Selektive Chirurgie der Milz

Die Milz befindet sich im hinteren linken oberen Quadranten des Abdomens unterhalb des Zwerchfells und der unteren Rippen (9–11), angrenzend an den Magen, die linke Kolonflexur und die linke Niere, und liegt mit ihrem Hilus dem Pankreasschwanz an. Die A. lienalis, die dem Truncus coeliacus entspringt, verläuft am Pankreasoberrand bis zum Milzhilus. Die V. lienalis verläuft kaudal der Arterie und mündet zusammen mit der V. mesenterica superior als venöser Konfluenz in die Pfortader ein. Die Milz ist mit dem Magen und der linken Niere über das Ligamentum gastrosplenicum bzw. splenorenale verbunden. Das Ligamentum gastrosplenicum enthält die Aa. gastricae breves, die den Magenfundus versorgen (Abb. 1).

Die Milz entwickelt sich im dorsalen Mesogastrium durch eine Proliferation des Mesenchyms zwischen den beiden Blättern des Peritoneums und gelangt durch die Magendrehung nach intraperitoneal in den linken oberen Quadranten des Abdomens. Die Bildung der Milzpulpa erfolgt durch Einwanderung von Retikulumzellen und Lymphozyten. Entwicklungsstörungen der Milz umfassen die Aplasie und die angeborene Hypoplasie. Die angeborene Asplenie ist als seltene Störung charakterisiert bei Ausbleiben der Anlage der Vasa splenica, die bereits in der 2.–5. Embryonalwoche stattfindet. Sie ist oft verbunden mit einem angeborenen Herzvitium (Herzmissbildung/Situs inversus). Die angeborene Hypoplasie ist eine primäre Wachstumshemmung der Milz und ist sehr selten mit einer kardialen Fehlbildung oder einem Situs inversus verbunden. Eine Milzhypoplasie ist in der Regel sekundär durch Atrophie.

Bei einem Gewicht von 150–200 g ist die Milz 11 cm lang, jedoch korrelieren die Organdimensionen mit der Körpergröße, dem Körpergewicht und dem Geschlecht. In einer Studie an 1230 gesunden Erwachsenen betrug die mittlere Milzlänge über die gesamte Kohorte 10,9 cm mit einem mittleren Volumen von 166 cm³. Die Obergrenzen der normalen Länge waren 12,3 cm für Frauen bzw. 14,5 cm für Männer (Chow et al. 2016). Die Verwendung von höhen- und geschlechtskorrigierten Werten bei der Angabe der Milzgröße im Rahmen von Bildgebungsdiagnostik kann dazu beitragen, unnötige weitere Untersuchungen zu vermeiden. Es besteht noch weniger Einigkeit darüber, wie die Milzgröße bei Kindern beschrieben werden soll. Eine Studie an 317 Kindern und Jugendlichen im Alter von 0–18 Jahren ergab keinen geschlechtsspezifischen Größenunterschied. Zugleich nahm das Verhältnis von Milzvolumen zu abdominellem Volumen mit zunehmendem Alter ab. Körpergewicht, Größe, Körperoberfläche, Alter, Taillenumfang und xiphopubischer Abstand korrelierten mit dem Milzvolumen (Pelizzo et al. 2018).

Die Milz ist histomorphologisch in strukturell unterschiedliche Kompartimente unterteilt, die ihre Funktionen widerspiegeln. Das eigentliche Milzparenchym, die Milzpulpa (Pulpa splenica), wird in die weiße (Pulpa alba, 20 %) und die rote Pulpa (Pulpa rubra, 80 %) gegliedert. Die Milz ist von einer Kapsel aus faserigem Gewebe und glatten Muskeln umgeben. Das Blut fließt über die A. splenica in die kleineren Trabekelarterien, die sich im Parenchyminneren zu Pinselarteriolen verzweigen. Anschließend tritt das Blut in die Lymphfollikel der weißen Pulpa zu 90 % direkt durch das schnelle Kapillarsystem in Venolen oder zu 10 % indirekt langsamer durch die Marginalzone in das retikuläre Netzwerk der roten Pulpa.

Die Milz ist an der hämatologischen und immunologischen Homöostase beteiligt und erfüllt zahlreiche Aufgaben wie die Blutfiltration, die Immunität, die Hämatopoese sowie die Blutspeicherung.

