Braun-Falco's Dermatologie, Venerologie und Allergologie
Autoren
Thomas Herzinger

Erkrankungen der Lippen und der Mundhöhle

Zahlreiche Dermatosen manifestieren sich auch an der Mundschleimhaut. Die Inspektion der Mundhöhle ist integraler Bestandteil jeder gründlichen dermatologischen Untersuchung. Bei einigen Erkrankungen wie Pemphigus oder Varizellen stellen diese Manifestationen regelrechte Leitsymptome dar. Umgekehrt gibt es eine Reihe von Erkrankungen, die ausschließlich oder ganz überwiegend an der Mundschleimhaut auftreten. Aufgrund der unterschiedlichen Gewebsstruktur und der steten Befeuchtung durch Speichel weisen Veränderungen der Mundschleimhaut eine charakteristische Morphologie auf, die von der analoger Effloreszenzen an der freien Haut abweicht. Das Kapitel behandelt die speziellen Krankheiten der Lippen, der Zunge und der übrigen Lokalisationen in der Mundhöhle.

Einführung

Die Mundschleimhaut ist ektodermalen Ursprungs, unterscheidet sich aber von der übrigen Haut morphologisch durch die überwiegend fehlende oder andersartige Verhornung ihres mehrschichtigen Plattenepithels, funktionell durch das größere Regenerationsvermögen des Stratum basale und die ständige Benetzung ihrer Oberfläche mit Speichel, dem eine wichtige Rolle für die Gesunderhaltung der Schleimhaut zukommt. Das dem Epithel unterliegende Bindegewebe heißt hier Lamina propria; die Verschiebeschicht der Submukosa fehlt in einigen Bereichen, so an Gingiva und hartem Gaumen.
Da die Mundschleimhaut im Vergleich zur Haut eine andersartige Gewebestruktur besitzt, unterscheiden sich auch die klinischen Symptome. Blasen bleiben kaum längere Zeit intakt, sodass an ihrer Stelle fast nur Erosionen sichtbar sind. Ein verdicktes oder hyperkeratotisches Mundschleimhautepithel erscheint weißlich, leukoplakisch. Aphthen und aphthoide Erosionen oder Ulzera sind Effloreszenzen, die nur an den hautnahen Schleimhäuten und so auch an der Mundschleimhaut vorkommen. Der besondere Aufbau der Schleimhaut des Zungenrückens mit seinen struktur- und funktionsspezifischen Zungenpapillen führt bei pathologischen Vorgängen zu speziellen Symptomen wie schwarze Haarzunge durch Hypertrophie der Papillae filiformes oder Himbeerzunge bei Scharlach durch entzündliche Schwellung der Papillae fungiformes.
Viele Krankheiten betreffen ausschließlich die Mundschleimhaut, andere die Mundschleimhaut und die Haut, andere sowohl die Mundschleimhaut als auch innere Organe. Umgekehrt kommen viele Dermatosen nicht nur an der Haut, sondern auch an der Mundschleimhaut vor, oder sogar ausschließlich dort, wie der orale Lichen ruber ohne Hautbeteiligung, manchmal dort zuerst, wie oft beim Pemphigus vulgaris. Insofern können Mundschleimhautveränderungen eine wichtige Hilfe für die Diagnose bedeuten, so auch bei Varizellen.
Die Mundschleimhaut gehört zu den wichtigsten Eintrittspforten für pathogene Mikroorganismen. Vor allem trifft dies für den gingivodentalen Spalt zu, in den beim Kauen beständig Bakterien gelangen. Die kontinuierliche Bakterieninvasion dort erfordert eine ständige Immunabwehr. Bei Störungen dieses Gleichgewichts entstehen verschiedenartige entzündliche Reaktionen der Gingiva. Eine Vielzahl immunologischer und nichtimmunologischer Faktoren kontrolliert die Konzentration viraler, bakterieller und mykotischer Erreger und deren Gleichgewicht auf der Mundschleimhaut. Diese schließen die verschiedenen Abwehrfunktionen des Speichels ein, die angeborenen Immunmechanismen, aber auch die Fähigkeit, Antikörper im Rahmen der erworbenen Immunantwort zu bilden. Zum angeborenen Immunsystem gehören die Defensine, antimikrobielle Peptide, die von epithelialen Zellen exprimiert werden. An der Mundschleimhaut lassen sich insbesondere die β-Defensine mit ihrem breiten Spektrum antibakterieller und antimykotischer Aktivitäten nachweisen. Ihre Rolle bei der Aufrechterhaltung des mikrobiellen Gleichgewichts oder bei Auslösung von Mundschleimhautkrankheiten ist noch unklar.
Die speziellen Krankheiten der Lippen, der Zunge und der übrigen Lokalisationen in der Mundhöhle werden im Folgenden näher beschrieben.

Erkrankungen der Lippen

Ektope Talgdrüsen

(Fordyce 1896)
Synonyme
Fordyce-Zustand, ektopische Talgdrüsen, freie Talgdrüsen, heterotope Talgdrüsen, labiale Talgdrüsen
Ätiopathogenese
Angaben zur Häufigkeit dieser entwicklungsgeschichtlich bedingten, harmlosen Erscheinung schwanken in der Literatur von unter 1 bis über 80 %. Einzelne Studien berichten gehäuftes Auftreten bei hereditärem kolorektalem Karzinom ohne Polyposis (Lynch-Syndrom). Aufgrund der Häufigkeit bei Gesunden dürfte es sich jedoch hier bestenfalls um ein sehr unspezifisches Zeichen handeln.
Klinik
Vorwiegend am Lippenrot und an der Wangenschleimhaut vereinzelt oder zahlreich 2–3 mm große, gelbliche Papeln ohne Entzündungszeichen oder Beschwerden (Abb. 1). Sie können zu gelblichen Plaques oder Streifen zusammentreten. Obwohl es sich um eine entwicklungsbiologische Variante handelt, berichten die Patienten nicht selten über plötzliches Auftreten. Grund hierfür dürfte das Wachstum der Tagdrüsen in der Pubertät oder die erstmalige genaue Inspektion der eigenen Wangenschleimhaut, etwa aus Sorge um eine venerische Infektion, sein.
Histopathologie
Man findet normale, reife Talgdrüsenläppchen, die vom Oberflächenepithel ausgehen. Sie werden als freie Talgdrüsen bezeichnet, da sie in diesem Bereich nicht an Haarfollikel gebunden sind.
Therapie
Eine spezifische Therapie ist nicht erforderlich. Bei starker subjektiver Beeinträchtigung können CO2-Laser, Elektrodesikkation oder auch Isotretinoin per os versucht werden.

Kongenitale Unterlippenfisteln

Ätiopathogenese
Als Entstehungsmodus wird ein pathologischer Furchungsprozess der Unterlippe analog der Ontogenese der Oberlippe diskutiert.
Klinik
Unterschieden werden laterale von häufiger auftretenden paramedianen Unterlippenfisteln. Im Lippenrot findet man symmetrisch beidseits je eine punktförmige Öffnung, aus der sich auf Druck schleimiges Sekret entleert (Abb. 2). In der Umgebung bestehen ein ringförmiger feiner Wulst oder eine Einsenkung. Einzelfällen liegt autosomal-dominante Vererbung zugrunde (Van der Woude-Syndrom (van der Woude 1954) (OMIM 119300)), auch in Kombination mit Lippen-/Gaumenspalten.
Therapie
Nach Darstellung der Fistelgänge durch Farbstoffinjektion erfolgt die Exzision.

Traumatische Schleimzyste

Synonyme
Mukozele, Schleimretentionszyste, Schleimgranulom
Ätiopathogenese
In der Regel handelt es sich dabei nicht um echte Zysten. Nach traumatischer Unterbrechung (Biss) eines Schleimdrüsenausführungsgangs tritt Schleim in das umgebende Bindegewebe aus und verursacht eine granulomatöse Reaktion. Selten entstehen echte Retentionszysten nach Verlegung eines Ausführungsgangs und nachfolgender intraluminaler Ansammlung von Schleim.
Klinik
Am häufigsten an Unterlippe, seltener Oberlippe, Wangenschleimhaut oder Zungenrand entwickelt sich in relativ kurzer Zeit ein weicher, manchmal fluktuierender und bläulich durchschimmernder, bis 1 oder 1,5 cm großer Knoten (Abb. 3). Da selbst kleine Zysten stören, verleiten sie oft zu unbewusstem Kauen. Eine Sonderform ist die Ranula (lateinisch für die Kehlblase des Froschs), die am Mundboden neben dem Ansatz des Frenulum linguae sitzt. Sie entsteht durch Retention in den Ausführungsgängen der Glandula sublingualis, der Glandula submandibularis oder der kleineren akzessorischen Speicheldrüsen des Mundbodens.
Histopathologie
In einem umschriebenen Areal des Bindegewebes zahlreiche Makrophagen und Fremdkörperriesenzellen mit schaumigem Zytoplasma, die Muzin phagozytieren, gelegentlich Reste einer Zystenwand aus Schleimdrüsenepithel.
Differenzialdiagnose
Bei tief liegenden Knoten kommen Speicheldrüsentumoren, bei oberflächlicher Lage Fibrome durch wiederholte Bisstraumen in Betracht.
Therapie
Gegebenenfalls kann eine Exzision erfolgen.

Kaliberpersistierende Lippenarterie

(Howell und Freeman 1973)
Eine nicht selten verkannte Ursache einer submukösen Schwellung an der Lippe ist eine persistierende großkalibrige A. labialis, bei der in der Entwicklung Verzweigung und Wandverdünnung unterblieben sind. Man findet derartige Veränderungen bei bis zu 3 % der Bevölkerung. Eine paradoxe reaktive Ischämie über dem Gefäß kann zur Ulzeration führen, deren klinisches Bild nicht selten das Vorliegen eines Plattenepithelkarzinoms vortäuscht. Im Falle einer Biopsie muss mit heftigen Blutungen gerechnet werden.

Cheilitis

Klinisch lassen sich verschiedene Formen von Lippenentzündung (Cheilitis; griechisch cheilos = Lippe) mit unterschiedlicher Ätiopathogenese unterscheiden.

Cheilitis angularis

Synonyme
Angulus infectiosus, Mundwinkelcheilitis, Perlèche, Faulecken, Mundwinkelrhagaden
Ätiopathogenese
Eine akute Cheilitis angularis wird nach zahnärztlichen Eingriffen beobachtet, während derer der Mund über längere Zeiträume offen gehalten und der Mundwinkel durch die Finger oder Instrumente des Zahnarzts verletzt wird. Häufig findet sich die Läsion hier nur einseitig. Weit häufiger ist die chronische anguläre Cheilitis, die nahezu immer auf eine kumulativ-toxische Schädigung des Epithels im Mundwinkel durch die Ansammlung von Speichel zurückzuführen ist. Die chronische Benetzung der Mundwinkel mit Speichel wird durch eine Reihe von Grunderkrankungen begünstigt, so durch eine Makroglossie, wie sie im Rahmen eines kongenitalen Hypothyreoidismus oder eines Down-Syndroms auftritt. Jugendliche und Erwachsene mit tiefen Falten im Mundwinkelbereich haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko. Bei älteren Patienten führen die Erschlaffung der perioralen Haut und schlecht sitzende Prothesen zu Speichelträufeln aus dem Mundwinkel, insbesondere während der Nacht. Durch Lecken der Mundwinkel wird das Problem aggraviert. Häufig treten sekundäre Infektionen mit Candida albicans oder Bakterien hinzu.
Obschon Mangelernährung mit angulärer Cheilitis einhergehen kann, sollte man mechanische oder infektiöse Ursachen ausschließen, ehe man einem solchen Verdacht intensiver nachgeht. Die Länge der Liste der in diesem Zusammenhang aufgeführten Mangelsyndrome weist schon auf die geringe Spezifität der angulären Cheilitis als klinischer Indikator hin. Anguläre Cheilitis findet sich infolge des forcierten Erbrechens gehäuft bei Patienten mit Bulimie (Tab. 1).
Tab. 1
Ätiologie der Cheilitis angularis (Perlèche)
Veränderungen/Krankheitsgruppen
Spezifische Störung/Erkrankung
Verstärkte Falten im Mundwinkel
Altersbedingter Turgorverlust der Gesichtshaut
Schlecht sitzender Zahnersatz
Orthopädische Kieferveränderungen mit abnormen Falten
Verstärkte Durchfeuchtung im Mundwinkel
Speichelfluss (Sialorrhoe) bei fehlendem Mundschluss, auch nach apoplektischem Insult
Mechanische Irritation
Druck von Instrumenten nach zahnärztlichem Eingriff
Infektion
Mykotisch durch Candida albicans (Mundwinkelsoor, oft bei ausgeprägtem Mundsoor)
Genetische Faktoren
Kongenitale Mundwinkelfisteln
Hypersalivation, besonders beim(?) Down-Syndrom (Makroglossie)
Stoffwechselstörungen und Allgemeinerkrankungen
Mangelernährung
Avitaminosen, insbesondere Ariboflavinose
Eisenmangel
Hypochrome Anämie
Plummer-Vinson-Syndrom
Achylie
Bulimie
Klinik
Am Mundwinkel, auch beidseitig, bildet sich zwischen Haut und Schleimhaut ein kleiner roter Fleck, aus dem ein verborkender Riss entsteht (Abb. 4). Langsam wächst der Herd, die Rhagade vertieft sich, die Verborkung nimmt zu. Schließlich ist ein äußerst hartnäckiger, ovaler, 2–7 mm großer, erosiv-krustöser Herd entstand, der oft von einer tiefen Rhagade durchzogen wird. Weißlicher Belag spricht für Candida-albicans-Infektion (Kap. „Mykosen“), gelbliche Verkrustung für eine bakterielle Ursache.
Differenzialdiagnose
Rhagadiforme Mundwinkelpapeln bei sekundärer Syphilis können den Läsionen ähneln.
Therapie
Die Erkennung und Behandlung der eigentlichen Ursache oder einer Grundkrankheit ist die wichtigste Voraussetzung für eine erfolgreiche Therapie. Lokal Pasta zinci mollis, eine nystatinhaltige Paste oder wässrige Zinkschüttelmixtur, besonders vor dem Schlafengehen. Im Übrigen werden je nach Ätiologie örtlich Antiseptika, Antibiotika oder Antimykotika in fettfreier oder fettarmer Grundlage (Tinkturen, Cremes, Softpasten, Pasten) angewendet. Glukokortikoidzusatz kommt allenfalls kurzzeitig infrage.

