Erkrankung stellt große Anforderungen an Patienten, Angehörige und Ärzte. Es darf nicht übersehen werden, dass Vorderhornerkrankungen auch sehr langsam progredient verlaufen können.
Albert C. Ludolph

34. Muskelerkrankungen

Das klassische Leitsymptom der Muskelerkrankungen ist die Muskelschwäche. Diese kann – abhängig von der Grunderkrankung und dem Erkrankungsstadium – isoliert oder in Kombination mit anderen Symptomen wie Muskelatrophie und Muskelschmerzen auftreten. Das folgende Kapitel gibt einleitend einen kurzen Überblick über die wesentlichen diagnostischen Grundprinzipien bei neuromuskulären Erkrankungen. Hierauf aufbauend erfolgt eine Darstellung der klinischen und diagnostischen Befunde bei den wichtigsten erblichen und erworbenen Erkrankungen der Skelettmuskulatur und der neuromuskulären Endplatte.
Rolf Schröder, Rudolf Andre Kley

Andere neurologische Störungen

Frontmatter

35. Entwicklungsstörungen und Fehlbildungen des Nervensystems

Entwicklungsstörungen des Nervensystems kommen genetisch, als Folge von intrauterinen Infektionen, metabolischen Funktionsstörungen, und, heute am häufigsten, als Folge von Intoxikationen, der Überdosierung von Medikamenten oder durch Alkohol zustande. Ein weiterer wichtiger Schädigungsmechanismus sind prä- und perinatale Sauerstoffmangelzustände und Infektionen, die auch ohne zugrunde liegende Fehlbildungen des Hirngewebes zu psychomotorischen Entwicklungsverzögerungen führen können. Die größte Risikogruppe sind hier Früh- und Mangelgeborene.
Norbert Weidner, Andreas Hug

36. Befindlichkeits- und Verhaltensstörungen von unklarem Krankheitswert

Oft sind es die »Aktivitäten« vermeintlicher Fachleute, die zur explosionsartigen Vermehrung von »Krankheitsfällen« führen und so die Inzidenz mancher Syndrome in astronomische Höhen treiben (z. B. die HWS-Distorsion Grad I oder das chronische Erschöpfungssyndrom, heute gerne und oft als Burnout-Syndrom bezeichnet). Ursachen für das Auftreten solcher »Endemien« sind neue technische Entwicklungen, biologisch/chemische Substanzen oder Veränderungen in der Arbeitsstruktur, die als bedrohlich erlebt werden. Eine weitere Ursache kann die tatsächliche oder perzipierte Unter- oder Überforderung im Alltag, im Beruf oder in der Familie sein. Eine andere Bedingung ist die Bereitschaft der Gesellschaft, einschließlich mancher Ärzte, solche Beschwerdekomplexe als Krankheit anzuerkennen. In diesem Kapitel werden Beispiele gegeben, die heute besonders aktuell sind und an denen auch der Einfluss von Medien und von Interessengruppen deutlich wird.
Werner Hacke

Übergreifende Themen in der Neurologie

Frontmatter

37. Neurologische Intensivmedizin

Die neurologische Intensivmedizin ist ein Teilbereich der Neurologie, dessen Anwendung nachweislich zu Verbesserungen des Überlebens und der Überlebensqualität bei Patienten mit schwersten Schädigungen des Nervensystems führt. Diese Erkrankungen werden durch Komplikationen wie Hirnödem, intrakranielle Drucksteigerung, epileptische Anfälle, (ZNS-)Infektionen, metabolische Krisen, Störungen der zerebralen Autoregulation und der autonomen Funktion, assoziierte kardiale und pulmonale Störungen und Delir kompliziert. In diesem Kapitel werden solche Komplikationen und krankheitsübergreifende Behandlungskonzepte beschrieben: Neuromonitoring, Analgosedierung und Neuroanästhesie, Atemwegs- und Beatmungsmanagement, Therapie des erhöhten intrakraniellen Drucks, Liquordrainage, Dekompressionsoperation (Hemikraniektomie), Evakuation von Hämatomen, Blutdruckeinstellung und zielgerichtetes Temperaturmanagement.
Julian Bösel, Peter Schellinger

38. Neuroimmunologische Therapieprinzipien

Zahlreiche neurologische Erkrankungen sind autoimmun vermittelt und müssen akut und/oder prophylaktisch mit Immuntherapeutika behandelt werden. Nur für wenige Autoimmunerkrankungen des Nervensystems und der Muskulatur liegen evidenzbasierte Empfehlungen für den Einsatz immunmodulatorischer und immunsuppressiver Wirkstoffe vor. Die Behandlung erfolgt daher oft empirisch und orientiert sich an dem vermuteten Pathomechanismus. Diese Kapitel gibt eine Übersicht über die für neurologische Indikationen verwendeten Wirkstoffe, deren Wirk- und Nebenwirkungsprofile sowie die Rationale für ihren Einsatz bei den verschiedenen Erkrankungen.
Brigitte Wildemann, Hanns-Martin Lorenz, Michael Platten