Die klinische Untersuchung der Milz wird erleichtert durch Entspannung der Bauchmuskeln, jedoch ist sie normalerweise nicht tastbar, da sie sich im linken Oberbauch unter dem Brustkorb befindet. Die Milzstruktur ist weich und kann nur bei Kindern, Jugendlichen und schlanken Patienten tastbar sein (McIntyre und Ebaugh 1967; Barkun et al. 1991). Die Milz wird tastbar, wenn sie mindestens 40 % vergrößert wird oder wenn sich ihre Textur ändert. Auch bei einer Splenomegalie kann es schwierig sein, eine vergrößerte Milz zu palpieren. Bei der Untersuchung kann es hilfreich sein, den Patienten in Rechtsseitenlage mit Beugung der Knie zu bringen. Eine tastbare Milz impliziert typischerweise eine signifikante Splenomegalie. Die Ergänzung der klinischen Untersuchung durch sonografische Verfahren am Krankenbett kann die Sensitivität und Spezifität der klinischen Untersuchung erhöhen (Cessford et al. 2018).

Eine Bildgebungsdiagnostik ist indiziert, wenn bei der körperlichen Untersuchung eine unerwartete Splenomegalie auffällt oder bei Patienten mit einer bekannten hämatologischen Erkrankung (z. B. zur Bestimmung des therapeutischen Ansprechens). Die Sonografie ist die Methode der Wahl zur Bestimmung der Milzgröße mit einer standardisierten Messung der längsten Abmessung in einer schrägen kranial-kaudalen Achse unter Berücksichtigung von geschlechts- und höhenbezogenen Anpassungen, um Überdiagnosen einer Splenomegalie zu reduzieren (s. auch Abschn. 1.3). Die Computertomografie (CT) und die Magnetresonanztomografie (MRT) dienen zur weiteren Charakterisierung infiltrativer oder fokaler Milzläsionen. Normalerweise ist die Milz homogen und beide Verfahren sind geeignet zur Identifizierung von fokalen Läsionen. Die Fluordesoxyglucose-Positronenemissionstomografie (FDG-PET) allein oder in Kombination mit einem CT (PET-CT) kann verwendet werden, um die Wahrscheinlichkeit einer Malignität zu bestimmen. Bei den meisten Arten von Lymphomen wird typischerweise die PET-CT zur Überwachung verwendet. Hämatome nach Trauma oder bei akuten Schmerzen können mittels kontrastmittelverstärkter CT oder MRT abgebildet werden. Einfache Zysten und Hämangiome erscheinen als gut definierte echoarme Läsionen (Thipphavong et al. 2014; Kamaya et al. 2006). Pseudozysten, die typischerweise nach einem Trauma auftreten, können verkalkte Wände haben. Bei komplexen Zysten, Hämangiomen oder Lymphangiomen ist die MRT der CT überlegen.

Biopsien der Milz werden aufgrund ihrer ausgedehnten Vaskularisation und des damit verbundenen Blutungsrisikos nur bei strenger Indikationsstellung durchgeführt. Bei isolierten Milzläsionen unklarer Ursache oder bei Abwesenheit von einer Biopsie besser zugänglichem Gewebe kann eine Milzbiopsie durchgeführt werden (Warshauer und Hall 2006). Die Biopsie wird Ultraschall- oder CT-gesteuert durchgeführt, in chirurgischer Bereitschaft für den Fall, dass eine Notfallsplenektomie aufgrund von Blutungen erforderlich wird. Die Komplikationsrate liegt zwischen 2,2 und 12,5 % (meistens Blutungen und Schmerzen) (McInnes et al. 2011; Lindgren et al. 1985). Die Blutungsrate korreliert mit der Größe der Biopsienadel, dabei reduziert eine Nadel <18 G das Risiko von Blutungskomplikationen. Die Stanzbiopsie ist besser geeignet für Diagnose eines Lymphoms als die Feinnadelaspiration (Genauigkeit 90,9 gegenüber 68,5 %), jedoch sind beide Methoden für andere Diagnosen gleichwertig.

Die Milzfunktion kann im peripheren Blutausstrich evaluiert werden zur Identifizierung von erhöhten Zellzahlen, Anomalien der Erythrozyten, einschließlich Howell-Jolly-Körperchen, Befunden im Zusammenhang mit der Grunderkrankung (z. B. Sichelzellanämie), oder abnormen Lymphozyten wie bei chronischer lymphatischer Leukämie oder Haarzellenleukämie, obwohl die Quantifizierung dieser Befunde nicht gut validiert sind. Der periphere Blutausstrich kann Hinweise auf das Vorhandensein oder Fehlen von einer normalen Milzfunktion geben.

Der Hypersplenismus ist eine funktionelle Störung mit verstärkter Milzaktivität und konsekutivem Milzpooling und Sequestrierung von Blutzellen. Die daraus resultierenden Zytopenien sind vergleichsweise mild und verursachen nur selten transfusionspflichtige Blutungen. Häufige Ursachen sind Lebererkrankungen und Pfortaderthrombose. Das Management ist auf die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung fokussiert. In seltenen Fällen kann eine Embolisation der Milzarterie oder Splenektomie erforderlich werden. Andere Interventionen umfassen die thermische Mikrowellenablation oder fokussierten Ultraschall (Zhu et al. 2014; Assal et al. 2017).