Cheilitis simplex

Synonyme
Cheilitis sicca, Austrocknungscheilitis
Ätiopathogenese
Die Cheilitis ist meist auf äußere Einflüsse zurückzuführen. Austrocknung ist vermutlich der häufigste Grund; akute überschwellige Sonnenexposition, etwa beim Ski- oder Wassersport, spielt ebenfalls häufig eine Rolle. Viele der Betroffenen leiden auch an atopischem Ekzem; nicht selten bildet die Cheilitis die einzige Manifestation der Erkrankung. Für die Abgrenzung von allergischer und toxischer Cheilitis gilt das an anderer Stelle für allergische und toxische Kontaktdermatitis Gesagte (Kap. „Toxische und allergische Kontaktdermatitis“). Häufige Auslöser kontaktallergischer Reaktionen an der Lippe sind Lippenstifte, Zahnpflegeprodukte und äußerliche Arzneimittel, insbesondere solche zur Behandlung eines Herpes simplex. Frauen sind bevorzugt betroffen. Zu den häufigsten Allergenen zählen Duftstoffmix, Perubalsam und Nickel. Toxische Reaktionen treten durch Kontakt mit Materialien auf, die nicht zur Anwendung an der Lippe bestimmt sind. Photoallergische und phototoxische Reaktionen können vorkommen. Einige Patienten, insbesondere Kinder, haben die Angewohnheit, die Lippen fortwährend nach innen einzusaugen oder mit der Zunge zu belecken, woraus das charakteristische Ekzem resultiert, das scharf begrenzt ist und üblicherweise über das Lippenrot hinausreicht. Die Grenze zur Cheilitis artefacta kann fließend sein. Eine Vielfalt an Methoden zur Schädigung der Lippen wird angewendet, vom Feuerspucken bis hin zum Saugen an ungewöhnlichen Objekten.
Klinik
Am Lippenrot finden sich je nach Akuität Rötung, Erosionen, Schuppung und Fissuren bis hin zu tiefen Rhagaden (Abb. 5). Subjektive Empfindungen sind Brennen, Juckreiz oder Schmerz.
Differenzialdiagnose
Kontaktallergische, photoallergische und phototoxische Reaktionen auf Bestandteile von Lippenstiften oder Lokaltherapeutika, beispielsweise zur Behandlung von Herpes simplex labialis, sind abzugrenzen. Analog zur Kontaktdermatitis spricht man hier von allergischer oder toxischer Kontaktcheilitis (Diagnostik: Epikutantestung, eventuell auch Photopatchtest).
Therapie
Aufgesprungene Lippen und exfoliative Cheilitis sind durch Salben mit niedrig dosierten Glukokortikoiden oder Tacrolimus beeinflussbar. Zur Prophylaxe ist Einfetten mit Unguentum molle und Paraffinum subliquidum zu gleichen Teilen oder handelsüblichen pflegenden Lippenstiften empfehlenswert.

Cheilitis actinica acuta

Synonyme
Cheilitis solaris, Sonnenbrand der Lippen
Klinik
Die Unterlippe gehört zu den am stärksten sonnenexponierten Hautarealen und ist im Bereich des Lippenrots nicht pigmentgeschützt. Daher sind akute und chronische Lichtschädigungen hier besonders häufig. Die Cheilitis actinica acuta tritt nach stärkerer Sonnenexposition auf, beispielsweise nach Bergwanderungen ohne ausreichenden Lippenschutz. Die Latenzzeit beträgt einige Stunden. Die Lippe zeigt dann ödematöse Schwellung, Rötung und schließlich Bläschen (Abb. 6). Aktinische Cheilitis findet sich häufig bei der aktinischen Prurigo der nordamerikanischen Indianer. Bei anderen Photodermatosen tritt sie seltener auf, kann aber bei Lupus erythematodes vorkommen.
Differenzialdiagnose
Abzugrenzen sind bei Bläschen eine Herpes-simplex-Infektion, auch Kontaktallergie gegen Bestandteile des Lippenpflegeprodukts.
Therapie
Feuchte Umschläge, dann fettarme, später fettende glukokortikoidhaltige Externa. Schutz vor weiterer Sonnenexposition ist notwendig. Bei starker Licht-(UV-)Exposition werden prophylaktisch Zinkpaste oder spezielle Lichtschutzlippenstifte empfohlen.

Cheilitis actinica chronica

Synonym
Cheilosis actinica chronica
Ätiopathogenese
Sie tritt nach jahrelanger Lichtexposition, besonders bei Landwirten, Seeleuten, Bergführern oder Menschen mit ähnlichen Berufen auf und ist oft bereits als spinozelluläres Carcinoma in situ anzusehen (Kap. „Maligne epitheliale Tumoren“). Manifeste Karzinome an der Unterlippe haben ein im Vergleich mit der übrigen Haut deutlich erhöhtes Metastasierungsrisiko.
Klinik
Betroffen ist fast immer nur die Unterlippe. Das Lippenrot kann weißlich verfärbt sein (durch Epithelverdickung), die Grenze zur Haut ist nicht mehr scharf, es kommt zu Atrophie. Schließlich entstehen herdförmige oder das gesamte Lippenrot bedeckende, gelbliche, oder leukoplakische Keratosen, manchmal mit Erosionen. Beginnende palpable Infiltration ist ein Hinweis auf die Entwicklung eines Lippenkarzinoms.
Eine Sonderform ist die Cheilitis abrasiva praecancerosa (Manganotti 1934). Sie zeigt eine chronisch erosiv-krustöse Entzündung, die nach langfristigem, therapieresistentem Bestand in ein Lippenkarzinom übergehen kann.
Histopathologie
Es finden sich Epithelatrophie und im Bindegewebe zur Außenseite der Lippe hin starke aktinische Elastose, später Basalzellatypien oder bowenoide Epithelveränderungen, fleckförmige Hyperparakeratose und schließlich mit der Entwicklung eines invasiven Karzinoms zapfenartiges Vordringen atypischer Keratinozytenverbände in die Tiefe.
Therapie
Lichtschutz ist erforderlich. Bei Keratosen ist prophylaktisch eine streifenförmige Exzision, die Vermillionektomie, indiziert, eventuell auch Laserablation, Kryochirurgie oder Peeling mit Trichloressigsäure. Photodynamische Therapie und Ingenolmebutat wurden eingesetzt. Bei Heilversuchen mit Imiquimod-Creme wurden vermehrt Aphthen und lichenoide Schleimhautreaktionen beobachtet. Besteht ein Karzinom, ist die Exzision mit ausreichendem Sicherheitsabstand notwendig, daneben sind weitere diagnostische und gegebenenfalls therapeutische Maßnahmen erforderlich.

Plasmazellcheilitis

Die Plasmazellcheilitis stellt das orale Gegenstück zur Zoon-Balanitis dar. Die Spezifität dieser Diagnose wurde in Zweifel gestellt, da entzündliche Infiltrate an der oralen und genitalen Schleimhaut meist reich an Plasmazellen sind. Typisch ist ein glänzender roter Fleck, manchmal mit Ulzeration. Die Plasmazellcheilitis ist eine histologische Ausschlussdiagnose, nachdem infektiöse oder neoplastische Ursachen ausgeschlossen wurden.
Therapie
Versuche mit topischen Glukokortikoiden oder Calcineurin-Inhibitoren sind möglich. Excimer-Laser und destruktive Verfahren wie Kryotherapie oder Operation wurden gleichfalls eingesetzt.

Cheilitis glandularis

(Volkmann 1870; Sutton 1911)
Bei dieser seltenen Cheilitis sind anstelle des Oberflächenepithels die in den Lippen lokalisierten kleinen Speicheldrüsen entzündlich verändert. Historisch wurden drei Subtypen unterschieden:
  • Cheilitis glandularis simplex
  • Cheilitis glandularis purulenta superficialis
  • Cheilitis glandularis purulenta apostematosa
Nach heutiger Auffassung handelt es sich um progressive Stadien ein und derselben Erkrankung, die durch Sekundärinfektion mit Staphylokokken zustande kommen (Apostema = griechisch für Abszess). Es bestehen winzige rötliche Papeln, die Ausführungsgänge der Speicheldrüsen darstellen, auf Druck lässt sich häufig Schleim entleeren. Nach Superinfektion kommt es zu vermehrter Schwellung, Schmerzhaftigkeit und Hervorquellen von Eiter auf Druck, bis hin zu Ulzeration und Verkrustung.
Therapie
In leichteren Fällen kann eine perorale antibiotische Therapie in Verbindung mit topischer antiinflammatorischer Therapie hilfreich sein, sonst vollständige Exzision des erkrankten Areals.

Melkersson-Rosenthal-Syndrom

(Melkersson 1928; Rosenthal 1931)
Epidemiologie
Die Erkrankung ist in der Kindheit selten, der Beginn liegt meist im jüngeren Erwachsenenalter. Beide Geschlechter sind etwa gleich häufig betroffen.
Ätiopathogenese
Die Ursache ist unbekannt. Nicht selten ist die Kombination mit Morbus Crohn, vereinzelt auch mit Sarkoidose. Einzelne Autoren sehen das Syndrom sogar als eine Manifestation der Crohn-Erkrankung ohne Darmbeteiligung.
Klinik
Das klassische Bild besteht aus der Trias Cheilitis granulomatosa, Fazialisparese und Lingua plicata. Nicht alle diese Symptome sind stets oder bereits bei Beginn vorhanden. Mono- und oligosymptomatische Fälle kommen vor, manchmal auch den übrigen Symptomen jahrelang vorausgehend. Dann ist die Diagnose bei einer zunächst isoliert bestehenden rezidivierenden Fazialisparese erst retrospektiv im Verlauf der Erkrankung zu stellen. Häufigstes Symptom ist die Cheilitis granulomatosa, eine chronische, entzündliche Schwellung der Lippen (Abb. 7). Daneben sind oft auch Wangen (Pareitis granulomatosa), Augenlider (Blepharitis granulomatosa), Stirn (Metopitis granulomatosa) und Gaumen (Uranitis granulomatosa) in gleichartiger Weise durch rezidivierende entzündliche ödematöse Schwellungen mitbetroffen. Die Fazialisparese ist meist einseitig und vom peripheren Typ; weitere Hirnnerven und auch vegetative Funktionen können mitbetroffen sein.
Bei der Cheilitis granulomatosa (Miescher 1945) kommt es zunächst zu wechselnder, später zu immer mehr persistierender, diffuser entzündlicher Schwellung der Lippen, einer Makrocheilie. Vor allem die Oberlippe ist betroffen, manchmal einseitig, oft mit Übergreifen auf die Wange. Subjektiv besteht ein pelziges Gefühl. Die Haut ist von normaler Farbe oder blaurötlich, Oberflächenveränderungen fehlen meist. Ekzematisierung und Rhagaden kommen vor. Schubweise verschlechtert sich das Bild, der Mund kann bei Erkrankung der Ober- und Unterlippe rüsselförmig werden (Tapirmund). Palpatorisch zeigen die Lippen eine vermehrte Konsistenz. Die regionalen Lymphknoten können vergrößert sein. Zu Beginn der Erkrankung bestehen manchmal Temperaturerhöhung und allgemeines Krankheitsgefühl.
Differenzialdiagnose
Die Wechselhaftigkeit der Lippenschwellungen zu Beginn der Krankheit erfordert in manchen Fällen die differenzialdiagnostische Abgrenzung von Angioödemen (Quincke-Ödemen).
Histopathologie
Typisch ist ein ausgeprägtes Ödem mit eingestreuten kleinen Epitheloidzellgranulomen, sarkoiden oder nackten Granulomen ohne Verkäsung und in wechselndem Ausmaß ein lockeres perivaskuläres Infiltrat.
Verlauf
Er ist schubweise, hochchronisch. Die Prognose ist quoad vitam gut, quoad sanationem dagegen nicht. Besonders bei Fazialislähmungen kann es zur Behinderung der Ess- und Sprechfunktionen kommen. Spontane Remissionen sind möglich.
Therapie
Intraläsionale Glukokortikoide sind wirksam, jedoch nur über einen begrenzten Zeitraum einsetzbar. 2,5–5 mg/ml Triamcinolonacetonid kann in 3- bis 6-wöchigen Intervallen injiziert werden. Selten benötigt man mehr als 2–3 ml. Orale Glukokortikoide sind wirksam, jedoch mit mehr unerwünschten Nebeneffekten vergesellschaftet. Erfolge wurden auch mit Clofazimin 100 mg pro Tag über 10 Tage, gefolgt von 100 mg 2-mal wöchentlich über mehrere Monate sowie mit Dapson 100–150 mg täglich erzielt. Zudem gibt es sporadische Berichte über Heilerfolge mit Thalidomid. Insbesondere bei fehlender Progredienz können kosmetisch oder mechanisch störende Zustände plastisch-chirurgisch behoben werden.

Makrocheilie

Eine persistierende, im Vergleich zur Norm erhebliche Vergrößerung der Lippen wird als Makrocheilie bezeichnet. Sie ist ein klinisches Symptom mit zahlreichen Ursachen. Sie kann angeboren oder erworben sein, isoliert oder als Teilsymptom einer Allgemeinkrankheit vorkommen. Die Ursachen sind in Tab. 2 aufgeführt.
Tab. 2
Ursachen der Makrocheilie
Krankheitsgruppe
Erkrankungen
Angeborene Störungen
Idiopathisch-familiäre Makrocheilie
Ascher-Syndrom
Hereditäres Angioödem (episodische Schwellungen)
Vaskuläre Fehlbildungen wie subkutanes Lymphangiom oder Hämangiom
Speicherkrankheiten
Trauma
Hämatom mit Organisation
Infektionen
Herpes simplex recidivans
Rezidivierendes Erysipel
Bakterielle Cheilitis
Tumoren
Neurofibrom(atose)
Sarkom
Pseudolymphom
Malignes Lymphom
Sonstiges
Cheilitis granulomatosa
Cheilitis glandularis
Nichthereditäres Angioödem (episodische Schwellungen)

Erkrankungen der Zunge

Zungentonsillen

(Levinstein 1912)
Synonyme
Tonsillae linguae heterotopicae symmetricae, heterotope Zungenmandeln
Ätiopathogenese
Als harmlose angeborene Variation bildet das normalerweise an der Zungenwurzel diffus verteilte lymphoepitheliale Gewebe, das einen Teil des Waldeyer-Rachenrings darstellt und in seiner Gesamtheit als Tonsilla lingualis bezeichnet wird, am Zungengrund beidseits eine kleinknotige Verdickung.
Klinik
Man sieht und palpiert am Zungengrund an der Grenze zwischen Zungenrücken und den Zungenseiten millimeter- bis zentimetergroße oder noch größere halbkugelige Protuberanzen, die gegenüber der flachen grauroten Umgebung eine rosarote Färbung und eine kleinhirnwindungsartige Oberfläche besitzen. Sie werden als heterotope Zungenmandeln bezeichnet und beteiligen sich an den Infektionen und entzündlichen Reaktionen des Rachenrings.
Therapie
Bei akuter Entzündung sind Antibiotika indiziert, sonst erübrigt sich eine Behandlung. Bei rezidivierendem Verlauf wird lingual tonsillektomiert.

Zungenvarizen

Jeder Mensch hat erweiterte Venen an der Unterseite der Zunge. Bei älteren Menschen können sie prominenter hervortreten (Abb. 8). Sie sind selbst ohne Krankheitswert. Verstärktes Auftreten bei Rauchern und im Rahmen kardiovaskulärer Erkrankungen ist beschrieben.

Lingua plicata

Synonyme
Lingua scrotalis , Faltenzunge, Furchenzunge
Ätiopathogenese
Es ist eine harmlose angeborene Variante des Zungenprofils, deren Prävalenz bei 10–15 % liegt.
Klinik
Die Zunge besitzt normalerweise eine samtartige Oberfläche mit filiformen und fungiformen Papillen. Am Zungengrund modifizieren die Papillae circumvallatae das Bild. Vom Normalbild der Zungenoberfläche gibt es Abweichungen. Die geringste besteht in einer medianen Längsfurche, die unterschiedlich tief sein kann (Abb. 9). Ist sie stark eingezogen, können von ihr seitliche Furchen ausstrahlen und von diesen wiederum Nebenfurchen, die zum Bild der Faltenzunge führen. Der für ausgeprägte Fälle anschauliche Begriff Lingua scrotalis kann als kränkend empfunden werden und sollte daher heute vermieden werden. Man bemerkt die Furchung am besten an der herausgestreckten Zunge. Sie betrifft nur die vorderen zwei Drittel. Sonst ist die Zunge normal, auch feingeweblich. Bei etwa 20 % der Patienten ist die Lingua plicata mit einer Lingua geographica vergesellschaftet.
Differenzialdiagnose
Lingua plicata kann ein Symptom des Melkersson-Rosenthal-Syndroms sein. Auch an Glossitis interstitialis superficialis et profunda bei tertiärer Syphilis ist zu denken.
Therapie
Nicht erforderlich.