39. Neurogenetik

Vor dem Hintergrund der zentralen Rolle genetischer Faktoren bei neurologischen Krankheitsbildern sollen in diesem Kapitel einige genetische Grundprinzipien besprochen und repräsentative Krankheitsbilder herausgegriffen werden. Aufgrund der umfangreichen Datenbasis kann nur eine (willkürliche) Auswahl von Krankheiten dargestellt werden, dabei sollen die gewählten Beispiele einige pathophysiologische Grundprinzipien erkennen lassen (z. B. Aggregation und Deposition fehlgefalteter Proteine, veränderte neuronale Erregbarkeit durch Fehlfunktion von Ionenkanälen oder mitochondriale Dysfunktion).
Tobias Freilinger, Martin Dichgans

40. Neurogeriatrie

Durch den demographischen Wandel sieht sich die Medizin, und die Neurologie im Besonderen, neuen Herausforderungen gegenübergestellt. Je älter Menschen werden, desto höher wird ihre Wahrscheinlichkeit, an (einer) neurologischen Erkrankung(en) bzw. an mehreren Erkrankungen zu leiden. Zudem bewirken Alterungsprozesse des Körpers, im Speziellen des Gehirns, dass Therapien die an jüngeren Populationen untersucht und etabliert wurden, nicht zwingend für den geriatrischen Patienten gelten. Die Neurogeriatrie beschäftigt sich mit Alterungsprozessen im Bereich des Nervensystems, vor allem aber mit dessen Funktionsfähigkeit. Dies beinhaltet die individuelle Diagnose und Behandlung der Körper- und Systemfunktionen und deren altersbedingten Einschränkungen, sowie die Prävention dieser altersbedingten Einschränkungen. Hierbei sind die übergeordneten Ziele der nachhaltige Erhalt bzw. die nachhaltige Förderung von Mobilität, Aktivität und Teilhabe.
Walter Maetzler, Martin Grond, Andreas H. Jacobs

41. Neurologische Rehabilitation

Nach Abschluss der Akuttherapie verbleiben bei vielen neurologischen Krankheiten oft behindernde Defizite, die. eine nur sehr langsame Rückbildungstendenz zeigen, persistieren oder gar zunehmen. Die neurologisch-neurochirurgische Rehabilitation hat sich in den letzten 2 Jahrzehnten zu einem zunehmend technisierten eigenen Zweig der Neurowissenschaften entwickelt. Heute existiert auf sensomotorischem, logopädischem und neuropsychologischen Gebiet ein Spektrum modernerer, validierter Therapieverfahren mit Wirkungsnachweisen im Sinne der evidenzbasierten Medizin. So kann die Neurorehabilitation eine signifikante Reduktion des pflegerischen Unterstützungsbedarfes bewirken und sogar zur Wiedererlangung der Berufsfähigkeit beitragen. Um diese Ziele sozioökonomisch wirksam umzusetzen, wird in Deutschland und vielen anderen Ländern das neurorehabilitative Versorgungsnetz ausgebaut.
Markus Bertram, Tobias Brandt, Regina Menzel

42. Palliativmedizin in der Neurologie

Palliativmedizin dient entsprechend der Definition der WHO der Verbesserung der Lebensqualität von Patienten, die mit den Problemen einer lebensbedrohlichen Erkrankung konfrontiert sind. Hierbei spielt die Art der zugrundeliegenden Erkrankung für den palliativmedizinischen Ansatz keine Rolle. Ziel ist es, belastende Symptome, die physischer, psychischer, sozialer oder spiritueller Art sein können, vorzubeugen oder aber frühzeitig zu erkennen und zu lindern. Neben der symptomatischen Behandlung der Patienten geht es auch um die Betreuung ihrer Angehörigen, die ebenfalls eine tiefgreifende Änderung ihrer Lebenssituation bewältigen müssen. Palliativmedizin bejaht das Leben, wobei das Sterben als ein normaler und zum Leben gehörender Prozess angesehen wird. Der Tod soll weder beschleunigt noch verzögert werden. Das Ziel der Verbesserung der Lebensqualität in den unterschiedlichen Lebensbereichen erfordert einen interdisziplinären und multiprofessionellen Ansatz.
Heidrun Golla, Raymond Voltz

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