Ursachen für eine fehlende (Asplenie) oder verminderte Milzfunktion (Hyposplenie oder Hyposplenismus) umfassen neben der Splenektomie selbst die Sichelzellanämie und infiltrative Störungen wie z. B. Sarkoidose, Leukämie, Lymphom oder Amyloidose. Die Ursachen von Asplenie und Hyposplenismus sind in der Tab. 1 zusammengefasst. Aufgrund der fehlenden Milzfunktion haben die Patienten ein erhöhtes Infektionsrisiko durch bakterielle, aber auch virale und parasitäre Erreger. Wichtige Aspekte der Prophylaxe und Therapie werden in Abschn. 14 dargestellt. Darüber hinaus ist das Risiko für Thromboembolien bei anatomischem oder funktionellem Milzverlust erhöht.

Große Milzzysten verursachen häufig Symptome wie linksseitige Oberbauchschmerzen und Schulterschmerzen. Kleinere Zysten werden oft als Zufallsbefund im Rahmen einer Bildgebung diagnostiziert. Milzzysten umfassen Hydatidenzysten (Echinokokken), Hämangiome, dysontogenetische Zysten, posttraumatische Zysten (Pseudozysten), einschließlich zystische Splenose, polyzystische Nierenerkrankung mit Milzzysten, epidermoidale Mesothelzysten, zystische Milzmetastasen und Milzpeliose. Selten sind sklerosierende angiomatoide noduläre Transformationen (SANT) oder zystische Lymphangiome.

Nichtparasitäre Milzzysten sind selten, daher existiert keine evidenzbasierte Empfehlung (Gianom et al. 2003). In den meisten Fällen können asymptomatische Zysten mittels Bildgebung überwacht werden. Einfache (dysontogenetische) Zysten und Hämangiome stellen sich sonografisch als gut definierte echoarme Läsionen dar (Thipphavong et al. 2014; Kamaya et al. 2006). Pseudozysten, die typischerweise nach einem Trauma auftreten, können verkalkte Wände haben. Für komplexe Zysten, Hämangiome oder Lymphangiome ist die Kernspintomografie ergänzend zur Differenzialdiagnostik geeignet. Einige Milzzysten können über viele Jahre hinweg unverändert bleiben. Für symptomatischen Zysten oder bei Größenzunahme einer Zyste, stehen perkutane (z. B. Biopsie, Aspiration, Drainage) und operative Eingriffe wie Enukleation oder Zystenfensterung, sowie die partielle oder totale Splenektomie zur Verfügung. Nur die Splenektomie bietet eine abschließende diagnostische Sicherheit, ist jedoch klinisch selten gerechtfertigt.

Die häufigste lokale benigne Erkrankung der Milz ist die zystische Echinokokkose, die durch Infektion mit dem Parasiten Echinococcus granulosus hervorgerufene Form der Echinokokkose ist. Bei den meisten Patienten ist aufgrund der portalvenösen Verbreitung der Parasiten die Leber (70 %) betroffen. Nur bei 0,5–3,5 % der Patienten finden sich Zysten der Milz (Wolf und Lenner 1998).

Im Frühstadium der Echinokokkose kann eine Diagnosestellung schwierig sein. Die Sonografie ist die Methode der Wahl, obwohl die Computertomografie und Kernspintomografie für bestimmte Fragestellungen hilfreich sein können. Typisch sind hier eine deutlich ausgebildete Zystenwand und Septierungen des Zysteninhaltes bei homogenen Zysten oder Zysten mit Verkalkungen und entzündliche Zeichen. In einigen Fällen sind kleine periphere Zysten zu sehen (Thipphavong et al. 2014). Essenziell für die Diagnostik ist der Nachweis von Antikörpern im Patientenserum, jedoch schließt eine negative Serologie die Erkrankung nicht aus. Eine histologische Diagnose ist aus Operations- oder Punktionsmaterial möglich, obwohl diagnostische Punktionen nur unter besonderen Vorsichtsmaßnahmen durchgeführt werden sollten (RKI 2005).

Sonografisch kann eine Klassifizierung in drei relevante Gruppen nach der Weltgesundheitsorganisation (WHO) erfolgen, welche für die Diagnose, das therapeutische Vorgehen und die Verlaufsbeobachtung entscheidend ist. Somit werden Echinococcuszysten in aktive (CE1 und CE2), transitionale (CE3a und CE3b) und inaktive (CE4 und CE5) eingeteilt.

Die optimale Wahl zwischen diesen Ansätzen ist ungewiss und weitere Untersuchungen sind erforderlich. Es gibt nur wenige randomisierte Studien, in denen verschiedene Behandlungen verglichen werden, und die Evidenz, die die Verwendung einer Therapiemodalität gegenüber einer anderen unterstützt, ist gering. Tatsächlich ist die Evidenzlage zur Echinokokkose der Milz derzeit nicht überzeugend, sodass Patienten mit Echinokokkose in erfahrenen Zentren interdisziplinär behandelt werden sollten.