Lingua geographica

Synonyme
Exfoliatio linguae areata, Landkartenzunge, Wanderplaques
Epidemiologie
Sie ist relativ häufig (2–5 % der Bevölkerung). Bei 40 % der Patienten ist die Exfoliatio linguae areata mit ausgeprägter Lingua plicata vergesellschaftet. Bei Psoriasis pustulosa kommt Lingua geographica gehäuft und verstärkt vor.
Ätiopathogenese
Unbekannt.
Klinik
An der normalen Zungenoberfläche mit ihrem gleichmäßigen weißlichen Belag finden sich verschieden große, ovale oder polyzyklische, scharf begrenzte, rote belagfreie Herde (Abb. 10). Die umgebenden Ränder zeigen oft eine breite Zone mit vermehrtem, zum Rand wie zusammengefegt wirkendem, weißlichem Belag. Die herdförmige Desquamation der Zunge schreitet peripher weiter, an anderen Stellen bildet sich wieder ein normaler Belag. Die Plaques wandern und ändern von Tag zu Tag ihre Form und Größe – daher die Bezeichnung Wanderplaques. Beschwerden fehlen; selten wird über Zungenbrennen geklagt, speziell bei Genuss heißer oder saurer Speisen. Weniger häufig sind die Veränderungen an der Zungenunterseite und an der Wangen- oder Lippenschleimhaut lokalisiert.
Histopathologie
Die Ähnlichkeit zur Psoriasis kann verblüffend sein mit einem entzündlichen Infiltrat und vielen neutrophilen Granulozyten, die in das Epithel einwandern. Gelegentlich sind spongiforme Pusteln nachweisbar.
Verlauf
Die Exfoliation kann in jedem Lebensalter beginnen, auch bei Kleinkindern, zunächst oft unbemerkt. Sie verschwindet nach unberechenbarem, monate- oder jahrelangem Verlauf spontan.
Therapie
Der Patient sollte über die Harmlosigkeit aufgeklärt werden, insbesondere bei nicht selten bestehender Karzinomangst. Bei Zungenbrennen werden Mundspülungen mit Kamillenextrakt oder Sonnenblumenöl als wohltuend empfunden. Irritierende Speisen sind zu meiden.

Glossitis rhombica mediana

(Brocq und Pautrier 1914)
Epidemiologie
Etwa 1 % der Bevölkerung ist betroffen. Manifest wird die Störung meist bei älteren Männern (3:1).
Ätiopathogenese
Es wird eine Entwicklungsanomalie mit Persistenz und begrenztem Weiterwachstum des Tuberculum impar angenommen, das im Laufe der Ontogenese nicht wie normalerweise von den paarigen seitlichen Zungenanlagen des 1. und 2. Kiemenbogens überdeckt wird. Dieser Bezirk ist gegenüber exogenen Faktoren leichter irritierbar; insbesondere wird er häufig von Candida albicans besiedelt.
Klinik
Die beschwerdefreie Abnormität am Zungenrücken wird meist zufällig entdeckt. In der Längsachse des mittleren und hinteren Zungendrittels hebt sich ein rhombisches Feld ab, häufig durch geradlinige Randfurchen abgesetzt (Abb. 11). Manchmal unterscheidet sich dieses lediglich durch die abweichende rötliche oder weißliche Farbe von der übrigen Zungenoberfläche, es kann aber auch glatt, eingesunken, wulstartig erhaben oder verrukös sein.
Differenzialdiagnose
Carcinoma in situ (Erythroplasie). Meist lässt sich dieses klinisch ausschließen, zumal Karzinome selten den hinteren Anteil der Zunge befallen.
Histopathologie
Epithelhyperplasie mit fehlenden Papillen im Bereich des Feldes, gleichzeitig an ein Hämangiom erinnernde Gefäßvermehrung sowie oft eine zellulär-entzündliche Reaktion. Gelegentlich Besiedlung mit Candida albicans.
Therapie
Meist nicht erforderlich. Eine kandidostatische Lokaltherapie ist hilfreich, oft allerdings nur vorübergehend.

Lingua villosa nigra

Synonym
Schwarze Haarzunge
Epidemiologie
Etwa 3 % der Bevölkerung sind betroffen, überwiegend Männer, Kinder fast nie.
Ätiopathogenese
Als Ursache kommen örtliche und systemische Antibiotikabehandlung, Zigaretten rauchen, desinfizierende Mundwässer sowie eine systemische Glukokortikoidtherapie oder anderweitige Immunsuppression infrage. Die schwarze Haarzunge wurde auch als Vorbote einer Graft-versus-Host-Reaktion bei allogener Stammzelltransplantation beschrieben. Es liegt eine extreme Hyperkeratose der Papillae filiformes vor. Diese ist oft der Nährboden für harmlose Mikroorganismen. Einfärbung durch chromogene Bakterien und Nahrungsmittel ist typisch.
Klinik
Die Zungenoberfläche ist, beginnend in den hinteren und mittleren Abschnitten und sich von dort nach vorn und seitlich ausbreitend, mit dicht stehenden, bis zu 2 cm langen, fadenförmigen Hyperkeratosen besetzt (Abb. 12). Die Zunge erscheint behaart. Die filiformen Gebilde sind der Schleimhaut angeschmiegt und wirken zur Zungenspitze hin gekämmt. Ihre Farbe ist schwärzlich, kann rötlich, bräunlich oder gelblich, abhängig vom auslösenden Agens oder der Aktivität pigmentbildender Mikroorganismen. Subjektive Beschwerden fehlen oder es besteht pappiger Geschmack.
Therapie
Die auslösenden Faktoren werden ausgeschaltet. Zur symptomatischen Behandlung ist regelmäßiges Bürsten der Zungenoberfläche mit einer weichen Zahnbürste nützlich, gelegentlich unter Verwendung einer 40 %igen wässrigen Harnstofflösung.
Pinselung mit Tretinoin (Vitamin-A-Säure) mit 0,05 %iger Lösung kann ebenfalls zur Beseitigung führen. Nur bei massivem Befund wird eine vorsichtige Kürettage mit dem scharfen Löffel versucht.

Pigmentierte fungiforme Papillen

(Leonard 1905)
Diese ungewöhnliche Form einer oralen Hyperpigmentierung tritt bei nahezu 30 % aller Schwarzafrikaner auf, ist aber ansonsten selten. Fungiforme Papillen liegen verstreut zwischen den filiformen Papillen auf der Zungenoberfläche und sind reich an Geschmacksknospen. Infolge Pigmentinkontinenz können sie sich dunkel färben. Die Ätiologie ist unklar, eine Behandlung nicht erforderlich.

Transiente linguale Papillitis

(Whitaker et al. 1996)
Diese wenig beschriebene, jedoch vermutlich nicht so seltene Erkrankung geht mit einer vorübergehenden Vergrößerung der fungiformen Papillen überwiegend am vorderen Anteil des Zungenrückens einher. Als Ursache wurden Unverträglichkeitsreaktionen, gastrointestinale Erkrankungen, lokale Irritation, Stress oder virale Infekte vermutet. Von den mehr entzündlichen und schmerzhaften Varianten wird eine asymptomatische papulokeratotische Spielart abgegrenzt (Abb. 13). Die Veränderungen heilen innerhalb weniger Tage spontan ab, eine Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich.

Eosinophiles Ulkus

(Shapiro und Juhlin 1970)
Das eosinophile Ulkus ist eine seltene Schleimhautläsion, die bevorzugt an der Zunge auftritt.
Der Name wird oft fälschlich verwechselt mit dem eosinophilen Granulom, einer lokalisierten Form der Langerhans-Zell-Erkrankung. Beide Erkrankungen sind nicht verwandt.
Das eosinophile Ulkus kann in jedem Lebensalter auftreten und zeigt keine Geschlechtsprädilektion. Es wird häufig durch Verletzungen ausgelöst. Rasch entwickelt sich ein knotiges Infiltrat, das frühzeitig ulzeriert und schmerzhaft ist. Multiple Läsionen kommen vor. Feingeweblich findet sich ein dichtes Infiltrat, das reich an Eosinophilen und Lymphozyten ist und tief zwischen die Muskelfaserbündel reicht.
Differenzialdiagnosen Klinisch Plattenepithelkarzinom, histologisch Lymphome und andere durch eosinophile Infiltrate gekennzeichnete Erkrankungen. Das eosinophile Ulkus heilt innerhalb von 5–15 Tagen spontan ab und bedarf nur symptomatischer Therapie.

Möller-Hunter-Glossitis

(Möller 1851; Hunter 1900)
Ätiopathogenese
Ursache sind Anämien, die auf einem chronischen Mangel an Vitamin B12 oder Folsäure beruhen. Bei atrophischer Gastritis kommt es zur Vitamin-B12-Resorptionsstörung, die sich wegen der langen Speicherung in der Leber erst nach Jahren auswirkt. Vitamin B12 und Folsäure sind insbesondere im Nukleinsäurestoffwechsel von Geweben mit schnellem Zellumsatz (Knochenmark, Epithelien) erforderlich; ihr Fehlen erzeugt vielfältige hämatologische, neurologische und epitheliale Störungen.
Klinik
Die Möller-Hunter-Glossitis ist oft das erste Zeichen der beginnenden Blutveränderungen. Initialsymptom ist Zungenbrennen; insbesondere Gewürze und harte Nahrungsmittel erzeugen Schmerzen. Beim Herausstrecken der Zunge fallen ihre spiegelnde Glätte und Belagfreiheit auf (Abb. 14). Eine völlige Atrophie der Papillen ist selten. Manchmal sind insbesondere die filiformen Papillen der Zungenränder oder einzelner Bezirke atrophisch. Die fungiformen Papillen sind oft verquollen und wirken wie Bläschen. Die Zunge insgesamt ist nicht ödematös, sie wirkt eher verkleinert. Beim Herausstrecken der Zunge treten blitzartig weiße Anämisierungsareale auf: Arndt-Zeichen.
Neben dem klassischen Vollbild der Möller-Hunter-Glossitis können an der Mundschleimhaut auch Symptome auf eine perniziöse Anämie hinweisen: Parästhesien der Zunge, Zungen- oder Mundbrennen (Glossopyrosis, Stomatopyrosis), Geschmacksstörungen (Dysgeusie), Mundtrockenheit (Xerostomie), Zahnprothesenunverträglichkeit.
Differenzialdiagnose
Die Trias von Zungenschmerzen, Belagfreiheit und Anämisierungsphänomen spricht für eine perniziöse Anämie. Die Diagnose einer Möller-Hunter-Glossitis ergibt sich aus typischem Zungenbefund, Anämie, strohgelbem Hautkolorit und Nachweis der megalozytären hyperchromen Erythrozyten. Ein ähnliches Bild kann auch durch Eisenmangelanämie, Anämie erzeugende Würmer, Pellagra oder Sprue bedingt sein. Chronische Kandidose kann unter dem klinischen Bild einer Atrophie ohne die sonst so charakteristischen weißlichen Beläge auftreten.
Labor
Hyperchrome makrozytäre Anämie mit erhöhtem MCV und MCH. Vitamin-B12-Konzentration im Serum sowie Serumeisen sind vermindert. Parietalzellantikörper und Antikörper gegen intrinsic factor sind bei einem Teil der Patienten nachweisbar.
Therapie
Die Behandlung der Grundkrankheit ist entscheidend. Vitamin B12 sollte nur verordnet werden, wenn ein Mangel nachgewiesen wurde.

Makroglossie

Die im Verhältnis zur Mundhöhle erheblich vergrößerte Zunge ist ein klinisches Symptom mit zahlreichen Ursachen. Sie kann angeboren oder erworben sein, isoliert oder als Teilsymptom einer Allgemeinkrankheit vorkommen. Die Ursachen sind in Tab. 3 aufgeführt.
Tab. 3
Ursachen einer permanenten oder temporären Makroglossie
Permanente Makroglossie
Temporäre Makroglossie
Vaskuläre Neubildungen wie Hämangiome
Vaskuläre Fehlbildungen wie Lymphangiom oder Naevus flammeus
Makroglossie bei Down-Syndrom
Melkersson-Rosenthal-Syndrom
Myxödem
Akromegalie
Amyloidose
Glossitis luica interstitialis profunda
Gumma
Zungenkarzinom
Sonstige Zungentumoren
Angioödem (Quincke-Ödem) in allen Formen
Trauma
Infektionen

Glossodynie und Stomatodynie

Epidemiologie
Schmerzen und Brennen der Zungen- und Mundschleimhaut ohne nennenswerte klinische Veränderungen werden als Glossodynie, Glossopyrosis oder Stomatodynie bezeichnet. Die Erkrankung tritt besonders häufig bei Frauen im peri- oder postklimakterischen Alter auf, oft bei larvierter Depression oder auch Karzinophobie.
Ätiopathogenese
Zungenbrennen und Zungenschmerzen stellen kein einheitliches Krankheitsbild dar, sondern eine vieldeutige Projektion örtlicher, systemischer oder psychischer Zustände in den Bereich des Mundes (Tab. 4). Bei den meisten Patienten ist der Grund einer Glossodynie durch Inspektion und weitere Untersuchungsmethoden nicht zu objektivieren. Die Störung wird meist als psychosomatische Reaktion gedeutet, insbesondere im Rahmen einer Involutionsdepression. Die nicht selten bestehende Karzinophobie wird durch Überbewertung geringfügiger Zungenbefunde verstärkt. Histologische Studien deuten auf einen neuropathischen Mechanismus und weisen eine Degeneration epithelialer und subpapillärer Nervenfasern nach.
Tab. 4
Ursachen von Glossodynie und Glossopyrosis
Krankheitsgruppe
Erkrankung
Psychische Ursachen
Larvierte Depression
Ängstliche Verstimmungszustände
Karzinophobie
Lokale organische Ursachen
Exfoliatio linguae areata (Wanderplaques)
Lingua plicata
Kontaktallergie gegen Prothesenmaterial (meist an Prothesenkontaktflächen) oder gegen Mundpflegemittel
Glossitis electrogalvanica (bei Füllungen oder Zahnersatz aus verschiedenen Metallen)
Kiefergelenk-Syndrom (Cowden-Syndrom)
Allgemeinerkrankungen
Perniziöse Anämie (Möller-Hunter-Glossitis)
Hypochrome Anämie (Plummer-Vinson-Syndrom)
Ariboflavinose
Eisenmangel
Klinik
Glossodynie ist definiert als auf die Zunge lokalisierte Missempfindungen bei Fehlen jeglicher distinkter klinischer Veränderungen. Gelegentlich weisen Patienten auf physiologische Varianten, wie prominente Papillen, mediane rhomboide Glossitis oder Lingua geographica hin, und vermuten die Ursache ihrer Beschwerden in diesen Veränderungen, deren Auftreten sie auch zeitgleich hiermit korrelieren. Die Mundhöhle sollte sorgfältig auf mögliche Hinweise auf eine organisch fassbare Erkrankung untersucht werden. Zu berücksichtigen sind allergische Kontaktstomatitiden, schlecht sitzende Zahnprothesen oder galvanische Reaktionen zwischen unterschiedlichen Dentalmetallen, die häufig zu subtilen Veränderungen führen können.
Differenzialdiagnose
Glossodynie ist eine Ausschlussdiagnose. Viele Patienten sehen sich in ihrer Hoffnung auf eine organisch erklärbare Ursache und eine darauf gerichtete Behandlung enttäuscht und suchen in der Folge weitere Ärzte auf. Entzündlich auffällige Areale sollten biopsiert werden, eine direkte Immunfluoreszenzuntersuchung kann helfen blasenbildende Erkrankungen auszuschließen. Bei einschlägigen klinischen und anamnestischen Hinweisen kann ein Epikutantest sinnvoll sein. Der bloße Nachweis von Candida albicans ist als kausale Erklärung bei Fehlen sichtbarer krankhafter Veränderungen nicht verwertbar, da er auch bei vielen Patienten ohne jegliche Beschwerden gelingt. Mangelernährungssyndrome sollten ausgeschlossen werden; extensive diagnostische Maßnahmen sind kaum zielführend.
Therapie
Bei Mundtrockenheit können künstliche Speichelpräparate, manchmal auch topische Anästhetika hilfreich sein. Zeigen sich neben dem Zungenbrennen weitere Zeichen einer Depression, sollte ein Psychotherapeut oder Psychiater zu Rate gezogen werden. Erfolge wurden auch mit der topischen Anwendung von Clonazepam berichtet.

Orale Haarleukoplakie

Sie kommt fast ausschließlich bei HIV-infizierten Patienten vor (Kap. „HIV/AIDS“). Manchmal ist sie bei Patienten zu sehen, die unter einer medikamentösen Immunsuppression stehen, vor allem nach Organtransplantation. Ein Vorkommen bei Immunkompetenten im Rahmen einer EBV-Infektion ist sehr selten.

Erkrankungen der Gingiva

Gingivitis

Gingivitis simplex

Synonym
Marginale Gingivitis
Epidemiologie
Diese Entzündung der freien, nicht auf dem Knochen fixierten Gingiva und der Interdentalpapillen ist häufig.
Ätiopathogenese
Bakterielle Plaques spielen eine wesentliche Rolle. Sie entstehen am häufigsten durch mangelhafte Zahnhygiene, aber auch durch Zahnfehlstellung. Weiterhin wird eine Gingivitis durch eine passagere Reduktion der Abwehr ausgelöst, oft im Rahmen von Allgemeinkrankheiten. Sie tritt häufig als harmlose vorübergehende Begleitsymptomatik bei Erkältungskrankheiten und Grippe sowie in der Schwangerschaft auf, als persistierende Krankheit aber bei verschiedenen Abwehrdefekten (HIV-Infektion, Leukämien, medikamentöse Immunsuppression). Bei AIDS ist Candida albicans eine mögliche Ursache einer marginalen Gingivitis.
Klinik
Die marginale Gingiva ist gerötet und geschwollen. Es kann eine deutliche Blutungsneigung bestehen. Liegen schwerere Abwehrdefekte vor, wie bei Leukämien oder fortgeschrittene HIV-Infektion, persistiert die Gingivitis und verstärkt sich, es kommt nicht nur zu ausgeprägten mikrobiellen Belägen oder Plaques, sondern auch zu einer Verstärkung der Abwehrreaktionen. Liegt keine mangelhafte Mundhygiene vor, heilt die akute Begleitgingivitis bei fieberhaften Allgemeinkrankheiten spontan und rasch ab. Bestehen bereits Beläge und Plaques, die nicht ausreichend entfernt werden, kann es zur chronischen pyogenen Gingivitis kommen. Diese bereitet den Boden für eine Periodontitis, eine bakterielle Infektion des Zahnhalteapparats oder, bei akuter Exazerbation, eine akute nekrotisierende ulzeröse Gingivostomatitis.
Differenzialdiagnose
Eine Gingivitis oder Gingivabeteiligung bei oralem Lichen ruber oder Schleimhautpemphigoid betrifft meist die befestigte Gingiva und ist durch ihre typische Morphologie und einen längeren Verlauf gekennzeichnet. Auch an Pemphigus muss gedacht werden.
Therapie
Adäquate Zahnhygiene ist erforderlich. Eine Grundkrankheit muss behandelt werden.

Gingivitis hyperplastica

Ätiopathogenese
Bei dieser chronischen Entzündung und Hyperplasie des Zahnfleischs handelt es sich um eine polyätiologisch bedingte Erkrankung. Ursächlich kommt eine länger bestehende Gingivitis durch bakterielle Plaques infolge mangelhafter Zahnhygiene infrage. Eine hyperplastische Gingivitis tritt auch bei Leukämien, Speicherkrankheiten (Lipoidproteinose), Wegener-Granulomatose, Melkersson-Rosenthal-Syndrom, tuberöser Sklerose, Morbus Crohn oder Schwangerschaft (Schwangerschaftsgingivitis) auf. Besonders häufig entsteht die Hyperplasie unter Hydantointherapie (Phenytoin) bei Epileptikern, auch unter kombinierter Dauertherapie mit Nifedipin oder Diltiazem und Ciclosporin. Diese unerwünschte Arzneimittelwirkung zwingt meist nicht zum Absetzen des Medikaments. Sie zeigt sich dosisabhängig 1–12 Monate nach Behandlungsbeginn interdental. An chronische Irritation durch Prothesen oder orthodontische Maßnahmen ist zu denken.
Klinik
Charakteristisch sind chronisch verlaufende, schwammige entzündliche Schwellung, Hyperplasie und düsterrote Verfärbung des Zahnfleischs (Abb. 15). Die Zähne können gelegentlich weitgehend überwuchert werden, ein Zustand, der als Makrulie oder Makrogingiva bezeichnet wird.
Therapie
In ausgeprägten Fällen kommen partielle Gingivektomie oder Lasertherapie in Betracht. Sorgfältige Mundhygiene und zahnärztliche Überwachung der möglichen sekundären Parodontitis sind besonders wichtig.

Akute nekrotisierende ulzeröse Gingivitis

Epidemiologie
Die akute nekrotisierende ulzeröse Gingivitis (ANUG) tritt am häufigsten bei Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen auf.
Ätiopathogenese
Es handelt sich um eine bakterielle Mischinfektion, die der Plaut-Vincent-Stomatitis nahe steht. Für gewöhnlich nur mäßig pathogene, ubiquitäre Keime wie Prevotella intermedia, α-hämolysierende Streptokokken, Actinomyces-Spezies, Spirochäten der Mundflora oder Aspergillus-Pilze können gemeinsam unter prädisponierenden Voraussetzungen wie Immunsuppression, HIV, Mangelernährung, schlechter Mundhygiene oder Ethanol- und Tabakmissbrauch die Erkrankung herbeiführen.
Klinik
Die Veränderungen beginnen zumeist an der marginalen Gingiva und den Interdentalpapillen und führen in kurzer Zeit zu einer Zerstörung der Gingiva. Nach anfänglicher akuter Rötung und Schwellung der Gingiva wird das klinische Bild von scharf begrenzten, wie ausgestanzten Ulzera beherrscht, die von den Spitzen der Interdentalpapillen ihren Ausgang nehmen, Teile der Gingiva übergreifen (Abb. 16). Eine bandartige Nekrose der marginalen Gingiva und der Interdentalpapillen ist für die ANUG besonders charakteristisch. Frühzeitige Blutungsneigung ist häufig. Ein Übergreifen auf die gesamte Mundschleimhaut ist möglich (Stomatitis ulcerosa).
Differenzialdiagnose
Gingivostomatitis herpetica, unerwünschte Arzneimittelreaktionen, ulzeröse Stomatitiden im Rahmen von Agranulozytosen und Leukämien sind auszuschließen.
Therapie
Die antibiotische Behandlung steht im Vordergrund. Flüssige Ernährung ist erforderlich, weiterhin topische Maßnahmen mit Entfernung des nekrotischen Gewebes und antiseptischer Therapie. Die Aufdeckung und Behandlung der zugrunde liegenden Abwehrstörung gehört zu den wichtigsten Aufgaben, vor allem muss eine HIV-Infektion ausgeschlossen werden.

Gingivitis und Gingivostomatitis allergica

Sie sind durch entzündliche Rötung, mit Schwellung und schmerzhaftem Brennen, gekennzeichnet. Ursächlich ist zu denken an Kontaktallergie, etwa gegen Allergene in Kaugummi, Zahnpasta, Pfefferminzbonbons, zimtaldehydhaltigen Mundhygienemitteln oder Zahnprothesen (Kap. „Toxische und allergische Kontaktdermatitis“).

Seltene Syndrome mit Gingivabeteiligung

Akatalasie

(Takahara und Miyamoto 1948)
OMIM 115500
AR
11p13
ACT
Katalase
Synonym
Akatalasämie
Sie ist eine sehr seltene, autosomal-rezessiv vererbte Enzymmangelkrankheit. Bei 50–80 % der Homozygoten treten in der Kindheit Ulzera der Gingiva auf, die zu schweren, auf Mundschleimhaut und Tonsillen übergreifenden Nekrosen und zur Alveolargangrän führen können. Das Blut der Patienten enthält keine Katalase und färbt sich bei Zusatz von H2O2 schwarz. Der einfache Test kann in der Praxis bei Verdacht auf Akatalasie durchgeführt werden.

Papillon-Lefèvre-Syndrom

Das Syndrom, bei dem eine zum Zahnverlust führende Gingivitis wichtiges Teilsymptom ist, ist zusätzlich durch Palmoplantarkeratosen gekennzeichnet (Kap. „Weitere Verhornungsstörungen“).

Tuberöse Sklerose

Bei dieser Genodermatose sind papulöse Gingivahyperplasien ein wichtiges Symptom (Kap. „Genodermatosen“).

Tumoren

Der Sammelbegriff Epulis umfasst benigne tumorartige Veränderungen der Gingiva, sowohl heterogene entzündliche Tumoren als auch echte Neoplasmen.

Granuloma pyogenicum

Synonym
Epulis teleangiectatica (als Mundschleimhautläsion)
Ätiopathogenese
Die Ätiologie dieses entzündlichen Granulationstumors ist vielfältig. Der Tumor entwickelt sich in aller Regel von demjenigen Teil der Gingiva aus, der zahnnah an der bakteriellen Abwehr beteiligt ist. Zugrunde liegen häufig eine länger bestehende Gingivitis mit oder ohne Zahnstein, eine hormonell bedingte Gingivitis in der Schwangerschaft (Epulis gravidarum, Schwangerschaftstumor) oder eine Wunde, nach Zahnextraktion.
Klinik
Granuloma pyogenicum zeigt sich als hell- bis dunkelroter Tumor mit leicht blutender Oberfläche (Kap. „Kutane Gefäßtumoren“). Oft geht er von den Interdentalpapillen aus. Durch zunehmende Fibrosierung kann er sich in ein Fibroms weiterentwickeln.
Therapie
Sie besteht in Exzision oder Lasertherapie.

Peripheres Riesenzellgranulom

Synonyme
Epulis gigantocellularis, Riesenzellepulis
Epidemiologie
Es wird bei Kindern beiderlei Geschlechts gleich häufig beobachtet, im Erwachsenenalter dagegen vermehrt bei Frauen.
Ätiopathogenese
Der Tumor geht von der Gingiva oder der periodontalen Membran aus.
Klinik
Es zeigt sich ein dunkelroter bis blauroter oder bräunlicher Tumor. Eine flächenhafte Erosion der Oberfläche kommt vor, eine resorptive Zerstörung des angrenzenden Knochens ist möglich. Die Beziehung zum Periodontium ist nicht so ausgeprägt wie bei den vorher genannten Epulisformen. Die Riesenzellepulis kann auch auf nicht bezahnten Anteilen des Alveolarfortsatzes vorkommen. Das enossale Korrelat zur Riesenzellepulis wird als Enulis bezeichnet.
Histopathologie
Dichtes zelluläres Stroma mit charakteristischen vielkernigen Riesenzellen in einem gefäßreichen Granulationsgewebe mit reichlich Hämosiderinspeicherung.
Therapie
Der Tumor wird exzidiert.

Peripheres Fibrom

Es handelt sich vermutlich um das Pendant zum traumatisch induzierten Fibrom der Wangenschleimhaut, also eine reaktive Bindegewebsvermehrung. Histologisch findet sich gelegentlich Knochengewebe (peripheres ossifizierendes Fibrom) oder odontogenes Epithel (peripheres odontogenes Fibrom).

Parulis

Bei diesem periodontalem Abszess handelt es sich um eine schmerzhafte, putride Infektion von Zahnfleisch und Kieferkamm, die häufiger bei Kindern auftritt. Sie erfordert eine radiologische Abklärung zum Ausschluss eines periapikalen Prozesses und anschließende Drainage und systemische Antibiotikatherapie.

Epulis connata

Diese angeborene Epulis auf dem Alveolarkamm ähnelt histologisch einem Granularzelltumor (Abrikossoff-Tumor) (Kap. „Mesenchymale und neuronale Tumoren“).

Tori und Exostosen

Synonyme
Torus palatinus, Torus mandibularis
Epidemiologie
Tori sind häufig, für den Torus palatinus wurde die Inzidenz auf bis zu 20 %, für den Torus mandibularis auf 5 % geschätzt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Ätiopathogenese
Die Ursache dieser wulstartigen Hyperostosen oder Exostosen ist unbekannt. Eine genetische Disposition ist gesichert.
Klinik
Torus palatinus
Er ist ein langsam wachsender, spindeliger oder gelappter, harter Tumor in der Mittellinie des harten Gaumens (Abb. 17). Er kann sich bereits in der Kindheit entwickeln, tritt meist jedoch erst im Laufe des jugendlichen Erwachsenenalters in Erscheinung. Seine maximale Größe erreicht der Torus palatinus meist im 3. Lebensjahrzehnt. Die bedeckende Schleimhaut ist intakt.
Torus mandibularis
Diese ebenfalls harmlose Exostose entwickelt sich langsam im Laufe des Lebens. Sie findet sich an der lingualen Oberfläche des Unterkiefers, über der Ansatzlinie des M. mylohyoideus, vorzugsweise unterhalb der Prämolaren. Bei drei Viertel der Patienten kommt der Torus mandibularis einseitig, bei einem Viertel beidseitig vor. Das kombinierte Vorkommen mit Torus palatinus ist häufig. Auch der Torus mandibularis bereitet keinerlei subjektive Beschwerden.
Therapie
In der Regel sind die Exostosen so wenig ausgeprägt, dass sie nur zufällig entdeckt werden und eine Behandlung entfällt. Lediglich bei Anfertigung einer Prothese oder nach Traumatisierung kann operative Entfernung notwendig werden.