Milzabszesse und Infarkte haben überlappende Risikofaktoren und Ursachen mit ähnlichen Symptomen, jedoch unterscheidet sich die Therapie relevant.

Milzabszesse sind selten und werden typischerweise durch Endokarditis oder andere hämatogene Quellen verursacht z. B. Pneumonie, Magen-Darm-Infektion oder arteriovenöse Malformation (Kamaya et al. 2006; Thipphavong et al. 2014; Naito et al. 2017). Bei Personen mit längerer fieberhafter Neutropenie können multiple fungale Mikroabszesse auftreten. Zu den Symptomen gehören unspezifische Beschwerden wie Fieber, Schmerzen im linken oberen Quadranten, in der linken Flanke oder in der linken Schulter, sowie pleurale Schmerzen mit begleitendem Pleuraerguss. Bei Abszessen durch Septikämie spiegeln die Erreger die septische Quelle wider (z. B. Atemwege oder Magen-Darm-Trakt). Hierzu gehören aerobe oder anaerobe Bakterien, Pilze oder polymikrobielle Infektionen. Schnittbildverfahren zeigen charakteristische Veränderungen (Abb. 4).

Milzabszesse erfordern initial eine aggressive Breitspektrumantibiotikatherapie und häufig eine Splenektomie. Die Antibiotikatherapie kann deeskaliert werden, sobald ein Antibiogramm vorliegt. Die CT-gesteuerte perkutane Drainage des Abszesses kann erfolgreich sein, jedoch ist eine Splenektomie häufig erforderlich und stellt den Standard der Versorgung dar (Ebright et al. 2007). In Fällen mit multiplen kleinen Abszessen kann eine prolongierte Antibiotikatherapie unter Milzerhalt effektiv sein. Die Symptomatik eines Milzinfarkts kann derjenigen des Milzabszesses ähneln, und in einigen Fällen kann sich ein Abszess an der Stelle eines früheren Infarkts bilden (Thipphavong et al. 2014) (Abb. 4). Häufige Befunde sind Schmerzen, Fieber, Übelkeit oder Erbrechen und Splenomegalie. Laborchemisch zeigen manche Patienten eine Leukozytose, während andere Patienten asymptomatisch sind und der Milzinfarkt als Zufallsbefund diagnostiziert wird (Brett et al. 2020). Zu den Risikofaktoren gehören die Splenomegalie, insbesondere aufgrund hämatologischer Erkrankungen, die septische Embolie, Thromboembolien, die mit Vorhofflimmern, Herzklappenerkrankungen oder einem Vorhofseptumdefekt assoziiert sind, Sichelzellanämie, Thrombophilie, die heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) oder Malignome (Barkun et al. 1991; Görg et al. 2004). Die Behandlung des Milzinfarkts hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. In jedem Fall soll eine Antikoagulation erwogen werden, wenn eine thromboembolische Grunderkrankung vorliegt. Dem gegenüber stellt ein Milzinfarkt bei Sichelzellanämie keine Indikation zur Antikoagulation dar.

Die Milzarterie ist die dritthäufigste Lokalisation für arterielle abdominelle Aneurysmen nach der Aorta und der Iliakalarterien. Insgesamt sind jedoch Milzarterienaneurysmen mit einer Inzidenz von etwa 0,06–0,12 % selten (Tani et al. 2019). Die meisten Milzarterienaneurysmen treten in der Schwangerschaft sowie bei Frauen über 50 Jahren auf. Atherosklerose, portale Hypertonie, inflammatorische Zustände, Leberzirrhose und verschiedene hereditäre Gefäß- und Bindegewebsanomalien zählen zu den Risikofaktoren.

Milzarterienaneurysmen können mit Bauchschmerzen, Schulterschmerzen, Übelkeit oder als asymptomatische Zufallsbefunde auftreten. Sie sind häufig verkalkt, wodurch sie in bildgebenden Untersuchungen leichter erkennbar sind. Eine CT-Angiografie kann hilfreich sein, um echte Aneurysmen von Pseudoaneurysmen oder Aneurysmen in anderen Organen zu differenzieren Milzarterienaneurysmen sind aufgrund des Rupturrisikos und der damit verbundenen hohen Letalität klinisch relevant, insbesondere während der Schwangerschaft und bei Patienten mit portaler Hypertonie (Rahmoune et al. 2011). Zu den Therapieoptionen gehören die Überwachung, die chirurgische Resektion mit Gefäßrekonstruktion und die endovaskuläre Versorgung mittels Stenting, Coiling oder Ablationstechniken (Lakin et al. 2011). Die Behandlung wird insbesondere symptomatischen Schwangeren, bei einem Durchmesser von mehr als 2 cm oder größenprogredientem Aneurysma empfohlen. Bei einer freien Ruptur droht der hämorrhagische Schock, sodass typischerweise eine Laparotomie zur Blutungskontrolle erforderlich ist.

Verkalkungen finden sich im Milzparenchym oder im Gefäßsystem der Milz bei Sichelzellanämie, Diabetes mellitus, Phlebolithen, Milzarterienaneurysmen, Tumoren (z. B. Hämangiom, Hämangiosarkom, Lymphom) und Infektionen (Histoplasmose, Brucellose, Echinokokkose, Candidiasis, Tuberkulose) (Fyfe und Gallipoli 2009; Dasanu und Codreanu 2011). Milzgranulome können durch Infektionen oder infiltrative Erkrankungen verursacht werden. Gamna-Gandy-Körper sind fibrosiderotische Knötchen, die mit Hämosiderin und Kalzium imprägniert sind. Sie treten in der Milz bei kongestiver Splenomegalie, Sichelzellanämie oder Hämochromatose auf und repräsentieren wahrscheinlich Milzregionen mit organisierten Hämatomen (Sagoh et al. 1989).

Eine Thrombose der Milzvene oder der Pfortader, kann durch blutende Magen- oder Ösophagusvarizen kompliziert werden. Bei rezidivierenden Blutungen kann eine Splenektomie als Therapieoption erwogen werden.

Vaskuläre Milzneoplasien spiegeln die Vielfältigkeit der Endothelformen in der Milz wider. Die häufigste benigne Milzneoplasie ist das in der Regel asymptomatische Hämangiom. Hämangiome zeigen und erfordern im Allgemeinen keine Biopsie. Es wird zwischen kavernösen und kapillären Hämangiomen unterscheiden. Echoarme Hämangiome (zumeist kapilläre) zeigen eine verstärkte Vaskularisation, während kavernöse Hämangiome eine gemischte Textur und kleine Verkalkungen aufweisen. In seltenen Fällen können Hämangiome einen Infarkt oder eine Blutung mit Ruptur verursachen. Die Therapie ist in der Regel die Splenektomie. Große Hämangiome können durch das Kasabach-Merritt-Syndrom kompliziert werden. In diesen Fällen verursachen Endothelveränderungen eine Thrombozytopenie und eine Verbrauchskoagulopathie.

Andere seltenere Läsionen sind Lymphangiome, die von den trabekulären Lymphgefäßen ausgehen und große Tumore bilden oder die ganze Milz durchsetzen können, sowie milzspezifische Sinuswandzellangiome, die oft paraneoplastisch auftreten können und daher differenzialdiagnostisch gegenüber Metastasen abzugrenzen sind (Hartmann et al. 2008). Eine sehr seltene benigne vaskuläre Läsion ist die sklerosierende angiomatöse noduläre Transformation (SANT) mit unklarer Pathogenese. Die Diagnose wird meist zufällig oder im Zuge chronischer abdomineller Schmerzen gestellt.

Die Peliose ist fast immer ein Begleitphänomen bei einer primär extrasplenischen Erkrankung und betrifft verschiedene parenchymatöse Organe, vor allem die Leber. Makroskopisch handelt es sich um multiple zystenartige blutgefüllte Hohlräume. Die wichtigste Komplikation der Peliosis ist die oft lebensbedrohliche Spontanruptur mit intraabdomineller Blutung (Hartmann et al. 2008).

Hamartome (auch als Splenome bezeichnet) sind seltene fokale Entwicklungsanomalien in einer sonst normalen Milz, die aus strukturell dysorganisierten Elementen der roten Pulpa bestehen und makroskopisch als solitäre umschriebene Knoten imponieren (Hartmann et al. 2008).

Das Angiosarkom ist der häufigste, maligne, nichtlymphoide Tumor der Milz und eine seltene, aggressive, hochmetastatische Neoplasie, die vom Endothel ausgeht (Yang et al. 2016). Bei isolierten Läsionen kann eine Resektion möglich sein, während eine metastasierte Erkrankung systemisch mit Chemotherapie behandelt wird. Das Hämangiosarkom stellt einen sehr seltenen hochagressiven primären Milztumor mit hohem Rupturrisiko dar (Neuhauser et al. 2000). Zu weiteren sehr seltenen malignen Milztumoren gehören das maligne fibröse Histiozytom, das primäre Plasmozytom der Milz, das Kaposi-Sarkom, das Hämangioendotheliom und das Hämangioperizytom.