Erkrankungen der Wangen- und Gaumenschleimhaut

Leukokeratosis nicotina palati

(Gruetz 1928)
Ätiopathogenese
Die Veränderungen werden auf die Reizwirkung von Destillationsprodukten im Tabakrauch zurückgeführt, besonders wirksam durch unvollkommen fermentierte Tabaksorten.
Klinik
Meist am harten, gelegentlich am Übergang zum weichen Gaumen bilden sich bei sehr starken Rauchern grauweißliche, derbe, flache Knötchen von 1–3 mm Durchmesser, die isoliert stehen oder aneinandergedrängt einen gepflasterten Eindruck vermitteln (Abb. 18). Im Zentrum sind die Herde entweder gedellt oder zeigen punktförmige Rötungen, die entzündlich veränderten Schleimdrüsenmündungen entsprechen. Beschwerden fehlen.
Verlauf
Eine karzinomatöse Entartung ist nicht zu befürchten. Nach Aufgabe des Rauchens kommt es langsam zur Rückbildung.
Therapie
Erforderlich sind Aufklärung, Einstellen des Rauchens und ausreichende Mundhygiene.

Morsicatio buccarum

Mit diesem Begriff bezeichnet man harmlose Schleimhautschwielen an den Wangen in Höhe des Zahnschlusses, die durch gewohnheitsmäßiges Einsaugen oder Kauen der Wangenschleimhaut entstehen. Der Vorgang kann bewusst oder unbewusst sein. Er ist manchmal neurotisch-autoaggressiv zu deuten, gelegentlich auch durch bereits vorhandene Schleimhautveränderungen provoziert.
Klinik
Meist symmetrisch streifige, bläulichweiße, unscharf begrenzte opaline Trübung in der typischen Lokalisation. Die Prognose ist günstig.
Therapie
Sie besteht in Aufklärung.

Neurotisches Wangenulkus

Die gleiche Ätiologie wie bei der Morsicatio buccarum kann in Extremfällen, insbesondere bei Frauen mit postklimakterischen depressiven Verstimmungszuständen, zu chronischer Ulzeration und Entzündung im Wangenbereich in der Höhe des Zahnschlusses führen. Dieses Artefakt ist ein Pendant zur Glossopyrosis. Wichtig ist differenzialdiagnostisch die Abgrenzung von oralem Lichen ruber, Aphthen, Prothesenulkus und Karzinom. Therapeutisch stehen die Aufklärung und gegebenenfalls eine psychiatrische oder psychotherapeutische Beratung im Vordergrund (Kap. „Psychodermatologische Krankheitsbilder“).

Nekrotisierende Sialometaplasie

(Abrams et al. 1973)
Ursache ist eine Ischämie, meist im Bereich der A. palatina major, bei einem Teil der Krankheitsfälle auch traumatisch bedingt. Sie äußert sich mit einem schnell wachsenden Ulkus mit deutlichem Randwall hauptsächlich am harten Gaumen oder am Übergang zwischen hartem und weichem Gaumen. Nicht selten ist im Ulkusgrund bereits der Knochen sichtbar. Weniger häufige Lokalisationen sind Lippen, Zunge, Wangenschleimhaut, Speicheldrüsen und Nasenschleimhaut. Die schmerzhaften Gaumenulzera treten relativ rasch auf, ohne dass das Allgemeinbefinden gestört ist, und heilen innerhalb von 6–12 Wochen spontan ab. Männer sind bevorzugt betroffen.
Histologisch fällt die Nekrose der kleinen Speicheldrüsen zusammen mit einer Metaplasie des duktalen Epithels auf. Die Zahl der Mitosen ist erhöht, doch findet sich keine Zellpolymorphie. Das histologische Bild kann einem spinozellulären Karzinom ähneln.

Verruziformes Xanthom

(Shafer 1971)
Ätiopathogenese
Obwohl das verruziforme Xanthom einer Viruswarze ähnelt, konnten keine Humanpapillomviren im Tumor nachgewiesen werden. Es scheint sich um eine reaktive Veränderung auf chronische Traumatisierung oder Entzündung zu handeln. Trotz der großen Zahl von Schaumzellen in der Läsion besteht keine Verbindung zu Hyperlipidämien. In vereinzelten Fällen finden sich Mutationen im 3-β-Hydroxysteroid-Dehydrogenase-Gen, welches auch beim CHILD-Syndrom mutiert ist. Gelegentlich wird das verruziforme Xanthom den Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen zugerechnet (Kap. „Histiozytosen“).
Klinik
Der scharf begrenzte, meist exophytische Tumor tritt vorzugsweise am Gaumen auf, auch an Zahnfleisch und Lippen. Er kann gelegentlich ulzerieren. Ähnliche Läsionen wurden im Genitalbereich und im Bereich der verhornenden Epidermis beim CHILD-Syndrom sowie bei einer Vielzahl von entzündlichen Dermatosen berichtet, einschließlich Psoriasis und Lupus erythematodes.
Histopathologie
Sie ist sehr charakteristisch, mit Verlängerung der Reteleisten nach dem Muster einer Verruca vulgaris und meist prominenter Parakeratose. In den Spitzen der Lamina propria findet man Anhäufungen von lipidbeladenen Schaumzellen.
Differenzialdiagnose
Verrucae vulgares und ein Plattenepithelkarzinom der Mundschleimhaut.
Therapie
Exzision.

Intraorale Viruspapillome

Epidemiologie
Sie können in jedem Lebensalter auftreten und finden sich gehäuft bei Patienten mit HIV-Infektion.
Ätiopathogenese
Sie werden durch humane Papillomviren (HPV) ausgelöst (Kap. „Humane Papillomviren“). Solitäre orale Viruspapillome sind oft mit den Typen HPV 6 und 11 assoziiert. Sie entstehen durch Beißen oder habituelles Kauen an vulgären Warzen der Hände und Autoinokulation der Viren (labiale oder intraorale Verrucae vulgares) oder durch eine direkte Virusübertragung infolge entsprechender Sexualpraktiken (intraorale Condylomata acuminata).
Klinik
Der klinische Aspekt ist weitgehend vom Verhornungsgrad und dem Ausmaß der Akanthose und Papillomatose abhängig. Die Warzen können sich als weißliche Papillome zeigen, die deutlich in das Cavum oder das Vestibulum oris hereinragen, in anderen Fällen sind lediglich derbe, leukoplakische Bezirke disseminiert erkennbar. Sie können gestielt sein oder breitbasig aufsitzen, ihre Oberfläche ist papillomatös oder granulär. Zungenrücken, Gingiva, Wangenschleimhaut und Gaumen sind besonders häufig betroffen. Vulgäre Warzen in anderen Lokalisationen weisen bei oralen Papillomen auf eine virale Genese hin.
Condylomata acuminata sind an der Mundschleimhaut weder klinisch noch histopathologisch von vulgären Warzen zu unterscheiden.
Therapie
Die operative Entfernung dient auch zur histologischen Untersuchung. Eine Vaporisation mit dem CO2-Laser ist möglich. Bei flächenhafter Ausbreitung Behandlungsversuche mit Vitamin-A-Säure-Lösung lokal oder Interferon, systemisch oder lokal.

Fokale epitheliale Hyperplasie

(Archard et al. 1965)
Synonym
Morbus Heck
Epidemiologie
Eskimos, Navahos und südamerikanische Indios sind vorwiegend betroffen, Europäer nur selten. Erstbeschreiber Heck war als Zahnarzt im öffentlichen Gesundheitsdienst in New Mexico tätig und beobachtete die Erkrankung dort bei den Navaho-Indianern. Die benigne Veränderung kommt bei Kindern und Jugendlichen häufiger als bei Erwachsenen vor.
Ätiopathogenese
Wie bei den isolierten Viruspapillomen der Mundschleimhaut handelt es sich bei der fokalen epithelialen Hyperplasie um Akanthome, die durch die vertikale Übertragung von humanen Papillomviren entstehen. Besonders häufig sind die HPV-Typen 13 und 32 mit Morbus Heck assoziiert. Eine Beziehung zu Karzinomen besteht nicht.
Klinik
Multiple, flache, breitbasig aufsitzende, runde oder ovale, weißliche oder schleimhautfarbene Papeln an der Mundschleimhaut, die keinerlei Beschwerden verursachen, kennzeichnen die Krankheit. Die Herde treten oft multipel auf und haben einen Durchmesser von zumeist 1–8 mm. Zunächst weisen sie eine eher glatte Oberfläche auf, bei längerem Bestand und Größenzunahme wird diese mehr feinkörnig oder stärker papillomatös. Konfluenz zu größeren Plaques ist nicht selten. Vor allem sind Lippenschleimhaut, Wangenschleimhaut, weniger häufig Gingiva, Zunge, Mundboden sowie Gaumen betroffen.
Verlauf
Die Abheilung erfolgt spontan, zumeist innerhalb von 2 Monaten bis 2 Jahren.
Therapie
Eine besondere Behandlung dieser harmlosen Erkrankung ist nicht erforderlich. Bei stärkerer Ausprägung kann ein Betupfen mit Vitamin-A-Säure-Lösung (Tretinoin) versucht werden.

Leukoplakie

(Schwimmer 1877)
Mit diesem klinisch-deskriptiven Begriff wird ein weißer, nicht abwischbarer Schleimhautfleck bezeichnet. Es handelt sich um eine reizunspezifische, aber gewebespezifische Reaktion der Schleimhaut mit vermehrter oder abnormer Verhornung, die viele Ursachen haben und zu vielen Krankheiten gehören kann (Tab. 5). Sie ist bei einem Teil der Patienten eine Präkanzerose und kann in ein invasives spinozellulläres Karzinom übergehen (Kap. „Maligne epitheliale Tumoren“).
Tab. 5
Klassifikation oraler Leukoplakien
Ursache
Erkrankung
Exogene Ursachen
Physikalische Noxen
Mechanische Irritation durch schadhafte Zähne oder Zahnersatz
Linea alba buccalis (verstärkte Interdentalleiste)
Morsicatio buccarum (habituelles Wangenkauen)
Scheuer-und Druckwirkung schlecht angepasster Zahnprothesen
Narben nach Bestrahlung oder Verbrennung
Leukoplakie über vorstehenden Schleimhauttumoren
Cheilosis actinica
Chemische Noxen
Leukoplakie durch örtlichen Kontakt mit Rauchtabak, Kautabak, Schnupftabak
Leukokeratosis nicotina palati
Raucherleuködem
Orale submuköse Fibrose
Bei erworbenen Krankheiten
Orale Haarleukoplakie
Chronische hyperplastische oder granulomatöse Mykosen
Chronische entzündliche Leukoplakien bei Glossitis interstitialis luica
Vernarbendes Schleimhautpemphigoid
Viruspapillome
Fokale epitheliale Hyperplasie
Bei erblichen Krankheiten
Familiärer weißer Schleimhautnävus
Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose (Witkop-von Sallmann)
Dyskeratosis follicularis Darier
Dyskeratosis congenita (Zinsser-Cole-Engman)
Pachyonychia congenita (Jadassohn-Lewandowsky)
Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica
Lipoidproteinosis (Urbach-Wiethe)
Fibromatosis gingivae hereditaria
Leuködem (ethnisch)
Ohne erkennbare Ursachen oder Begleiterkrankungen
 
Epidemiologie
Weltweit sind erhebliche Unterschiede in der Häufigkeit vorhanden. Personen im Alter zwischen 40 und 70 Jahren sind bevorzugt betroffen. Bei 4000 Ambulanzpatienten einer deutschen Kieferklinik fanden sich 3,1 % orale Leukoplakien, mit höherer Prävalenz bei Männern (4,3 % männlich: 1,9 % weiblich). Unter 123 Leukoplakien waren sieben Präkanzerosen und acht Karzinome festzustellen.
Ätiopathogenese
Leukoplakien entstehen exogen-irritativ durch chronische physikalische oder chemische Noxen, Potenzialdifferenzen bei verschiedenen Metallen in den Zähnen oder andauernde chemische Irritation durch Bestandteile von Rauch-, Kau- oder Schnupftabak. Wie verschiedene epidemiologische Untersuchungen eindeutig ergeben haben, überwiegt bei präkanzerösen Leukoplakien ursächlich das Zusammenwirken von Tabakrauch (Zigaretten-, Pfeifen- und Zigarrenrauch), chronischem Alkoholabusus und mangelhafter Mundhygiene. Dem Rauchen kommt dabei die größte Bedeutung zu. In anderen Regionen spielen Kautabakkonsum oder Kauen des Betelnusspriems eine wichtige Rolle. Humane Papillomviren, vor allem die Typen 1, 6 und 16, ließen sich in Leukoplakien nachweisen. Ein spinozelluläres Karzinom kann sich nicht nur aus Leukoplakien durch exogene Ursachen entwickeln, sondern auch aus Leukoplakien, die im Rahmen bestimmter Krankheitsentitäten entstehen (Lichen ruber, Epidermolysis bullosa dystrophica, Dyskeratosis congenita).
Klinik
Meist wird solitäres Auftreten bevorzugt auf retroangulärer sowie seitlicher Mundschleimhaut (Abb. 19 und 20). Subjektive Symptome fehlen in der Regel.
Leukoplakia simplex
Diese zunächst plane, homogene, nicht infiltrierte und scharf abgesetzte weißliche Verfärbung kann sich nach langem Bestehen verdicken.
Gefleckte Leukoplakie (speckled leukoplakia)
Sie ist durch feine Flecken mit unregelmäßiger Oberfläche und mehr graurötlicher Verfärbung charakterisiert und soll stärkere Epitheldysplasie und eine größere Neigung zur malignen Entartung aufweisen.
Leukoplakia verrucosa
Sie ist durch eine unregelmäßig warzige Oberfläche infolge papillomatös-exophytischer oder papillär-endophytischer Wuchsform gekennzeichnet. Der Tastbefund an der Oberfläche ist rau. Sobald die Basis hart infiltriert ist, muss an ein invasives spinozelluläres Karzinom gedacht worden. Der Übergang zum verrukösen Karzinom ist fließend. Papillomatöse Leukoplakien kommen bevorzugt am Alveolarfortsatz, Mundboden und Gaumen vor.
Leukoplakia erosiva
Es liegen erosive Herde vor.
Histopathologie
Epithelhyperplasie und Epitheldysplasie (Dyskeratosen, Zellpolymorphie, Kernhyperchromasie, Kernpolymorphie, vermehrte und atypische Mitosen) sind charakteristisch. Je nach Wuchsform unterscheidet man eine plane, papillär-endophytische und seltenere papillomatös-exophytische Leukoplakie. Die weißliche Verfärbung der Leukoplakien beruht auf der Epithelhyperplasie mit Hornschichtverdickung. Häufig findet sich eine massive, plasmazellenreiche Entzündung unter der veränderten Epidermis.
Wenn die Epitheldysplasie zu einer völligen Zerstörung des normalen mehrschichtigen Epithelgefüges geführt hat, liegt ein Carcinoma in situ vor. Wird die Basalmembran nach unten zum Bindegewebe hin durchbrochen, handelt es sich um ein invasives spinozelluläres Karzinom.
Differenzialdiagnose
Eine Probeexzision sollte erfolgen, um die Dignität der Leukoplakie, speziell im Hinblick auf karzinomatöse Entartung zu sichern. Soor, Lichen ruber, Lues II, Lupus erythematodes chronicus und orale Haarleukoplakie bei HIV-Infektion müssen abgegrenzt werden.
Verlauf
Er ist hochchronisch. Die Prognose chemisch oder entzündlich induzierter Leukoplakien ist ungünstiger als die mechanisch induzierter, da letztere auch histologisch nur schwielenartige Epithelverdickungen darstellen und klinisch stets plan sind. Bei 30 % der Karzinome der Mundhöhle konnte die Entwicklung auf dem Boden einer Leukoplakie nachgewiesen werden. Rückbildung nach Abgewöhnung des Rauchens wurde beobachtet.
Therapie
Die adäquate Behandlung einer präkanzerösen Leukoplakie besteht in erster Linie in der chirurgischen Entfernung, da eine histologische Kontrolle in allen Bereichen des exzidierten Areals möglich ist. Kryochirurgie oder andere gewebezerstörende Maßnahmen wie Laser lassen keine histologische Kontrolle zu. Ihr Einsatz kann jedoch bei extrem großflächiger Leukoplakie nach bioptischer Sicherung oder Teilexzision sinnvoll sein. Rauchen muss unterlassen werden, Alkohol sollte gemieden und optimale Mundhygiene erreicht werden. Regelmäßige Kontrollbeobachtungen sind in jedem Fall anzuschließen, da Rezidive und eine spätere Karzinomentwicklung möglich sind.