Hämatologische Neoplasien verursachen häufig eine Milzinfiltration mit Splenomegalie (vgl. Abschn. 7 und Abschn. 8). Zu den nichthämatologischen, soliden Tumoren, die am häufigsten in die Milz metastasieren, gehören Neoplasien der Mamma, Lunge, Ovarien, Magen, Prostata und Melanome. Peritonealimplantate auf der Milzoberfläche können bei Ovarial-, gastrointestinalen und Pankreaskarzinomen auftreten. Milzmetastasen sind meist asymptomatisch, können jedoch bei Splenomegalie zu Symptomen bis hin zur Milzruptur führen. Die Splenektomie kann als effektive palliative Maßnahme in Einzelfällen, im Rahmen von zytoreduktiver Chirurgie oder wenn die Metastasierung auf die Milz beschränkt, indiziert sein (Lee et al. 2000).

Bei Autoimmunzytopenien kann die Milz der primäre Ort der Degradation von Blutzellen aufgrund von retikuloendothelialen Makrophagen sein. Zugleich werden in B-Zellen der Milz die ursächlichen Autoantikörper produziert, die für den Abbau der Zielzellen verantwortlich sind.

Die idiopathische oder primäre Osteomyelofibrose oder Osteomyelosklerose genannt, gehört als maligne Knochenmarkerkrankung zur Gruppe der myeloproliferativen Erkrankungen und ist durch eine progrediente Fibrose des Knochenmarks charakterisiert. Die entsprechende extramedulläre Blutbildung findet hauptsächlich in der Milz und der Leber statt, mit der Folge einer ausgeprägten Splenomegalie mit Hypersplenismus. Bei Symptomen im Fall einer Splenomegalie oder eines Milzinfarkts mit Oberbauchschmerzen oder bei Anämie und Thrombozytopenie ist die Splenektomie indiziert (Tefferi et al. 2000). Andere sekundäre Formen der Osteomyelofibrose können bei lymphatischen oder myeloischen proliferativen Erkrankungen auftreten.

Beim Morbus Gaucher handelt es sich um eine abnorme Speicherung beziehungsweise Retention von Glykolipiden und Zerebrosiden in den Zellen des retikuloendothelialen Systems (Cox et al. 2008).

Die Porphyria erythropoietica entspricht einer rezessiv vererbten Erkrankung mit abnormer Einlagerung von Porphyrinen im Milzgewebe.

Etwa 25 % der Patienten mit Sarkoidose zeigen eine Splenomegalie und ca. 5 % einen Hypersplenismus. Spontane Milzrupturen sind bei Sarkoidose beschrieben.

Ektopie der Milz, auch Wandermilz genannt, ist eine seltene angeborene oder erworbene anatomische Variante der Milzlage im Mittel- bzw. Unterbauch, bei der eine Fehlentwicklung der Aufhängebänder der Milz mit nachfolgender, übermäßiger Dehnung derselben und Herabsinken der Milz besteht. Die Therapie der Wahl ist in der Regel die laparoskopische Splenopexie. Eine mögliche und schwere Komplikation ist die Stieldrehung der Milz mit konsekutiver Ischämie und Infarkt der Milz. Die Splenektomie ist oft erforderlich bei akuten Komplikationen (Reisner und Burgan 2018).

Die Milz stellt das am häufigsten verletzte Organ im Fall eines stumpfen Abdominaltraumas dar. Die Klassifikation der Milzverletzung basiert auf der Skala der American Association for the Surgery of Trauma (AAST) (Tab. 2). Bei kreislaufinstabilen Patienten erfolgt die notfallmäßige Laparotomie und Splenektomie. Stabile Patienten mit geringgradigen Verletzungen (Grad I–II) werden konservativ behandelt, während stabile Patienten mit mittelschwerer bis schwerer Milzverletzungen (Grad III–V) von einer endovaskulären Embolisation der Milzarterie profitieren (Kozar et al. 2018). Die proximale Milzarterienembolisation verringert den Perfusionsdruck in der Milz, ermöglicht jedoch den Milzerhalt über die Perfusion durch periphere Kollateralgefäße und wird daher bevorzugt. Bei lokalen Verletzungen kann eine distale Embolisation angewendet werden (Quencer und Smith 2019). Ein chirurgisches Management ist bei etwa 20–40 % der Patienten erforderlich. Offene chirurgische Techniken sind der derzeitige Standard, obwohl laparoskopische Techniken in Fallberichten und Kleinserien bereits beschrieben wurden.

Eine atraumatische Milzruptur ist selten, jedoch möglich bei Erkrankungen mit Splenomegalie, die zur spontanen Ruptur des Organs führen kann. Häufige Ursachen umfassen die infektiöse Mononukleose, akute und chronische Leukämien, die hämolytische Anämie, Polycythaemia vera und Infektionskrankheiten, wie die Malaria (Yagmur et al. 2000). Die pathologisch veränderte, rupturierte Milz eignet sich auch bei hämodynamisch stabilen Patienten für eine primär nichtoperative Behandlung (Guth et al. 1996).