Lippen- und Mundschleimhautkarzinom

Die Lippen, insbesondere die Unterlippe, stellen eine häufige Lokalisation von spinozellulären Karzinomen dar (Kap. „Maligne epitheliale Tumoren“), meist auf dem Boden einer Cheilitis actinica durch übermäßige UV-Strahlenbelastung. Bei Mundschleimhautkarzinomen finden sich in annähernd zwei Dritteln der Fälle onkogene Papillomviren. Sie haben eine günstigere Prognose als HPV-negative Schleimhautkarzinome. Hauptrisikofaktor für HPV-negative Mundschleimhautkarzinome sind Tabak- und Alkoholkonsum. Männer sind deutlich häufiger betroffen. Beim verrukösen Karzinom handelt es sich um eine gut differenzierte Variante.

Hereditäre Erkrankungen

Weißer Schleimhautnävus

(Cannon 1935)
OMIM 193900
AD
12q13
KRT4
Keratin 4
  
17q21–q22
KRT13
Keratin 13
Synonyme
Naevus spongiosus albus mucosae , hereditäre Leukokeratose
Ätiopathogenese
Die Erkrankung kommt familiär vor und wird autosomal-dominant vererbt.
Klinik
Bereits bei Geburt oder in der Kindheit, oft auch erst im Jugendalter, kommt es zu einer in der Regel symmetrischen Verdickung der Mundschleimhaut mit einer Grau- oder Weißverfärbung und unregelmäßigen, je nach Ausprägung flachen oder tiefen Furchen und Falten. Die Wangenschleimhaut ist immer, nicht so regelmäßig sind Lippenschleimhaut, Zungenepithel, Mundboden sowie Gingiva befallen. Meist erreichen die harmlosen leukoplakieähnlichen, jedoch erstaunlich weichen Veränderungen der Mundschleimhaut ihr Maximum in der 2. Lebensdekade und verändern sich danach nicht mehr. Sie verursachen keine Beschwerden. In seltenen Fällen kann die Vaginal- und Rektumschleimhaut mitbefallen sein, manchmal auch die Nasenschleimhaut und der Ösophagus. Maligne Entartung wurde nicht beobachtet.
Histopathologie
Es zeigen sich eine erhebliche akanthotische Verbreiterung des Mundschleimhautepithels mit auffälliger hydropischer Schwellung oder Vakuolisierung der Epithelzellen sowie ein entzündliches Infiltrat.
Therapie
Sie ist weder möglich noch erforderlich. Die Patienten sollten über die Harmlosigkeit der Störung aufgeklärt werden.

Dyskeratosis congenita

Diese seltene Genodermatose geht mit Bläschen, Leukoplakien und später Mundschleimhautkarzinomen einher (Kap. „Genodermatosen“). Weitere typische Symptome sind Nageldystrophie und aplastische Anämie. Fortlaufende Überwachung der Patienten bezüglich auftretender Mundschleimhautkarzinome ist unabdingbar. Gegebenenfalls ist eine frühzeitige operative Entfernung von Tumoren notwendig.

Pachyonychia congenita

Von den drei Subtypen (Kap. „Erkrankungen der Nägel“) geht nur Typ I mit leukoplakischen Mundschleimhautveränderungen einher, nicht jedoch Typ II, bei dem sich angeborene Zähne finden. Leukoplakien der Mundschleimhaut sind eines der wichtigsten Symptome dieses seltenen Krankheitsbildes. Sie finden sich vor allem an Wangenschleimhaut, Gaumen und Zungenrücken, können sich jedoch bis auf die Stimmbänder fortsetzen, wodurch sich die Heiserkeit mancher Patienten erklärt. Meist sind die Symptome bereits bei Geburt vorhanden. Eine Behandlung ist nicht möglich.

Hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose

(von Sallmann und Paton 1960; Witkop et al. 1960)
Diese autosomal-dominante Erbkrankheit (OMIM 127600) mit hoher Penetranz geht mit leukoplakischen Herden an der Mundschleimhaut und der bulbären Konjunktiva einher. Die Erkrankung betrifft bevorzugt Abkömmlinge der nordamerikanischen Haliwa-Saponi-Indianer, aber auch sporadische Fälle ohne einen solchen genetischen Hintergrund wurden berichtet. Aufgrund der charakteristischen bilateralen Bindehauthyperämie wird diese Krankheit manchmal als Rote-Augen-Krankheit bezeichnet. An der Mundschleimhaut finden sich weiche, schwammige, weiße Falten und Plaques einer verdickten Mukosa, insbesondere an der Wangenschleimhaut im Bereich der Linea alba sowie im Vestibulum. Orale und konjunktivale Symptome sind meist gleichzeitig vom 1. Lebensjahr an vorhanden. Maligne Entartung ist nicht beobachtet worden.

Hereditäre mukoepitheliale Dysplasie

(Witkop et al. 1979)
Diese autosomal-dominante Erkrankung (OMIM 158310) ist gekennzeichnet durch eine mukoepitheliale Störung, die Haut, Haare und Schleimhäute betrifft. Die Erkrankung resultiert aus strukturellen Anomalien der Desmosomen und Gap-Junctions. Nicht vernarbende Alopezie, gut abgegrenzte Schleimhauterytheme, perinealer Intertrigo und Beteiligung der Konjunktiven liegen vor. Die Beteiligung der Lungenschleimhaut tritt in der Regel später im Leben mit rezidivierenden Pneumonien, Lungenfibrose und spontanem Pneumothorax auf. Die Erstbeschreibung berichtete über rezidivierende Infekte der Lunge, Mastopathie und Cor pulmonale als Todesursache bei vielen erwachsenen Patienten.

Hyperpigmentierungen

Die Differenzialdiagnosen sind in Tab. 6 dargestellt.
Tab. 6
Hyperpigmentierungen der Mundschleimhaut
Krankheitsgruppe
Erkrankung
Idiotypische Pigmentflecke
Ethnische Pigmentierungen
Inverse Epheliden
Fehlbildungen und Neoplasien
Lentigo simplex und Naevus spilus
Lentigo labialis
Melanozytärer Nävus
Naevus coeruleus
Spindel- und Epitheloidzellnävus (Nävus Spitz)
Pigmentierungen bei Systemerkrankungen
Morbus Recklinghausen (Neurofibromatose)
Albright-Syndrom
Pigmentierungen durch Pharmaka oder Chemikalien
Fixes Arzneimittelexanthem auf verschiedenartige Medikamente
Kontrazeptiva
Chloroquin
Silber
Quecksilber (blauschwarze Amalgamtätowierung nach zahnärztlichen Eingriffen)
Wismut
Blei
Arsen
Tätowierung

Physiologische Mundschleimhautpigmentierung

Bei dunkelhäutigen Menschen ist sie ein häufiges ethnisches Merkmal (Kap. „Besonderheiten der nichtweißen Haut“), bei dem die Gingiva, nicht ganz so häufig auch die Wangenschleimhaut pigmentiert sind. Bei vielen Dunkelhäutigen ist diese Pigmentierung der Mundschleimhaut gleichmäßig, bei anderen umschrieben, fleckförmig oder in unregelmäßig begrenzten Arealen lokalisiert, außer an der Gingiva auch häufig am harten Gaumen.

Labiale oder intraorale melanotische Flecken

Oft sieht man einen solitären rundlichen, meist 2–10 mm großen braunen Fleck an der Unterlippe bei älteren Menschen, der melanotische Lippenfleck (labiale Lentigo). Histologisch ist eine Melaninvermehrung, nicht jedoch eine Vermehrung der Melanozyten. Solitäre intraorale melanotische Flecken sind viel seltener.
Multiple melanotische Flecken der Lippen und/oder der Mundschleimhaut kommen isoliert oder als Teilsymptom einer Pigmentfleckenpolypose, des Peutz-Jeghers-Syndroms (Kap. „Melanotische Flecke und melanozytäre Nävi“) vor.

Verfärbung durch Amalgamtätowierung

Diese häufigste Fremdkörpereinlagerung in die Mundschleimhaut ist ein häufiger, harmloser Zufallsbefund (Abb. 21). Bei Amalgamablagerungen dringt die Substanz meist beim Ausbohren einer vorhandenen Füllung durch kleine Schleimhautverletzungen ein. Andere Ursachen wie elektrogalvanischer Stromfluss zwischen Gold und Amalgam, Zahnextraktionen und Herstellung einer Amalgamfüllung sind selten.
Differenzialdiagnostisch sind Amalgamtätowierungen von blauen Nävi, melanozytären Nävi, melanotischen Pigmentflecken, Melanom, Hämatom und Angiom sowie ethnischen Tätowierungen abzugrenzen. Größere Amalgamtätowierungen sind auf Röntgenbildern sichtbar sind. Eine Behandlung ist in der Regel nicht erforderlich.

Stomatitis und Gingivostomatitis

Es handelt sich um eine polyätiologische, akute, diffuse Entzündung der Mundschleimhaut. Eine Stomatitis oder, wenn die Gingiva ausgeprägt mitbeteiligt ist, Gingivostomatitis, ist klinisch je nach Ausprägungsgrad durch Rötung, Erosionen, Ulzera, Blutungen, fetzige Schleimhautablösungen sowie erhöhten Speichelfluss gekennzeichnet. Subjektive Beschwerden sind Schmerzen, Geschmacksmissempfindungen und oft ein unangenehmer metallischer Geschmack.
Stomatitis ist ein klinischer Sammelbegriff für verschiedene Mundschleimhautkrankheiten, die sich in Ursache, Ätiopathogenese und oft auch den klinischen Initialsymptomen unterscheiden.
Klinik
Akut sind weite Bereiche der Schleimhaut einschließlich der Gingiva diffus entzündlich gerötet und geschwollen, in schweren Fällen erosiv oder ulzerös verändert. Auch die Zunge ist ödematös, erkennbar an tiefen Zahneindrücken. Überall können sich weißgraue Beläge einstellen. Subjektiv bestehen Brennen oder Schmerzen.
Der Verlauf ist akut und selbstbegrenzt, wenn die Noxe gemieden wird. Bei chronischem Verlauf mit entzündlicher Rötung und Brennen ist an Prothesenstomatitis zu denken.
Therapie
Die Behebung der Ursache ist entscheidend. Symptomatisch empfehlen sich Spülungen mit Kamillenextrakten, Salviathymol oder, bei starkem Schmerz vor dem Essen, anästhesierende Lösungen.

Stomatitis bei Erythema exsudativum multiforme

Die Stomatitis ist ein nicht obligates, aber zumeist vorhandenes Teilsymptom des Erythema exsudativum multiforme (Kap. „Schwere kutane Arzneimittelreaktionen“ und Kap „Erythematöse, papulonodöse und erythematosquamöse Erkrankungen“). Sie betrifft vor allem die vorderen Abschnitte der Mundschleimhaut und kann sich als heftige Stomatitis mit den oben genannten Symptomen äußern. Blutkrusten auf den Lippen sind ein häufiges Symptom. Der Ausprägungsgrad der Stomatitis ist nicht abhängig vom Ausmaß der Hautbeteiligung.

Stomatitis als unerwünschte Arzneimittelwirkung

Eine aphthoide, erosive oder ulzeröse Stomatitis gehört zu den häufigsten unerwünschten Arzneimittelwirkungen (Kap. „Kutane Arzneimittelreaktionen“) an der Mundschleimhaut. Verschiedene Pathomechanismen sind hierbei möglich:
  • Direkte toxische Wirkung des Arzneimittels auf das Mundschleimhautepithel.
  • Medikamentöse Xerostomie mit verminderter Resistenz gegenüber Traumen und Infektionsanfälligkeit der Mundschleimhaut.
  • Störungen der oralen Bakterienflora bei Antibiotikabehandlung oder Kandidose durch Breitspektrumantibiotika.
Häufige medikamentöse Auslöser sind Zytostatika (MTX), Antibiotika, nichtsteroidale Antiphlogistika, Analgetika, Goldverbindungen, Sulfonamide, Salizylate, Barbiturate und Phenolphthalein.

Allergische Kontaktstomatitis

Sie ist durch entzündliche Rötung, auch mit Schwellung und schmerzhaftem Brennen, gekennzeichnet. Kontaktallergien sind an der Schleimhaut außerordentlich selten, vielleicht weil der Speichelfilm den Antigenkontakt erschwert. Auch kann Kontakt mit der Mundschleimhaut sogar Toleranz induzieren, ein Phänomen, das Marion Sulzberger und Jules Chase 1946 erstmals beschrieben (Chase 1946). Als Kontaktallergene kommen Zahnprothesenmaterialien, zahnärztliche Pharmaka wie Anästhetika und Antiseptika, orale und inhalative Arzneimittel, so Lutschtabletten, Sprays, Aerosole sowie Mundkosmetika und Genussmittel wie Bonbons, Kaugummi und Gewürze infrage.

„Amalgam-Allergie“

Dermatologen sehen sich mit der Frage konfrontiert, ob eine Allergie gegen Amalgam in Zahnfüllungen Ursache meist komplexer, schwer fassbarer Beschwerdebilder bei einem Patienten sind. Viele Versicherungsgesellschaften sind bereit, im Falle einer positiven Epikutantestreaktion auf Amalgam oder Quecksilbersalze die Kosten für einen Austausch der Dentalfüllungen zu übernehmen. Nicht selten werden Patienten von einem Zahnarzt oder einem so genannten ganzheitlichen Zahntechniker auf die Möglichkeit des Materialersatzes als Lösung ihrer gesundheitlichen Probleme aufmerksam gemacht, wobei hier unmittelbare finanzielle Gewinnaussichten das Vertrauen auf eine objektive Beratung einschränken können. Unzweifelhaft kann es zwischen unterschiedlichen Metallfüllungen zu von unangenehmen Missempfindungen begleiteten, galvanischen Phänomenen kommen (Batterieeffekt). Für eine ursächliche Rolle von Amalgam bei anderen Beschwerden ohne fassbares morphologisches Substrat an der Schleimhaut fehlt belastbare Evidenz. Gelegentlich finden sich lichenoide Läsionen in räumlichem Bezug zu Amalgamfüllungen. Dann kann eine Epikutantest angezeigt sein. In den ersten Tagen nach Einbringen oder Entfernung einer Amalgamfüllung sind erhöhte Quecksilberwerte im Mund nachweisbar, die jedoch bald unter die durch die alltägliche Umweltbelastung ausgelösten absinken.

Gingivostomatitis herpetica

Sie ist Ausdruck der Erstinfektion mit dem Herpes-simplex-Virus, der klinisch manifesten Erstauseinandersetzung des Organismus mit dem Virus (Kap. „Humane Herpesviren“).