Iatrogene Milzverletzungen können bei abdominellen operativen Eingriffe (insbesondere bei Mobilisation der linken Kolonflexur, Magen-, Pankreas- und Nierenoperationen), Endoskopien oder Interventionen wie diagnostische Punktionen oder CT-gesteuerte Drainage auftreten. Ein sorgfältiges operatives oder interventionelles Vorgehen kann dazu beitragen, solche Situationen zu verhindern (Stauch et al. 2010; Pfefferkorn et al. 2007). Je nach Befund muss zwischen einem konservativen, interventionellen und operativen Vorgehen entschieden werden. In ausgeprägten Fällen kann eine Splenektomie erforderlich sein.

Vor elektiven resezierenden Eingriffen sind Impfmaßnahmen unumgänglich und werden separat unten diskutiert (s. Abschn. 14.). Im Allgemeinen soll 14 Tage präoperativ die Immunisierung gegen Pneumokokken, Haemophilus influenzae und Meningokokken stattfinden. Bei Kindern, bei denen eine Splenektomie geplant wird, sollte diese, falls möglich, bis zum Erreichen des 6. Lebensjahres verschoben werden (Leitlinien „Asplenie und Hyposplenismus“ 2020). Falls die Patienten unter aktueller Chemotherapie oder unter immunsuppressiver Medikation sind, sollten Impfabstände eingehalten werden (z. B. bei Einnahme von ≥10 mg Prednisolonäquivalent/Tag für >2 Wochen: Abstand 2–4 Wochen; nach Rituximabgabe: Abstand mindestens 6 Monate) (Wagner et al. 2019).

Teilresektionen der Milz sind möglich durch die segmentale arterielle und venöse Milzversorgung. Somit wird die Organerhaltung bei Milzverletzungen und benignen Erkrankungen gewährleistet. Mögliche Indikationen stellen benigne Zysten, Thalassaemia major, hereditäre Sphärozytose, Morbus Gaucher und Trauma dar (Bader-Meunier et al. 2001).

Eine symptomatische oder massive Splenomegalie kann eine Indikation zur Splenektomie sein. In diesen Fällen hängt die therapeutische Rolle der Splenektomie von der zugrunde liegenden Ursache, den Operationsrisiken sowie der Vorteile anderer verfügbarer Therapien ab. Abhängig von der Erkrankung soll präoperativ eine interdisziplinäre Abstimmung zwischen dem Hausarzt, Hämatologen oder Onkologen und dem Chirurgen stattfinden, um sicherzustellen, dass die Splenektomie die geeignete individuelle Therapieoption darstellt. Die Rate der nichttraumabezogenen Splenektomien lag in einer Studie aus den Vereinigten Staaten bei ungefähr 20 pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr (van Krieken und te Velde 1988), während die Gesamtrate von traumabedingten und nichttraumatischen Splenektomien in einer dänischen Studie bei 70 pro 1 Mio. Einwohner pro Jahr lag (Thomsen et al. 2009).

Eine der häufigsten Indikationen zur elektiven Splenektomie ist die Behandlung von ITP mit schwerer Thrombozytopenie, die nicht auf eine Therapie mit Glukokortikoiden anspricht. In einem der größten Splenektomienserien, an denen über einen Zeitraum von 10 Jahren 1280 Personen an einer einzelnen Einrichtung beteiligt waren, wurden 167 (13 %) Operationen bei ITP durchgeführt (Kraus et al. 2001). Andere häufige Indikationen waren die Diagnose einer ungeklärten Raumforderung (3 %) oder Splenomegalie (4 %), Milzvenenthrombose mit Zytopenie (6 %) und Zytopenien aufgrund eines bekannten Lymphoms oder einer Leukämie (5 %) oder einer anderen myeloproliferativen Neoplasie (3 %). Ein Viertel der Operationen erfolgte im Rahmen von onkologischen Eingriffen und 13 % waren traumabedingt. Die Indikationen für eine elektive Splenektomie, sind in der aufgeführt.

Obwohl es keine absoluten Kontraindikationen für eine Splenektomie gibt, wurde festgestellt, dass die Splenektomie in manchen Fällen entweder nicht zielführend oder kontraproduktiv ist. Zustände, bei denen eine Splenektomie in der Regel vermieden werden soll, sind in der zusammengefasst.

Grundsätzlich soll ein minimalinvasives Verfahren konventionellen Milzeingriffen vorgezogen werden. Verschiedene Indikationen oder Begleiterkrankungen können jedoch den laparoskopischen Eingriff technisch erschweren bzw. den offenen Eingriff sicherer machen. Dies kann bei Ileus, bei ausgedehnten Adhäsionen nach Voroperationen im Oberbauch sowie bei Schwangerschaft im 3. Trimenon der Fall sein. Zusätzliche Indikationen für ein offenes Vorgehen stellen die Leberzirrhose mit portaler Hypertension und Umgehungskreisläufen sowie die notfallmäßige Splenektomie bei Blutung mit hämorrhagischen Schock dar. Die Splenektomie bei Splenomegalie ist eine technisch anspruchsvolle Operation aufgrund der komplexen Manöver und dem höheren Risiko für intraoperative Komplikationen. Dennoch ersetzt die laparoskopische Splenektomie mittlerweile auch im Fall einer Splenomegalie zunehmend das offene Verfahren (Rodríguez-Luna et al. 2021).