Stomatitis ulcerosa

(Plaut 1894; Vincent 1896)
Synonyme
Stomatitis ulcero-membranacea , Stomatitis Plaut-Vincent (Plaut 1894; Vincent 1896), Mundfäule
Ätiopathogenese
Mikroskopisch lassen sich im nach Gram gefärbten Ausstrich vom Detritus der Ulzerationen massenhaft Plaut-Vincent-Organismen nachweisen, ein Gemisch von Spirochäten (Borrelia vincenti) und Gram-negativen fusiformen Stäbchen (Fusobacterium plauti). Die ätiologische Bedeutung dieser Mikroben, die in geringer Zahl auch normalerweise in der Mundhöhle vorkommen, ist umstritten. Wichtige Zusatzfaktoren sind mangelhafte Zahnpflege, Zahnstein, Zahnfleischtaschen, reduzierte Immunabwehr (HIV-Infektion), Unterernährung, unerwünschte Wirkungen von Arzneimitteln.
Klinik
Diese seltene, akute Stomatitis ist von Fieber und schlechtem Allgemeinbefinden begleitet. Es bestehen starker Speichelfluss, Foetor ex ore und Schmerzen. Zahnfleisch und Wangenschleimhaut sind entzündlich gerötet und geschwollen. Im Ödem treten multiple, rundliche, durch Konfluenz auch streifenförmige Ulzerationen unterschiedlicher Tiefe auf. Oft entstehen Ulzera an Zungenrand, Gaumen und Tonsillen. Der Ulkusgrund blutet leicht und kann einen eitrigen oder nekrotisch-breiigen Belag zeigen. Oft sitzen die Ulzera unmittelbar in der Zirkumferenz zahnfleischentblößter Zähne. Voll ausgebildet ist die Erkrankung extrem schmerzhaft, der Fötor kadaverartig, die Salivation heftig. Die regionalen Lymphknoten sind schmerzhaft geschwollen. Ohne Behandlung kann die Erkrankung einige Wochen dauern. Ist sie auf die Gingiva beschränkt, wird sie als akute nekrotisierende ulzeröse Gingivitis (ANUG) bezeichnet.
Als Noma (Synonyme: Nosokomialgangrän, Stomatitis gangraenosa) wird die schwerste Form einer Stomatitis ulcero-membranacea bezeichnet; man findet im Abstrich die gleichen Erreger. Es kommt akut zum nekrotischen Zerfall einer Wange, mit raschem Durchbruch nach außen und Gangrän größerer Gesichtsanteile. Bei diesem heute seltenen Verlauf liegt stets eine schwere Grundkrankheit, Immundefizienz oder extremer Proteinmangel vor. Örtliche und allgemeine Abwehrzeichen können völlig fehlen. Noma wird häufiger in Ländern mit Malnutrition, aber auch im Zusammenhang mit der Anwendung von zytotoxischen Arzneimitteln beobachtet. Ohne sofortige antibiotische Behandlung ist die Prognose auch quoad vitam schlecht. Zusätzlich werden als ultima ratio auch Glukokortikoide verordnet.
Differenzialdiagnose
Vor allem ist Gingivostomatitis herpetica (Stomatitis aphthosa) abzugrenzen. Ihre Erosionen sind flacher, und es lässt sich von ihnen kein Belag abstreifen. Wichtig ist der Ausschluss ernsterer Grundkrankheiten wie einer akuten myeloischen Leukämie.
Therapie
Es werden Spülungen mit milden Desinfizienzien oder Adstringenzien wie Kamillentee oder Chinosol (1:1000, wässrig) und zur Schmerzstillung mit anästhesierenden Lösungen durchgeführt. In schweren Fällen, insbesondere bei fieberhaftem Verlauf, sind Antibiotika parenteral indiziert und rasch wirksam. Entscheidend wichtig ist die Behandlung einer eventuell vorhandenen Grundkrankheit.

Chronische ulzerative Stomatitis

Die oberflächlichen Erosionen und Ulzera der chronischen ulzerativen Stomatitis geben häufig zur Verwechslung mit Lichen ruber Anlass. Die Erkrankung betrifft überwiegend ältere Erwachsene mit einem Manifestationsgipfel um das 60. Lebensjahr. Nicht selten beginnt sie als desquamative Gingivitis, greift aber auch auf andere Teile der Mundschleimhaut über. Den entscheidenden diagnostischen Hinweis gibt die Immunhistologie: Während herkömmliche Tests auf antinukleäre Antikörper negativ ausfallen, finden sich in der direkten wie indirekten Immunfluoreszenz Antikörper gegen die Kerne in den basalen und suprabasalen Schichten von Plattenepithelien. Antigen ist die deltaN-Spleißvariante des p63-Proteins, eines Mitglieds der p53-Familie.
Therapie
Bei Versagen topischer Glukokortikoide sollte Hydroxychloroquin systemisch versucht werden. Mit zögerlichem Ansprechen muss allerdings gerechnet werden.

Pyostomatitis vegetans

(McCarthy 1949)
Diese sehr seltene, als Sonderform eines Pyoderma gangraenosum angesehene, chronische Erkrankung der Mundschleimhaut ist meist mit einer Colitis ulcerosa, seltener mit einem Morbus Crohn assoziiert. Sie zeigt ein charakteristisches klinisches Bild, das durch schubweise aufschießende Pusteln an Gingiva, Wangen- und Lippenschleimhaut geprägt ist (Abb. 22). Histologisch finden sich im Epithel der Mundschleimhaut Mikroabszesse aus neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. Eine entzündliche Erkrankung des Darms sollte ausgeschlossen werden. Die Krankheitsaktivität kann mit der zugrunde liegenden Darmkrankheit korrelieren. Therapeutisch steht dementsprechend die Behandlung der Darmkrankheit im Vordergrund.

Aphthen

Sie sind isoliert stehende, scharf begrenzte, kreisrunde oder ovale, etwa 2–5 mm im Durchmesser große, von einem roten Saum umgebene, schmerzhafte Schleimhautdefekte. Bedeckt sind die flachen Ulzerationen von einem gleichmäßigen, gelblichweißen, nicht abstreifbaren Fibrinbelag. Sie kommen vereinzelt oder multipel an der Mundschleimhaut vor. Diese Effloreszenz ist allen Aphthenkrankheiten gemeinsam, zu denen rezidivierende (habituelle) Aphthen und Morbus Behçet gehören. Voraus geht eine umschriebene Schleimhauttrübung durch entzündliche Fibrindurchtränkung des Epithels und Vakuolisierung der Epithelzellen. Die einzelne Aphthe heilt im Allgemeinen innerhalb von 1–2 Wochen ab. Aphthen sind nicht durch Herpes-simplex-Virus bedingt.

Solitäre Aphthen

Sie treten isoliert in der Mundhöhle auf und rezidivieren nicht. Gelegenheitsursachen sind akute Infekte, Arzneimittel oder gastrointestinale Störungen. Sie können auch posttraumatisch nach Bissverletzung, zahnärztlichem Trauma, thermischer oder chemisch-toxischer Einwirkung entstehen. Sie heilen spontan innerhalb von 1–2 Wochen. Meist erübrigt sich eine Behandlung, bei Schmerzen empfiehlt sich Betupfen mit anästhesierender Lösung.

Bednar-Aphthen

(Bednar 1850)
Sie werden bei Säuglingen nach Auswischen der Mundhöhle traumatisch induziert. Sie sind oft nicht kreisrund, sondern mehr schmetterlingsförmig und heilen spontan ab.

Chronisch-rezidivierende Aphthen

(Arnemann 1987)
Synonyme
Habituelle Aphthen, rezidivierende benigne Aphthose
Epidemiologie
Bis zu 10 % der Bevölkerung sind im Laufe des Lebens von chronisch-rezidivierenden Aphthen betroffen. Sie können in jedem Lebensalter auftreten; bevorzugt ist das jüngere Erwachsenenalter. Es besteht Gynäkotropie. Gelegentlich kommen rezidivierende Aphthen familiär gehäuft vor.
Ätiopathogenese
Ursache und Pathogenese sind weitgehend ungeklärt. Die meisten Patienten mit chronisch-rezidivierenden Aphthen sind vollkommen gesund. Bei einigen handelt es sich um neurovegetativ oder psychisch labile Patienten, auch solche mit Magen-Darm-Störungen wie Hyperazidität, chronischer Gastritis, Magenulzera, Morbus Crohn, Giardia-lamblia-Infektion oder Colitis ulcerosa. HIV-Infizierte haben häufiger chronisch-rezidivierende Aphthen.
Auslöser eines Aphthenschubs sind bei einem Teil der Patienten Nüsse, auch Nussschokolade, viel seltener Tomaten und weitere Nahrungsmittel. Familiäre Häufung und Beziehung zur Atopie sind Indiz für einen immungenetischen Hintergrund.
Prämenstruelle Verschlechterung deutet auf hormonelle Einflüsse hin, die therapeutische Beeinflussbarkeit durch Glukokortikoide und Immunsuppressiva auf immunologische oder autoimmunologische Bedingtheit.
Es liegt eine zellvermittelte Immunantwort vor, bei der Tumornekrosefaktor-α eine Rolle spielt. Dieser wird durch T-Lymphozyten, Makrophagen und Mastzellen produziert und induziert durch seine Wirkung auf die Endothelzelladhäsion und die Neutrophilenchemotaxis eine Entzündung. IL-2 und 10, sowie durch IL-2 aktivierte NK-Zellen sind ebenfalls beteiligt. T-Lymphozyten solcher Patienten entfalten in vitro eine deutliche Zytotoxizität gegen Epithelzellen der eigenen Mundschleimhaut und transformieren sich nach Stimulation durch Mukosaepithelextrakte. Auch hämagglutinierende Antikörper gegen Antigenextrakte fötaler oraler Mukosa wurden nachgewiesen. Die Schleimhautläsionen wurden auch als Folge herdförmiger Immunkomplexvaskulitiden gedeutet, zumal in den Blutgefäßwänden eine Ablagerung von Immunglobulinen und Komplementbestandteilen nachgewiesen werden konnte.
Klinik
Drei klinische Formen werden unterschieden (Abb. 23 und 24): Am häufigsten (90 %) ist der Typus minor mit 2–5 mm großen Aphthen. Der Typus major (Periadenitis mucosa necrotica recurrens (Sutton 1911)) ist durch größere und tiefere Aphthen charakterisiert und macht etwa 10 % der rezidivierenden Aphthen aus. Am seltensten ist der herpetiforme Typ (Cooke und Armitage 1960), bei dem schmerzhafte, kleine Aphthen gruppiert angeordnet sind. Die Aphthen rezidivieren unregelmäßig, manchmal über Jahrzehnte. Wegen ihrer starken Schmerzhaftigkeit und des chronischen Verlaufs sind sie ungemein lästig. Von komplexer Aphthose spricht man bei mehr als drei oralen Aphthen gleichzeitig oder rezidivierenden oralen und genitalen Aphthen ohne weitere Kriterien eines Morbus Behçet. Hier sollte immer eine mögliche hämatologische Grunderkrankung ausgeschlossen werden, insbesondere die großzellig granuläre lymphozytische Leukämie.
Differenzialdiagnose
Sie umfasst den Morbus Behçet, der durch rezidivierende Aphthen gekennzeichnet ist, zu denen jedoch weitere Symptome hinzutreten. Aphthenähnliche Herde finden sich bei Gingivostomatitis herpetica, intraoralem rezidivierendem Herpes simplex, Herpangina, Hand-Fuß-Mund-Krankheit und bei weiteren viralen Stomatitiden. Weiterhin treten aphthenähnliche Herde im Rahmen unerwünschter Arzneimittelreaktionen als aphthoide Stomatitis auf sowie bei der zyklischen Neutropenie (Aphthen mit Fieberschüben und Neutropenie). Mechanische Verletzungen der Mundschleimhaut, aber auch thermische und chemische Schädigungen können aphthenähnlich aussehen.
Therapie
Wichtig ist die Suche nach krankheitsauslösenden oder -unterhaltenden Faktoren. Bei der häufig vorkommenden geringfügigen Ausprägung ist eine Therapie nicht erforderlich.
Topisch
Diese kann im Betupfen der Aphthen mit adstringierenden Lösungen und/oder anästhesierenden, beispielsweise lidocainhaltigen Lösungen oder Gelen bestehen. Vorübergehend können Glukokortikoidhaftsalben oder -lösungen angewendet werden. Mundspülungen mit Tetrazyklinlösung (1 % in Aqua dest. oder Glycerin) sind manchmal hilfreich.
Systemisch
Sie bleibt schweren Krankheitsverläufen vorbehalten. Glukokortikoide und Immunsuppressiva sind wirksam, ihre unerwünschten Wirkungen sollten jedoch in Relation zur Schwere der jeweiligen Manifestation und zur stets günstigen Dignität gesehen werden. Glukokortikoide können bei mittlerer Dosierung zur Remission führen, die in Einzelfällen nach raschem Ausschleichen bei niedriger Erhaltungsdosis anhält. Pentoxyphyllin, Dapson, Kolchizin, Acitretin und Tetrazyklin wurden in Einzelfällen erfolgreich eingesetzt. Aphthen eines Morbus Behçet sprechen in der Regel auf Ciclosporin 3,5 mg/kg Körperidealgewicht an. Thalidomid als Tumornekrosefaktor-α-Synthesehemmer ist wirksam, jedoch in Deutschland nicht zugelassen. Bei prämenstrueller Verschlechterung ist gynäkologische Mitbetreuung erforderlich.