Das laparoskopische Verfahren gilt als Goldstandard für die elektive Splenektomie (Katz und Pachter 2006) und setzt sich auch bei der Splenomegalie aufgrund der rascheren und schmerzarmen postoperativen Rekonvaleszenz durch (Abb. 6).

Es handelt sich um ein Hand-Port-System, das über eine Minilaparotomie im Epigastrium eingebracht wird. Hierdurch kann die linke Hand des Operateurs in die Bauchhöhle eingeführt werden, die Milz umfassen und aus ihrer Loge nach rechts und vorn luxieren. Daher sollte zum Beginn der Operation die Dissektion aller Ligamente, einschließlich des Ligamentum phrenicosplenicum, erfolgen. Ansonsten sind die Operationsschritte gleich wie bei der laparoskopischen Splenektomie. Durch eine ausreichende Anspannung des Gewebes und Schonung wichtiger Strukturen mit der linken Hand wird die Präparation erleichtert. Der Milzhilus kann von kaudal mit dem linken Daumen und von kranial mit dem linken Zeigefinger freipräpariert und umfahren werden. Dabei soll darauf geachtet werden, dass der Pankreasschwanz dorsal liegt. Die handassistierte laparoskopische Splenektomie hat eine niedrigere Konversionsrate im Vergleich zu dem laparoskopischen Eingriff (Rodríguez-Luna et al. 2021) und kann daher bei ausgeprägter Splenomegalie bevorzugt werden. Eine Handassistenz ist auch bei der Bergung sehr großer Milzen hilfreich, wenn das Zerkleinern (Morcellement) nicht nötig ist.

Die roboterassistierte minimalinvasive Splenektomie ist ein durchführbares und sicheres Verfahren. Sie nutzt die Vorteile der höheren Versatilität robotischer Systeme und zeigt vergleichbare perioperative Ergebnisse hinsichtlich Konversionsrate, Operationszeit und postoperativer Verweildauer. Eine Metaanalyse zeigte einen geringeren Blutverlust in der roboterassistierten Splenektomie. Zukünftige Studien mit hoher Qualität sind erforderlich, um den potenziellen klinischen Nutzen in Relation zu den vergleichsweise hohen Kosten des roboterassistierten Eingriffs zu setzen (Bhattacharya et al. 2021).

Die perioperative Komplikationen sind in der zusammengefasst. In einer aktuellen Studie mit 486 Patienten nach Splenektomie waren die Raten von Morbidität 23,0 %, Mortalität 0 %, Reoperation 0,4 % und Konversion 1,9 %. Die Pfortaderthrombose war mit einer Inzidenz von 19,8 % die häufigste Komplikation. Die Pfortaderthrombose war bei dem handassistierten laparoskopischen Verfahren höher als bei den laparoskopischen Operationen (23,9 % gegenüber 14,9 %, p = 0,013), aber die HALS hatte eine kürzere Operationszeit (p = 0,000), einen geringeren intraoperativen Blutverlust (p = 0,000), eine vergleichbare Konversionsrate (p = 0,271) und Morbidität (p = 0,922) für die Splenomegalie mit einem Durchmesser von über 17,0 cm (Fu et al. 2021).

Eine partielle Milzembolisation kann zur Verbesserung der Thrombozytenzahl bei Patienten mit Hypersplenismus durch Immunthrombozytopenie, Thalassämie, idiopathischen Hypersplenismus und chemotherapieinduzierte Zytopenie durchgeführt werden (Al-Samkari und Kuter 2019). Bei Patienten mit Hypersplenismus oder/und portaler Hypertonie stellt die Milzembolisation eine Option zur Verbesserung der Leberfunktion und des Blutbildes sowie zur Behandlung von Varizenblutungen und Leberenzephalopathie dar (Rettenmaier et al. 2015). Die Embolisierung wird allein oder in Verbindung mit anderen Verfahren durchgeführt. Eine partielle Milzembolisation kann sicher durchgeführt werden, wenn das Gesamtembolisierungsvolumen zwischen 50 und 70 % des Milzvolumens liegt und wenn Antibiotika vor und nach dem Eingriff verabreicht werden. Das Ausmaß der Milzvolumenreduktion, das für optimale Ergebnisse erforderlich ist, bleibt für Hypersplenismus unklar. Bei zu kleinem Volumen verbessert die Intervention nicht die Thrombozytenzahl und ein zu großes Volumen birgt ein höheres Risiko für Abszessbildung (Ahuja et al. 2015).