Morbus Behçet

(Adamantiades 1931; Behçet 1937)
Synonyme
Aphthosis Behçet, bipolare Aphthose, Morbus Adamantiades-Behçet
Epidemiologie
Die chronisch-entzündliche Allgemeinerkrankung ist durch die Symptomentrias Aphthen der Mundschleimhaut, aphthöse Genitalulzera und Hypopyoniritis charakterisiert. Die Krankheit wird meist in den östlichen Mittelmeerländern (Türkei) und in Japan beobachtet, selten dagegen in Mitteleuropa (außer bei Zuwanderern) und in den USA. Männer werden 5- bis 10-mal häufiger als Frauen befallen. Bei Einbeziehung abortiver Fälle soll sich aber dieser Unterschied verwischen. Der Beginn fällt meist in das jüngere Erwachsenenalter.
Ätiopathogenese
Sie ist unbekannt. Am meisten werden autoimmunologische Genese, Virusinfektion oder die Kombination beider Mechanismen diskutiert. Für einen besonderen genetischen Hintergrund spricht die gehäuft auftretende Assoziation der Erkrankung mit einem bestimmten HLA-Muster. Der mukokutane Typ ist signifikant mit HLA-B12, der arthritische Typ mit HLA-B27 und der okuläre Typ mit HLA-B5 und HLA-DR7 assoziiert. Beim neurologischen Typ ist die Assoziation zu einem bestimmten HLA-Muster nicht eindeutig. Fraglich ist sie mit HLA-B18, -BW35 sowie C4. Mit diesen HLA-Mustern soll das Erkrankungsrisiko für Morbus Behçet 7-mal höher als gewöhnlich sein.
Klinik
Die klassische Trias ist anfangs oft nicht vollständig vorhanden (Abb. 25 und 26); auch kommen monosymptomatische und abortive Fälle vor. Jeder Schub mit mehr als fünf Aphthen ist verdächtig auf Morbus Behçet, insbesondere wenn auch der hintere Anteil der Mundhöhle betroffen ist und die Veränderungen auffällig groß, bizarr konfiguriert und hartnäckig sind. Allerdings sprechen geringe Zahl und Dauer der Aphthen nicht gegen diese Diagnose. Hinzutretende aphthös-ulzeröse Genitalveränderungen (bipolare Aphthose) sichern die Diagnose weitgehend. Neben den Hauptsymptomen sind weitere Organmanifestationen möglich, deren gemeinsamer Faktor offenbar entzündliche Gefäßveränderungen sind.
Haut
Erythema nodosum, Pyodermien, Thrombophlebitis migrans, falsch-positive Hauttests (Pathergie) und sterile Pusteln (Behçet-Pustel) sind typisch.
Weitere Befunde
Der Morbus Behçet kann sich an zahlreichen weiteren Organen manifestieren.
Auge
Gefürchtet ist die schubweise Hypopyoniritis (Chorioretinitis), die zu Panophthalmie und Erblindung führen kann. Daneben kommen Uveitis, Netzhautveränderungen und Glaskörperblutungen vor.
Nervensystem
Es kommt zu Hirnstammsymptomen, Psychosyndromen, Meningoenzephalitis und Enzephalomyelitis. Der Neuro-Behçet weist eine hohe Letalität auf.
Gefäßsystem
Thrombophlebitis (V. cava) und Aneurysmen (Aorta, Nieren-, Mesenterialarterien) können auftreten.
Gastrointestinaltrakt
Dysphagie, Ösophagusveränderungen, Dyspepsie, Enterokolitis und Proktitis sind mögliche Symptome.
Gelenke
Seronegative Polyarthritis, Arthralgien mit Schwellung und Rötung sowie Sakroileitis werden beobachtet.
Knorpel
Rezidivierende Polychondritis und Morbus Behçet wurden als MAGIC-Syndrom bezeichnet: mouth and genital ulcers with inflamed cartilage (Kap. „Erkrankungen des Knorpels“).
Urogenitalsystem
Nephropathien, Orchitis, Epididymitis sind bekannt.
Allgemeinsymptome
Während der Exazerbation besteht starkes Krankheitsgefühl mit Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß und erhöhter Blutsenkungsgeschwindigkeit.
Differenzialdiagnose
In erster Linie ist der mono- oder oligosymptomatische Morbus Behçet von chronisch-rezidivierenden Aphthen abzugrenzen. Nach wie vor ist allerdings strittig, ob nicht doch beide Krankheitsbilder als Extremvarianten der gleichen Entität zuzuordnen sind.
Diagnostisches Vorgehen
Bei voller Ausprägung und Allgemeinsymptomen ist das klinische Bild unverkennbar; mono- und oligosymptomatische Formen können Schwierigkeiten bereiten. Besonders schwierig kann die Diagnose bei Frauen sein. Pathognomonisch ist die phasengebundene erhöhte Entzündungsbereitschaft. An Einstichstellen, beispielsweise nach intrakutaner Injektion von physiologischer Kochsalzlösung, kommt es zu einem entzündlichen Infiltrat oder einer kleinen Pustel (Pathergie-Phänomen).
Die International Study Group for Behçet‘s Disease hat Kriterien für die Diagnose des Morbus Behçet aufgestellt:
  • Rezidivierende orale Ulzerationen: kleine oder große Aphthen oder herpetiforme Ulzerationen, mit mindestens dreimaligem Rezidiv innerhalb von 12 Monaten und zwei der folgenden Symptome:
    • Genitalulzera,
    • Augenveränderungen (Uveitis, Nachweis von Zellen im Glaskörper oder Retinavaskulitis),
    • Hautveränderungen (Erythema nodosum, Pseudofollikulitis, Papulopusteln oder akneiforme Knötchen),
    • Positiver Pathergietest.
Daneben wurden 2006 die International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD) entwickelt, die sich aber bislang wenig durchsetzen konnten. Jeder der einzelnen Manifestationen wird ein Punktwert zugeordnet. Die Kriterien erfordern mindestens drei Punkte für die Diagnose eines Morbus Behçet (Tab. 7). Validierungsstudien haben eine Sensitivität von 87–96,5 % und eine Spezifität von 88,9–97,3 % für diese Kriterien ermittelt.
Tab. 7
International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD)
Befund
Bewertung
Genitale Aphthose
2 Punkte
Okuläre Läsionen (Uveitis anterior, Uveitis posterior oder retinale Vaskulitis)
2 Punkte
Orale Aphthose
1 Punkt
Hautläsionen (Pseudofollikulitis oder Erythema nodosum)
1 Punkt
Gefäßläsionen (oberflächliche Venenentzündungen, tiefe Venenthrombose, Thrombosen der großen Venen, arterielle Thrombose oder Aneurysma)
1 Punkt
Pathergie
1 Punkt
Für die Diagnose Morbus Behçet sind mindestens 3 Punkte erforderlich
Verlauf
Der zeitliche Verlauf der Schübe, ihre Schwere und die stark wechselnde Organbeteiligung sind unberechenbar. Stets ist der Morbus Behçet als potenziell ernste Erkrankung anzusehen. Besonders gefürchtet sind Erblindung und ZNS-Beteiligung.
Therapie
Systemisch
Die Krankheit ist nicht sicher aufzuhalten. Symptomatisch wirken Glukokortikoide allein oder in Kombination mit Zytostatika oder Immunsuppressiva (Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid). Bei Gefäßbeteiligung ist der frühzeitige Einsatz von Antikoagulanzien wichtig. Schließlich werden je nach Erfordernissen Eisensubstitution, Pankreasenzyme oder Polyvitaminpräparate empfohlen. Vielfach wurde über eine günstige Wirkung von Kolchizin (1,0–1,5 mg/Tag, eventuell auch mehr) berichtet. Ciclosporin scheint sich zu bewähren, ebenso rekombinantes Interferon-α2a, TNF-α-Antagonisten oder Rituximab. Thalidomid ist wirksam, in Deutschland jedoch nicht zugelassen. Apremilast, ein oraler Phosphodiesterase-4 Inhibitor, zeigte sich wirksam gegen das Leitsymptom Aphthen. Daneben gibt es einzelne Berichte über die Wirksamkeit von Anakinra, Alemtuzumab, Dapson, Antimalariamitteln, Tocilizumab, Pentoxifyllin, intravenöse Immunglobuline, Plasmapherese, Tetrazykline, Granulozytenapherese oder Stammzelltransplantation.
Topisch
Die Behandlung entspricht der von chronisch-rezidivierenden Aphthen.

Traumatische Verletzungen

Ätiopathogenese
Zahlreich sind akute traumatische Verletzungen der Mundschleimhaut und tieferen Gewebeschichten durch Unfälle oder spitze und scharfe Gegenstände. Verletzungen durch Zahnstocher, Bleistifte, Gabeln oder andere spitze Gegenstände, auch solche, die akzidentell mit der Nahrung aufgenommen werden wie Knochen, Gräten und viele andere Ursachen sind relativ häufig.
Klinik
Wegen vielfältiger Ursachen ist die klinische Morphologie der mechanischen Schädigungen variabel. Erosionen und aphthoide Ulzera, die von einem geröteten Hof umgeben und von Débris und Fibrin bedeckt sind, werden am häufigsten angetroffen. Seltener entstehen Hämatome. Traumatische Ulzera finden sich am häufigsten an Wangen- und Lippenschleimhaut und an der Zunge. Meist bedecken sie sich mit einer Fibrinschicht und heilen, abhängig von Tiefe und Ausdehnung, in relativ kurzer Zeit ab. In aller Regel ist der Zusammenhang mit dem auslösenden Trauma erkennbar, sodass weitere diagnostische Maßnahmen entfallen können.
Therapie
Die wichtigste Maßnahme ist die Ausschaltung der schädigenden Noxe. Die Abheilung erfolgt spontan. Tiefer reichende Verletzungen erfordern gegebenenfalls eine chirurgische Mitbehandlung. Maßnahmen der allgemeinen Traumatologie können erforderlich werden.

Leukoplakische Reaktion durch chronische mechanische Irritation und Druckulkus

Ätiopathogenese
Eine chronische mechanische Traumatisierung der Mundschleimhaut erfolgt durch scharfe Zahnkanten infolge schadhafter Zähne oder Zahnfehlstellungen.
Klinik
Zunächst entsteht eine grauweiße, später rein weiße, eventuell sogar verruköse, leukoplakische Schleimhautverdickung (Schleimhautschwiele). Diese findet sich gegenüber von Zahnstümpfen und schlecht passendem Zahnersatz an der anliegenden Schleimhaut, besonders an der Zungenseite, labial und bukkal. Bei starker und lang dauernder Irritation können sehr schmerzhafte Ulzera auftreten.
Therapie
Die Irritationsursache wird beseitigt. Danach heilen die Symptome innerhalb einiger Wochen ab. Eine maligne Entartung ist nicht zu befürchten. Kontrolluntersuchungen bis zur völligen Rückbildung sind angezeigt.

Leuködem

(Sandstead und Lowe 1953)
Synonym
Raucherleuködem
Ätiopathogenese
Es entsteht durch eine mäßiggradige Verdickung der Schleimhaut und ein intrazelluläres Ödem. In den meisten Fällen ist es Folge des Rauchens von Zigaretten oder Zigarren, selten von Pfeifen. Des Öfteren, vor allem auch bei Farbigen, kommt es auch bei Nichtrauchern vor. Das Leuködem ist keine Präkanzerose.
Klinik
Die Mundschleimhaut ist opaleszent, leicht milchig-trüb oder grauweiß (Abb. 27). Da nur das Epithel mäßig verdickt ist, ist ein Leuködem im Gegensatz zu einer Leukoplakie nicht palpabel, die Schleimhautkonsistenz ist gegenüber der normalen Mundschleimhaut nicht verändert. Bei stärkerer Ausprägung entstehen vor allem an der Wangenschleimhaut feine, stärker weißgefärbte Fältchen oder Runzeln, als wäre die Schleimhaut zu groß. Sie verschwinden beim Dehnen der Schleimhaut mit dem Spatel. Betroffen sind vor allem Wangenschleimhaut, weniger häufig Zunge, Lippen und Gaumen. Das Leuködem ist üblicherweise beidseitig gleichmäßig ausgeprägt.
Differenzialdiagnose
Morsicatio buccarum ist abzugrenzen.
Therapie
Wird das Rauchen eingestellt, bildet sich das Leuködem innerhalb einiger Wochen zurück. Sonstige Behandlung ist weder möglich noch erforderlich.

Orale submuköse Fibrose

Es handelt sich um eine chronische Erkrankung mit subepithelialen, teils bandartigen Kollagenablagerungen in Mundhöhle, Pharynx und oberen Verdauungstrakt. Die orale submuköse Fibrose ist eine Präkanzerose mit einem Entartungsrisiko von 7–13 %. In der westlichen Welt kaum anzutreffen, betrifft sie weltweit über 5 Mio. Menschen. Die Erkrankung ist überwiegend im südasiatischen Raum verbreitet und verursacht durch das Kauen von Produkten der Areka-Pflanze (Betelblätter und Betelnüsse, meist als Kaupriem mit Kalk, um die Absorption der pflanzlichen Alkaloide zu befördern, oder in Kautabak als so genanntes Gutka). Die Therapie ist unbefriedigend: Betelkarenz, in frühen Stadien Physiotherapie zum funktionellen Erhalt der Mundöffnung.

Odontogene Zahnfistel

Ätiopathogenese
Am Beginn steht ein periapikaler entzündlicher Prozess an einem Zahn des Ober- (20 %) oder des Unterkiefers (80 %), aus dem sich eine Fistel entwickelt. Mögliche Ausgangspunkte sind periapikale Abszesse, Aktinomykose oder Osteomyelitis.
Klinik
Vorangehende Zahnschmerzen werden anamnestisch häufig angegeben. An der Haut tritt zunächst ein entzündlich überwärmter Abszess auf, der früher bei submandibulärer Lokalisation als Angina Ludovici bezeichnet wurde (Abb. 28). Später entwickelt sich ein nässender Sinustrakt oder eine granulomatöse Pseudozyste.

Xerostomie

Sie ist eine störende Mundtrockenheit und entspricht einem Einzelsymptom, das der weiteren Abklärung bedarf.
Klinik
Sialogene Xerostomie
Es besteht Trockenheit der Mundschleimhaut und des Pharynx, kaum dagegen der Zunge.
Asialogene Xerostomie
Bei dieser Form ist die Zunge mitbeteiligt, es besteht starkes Durstgefühl. Bei längerer oder hochgradiger Xerostomie kommt es zu Atrophie mit Rötung der Zunge, aber auch der übrigen Mundschleimhaut, eventuell auch zu Fissuren, Rhagaden sowie Zungenbelag. Erhebliche Schmerzen, Behinderung beim Sprechen und Schlucken sind möglich. Jede länger bestehende Xerostomie führt zu einem überschießenden Wachstum von Mikroorganismen und birgt die Gefahr einer verstärkten Karies.
Die Ursachen sind zahlreich (Tab. 8).
Tab. 8
Ursachen von Xerostomie
Passagere Xerostomie
Permanente Xerostomie
Medikamente (Retinoide, Sympathikomimetika, Antihistaminika, Anticholinergika, Antidepressiva)
Psychischer Erregungszustand
Akute oder chronische Speicheldrüsenentzündung
Sialolithiasis
Flüssigkeitsverlust in Verbindung mit allgemeiner Exsikkose bei fieberhaften Allgemeinkrankheiten, Blutungen, Diarrhoen und Coma diabeticum
Alter
Postmenopausen-Syndrom
Aplasie oder Hypoplasie von Speicheldrüsen
Systemische Krankheiten (Diabetes mellitus, Diabetes insipidus, Hyperthyreose)
Primäre Krankheiten der Speicheldrüsen (Neoplasmen, Sjögren-Syndrom, Aktinomykose)
Mitbeteiligung der Speicheldrüsen bei systemischen Krankheiten wie malignen Lymphomen, progressiver Sklerodermie, Heerfordt-Syndrom sowie bei Metastasierung
Kachexie
Weitere Mangelkrankheiten
Therapie
Bei den therapeutischen Bemühungen haben die Suche und Beseitigung der Ursache Vorrang. Symptomatisch werden gehäufte Mundspülungen mit einem Teelöffel Emser Salz und einem Teelöffel Glyzerin auf ein Glas Wasser empfohlen, ebenso die Anwendung von weiteren glyzerin- und siruphaltigen Präparationen oder von synthetischem Speichel. Die therapeutischen Erfolge sind nicht immer befriedigend.

Foetor ex ore

Synonym
Unangenehmer Mundgeruch
Übler Mundgeruch ist ein Symptom mit zahlreichen Ursachen und wird durch örtliche Veränderungen im Mund-, Nasen- oder Rachenraum hervorgerufen. Er kann sowohl das persönliche Wohlbefinden als auch die Gesellschaftsfähigkeit eines Patienten beeinträchtigen, daher sind entsprechende Ursachenforschung und kausale Behandlung notwendig.

Halitose

Synonym
Unangenehmer Geruch der Atemluft
Sie entsteht durch zahlreiche Erkrankungen im Respirations- oder Gastrointestinaltrakt, ferner durch Stoffwechselkrankheiten, Arzneimittel oder Nahrungsmittel.
Therapie
Die Ursachen sind zu behandeln. Symptomatisch sind Spülungen mit adstringierenden oder desodorierenden Mundwässern, Kauen von Kaugummi, intensive Mundhygiene und Entfernung von Zahnstein angebracht.
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